Что такое синдром такоцубо
Синдром «разбитого сердца» (синдром такоцубо)
Впервые этот синдром стал широко известен в 2006 году после обсуждения этой темы на Европейском конгрессе кардиологов в Барселоне. Однако до сих пор многие практические врачи и пациенты остаются плохо осведомленными о его существовании. В последние годы современная медицина все больше внимания уделяет изучению его причин, которые до сих пор неясны.
Как правило, типичные симптомы синдрома разбитого сердца – это боль в сердце и затрудненное дыхание, что совершенно идентично симптомам острого инфаркта миокарда и определяет драматизм ситуации и его актуальность.
В настоящее время считается, что синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (она же — обратимая апикальная дискинезия) вызван сильными эмоциями и характеризуется преходящим нарушением работы левого желудочка сердца, что проявляет себя изменениями на электрокардиограмме и в крови, свойственными инфаркту миокарда.
Стресс-индуцированная кардиомиопатия впервые была описана в 1991 году в Японии и даже получила название такоцубо по названию ловушки для ловли осьминогов, которую используют японские рыбаки, так как при этом синдроме форма левого желудочка становится похожей на нее. При этом расстройстве, сердце больных, вернее его левый желудочек, принимает необычную –шарообразную форму. Оно как будто бы сдавлено невидимым обручем. Этот симптом помогает отличить это расстройство от инфаркта и правильно поставить диагноз.
Провоцирующим это заболевание фактором является сильный стресс и интенсивные эмоциональные переживания. Почти сразу же после этого у больных возникает сильная боль в сердце и серьезные проблемы с дыханием, что обычно диагностируется, как инфаркт миокарда, так как симптомы и данные электрокардиограммы не вызывают никаких сомнений. Загрудинные боли при этом синдроме более длительные, чем при инфаркте миокарда.
Механизмы возникновения этого заболевания до конца неясны. Явная связь его со стрессом и тяжелыми эмоциями заставляет медиков думать, что причина его кроется в эффекте катехоламинов – гормонов стресса. Исследовались и другие механизмы – спазм коронарных артерий, нарушение микроциркуляции крови в сердце и неврологические причины, но ни одна из них до сих пор не подтвердилась.
Проблема в диагностике этого расстройства в том, что как анализы крови, так и электрокардиограмма при синдроме разбитого сердца практически идентичны результатам диагностических проб при инфаркте миокарда. Отличить его возможно только посредством коронарографии, которая демонстрирует в этом случае совершенно здоровые артерии сердца.
Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.
Более 90% случаев этого заболевания возникает у женщин в климактерическом периоде. Причина этого неясна, но существует несколько гипотез: большая чувствительность женщин к действию гормонов стресса и проблемы в сосудах и мышце сердца, спровоцированные низким уровнем женских половых гормонов.
При стресс-индуцированной кардиомиопатии необходима неотложная госпитализация больного в стационар. При этом синдроме часто возникает сердечная недостаточность, которая бесследно исчезает через нескольких дней.
Прогноз заболевания, обычно, очень хороший. Несмотря на изначально тяжелое состояние пациентов, почти все они полностью выздоравливают в течение нескольких дней или недель без всяких осложнений. Смертность составляет лишь 1, 1%. В очень редких случаях могут быть тяжелые осложнения: мерцательная аритмия в 4, 2% и кардиогенный шок в 1, 5% случаев.
Кардиомиопатия такоцубо — это преходящая острая сердечная недостаточность, сопровождающаяся расширением верхушки левого желудочка. Основные клинические проявления включают резкую загрудинную боль, одышку, тахикардию. Иногда развиваются пресинкопальные состояния и обмороки. Для диагностики назначают лабораторные анализы (определение уровня креатинкиназы, тропонина, ПНП), инструментальные неинвазивные (ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца) и инвазивные методы (коронарография, сцинтиграфия). При синдроме такоцубо показано медикаментозное лечение — гипотензивные средства, антикоагулянты, транквилизаторы. При кардиогенном шоке проводится внутриаортальная контрпульсация.
