Что такое синдром отмены у новорожденного
Неонатальный абстинентный синдром
Неонатальный абстинентный синдром (НАС) – совокупность клинических симптомов, которые возникают у новорожденного при употреблении матерью во время беременности веществ, вызывающих привыкание. Проявления НАС разнообразны и могут включать в себя признаки раздражения центральной и вегетативной нервной системы, нарушение функций ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Диагностика заключается в сборе анамнестических данных, оценке состояния ребенка по шкале L.Finnegan, токсикологическом анализе мочи и крови. Лечение зависит от типа наркотического вещества и выявленных симптомов.
Общие сведения
Неонатальный абстинентный синдром или синдром отмены новорожденного – это комплекс симптомов, вызванных прекращением внутриутробного поступления в организм плода наркотических препаратов после родов. Распространенность составляет порядка 2-3% от всех новорожденных. У 60-80% матерей, принимающих опиоды, рождаются дети с НАС. В последние годы наблюдается рост заболеваемости. На территории СНГ наиболее часто встречаются героиновый и алкогольный синдромы отмены у новорожденных. Несмотря на благоприятный прогноз, при неонатальном абстинентном синдроме часто страдает дальнейшее физическое и психомоторное развитие ребенка, наблюдается дефицит интеллекта. Все это делает НАС важной медико-социальной проблемой.
Причины неонатального абстинентного синдрома
Симптомы неонатального абстинентного синдрома
В зависимости от наркотического препарата первые симптомы могут проявляться в промежутке от 1 до 10 суток после родов, в среднем – на 3-5 день. В редких случаях наблюдается отстроченный дебют – на 14-21 день. Клиническая картина неонатального абстинентного синдрома разнообразна и может включать в себя большое количество симптомов. Самыми распространенными из них являются кожные высыпания в виде красных точек или небольших пятен, симптом Арлекина, гипергидроз, рвота, тахикардия и тахипноэ, приступы апноэ свыше 10 секунд, цианоз, чрезмерная возбудимость, ярко выраженный или сниженный аппетит, диарея, метеоризм, замедленная прибавка к массе тела, гипертермия, интенсивная транзиторная желтуха. Также часто встречаются гиперрефлексия, чрезмерное сосание собственных пальцев или кулака, повышенный тонус скелетной мускулатуры и мышечный тремор, судорожная готовность или судороги.
Как правило, сильно страдает общее состояние – наблюдается длительный плач, при котором крик имеет «пронзительный» характер и лишен эмоционального окраса. Ребенок подолгу не может уснуть, во сне вздрагивает и просыпается от малейшего шума. Носовое дыхание зачастую осложнено – возникает заложенность носа и частое чиханье. Любое действие (попытка взять на руки или переодеть подгузник) вызывает новый приступ плача. Также для неонатального абстинентного синдрома характерна повышенная чувствительность к резким световым и звуковым раздражителям. Период острых клинических проявлений сохраняется, как правило, не более 3-5 суток, редко – более 10 дней.
Диагностика неонатального абстинентного синдрома
Диагностика неонатального абстинентного синдрома основывается на анамнестических данных, физикальном обследовании ребенка, результатах лабораторных анализов. Инструментальные методы исследования, как правило, не применяются. При подозрении на НАС важную роль играет тщательно собранный анамнез у матери. В процессе сбора анамнеза выясняют, какой именно наркотический препарат принимался, как долго и в какой дозе, а также когда произошло последнее употребление. При необходимости педиатр общается не только с матерью ребенка, но и с ее родственниками. Объективное обследование дает возможность определить все присутствующие симптомы, провести их анализ.
В отечественной педиатрии для подтверждения диагноза и оценки тяжести неонатального абстинентного синдрома используется шкала L.Finnegan в модификации J.Yoon. Данная система базируется на сопоставлении возможных клинических проявлений и выставлении баллов за каждый симптом. Оценка выше 9 подтверждает НАС. Тактику дальнейшего лечения определяют с учетом количества набранных баллов. Общие лабораторные методы диагностики (ОАК, ОАМ, биохимическое исследование) дополняются токсикологическим анализом крови и мочи с целью установления вида наркотика и уровня его содержания в плазме. Часто такое исследование проводится одновременно ребенку и его матери для исключения ложных результатов.
