Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΌΠ° ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΌΠ° ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ
ΠΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠ° SMA design.
ΠΠ΅Π±Π΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠ° SMA Spa ΡΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°ΡΡ Π² Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎΠΌ 1960 Π³ΠΎΠ΄Ρ. Π’ΠΎΠ³Π΄Π°, ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΄ΠΆΠ΅ΡΠ°, ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π²ΡΠΈΡ Π² ΡΡΠ΅ΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ° ΡΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΡΠΉ Π°ΠΌΠ±ΠΈΡΠΈΠΎΠ·Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΅ΠΊΡ ΠΏΠΎ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΡ Π³Π°ΡΠ½ΠΈΡΡΡΠΎΠ² Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠ°Π»Π΅Π½ ΠΈ ΠΌΠ΅Π±Π»ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ΅ ΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΎΠΌΠ°ΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ. Π‘ΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΎΠΊ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°Ρ ΠΊ ΡΡΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅ Π²Π΅Π΄ΡΡΠΈΡ ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠΈΡ Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½Π΅ΡΠΎΠ², SMA Spa ΠΊ Π½ΡΠ½Π΅ΡΠ½Π΅ΠΌΡ Π΄Π½Ρ ΡΠΌΠΎΠ³Π»Π° ΡΠΎΠ·Π΄Π°ΡΡ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡΠΈΡ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΠΈ.
ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ»Π΅ΡΠ½ΠΈΠΉ ΠΎΠΏΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π°, Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΊΠ΅ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π½Π°Π²ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ²ΠΎΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΡΠ΅ΡΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ» SMA Spa ΠΎΡΡΡΡΠΎΠΈΡΡ Π³ΠΈΠ³Π°Π½ΡΡΠΊΡΡ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΡ ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΠΈ. Π‘Π΅ΠΌΡΠ΄Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΡΠ°Π΄ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅, Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½Π΅ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Ρ. ΠΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠΊΠ» ΡΠΎΡΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ Π½Π° Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Π΄ΠΎΡΡΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π°ΠΊΠΊΡΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ Π·Π° ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠ°.
ΠΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² Π΄Π°Π»Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΠΈ SMA Spa ΠΏΠΎΠΏΠ°ΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠ»ΠΈΡΡ Π±ΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ°. ΠΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅ΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ SMA Spa Π½Π° Π²ΡΠ΅Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π²ΡΡΡΠ°Π²ΠΊΠ°Ρ , ΠΎΠ½Π° ΡΠΊΡΠΏΠΎΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½Ρ Π·Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΡΠ°.
ΠΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ΄Π°ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ°Π± ΠΊΠ²Π°ΡΡΠΈΡΡ SMA Spa Π² Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΎΠΌ Π² ΠΈΠ½Π΄ΡΡΡΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π°Π½Π΅ ΡΠ΅Π²Π΅ΡΠΎ-Π²ΠΎΡΡΠΎΠΊΠ΅ ΠΡΠ°Π»ΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ Π±ΡΡΡ Π²Π±Π»ΠΈΠ·ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²ΡΠΈΠΊΠΎΠ² Π»ΡΡΡΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² Π΄Π»Ρ Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡΠ΄ΠΎΠΌ Ρ ΡΠΎΠ·Π΄Π°ΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ Π½ΠΎΠ²Π΅ΠΉΡΠΈΡ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΎΠΊ. ΠΡΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½Ρ-ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π½Π° Π²ΡΡ Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΠΊΡ ΡΠΎΠ²Π°ΡΠΎΠ² ΡΠΈΡΠΌΡ.
ΠΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² Π² ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅, ΡΠ°ΠΊΠΈΡ , ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΡΠ΅Π²Π΅ΡΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΠΆΠ° ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ Π²ΠΊΡΠΏΠ΅ Ρ Π½Π΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡΡ ΡΠΎΠ·Π΄Π°ΡΡ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π΄Π΅Π²ΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΊ ΡΠΎΠΌΡ ΠΆΠ΅ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Ρ ΠΊ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅Π΄Π΅. ΠΡΡ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ SMA Spa ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ Π² ΡΠ΅Π±Π΅ ΠΈΡΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΠ»Π΅Π³Π°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ. ΠΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ, ΡΠΊΡΠΊΠ»ΡΠ·ΠΈΠ²Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π° Π½Π° 30000 ΠΊΠ²Π°Π΄ΡΠ°ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΡΠ°Ρ Π΅Π΅ ΡΡΠ°Π± ΠΊΠ²Π°ΡΡΠΈΡΡ ΠΈ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠΈ Π² Π’ΡΠ΅Π²ΠΈΠ·ΠΎ, Π²ΡΠ΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»Ρ, ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΠΈ, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ Π² ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ ΠΡΠ°Π»ΠΈΠΈ. Π€ΠΈΡΠΌΠ° ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° Π²ΡΠΏΡΡΠΊΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²Π°ΡΠ΅ΠΉ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ. Π Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠΈΠ²ΠΎ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΡΠΉ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°Ρ UNI EN ISO 9001/2008.
