Что такое синдром клиппеля треноне
Что такое синдром клиппеля треноне
Флебоангиодисплазии относятся к редким заболеваниям вен нижних конечностей и объединяют патологию врожденного происхождения как в самих венах, так и в экстравенозных тканях. Нередко они связаны с патологической функцией артсрновенозных коммуникаций. Аномалии вен нижних конечностей целесообразно разделить на два вида: флебоангиодисплазии без признаков гипертрофии скелета и мягких тканей конечности и флебоангиодисплазии с удлинением и утолщением конечности.
Клиппель и Треноне в 1900 г., Парко Вебер в 1997 г. описали синдром, который клинически проявляется родимыми пигментными пятнами, захватывающими обширные зоны нижних конечностей, гипертрофией и расширением подкожных вен» удлинением и утолщением конечности за счет гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут Оыть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности. Они наблюдаются после рождения и в первые годы жизни человека. Причиной этого симптомокомплекса могут быть врожденная непроходимость глубоких магистральных вен (синдром Клипиеля — Треноне) или множественные врожденные артериовенозные фистулы, патогномоничным симптомом которых является пульсация расширенных вен с прослушиванием на них систолического шума (синдром Парке, Вебера).
Указанный клинический признак встречается редко, поэтому окончательно дифференцировать эти ангиодисплазии, имеющие совершенно аналогичную клиническую картину, можно только с помощью аигиографических исследовании. Функциональная флебоманометрия при синдроме Клиппеля — Треноне регистрирует высокое венозное давление, не изменяющееся как в горизонтальном, так и в вертикальном положении больного. Врожденная непроходимость вен чаще всего является следствием недоразвития (aгенезии) тех или иных сегментов системы нижней полой вены, наличия в них мембран, стенозов, вызванных сдавленней избыточно развитой экстравенозной рубцовой тканью, компрессией вен фиброзными, фиброзно-мышечными или фнброзно-сосудистымн перетяжками.
Лечение синдрома Клиппеля — Треноне малоперспективно и только при агенезии небольших сегментов магистральных вен возможны пластические восстановительные операции. Хирургическое лечение болезни Паркса Вебера заключается в пересечении и перевязке артерио-венозных соустьев между крупными артериями н венами, а при наличии множественных артериоловенулярных фистул — в перевязке приводящего артериального сосуда.
Тотальная врожденная авальвуляция вен связана с аплазией створок клапанов и проявляется отеком, цианозом, развитием варикозного расширения подкожных вен, образованием окололодыжечиых трофических язв. Первые клинические признаки заболевания появляются в период ускоренного роста ребенка н связаны с удлинением гравитационного столба крови в лишенных клапанов венах, т. е. с флебогипертензией статического происхождения. При функциональной флебографии тени клапанных синусов не выявляются ни в венозных стволах, ни в мелких венах. Отмечается выраженный сброс контрастного вещества из вен бедра в дистальные отделы венозной системы конечности. Функциональная флебоманометрия регистрирует быстрые и значительные колебания венозного давления при переходе из горизонтального в вертикальное положение.
Хирургическое лечение заключается в проведении операций, типичных для флебогипертензнонного синдрома при клапанной недостаточности вен.
Что такое синдром клиппеля треноне
Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера (син.: гипертрофическая гемангиэктазия, ангиоостеогипертрофический синдром; nevus varicosus osteohipertrophicus) — сосудистый факоматоз с нарушением развития сосудов конечностей. Относительно редкое заболевание, минимальными диагностическими признаками которого являются пламенеющий невус в области конечности, сопровождающийся мягкотканной или костной гипертрофией этой конечности.