Лечение неонатального абстинентного синдрома
Лечение неонатального абстинентного синдрома в зависимости от вида наркотического средства, срока гестации, на котором родился ребенок, тяжести его состояния и выраженности клинических проявлений имеет свои особенности. При этом существуют общие терапевтические принципы для детей с НАС, которые включают в себя размещение ребенка и матери в палате совместного пребывания, постоянный контакт «кожа к коже» по типу «кенгуру», кормление грудью с частотой 8-10 раз в сутки (при отсутствии грудного молока используются высококалорийные смеси). В плате исключаются яркий свет и сильные звуковые раздражители. При использовании фармакологических препаратов количество инъекций сводится к минимуму. На фоне выраженного судорожного синдрома и чрезмерного возбуждения назначают средства из группы барбитуратов. Препарат выбора при неонатальном абстинентном синдроме – фенобарбитал. Режим приема и суточная дозировка зависят от оценки по шкале L.Finnegan. Длительность терапевтического курса – порядка 7-10 дней и более. При необходимости осуществляется симптоматическая терапия, которая может включать назначение антагонистов опиоидных рецепторов (налорфин), ИВЛ, инфузионную терапию и т. д.
Прогноз и профилактика неонатального абстинентного синдрома
Прогноз при неонатальном абстинентном синдроме благоприятный. При своевременной диагностике и адекватном лечении купируются все клинические проявления острого периода. Общая длительность НАС составляет от 30 дней до полугода. При дальнейшем развитии ребенка может наблюдаться отставание в физическом и психическом развитии, снижение остроты слуха, дефицит интеллектуального развития, патологии поведения и т. п.
Профилактика неонатального абстинентного синдрома подразумевает полный отказ матери от употребления любых наркотических препаратов и алкогольных напитков. При наличии выраженной зависимости на момент беременности необходима консультация нарколога и соответствующее лечение.
Детская эпилептология (Разина Е.Е.)
Детская эпилептология – это подраздел неврологии, посвященный эпилепсии в юном возрасте. Это заболевание, при котором возникают повторные приступы – пароксизмы. Диагноз может быть поставлен, только если приступов произошло не менее двух, и при этом никакие иные причины, кроме эпилепсии, к ним привести не могли.
Дело в том, что у маленьких детей судороги могут возникать при повышении температуры во время инфекционных заболеваний, интоксикациях, введении определенных лекарственных препаратов, как реакция на прививки. Судорожные припадки могут сопровождать нарушения обмена веществ, например сахарный диабет.
От этой болезни часто страдают дети: статистика говорит, что она возникает у 7 детей из 1000 в возрасте до 16 лет. Кроме того, в детстве заболевание протекает с определенными особенностями. Именно по этой причине была выделена детская эпилептология.
Признаки эпилепсии
Детская эпилептология выделяет следующие основные симптомы заболевания:
Помимо этих ярких проявлений эпилепсия у детей может сопровождается:
Эпилептические приступы могут возникать как в бодрствовании, так и во сне, достаточно часто при засыпании или при просыпании.
Механизм возникновения эпилептического припадка
Первопричина эпилепсии – чрезмерная активность клеток головного мозга. Она возникает обычно в определенном его участке – эпилептическом очаге, в клетках которого видоизменены процессы возбуждения.
Причины эпилепсии у детей
Мнение о том, что эпилепсия – исключительно наследственное заболевание, современными врачами не поддерживается. Некоторые ее формы не наследуются, некоторые являются следствием структурного поражения головного мозга (фокальные корковые дисплазии, врожденные аномалии развития головного мозга, туберозный склероз, ганглиомы и др.). Также нельзя однозначно утверждать, что к эпилепсии приводят какие-либо перенесенные человеком заболевания, однако они могут ускорить наступление болезни. Таковыми факторами являются:
Чем опасна эпилепсия у детей
Диагностика эпилепсии
Лечение эпилепсии
Сейчас для лечения эпилепсии широко применяют противосудорожные препараты. Их назначают в малых дозах, постепенно доводя до концентрации, достаточной для прекращения приступов. Препарат отменяют в случае, когда приступы не повторяются более 4-ех лет при нормальных показателях ЭЭГ. Иногда лекарства приходится принимать пожизненно, сочетать два и более препаратов, однако это оправдывается существенным повышением качества жизни больного.
Если было выявлено, что причиной судорожных припадков являются новообразования в мозгу, проводится хирургическое лечение.
В клинике «Семейный доктор» предоставляют все необходимое для диагностики этого опасного заболевания:
ЭЭГ и ВЭЭГМ могут быть проведены в один и тот же день. В этот же день можно записаться на консультацию эпилептолога.