МКБ-10
Общие сведения
Кардиомиопатия такоцубо имеет множество синонимов: синдром «разбитого сердца» (СРС), стресс-индуцированная кардиомиопатия, синдром верхушечного баллонирования. Необычное название «такоцубо» происходит от японского слова tako-tsubo, что в переводе означает «ловушка для осьминога». Это приспособление имеет широкое основание и узкое горлышко — похожую форму приобретает левый желудочек во время приступа. Кардиомиопатия такоцубо выявляется у 1-2% пациентов с острым коронарным синдромом. Более 90% больных — женщины в постменопаузальном периоде.
Причины
Точные этиологические факторы развития кардиомиопатии такоцубо неизвестны. В качестве ведущих рассматриваются две рабочие гипотезы:
Факторы риска
Среди способствующих факторов наиболее важны неуправляемые — пол и возраст. Кардиомиопатии такоцубо преимущественно встречается у женщин после 60 лет, что обусловлено большей чувствительностью к эмоциональным стрессам и гормональными перестройками в периоде постменопаузы. Фактором риска является наличие хронической сердечно-сосудистой патологии, которая увеличивает процент осложненного течения синдрома такоцубо. К управляемым факторам принадлежат: избыточный вес, частые стрессы дома или на работе, вредные привычки.
Патогенез
В клинической кардиологии выделяют несколько патогенетических механизмов развития синдрома. Характерное расширение верхушки сердца обусловлено аномальным расположением левой нисходящей артерии, которая кровоснабжает этот отдел сердца. Переходящий сбой в сократительной способности миокарда, вероятно, связан с одновременным вазоспазмом нескольких коронарных артерий и транзиторной ишемией сердечной стенки.
Другая патогенетическая теория предполагает множественную дисфункцию микрососудистого русла. Мелкие ветви коронарных артерий подвергаются спазму или дегенеративно-дистрофическим изменениям, в результате чего нарушается оксигенация миокарда левого желудочка. Важную роль в патогенезе кардиомиопатии играет чрезмерная активация симпатической системы и выделение катехоламинов, которые влияют на состояние сосудистого русла.
Классификация
Заболевание подразделяется на варианты в зависимости от локализации анатомических изменений. В 75-80% случаев развивается апикальное расширение желудочка, у 10-15% больных диагностируют срединно-левожелудочковый вариант кардиомиопатии. Более редкие разновидности поражения: инвертированный (менее 5%), бивентрикулярный (до 0,5%), правожелудочковый. Кардиологи чаще пользуются классификацией по клиническому течению, которая включает:
Симптомы
Основное проявление стресс-индуцированной формы кардиомиопатии — внезапная загрудинная боль. Приступ кардиалгии чаще возникает на фоне сильного эмоционального потрясения или испуга. Человек испытывает сжимающую или острую боль в области проекции сердца, которая может иррадиировать в плечо, лопатку. Характерным признаком синдрома такоцубо является «волна давления», которая поднимается от груди к шее и голове.
Болевой синдром обычно сопровождается повышенной потливостью, тревожностью. Одновременно с болью появляются одышка, чувство нехватки воздуха. Человек ощущает сильное сердцебиение, слабость в ногах. При этом кожа бледнеет, становится холодной и влажной. Часто появляется головокружение, потемнение в глазах. Тяжело протекающий приступ кардиомиопатии заканчивается обмороком вследствие снижения сердечного выброса.
Осложнения
Ранее кардиомиопатия такоцубо рассматривалась как доброкачественное заболевание без последствий. Но при несвоевременном обращении или неправильной лечебной тактике осложнения возникают у 52% больных. Среди острых последствий синдрома «разбитого сердца» выделяют: поражение правого желудочка (18-34%), митральную регургитацию (14-25%), обструкцию выходного тракта левого желудочка (10-25%).
В первые дни после манифестации кардиомиопатии сохраняется высокий риск фибрилляции предсердий (5-15%). У пациентов с отягощенным преморбидным фоном в 4% случаев наблюдаются желудочковые аритмии, в 1,5% — кардиогенный шок. Летальность при тяжелом течении синдрома составляет около 1%. У 5% больных, перенесших острый приступ, наступает рецидив, обусловленный теми же пусковыми механизмами.