Впервые описано М. Klippel и соавт. в 1900 г. под названием остеогипертрофического невуса. Через несколько лет P. Weber описал несколько случаев болезни, в том числе с артериовенозной фистулой. В настоящее время синдром охватывает широкий спектр разнообразных аномалий сосудов конечностей, при водящих к их увеличению. В его составе выделяют группы с преобладанием венозных мальформаций (в большинстве случаев с признаками, описанными М. Klippel и P. Trenauney), артериовенозных фистул (описанных Р Weber), смешанных венозно-лимфатических мальформаций. Чаще встречается у мужчин, хотя в большинстве случаев возникает спорадически, существует предположение об аутосомно-доминантном наследовании. Этиология и патогенез этого синдрома недостаточно изучены. В отношении патогенеза ряд авторов придерживается неврогенной теории, которую обосновывают тем, что невусы на пораженных участках туловища обычно, будучи односторонними, не переходят срединную линию тела.
Клинически полный синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера включает следующее:
1) пламенеющий невус области пораженной конечности;
2) варикозное расширение вен;
3) гипертрофию костей и мягких тканей пораженной конечности (частичный гигантизм), обусловленную интенсивной васкуляризацией с наличием артериовенозных анастомозов.
Наиболее характерные кожные проявления — односторонние капиллярные мальформации типа пламенеющего невуса, почти всегда врожденные и лишь иногда возникающие в раннем детстве. Они сегментарные и существенно различаются как по распространенности, так и по цвету, варьирующемуся от светло-розового до темно-фиолетового. Обычно невусы локализуются на пораженной (преимущественно нижней) конечности, реже — на нескольких конечностях и/или туловище, обычно захватывая голень, ягодицы, живот или нижнюю часть туловища, и примерно в 50% случаев постепенно бледнеют. По данным ряда авторов, почти в 68% случаев синдром встречается и без пламенеющего невуса. В то же время нередко встречаются мелкие кавернозные ангиоматозные невусы, ангиокератомы, поражения, напоминающие телеангиэктатическую гранулему, а также другие сосудистые мальформации. в том числе лимфатические и венозные (обычно врожденные).
Пораженная конечность (или ее часть) может быть удлинена или утолщена уже при рождении, теплее на ощупь, чем другие части тела, быстрее растет. Увеличение длины конечности обусловлено костной гипертрофией, а диаметра — быстрым ростом мягких тканей в условиях улучшения кровоснабжения. Описаны поражения двух или даже четырех конечностей. Иногда образуются деформации суставов, костей, утолщение или дистрофия мышц. В ряде случаев наступает не гипертрофия, а атрофия костей и мягких тканей пораженной конечности.
Вторичными кожными проявлениями синдрома клиппеля-тренонея-вебера могут быть папилломы, шелушение, гиперпигментация, телеангиэктазии, мраморная кожа, кистозная лимфангиома, лимфедема, сопровождающаяся рецидивирующим рожистым воспалением, тромбофлебит, трофические язвы. В ряде случаев в области ангиоматозных невусов наблюдается варикозное расширение вен, иногда очень выраженное. Кроме того, отмечаются очаги псевдосаркомы Калоши (акроангиодерматита), ассоциирующиеся, как правило, с недостаточностью артериовенозных анастомозов (тип Стюарта— Блюфарба).
В составе синдрома также описывают поражение лица, часто с признаками синдрома Стерджа—Вебера—Краббе (энцефалотригеминального ангиоматоза), гемигипертрофию грудной клетки на стороне поражения конеч ности, косолапость, аплазию ребра, глаукому, катаракту, колобому и гетерохромию радужки, висцеромегалию, гемангиомы желудочно-кишечного тракта, мочевой системы, добавочные крупные сосуды, увеличение наружных половых органов, липодистрофию, умственную отсталость, судорожный синдром. Рентгенологически выявляются внутри- и подкожные кальцификаты и истончение коркового слоя костей.
Течение синдрома клиппеля-тренонея-вебера неуклонно прогрессирующее. Множественные врожденные пороки развития артериовенозной системы часто приводят к поражению сердца за счет заметного увеличения сердечного выброса. После травматизации телеангиэктатических участков кожи могут быть длительные кровотечения.
Диагноз синдрома клиппеля-тренонея-вебера устанавливается по типичной триаде симптомов с наличием пламенеющего невуса (около половины больных) и/или кавернозного ангиоматозного невуса (около половины больных), варикозного расширения вен, гипертрофии конечности. Необходимо проведение рентгенологического исследования сосудов пораженной конечности: артериографии и флебографии — соответственно, для исключения непроходимости артерий и глубоких вен.