Не откладывайте визит к врачу, диагностику необходимо проводить после первого же приступа! Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность, что ваш ребенок сможет излечиться.
В клинике «Семейный доктор» прием ведет опытный эпилептолог – врач-невролог, специалист, способный вовремя распознать судорожный припадок и назначить эффективное лечение. Он знаком с особенностями протекания заболевания у детей самого раннего возраста.
Абстиненция
Употребление в течение длительного времени вредных препаратов или веществ (лекарств, наркотиков, алкоголя) вызывает зависимость. При прекращении их приема в организме человека происходят различные соматические, психологические или неврологические расстройства. Процесс воздержания от токсических препаратов – это и есть абстиненция.
Что такое абстиненция?
Добровольный отказ больного от чего-то, сопровождающийся подавлением личных желаний, влечений, называется абстиненцией, что в переводе с латыни обозначает «воздержание». Данный процесс не кратковременный, он может длиться годами, поскольку каждый реагирует по-разному на отказ от употребляемых ранее веществ.
Учитывая, что именно вызвало зависимость организма или его токсикоманию, различают несколько видов воздержания от приема препаратов: алкогольную, никотиновую и наркотическую абстиненцию.
Алкогольная ломка
Воздержание от алкоголя происходит по-разному. Это зависит во многом от стадии заболевания. Вторая стадия алкоголизма характеризуется чрезмерным возбуждением в психологической области и физической. У больного часто дрожат руки, веки; кожа лица и шеи приобретают красный оттенок; выступает испарина; появляются отеки; чувствуется слабость.
Третья стадия алкогольной зависимости имеет другие симптомы при отмене:
Во многих случаях человек не хочет ничего есть, его мучают рвота и тошнота, головная боль. Поведение становится более агрессивным.
Никотиновая абстиненция
К никотину очень быстро привыкают нервные клетки, поскольку имеют чувствительные к веществу рецепторы. Соответственно, если они не получили определенную дозу никотина, сигнал передается дальше, и способствует возникновению головной боли, появлению головокружения, шума в ушах. Кроме того, появление слабости, тошноты, ухудшение аппетита, перепады настроения, нарушение сна внушают серьезные опасения за здоровье курильщика. Эти наиболее часто встречающиеся проявления абстиненции ярко выражены в первые двое суток после отказа от никотина. Затем отвыкание происходит легче.
У каждого курильщика синдром отказа от курения проявляется не одинаково. Перечисленные симптомы могут проявляться в различных сочетаниях.
Наркотический синдром отмены
Наиболее болезненные симптомы имеет этот вид воздержания. В первый день отказа от наркотического вещества начинают проявляться насморк, слезотечение, зевота, выделение слюны. В последующие дни состояние организма только ухудшается: человека знобит, у него болят мышцы и суставы, его бросает в жар и пот, возникают приступы беспокойства. На третий день у человека, не получившего дозу, возникает дисперсия, могут появиться судороги, развиваются признаки острого психоза.
У малышей также возможна зависимость с самого рождения. Что это такое – абстиненция у новорожденных? Если ребенок родился от матери, которая принимала постоянно и в больших дозах алкоголь, наркотики, антидепрессанты, транквилизаторы, то абстинентный синдром проявится у малыша уже в первые сутки после рождения.
Младенцы зачастую много кричат, беспокойны, имеют повышенную чувствительность к свету или звукам. Дети плохо сосут молоко, часто возникает рвота. Одним словом, страдают системы дыхания, сердечно-сосудистая, нервная и др. Через несколько дней или недель проявления болезни постепенно исчезают, но это может в будущем вызвать развитие каких-либо хронических заболеваний.
Диагностика
Установить диагноз может опытный врач-нарколог после осмотра и анализа информации об употреблении наркотиков, никотина или алкоголя. На основе лабораторных исследований могут диагностировать и появившиеся сопутствующие заболевания: гипертонию, пневмонию, ХОБЛ, ИБС и др.
Как помочь человеку при отказе от ПАВ? Современная медицина знает много способов облегчения при прекращении употребления вредных веществ. Это может быть и прием болеутоляющих лекарств, седативных медикаментов. Важно то, что восстановление организма должно протекать под наблюдением врача, который определяет для каждого конкретного случая метод лечения, какие таблетки или инъекции, в каких дозах и сколько времени нужно их применять.