Π‘ΠΏΠΈΡΠΎΠΊ ΡΠΎΠ²Π°ΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ SMA Mobili
Π‘ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ
ΠΎΠ΄ ΠΊ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠ΅ΡΡ: ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠ° SMA Mobili
ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π±ΡΠ΄ΠΆΠ΅Ρ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π²Π°ΡΡ Π²Π½ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ, ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΏΠ°Π»ΡΠ½Ρ, ΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΎΡΡΠΈΠ½Π°Ρ ΡΠ°ΠΊ ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΡΡΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΠ±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠΉ. Π ΡΡΠ°ΡΡΡΡ, ΡΡΠΎ β Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡ. ΠΠ΅Π΄Ρ ΡΠΆΠ΅ Π² 1960 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π±ΡΠ»Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ SMA Mobili.
Π‘ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ ΠΊ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠ΅ΡΡ: ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠ° SMA Mobili
ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π±ΡΠ΄ΠΆΠ΅Ρ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π²Π°ΡΡ Π²Π½ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ, ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΏΠ°Π»ΡΠ½Ρ, ΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΎΡΡΠΈΠ½Π°Ρ ΡΠ°ΠΊ ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΡΡΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΠ±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠΉ. Π ΡΡΠ°ΡΡΡΡ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ²ΡΠ΅ ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ, ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠ°ΡΡΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΠΏΠ΅Π½Π½ΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΠΎΡΡΡΠΎΠ²Π°, Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½Ρ Π»ΠΈΡΡ ΠΈΠ·Π±ΡΠ°Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΆΠ΅ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ β Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡ. ΠΠ΅Π΄Ρ ΡΠΆΠ΅ Π² 1960 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π±ΡΠ»Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ SMA Mobili, Π³Π»Π°Π²Π½Π°Ρ Π·Π°ΡΠ»ΡΠ³Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ Π²ΠΎΡ ΡΠΆΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅ ΡΠΎΡΠΊΠΎΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ΡΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠΌ ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ΅ΠΌΡΡ Ρ Π»ΡΠ±ΡΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Π΄ΠΎΡ ΠΎΠ΄Π°.
SMA Mobili: ΡΡΡΠ°ΡΠ΅Π³ΠΈΡ ΡΡΠΏΠ΅Ρ Π°
ΠΡΠ±ΠΎΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΡΠ·Ρ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΠΊΠΈ Π½Π΅ΡΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡΠ΅Π»Π΅Π½, Π²Π΅Π΄Ρ Ρ ΠΈΡΡΠΎΠΊΠΎΠ² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΡΠ»ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠ°ΡΡΠ΅ΡΠ°-ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ΄Π΅ΡΠ΅Π²ΡΠΈΠΊΠΈ, Π° ΡΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π΅Π»ΡΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ Π»Π΅Ρ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π»ΠΈ Π² ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠ΅. ΠΠ½ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΈΠΊΡΠΎ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΉ, Π·Π½Π°Π»ΠΈ, Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π° Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΡΠΏΠ°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΡΡ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊ, ΠΈΠ·Π΄Π°Π²Π½Π° ΡΠ»Π°Π²ΠΈΠ²ΡΠ°ΡΡΡ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½Π° ΠΈ Π±Π΅Π·ΡΠΏΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ.
Π§ΡΠΎ ΠΈ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡ, ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ β ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° ΡΠΎΡΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΈ ΡΡΠΈΠ»Ρ, Π½ΠΎ ΡΡΠΎ ΡΠΎΡΠΊΠΎΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΠΌΠΎΠ³Π»Π° Π±Ρ Π±ΡΡΡ, Ρ ΠΎΡΡ Π½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½Π΅ΠΉ. ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠΈΡ Π»ΠΈΡΡ ΡΠ΄Π΅Π»Π°ΡΡ ΡΡΠ°Π²ΠΊΡ Π½Π° ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠΈΠ»ΠΎ ΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ SMA Mobili. Π Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΠ³Π°Π΄Π°Π»ΠΎ: ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ ΠΡΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅Π½Π°ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠ΅.