Диагностика
По клинической картине индуцированная стрессом кардиомиопатия напоминает приступ стенокардии или инфаркт миокарда, что требует от врача-кардиолога проведения дифференциальной диагностики. Обследование необходимо выполнить в максимально короткие сроки. Диагностическая программа включает ряд лабораторно-инструментальных исследований:
Лечение
Консервативная терапия
Кардиомиопатия такоцубо относится к неотложным состояниям, поэтому медицинскую помощь оказывают в условиях специализированного кардиологического стационара или в отделениях интенсивной терапии. Обычно назначается поддерживающая лечебная схема, которая обеспечивает постепенное восстановление функциональной активности миокарда. Для лечения используют следующие группы лекарственных препаратов:
Хирургическое лечение
Если кардиомиопатия такоцубо осложняется кардиогенным шоком, используют современный малоинвазивный метод — внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Процедура предполагает механическое нагнетание крови в большой круг кровообращения с помощью небольшого медицинского насоса, установленного в аорте. Методика внутриаортальной контрпульсации улучшает гемодинамические показатели.
Прогноз и профилактика
При своевременной медицинской помощи большинство пациентов переживают острый приступ кардиомиопатии без отдаленных осложнений. Долгосрочный прогноз, как правило, благоприятный. Даже у больных с хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями сократительная способность миокарда после приступа индуцированной стрессом кардиомиопатии восстанавливается почти полностью. Специфическая профилактика патологии не разработана.
Медицинские интернет-конференции
Языки
Кардиомиопатия Takotsubo: определение понятий, роль катехоламинов в развитии заболевания, диагностические критерии
Резюме
Ключевые слова
Обзор
Определение
Стресс-индуцированная кардиомиопатия, также называемая синдром преходящей дисфункции левого желудочка или Takotsubo-кардиомиопатия, становится все более известной, обычно характеризуется транзиторной систолической дисфункцией и обширной акинезией апикальных и / или средних сегментов левого желудочка, жалобами имитирующие острый коронарный синдром, но при отсутствии обструкции коронарных артерии [1, 2], сопровождаются изменениями на ЭКГ, а также ограниченным выбросом сердечных маркеров, не соответствующих этой степени акинезией.
Около 20 лет назад этот синдром описывался только у японских пациентов. Однако во всем мире на данный момент по статистике 2% из 300000 сердечных приступов приходится на это заболевание. Это говорит о большей информированности врачей, улучшении диагностики и установления четких критериев для постановки диагноза. Следует ожидать увеличения частоты своевременной диагностики такоцубо-кардиомиопатии при условии доступности неотложной коронароангиографии в большинстве кардиологических центров в первые 24 часа, как того и требуют современные рекомендации по оказанию неотложной помощи больным с острым коронарным синдромом [3].
Термин «такоцубо» (tako-tsubo) в переводе с японского языка означает приспособление для ловли осьминогов – керамический горшок с круглым основанием и узким горлышком. Именно такую форму у больных при эхокардиографии приобретает левый желудочек (ЛЖ) в систолу, что объясняется отсутствием сокращения его верхушки с одновременным избыточным сокращением базальных отделов [4].
Патогенез
Патогенетические механизмы включают в себя избыток катехоламинов спазм коронарных артерии, и микрососудистую дисфункцию [5, 6].
Связь развития стрессовой кардиомиопатии с физическим или эмоциональным стрессом [1, 10-15], показывают, что это расстройство может быть вызвано диффузным действием катехоламинов вызванным микрососудистым спазмом или дисфункцией, путем прямого токсического действия катехоламинов [16]. У некоторых пациентов с индуцированной стрессом кардиомиопатией, единственным очевидным стрессом является воздействие препаратов катехоламинов или бета-агонистов в обычных клинических дозах [17].
Возможность патогенной роли катехоламинов выявлена в ряде исследований определения в плазме катехоламинов [4,18-20]. Объединяя результаты из этих серий, плазменные уровни норадреналина были повышены в 74 % и составили следующие концентрации: эпинефрин-1264 пг/мл против нормальной концентрации 376 пг / мл; норэпинефрин-2284 пг/мл против 1100 пг / мл [21]. Повышение уровня катехоламинов и обратимые изменения левого желудочка наблюдались также в крысиной модели, вызванной стрессом [22]. Однако, высокий уровень катехоламинов в крови не является повсеместно встречаемым у обследуемых пациентов и некоторые исследования показали нормальный уровень [23].
Эпидемиология
Стресс-индуцированного кардиомиопатия гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В обзоре десяти проспективных серий, женщины составляли от 80 до 100 % случаев, со средним возрастным интервалом от 61 до 76 лет [31]. У женщин > 55 лет риск развития заболевания был в 4,8 раза выше, по сравнению с женщинами 70 лет, наличие физического стрессора и снижение фракции выброса левого желудочка ( ФВ ЛЖ ) 5 стандартных отклонений выше средней интенсивности сигнала дистанционного миокарда) субэндокардиально или трансмурально. При миокардите характерно неоднородное накопление гадолиния. МРТ может также дать определение тромбов в левом или правом желудочке, которые не могут быть обнаружены с помощью ЭХО-кг [11, 31].
Повышение сердечных сывороточных маркеров контрастирует с часто тяжелыми нарушениями гемодинамики. Распространенность повышения креатинкиназы-МВ и / или тропонина у пациентов было в 89,3% случаев, в 10,7% показало нормальный уровень этих сердечных ферментов. Средняя максимальная вариабельность креатинкиназы-MB и рост тропонина были 27,4 мкг/л (норма 5.2-115.7 мкг / л) и 18,7 мкг / л (норма 2.0-97.6 мкг/л), соответственно [1, 3, 20].
Лечение
До настоящего времени отсутствуют формальные рекомендации по лечению больных с СКМП. Считается, что в острой фазе заболевания показано применение транквилизаторов, если развитию синдрома предшествовал эмоциональный стресс, а также устранение других возможных провоцирующих факторов, например боли. Назначаются ингибиторы АПФ, бетаадреноблокаторы, антикоагулянты, диуретики, антагонисты кальция. Кроме того, в таких случаях целесообразно выполнение внутриаортальной баллонной контрпульсации. При динамической обструкции выходного тракта ЛЖ противопоказано использование препаратов положительного инотропного действия. Продолжительность приема антикоагулянтов варьируются в зависимости от скорости восстановления функции сердца. На фоне поддерживающей терапии всегда происходит спонтанное выздоровление в течение 2 месяцев. В 5% случаев возникает рецидив заболевания, вероятно, провоцируемый ассоциированным пусковым механизмом.
Заключение
Takotsubo кардиомиопатия представляет собой новый вариант кардиомиопатии, который стал диагностироваться в последние годы. Основным пусковым фактором заболевания является выраженный физический и эмоциональный стресс, относительно часто встречается у пожилых женщин. Патогенетические механизмы обуславливаются токсическим действием катехоламинов, поэтому сочетании α-и β-адреноблокаторов, добавление эстрогенов в терапию у женщин в постменопаузе может защитить от его развития или смягчить клинические проявления. Этот вид кардиомиопатии следует считать возможной причиной внезапной сердечной смерти в результате аритмии, в том числе у лиц без явных сердечных заболеваний. Чтобы лучше понять патогенетические механизмы, разработать рациональную систему профилактики и схем лечения, созданы регистры.
Наиболее значимые из них:
Особенности клинической картины, современных аспектов диагностики и лечения синдрома такоцубо (стрессовой кардиомиопатии)
Рубрика: 6. Клиническая медицина
Дата публикации: 06.06.2018
Статья просмотрена: 3359 раз
Библиографическое описание:
Панагов, З. Г. Особенности клинической картины, современных аспектов диагностики и лечения синдрома такоцубо (стрессовой кардиомиопатии) / З. Г. Панагов, А. Ю. Шериева, И. Р. Гудиева. — Текст : непосредственный // Медицина: вызовы сегодняшнего дня : материалы V Междунар. науч. конф. (г. Санкт-Петербург, июль 2018 г.). — Санкт-Петербург : Свое издательство, 2018. — С. 5-18. — URL: https://moluch.ru/conf/med/archive/304/14362/ (дата обращения: 21.12.2021).