Лечение
Лечить зависимость от ПАВ нелегко, поскольку процесс является длительным. Сначала требуется снять синдром привязанности, а потом принимать еще лекарства, предназначенные врачом для восстановления нормальной деятельности всего организма. У людей, которые склонны к наркотической или алкогольной зависимости, кроме нервной системы поражаются и другие органы: печень, сердце, мозг и т. д. Поэтому лечение необходимо комплексное и стационарное, под присмотром медиков. Именно такой подход способствует полному выздоровлению и снятию всех симптомов абстиненции.
Тики у детей
Тики, или гиперкинезы, — это повторяющиеся неожиданные короткие стереотипные движения или высказывания, внешне схожие с произвольными действиями. Характерной чертой тиков является их непроизвольность, но в большинстве случаев пациент может воспроизводить
Тики, или гиперкинезы, — это повторяющиеся неожиданные короткие стереотипные движения или высказывания, внешне схожие с произвольными действиями. Характерной чертой тиков является их непроизвольность, но в большинстве случаев пациент может воспроизводить или частично контролировать собственные гиперкинезы. При нормальном уровне интеллектуального развития детей заболеванию нередко сопутствуют когнитивные нарушения, двигательные стереотипии и тревожные расстройства.
Распространенность тиков достигает приблизительно 20% в популяции.
До сих пор не существует единого мнения о возникновении тиков. Решающая роль в этиологии заболевания отводится подкорковым ядрам — хвостатому ядру, бледному шару, субталамическому ядру, черной субстанции. Подкорковые структуры тесно взаимодействуют с ретикулярной формацией, таламусом, лимбической системой, полушариями мозжечка и корой лобного отдела доминантного полушария. Деятельность подкорковых структур и лобных долей регулируется нейромедиатором дофамином. Недостаточность работы дофаминергической системы приводит к нарушениям внимания, недостаточности саморегуляции и поведенческого торможения, снижению контроля двигательной активности и появлению избыточных, неконтролируемых движений.
На эффективность работы дофаминергической системы могут повлиять нарушения внутриутробного развития вследствие гипоксии, инфекции, родовой травмы или наследственная недостаточность обмена дофамина. Имеются указания на аутосомно-доминантный тип наследования; вместе с тем известно, что мальчики страдают тиками примерно в 3 раза чаще девочек. Возможно, речь идет о случаях неполной и зависимой от пола пенетрации гена.
В большинстве случаев первому появлению у детей тиков предшествует действие внешних неблагоприятных факторов. До 64% тиков у детей провоцируются стрессовыми ситуациями — школьной дезадаптацией, дополнительными учебными занятиями, бесконтрольными просмотрами телепередач или продолжительной работой на компьютере, конфликтами в семье и разлукой с одним из родителей, госпитализацией.
Простые моторные тики могут отмечаться в отдаленном периоде перенесенной черепно-мозговой травмы. Голосовые тики — покашливания, шмыгания носом, отхаркивающие горловые звуки — нередко встречаются у детей, часто болеющих респираторными инфекциями (бронхитами, тонзиллитами, ринитами).
У большинства пациентов существует суточная и сезонная зависимость тиков — они усиливаются вечером и обостряются в осенне-зимний период.
К отдельному виду гиперкинезов следует отнести тики, возникающие в результате непроизвольного подражания у некоторых повышенно внушаемых и впечатлительных детей. Происходит это в процессе непосредственного общения и при условии известного авторитета ребенка с тиками среди сверстников. Такие тики проходят самостоятельно через некоторое время после прекращения общения, но в некоторых случаях подобное подражание является дебютом заболевания.
Клиническая классификация тиков у детей
По этиологии
Первичные, или наследственные, включая синдром Туретта. Основной тип наследования — аутосомно-доминантный с различной степенью пенетратности, возможны спорадические случаи возникновения заболевания.
Вторичные, или органические. Факторы риска: анемия у беременных, возраст матери старше 30 лет, гипотрофия плода, недоношенность, родовая травма, перенесенные травмы головного мозга.
Криптогенные. Возникают на фоне полного здоровья у трети больных тиками.