Π‘Π΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ SMA Mobili β ΡΡΠΎ ΠΌΠ°ΡΡΡΠ°Π±Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ, ΡΠ°ΡΠΊΠΈΠ½ΡΠ²ΡΠ΅Π΅ΡΡ Π½Π° 30 000 ΠΊΠ²Π°Π΄ΡΠ°ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠ². ΠΠ· Π½ΠΈΡ 20 000 Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΡΠ°Π΄ΠΈ ΠΈ ΠΎΡΠΈΡΡ. ΠΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΡ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠΈ Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΠ°ΡΠ»ΠΈ Π½Π°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π²ΡΡΡΠ°Π²ΠΊΠ°Ρ , ΠΈ ΡΠΊΡΠΏΠΎΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ ΡΠ³ΠΎΠ»ΠΊΠΈ Π·Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΡΠ°.
Π ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΈΡΡΡ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π΅ΡΡΡ SMA Mobili?!
ΠΠΎ Π±ΡΠ»ΠΎ Π±Ρ Π½Π΅ΡΠΏΡΠ°Π²Π΅Π΄Π»ΠΈΠ²ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠΉ ΡΡΠΏΠ΅Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ΅Π½Π°ΠΌΠΈ Π½Π° ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ. ΠΠ΅Π»ΠΎ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠ° SMA Mobili Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π·Π°ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π»Π° ΡΠ΅Π±Ρ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠ°ΠΌΡΡ ΠΎΡΠ·ΡΠ²ΡΠΈΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΊΠ°Π΅Ρ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΡΠΌ ΡΠ²ΠΎΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
ΠΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠΎΠ΄Π°? ΠΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠΈ SMA Mobili. ΠΠ΅ΠΎΠΆΠΈΠ΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΡΠΈΠ»Π΅ ΡΠΊΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ, ΡΠΌΠ΅Π»ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΠΌ ΠΈ ΡΡΠΊΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠ²ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ΄Π΅ΡΠ½Ρ, Π»Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½Π½ΠΎΡΡΡ Ρ Π°ΠΉ-ΡΠ΅ΠΊ β Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½Π΅ΡΡ SMA Mobili Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΡΡΠΊΡ Π½Π° ΠΏΡΠ»ΡΡΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ, ΡΡΡΠΊΠΎ ΡΠ΅Π°Π³ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΌΠ°Π»Π΅ΠΉΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ΄Π½ΡΠ΅ Π²Π΅ΡΠ½ΠΈΡ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π½Π΅ΡΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΅ ΠΈΠ·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠΈ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»Π΅ΠΏΠ½ΠΎ Π²ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡΡΡ Π² ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ Π»ΡΠ±ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ²Π°ΡΡΠΈΡΡ ΠΈ Π·Π°Π³ΠΎΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΠΌΠ°.
ΠΠ΅ΡΡΡΠ°Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ β Π΅ΡΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΎΡ ΡΠ²ΠΎΠΈΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΡΠ΄Π°ΡΠ»ΠΈΠ²ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΠ΅Π½ΡΠΎΠ². ΠΠ°ΡΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΎΠΆΠ°, ΠΌΠ΅ΡΠ°Π»Π», ΡΡΠ΅ΠΊΠ»ΠΎ β Π±Π΅Π· Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΌΡΡΠ»ΠΈΠΌΡ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠΈ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΠΈ, ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ, ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎ ΠΆΠ΅, ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΈ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈΠ·Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠΈ SMA Mobili. Π Π²ΡΠ΅ ΠΆΠ΅, ΠΎΡΠ΄Π°Π²Π°Ρ Π΄Π°Π½Ρ ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΠΈΡΠΌ, ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ ΠΈΠ· ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π° Π΄Π΅ΡΠ΅Π²Π°, Π΄ΠΎΠΏΡΡΠΊΠ°Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² Π»ΠΈΡΡ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ Π΄Π΅ΠΊΠΎΡΠ°.
ΠΡΡΠΎΡΡΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ SMA Mobili Π½Π΅ΡΡΡΠ°Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΌΠΈ. Π£Π·Π½Π°ΡΡ ΠΈΡ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ: ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π½Π΅Π½Π°Π²ΡΠ·ΡΠΈΠ²ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½, ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΡΠΎ Π½Π΅Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ ΠΈ ΡΡΠΌΠ±ΠΎΡΠ΅ΠΊ, ΠΊΠΎΠΌΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΊΠ°ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ², ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠΎ Π²ΡΡΡΠΎΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΡΠ²Π΅ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΠΏΠΎΠΊΡΠΏΠ°ΡΠ΅Π»Ρ ΡΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΡ ΡΠΎΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΈΠ΄Π΅Π°Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΠΏΠΈΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ.
ΠΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΠΈ SMA Mobili ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ UNI EN ISO 9001/2008 ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Β«Made in ItalyΒ», ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Π½Π΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅Ρ ΡΠΎ Π΄Π½Ρ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π³ΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡ, ΡΡΠΎ Π²Π΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠΊΠ», Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Ρ Ρ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠΊΠΈΠ·Π°, ΠΈ Π·Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΈΠ²Π°Ρ ΠΎΡΠ³ΡΡΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»ΠΈ Π² ΠΌΠ°Π³Π°Π·ΠΈΠ½Ρ, ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π½Π° ΡΠ°ΠΌΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠ΅.
ΠΠ°ΠΊ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΡΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ°Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ
Π ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ (Π‘ΠΠ) β ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΌ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ β ΡΡΠ°Π»ΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡ Π² ΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΈ Π‘ΠΠ Π»ΠΈΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π»Π΅Ρ Π½Π°Π·Π°Π΄, Ρ ΠΎΡΡ ΡΠ°ΠΌΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎ, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠ΅ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ. ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΎΠ½ΠΎ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ Π² 1891 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π°Π²ΡΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π. ΠΠ΅ΡΠ΄Π½ΠΈΠ³ΠΎΠΌ ΠΈ Π·Π°ΡΠ΅ΠΌ Π² 1892 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π½Π΅ΠΌΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π. ΠΠΎΡΡΠΌΠ°Π½ΠΎΠΌ.
Π‘Π΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΎΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠΊΡΡΠ³ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ Π‘ΠΠ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ΠΎ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ Π»ΠΈΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠΌΡΡΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΎ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΡΡΠΈΡΠ°Π»Π°ΡΡ Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠΈΠΌΠΎΠΉ, Π° ΠΏΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Β«Π‘ΠΠΒ» Π±ΡΠ»Π° ΡΠ°Π²Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½Π° ΠΏΡΠΈΠ³ΠΎΠ²ΠΎΡΡ.
Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΎ Π‘ΠΠ ΡΠ°ΡΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ Π±Π»Π°Π³ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ, ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠΈ, Π‘ΠΠ, Π° ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π»ΡΠ΄ΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠ½Π΄Ρ ΡΠΎΠ±ΠΈΡΠ°ΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π° Π½Π° ΠΏΠΎΠΊΡΠΏΠΊΡ Π΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΈΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ² Π΄Π»Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ . Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ°ΠΌΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ Π‘ΠΠ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π»ΡΠ΄ΠΈ, Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π·Π½Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΎΠ½ΠΎ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ΠΎ Ρ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΡΡ, ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π½Ρ Π½Π° ΡΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π° ΠΎΡ Π‘ΠΠ ΠΈΡΡΠΈΡΠ»ΡΡΡΡΡ Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉ.
Π§ΡΠΎ ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ ΠΎ Π‘ΠΠ Π½Π°ΡΠΊΠ΅? ΠΠΎΡΠ΅ΠΌΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΡΠ°ΠΊ Π΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠΈΡ? ΠΠ°ΠΊ ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΆΠΈΠ²ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ? ΠΠ°Π²Π°ΠΉΡΠ΅ ΡΠ°Π·Π±ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ.
ΠΠ²ΡΠΎΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΈ β ΠΡΠΈΡΡΠΈΠ½Π° ΠΠ΅Π²ΠΌΠ΅ΡΠΆΠΈΡΠΊΠ°Ρ, Π²ΡΠ°Ρ-Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³, Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡΡΡΠ°Ρ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΠ±Π»Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΈΡΡ ΠΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π±ΡΡΠ³Π°, ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡ Π±Π»Π°Π³ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ½Π΄Π° Β«Π‘Π΅ΠΌΡΠΈ Π‘ΠΠΒ»
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ Π‘ΠΠ
Π‘ΠΠ β ΡΡΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π²ΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΡΠ° ΠΈ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ. Π‘ΠΠ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠ°ΠΌΡΡ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ (ΠΎΡΡΠ°Π½Π½ΡΡ ) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π Π°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ Π‘ΠΠ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1 Π½Π° 6β10 ΡΡΡ. Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ . Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠΈΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ, Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ 890 Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠΎ Π‘ΠΠ. ΠΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ Π³ΠΎΠ΄ ΡΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 200 Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ [1].
ΠΡΠΈ Π‘ΠΠ ΠΈΠ·-Π·Π° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌΠΊΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° SMN (survival motor neuron). ΠΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΡΡ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»Ρ Ξ±-ΠΌΠΎΡΠΎΠ½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ½Π½Π΅ΡΠ²ΠΈΡΡΡΡ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΡΡΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡ Π·Π° ΠΈΡ ΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
Π ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° SMN ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΡΡ Π΄Π²Π° Π³Π΅Π½Π° β SMN1 ΠΈ SMN2. ΠΠ΅Π½ SMN1 ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ, ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ 85% Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. ΠΡΠΎΡΠΎΠΉ Π³Π΅Π½ SMN2 β ΠΎΡΡΠ°Π²ΡΠΈΠ΅ΡΡ 15% Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ SMN1 Π½Π΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π΅Ρ, Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠΌ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ SMN ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ Π³Π΅Π½ SMN2. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π‘ΠΠ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° SMN2. Π§Π΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ SMN, ΡΠ΅ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π»Π΅Π³ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½Π΅Π΅ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·. ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° SMN2 ΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°.