Дифференциальный диагноз синдрома клиппеля-тренонея-вебера проводится с изолированным пламенеющим невусом, синдромом Стерджа—Вебера—Краббе, синдромом Маффуччи, лимфедемой, синдромом Протея, нейрофиброматозом I типа, псевдосаркомой Капоши.
Лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера симптоматическое. Проводятся консервативные и, при необходимости, оперативные мероприятия. Ряд авторов рекомендуют удаление некоторых венозных сосудов или их перевязку, однако во избежание ухудшения состояния больного перед этим следует исключить непроходимость глубоких вен, их гипоплазию или атрезию. При наличии варикозных вен и связанных с ними отеков используют эластические бинты.
Что такое синдром клиппеля треноне
При данном синдроме отмечается сочетание больших гемангиом кожи с гипертрофией соответствующих костей и мягких тканей.
Синонимы. Синдром Клиппеля-Треноне (Klippel-Trenaunay) и синдром ангиоостео-гипертрофии.
Распространенность. Встречается редко.
Согласно предположению R. Happle парадоминантный тип наследования может наиболее удовлетворительно объяснять характер возникновения заболевания. Гетерозиготные по моногенному дефекту индивидуумы являются фенотипически нормальными. Заболевание может проявляться только тогда, когда на ранней стадии эмбриогенеза происходит дополнительная соматическая мутация нормального аллельного гена. В таких случаях эмбрион будет иметь мозаицизм с наличием клеточных линий гомозиготных или гетерозиготных по отношению к данным мутациям. Это объясняет локализованное распределение клинически обнаруживаемых дефектов.
Риск рецидива. Возможно, отсутствует, однако, учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, в некоторых случаях риск может возрастать.
Диагностика. При ультразвуковом исследовании могут обнаруживаться водянка плода (вследствие сердечной недостаточности), с отеком конечностей и гипертрофией их мягких тканей (с превышением показателей размеров окружности над длиной), асцит, патологические гемангиоматоз-ные объемные образования внутрибрюшной локализации, а также гепатомегалия. Описан случай правильного установления диагноза с помощью трехмерной эхографии.
Патогенез. Аномалии развития капилляров, атипические формы варикоза сосудов и венозные мальформации, которые приводят к формированию ограниченных объемных образований.
Генетические нарушения. Вероятно, причиной является моногенный дефект, локализованный на длинном плече хромосомы 5q или на ее коротком плече 5р11.
Сочетанные аномалии. Заболевание может осложняться развитием синдрома Касабаха-Мерритта (Kasabach-Merritt), который сопровождается тромбоцитопенией, обусловленной потреблением тромбоцитов тканями гемангиом, а также явлениями сердечной недостаточности.
Дифференциальный диагноз. Лимфангиомы и синдром Протеуса (Proteus).
Прогноз. При обнаружении в пренатальном периоде данное заболевание обычно имеет более тяжелую форму с неблагоприятным прогнозом, особенно если оно сочетается с развитием сердечной недостаточности.
Акушерская тактика. При тяжелых формах синдрома может быть предложено прерывание беременности, в других случаях акушерская тактика ведения беременности не изменяется.
Синдром Ларсена у плода
При данном синдроме отмечаются низкий рост, множественные врожденные вывихи суставов и аномальные черты лица. Существуют две формы синдрома: летальная и нелетальная. Летальность при первой форме заболевания обусловлена гипоплазией легких.
Распространенность. Встречается редко.
Этиология. Формирование аномального коллагена, который характеризуется снижением показателя отношения е.-1/01-2 цепей для коллагена I типа.
Диагностика. Аномалии суставов с вывихами (вывих бедра, сгибание коленного сустава под углом, открытым кпереди, косорукость вследствие наличия добавочных запястных костей, косолапость и другие) могут сочетаться с ризомелическим укорочением верхних конечностей и гипоплазией малоберцовой кости и иногда с фронтальными расщелинами тел позвонков. Аномалии лица при этом синдроме включают глубокую переносицу, выступающий лоб и гипертелоризм.