По клиническим проявлениям
Локальный (фациальный) тик. Гиперкинезы захватывают одну мышечную группу, в основном мимическую мускулатуру; преобладают учащенные моргания, зажмуривания, подергивания углов рта и крыльев носа (табл. 1). Моргание является самым устойчивым из всех локальных тикозных расстройств. Зажмуривание отличается более выраженным нарушением тонуса (дистонический компонент). Движения крыльев носа, как правило, присоединяются к учащенному морганию и относятся к неустойчивым симптомам лицевых тиков. Единичные лицевые тики практически не мешают больным и в большинстве случаев не замечаются самими пациентами.
 |
| Таблица 1 Виды моторных тиков (В. В. Зыков) |
Распространенный тик. В гиперкинез вовлекаются несколько мышечных групп: мимические, мышцы головы и шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, мышцы живота и спины. У большинства больных распространенный тик начинается с моргания, к которому присоединяются заведение взора, повороты и наклоны головы, подъемы плеч. В периоды обострений тиков у школьников могут возникать проблемы при выполнении письменных заданий.
Вокальные тики. Различают вокальные тики простые и сложные.
Клиническая картина простых вокальных тиков представлена преимущественно низкими звуками: покашливанием, «прочисткой горла», хмыканием, шумным дыханием, шмыганием носом. Реже встречаются такие высокие звуки, как «и», «а», «у-у», «уф», «аф», «ай», визг и свист. При обострении тикозных гиперкинезов вокальные феномены могут изменяться, например покашливание переходит в хмыкание или шумное дыхание.
Сложные вокальные тики отмечаются у 6% больных синдромом Туретта и характеризуются произнесением отдельных слов, ругательствами (копролалией), повторением слов (эхолалией), быстрой неровной, неразборчивой речью (палилалией). Эхолалия является непостоянным симптомом и может встречаться в течение нескольких недель или месяцев. Копролалия обычно представляет собой статусное состояние в виде серийного произнесения ругательств. Нередко копролалия значительно ограничивает социальную активность ребенка, лишая его возможности посещать школу или общественные места. Палилалия проявляется навязчивым повторением последнего слова в предложении.
Генерализованный тик (синдром Туретта). Проявляется сочетанием распространенных моторных и вокальных простых и сложных тиков.
В таблице 1 представлены основные виды моторных тиков в зависимости от их распространенности и клинических проявлений.
Как видно из представленной таблицы, при усложнении клинической картины гиперкинезов, от локального к генерализованному, тики распространяются по направлению сверху вниз. Так, при локальном тике насильственные движения отмечаются в мышцах лица, при распространенном переходят на шею и руки, при генерализованном в процесс вовлекаются туловище и ноги. Моргание встречается с одинаковой частотой при всех видах тиков.
По тяжести клинической картины
Тяжесть клинической картины оценивают по количеству гиперкинезов у ребенка в течение 20 мин наблюдения. При этом тики могут отсутствовать, быть единичными, серийными или статусными. Оценка степени тяжести используется для унификации клинической картины и определения эффективности лечения.
При единичных тиках их количество за 20 мин осмотра составляет от 2 до 9, чаще встречаются у больных локальными формами и в стадии ремиссии у больных с распространенным тиком и синдромом Туретта.
При серийных тиках за 20 мин осмотра наблюдается от 10 до 29 гиперкинезов, после которых наступают многочасовые перерывы. Подобная картина характерна при обострении заболевания, встречается при любой локализации гиперкинезов.
При тикозным статусе серийные тики следуют с частотой от 30 до 120 и более за 20 мин осмотра без перерыва в течение дня.
Аналогично моторным тикам, вокальные тики также бывают единичными, серийными и статусными, усиливаются к вечеру, после эмоциональной нагрузки и переутомления.
По течению заболевания
Согласно диагностическому и статистическому руководству по психическим расстройствам (DSM–IV), выделяют преходящие тики, хронические тики и синдром Туретта.
Преходящее, или транзиторное, течение тиков подразумевает наличие у ребенка моторных или голосовых тиков с полным исчезновением симптомов заболевания в течение 1 года. Характерно для локальных и распространенных тиков.
Хроническое тиковое нарушение характеризуется моторными тиками продолжительностью более 1 года без вокального компонента. Хронические вокальные тики в изолированном виде встречаются редко. Выделяют ремиттирующий, стационарный и прогредиентный подтипы течения хронических тиков.
При ремиттирующем течении периоды обострений сменяются полным регрессом симптомов или наличием локальных единичных тиков, возникающих на фоне интенсивных эмоциональных или интеллектуальных нагрузок. Ремиттирующий подтип является основным вариантом течения тиков. При локальных и распространенных тиках обострение длится от нескольких недель до 3 мес, ремиссии сохраняются от 2–6 мес до года, в редких случаях до 5–6 лет. На фоне медикаментозного лечения возможна полная или неполная ремиссия гиперкинезов.