В 1990 г. японский кардиолог Sato H. и соавт. обнаружили, что у 22 пожилых женщин с, казалось бы, тяжёлой картиной острого коронарного синдрома (ОКС), по данным коронарографии не выявляется столь тяжёлых поражений. Более того, выраженное снижение функции левого желудочка, которое отмечалось в момент госпитализации, нивелировало и состояние больных восстанавливалось быстрее, чем при ОКС. Стало понятно, что речь идёт о ранее не изученном заболевании и в МКБ-10 появилась новая нозологическая форма — синдром такоцубо. В статье описана типичная клиническая картина данного синдрома, приведены наиболее современные диагностические критерии и методы лечения.
Ключевые слова: острый коронарный синдром, такоцубо, синдром «разбитого сердца», коронарография, кардиомиопатия.
Синдром такоцубо — транзиторное баллоноподобное расширение средней части верхушки сердца, сопровождающееся одновременной гиперкинезией базальных сегментов левого желудочка при отсутствии гемодинамически значимого стеноза венечных артерий (I51.81) [1].
Другие названия синдрома: стрессовая кардиомиопатия, кардиомиопатия такоцубо, синдром апикального баллонирования, «синдром разбитого сердца», «синдром счастливого сердца».
Своим названием синдром обязан характерным изменением формы левого желудочка на эхокардиографии, возникающим за счёт акинезии/дискинезии и напоминающим японский глиняный сосуд — такоцубо, представляющий собой ловушку для осьминогов («тако» — осьминог, «цубо» — чаша). Ловушка-такоцубо — это 15-сантиметровый сосуд, который используется японскими рыбаками для ловли осьминогов на дне моря, в который они забираются как в жилище и оставляют снаружи только щупальца. Через некоторое время рыбаки вытаскивают ловушки за привязанную к ним верёвку вместе с осьминогами. Интересен тот факт, что приспособление такоцубо используется только рыбаками Хиросимы.
Эпидемиология. Таким образом, синдром впервые описан в Японии в 1990 г. В США первый случай описан в 1998 г. Sharkey S. W. и соавт. Вскоре после первого описания стало очевидным, что заболевание встречается в разных регионах мира. В Болгарии о первых случаях данного заболевания было доложено в марте 2006 г. на эхокардиографическом курсе Европейского кардиологического общества в Софии, а в последующем — и на Европейском конгрессе по эхокардиографии. Сегодня случаи синдрома такоцубо описаны авторами России, Франции, Бельгии, Мексики, Австралии, Испании, Южной Кореи, Китая, Бразилии, Германии, Израиля, Южной Африки, Турции и Исландии.
На сегодняшний день в Международном регистре синдрома такоцубо зарегистрировано 1750 пациентов.
При этом 90 % больных — женщины после менопаузы в возрасте 66–67 лет, около 10 % — мужчины; кроме того, описаны случаи заболевания даже у детей.
Необходимо отметить, что синдром такоцубо выявляется примерно у 1–2 % среди всех госпитализированных с ОКС.
Анатомические варианты синдрома такоцубо:
Типичный и атипичный варианты синдрома имеют схожую клиническую картину. Остаётся неясным, почему у некоторых пациентов верхушка левого желудочка не поражается.
Этиология. В первое время считалось, что ведущий этиологический фактор — эмоциональный. Однако в ходе последних наблюдений выяснилось, что более часто провоцирующими факторами являются физические.
Этиологические факторы синдрома такоцубо
Физические факторы — 36 %
Эмоциональные факторы — 27,7 %
тяжёлая физическая работа;
внезапное падение АД;
хирургическое вмешательство или медицинская процедура;
приступ бронхиальной астмы;
неожиданная потеря или болезнь близкого человека;
получение плохих новостей (например, диагностика рака);
публичные выступления и др.
В 28,5 % этиологический фактор остается неизвестным.
При этом выяснилось, что у 20 (4,1 %) человек болезнь была спровоцирована счастливым событием: празднованием дня рождения, свадьбы, победой любимой спортивной команды, рождением внука. По аналогии с «разбитым сердцем» врачи назвали новое явление «синдромом счастливого сердца».
Таким образом, положительные эмоции тоже могут привести к развитию синдрома такоцубо, т. к. они приводят к ответной реакции вегетативной нервной системы в той же степени, как и отрицательные, что обусловливает изменение ЧСС, ОПСС и уровня АД. Имеются данные о том, что частота развития осложнений сердечно-сосудистых заболеваний может быть на 27 % выше в день рождения по сравнению с другими днями года. Поразителен тот факт, что положительные эмоции вызывают чаще изменения атипичной локализации — поражение средних сегментов (рис. 1).
Рис. 1. Анатомические варианты синдрома такоцубо при различных этиологических факторах
Патогенез. Патогенетические механизмы развития синдрома такоцубо сложны и складываются из 3-х составляющих:
Выделение катехоламинов, по всей видимости, играет центральную роль в патофизиологии синдрома такоцубо как пусковой механизм при внезапном стрессе; на момент клинических проявлений отмечаются признаки симпатической активации.
Имеется 2 физиологических момента, требующих рассмотрения.
Во-первых, это когнитивные центры мозга и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая (ГГН) ось и какое количество адреналина и норадреналина высвобождается в ответ на тот или иной стресс (т. е. «усиление» ГГН-оси).
Во-вторых, реакция сердечно-сосудистой и симпатической нервной системы на внезапную симпатическую активацию и резкое повышение уровня циркулирующих катехоламинов.
Сывороточные уровни катехоламинов на момент клинических проявлений синдрома такоцубо значительно выше, чем в покое, у одного и того же или у сопоставимых пациентов с острым инфарктом миокарда, что указывает на наличие потенциальной возможности избыточного усиления ГГН-оси и высвобождения адреналина.
Возможность патогенной роли катехоламинов выявлена в ряде исследований определения в плазме катехоламинов. Объединяя результаты из этих серий, плазменные уровни норадреналина были повышены в 74 % и составили следующие концентрации: адреналин — 1264 пг/мл (N — 376 пг/мл), норадреналин — 2284 пг/мл (N — 1100 пг/мл). Повышение уровня катехоламинов и обратимые изменения левого желудочка наблюдались также в крысиной модели, вызванной стрессом. Однако, высокий уровень катехоламинов в крови не является повсеместно встречаемым у обследуемых пациентов и некоторые исследования показали нормальный уровень [2].
Сообщается о ятрогенном синдроме такоцубо после введения симпатомиметических препаратов (например, добутамина при стресс-ЭхоКГ).
У некоторых пациентов с кардиомиопатией такоцубо, единственным очевидным стрессом является воздействие препаратов катехоламинов или β‐агонистов в обычных клинических дозах.
Эти патофизиологические гипотезы не могут быть взаимоисключающими, поскольку вся сердечно-сосудистая система подвергается воздействию того же самого катехоламинового шторма. Многие из этих гипотез до сих пор изучаются, поскольку в настоящее время нет доказанных патофизиологических механизмов, объясняющих синдром такоцубо.
Дальнейшая поддержка гипотезы действия катехоламинов обеспечивается наблюдениями подобной обратимой кардиомиопатии с глобальной или очаговой дисфункцией у пациентов с феохромоцитомой и в условиях острого повреждения головного мозга, которые также постулируются связанными с действием катехоламинов. По данным эндомиокардиальной биопсии в серии из 8 пациентов в период дисфункции левого желудочка обнаружены гистологические признаки катехоламиновой токсичности: отсутствие признаков миокардита, обнаружение интерстициального фиброза, внутриклеточное накопление гликогена, множество вакуолей, дезорганизованность цитоскелета миокардиоцитов, увеличение белка внеклеточного матрикса. Эти изменения нивелировались почти полностью после функционального восстановления. Предположительно, что наибольший эффект в апикальной части миокарда может быть связан с более высокой плотностью β‐адренорецепторов в этом месте.
Генетическая предрасположенность. Стрессовые пусковые механизмы синдрома такоцубо указывают на то, что его патофизиология сильно связана с факторами окружающей среды. Тем не менее можно предположить, что у некоторых людей существует генетическая предрасположенность к стресс-индуцированному синдрому такоцубо. Хотя данный синдром не рассматривается в качестве первичной генетической кардиомиопатии, в ряде исследований обнаружена возможность существования генетических факторов риска. Наличие генетической предрасположенности было предположено на основе описания нескольких семейных случаев синдрома такоцубо. Однако в этих исследованиях задействовано относительно небольшое число пациентов. Решение этих противоречий потребует высокого качества фенотипирования, идентификации генов-кандидатов, а также обмена данными высокого качества о большом количестве больных с синдромом такоцубо [3].
Несмотря на подробный анамнез, в 15 % из случаев стрессовый фактор выявить невозможно; остаётся неясным, почему в одних случаях стресс может привести к развитию кардиомиопатии такоцубо, а в других — при наличии даже более сильного стресса данное заболевание не возникает.
Клинические формы. Выделяют 2 клинических подтипа синдрома такоцубо:
Первичный синдром такоцубо — основной причиной обращения за медицинской помощью являются острые сердечные симптомы; пациенты доставляются бригадой скорой помощи или госпитализируются по направлению лечащего врача. Больные этой категории могут как иметь чётко идентифицируемые стрессовые триггеры (часто эмоциональные), так и не иметь их.
Вторичный синдром такоцубо — возникает у пациентов, госпитализированных по поводу другого медицинского состояния (хирургического, анестезиологического, акушерского или психиатрического). У этих больных внезапная активация симпатической нервной системы или повышение уровня катехоламинов приводят к возникновению острого синдрома такоцубо как осложнения первичного состояния или его лечения. При лечении необходимо сосредоточиться не только на собственно синдроме такоцубо и его сердечно-сосудистых осложнениях, но и на первичном заболевании, вызвавшем синдром.
Клиническая картина
‒ Жгучие боли за грудиной, без иррадиации, волнообразные, в течение дня;
‒ Боли возникли остро после эмоционального стресса (выступление в суде);
‒ Одышка инспираторного характера, возникающая при умеренной физической нагрузке;
‒ Вызвана «Скорая помощь», зафиксировано АД 80/50 мм.рт.ст.;
‒ Госпитализирована в ЦРБ по месту жительства с подозрением на острый инфаркт миокарда;
‒ Болевой синдром был купирован еще на догоспитальном этапе, более не рецидивировал.
Объективное исследование при поступлении:состояние средней степени тяжести, положение активное, сознание ясное, акроцианоз, периферических отеков нет, пульс 76 в минуту, ритмичный, резкое ослабление I тона над верхушкой сердца, грубый систолический шум по левому краю грудины, над лёгкими с обеих сторон выслушивается большое количество влажных мелкопузырчатых хрипов, живот мягкий, безболезненный; ОАК и ОАМ без особенностей.
На ЭКГ: подъём сегмента ST в I, aVL, V2-V6 отведениях, патологические зубцы Q в этих же отведениях (рис. 2).
Рис. 2. ЭКГ у больной с синдромом такоцубо в первые часы от начала заболевания
Данные Эхо-КГ: ЛП — 5,1 х 5,7 см; ПП — 3,3 х 4,2 см; конечно-диастолический размер (КДР) ЛЖ — 5,6 см; МЖП — 1,0 см; ФВ — 39,8 %; акинезия всех верхушечных сегментов ЛЖ, гипокинезия средних передне-перегородного, передне-бокового и переднего сегментов; гиперкинезия базальных сегментов; систолическое давление (СД) в ЛА — 76 мм.рт.ст. (N — 30 мм.рт.ст.) (рис. 3).
