Что такое синдром келли сигмиллера

Подагра

Причины подагры

Подагра вызвана избыточным количеством мочевой кислоты в крови (гиперурикемия). Гиперурикемия обычно не причиняет особого вреда, и достаточно много людей с высокими уровнями мочевой кислоты в крови никогда не заболевают подагрой. Точную причину гиперурикемии иногда не удается обнаружить (не исключается определенная генетическая предрасположенность). Когда уровень мочевой кислоты в крови становится слишком высоким, увеличивается вероятность кристаллизации мочевой кислоты в суставах. И хотя подагра, может проявиться без явных причин, тем не менее, существуют факторы риска, способствующие ее развитию:

Симптомы

Подагра обычно развивается после многих лет накопления кристаллов мочевой кислоты в суставах и окружающих тканях. Симптомы включают:

Три стадии подагры

Первая стадия: Высокий уровень мочевой кислоты в крови

Вторая стадия: Эпизоды острого подагрического артрита чередуются с периодами без симптомов.

Третья стадия: Хроническая тофусная подагра

Диагностика

Наиболее достоверным подтверждением подагры является анализ синовиальной жидкости полученной путем артроцентеза. Но при наличии воспалительного в области сустава (покраснение, болезненность) делать пункцию не желательно. В таких случаях диагноз выставляется на основании анализа крови на мочевую кислоту

Диагноз подагры ставится на основании истории заболевания, анализа крови и мочи на мочевую кислоту.

Рентгенография информативна только в поздних стадиях подагры и необходима для дифференциальной диагностики с другими видами артрита.

Лечение подагры

Диета. При наличии лишнего веса необходимо снизить калорийность питания. Кроме того, значительно сократить наличие в рационе мясных продуктов и морепродуктов. Сократить употребление алкоголя и особенно пива.

Медикаментозное лечение. Существуют препараты увеличивающие выделение мочевой кислоты( урикозурические средства – например бенемид), снижающие выработку мочевой кислоты (урикодепрессивные средства – например аллопуринол), препараты снимающие острый приступ – колхицин, НПВС, кортикостероиды.

Физиотерапия

Физиопроцедуры применяются и в остром периоде (УФО, импульсные токи) и в межприступный период (ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, грязелечение).

Хирургическое лечение

Применяется в тех случаях, когда тофусы больших размеров, есть инфильтрации подлежащих тканей и удаление кристаллов мочевой кислоты с помощью медикаментов не представляется возможным.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Мочевая кислота повышена: причины гиперурикемии

Вместе с пищей, в организм человека попадает множество различных веществ. Среди них присутствуют и пуриновые молекулы. Оказавшись внутри, они распадаются под воздействием фермента ксантиноксидаза.

В результате появляется мочевая кислота, правильная концентрация которой очень важна для нормального функционирования организма. Отклонения от нормы могут быть спровоцированы как безобидными факторами, так и серьезными патологиями.

Гиперурикемия – это патология, развивающаяся на фоне излишнего наличия мочевой кислоты в организме человека. Она может быть врожденной или сопутствующей. Разделяют ее на два вида:

Симптоматика

Регулярные боли в животе — симптом повышенного уровня мочевой кислоты.

Незначительное повышение показателей не влияет на самочувствие человека. Опасным становится регулярное наличие высокого уровня мочевой кислоты.

Проявления заболевания у людей различны: у малышей, гиперурикемия сопровождает различные пеленочные дерматиты и высыпания.

Такие патологии характеризуются устойчивостью к выработанным способам лечения. Бывали случаи, когда борьба с заболеваниями шла годами, а о причине никто и не догадывался; у детей чуть постарше возможны такие симптомы:

у взрослого человека (наиболее распространено среди мужского пола) – появляются такие признаки:

Стабилизировать показатели мочевой кислоты получится только после избавления от болезни, которая привела к сбою в метаболизме пуриновых молекул.

Заболевания, влияющие на изменение мочевой кислоты

Артериальная гипертензия может вызвать появление гиперурикемии.

Среди патологий, которые могут сопутствовать гиперурикемии, выделяют следующие:

Как лечить подагру, смотрите в тематическом видеоролике:

Патологии крови

Повышение показателей мочевой кислоты сопутствует таким состояниям:

На фоне перечисленных болезней происходит сбой в обмене веществ пурина. Следствием подобного нарушения является развитие гиперурикемии.

Болезни паращитовидных желез

Повышенный уровень сахара в крови способствует вторичному развитию гиперурикемии.

Генетические предрасположенности

Частыми спутниками гиперурикемии являются синдромы:

Все они сопровождаются нарушениями в пуриновом обмене, из-за которого и возникает повышение конечного продукта.

Другие влияющие факторы

Неправильное питание ведет к развитию данного заболевания.

Помимо возникающих заболеваний, причинам гиперурикемии могут быть и такие действия:

Как справиться с гиперурикемией

Соблюдение диеты поможет вернуть в норму уровень мочевой кислоты.

В случае, если заболевания отсутствуют, а повышение вызвано неправильным образом жизни, для избавления от этой проблемы рекомендуется следующее:

Все перечисленные рекомендации следует выполнять только после консультации с врачом. Получив его одобрение, можно без опаски вступить на путь избавления от излишков мочевой кислоты.

Если не обращать внимания на симптомы и вовремя не обратиться за помощью, гиперурикемия может привести к очень серьезным осложнениям, вплоть до летального исхода. Не нужно шутить со своим здоровьем, оно одно на всю жизнь и заслуживает того, чтобы люди о нем заботились.

Источник

Что такое синдром келли сигмиллера

По: Moskowitz R. W. Deposition of calcium pyrophosphate or hydroxyapatite. In: Kelley W. N. et at. (eds). Textbook of Rheumatology, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993.

15. Можно ли больному, страдающему болезнью отложения кристаллов ДПФК, ошибочно поставить диагноз ревматоидного артрита?

Дифференциальная диагностика между болезнью отложения кристаллов ДПФК и ревматоидным артритом иногда довольно сложна. Более чем у 5 % больных, страдающих артритом вследствие отложения ДПФК, развивается множественное поражение суставов, особенно коленных, лучезапястных и локтевых, сопровождающееся хроническим вялотекущим воспалительным процессом (длится недели и месяцы). Такая форма течения болезни отложения кристаллов ДПФК называется псевдоревматоидным артритом. Поражение суставов может быть симметричным и сопровождаться появлением общих симптомов, таких как слабость и утренняя скованность. При осмотре обнаруживают утолщение синовиальной оболочки, ограничение подвижности сустава и сгибательные контрактуры. СОЭ иногда повышена.

У 10 % больных, страдающих отложением кристаллов ДПФК, определяется рев-матоидный фактор (РФ), но с той же частотой, что и у здоровых людей пожилого возраста. Как правило, титр РФ у таких пациентов небольшой. Высокий титр РФ, более распространенный синовит, поражение кистей и стоп, а также характерные эрозивные изменения в суставах позволяют отличить истинный РА от псевдоревма-тоидного артрита

Перед тем как поставить больному диагноз серонегативного РА или РА с низким титром РФ, следует рассмотреть возможность наличия болезни отложения кристаллов ДПФК — еще раз проанализировать рентгенограммы, сопоставить все клинические проявления заболевания и сделать пункцию сустава для исследования синовиальной жидкости на содержание в ней кристаллов (если это необходимо) Такой врачебный подход особенно важен в отношении людей среднего возраста, потому что примерно Уз больных гемохроматозом испытывают боли в суставах, возможно, связанные с отложением кристаллов ДПФК Важно помнить, что у больного может быть сочетание истинного серопозитивного РА и болезни отложения кристаллов ДПФК, подобные случаи описаны в литературе

16. Как отличить псевдоневропатическую артропатию (или псевдо-Шарко артро-патию) от истинной невропатической артропатии?

Характерным признаком истинной невропатической артропатии является болевой синдром, который гораздо менее выражен и не соответствует тяжести изменений в суставах, обнаруживаемых при врачебном осмотре или на рентгенограммах У больных, страдающих истинной невропатической артропатией, при неврологическом обследовании выявляется нарушение чувствительности, включая вибрационную и проприоцептивную При псевдо-Шарко артропатии болевая чувствительность не изменена Эти два состояния важно отличать друг от друга, потому что пациентам с истинной невропатической артропатией полное эндопротезирование суставов, как правило, не проводится, в отличие от псевдоневропатической артропатии Интересно, что у больных, страдающих tabes dorsalis (спинная сухотка), при наличии сопутствующей болезни отложения кристаллов ДПФК вероятность развития истинной невропатической артропатии увеличивается

17. Существуют ли признаки, по которым можно отличить псевдоостеоартрит, развившийся в результате отложения кристаллов ДПФК, от классического ос-теоартрита?