Стационарный тип течения заболевания определяется наличием стойких гиперкинезов в различных группах мышц, которые сохраняются на протяжении 2–3 лет.
Прогредиентное течение характеризуется отсутствием ремиссий, переходом локальных тиков в распространенные или генерализованные, усложнением стереотипий и ритуалов, развитием тикозных статусов, резистентностью к терапии. Прогредиентное течение преобладает у мальчиков с наследственными тиками. Неблагоприятными признаками является наличие у ребенка агрессивности, копролалии, навязчивостей.
Существует зависимость между локализацией тиков и течением заболевания. Так, для локального тика характерен транзиторно-ремиттирующий тип течения, для распространенного тика — ремиттирующе-стационарный, для синдрома Туретта — ремиттирующе-прогредиентный.
Возрастная динамика тиков
Чаще всего тики появляются у детей в возрасте от 2 до 17 лет, средний возраст — 6–7 лет, частота встречаемости в детской популяции — 6–10%. У большинства детей (96%) тик возникает до 11 лет. Наиболее частое проявление тика — моргание глазами. В 8–10 лет появляются вокальные тики, которые составляют примерно треть случаев всех тиков у детей и возникают как самостоятельно, так и на фоне моторных. Чаще первоначальными проявлениями вокальных тиков являются шмыгания носом и покашливания. Для заболевания характерно нарастающее течение с пиком проявлений в 10–12 лет, затем отмечается уменьшение симптоматики. В возрасте 18 лет приблизительно 50% пациентов самопроизвольно освобождаются от тиков. При этом нет зависимости между тяжестью проявления тиков в детстве и во взрослом возрасте, но в большинстве случаев у взрослых проявления гиперкинезов менее выражены. Иногда тики впервые возникают у взрослых, но они характеризуются более мягким течением и обычно продолжаются не более 1 года.
Прогноз для локальных тиков благоприятный в 90% случаев. В случае распространенных тиков у 50% детей отмечается полный регресс симптомов.
Синдром Туретта
Наиболее тяжелой формой гиперкинезов у детей является, без сомнения, синдром Туретта. Частота его составляет 1 случай на 1000 детского населения у мальчиков и 1 на 10 000 у девочек. Впервые синдром описал Жиль де ля Туретт в 1882 г. как «болезнь множественных тиков». Клиническая картина включает моторные и голосовые тики, дефицит внимания и обсессивно-компульсивное расстройство. Синдром наследуется с высокой пенетратностью по аутосомно-доминантному типу, причем у мальчиков тики чаще сочетаются с синдромом дефицита внимания и гиперактивностью, а у девочек — с обсессивно-компульсивным расстройством.
Общепринятыми в настоящее время являются критерии синдрома Туретта, приведенные в классификации DSM III пересмотра. Перечислим их.
Клиническая картина синдрома Туретта зависит от возраста пациента. Знание основных закономерностей развития болезни помогает выбрать правильную тактику лечения.
Дебют заболевания развивается в 3–7 лет. Первыми симптомами являются локальные лицевые тики и подергивания плеч. Затем гиперкинезы распространяются на верхние и нижние конечности, появляются вздрагивания и повороты головы, сгибание и разгибание кисти и пальцев, запрокидывание головы назад, сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания, один вид тиков сменяется другим. Вокальные тики часто присоединяются к моторным симптомам в течение нескольких лет после дебюта заболевания и усиливаются в стадии обострения. У ряда больных вокализмы являются первыми проявлениями синдрома Туретта, к которым в последующем присоединяются моторные гиперкинезы.
Генерализация тикозных гиперкинезов происходит в период продолжительностью от нескольких месяцев до 4 лет. В возрасте 8–11 лет у детей отмечается пик клинических проявлений симптомов в виде серий гиперкинезов или повторных гиперкинетических статусов в сочетании с ритуальными действиями и аутоагрессией. Тикозный статус при синдроме Туретта характеризует тяжелое гиперкинетическое состояние. Для серии гиперкинезов характерна смена моторных тиков вокальными с последующим появлением ритуальных движений. Больные отмечают дискомфорт от избыточных движений, например боль в шейном отделе позвоночника, возникающую на фоне поворотов головы. Наиболее тяжелый гиперкинез представляет собой запрокидывание головы — при этом пациент может повторно ударяться затылком о стену, нередко в сочетании с одновременными клоническими подергиваниями рук и ног и появлением мышечных болей в конечностях. Продолжительность статусных тиков колеблется от нескольких суток до нескольких недель. В некоторых случаях отмечаются исключительно моторные или преимущественно вокальные тики (копролалия). Во время статусных тиков сознание у детей полностью сохранено, однако гиперкинезы не контролируются пациентами. Во время обострений заболевания дети не могут посещать школу, у них затрудняется самообслуживание. Характерно ремиттирующее течение с обострениями длительностью от 2 до 12–14 мес и неполными ремиссиями от нескольких недель до 2–3 мес. Длительность обострений и ремиссий находится в прямой зависимости от тяжести тиков.