Рис. 3. Эхо-КГ у больной с синдромом такоцубо в первые часы от начала заболевания
Пациентке установлен предварительный диагноз: ИБС. Q-инфаркт миокарда c подъемом ST в переднебоковой стенке. Вечером тоже же дня был выполнен тромболизис капельно в/в 1500000 ЕД стрептокиназы (без осложнений).
В дальнейшем лечение пациентки проводилось по программе ОКС. Между тем, сократимость ЛЖ у больной стала быстро улучшаться, и через 4 дня нарушений локальной кинетики уже не выявляли.
На ЭКГ стала быстро нарастать амплитуда зубца R в отведениях V2-V4 одновременно с исчезновением патологического зубца Q в I, aVL, V2-V4 отведениях и формированием широкого и глубокого отрицательного зубца Т в этих же отведениях.
На Эхо-КГ: полости не расширены, нарушения локальной сократимости нет, ФВ ЛЖ — 69 %, СД в ЛА — 35 мм.рт.ст.
Отсутствовала динамика кардиоспецифических ферментов.
Таким образом, у пациентки с клиникой острой стадии инфаркта миокарда и поздним началом тромболизиса (через 5,5 ч от начала ангинозного приступа) не только произошла нормализация тяжёлых нарушений сократимости ЛЖ, но и зарегистрировано исчезновение (!) уже сформированного патологического зубца Q на ЭКГ при отсутствии значимой динамики кардиоспецифических ферментов. Возникло подозрение на синдром такоцубо и была выполнена коронарография.
В течение года наблюдения самочувствие пациентки оставалось нормальным. Полное восстановление исходной картины ЭКГ произошло только через 5 месяцев после выписки из стационара.
Диагностика. Диагноз синдрома такоцубо ставится на основании:
Диагностические критерии синдрома такоцубо, предложенные экспертами клиники Мейо
Преходящая гипо-, а- или дискинезия средних сегментов ЛЖ как при вовлечении верхушки, так и в его отсутствие; нарушение локальной сократимости миокарда, распространённость которых превышает зону, кровоснабжаемую какой-либо одной коронарной артерией; часто наличие провоцирующего стрессового фактора
Отсутствие стенозирующего поражения коронарных артерий или ангиографических признаков острого разрыва атеросклеротической бляшки
Впервые резвившиеся патологические изменения ЭКГ (либо подъём сегмента ST, либо инверсия зубца Т) или умеренное повышение уровня кардиоспецифического тропонина в крови
Отсутствие феохромоцитомы и миокардита
Диагностические критерии клиники Мейо ограничены. Здесь самым главным считается второй пункт — отсутствие поражения коронарных артерий. На сегодняшний день данный критерий не совсем правомочен, поскольку описаны случаи развития синдрома такоцубо как ответная реакция на инфаркт миокарда.
Диагностические критерии синдрома такоцубо Ассоциации специалистов по сердечной недостаточности (2016)
Транзиторные патологические движения миокарда стенок ПЖ или ЛЖ, которым часто (но не всегда) предшествует стрессовый триггерный механизм (эмоциональный или физический)
Транзиторные патологические движения миокарда обычно не соответствуют зоне кровоснабжения одной коронарной артерии
Отсутствие обструкции коронарной артерии, свидетельств отрыва атеросклеротической бляшки, формирования тромба либо прочих патологических состояний, которые могли бы объяснить имеющуюся дисфункцию ЛЖ (гипертрофическая кардиомиопатия, вирусный миокардит)
Появление новых обратимых ЭКГ-изменений (↑ или ↓ сегмента ST от изолинии, БЛНПГ, инверсия зубца T и/или удлинение интервала QT) во время острой фазы (3 мес)
Значительное повышение уровня натрийуретического пептида (мозгового натрийуретического пептида [BNP] или его N-терминального фрагмента [NT-proBNP]) во время острой фазы заболевания
Незначительное повышение уровня сердечного тропонина (т. е. несоответствие между уровнем тропонина и имеющейся кардиальной дисфункцией)
Восстановление систолической функции желудочка за 3–6 мес
Критерии стратификации риска убольных ссиндромом такоцубо