Прогноз. Своевременное выявление и обеспечение мероприятий, направленных на коррекцию трахеомаляции, легочной недостаточности и вертебральной нестабильности (в виде кифоза, обусловленного выраженной гипоплазией одного или двух тел шейных позвонков, обычно IV или V), может улучшать прогноз, хотя это бывает возможно только при наличии нелетальной формы.
Синдром ларсена у плода
Синдром Треноне
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Треноне (он же – синдром Клиппеля-Треноне, либо синдром Клиппеля-Вебера-Треноне, либо варикозный остеогипертрофический невус) представляет собой аномальное развитие глубоко расположенных магистральных венозных сосудов ног на фоне ухудшения их проходимости. Болезнь получила свое название по имени французского врача P. Trenaunay, который проводил исследования относительно данной патологии.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Синдром Треноне чаще всего обнаруживается случайно и регистрируется в виде отдельных спорадических случаев.
Частота возникновения синдрома в популяции неизвестна. Считается, что болезнью поражаются преимущественно мальчики, хотя данное утверждение не имеет реальных и обоснованных доказательств.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Факторы риска
Факторы риска, приводящие к нарушению эмбриогенеза на ранних сроках беременности:
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Патогенез
Патогенез синдрома Треноне предположительно состоит в нарушении эмбриогенеза с дисплазией глубоких венозных сосудов.
Не исключается также возможность механического повреждения эмбриона в момент закладки сосудистой системы.
Тем не менее, синдром Треноне в некоторых случаях обнаруживался у пациентов одной родственной линии, которая представлена в основном женщинами.
Достоверной и окончательной информации о вариантах и возможности генетического наследования заболевания пока не существует. Однако ученые настаивают на том, что степень опасности наследования синдрома Треноне сводится к минимуму.
Принято считать, что вследствие ухудшения проходимости в глубоких венах развивается повышенное венозное давление. Кровь из глубоких венозных сосудов переходит в подкожные вены. Развивается гипоксическое состояние, ухудшается трофика тканей конечности, возникает скопление жидкости в тканях и лимфостаз. Дополнительно раскрываются венозно-артериальные анастомозы, что приводит к усугублению нарушений кровообращения.
[13], [14], [15], [16]
Симптомы синдрома Треноне
Первые признаки синдрома Треноне можно обнаружить уже у новорожденного ребенка. Реже такие признаки протекают незаметно и проявляются после 2-х лет.
Характерными симптомами болезни принято считать:
У пациента могут присутствовать все три признака, либо только два из них. В зависимости от этого различают такие виды синдрома Треноне:
Возможно также развитие «перекрестных» видов синдрома, когда сосудистые пятна проявляются на одной ноге, а гипертрофические признаки – на другой конечности.
Иногда синдром развивается медленно, а иногда – стремительно: во втором случае патология распространяется с пораженной ноги на нижнюю, а затем на верхнюю часть туловища.
Среди дополнительных, но необязательных симптомов возможно появление:
Стадии
[17], [18], [19], [20], [21], [22]
Осложнения и последствия
Синдром Треноне может повлечь за собой развитие других патологических состояний, которые затронут не только сосудистую сеть, но и внутренние органы больного.
В большинстве случаев изменения сосудов провоцируют развитие «слоновости» и лимфангиом. Внешние признаки заболевания проявляются гигантизмом, вывихом тазобедренного сустава (как результат нарушения формирования костно-мышечной системы), незаращением нёба или губы.
При распространении патологии на органы пищеварительной системы может возникнуть внутреннее кровотечение, ректальное кровотечение (при поражении вен прямой кишки).
При неоказании своевременной помощи возможно развитие крайне негативных последствий, одним из которых является летальный исход.
[23], [24], [25], [26], [27], [28]
Диагностика синдрома Треноне
Диагноз синдрома Треноне устанавливается на основании собранной информации об анамнезе и по результатам физикального обследования. Дополнительными методами обследования могут стать:
[29], [30], [31], [32], [33], [34]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика синдрома Треноне проводится с такими заболеваниями и состояниями, как:
В некоторых случаях синдром Треноне приходится дифференцировать с лимфедемой и синдромом Штурге-Вебера.