У большинства больных в 12–15 лет генерализованные гиперкинезы переходят в резидуальную фазу, проявляющуюся локальными или распространенными тиками. У трети больных с синдромом Туретта без обсессивно-компульсивных расстройств в резидуальной стадии наблюдается полное прекращение тиков, что можно рассматривать как возрастзависимую инфантильную форму заболевания.
Коморбидность тиков у детей
Тики нередко возникают у детей с уже имеющимися заболеваниями со стороны центральной нервной системы (ЦНС), такими как синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), церебрастенический синдром, а также тревожные расстройства, включающие генерализованное тревожное расстройство, специфичные фобии и обсессивно-компульсивное расстройство.
Примерно у 11% детей с СДВГ встречаются тики. Преимущественно это простые моторные и вокальные тики с хроническим рецидивирующим течением и благоприятным прогнозом. В отдельных случаях затруднен дифференциальный диагноз между СДВГ и синдромом Туретта, когда гиперактивность и импульсивность появляются у ребенка до развития гиперкинезов.
У детей, страдающих генерализованным тревожным расстройством или специфичными фобиями, тики могут быть спровоцированы или усилены волнениями и переживаниями, непривычной обстановкой, длительным ожиданием какого-либо события и сопутствующим нарастанием психоэмоционального напряжения.
У детей с обсессивно-компульсивными расстройствами голосовые и моторные тики сочетаются с навязчивым повторением какого-либо движения или занятия. По всей видимости, у детей с тревожными расстройствами тики являются дополнительной, хотя и патологической формой психомоторной разрядки, способом успокоения и «переработки» накопившегося внутреннего дискомфорта.
Церебрастенический синдром в детском возрасте является следствием перенесенных черепно-мозговых травм или нейроинфекций. Появление или усиление тиков у детей с церебрастеническим синдромом нередко провоцируется внешними факторами: жарой, духотой, изменением барометрического давления. Характерно нарастание тиков при утомлении, после длительных или повторных соматических и инфекционных заболеваний, увеличении учебных нагрузок.
Приведем собственные данные. Из 52 детей, обратившихся с жалобами на тики, было 44 мальчика, 7 девочек; соотношение «мальчики : девочки» составило «6 : 1» (табл. 2).
 |
| Таблица 2 Распределение детей с тиками по возрасту и полу |
Итак, наибольшее число обращений по поводу тиков отмечалось у мальчиков в возрасте 5–10 лет с пиком в 7–8 лет. Клиническая картина тиков представлена в табл. 3.
 |
| Таблица 3 Виды тиков у пациентов группы |
Таким образом, чаще всего отмечались простые моторные тики с локализацией преимущественно в мышцах лица и шеи и простые вокальные тики, имитирующие физиологические действия (кашель, отхаркивание). Подпрыгивания и сложные вокальные высказывания встречались гораздо реже — только у детей с синдромом Туретта.
Временные (транзиторные) тики продолжительностью менее 1 года наблюдались чаще, чем хронические (ремиттирующие или стационарные). Синдром Туретта (хронический стационарный генерализованный тик) отмечался у 7 детей (5 мальчиков и 2 девочки) (табл. 4).
 |
| Таблица 4 Распределение пациентов по типу лечения тиков |
Лечение
Основным принципом терапии тиков у детей является комплексный и дифференцированный подход к лечению. До назначения медикаментозной или иной терапии необходимо выяснить возможные причины возникновения заболевания и обсудить с родителями способы педагогической коррекции. Необходимо разъяснить непроизвольный характер гиперкинезов, невозможность контроля их усилием воли и, как следствие этого, недопустимость замечаний ребенку по поводу тиков. Нередко выраженность тиков снижается при уменьшении требований к ребенку со стороны родителей, отсутствии фиксации внимания на его недостатках, восприятии его личности в целом, без вычленения «хороших» и «плохих» качеств. Терапевтический эффект оказывают упорядочение режима, занятия спортом, особенно на свежем воздухе. При подозрении на индуцированные тики необходима помощь психотерапевта, поскольку подобные гиперкинезы снимаются внушением.