ΠΠ»ΠΎΠ±Π°Π»ΡΠ½ΠΎ Ρ Π²ΡΠ΅Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π‘ΠΠ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΡΡ ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ Π°ΠΌΠΏΠ»ΠΈΡΡΠ΄Ρ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π³Π»ΠΎΡΠ°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΎΠ².
ΠΠ°ΠΊ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ Π‘ΠΠ
Π‘ΠΠ β Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡ, ΡΡΠΎ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΠΎ Π‘ΠΠ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° SMN1, ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ, Π° ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ ΠΎ ΡΠΈΡΠΊΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Ρ. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π΄ΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΡ, Π‘ΠΠ ΡΠ°Π·ΠΎΠ²ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Ρ Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ 25%.
ΠΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ, ΡΠΎ Π½Π΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π° ΡΠ°ΠΊ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ, Π±ΡΠ΄Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°. ΠΠ΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 50%.
Π’ΠΈΠΏΡ Π‘ΠΠ
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ. ΠΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ ΠΏΡΠΈ Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΠΎ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΡΠΈΠΏ Π‘ΠΠ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ.
Π‘ΠΠ Π½Π΅ Π·ΡΡ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠΎΠ²Π°ΡΠ½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ, Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΈ β ΡΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ, ΡΠΈΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ»Π·Π°Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ β ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΡΡΡΡ.
ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π‘ΠΠ ΠΏΡΡΡ. ΠΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ Π‘ΠΠ 0 ΠΈ IV ΡΠΈΠΏΠΎΠ² [2].
Π‘ΠΠ 0
Π‘ΠΠ 0 ΡΠΈΠΏΠ° Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΡ Ρ I ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π‘ΠΠ. ΠΠ½ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ I ΡΠΈΠΏ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΠ°ΠΌΠΎΠ΅ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. Π‘ΠΠ 0 ΡΠΈΠΏΠ° ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΅ΡΠ΅ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΡΡΠΎΠ±Π½ΠΎ β ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠ΅Π²Π΅Π»ΠΈΡΡΡΡ. Π‘ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½Π°Ρ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΡ, ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΡΡ ΠΎΠΆΠΈΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π³Π»ΠΎΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.
ΠΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΡΠΈΠΌ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π‘ΠΠ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ.
Π‘ΠΠ I
Π‘Π°ΠΌΡΠΉ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ Π‘ΠΠ. ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π΄ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΠΈ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π². ΠΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΌΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡ ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ: ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π½Π΅ Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ, Π½Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΡ Π±Π΅Π· ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΈ. ΠΠ΅ΡΠΈ ΡΠΎ Π‘ΠΠ I ΡΠΈΠΏΠ° ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ»Π°Π±ΡΠ΅, Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ ΡΠΈΠ»Ρ ΠΊΡΠΈΡΠ°ΡΡ ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ»ΡΡΡ, ΠΈΡΠΏΡΡΡΠ²Π°ΡΡ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ Ρ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΈΡΠΈ, Π³Π»ΠΎΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΎΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΠΊΡΠΎΡΡ, Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ Ρ Π½ΠΈΡ Π²ΡΡΠΎΠΊ ΡΠΈΡΠΊ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΏΠΈΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.
ΠΠΆΠΈΠ΄Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ Π΄Π²ΡΡ Π»Π΅Ρ. ΠΠΎΠ»Π΅Π΅ β Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠΎ Π‘ΠΠ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΎ Π΄Π²ΡΡ Π»Π΅Ρ ΠΈ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡΡ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΠΈ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠΊΡΠ»Π°ΡΡΡΡ.
Π‘ΠΠ II
ΠΠ°Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ Π‘ΠΠ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½Π΅Π΅ ΠΈ Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ ΡΠ΅ΡΡΠΈ Π΄ΠΎ 18 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π². ΠΠ»Π°Π²Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ β ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Ρ ΡΡΡΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ Π½Π° Π½ΠΎΠ³ΠΈ, Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π²Π΅ΡΡΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π»Π°. Π₯ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, Π΄ΡΠΎΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΊ, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ· Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΡΡΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ°ΠΊΡΡΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ². ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±ΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠΊΠ°. ΠΠΊΡΠΏΠ΅ Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ β ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΡΠΏΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ β ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Π·Π°ΡΠΈΠΊΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π»Π° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°.