[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]
К кому обратиться?
Лечение синдрома Треноне
Лечение синдрома Треноне представляет определенные трудности и во многом зависит от результатов проведенного обследования и общего состояния пациента.
Основными видами лечения синдрома обычно становятся:
Лечение синдрома Треноне проводится несколькими видами лекарственных средств, которые назначают в комплексе, либо, в зависимости от имеющихся симптомов.
Обязательно назначают лекарства, улучшающие тонус сосудистой стенки: Детралекс, Эскузан, Троксевазин и пр.
При наличии воспалительного процесса назначают противовоспалительные препараты, которые применяют, как в виде таблеток, так и в виде наружных препаратов: Кетопрофен, Вольтарен, Ибупрофен.
При высокой вероятности тромбообразования применяют Гепарин, Курантил, Фраксепарин.
Способ применения и дозы
Принимают по 2 таблетки в сутки, после еды.
Диспепсия, боли в голове, кожные высыпания.
Детралекс хорошо сочетается с другими препаратами.
Способ применения и дозы
Принимают после приема пищи, по 1 капсуле трижды в сутки. Продолжительность лечения может составлять 3-4 недели и более.
Тошнота, изжога, боли в голове, язва желудка.
Использование препарата для лечения детей до 15 лет не исследовалось.
Способ применения и дозы
Применяют при болях по 200 мг трижды в сутки.
Боли в животе, диспепсия, боли в печени, одышка, повышение кровяного давления, анемия.
Не применяют для лечения детей до 12 лет.
Способ применения и дозы
Принимают на голодный желудок, от 75 мг в сутки, в зависимости от назначения врача.
Тахикардия, боли в животе, боли в голове, ощущение слабости, заложенность в носу.
Не применяется для лечения детей до 12 лет.
Способ применения и дозы
Применяется в виде подкожных инъекций. Дозировка подбирается индивидуально.
Аллергия, тромбоцитопения, местные реакции гиперчувствительности.
Назначают только пациентам после 18 лет.
Для улучшения восстановления и репарации тканей применяют комплексные витамины:
Кроме этого, следует обязательно придерживаться диеты с повышенным содержанием аскорбиновой кислоты и кальция. Естественным источником витамина D является дозированное пребывание на солнце. Если такое пребывание по каким-либо причинам невозможно, то врач может назначить от 400 до 800 ЕД витамина D.
Приветствуются пешие прогулки, легкий бег и занятия аэробикой.
Физиотерапевтическое лечение
Комплексное лечение синдрома Треноне часто дополняют периодическими курсами физиотерапии. Наиболее распространенными считаются следующие процедуры:
Народное лечение
При синдроме Треноне можно активно использовать рецепты народной медицины, которые предполагают, как употребление настоев и отваров внутрь, так и наружное нанесение различных средств на пораженную конечность.
Больным синдромом Треноне стоит обратить особое внимание на следующие рецепты:
[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]
Лечение травами
Для облегчения состояния при синдроме Треноне полезно использовать такие лекарственные растения, как:
Полезно ежедневно по 15 минут делать ножные ванночки на основе настоя мяты и ромашкового цвета.
Гомеопатия
Гомеопатические препараты окажут поддержку и улучшат эффект от традиционного медикаментозного лечения синдрома Треноне. Среди гомеопатических средств наиболее подойдут следующие:
Дозировка перечисленных препаратов назначается индивидуально, в зависимости от особенностей заболевания и от возраста больного.
Побочные эффекты при приеме гомеопатических средств обычно сводятся к минимуму: лишь изредка возможно развитие аллергической реакции на компоненты препарата.
Среди комплексных гомеопатических средств особой популярностью пользуется препарат Эскулюс композитум. Препарат принимают внутрь по 10 капель, заранее растворенных в 30 мл чистой воды. Схема приема: трижды в сутки за полчаса до приема пищи, либо через 1 час после приема пищи. Продолжительность терапии – не менее 4-5 недель. Эскулюс композитум не назначают при беременности, а также в детском возрасте (до 18 лет). Перед применением средства следует обязательно проконсультироваться с доктором.
Оперативное лечение
Оперативное лечение является одним из основных при синдроме Треноне. Однако решаются на операцию далеко не все пациенты, так как очень велика вероятность развития неблагоприятных послеоперационных последствий.
При синдроме Треноне врач может порекомендовать проведение следующих вариантов оперативного вмешательства:
Прежде чем назначать операцию, врач обязан поставить больного и его родственников в известность о возможных негативных последствиях оперативного вмешательства. Окончательное решение о проведении операции принимает пациент (или его близкие, если больным является ребенок).
Принято считать, что наиболее оптимальные результаты после хирургического лечения можно ожидать, если операция проводится в возрасте 6-7 лет. Если имеются показания, то вмешательство могут провести даже в период новорожденности и грудного возраста.
Что такое синдром клиппеля треноне
Синонимы синдрома Клиппеля-Треноне. S. (Parkes) Weber. S. Klippel— Trenaunay — Weber. S. Klippel — Trenaunay — (Parkes) Weber. Ангиоостео-гипертрофический синдром (Tobler). Частичный ангиэктатический гигантский рост. Частичный гигантизм. Гипертрофическая гемангиэктазия [(Parkes) Weber]. S. Oilier—Klippel—Trenaunay. Гипертрофический невус (Bor). Остеогипертрофическии невус. Узловатый остеогипертрофическии-невус (Klippel — Trenaunay). Остеогипертрофическии варикозный невус.
Определение синдрома Клиппеля-Треноне. Ограниченный гигантский рост с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов.
Авторы. Klippel Maurice — французский невропатолог, Париж, 1858— 1942. Weber Frederick Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Впервые синдром описали Geoffroy—Saint—Hilaire в 1832 г., Devonsges в 1856 г., Adams и-Chassaignac в 1858 г. Работа Klippel и P. Trenaunay была опубликована в 1900 г., работа Parkes Weber — в 1907 г.
Симптоматология синдрома Клиппеля-Треноне:
1. Врожденные, обычно односторонние, сегментарные плоские ангиомы кожи, локализующиеся преимущественно на нижних конечностях, реже на кистях и предплечьях.
2. Варикозные венозные эктазии на ограниченных отделах конечностей, существующие с рождения или с раннего детского возраста.
3. Гипертрофия мягких частей и скелета пораженных областей. В дальнейшем развивается атрофия этих участков.
4. Вторичные проявления: расстройства трофики кожи, сальной и потовой секреции, ихтиозиформные дерматозы, отек. Деформация костей и суставов с функциональными расстройствами.
5. Наряду с полными формами синдрома встречаются и абортивные формы. Среди них различают:
а) тип без родимых пятен,
б) тип остеогипертрофический,
в) тип, протекающий без варикозно расширенных сосудов.
6. Кроме того, встречаются «перекрещенные диссоциированные» формы: гипертрофия и варикозные расширения на одной конечности и ангиомы — на другой.
7. Иногда обнаруживают также артерио-венозные соустья, аневризмы или другие пороки развития (гипоплазия первых ребер, пигментные аномалии и т. д.).
Этиология и патогенез синдрома Клиппеля-Треноне. Эмбриональное расстройство развития с врожденной аплазией венозной системы. В результате этого образуется расширение поверхностных сосудов. Роль наследственных факторов неизвестна. Полагают также возможность инфекционного заболевания в эмбриональном периоде (с последующим постнатальным развитием поражения). В настоящее время предполагают первичную патологию симпатических ганглиев или tractus intermediolateralis на соответствующих уровнях спинного мозга.
В связи с этим происходит образование симпатических клеток, из которых развиваются вазомоторные пути, что и приводит в конечном счете к аплазии периферических сосудов. Тканевая и костная гипертрофия являются вторичными. Связь с S. Mafucci, возможно также с S. Jaffe — Lichtenstein и с S. Oilier.
Дифференциальный диагноз. Сирингомиелия (начальная стадия). Все формы нейро-кожных синдромов.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021