Псевдоостеоартрит возникает у 50 % больных, страдающих отложением кристаллов ДПФК При этом выявляются особенности поражения суставов, отличающие их от других типов остеоартрита При псевдоостеоартрите, обусловленном отложением ДПФК, развиваются выраженные дегенеративные изменения в пястно-фаланго-вых, лучезапястных, локтевых и плечевых суставах, а также в коленных суставах Для первичного остеоартрита типично поражение только коленных суставов, причем, как правило, затронута медиальная часть коленного сустава, что приводит к развитию варусной деформации нижних конечностей, или «дугообразных» ног При псевдоостеоартрите чаще возникает поражение латеральной части коленного сустава, с развитием двусторонней или односторонней вальгусной деформации, или «стучащих коленей» Нередко наблюдается также изолированный пателлофемо ральный остеоартрит Характерный признак псевдоостеоартрита, обусловленного отложением ДПФК,— сгибательная контрактура в пораженных суставах Псевдоостеоартрит по сравнению с первичным остеоартритом обычно симметричен Более чем у 50 % больных с псевдоостеоартритом наблюдаются периодические приступы псевдоподагры Типичными рентгенологическими признаками являются хокдро-кальциноз и обильное разрастание остеофитов

Alloway J А, Mormrty М J, Hoogland Y Т, Nashel D J Comparison of tnamcmolone acetomde with mdomethacm in the treatment of acute gouty arthritis J Rheumatol, 20 111-113,1993

Fam A G Calcium pyrophosphate crystal deposition disease and other crystal deposition diseases Curr Opm Rheumatol,4 574-582,1992

Meed S D, Spillberg I Successful use of colchicme in acute polyarticular pseudogout J Rheumatol,8 689-691,1981

Pntzker К P H Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition and other crystal deposition diseases Curr Opm Rheumatol, 6 442-447, 1994

Regmato A J Calcium pyrophosphate dihydrate gout and other crystal deposition disease Curr Opm Rheumatol,3 676-683, 1991

Ryan L M Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition and other crystal deposition diseases Curr Opm Rheumatol, 5 517-521,1993

ГЛАВА 51. ГИДРОКСИАПАТИТНАЯ И ДРУГИЕ МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ АРТРОПАТИИ

Matthew Т Carpenter, M D

1. Только ли кристаллы, вызывающие развитие подагры и псевдоподагры, обнаруживаются в синовиальной жидкости?

Кристаллы урата натрия, вызывающие развитие подагры, и кристаллы дигидрата пирофосфата кальция (ДПФК), вызывающие развитие псевдоподагры, наиболее часто обнаруживаются в синовиальной жидкости Но с помощью поляризационного светового микроскопа в ней можно найти множество других кристаллов и частиц. Некоторые из этих кристаллов вызывают заболевание суставов, а другие являются лишь случайными любопытными находками.

Кристаллы и частицы, обнаруживаемые в синовиальной жидкости

Кристаллы урата натрия

Кристаллы дигидрата пирофосфата кальция (ДПФК)

Кристаллы гидроксиапатита кальция (и другие кристаллы основных фосфорных солей кальция) Кристаллы оксалата кальция

2. Что такое гидроксиапатит кальция?

Гидроксиапатит кальция (Са₅(РО₄)з- 2Н₂О) — это минеральное соединение, содержащее кальций, которое входит в состав костной ткани. Гидроксиапатиты и некоторые другие соли кальция способны откладываться в мягких тканях и сухожилиях или обнаруживаются при некоторых формах артрита в синовиальной жидкости. Все минеральные соли кальция называются основными фосфатами кальция (ОФК).

3. Вызывают ли ОФК артриты?

ОФК могут играть роль в развитии заболеваний трех групп:

• острый кальцифицирующий периартрит;

• ОФК-артропатия (например, плечевой синдром Милуоки). При остром кальцифицирующем периартрите кристаллы ОФК вызывают боль и отечность сустава, подобно кристаллам урата натрия при подагре. При кальцифицирующем тендините не ясно, являются ли кристаллы ОФК непосредственной причиной возникновения тендинита или же отложение кристаллов ОФК происходит как ответная реакция на постоянное перенапряжение тканей в плохо кровоснабжае-мых зонах. Отложение ОФК в мягких тканях также наблюдается при кальцинозе, развивающемся при системной склеродермии и дерматомиозите.

нейтрофилах при исследовании с помвщы икроскопа

4. Как обнаружить кристаллы ОФК при подозрении, что именно они являются причиной заболевания?

Кристаллы ОФК идентифицировать трудно. Если на рентгенограмме выявляются характерные кальцификаты, то чаще думают о кристаллах ОФК как о причине заболевания. При пункции очага отложения кальция получают содержимое, похожее на зубную пасту. Отдельные кристаллы ОФК настолько малы, что их невозможно увидеть. При обычной световой микроскопии обнаруживаются скопления кристаллов ОФК, похожие на блестящие монеты.

Кристаллы ОФК не обладают двойным лучепреломлением, поэтому их не видно при исследовании в поляризованном свете. Для подтверждения наличия кальция в аспирированном материале используют специальное окрашивание (ализариновым красным), однако этот метод не столь широко распространен в клинической практике и не является специфичным для ОФК. Точная идентификация кристаллов возможна только при использовании электронной трансмиссионной микроскопии, доступной в крупных специализированных клиниках, но не практикующим врачам.

5. Где наиболее часто возникает кальцифицирующий тендинит?

Отложение ОФК чаще наблюдается в области плечевого сустава. Более чем на 5 % рентгенограмм плечевого сустава взрослых пациентов выявляются периартикуляр-ные отложения солей кальция; при этом, как правило, поражается сухожилие надост-ной мышцы (т. supraspinatus). He исключено повреждение сухожилий вокруг других суставов.

6. Сопровождается ли подобное отложение солей кальция клинической симптоматикой?

Нередко отложения ОФК являются случайной находкой. При поражении сухожилия надостной мышцы, входящего в «манжету поворота плеча», кальцификаты обнаруживаются при рентгенологическом исследовании по поводу бурсита или болезненности при пальпации в области сустава К тому же, отложение солей кальция в данном случае является следствием течения хронического тендинита, а не причиной его развития.

7. Как лечить кальцифицирующий тендинит?

Если отложения ОФК не сопровождаются клиническими проявлениями, то лечения не требуется. Больных с симптомами бурсита или тендинита следует вести консервативно, применяя физиотерапевтические методы лечения и НПВС. Эффективно местное введение кортикостероидов короткого действия, например бетаметазона, однако эти препараты нельзя использовать часто, потому что стероиды при длительном использовании усиливают процессы кальцификации. Иногда рассасывание кальци-фикатов ускоряет разрушение их иглой за счет стимуляции фагоцитоза кристаллов ОФК. Очень большие кальцификаты или наличие выраженных клинических признаков являются показаниями к их хирургическому или артроскопическому удалению.

8. Что такое острый кальцифицирующий периартрит?

В ответ на выход кристаллов ОФК из кальцификата развивается бурная местная воспалительная реакция, такая же как и при других микрокристаллических артритах. Если это произошло вблизи сустава, появляются симптомы острого артрита — боль, отечность, местное повышение температуры и ограничение подвижности. На рентгенограммах обнаруживается очаг отложения ОФК, что и позволяет установить причину заболевания.

У молодых женщин острый кальцифицирующий периартрит часто возникает в области первого плюснефалангового сустава, вызывая клинические проявления, не отличающиеся от классического приступа подагры. Однако детородный возраст пациентки, отсутствие кристаллов урата натрия в синовиальной жидкости и наличие характерных кальцификатов вокруг сустава на рентгенограммах позволяют исключить диагноз подагры. Данная форма острого периартрита называется гидроксиапа-титной псевдоподагрой. Приступы кальцифицирующего периартрита могут развиваться на фоне кальцифицирующего тендинита плеча или других суставов как спонтанно, так и после травмы. Приступ продолжается несколько недель, купируется самостоятельно или после лечения. Интересно, что в период атаки отложения кальция могут полностью рассасываться, при этом на рентгенограммах очаги каль-циноза исчезают.

На рентгенограмме определяется аморфный гомогенный очаг отложений ОФК
в области первого запястно-пястного сустава

9. Существуют ли какие-либо эффективные методы лечения острого кальцифицирующего периартрита?

При атаках кальцифицирующего периартрита лечение такое же, как и при других микрокристаллических артритах. Препаратами выбора являются НПВС в полных дозах. Для терапии острых микрокристаллических артритов применяется индомета-цин по 50 мг внутрь 4 раза в день в течение 1-2 дней, далее дозу постепенно снижают по классической схеме. Другие НПВС, возможно, столь же эффективны. Однако возраст больного, сопутствующие заболевания почек (которые у пациентов в пожилом возрасте могут протекать бессимптомно), язвенная болезнь в анамнезе — все это ставит под сомнение возможность использования НПВС. Есть сообщения об эффективности колхицина, как при пероральном, так и при внутривенном введении. Нередко купирование приступа происходит только после удаления синовиальной жидкости с последующим введением кортикостероидов. Препаратами выбора, по моему мнению, являются триамцинолона гексацетонид для внутрисуставного введения и бета-метазон для инъекций в мягкие ткани.

10. Перечислите клинические проявления плечевого синдрома Милуоки (артропа-тии, обусловленной отложением ОФК).

Плечевой синдром Милуоки характеризуется развитием тяжелого дегенеративного артрита плечевого сустава с потерей функции «манжеты поворота плеча», обусловленного отложением кристаллов ОФК. Часто выявляется большой внутрисуставной выпот. Данный синдром развивается, как правило, у женщин старше 70 лет. Нередко наблюдается двустороннее поражение плечевых суставов, при этом сильнее страдает сустав доминирующей руки.

Выраженность клинических проявлений может быть разной — от минимального дискомфорта при движениях в плечевом суставе до резчайших болей в покое. При осмотре выявляется уменьшение активных и пассивных движений в поврежденном суставе, выслушивается крепитация. В синовиальной жидкости часто обнаруживаются прожилки крови, небольшой лейкоцитоз без признаков воспалительной реакции. На рентгенограммах определяется тяжелый остеоартрит плечевого сустава со смещением головки плечевой кости кверху вследствие нарушения целостности «манжеты поворота плеча». Также выявляются кальцификаты в мягких тканях.

Артропатия, обусловленная отложением ОФК, присуща и другим суставам, особенно коленным и тазобедренным. Уменьшение суставной полости в латеральной зоне коленного сустава, как и при артропатии, обусловленной отложением ДПФК, позволяет провести дифференциальную диагностику с первичным остеоартритом.

Плечевой синдром Милуоки. Обратите внимание на смещение головки плечевой кости кверху, что свидетельствует о разрыве «манжеты поворота плеча»

11. Как лечить плечевой синдром Милуоки?

Лечение не всегда эффективно. Некоторые больные хорошо себя чувствуют, принимая ежедневно НПВС в малых дозах. Нередко состояние улучшается после применения согревающих процедур на область пораженного сустава. При значительном количестве выпота проводят периодические пункции, также уменьшающие выраженность симптоматики. На период обострения проявлений необходимо снизить нагрузку на поврежденный сустав. В то же самое время очень важны занятия лечебной физкультурой с целью сохранения объема движений в суставе и укрепления окружающих мышц. При тяжелых дегенеративных изменениях рассматривается вопрос о необходимости хирургического вмешательства.

12. Какие еще кристаллы можно обнаружить в синовиальной жидкости? Какие

клинические проявления с ними связаны?

• Кристаллы кальция оксалата имеют характерную бипирамидальную форму. Они обнаруживаются во внутрисуставном выпоте у больных, страдающих первичным оксалозом или находящихся в терминальной стадии почечной недостаточности. Аскорбиновая кислота в организме превращается в оксалаты, поэтому больные, находящиеся на гемодиализе и принимающие пищевые добавки, содержащие аскорбаты, предрасположены к образованию оксалатов.

• Кристаллы холестерина присутствуют в синовиальной жидкости при хронически существующем выпоте в сустав; это типичная находка у больных ревма-тоидным артритом. Кристаллы квадратной формы, плоские, с одним ребром (изогнуты подобно полураскрытой книге). Они характеризуются хорошим двойным лучепреломлением, как положительным, так и отрицательным. Эти кристаллы сами не вызывают воспалительной реакции, но являются признаком хронического воспалительного процесса в суставе и образуются из холестерина, входящего в состав мембран разрушенных нейтрофилов.

• Кристаллы стероидов в синовиальной жидкости можно принять за кристаллы ДПФК, так как они часто малых размеров, неправильной или прямоугольной формы, обладают слабым двойным лучепреломлением. Нередко они располагаются внутриклеточно. Необходимо тщательно исследовать синовиальную жидкость в поляризованном свете, поскольку стероидные кристаллы могут быть как положительно, так и отрицательно двоякопреломляющими (часто оба эффекта наблюдаются в одном поле зрения), а кристаллы ДПФК всегда характеризуются слабоположительным двойным лучепреломлением. Наличие кристаллов стероидов в синовиальной жидкости свидетельствует о ранее выполненных инъекциях стероидов в полость сустава, возможно несколько

Кристаллы в синовиальной жидкости Слева. Кристаллы оксалата кальция имеют характерную бипирамидальную форму при исследовании с помощью светового микроскопа (Любезно предоставлен Upjohn Company.) S центре. Плоские кристаллы холестерола обладают хорошим двойным лучепреломлением при исследовании в поляризованном свете. Эти кристаллы были выделены из синовиальной жидкости коленного сустава больного, страдающего ревматоидным артритом (Любезно предоставлен Linda Sakai, M D ) Справа. Частица талька с перчаток является частым артефактом, попадающим в синовиальную жидкость при подготовке материала к исследованию. (Любезно предоставлен Upjohn Company.)

недель назад. Поэтому перед исследованием необходимо выяснить у пациента, делались ли ему внутрисуставные инъекции, поскольку сами больные иногда забывают об этом сообщить.

• Частицы талька с перчаток врача, попадающие в синовиальную жидкость при подготовке материала к исследованию — часто обнаруживаемый артефакт. В поляризованном свете они похожи на маленькие резиновые шарики.

• Капельки липидов в поляризованном свете образуют «Мальтийский крест». ‘*» Липиды в синовиальную жидкость попадают при переломе кости в субхонд-ральной зоне, а также являются случайной находкой при различных заболеваниях, например панкреатите. Капельки липидов похожи на частицы талька, только последние больше различаются в размерах.

В пробе синовиальной жидкости иногда обнаруживаются и другие типы частиц или посторонние примеси, например кусочки стекла, отколовшиеся от покровных стекол, или частички хряща. Поэтому все образцы синовиальной жидкости нужно исследовать внимательно.

Dieppe P. Apatites and miscellaneous crystals. In: Schumacher H. R. (ed.). Primer on the Rheumatic Diseases, 10th ed. Atlanta, The Arthritis Foundation, 1993.

Fam A. G., Stem J Hydroxyapatite pseudopodagra in young women. J. Rheumatol., 19:662-664, 1992

Fam A. G. Calcium pyrophosphate crystal deposition and other crystal deposition disease. Curr. Opm Rheumatol., 4(4): 574-582,1992

Halverson P. В., Carrera G. F., McCarty D. J. Milwaukee shoulder syndrome: Fifteen additional cases and a description of contributing factors. Arch. Intern. Med., 150: 677-682,1990.

Halverson P. В., McCarty D. J. Basic calcium phosphate (apatite, octacalcium phosphate, tncalcium phosphate) crystal deposition diseases. In: McCarty D. J., Koopman W. J. (eds) Arthritis and Allied Conditions, 12th ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1993

Moskowitz R. W Diseases associated with deposition of calcium pyrophosphate or hydroxyapatite In: Kelley W. N.. Harris E. D., Ruddy S., Sledge С. В. (eds). Textbook of Rheumatology, 4th ed Philadelphia, W В Saunders, 1993

Pntzker К Р. Н. Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition and other crystal deposition diseases. Curr Opm. Rheumatol., 6:442-447,1994.

Regmato A. J. Calcium pyrophosphate dihydrate gout and other crystal deposition diseases. Curr Opm Rheumatol., 3.676-683,1991

Ryan L. M Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition and other crystal deposition diseases Curr. Opm Rheumatol., 5(4)-517-521,1993.

Schumacher H. R, Reginato A. J. Atlas of Synovial Fluid Analysis and Crystal Identification. Philadelphia, Lea & Febiger, 1991.

ГЛАВА 52. АРТРОПАТИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭНДОКРИННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

EdmundH. Hornstein, D.O.

1. Какие клинические проявления позволяют предположить наличие у больного скрытой патологии эндокринной системы?

• Компрессионная нейропатия, особенно запястный туннельный синдром.

• Артропатия, обусловленная отложением кристаллов ДПФК. 1

• Диффузная миалгия, с мышечной слабостью или без нее.

2. При каких эндокринных заболеваниях наблюдается развитие ревматичесвдис симптомов?

3. Какие ревматические синдромы наиболее частиабете?

• Осложнения, присущие сахарному диабету:

— синдром диабетической кисти с ограничением подвижности суставов (диабетическая артропатия кисти);

— невропатическая артропатия (сустав Шарко) и диабетический остеолиз;

Заболевания, риск развития которых на фоне течения сахарного диабета возрастает:

— периартрит плеча («замороженное плечо»);

— рефлекторная симпатическая дистрофия (синдром «плечо-кисть»); ‘»— тендосиновит сгибателей; «‘

—- запястный туннельный синдром;

— диффузный идиопатический гиперостоз скелета (ДИГС);

4. Опишите клинические проявления синдрома диабетической кисти с ограничением подвижности суставов (ОПС).

Этот синдром, также известный как диабетическая хейрартропатия, характеризуется постепенным развитием сгибательных контрактур с поражением мелких суставов
кистей рук. Патологический процесс начинается с дистальных и проксимальных межфаланговых суставов, постепенно распространяясь в проксимальном направлении. Данное состояние наблюдается как при инсулинзависимом, так и при инсулин-независимом диабете; риск его развития зависит от длительности заболевания, концентрации глюкозы в сыворотке крови и степени поражения мелких сосудов почек и сетчатки. Диабетическая хейрартропатия возникает у 30-50 % больных с длительно текущим диабетом.

При осмотре врач выявляет симптом «молящегося», показывающий невозможность для пациента полностью выпрямить пальцы рук (см. рисунок). Контрактуры пальцев обусловлены избыточным образованием молекул коллагена и связей между ними, а также повышенной гидратацией дермы, что, в свою очередь, приводит к ин-дурации и утолщению кожи вокруг суставов. Данные нарушения можно принять за проявления склеродермии. Результаты серологических исследований и рентгенографии кистей без особенностей. Проводится физиотерапевтическое лечение и коррекция диабета. Как правило, процесс медленно прогрессирует, однако выраженное ограничение подвижности суставов наблюдается редко.

1 Симптом «молящегося», обусловленный ограничением подвижности суставов у больного
страдающего сахарным диабетом

5. Какая существует связь между артропатией Шарко и сахарным диабетом? г

Артропатия Шарко наблюдается менее чем у 1 % больных диабетом. Данный синдром развивается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Большинство больных (> 66 %) старше 40 лет, с длительным течением (> 10 лет) декомпенсированного диабета, осложненного диабетической периферической нейропатией. Появляется безболезненная отечность и деформация, как правило, суставов стопы (чаще всего предплюс-не-плюсневых суставов) и голеностопного сустава, в процесс также могут вовлекаться коленный, тазобедренный суставы и суставы позвоночника. С прогрессированием поражения у больного деформируется стопа по типу «кресла-качалки» вследствие деструкции средней части предплюсны. Обнаруживается изъязвление кожи над костными выступами с присоединением инфекции, причем это происходит незаметно для больного, поскольку из-за имеющейся нейропатии чувствительность нарушается.

На рентгенограммах часто определяются выраженные изменения, которые можно описать с помощью 5 слов, начинающихся на D: destruction — деструкция (разрушение) костной ткани; density — повышенная плотность (склероз); debris — секвестрация; disorganization — патологическая перестройка структуры кости; и dislocation — смещение (см. рисунок). Повышение плотности (склероз) костной ткани и острые края костных секвестров помогают отличить артропатию Шарко от инфекционного поражения. Лечение заключается в уменьшении весовой нагрузки на поврежденный сустав, применении мягких повязок, ношении удобной обуви, а также активной санации и профилактике развития трофических язв. Однако артропатия Шарко, как правило, прогрессирует. Хирургические методы лечения (артродез, артропластика) неэффективны, и только в крайне тяжелых случаях прибегают к ампутации стопы. На сегодняшний день самой частой причиной развития артропатии Шарко является сахарный диабет, оттеснивший нейросифилис на вторую позицию.

Артропатия Шарко в области стопы и голеностопного сустава

6. Что такое диабетический остеолиз?

Диабетический остеолиз — это специфическое осложнение диабета. Остеолиз характеризуется развитием остеопороза и различной степенью резорбции дистальных отделов плюсневых костей и проксимальных фаланг. Тяжесть болевого синдрома различна. На рентгенограммах определяется характерный симптом «облизанного леденца». Патогенез данного патологического процесса неясен, он может развиваться в любой стадии течения диабета. При обследовании прежде всего необходимо исключить инфекционное поражение. Лечение консервативное: ограничение весовых нагрузок на поврежденный сустав. Течение процесса может остановиться на любом этапе, имели место случаи полного выздоровления.

7. Перечислите клинические проявления диабетической амиотрофии.

Диабетическая амиотрофия характеризуется развитием выраженного болевого синдрома и парестезии в мышцах тазового пояса. В 50 % случаев поражение двустороннее. Может развиваться потеря аппетита, похудание и шаткая походка из-за атрофии и слабости мышц. Диабетическая амиотрофия характерна для пациентов в возрасте 50-60 лет с компенсированным течением инсулиннезависимого сахарного диабета средней степени тяжести. Она появляется через несколько лет от начала заболевания, хотя данный синдром может быть и первым признаком диабета. Обычно у пациента при этом нет диабетической ретинопатии или нефропатии, однако могут быть проявления дистальной симметричной сенсорной нейропатии.

Результаты лабораторных исследований, как правило, без особенностей, кроме повышения концентрации белка в цереброспинальной жидкости. Результаты электромиографии и исследования скорости проведения импульса по нервным волокнам свидетельствуют об изменениях, характерных для нейропатии, а биопсия мышц выявляет атрофию мышечных волокон при отсутствии воспалительного инфильтрата. Этиология данного синдрома неясна, возможно, амиотрофия — следствие острого мононеврита бедренного нерва. Лечение включает купирование болевого синдрома и применение различных физиотерапевтических методов. Более 50 % больных выздоравливают через 3-18 мес, в некоторых случаях наблюдаются прогрессирование процесса или рецидивы.

8. Расскажите о диабетическом периартрите плеча.

Диабетический периартрит плеча также называют «замороженным» плечом или ад-гезивным капсулитом. Он развивается у 10-33 % больных диабетом и встречается у них в 5 раз чаще по сравнению с людьми, не страдающими этим заболеванием. Наиболее распространен периартрит среди женщин с длительно текущим инсулиннеза-висимым сахарным диабетом. Появляется диффузная болезненность и резкое ограничение подвижности в плечевом суставе. Более чем у 50 % больных поражение двустороннее, при этом дисфункция плеча недоминирующей руки выражена сильнее. Результаты лабораторных исследований и рентгенографии без особенностей. Лечение заключается в применении НПВС, редко — во внутрисуставном введении стероидов, также используются физиотерапия и лечебная гимнастика с целью увеличения объема движений в суставе. По непонятным причинам этот синдром иногда спонтанно купируется через несколько недель или месяцев.

9. Синдром «плечо-кисть» может развиваться как осложнение синдрома «замороженного» плеча. Что это за синдром?

В случае, если синдром «замороженного» плеча сопровождается развитием вазомоторных нарушений (вследствие рефлекторной симпатической дистрофии), он называется синдромом «плечо-кисть».

10. Как часто у больных сахарным диабетом возникают тендосиновиты сгибателей

или контрактуры Дюпюитрена?

Тендосиновит сгибателей наблюдается у 5-33 % больных сахарным диабетом (у женщин с длительным течением диабета чаще, чем у мужчин). Пациенты жалуются на боли и скованность в ладонной поверхности кисти. Симптомы более выражены в утренние часы. Может развиваться синдром «защелкивающегося» пальца из-за образования воспалительного узелка в области проксимальной кольцевидной связки у основания пальца. Наиболее часто поражается большой палец доминирующей руки (75 %), однако процесс может охватить несколько пальцев на обеих кистях. Результаты лабораторных исследований и рентгенографии без особенностей. Лечение заключается в применении НПВС, местных инъекций стероидных гормонов. При необходимости прибегают к хирургическому вмешательству.

Контрактура Дюпюитрена формируется у 33-60 % больных инсулинзависимым сахарным диабетом. Развивается узелковое утолщение ладонного апоневроза с образованием сгибательных контрактур, как правило, IV и V пальцев. Обычно контрактура Дюпюитрена возникает у людей с длительно существующим диабетом, хотя связь со степенью компенсации диабета не выявлена. Предполагается, что в патогенезе данного синдрома играет роль избыточная продукция коллагена способными к сокращению миофибробластами, что связано с ишемией, обусловленной поражением сосудов микроциркуляторного русла. Лечение заключается в применении НПВС, физиотерапевтических методов, витамина Е, местных инъекций стероидных гормонов. К хирургическим методам прибегают редко.

11. Какова связь между сахарным диабетом и запястным туннельным синдромом?

Запястный туннельный синдром (ЗТС) развивается у 15 % людей, страдающих диабетом. При данной патологии теряется чувствительность в области иннервации срединным нервом. Кроме того, могут появляться ночные парестезии, боли в кистях или боль, иррадиирующая в предплечье или плечо (феномен Валлекса). Могут наблюдаться положительные симптомы Тинеля (Tinel) и Фалена (Phalen). Атрофия тена-ра — поздний симптом заболевания, свидетельствующий о денервации мышц. Причиной нейропатии может быть как сдавление нерва, так и поражение vasa nervorum, приводящие к ишемии нервного волокна. Лечение включает создание покоя поврежденной кисти с помощью шин и лонгет, применение НПВС, диуретиков, инъекций стероидов в запястный канал; проводится хирургическая декомпрессия нерва.

12. Что такое ДИГС? Как часто он развивается на фоне сахарного диабета?

ДИГС — это диффузный идиопатический гиперостоз скелета, также известный под названием болезни Форестье (Forestier). Он наблюдается более чем у 20 % больных, страдающих инсулиннезависимым сахарным диабетом. Как правило, это люди старше 50 лет с избыточной массой тела. Появляются скованность в области шеи и спины, ограничение подвижности позвоночника. Болевой синдром не выражен. Диагностически ценны данные рентгенографического исследования. На рентгенограммах определяется оссификация передней продольной связки на протяжении четырех и более позвонков, что приводит к резкому уменьшению подвижности позвоночника в этой зоне. Межпозвонковые пространства, суставные отростки и крестцово-под-вздошные сочленения не изменены, что позволяет провести дифференциальную диагностику с остеоартритом и анкилозирующим спондилитом. Назначается терапия НПВС, применяются физиотерапевтические методы лечения и лечебная гимнастика (глава 55).

13. Какие ревматические симптомы и синдромы, осложняющие течение диабета, имеют общие черты со склеродермией?

• Синдром ограниченной подвижности суставов, при котором изменения пальцев рук напоминают проявления склеродактилии, наблюдаемой при CREST-синдроме.

• Диабетическая склеродермия, также известная как склередема взрослых или склередема Бушке (Buschke). Она характеризуется развитием очагов плотного отека с преимущественной локализацией в области шеи и верхней части спины.

БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

14. Опишите проявления артропатии, развивающейся на фоне тяжелого течения гипотиреоза.

При микседематозной артропатии наблюдается преимущественное поражение крупных суставов, особенно коленных. Развивается отечность сустава, скованность. Часто выявляются утолщение синовиальной оболочки, нестабильность связочного аппарата и выпот в полость суставов с характерным «медленным током жидкости» (симптом «выпячивания»). При исследовании синовиальной жидкости признаков воспаления не обнаруживают. Характерно выраженное повышение вязкости — симптом нити достигает 30-60 см при норме 2,5-5 см. На рентгенограммах патологических изменений нет.

15. Какие еще ревматические синдромы наблюдаются при гипотиреозе? Запомните мнемоник TRAP (капкан):

Т — Tunnel syndrome — запястный туннельный синдром;

R — Raynaud’s phenomenon — феномен Рейно;

А — Aching — боли в мышцах, без каких-либо признаков, позволяющих отличить их от болей при фибромиалгии;

Р — Proximal — слабость и скованность проксимальных групп мышц, с повышением концентрации креатининкиназы в сыворотке крови.

Также описано развитие хондрокальциноза, но он, по-видимому, встречается у этих больных не чаще, чем в контрольной группе людей такого же возраста.

16. Какова связь между тиреоидитом Хашимото и другими заболеваниями соединительной ткани?

Повышенная частота возникновения тиреоидита Хашимото наблюдается при нескольких заболеваниях соединительной ткани. Описано сочетание его с СКВ, синдромом Шегрена и ревматоидным артритом, а также смешанным заболеванием соединительной ткани, склеродермией и полимиозитом. У больных тиреоидитом Хашимото часто встречаются гены гистосовместимости HLA-B8 и DR3, этим объясняется вероятность его сочетания с заболеваниями, имеющими такую же связь с HLA. При ведении любого пациента, страдающего заболеванием соединительной ткани, следует помнить о возможности возникновения симптомов, обусловленных гипотиреозом.

17. Какие ревматические проявления развиваются у больных с гиперфункцией щитовидной железы?

• Безболевая слабость проксимальных мышц (у 70 % больных с гиперфункцией щитовидной железы).

• Адгезивный капсулит плеча (спорно).

18. Как провести дифференциальную диагностику между тиреотоксической мио-патией, миопатией при гипотиреозе и идиопатической воспалительной миопа-тией (полимиозитом)?

ТТГ — тиреотропный гормон; Т4 — тироксин; КК — креатинкиназа.

19. Опишите проявления тиреоидной акропатии.

Тиреоидная акропатия — редкое осложнение болезни Грейвса. Развивается отек мягких тканей кистей рук (пальцы приобретают форму «барабанных палочек») и периостит с преимущественным поражением пястных костей и костей фаланг. На рентгенограммах определяются характерные изменения (см. рисунок). Симптомы, как правило, появляются после нормализации концентрации тиреоидных гормонов. Эффективного лечения нет.

Тиреоидная акропатия. Обратите внимание на периостальную реакцию вдол^.диафизов пястных костей и костей фаланг (стрелки)

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

20. Перечислите ревматические синдромы, развивающиеся при первичном гипер-паратиреозе.

• Безболевая слабость проксимальной мускулатуры без повышения содержания мышечных ферментов в сыворотке крови При этом на электромиограмме выявляются миопатические или нейропатические изменения

• Хондрокальциноз, сопровождающийся приступами псевдоподагры и обусловленный отложением кристаллов ДПФК

• Остеогенный синовит, развивающийся в результате коллапса истонченной костной ткани в субхондральной зоне (что, в свою очередь, приводит к появлению остеоартрита).

• Эктопические кальцификаты в мягких тканях.

21. Перечислите признаки поражения костей скелета при первичном гиперпарати-реозе.

Классическим проявлением длительно существующего гиперпаратиреоза является фиброзно-кистозная остеодистрофия, выявляемая при рентгенографическом исследовании Наиболее выраженные изменения наблюдаются в кистях рук Определяются субпериостальная резорбция с исчезновением кортикального слоя, уменьшение кости в диаметре и резорбция кончиков дистальных фаланг (см рисунок) Часто выявляется диффузная остеопения, нередко — эрозии в суставных концах костей кисти и дистальных отделах ключиц Могут формироваться очаги остеолиза из-за скопления гигантских остеокластов и разрастания фиброзной ткани В очагах содержатся продукты распада элементов крови, их называют «бурыми» опухолями Нередко возникают компрессионные переломы позвоночника.

А. Рентгенограмма кисти больного, страдающего гиперпаратиреозом В. Увеличенное изображение костей фаланг, определяется субпериостальная резорбция (стрелки)

На сегодняшний день классическая картина фиброзно-кистозной остеодистрофии встречается все реже, так как диагноз первичного гиперпаратиреоза, как правило, устанавливается на стадии бессимптомной гиперкальциемии при стандартном биохимическом исследовании сыворотки крови пациента

22. Какова связь между хондрокалыщнозом и первичным гиперпаратиреозом?

Более чем у 15 % больных, страдающих хондрокалыщнозом, выявляется первичный гиперпаратиреоз И наоборот, более чем у 50 % больных с длительно текущим первичным гиперпаратиреозом определяются рентгенографические признаки хондро-кальциноза

23. Что за симптом «костяшка-костяшка-ямка-костяшка»?

У больных, страдающих псевдо- и псевдо-псевдо-гипопаратиреозом, встречается такая особенность строения скелета, как укорочение IV пястной кости Когда они сжимают кисть в кулак, на месте, где в норме должна быть головка IV пястной кости, образуется ямка, свидетельствующая о ее укорочении Такие больные обычно низкого роста У них может наблюдаться кальциноз мягких тканей вокруг суставов, несущих весовую нагрузку.

24. Как часто при акромегалии развиваются артропатии?

Артропатии наблюдаются более чем у 74 % больных, страдающих акромегалией Чаще всего происходят дегенеративные изменения в суставах, и во время врачебного осм отра обнаруживается крепитация при движениях в суставе Поражаются преиму-щес венно коленные, плечевые, тазобедренные суставы, пояснично-крестцовый и шейный отделы позвоночника, однако наиболее характерные изменения определяются на рентгенограмме кистей рук

25. Перечислите характерные изменения на рентгенограмме кистей рук больного акромегалией.

• Утолщение мягких тканей.

• Булавовидное утолщение концевых фаланг.

• Увеличение суставных промежутков.

• Периостальные наложения на трубчатых костях.

• Деформация эпифизов (при этом фаланги приобретают квадратную форму). • • Хондрокальциноз (редко).

Кисть больного акромегалией

26. Какие еще ревматические синдромы могут развиваться на фоне акромегалии?

• Запястный туннельный синдром (более чем у 50 % больных).

• Слабость проксимальных мышечных групп, которая не сопровождается изменениями на ЭМГ и повышением активности мышечных ферментов в сыворотке.

• Феномен Рейно (более чем у 33 % больных).

27. Перечислите ревматические синдромы, обусловленные избытком глюкокорти-коидов.

• Слабость проксимальных мышечных групп.

• Синдром отмены стероидов.

28. Опишите клинические проявления миопатии, развивающейся на фоне повы-i шейного содержания глюкокортикоидов.

У больных с синдромом Кушинга или принимающих более 10 мг преднизолона в сутки может развиться слабость проксимальных мышц, которая не сопровождается повышением активности мышечных ферментов. Результаты ЭМГ, как правило, в пределах нормы или неспецифичны. При исследовании биопсийного материала мышц может выявляться атрофия мышечных волокон типа 2Ь, которая неспецифична и наблюдается также при атрофии мышц от бездействия. Таким пациентам требуются занятия лечебной физкультурой, поскольку упражнения для укрепление мышц помогают предотвратить развитие миопатии или улучшить самочувствие.

29. Какую максимальную дозу преднизолона пациент может принимать ежедневно без риска развития выраженного остеопороза?

Данные противоречивы. Известно, что ежедневный прием 10 мг преднизолона (и больше) приводит к развитию остеопороза. Применение преднизолона в дозе 5 мг и меньше, как правило, не сопровождается развитием выраженного остеопороза.

30. Что такое синдром отмены стероидов?

Bland J. H., Frymoyer J. W., Newberg A. H. et al. Rheumatic syndromes in endocjine disease.

Semin. Arthritis Rheum., 9(1): 23-65,1979. ftc

ff Brick J. E., Brick J. F., Einicki D. M. Musculoskeletal disorders: When are they caused by н’ hormone imbalance? Postgrad. Med., 90(6): 129-132,1991.

De Ceulaer K. Bone and joint abnormalities in thyroid disorders. In: Klippel J. H., Dieppe P. A. (eds). Slide Atlas of Rheumatology. St. Louis, Mosby, 1994, 7(2): 19.1-19.2.

Dixon R. В., Christy N. P. On the various forms of corticosteroid withdrawal syndrome. Am. J. Med., 68:224-230,1980.

,, _г Forgacs S. S. Acromegaly. In: Klippel J. H., Dieppe P. A. (eds). Slide Atlas of Rheumatology. St. Louis, Mosby, 1994, 7(2): 17.1-17.6.

Gray R. G., Gottlieb N. L. Rheumatic disorders associated with diabetes mellitus: Literature review. Semin. Arthritis Rheum., 6(1): 19-34,1976.

Hordon L. D., Wright V. Endocrine disease. Curr. Opin. Rheumatol., 5: 85-89,1993.

Lieberman S. A., Bjorkengren A. G., Hoffman A. R. Rheumatologic and skeletal changes in acromegaly. Endocrinol. Metab. Clin. North Am., 21: 615-631, 1992.

MeGuire J. L. The endocrine system and connective tissue disorders. Bull. Rheum. Dis., 39(4): 1-8,1990.

MeGuire J. L., and Lambert R. E. Arthropathies associated with endocrine disorders. In: Kel-ley W. K., Harris E. D., Ruddy S., Sledge C. B. (eds). Textbook of Rheumatology, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993, 1527-1540.

ГЛАВА 53. АРТРОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С БОЛЕЗНЯМИ КРОВИ

MatthewT Carpenter, M D.

1. Что такое гемартроз?

Гемартроз — это кровоизлияние в полость сустава Данное состояние легко диагностируется, если больной страдает гемофилией, в других же случаях распознавание гемартроза затруднительно Прожилки крови, в отличие от равномерно окрашенной кровью синовиальной жидкости при гемартрозе, могут появляться при проведении обычной пункции сустава (артроцентеза) вследствие травмы кожи или других пери-артикулярных тканей Появление крови в синовиальной жидкости в конце артроцентеза также обусловлено травмой, особенно если в первых пробах жидкости ее не было Если же сразу после проникновения иглы в полость сустава оттекает жидкость, окрашенная кровью, следует подумать о гемартрозе В этом случае лучше всего вынуть иглу и сделать пункцию сустава с другой стороны Если причиной появления крови стал предыдущий артроцентез, то синовиальная жидкость, полученная при последующей пункции, будет прозрачной или слегка окрашенной кровью При повторном появлении равномерно окрашенной синовиальной жидкости диагноз гемартроза становится все более вероятным Если же остаются какие-либо сомнения в правильности диагноза, необходимо определить гематокрит в периферической крови и синовиальной жидкости При совпадении цифр гематокрита более вероятна травма при артроцентезе, тогда как синовиальная жидкость при гемартрозе характеризуется меньшим значением гематокритного числа по сравнению с периферической кровью

2. Перечислите причины возникновения гемартроза.

Причины развития гемартроза

Повреждение с образованием перелома или без него Состояние после хирургического вмешательства Состояние после артроцентеза Нарушение свертываемости крови Гемофилия

Болезнь Виллебранда Тромбоцитопения

Прием антикоагулянтов (в чрезмерном количестве) Тромболитическая терапия при инфаркте миокарда Заболевания соединительной ткани

Эластома (pseudoxanthoma elasticum) Опухоли

Пигментный виллезонодулярный синовит

Метастазы опухоли в сустав

Вторичные опухоли синовиальной оболочки

Серповидно-клеточная анемия и другие гемоглобинопатии

Миелопролиферативные заболевания, сопровождающиеся тромбоцитозом

Острый септический артрит

Острый микрокристаллический артрит

Состояние после гемодиализа

Любое заболевание, сопровождающееся развитием выраженной воспалительной реакции, вызывает переполнение сосудов синовиальной оболочки кровью, тем самым увеличивая риск их разрыва У таких больных возрастает предрасположенность к возникновению гемартрозов после, казалось бы, незначительных травм

3. Безопасно ли проводить артроцентез больному с удлиненным вследствие терапии варфарином протромбиновым временем?

Если у больного, принимающего варфарин, развивается острый моноартрит, диагностическая пункция сустава обязательна даже в том случае, когда протромбиновое время увеличено значительно Некоторые специалисты считают, что в предварительном проведении мероприятий, блокирующих действие антикоагулянтов, нет необходимости, при условии точного соблюдения методики использования тонкой пункцион-ной иглы Однако во время пункции может произойти кровоизлияние в сустав В таком случае необходимо выявить источник кровотечения, особенно, если повреждены сосуды крупных суставов, например, коленного или плечевого, где сложно остановить кровотечение с помощью прямого прижатия В литературе нет специальных рекомендаций по поводу предотвращения действия антикоагулянтных препаратов перед проведением артроцентеза Было замечено, что малые дозы витамина К (1-2 мг), введенные внутривенно, быстро уменьшают эффект от терапии варфарином, позволяя провести хирургическое вмешательство на тех участках, где не предполагается возможность развития сильного кровотечения Однако эффективность такого метода при артроцентезе еще не установлена

4. Как лечить больного гемартрозом, развившимся на фоне терапии варфарином?

Спонтанное развитие гемартроза на фоне терапии варфарином встречается довольно редко, и почти всегда гемартроз возникает при удлинении протромбинового времени более чем в 2,5 раза по сравнению с нормой. Чаще всего страдает коленный сустав. Как правило, гемартроз возникает в патологически измененном суставе, например вследствие остеоартрита, который может протекать без клинических проявлений. Обеспечивается покой пораженного сустава, к нему прикладывается лед, проводится купирование болевого синдрома ацетаминофеном или наркотическими препаратами. При уменьшении протромбинового времени от очень больших значений до терапевтических симптоматика обычно спонтанно исчезает. Если течение основного заболевания позволяет полностью прекратить терапию антикоагулянтами, то сроки выздоровления сокращаются. Иногда для купирования симптомов необходимо внутрь сустава ввести триамцинолон гексацетонид. Описано развитие хронического деструктивного артрита на фоне приема варфарина.

5. Какие ревматические проявления наблюдаются у больных гемофилией?

• Подострая или хроническая артропатия.

• Терминальные стадии артропатии.

• Кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани (с развитием синдрома псевдоопухоли или синдрома закрытого пространства).

6. Опишите клинические проявления острого гемартроза у больного гемофилией.

В продромальном периоде возникает скованность или повышается температура в области пораженного сустава. Растяжение капсулы сустава сопровождается сильными болями, развивается припухлость сустава за счет выпота, уменьшается его подвижность. Отек, сдавливая периартикулярные ткани, со временем приводит к прекращению кровотечения, и гемартроз постепенно рассасывается в течение нескольких дней или недель. Почти у всех больных, страдающих тяжелой формой гемофилии (активность фактора — менее 5 % от нормы), периодически возникают гемартрозы, спонтанно или после небольшой травмы. Если уровень фактора составляет более 5 % или нормальный, гемартрозы развиваются реже или являются следствием более значительной травмы сустава. Вначале гемартрозы у больных гемофилией появляются в суставах, несущих весовую нагрузку, в раннем детском возрасте, когда ребенок еще только учится ходить.

7. Как проводится лечение острого гемартроза у больного гемофилией?

Лечение заключается в иммобилизации сустава в положении максимально возможного разгибания с аппликациями мешочков со льдом и другими местными воздействиями. Для купирования болевого синдрома назначаются аналгетики. Некоторые авторы рекомендуют применение глюкокортикостероидов. Состояние больных улучшается после артроцентеза, который проводится на фоне адекватной замести тельной терапии факторами свертывания крови.

Базисным лечением острого гемартроза у больных гемофилией является быстрое замещение недостающего фактора до уровня > 30 % от нормы. Нужно знать правило — введение 1 ЕД фактора VIII или IX на килограмм массы тела повышает уровень данного фактора на 2 %, или 2 ЕД/дл. При появлении первых симптомов развития гемартроза пациенту нужно быстро оказать помощь еще в домашних условиях для предупреждения риска развития осложнений. Поэтому для успеха любых терапевтических мероприятий важно обучать больных и активно вовлекать их в лечебный процесс.

8. В каких случаях при возникновении острого моноартрита у больного гемофилией можно предположить присоединение инфекции с развитием септического артрита?

Если болевой синдром при предполагаемом гемартрозе не купируется после проведения заместительной терапии факторами свертывания крови, следует заподозрить присоединение инфекции с развитием септического артрита. При этом пункция пораженного сустава обязательна.

Особенности клинической картины, позволяющие предположить инфицирование сустава с гемартрозом

Болевой синдром не купируется после проведения заместительной терапии факторами

Лихорадка с температурой выше 38 ‘С Лейкоцитоз в периферической крови ВИЧ-инфекция

В анамнезе артроцентез данного сустава Протезированный сустав

Повреждение сустава, обусловленное сопутствующей патологией (хроническая артропатия) Внутривенное введение препаратов

По: Ellison R. Т., Reller L. В. Differentiating pyogenic arthritis from spontaneous hemarthrosis in patients with hemophilia. West. J. Med., 144: 42-45, 1986.

Все образцы синовиальной жидкости, полученные при повторных пункциях сустава с гемартрозом, необходимо исследовать с окрашиванием по Граму и провести посевы на флору.

9. Каковы отдаленные последствия развития повторных гемартрозов?

У взрослых пациентов острые гемартрозы возникают реже, чем у детей и подростков, однако преобладают проявления хронического поражения суставов. Повторные гемартрозы приводят к отложению гемосидерина в тканях, выстилающих сустав. Развивается пролиферативный синовит с деградацией суставного хряща. На поздних стадиях наблюдается постоянное увеличение сустава в объеме, движения в нем ограничены, но менее болезненны, чем при остром гемартрозе. Наблюдается атрофия мышц, расположенных около сустава. Частым осложнением является образование контрактур. При осмотре обнаруживается утолщение костей, грубая крепитация при движениях и деформация сустава. Хроническая гемофилическая артропатия может приводить к выраженной инвалидизации больных.

10. Как лечить хроническую гемофилическую артропатию?

Принципы лечения хронической гемофилической артропатии

Профилактическое введение VIII фактора для предупреждения развития повторных гемартрозов Периодическое предоставление суставам отдыха от нагрузки весом с целью уменьшения синовита Лечебная физкультура и физиотерапевтическое лечение для улучшения стабильности сустава Физические упражнения для предупреждения атрофии мышц Внутрисуставное введение глюкокортикостероидов для уменьшения симптомов и профилактики

Назначение неацетилированных салицилатов с целью купирования болевого синдрома и уменьшения отечности

При хроническом синовите, резистентном к консервативной терапии, показана синовэктомия На терминальной стадии артропатии проводится полное эндопротезирование сустава

По: Upchurch К. G. and Brettler D. В. (см. «Избранная литература», с. 422).

Лечение каждого пациента должно быть индивидуальным Хотя установлено, что ибупрофен и магния-холина салицилат уменьшают болевой синдром у больных гемофилией, не угнетая функцию тромбоцитов или не увеличивая время кровотечения Будьте настороже, назначая эти препараты В сложных случаях пациенты направляются в специализированные центры

11. Существуют ли характерные рентгенологические признаки гемартроза?

На рентгенограммах при остром гемартрозе определяются лишь припухлость мягких тканей и выпот в полость сустава При хронической гемофилической артропатии могут выявляться как дегенеративные, так и воспалительные изменения

Коленный сустав молодого пациента, страдающего гемофилией Обратите внимание на ш • дегенеративные и эрозивные изменения в обоих мыщелках бедренной кости и бугристости
большеберцовой кости

i2. Какие ревматологические проявления наблюдаются у больных с серповидно-клеточной анемией?

• Асептический некроз костей

• Выпот невоспалительной природы й’суставЖ примыкающих к зоне костного криза

• Хроническое воспаление суставов

• Гиперурикемия и подагра

• Очаговый некроз мышц.

13. Как проявляется синдром «кисть-стопа» у больных серповидно-клеточной анемией?

Синдром «кисть-стопа», или серповидно-клеточный дактилит, наблюдается у детей, страдающих серповидно-клеточной анемией У ребенка развивается острая боль и диффузный отек пальцев рук или ног, обычно это самое первое проявление серповидно-клеточной анемии Дактилит может сопровождаться лихорадкой и лейкоцитозом Предполагается, что причиной развития данного синдрома является очаговая ишемия костного мозга Спустя 2 нед после острого приступа на рентгенограммах выявляются периостит пястных или плюсневых костей Все симптомы исчезают в течение нескольких недель без лечения

14. Как часто при серповидно-клеточной анемии развивается асептический некроз костей?

Болезненность при пальпации кости и лихорадка свидетельствуют о развитии инфаркта кости в результате серповидно-клеточного криза При значительной окклюзии микроциркуляторного русла или обтурации терминальной артерии серповидно-клеточными эритроцитами возникает асептический некроз кости Асептический некроз головки бедренной кости наблюдается более чем у 10 % больных серповидно-клеточной анемией На начальной стадии изменений на рентгенограммах нет, однако признаки асептического некроза можно выявить с помощью более чувствительных методов — радиоизотопного сканирования костей и магнитно-резонансной томографии

Ниже перечислены зоны развития асептического некроза при серповидно-клеточной анемии в порядке убывания частоты встречаемости

• головка бедренной кости

• головка плечевой кости,

• бугристость большеберцовой кости;

15. Как лечить асептический некроз у больных серповидно-клеточной анемией?

Лечение неэффективно Необходимо избегать весовой нагрузки на пораженную область, что способствует ускорению процессов реваскуляризации и предотвращению коллапса поврежденного участка кости Можно провести декомпрессию головки бедренной кости, хотя данных об эффективности лечения этим методом асептического некроза при серповидно-клеточной анемии нет При выраженном повреждении сустава прибегают к его протезированию, однако результаты не очень хорошие Показано, что в 19 % случаев полного эндопротезирования тазобедренного сустава, причиной которого был асептический некроз при серповидно-клеточной анемии, в первые 5 лет после операции потребовалось проведение ревизии сустава

16. Как часто при серповидно-клеточной анемии развивается подагра?

У детей, страдающих серповидно-клеточной анемией, возникает гиперурикозурия без гиперурикемии Возможно, это связано с повышенным образованием и распадом эритроцитов, обусловленных гемолитическими кризами Более чем у 40 % взрослых, страдающих серповидно-клеточной анемией, выявляется гиперурикемия, причиной которой является повреждение канальцев почек вследствие повышенной экскреции мочевой кислоты. Клинические проявления подагры развиваются на удивление редко. Однако об этом нужно помнить и искать кристаллы мочевой кислоты в синовиальной жидкости суставов, аспирированной во время криза.

17. Какие инфекционные поражения костно-мышечной системы развиваются при серповидно-клеточной анемии?

У больных серповидно-клеточной анемией остеомиелит возникает в 100 раз чаще, чем у здоровых людей. Вследствие функциональной асплении в 50 % случаев остеомиелита возбудителем является Salmonella. Также часто выявляются грамотрица-тельные микроорганизмы. К счастью, септический артрит встречается редко.

Факторы, предрасполагающие к развитию инфекции у больных серповидно-клеточной анемией

Функциональная аспления со снижением противоинфекционной защиты

Повреждение тканей во время кризов

Снижение функции нейтрофилов в зонах ишемии

Снижение процессов опсонизации

Снижение продукции у-интерферона

Повышение риска развития нозокомиальной инфекции

18. Как лечить больного серповидно-клеточной анемией с предполагаемым остеомиелитом?

Лечение больного серповидно-клеточной анемией с предполагаемым остеомиелитом

1. Направить пациента в клинику для дальнейшего обследования.

2. Иммобилизировать поврежденные кости для предупреждения развития патологических переломов.

3. Определить СОЭ’ и сделать клинический анализ крови.

4. Обеспечить консультацию гематологом и инфекционистом.

5. Провести посевы крови.

6. Определить пирогенные агглютинины и провести посев кала на Salmonella.

7. Сделать рентгенограммы всех пораженных участков костей; при отсутствии изменений повторить исследование через 10-14 дней.

8. Провести радионуклидное сканирование костей или сканирование с галлием?

9. Сделать пункцию всех участков костей, подозрительных на инфекционные очаги, и посевы на флору.

10. После установления диагноза провести предоперационную подготовку больного с целью снижения риска развития хирургических осложнений (с помощью трансфузий необходимо добиться увеличения уровня гемоглобина А до 60 % от общего гемоглобина для поддержания адекватной оксигенации и гидратации).

12. Избегать перевязки сосудов во время проведения интраоперационного гемостаза.

13. Не назначать антибиотики прежде, чем будут взяты образцы крови, костной ткани и гноя на бактериоскопическое (с окрашиванием по Граму) и бактериологическое исследования.

14. Выбор антибиотика основывается на результатах исследования мазка с окрашиванием по Граму, при этом Salmonella рассматривается как возможный возбудитель.

15. Назначать антибиотики парентерально в течение 6-8 нед. 3

По: Epps С. Н. Jr., Bryant D. D., Coles M. J. M., Castro O. Osteomyelitis in patients who have sickle cell disease. Bone Joint. Surg., 73-A(9): 1281-1294, 1991; с разрешения.

19. Как протекает остеомиелит у больных серповидно-клеточной анемией?

20. Наблюдаются ли ревматические проявления при других гемоглобинопатиях?

При гемоглобинопатии SC и серповидно-клеточной (3-талассемии могут развиваться такие же клинические проявления, как и при серповидно-клеточной анемии, включая синдром «кисть-стопа» и подагру. Асептический некроз кости описан при обоих заболеваниях. В целом ревматические проявления при данных гемоглобинопатиях наблюдаются редко. Описаны случаи асептического некроза у людей, имеющих в крови серповидно-клеточные эритроциты, но частота возникновения этой патологии среди них такая же, как и у людей с нормальным гемоглобином.

Anand A. J., Glatt A. E. Salmonella osteomyelitis and arthritis in sickle cell disease. Semin. Arthritis Rheum., 24(3): 211-221,1994.

Andersen P., Godal H. C. Predictable reduction in anticoagulant activity of warfarin by small amounts of vitamin K. Acta Med. Scand., 198(4): 269-270,1975.

Andes W. A., Edmunds J. O. Hemarthroses and warfarin: Joint destruction with anticoagulation. Thromb. Haemost, 49(3): 187-189,1983.

Birnbaum Y., Stahl В., Rechavia E. Spontaneous hemarthrosis following thrombolytic therapy for acute myocardial infarction. Int. J. Cardiol., 40(3): 289-290.

Ellison R. Т., Reller L. B. Differentiating pyogenic arthritis from spontaneous hemarthrosis in patients with hemophilia. West. J. Med., 144(1): 42-45,1986.

1 Определение СОЭ в динамике скорее поможет оценить реакцию на терапию, нежели провести дифференциальную диагностику между серповидно-клеточным кризом и остеомиелитом. Помните, что при серповидно-клеточной анемии наблюдается патологически низкая СОЭ, так как серповидно-клеточные эритроциты не могут образовывать «монетные столбики».

2 Радионуклидное сканирование не столько позволяет отличить зону инфаркта кости от остеомиелита, как помогает выявить пораженные участки в костях позвоночника или таза, или же мультифо-кальное поражение, наличие которого ранее даже не предполагалось.

3 Терапия должна быть длительной, поскольку и инфекция, и серповидно-клеточный криз нарушают кровоснабжение пораженной кости.

Kisker С Т, Burke С. Double-blind studies on the use of steroids in the treatment of acute hemarthrosis m patients with hemophilia N Eng J Med., 282(12) 639-642,1970

McCarty D J Synovial fluid. In’ McCarty D J., Koopman W J (eds) Arthritis and Allied Conditions, 12th ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1993

Shupak R., Teital J., Garvey M. В et al. Intra-articular methylprednisolone in hemophilic arthropathy Am. J. Hematol., 27(9): 26-29,1988

Wild J. H., Zvaifler N. J. Hemarthrosis associated with sodium warfarin therapy. Arthritis Rheum., 19(1). 98-102,1976.

York J R Musculoskeletal disorders m the haemophilias. Bailhere’s Clm Rheumatol., 5(2) 197-220,1991.

ГЛАВА 54. РЕВМАТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, СВЯЗАННЫЕ С РАЗВИТИЕМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ

Daniel F. Battafarano, D. О.

1. Существует ли этиологическая связь между развитием злокачественных новообразований и ревматическими синдромами?

Течение ревматических заболеваний редко схоже с клинической картиной при злокачественных опухолях. Тем не менее ревматические синдромы могут развиваться при разных опухолях, и опухоли возникают у людей, страдающих заболеваниями соединительной ткани. Почти у 15 % больных, госпитализированных по поводу злокачественного новообразования, наблюдаются различные паранеопластические синдромы Чаще всего выявляются эндокринные нарушения из-за эктопической продукции гормонов опухолью, они составляют Уз от всех паранеопластических синдромов, включающих также изменения со стороны соединительной ткани, системы крови, а также нервно-мышечные синдромы

Была установлена причинная связь между некоторыми ревматическими синдромами и развитием злокачественной опухоли. Например, если у больного имеется злокачественная опухоль, на фоне которой возникла гипертрофическая остеоартропатия, то после резекции опухоли исчезают и проявления со стороны костно-мышечной системы Хотя для большинства ревматических синдромов, встречающихся у больных с опухолью, такой однозначной зависимости не выявлено. Кроме того, на риск развития онкопатологии влияет прием различных иммуносупрессивных препаратов.

2. Какова зависимость между полиартритом и злокачественными новообразованиями?

Полиартрит может быть проявлением скрыто протекающей опухоли. Наличие связи между полиартритом и злокачественными новообразованиями подтверждается следующими фактами:

1 Короткий промежуток времени (в среднем 10 мес) между появлением серонега-тивного артрита и развитием злокачественной опухоли.

2 Уменьшение выраженности клинических проявлений артрита на фоне лечения опухоли

3 Рецидив артрита при рецидиве опухоли.

Другие особенности клинического течения, подтверждающие наличие злокачественного новообразования у больного, включают позднее начало артрита, асимметричное поражение суставов, острое начало, преимущественное поражение суставов нижних конечностей, отсутствие ревматоидного фактора или узелков

3. Какие паранеопластические синдромы, связанные с поражением костно-мышечной системы, развиваются на фоне имеющейся злокачественной опухоли?

По: Caldwell D. S. Musculoskeletal syndromes associated with malignancy. In: Kelley W. N. et al. (eds). Textbook of Rheumatology. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993, 1552-1566; с разрешения.

4. Какая прямая зависимость существует между костно-мышечными синдромами и злокачественной опухолью?

Проявления метастатического поражения, лейкозов, лимфом, а также первичных опухолей синовиальной оболочки и костной ткани напрямую зависят от патологических механизмов, лежащих в основе появления злокачественного новообразования. Для опухолей молочной железы и легких типично метастазирование в длинные трубчатые кости или позвоночник. Наиболее часто метастатический артрит развивается в коленном суставе. Также встречается метастатическое поражение костей фаланг.

Лейкозы иногда проявляются развитием симметричного или мигрирующего полиартрита или болью в костях. Диагноз устанавливается на основе результатов клинического анализа крови и повторной микроскопии мазка крови. При остром лейкозе суставные проявления наблюдаются примерно у 14 % детей и 4 % взрослых пациентов. Боль в суставах обусловлена лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки. Как правило, поражаются голеностопные или коленные суставы. Сильные суставные боли не соответствуют данным объективного обследования поврежденного сустава. Выпот в полость сустава наблюдается редко, в синовиальной жидкости обнаруживаются умеренно выраженная воспалительная реакция, иногда — лейкемические клетки. Как минимум у 50 % больных в начальном периоде клинических проявлений (боли в костях) изменений на рентгенограммах еще нет, и для выявления поражения костной ткани на ранних стадиях используют метод сцинти-графии. Более 10 % больных лейкозом жалуются на боли в спине. Боли в суставах или костях лучше всего купируются проведением системной химиотерапии.

Ночные боли в костях являются самой частой жалобой со стороны костно-мы-шечной системы у больных лимфомой. Артрит наблюдается реже и обычно обусловлен инвазией опухоли в субхондральную зону кости. Иногда у пациентов, страдающих Т-клеточной лимфомой, развивается хронический неэрозивный полиартрит с эритродермией.

5. Как раковые опухоли соотносятся с дерматомиозитом (ДМ) и полимиозитом (ПМ)?

Примерно у 15 % взрослых больных, страдающих ДМ/ПМ, обнаруживается злокачественное новообразование. Вероятность наличия злокачественной опухоли у взрослых (старше 40 лет) больных, страдающих ДМ, выше по сравнению с больными, страдающими ПМ. Начало ДМ или ПМ может предшествовать, протекать одновременно или возникать позже, чем будет установлен диагноз злокачественной опухоли. У большинства больных наблюдаются часто встречающиеся опухоли — рак молочной железы, яичника или легких. (Сочетание ДМ и злокачественного новообразования в детском возрасте встречается редко.) У таких больных недостаточно определить только концентрацию креатинкиназы и сделать биопсию мышц с целью дифференциального диагноза между ДМ и ПМ. У всех взрослых пациентов с впервые появившимися признаками ДМ или ПМ необходимо собрать анамнез и провести детальный врачебный осмотр, лабораторные анализы, рентгенографию грудной клетки, маммограмму, гинекологическое обследование и фиброколоноскопию для исключения возможной опухоли.

6. Какая связь существует между амилоидозом и множественной миеломой?

Амилоидоз — это заболевание, характеризующееся отложением нерастворимого бел-ковоподобного вещества во внеклеточном матриксе одного или нескольких органов. Амилоидоз, ассоциированный со множественной миеломой, напоминает первичный системный амилоидоз по возрастным критериям (средний возраст больных составляет 55 лет), преобладанию среди пациентов мужчин и клиническим проявлениям, которые при амилоидозе, ассоциированном со множественной миеломой, не отличаются от таковых при первичном амилоидозе. Поражение кожи наблюдается у 50 % больных (восковидные папулы или пятна, узелки или нетромбоцитопеническая пурпура). Следующее по частоте проявление — почечная недостаточность, с протеину-рией или без нее; затем — рестриктивная кардиомиопатия. Осложнения со стороны нервной системы с сенсомоторными нарушениями развиваются примерно у 20 % больных, часто наблюдается запястный туннельный синдром. Также нередко обнаруживаются гепатоспленомегалия, макроглоссия, поражение бронхов и альвеол и вторичный дефицит Х-фактора. У большинства больных амилоидозом, ассоциированным со множественной миеломой, выявляются интактный парапротеин в сыворотке крови и белок Бенс-Джонса в моче. 26 % всех случаев первичного амилоидоза связаны с миеломной болезнью и у 6-15 % больных множественной миеломой развивается амилоидоз.

7. Что такое гипертрофическая остеоартропатия?

Гипертрофическая остеоартропатия (ГОА) — это синдром, включающий: (1) изменения пальцев рук и ног по типу «барабанных палочек»; (2) периостит длинных трубчатых костей; (3) артрит.

Выделяют первичную и вторичную ГОА Первичная ГОА — врожденная патология, развивающаяся в детском возрасте Вторичная форма подразделяется на генера-лизованную и очаговую Вторичная генерализованная ГОА чаще всего связана со злокачественной опухолью или инфекционными заболеваниями, однако также развивается и при врожденных пороках сердца, воспалительных заболеваниях кишечника, циррозе, болезни Грейвса или талассемии Вторичная очаговая ГОА наблюдается при гемипарезах, аневризмах, инфекционных артериитах и открытом артериальном протоке Этиология ГОА в целом неясна, но изменение пальцев по типу «барабанных палочек» обусловлено скоплением в периферических сосудах пальцев мегакариоцитов и тромбоцитов

А. Изменение пальцев по типу «барабанных палочек’ Развивается пролиферация клеток мягких тканей ногтевого ложа и кончиков пальцев Обычно с проекционной линией пальца ноготь составляет угол в 20° и более При развитии «барабанных пальцев» пролиферация ткани под ногтевой пластинкой приводит к уменьшению этого угла В. На рентгенограмме коленного сустава определяется субпериостальное новообразование костной ткани в нижней части диафиза бедренной кости (стрелки) Справа новообразованная костная ткань отделяется от старого кортикального слоя тонкой полоской просветления слева определяется более позднее субпериостальное повреждение кости (Из The Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases Atlanta American College of Rheumatology, 1991, с разрешения )

8. При каких злокачественных новообразованиях развивается васкулит как проявление паранеопластического синдрома?

Чаще всего васкулит обнаруживается при лейкозах и лимфомах, однако может наблюдаться и при сблидных опухолях Как элемент паранеопластического синдрома нередко возникает некротизирующий васкулит Также описано развитие пурпуры Шенлейна-Геноха, системного васкулита с поражением артерий среднего калибра и гранулематозного васкулита Наиболее характерным ревматическим проявлением волосато-клеточного лейкоза является васкулит по типу узелкового периартериита Васкулит может предшествовать, протекать одновременно или возникать позже, чем будет установлен диагноз злокачественной опухоли Вероятные механизмы развития васкулита в рамках паранеопластического синдрома включают образование иммунных комплексов, непосредственное повреждение сосудов антителами к эндоте-лиальным клеткам или же прямое повреждение эндотелия лейкемическими клетками (например, при волосато-клеточном лейкозе)

9. Дайте определение синдрома Свита (Sweet).

Это острый нейтрофильный дерматоз, сопровождающийся повышением температуры тела, имитирующий клиническую картину васкулита Как минимум в 15 % случаев он развивается у больных с опухолями, чаще всего при остром миелолейкозе, хотя описано его сочетание и с другими злокачественными новообразованиями Основные признаки синдрома Свита

₍, » • острое начало с появлением возвышающихся, часто болезненных узелков или пятен на коже конечностей, лица, шеи или туловища,

• лихорадка, т I * периферический нейтрофильный лейкоцитоз,

• на биопсии определяются плотные нейтрофильные инфильтраты в дерме без сопутствующего васкулита

10. Какие ревматические синдромы развиваются у больных с раком яичника?

• Дерматомиозит/полимиозит ‘ Пальмарный фасциит и артрит f Синдром «плечо-кисть»

• Острый нейтрофильный дерматоз,

• Запястный туннельный синдром

• Положительный тест на антинуклеарные антитела.

11. Опишите проявления пальмарного фасциита и артрита, а также синдрома «плечо-кисть».

Пальмарный фасциит и артрит и синдром «плечо-кисть» являются различными вариантами синдрома рефлекторной симпатической дистрофии (СРСД)

Классически пальмарный фасциит и артрит наблюдаются при раке яичника, хотя этот синдром не исключен и при других злокачественных новообразованиях Синдром пальмарного фасциита и артрита характеризуется развитием боли, припухлости, ограничения подвижности и вазомоторной лабильности в пораженной конечности, подобно проявлениям СРСД Особенности клинической картины, позволяющие отличить его от классической СРСД, следующие (1) тяжелый симметричный артрит воспалительной природы, напоминающий ревматоидный артрит, (2) двустороннее поражение конечностей (двустороннее поражение при СРСД наблюдается только в 50 % случаев), (3) связь со злокачественным новообразованием

При поражении нижних конечностей развивается плантарный фасциит Гистологическое исследование выявляет фиброз поврежденных тканей с инфильтрацией фибробластами и мононуклеарами В данном случае отложение коллагена, как при склеродермии, не наблюдается и при исследовании капилляров ногтевого ложа патология не выявляется. Отложения IgG в ткани ладонного апоневроза и наличие низких титров антинуклеарных антител у некоторых больных позволяют предположить участие иммунных механизмов. Эффект от лечения НПВС и глюкокортикос-тероидами, от блокады симпатических узлов и/или физиотерапии различен. Обнаружение у больного пальмарного фасциита и артрита свидетельствует о плохом прогнозе, так как данный синдром обычно появляется после метастазирования опухоли. Удаление опухоли может привести к резкому улучшению состояния пораженных конечностей.

Клинически синдром «плечо-кисть» протекает легче, чем синдром пальмарного фасциита и артрита, и наблюдается чаще при раке яичника и раке легкого с локализацией в верхней борозде (опухоль Панкоста). Боль в плечевом суставе с потерей подвижности обусловлена развитием адгезивного капсулита, кисть поврежденной конечности отекает и становится «деревянной», наблюдаются признаки вазомоторной лабильности. Эффект от общепринятых схем лечения СРСД различен.

12. Какие злокачественные опухоли могут развиваться на фоне заболеваний соединительной ткани?

Источник

• ← Что такое погашение ссуды в составе мэп
• Что такое обж термин →