ΠΠΆΠΈΠ΄Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΡΠΈΠΌ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π‘ΠΠ β 20β40 Π»Π΅Ρ.
Π‘ΠΠ III
ΠΠ»Ρ ΡΡΠ΅ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π‘ΠΠ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°. ΠΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΡ, ΡΡΠΎΡΡΡ ΠΈ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ. ΠΠ°ΡΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅Π±Ρ β ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΡΡΡ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΊΠ° ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ Π½Π΅ΡΡΡΠΎΠΉΡΠΈΠ²ΠΎΠΉ. Π ΡΡΠ΄Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ.
ΠΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎ Π‘ΠΠ III ΡΠΈΠΏΠ°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ.
Π‘ΠΠ IV
ΠΡΠΎΡ ΡΠΈΠΏ Π‘ΠΠ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌ. ΠΠ½ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΆΠ΅ Π²ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ β ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ 25 Π»Π΅Ρ. Π£ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠ΅ΠΌΠΎΡ. Π ΡΡΠ΄Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π‘ΠΠ
ΠΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ°Π½ΡΡΠ΅, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΡ [3], [4].
ΠΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·. ΠΠ½ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ Π»ΠΈ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π² Π³Π΅Π½Π΅ SMN1, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° SMN2. ΠΠ½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ Π»ΡΠ±ΡΠΌ Π²ΡΠ°ΡΠΎΠΌ, Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠΈΠ²ΡΠΈΠΌ Π‘ΠΠ. ΠΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡ ΠΈ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ Π½Π°ΡΡΠΎΡΠ°ΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅Π΅ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΎΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΡΡ Π½ΠΎΡΠΌ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π²ΡΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ°ΠΌΠΈΠΌ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π·Π° Π΅Π³ΠΎ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ.
ΠΡΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½Ρ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·, ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠΌΠΈΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠ»ΡΠΆΠ°Ρ Π΄Π»Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡ ΠΎΠΆΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΡΡΠΎΡΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠ·ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠ°ΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ, ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΡΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΡΠ΅Π½Ρ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎΠ±Ρ Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π»Π° ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠ΄ΠΈΡΡΠΈΠΏΠ»ΠΈΠ½Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΎΠΌΠ°Π½Π΄Π° ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠΎΠ², Π·Π½Π°ΡΡΠΈΡ Π²ΡΠ΅ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡ ΠΈ Π½ΡΠ°Π½ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π‘ΠΠ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π‘ΠΠ
Π‘Π΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ Π² ΠΌΠΈΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΡΡΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°.
ΠΡΡΠΏΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡ ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°ΡΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π°. Π ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΎΠ· ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ², ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Ρ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ².
ΠΠ²Π° ΠΈΠ· ΡΡΠ΅Ρ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ΡΡ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π‘ΠΠ ΠΈ Π½Π° Π²ΡΠ΅Ρ ΡΡΠ°ΠΏΠ°Ρ . ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Π»ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠΈΡΡ. ΠΠ°Π½Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ² Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ Π³Π΅Π½Π° SMN2, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ, Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ SMN, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡΠΈΠΉ Π·Π° Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠ»ΡΡΡΠΈΡΡ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΡΠΈ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΈ.
Π’ΡΠ΅ΡΠΈΠΉ ΡΠ΅Π²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ β ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ. ΠΡΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ Π²ΠΈΡΡΡ-Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡΠ° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° SMN1 Π² Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½Π°Ρ , Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½Π° SMN1, Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° SMN. ΠΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ° ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π° ΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π²Π΅ΡΠ°. ΠΠ΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Ρ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π΄ΠΎ Π΄Π²ΡΡ Π»Π΅Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ Π²Π΅ΡΠΎΠΌ Π΄ΠΎ 21 ΠΊΠ³. ΠΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎ β Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΡΠ°. ΠΠ·-Π·Π° Π΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΈΠ·Π½Ρ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ° ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Π΅Ρ 150 ΠΌΠ»Π½ ΡΡΠ±.
ΠΠ° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ Π»ΡΠ±Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ ΡΠΎ Π‘ΠΠ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠ°ΠΌΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΠΎΠΏΡΡ Π² Π΅Π΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ.
ΠΠΈΠ·Π½Ρ ΡΠΎ Π‘ΠΠ: ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ
ΠΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π»Π°ΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠ°Π»Π»ΠΈΠ°ΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ, ΠΏΡΠΈΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠΈΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ [5].
Π’Π΅ΠΏΠ΅ΡΡ ΡΠ΅ΡΡ ΠΈΠ΄Π΅Ρ ΠΎ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΡΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊ ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΌΠ°Π»ΠΎ. ΠΠ° Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Ρ ΡΠ²Π΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΠ± ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π΅Π·ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ.
ΠΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ Π² ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎ Π‘ΠΠ ΠΈΠ³ΡΠ°ΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠ΅. ΠΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ Π² Π²ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π΅ΠΉ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠ°Π½Π΄Ρ, ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½Π°Ρ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ ΡΡ ΠΎΠ΄.
Π€ΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ
ΠΠ·-Π·Π° ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π‘ΠΠ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ°ΡΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΎΠΌ ΠΆΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠ΅, ΡΡΠΎ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠ΅ Π»ΡΠ΄ΠΈ. ΠΠ·-Π·Π° ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ°ΠΊΡΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π±Π½Π°Ρ ΡΠΈΠ·ΠΊΡΠ»ΡΡΡΡΠ° Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΡ ΡΠΏΡΠ°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π³ΠΈΠ±ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. Π£ΠΏΡΠ°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Π΅Π³ΠΎ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π»Π΅ΠΆΠ°ΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π½ΡΡΠΈΡ ΡΡΠ°Π²ΡΡ ΡΠ΅Π»ΡΡ Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠ° ΠΈ Π°ΠΌΠΏΠ»ΠΈΡΡΠ΄Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ /ΠΏΠ°ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»Π° ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. Π£ ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² β ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ.
Π Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ·ΠΊΡΠ»ΡΡΡΡΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π²ΡΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π»Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π²Π΅ΡΡΠΈΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΎΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΡΠ»ΡΡΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ Π² Π΄ΠΎΠΌΠ°ΡΠ½ΠΈΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ .
ΠΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π΅Π·ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ
ΠΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π΅Π·ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ Π²ΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΡ ΡΠΏΡΠ°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ΠΌΡΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΎΠ΄Π½ΡΠΌ ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ.
Π£ΠΏΡΠ°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΡΡ Π² ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ½Π°ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π±Π°ΡΡΠ΅ΠΉΠ½Π΅ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ΅ Π²ΠΎΠ΄Ρ. Π ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ΄Π° β ΡΡΠΎ Π΄ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΡΠ΅Π΄Π° Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π‘ΠΠ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΡΠ½ΡΡΠΈΡ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΈ Π½Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ, ΡΡΡΡΠ°Π²Ρ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ΅. ΠΠ°Π½ΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ ΡΠΊΡΠ΅ΠΏΠΈΡΡ Π²ΡΠ΅ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΌΡΡΡ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΡΡ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ ΡΠΎΠ½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π½ΡΠ°Π²ΡΡΡΡ Π΄Π΅ΡΡΠΌ.
ΠΠ΄Π΅ ΡΠ·Π½Π°ΡΡ ΠΎ Π‘ΠΠ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅
SMA Europe β Π΅Π²ΡΠΎΠΏΠ΅ΠΉΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡΠΊΠ°Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ, ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½Π½Π°Ρ Π² 2006 Π³ΠΎΠ΄Ρ. ΠΠ½Π° ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠ΅Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π²ΡΠ΅ΠΉ ΠΠ²ΡΠΎΠΏΡ, ΠΏΠΎΡΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π‘ΠΠ.
Β«Π‘Π΅ΠΌΡΠΈ Π‘ΠΠΒ» β ΡΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡΠΊΠ°Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΡ SMA Europe, ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½Π½Π°Ρ Π² 2015 Π³ΠΎΠ΄Ρ. ΠΠ° ΡΠ°ΠΉΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π° Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎ Π‘ΠΠ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΈΡ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΡΠΈ ΠΎ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠ΄Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠ°Ρ ΠΈ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΠ½ΠΊΠ΅. Π Π°Π±ΠΎΡΠ°Π΅Ρ Π³ΠΎΡΡΡΠ°Ρ Π»ΠΈΠ½ΠΈΡ.
TogetherInSMAβ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ ΡΠ°ΠΉΡ, ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ Π΄Π»Ρ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠΎ Π‘ΠΠ ΠΈ ΠΈΡ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉ. ΠΠ΄Π΅ΡΡ Π½Π° ΡΡΡΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ·ΡΠΊΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΡ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎ Π‘ΠΠ, Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π°ΠΉΡΠΈ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° ΠΏΠΎ ΡΡ ΠΎΠ΄Ρ Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ΡΠΌΠ°.ΡΡ β ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π», ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ΅ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΏΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½Π΅ Π² ΠΌΠΈΡΠ΅ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ. Π Π΅ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²ΡΡΠ΅Π½ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ΅ Π‘ΠΠ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΌ ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠΆΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
Π£Π·Π½Π°ΡΡ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌΠΈ (ΠΎΡΡΠ°Π½Π½ΡΠΌΠΈ) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π° ΡΠ°ΠΉΡΠ΅ Β«Π Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ ΠΈΡΠΊΡΡΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡΡΒ» ΠΈ Π² Π°ΠΊΠΊΠ°ΡΠ½ΡΠ΅ @rare_art.
ΠΠ°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ Π½ΠΈ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΡΡΠΎΠ², Π½ΠΈ ΡΡΠ° ΡΡΠ°ΡΡΡ Π½Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠ° ΠΏΠΎ Π»ΡΠ±ΡΠΌ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ°ΠΌ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠΌ Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΎΠΉ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π‘ΠΠ.
Π’ΡΠΌΠ±ΠΎΡΠΊΠ° Glast Sma (Π·Π°ΠΊΡΡΡΠ°)
ΠΠ°ΡΡΠΎΠΉ Π² ΡΠ°Π»ΠΎΠ½Π΅, Π½Π°Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ, Π±Π΅Π·Π½Π°Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Ρ ΠΠΠ‘
Π€ΠΎΡΠΎ Glast Sma (Π·Π°ΠΊΡΡΡΠ°)
Π‘Ρ Π΅ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Glast Sma (Π·Π°ΠΊΡΡΡΠ°)
Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ (ΠΡ Π¨Ρ Π): 63x42x70 Π°ΡΡ.H 1582
Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ (ΠΡ Π¨Ρ Π): 55×29.5×47 Π°ΡΡ.CMFO ΠΡΠ΅
(ΠΡ Π¨Ρ Π): 55×29.5×47 Π°ΡΡ.CMFB
Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ (ΠΡ Π¨Ρ Π): 62.4×45.4×45.8 Π°ΡΡ.Boxes ΠΡΠ΅
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΌΠ° ΠΌΠ΅Π±Π΅Π»Ρ
Π‘ΠΌΠΎΡΡΠ΅ΡΡ ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ «CMA» Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΡΡΡ :
CMA-ES β stands for Covariance Matrix Adaptation Evolution Strategy. Evolution strategies (ES) are stochastic, derivative free methods for numerical optimization of non linear or non convex continuous optimization problems. They belong to the class ofβ¦ β¦ Wikipedia
CMA β may stand for: *Calcium magnesium acetate, an inorganic compound *Calculated Match Average, a figure derived for ever rider in the sport of motorcycle speedway *California Maritime Academy, a maritime college in Vallejo, California, USA *Camdenβ¦ β¦ Wikipedia
Δma β <><
CMA β CMA, AbkΓΌrzung fΓΌr Centrale Marketinggesellschaft der deutschen Agrarwirtschaft mbH β¦ Universal-Lexikon
CMA β abbrev. certified medical assistant β¦ English World dictionary
CMa β Grand Chien Grand Chien DΓ©signation Nom latin Canis Major GΓ©nitif Canis Majoris β¦ WikipΓ©dia en FranΓ§ais
CMA β Die AbkΓΌrzung CMA steht fΓΌr: Calciummagnesiumacetat, ein alternatives Streusalz Central Mountain Air, eine kanadische Fluggesellschaft Central Mongolia Airways, mongolische Fluggesellschaft Centrale Marketing Gesellschaft der deutschenβ¦ β¦ Deutsch Wikipedia
Cma β Die AbkΓΌrzung CMA steht fΓΌr: Calciummagnesiumacetat, ein alternatives Streusalz Central Mountain Air, eine kanadische Fluggesellschaft Central Mongolia Airways, mongolische Fluggesellschaft Centrale Marketing Gesellschaft der deutschenβ¦ β¦ Deutsch Wikipedia
CMA β Cette page dβhomonymie rΓ©pertorie les diffΓ©rents sujets et articles partageant un mΓͺme nom. Sigles dβune seule lettre Sigles de deux lettres > Sigles de trois lettres Sigles de quatre lettres β¦ WikipΓ©dia en FranΓ§ais
Δma β ΕΌ IV, CMs. Δmie; lm D. ciem 1. Β«motyl nocnyΒ» Kosmata Δma. Δmy lecΔ do ΕwiatΕa. 2. Β«chmara, ciΕΌba, mrowieΒ» Nieprzebrana Δma ludzi. Δma komarΓ³w. 3. poet. Β«ciemnoΕΔ, mrokΒ» Δma nocy β¦ SΕownik jΔzyka polskiego
CMA β See Cash Memorandum Account. Dresdner Kleinwort Wasserstein financial glossary * * * CMA CMA ACCOUNTING the abbreviation for certified management accountant β accountant * * * CMA βΊ BANKING β¦ Financial and business terms