При решении вопроса о назначении медикаментозного лечения необходимо учитывать такие факторы, как этиология, возраст пациента, тяжесть и выраженность тиков, их характер, сопутствующие заболевания. Медикаментозное лечение необходимо проводить при тяжелых, выраженных, упорных тиках, сочетающихся с нарушениями поведения, неуспеваемостью в школе, влияющих на самочувствие ребенка, осложняющих его адаптацию в коллективе, ограничивающих его возможности самореализации. Лекарственная терапия не должна назначаться, если тики беспокоят только родителей, но не нарушают нормальную активность ребенка.
Галоперидол: начальная доза составляет 0,5 мг на ночь, затем ее повышают на 0,5 мг в неделю до достижения терапевтического эффекта (1–3 мг/сут в 2 приема).
Флуфеназин назначается в дозе 1 мг/сут, затем дозу увеличивают на 1 мг в неделю до 2–6 мг/сут.
Рисперидон относится к группе атипичных нейролептиков. Известна эффективность рисперидона при тике и связанных с ним нарушениях поведения, особенно оппозиционно-вызывающего характера. Начальная доза — 0,5–1 мг/сут с постепенным ее повышением до достижения положительной динамики.
Тиаприд (Тиапридал): детям 7–12 лет рекомендуется по 50 мг (1/2 таблетки) 1–2 раза в день.
При выборе препарата для лечения ребенка с тиками следует учитывать наиболее удобную для дозирования форму выпуска. Оптимальными для титрования и последующего лечения в детском возрасте являются капельные формы (галоперидол, рисперидон), позволяющие наиболее точно подобрать поддерживающую дозу и избежать неоправданной передозировки лекарства, что особенно актуально при проведении длительных курсов лечения. Предпочтение также отдается препаратам, обладающим относительно низким риском развития побочных эффектов (рисперидон, тиаприд).
Метоклопрамид (Реглан, Церукал) является специфическим блокатором дофаминовых и серотониновых рецепторов триггерной зоны ствола мозга. При синдроме Туретта у детей применяется в дозе 5–10 мг в день (1/2–1 таблетка), в 2–3 приема. Побочные действия — экстрапирамидные расстройства, проявляющиеся при превышении дозы 0,5 мг/кг/сут.
Для лечения гиперкинезов в последние годы применяют препараты вальпроевой кислоты. Основной механизм действия вальпроатов заключается в усилении синтеза и высвобождении γ-аминомасляной кислоты, которая является тормозным медиатором ЦНС. Вальпроаты являются препаратами первого выбора при лечении эпилепсии, однако интерес представляет их тимолептический эффект, проявляющийся в уменьшении гиперактивности, агрессивности, раздражительности, а также положительное влияние на выраженность гиперкинезов. Терапевтическая доза, рекомендуемая для лечения гиперкинезов, значительно ниже, чем при лечении эпилепсии, и составляет 20 мг/кг/сут. Из побочных эффектов отмечены сонливость, повышение массы тела, выпадение волос.
При сочетании гиперкинезов с обсессивно-компульсивным расстройством положительный эффект оказывают антидепрессанты — кломипрамин, флуоксетин.
Кломипрамин (Анафранил, Кломинал, Клофранил) является трициклическим антидепрессантом, механизм действия — торможение обратного захвата норэпинефрина и серотонина. Рекомендованная доза у детей с тиками — 3 мг/кг/сут. К побочным эффектам относятся преходящие нарушения зрения, сухость во рту, тошнота, задержка мочи, головная боль, головокружение, бессонница, возбудимость, экстрапирамидные расстройства.
Флуоксетин (Прозак) — антидепрессивное средство, селективный ингибитор обратного захвата серотонина, обладающий низкой активностью по отношению к норэпинефриновой и дофаминергической системам головного мозга. У детей с синдромом Туретта хорошо устраняет беспокойство, тревогу, страх. Начальная доза в детском возрасте составляет 5 мг/сут 1 раз в день, эффективная — 10–20 мг/сут 1 раз утром. Переносимость препарата в целом хорошая, побочные эффекты возникают относительно редко. Среди них наиболее значимыми являются тревожность, нарушения сна, астенический синдром, потливость, снижение массы тела. Препарат также эффективен в комбинации с пимозидом.
Литература
Н. Ю. Суворинова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва