Что такое сма мебель
Что такое сма мебель
Итальянская мебельная фабрика SMA design.
Мебельная фабрика SMA Spa родилась в далеком 1960 году. Тогда, четыре менеджера, работавших в сфере мебельного бизнеса решили объединиться для того, чтобы начать совместный амбициозный проект по созданию гарнитуров для спален и меблировке столовых для домашних помещений. Совмещая применение последних разработок в области технологий и привлекая к этой интересной работе ведущих итальянских дизайнеров, SMA Spa к нынешнему дню смогла создать огромную коллекцию современной дизайнерской мебели.
Многолетний опыт производства, в связке с высокими профессиональными навыками своих мастеров, позволил SMA Spa отстроить гигантскую фабрику по производству высококачественной мебели. Семьдесят процентов от общей площади предприятия приходятся на офисные, дизайнерские и вспомогательные отделы. Весь производственный цикл сосредоточен на единой территории и это позволяет достичь оптимального и аккуратного контроля за качеством своего конечного продукта.
Комбинация всех перечисленных факторов дала возможность продукции SMA Spa попасть в почетный сегмент элиты бизнеса. Вы легко можете встретить мебель SMA Spa на всех основных международных выставках, она экспортируется практически во все регионы земного шара.
Очень удачное расположение штаб квартиры SMA Spa в наиболее развитом в индустриальном плане северо-востоке Италии, позволяет компании быть вблизи поставщиков лучших материалов для ведения производства, а также рядом с создателями новейших технологических разработок. Этим объясняется прекрасное соотношение цены-качества на всю линейку товаров фирмы.
Применение натуральных материалов в своем производстве, таких, как древесина, кожа и натуральные ткани вкупе с нетоксичными средствами отделки поверхностей, помогают создать настоящие шедевры, которые к тому же абсолютно неагрессивны к окружающей среде. Вся мебель SMA Spa сочетает в себе истинную элегантность и высокую функциональность. Вся продукция компании, эксклюзивно произведена на 30000 квадратных метрах ее штаб квартиры и фабрики в Тревизо, все материалы, участвующие в процессе создания мебели, произведены в пределах Италии. Фирма специализируется на выпуске кроватей для высоких людей. О высоком качестве красноречиво свидетельствует и признаваемый во всем мире сертификат UNI EN ISO 9001/2008.
Список товаров производителя SMA Mobili
Стильный и демократичный подход к интерьеру: фабрика SMA Mobili
Когда семейный бюджет сложно назвать внушительным, итальянская спальня, столовая или гостиная так и рискуют остаться несбыточной мечтой. К счастью, это – не более, чем миф. Ведь уже в 1960 году была основана компания SMA Mobili.
Стильный и демократичный подход к интерьеру: фабрика SMA Mobili
Когда семейный бюджет сложно назвать внушительным, итальянская спальня, столовая или гостиная так и рискуют остаться несбыточной мечтой. К счастью, представление о том, что красивые и качественные изделия, созданные руками мастеров Апеннинского полуострова, доступны лишь избранным уже давно – не более, чем миф. Ведь уже в 1960 году была основана компания SMA Mobili, главная заслуга которой в том, что вот уже более полувека позволить себе роскошь обставить свой дом итальянской мебелью может семья с любым уровнем дохода.
SMA Mobili: стратегия успеха
Выбор в пользу демократичной ценовой политики неудивителен, ведь у истоков компании стояли не мастера-краснодеревщики, а успешные дельцы, которые на протяжении многих лет работали в мебельной сфере. Они, как никто другой, знали, насколько притягательна для потенциальных покупателей продукция местных фабрик, издавна славившаяся совершенством дизайна и безупречностью исполнения.
Что и говорить, итальянская мебель – это всегда торжество качества и стиля, но это роскошь, которая могла бы быть, хоть немного доступней. Для этого стоит лишь сделать ставку на массовое производство и средний ценовой сегмент. Именно так и поступило руководство компании SMA Mobili. И не прогадало: мебель Италии по доступным ценам пользуется сумасшедшей популярностью во всем мире.
Сегодня SMA Mobili – это масштабное производство, раскинувшееся на 30 000 квадратных метров. Из них 20 000 занимают производственные площади и офисы. Продукция фабрики ежегодно принимает участие во всех значимых для мебельной отрасли национальных и международных выставках, и экспортируется практически во все уголки земного шара.
К чему компромиссы, когда есть SMA Mobili?!
Но было бы несправедливым объяснять подобный успех исключительно доступными ценами на мебель. Дело в том, что фабрика SMA Mobili давно зарекомендовала себя в качестве одного из самых отзывчивых производителей, который потакает всем желаниям своих клиентов.
Меняется мода? Меняются коллекции SMA Mobili. Неожиданные решения в стиле эклектики, смелость форм и яркость цветовых решений, присущие модерну, лаконичность и сдержанность хай-тек – дизайнеры SMA Mobili держат руку на пульсе времени, чутко реагируя на малейшие модные веяния. Поэтому неудивительно, что все изделия итальянской фабрики великолепно вписываются в интерьер любой современной квартиры и загородного дома.
Неустанный поиск новых материалов и более совершенных технологий – еще одно отличие итальянской фабрики от своих менее удачливых конкурентов. Натуральная кожа, металл, стекло – без них немыслимы коллекции современной мебели, и они, конечно же, присутствуют и во многих изделиях фабрики SMA Mobili. И все же, отдавая дань итальянским традициям, компания производит мебель из массива дерева, допуская использование других материалов лишь в качестве декора.
Ассортимент SMA Mobili неустанно пополняется новыми коллекциями. Узнать их среди прочих легко: современный ненавязчивый дизайн, функциональность и просто невероятное разнообразие полочек и тумбочек, комодов и шкафчиков, часто со встроенными светильниками, из которых каждый покупатель сможет подобрать тот комплект мебели, который идеально впишется именно в его интерьер.
Качество мебели SMA Mobili подтверждается сертификатами UNI EN ISO 9001/2008 и принципом «Made in Italy», которому компания не изменяет со дня своего основания. Это значит, что весь производственный цикл, начиная с создания эскиза, и заканчивая отгрузкой готовой мебели в магазины, осуществляется непосредственно на самой фабрике.
Как диагностируют и лечат спинальную мышечную атрофию
О спинальной мышечной атрофии (СМА) — тяжелом редком генетическом заболевании — стали активно говорить в обществе и СМИ лишь несколько лет назад, хотя само заболевание, конечно, известно науке давно. Впервые оно было описано в 1891 году австрийским неврологом Г. Верднигом и затем в 1892 году немецким неврологом Й. Гоффманом.
Сегодня оживление вокруг проблематики СМА вызвано тем, что лишь относительно недавно благодаря активному развитию фармацевтической промышленности и генной терапии появились препараты, способные существенно замедлить прогрессирование заболевания. До этого момента болезнь считалась неизлечимой, а постановка диагноза «СМА» была равноценна приговору.
В последние годы о СМА рассказывают пациентские и благотворительные организации, медицинские работники, СМИ, а отдельные люди и фонды собирают средства на покупку дорогостоящих лекарств для таких больных. В результате самое общее представление о СМА имеют и многие обычные люди, далекие от медицины. Например, знают, что оно связано с тяжелой инвалидностью, сильным ограничением подвижности и что цены на спасительные лекарства от СМА исчисляются десятками миллионов рублей.
Что сегодня известно о СМА науке? Почему лечение этой болезни так дорого стоит? Как сегодня живут пациенты с этим диагнозом? Давайте разбираться.
Автор статьи — Кристина Невмержицкая, врач-невролог, заведующая отделением неврологии Областной детской клинической больницы Екатеринбурга, медицинский эксперт благотворительного фонда «Семьи СМА»
Что такое СМА
СМА — это аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии. СМА одно из самых распространенных редких (орфанных) заболеваний. Распространенность СМА составляет 1 на 6–10 тыс. новорожденных. Согласно официальным данным, в России сегодня 890 детей со СМА. Каждый год рождается около 200 детей с этим диагнозом [1].
При СМА из-за генетической поломки возникает недостаток особого белка SMN (survival motor neuron). Это провоцирует постепенную гибель α-мотонейронов спинного мозга, которые иннервируют скелетные мышцы и отвечают за их сокращение.
В синтезе белка SMN участвуют два гена — SMN1 и SMN2. Ген SMN1 основной, он кодирует 85% белка. Второй ген SMN2 — оставшиеся 15% белка. Таким образом, если из-за мутации ген SMN1 не работает, единственным источником информации о белке SMN становится ген SMN2. Однако у больных СМА разное количество копий гена SMN2. Чем больше таких копий, кодирующих белок SMN, тем, как правило, легче течение болезни и благоприятнее прогноз. Количество копий гена SMN2 устанавливается путем генетического анализа.
Глобально у всех больных СМА наблюдается прогрессирующая мышечная слабость, ухудшение или постепенная потеря амплитуды движений, нарушения дыхания и глотания. При этом у больных сохраняется интеллект, способность к обучению и выполнению профессиональных навыков.
Как наследуется СМА
СМА — генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это значит, что родители ребенка со СМА могут быть носителями дефектного гена SMN1, при этом заболевание не проявляется, а сами они могут не подозревать о риске передать его потомству. В случае если оба родителя передадут поврежденный ген ребенку, СМА разовьется у него с вероятностью 25%.
Если же ребенок получит поврежденный ген только от одного родителя, то не будет иметь симптомов заболевания, а так же, как и родители, будет носителем этого дефектного гена. Вероятность этого составляет 50%.
Типы СМА
В настоящее время принято выделять несколько типов спинальной мышечной атрофии на основании возраста появления первых симптомов и максимальных двигательных умений больного. Каждый тип при естественном течении заболевания связан с разной прогнозируемой продолжительностью жизни. По результату генетического анализа тип СМА установить нельзя.
СМА не зря называют коварным заболеванием. Нередко его признаки появляются внезапно, на фоне нормального общего развития, после чего все приобретенные навыки — удержания головы, сидения, ползания, стояния — постепенно теряются.
Классических типов СМА пять. Отдельно выделяют СМА 0 и IV типов [2].
СМА 0
СМА 0 типа нередко объединяют с I типом СМА. Он также, как и I тип, имеет самое тяжелое течение. СМА 0 типа проявляется еще внутриутробно — ребенок начинает менее активно шевелиться. С первых дней жизни у новорожденного наблюдаются резко сниженная спонтанная двигательная активность и мышечная гиподинамия, отсутствие сухожильных рефлексов, возникают проблемы с дыханием и глотанием.
Продолжительность жизни детей с этим типом СМА составляет несколько недель.
СМА I
Самый тяжелый тип СМА. Первые признаки заболевания возникают в возрасте до шести месяцев. Как правило, родители первыми замечают тревожные симптомы: ребенок не держит голову, не переворачивается и не может сидеть без посторонней поддержки. Дети со СМА I типа очень слабые, не могут в полную силу кричать и кашлять, испытывают трудности с принятием пищи, глотанием, дыханием и отхождением мокроты, в результате чего у них высок риск осложненного течения респираторных заболеваний.
Ожидаемая продолжительность жизни таких больных составляет меньше двух лет. Более ⅔ детей со СМА не доживают до двух лет и погибают в результате развития дыхательной недостаточности из-за слабости дыхательной мускулатуры.
СМА II
Данный тип СМА протекает медленнее и впервые проявляется в возрасте от шести до 18 месяцев. Главный признак — ребенок с трудом встает на ноги, в большинстве случаев у него вовсе не получается удерживать вертикальное положение тела. Ходить такие дети не могут. Также наблюдается задержка моторного развития, дрожание рук, сколиоз вследствие слабости мышц и контрактуры суставов. Больным может потребоваться инвалидная коляска. Вкупе с другими приспособлениями — поддержками, упорами — это позволяет зафиксировать оптимальное положение тела пациента.
Ожидаемая продолжительность жизни больных с этим типом СМА — 20–40 лет.
СМА III
Для третьего типа СМА характерно стабильное развитие больных до определенного возраста. Они могут сидеть, стоять и ходить. Затем болезнь проявляет себя — из-за прогрессирующей слабости мышц нижних конечностей походка постепенно становится неустойчивой. В ряде случае пациенты теряют способность ходить.
Продолжительность жизни больных со СМА III типа, как правило, такая же, как у обычных людей.
СМА IV
Этот тип СМА считается самым легким. Он проявляется уже во взрослом возрасте — после 25 лет. У таких больных наблюдаются умеренные двигательные нарушения, мышечная слабость, тремор. В ряде случаев из-за прогрессирования заболевания теряется способность ходить.
Диагностика СМА
Крайне важно установить диагноз как можно раньше, чтобы начать лечение и реабилитацию [3], [4].
Для подтверждения диагноза обычно проводят молекулярно-генетический анализ. Он показывает, имеется ли у больного дефект в гене SMN1, а также число копий гена SMN2. Анализ может быть назначен любым врачом, заподозрившим СМА. Педиатр и невролог может заметить настораживающее отставание развития ребенка от возрастных норм, поэтому родителям важно вовремя проводить все плановые осмотры ребенка и самим наблюдать за его физическим развитием.
При необходимости могут быть назначены и другие исследования, в том числе дополнительный генетический анализ, электромиография, некоторые лабораторные исследования, которые в большей степени служат для исключения похожих заболеваний. После уточнения диагноза требуется осмотр несколькими узкими специалистами для оценки факторов риска развития дыхательной недостаточности, ортопедических проблем, трудностей кормления и откашливания.
Очень важно, чтобы с каждым больным ребенком работала мультидисциплинарная команда специалистов, знающих все аспекты и нюансы лечения и реабилитации больных СМА.
Лечение СМА
Сегодня для лечения СМА в мире применяются три препарата.
Крупнейшие мировые фармацевтические компании параллельно исследуют и разрабатывают лекарства. В том числе оценивается эффективность увеличения доз препаратов, тестируются различные способы введения и комбинации лекарств.
Два из трех разработанных препаратов подходят для лечения всех типов СМА и на всех этапах. Однако чем раньше начинается лечение, тем лучшего эффекта можно достичь. Данная группа лекарств влияет на работу гена SMN2, который, в свою очередь, кодирует белок SMN, отвечающий за выживание нейронов спинного мозга. Препараты позволяют стабилизировать течение заболевания, улучшить двигательные функции больного и приобрести новые моторные навыки.
Третий революционный препарат для лечения СМА у детей — продукт генной терапии. При помощи вирус-вектора препарат доставляет синтетическую функциональную копию гена SMN1 в нейроны спинного мозга. В результате лечения в моторных нейронах, лишенных гена SMN1, восстанавливается продуцирование белка SMN. Дозировка этого лекарства устанавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса. Безопасность и эффективность препарата установлены у детей в возрасте до двух лет или с весом до 21 кг. Лекарство применяется однократно — вводится пациенту путем внутривенной инфузии в течение одного часа. Из-за дороговизны разработка стоимость такого лечения достигает 150 млн руб.
На сегодняшний день любая медикаментозная терапия пациентам со СМА должна назначаться специалистами, имеющими достаточный опыт в ее применении.
Жизнь со СМА: как помочь больному
До появления препаратов для лечения СМА больным оказывалась только паллиативная помощь, призванная максимально облегчить симптомы [5].
Теперь речь идет о реабилитации, однако отработанных эффективных методик пока мало. На данный момент с уверенностью можно говорить только об эффективности физической терапии и гидрокинезотерапии.
Огромную роль в реабилитации больного со СМА играют его близкие. Вместе в врачами разных профилей они образуют единую команду, совместными усилиями которой ребенку могут быть обеспечены максимально эффективная системная реабилитация и уход.
Физическая терапия
Из-за общей мышечной слабости больные СМА не могут совершать движения в том же объеме, что здоровые люди. Из-за этого возникает риск развития контрактур суставов, которые со временем могут стать постоянными и ограничивать движения. Лечебная физкультура включает комплексы упражнений по восстановлению гибкости и общих функциональных возможностей. Упражнения подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от особенностей его здоровья. Например, для полностью лежачих больных занятия ставят целью в том числе увеличение объема и амплитуды активных/пассивных движений в любом сегменте тела и конечностей. У сидячих пациентов — повышение мобильности.
В лечебной физкультуре также применяются различные вспомогательные устройства и приспособления. Например, вертикализатор позволяет улучшить прочность костей и может использоваться в домашних условиях.
Гидрокинезотерапия
Гидрокинезотерапия представляет собой комплекс водных лечебных упражнений, дополняемый подводным массажем и ортопедическими приспособлениями.
Упражнения проходят в специально оснащенном бассейне при оптимальной температуре воды. В целом вода — это дружественная среда для больных СМА, в том числе за счет снятия нагрузки на позвоночник, суставы и сердце. Занятия позволяют укрепить все группы мышц, способствуют восстановлению двигательных функций, повышают общий тонус пациентов и очень нравятся детям.
Где узнать о СМА больше
SMA Europe — европейская пациентская организация, созданная в 2006 году. Она объединяет пациентские и исследовательские организации всей Европы, посвященные СМА.
«Семьи СМА» — российская пациентская организация, часть SMA Europe, созданная в 2015 году. На сайте представлена актуальная информация о СМА для пациентов и их семей, в том числе последние новости о законодательных аспектах и фармацевтическом рынке. Работает горячая линия.
TogetherInSMA— международный сайт, созданный для информирования пациентов со СМА и их семей. Здесь на русском языке можно получить общую информацию о СМА, доступных методах лечения, найти практические руководства по уходу за больными и другие полезные сведения.
Вниманиесма.рф — информационный портал, созданный при поддержке второй по величине в мире фармацевтической компании. Ресурс полностью посвящен симптоматике СМА, в том числе первым тревожным симптомам заболевания.
Узнать о том, как поддержать людей с редкими (орфанными) заболеваниями можно на сайте «Редкое искусство помогать» и в аккаунте @rare_art.
Важно помнить, что ни информация данных ресурсов, ни эта статья не заменяют очную консультацию у медицинского специалиста по любым вопросам, связанным с диагностикой и лечением СМА.
Тумбочка Glast Sma (закрыта)
Картой в салоне, наличными, безналичным переводом с НДС
Фото Glast Sma (закрыта)
Схематичное изображение Glast Sma (закрыта)
Размер (ДхШхВ): 63x42x70 арт.H 1582
Размер (ДхШхВ): 55×29.5×47 арт.CMFO Еще
(ДхШхВ): 55×29.5×47 арт.CMFB
Размер (ДхШхВ): 62.4×45.4×45.8 арт.Boxes Еще
Что такое сма мебель
Смотреть что такое «CMA» в других словарях:
CMA-ES — stands for Covariance Matrix Adaptation Evolution Strategy. Evolution strategies (ES) are stochastic, derivative free methods for numerical optimization of non linear or non convex continuous optimization problems. They belong to the class of… … Wikipedia
CMA — may stand for: *Calcium magnesium acetate, an inorganic compound *Calculated Match Average, a figure derived for ever rider in the sport of motorcycle speedway *California Maritime Academy, a maritime college in Vallejo, California, USA *Camden… … Wikipedia
ćma — <><
CMA — CMA, Abkürzung für Centrale Marketinggesellschaft der deutschen Agrarwirtschaft mbH … Universal-Lexikon
CMA — abbrev. certified medical assistant … English World dictionary
CMa — Grand Chien Grand Chien Désignation Nom latin Canis Major Génitif Canis Majoris … Wikipédia en Français
CMA — Die Abkürzung CMA steht für: Calciummagnesiumacetat, ein alternatives Streusalz Central Mountain Air, eine kanadische Fluggesellschaft Central Mongolia Airways, mongolische Fluggesellschaft Centrale Marketing Gesellschaft der deutschen… … Deutsch Wikipedia
Cma — Die Abkürzung CMA steht für: Calciummagnesiumacetat, ein alternatives Streusalz Central Mountain Air, eine kanadische Fluggesellschaft Central Mongolia Airways, mongolische Fluggesellschaft Centrale Marketing Gesellschaft der deutschen… … Deutsch Wikipedia
CMA — Cette page d’homonymie répertorie les différents sujets et articles partageant un même nom. Sigles d’une seule lettre Sigles de deux lettres > Sigles de trois lettres Sigles de quatre lettres … Wikipédia en Français
ćma — ż IV, CMs. ćmie; lm D. ciem 1. «motyl nocny» Kosmata ćma. Ćmy lecą do światła. 2. «chmara, ciżba, mrowie» Nieprzebrana ćma ludzi. Ćma komarów. 3. poet. «ciemność, mrok» Ćma nocy … Słownik języka polskiego
CMA — See Cash Memorandum Account. Dresdner Kleinwort Wasserstein financial glossary * * * CMA CMA ACCOUNTING the abbreviation for certified management accountant ➔ accountant * * * CMA ► BANKING … Financial and business terms