Что такое спорадические заболевания
СПОРАДИЧЕСКАЯ ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ
СПОРАДИЧЕСКАЯ ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ (греч. sporadikos рассеянный, отдельный) — уровень заболеваемости, к-рый обычен для данной заразной болезни в данной стране (местности) на данном уровне ее исторического развития.
Это классическое определение Л. В. Громашевского (1941) на протяжении десятилетий не претерпело каких-либо принципиальных изменений.
Учитывая, что у каждой болезни своя С. з., в большом населенном пункте десятки случаев заболевания респираторными вирусными болезнями могут быть оценены как С. з. То же число случаев заболевания брюшным тифом или холерой является показателем эпидемической вспышки или даже эпидемии (см.). При количественной оценке эпидемического процесса (см.) во внимание принимается также социально-экономический уровень развития об-ва. Постоянно регистрируемая в дореволюционной России заболеваемость сыпным и брюшным тифом, оценивавшаяся в то время как спорадическая, в наше время считалась бы как резко выраженная эпидемия, требующая неотложных противоэпидемических мероприятий (см.). Таким же образом количественная оценка заболеваемости (см. Инфекционные болезни) зависит от местности, страны. Спорадическая (единичная) заболеваемость чумой или холерой в странах (местностях), эндемичных по этим болезням, будет считаться эпидемической вспышкой или эпидемией в странах, где эти заболевания обычно не встречаются.
Т. о., спорадическая заболеваемость для каждой болезни, в каждой стране, для отдельных ее регионов и на определенном уровне исторического развития имеет свои количественные показатели.
Библиография: Громашевский Л. В. Общая эпидемиология, с. 129, М.—Л., 1941.
Спорадическая заболеваемость
Смотреть что такое «Спорадическая заболеваемость» в других словарях:
Спорадическая заболеваемость — совокупность единичных разрозненных случаев той или иной инфекц. болезни, причинно следственные связи к рых часто установить не удается. В определении таких связей важнейшая роль принадлежит микробиол. исследованию. (Источник: «Словарь терминов… … Словарь микробиологии
СПОРАДИЧЕСКАЯ ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ — (от греч. sporadikós единичный, отдельный), самая низкая степень интенсивности (напряжённости) эпизоотического процесса. Число случаев заболевания невелико, они единичны; между ними трудно или невозможно установить эпизоотологической связи … Ветеринарный энциклопедический словарь
заболеваемость спорадическая — категория интенсивности эпидемического процесса, характеризующаяся возникновением отдельных, рассеянных по территории случаев определенной инфекционной болезни, внешне не связанных общим источником, путями и факторами распространения возбудителя… … Большой медицинский словарь
История эпидемий полиомиелита в СССР и России — До конца 50 х гг. ХХ века полиомиелит был грозной болезнью, эпидемии которой в разных странах уносили многие тысячи жизней, преимущественно детских. Из числа заболевших около 10% погибали, а еще 40% становились инвалидами. В СССР эпидемическое… … Энциклопедия ньюсмейкеров
Эпидемический процесс — Эпидемический процесс непрерывное взаимодействие на видовом и популяционном уровнях неоднородных по эволюционно сопряженным признакам отношения друг к другу возбудителя паразита и организма человека в необходимых и достаточных социальных и… … Википедия
эпизоотический процесс — эпизоотический процесс, сложный процесс возникновения и распространения инфекционных болезней животных, связанный с цепной передачей возбудителей от заражённых животных восприимчивым здоровым. Э. п. развивается при взаимодействии трёх элементов,… … Сельское хозяйство. Большой энциклопедический словарь
эпизоотический процесс — эпизоотический процесс, сложный непрерывный процесс возникновения и распространения заразных болезней, связанный с цепной передачей возбудителей от заражённых животных восприимчивым здоровым. В основе Э. п. лежит биологический паразитизм, в связи … Ветеринарный энциклопедический словарь
Мутационная теория канцерогенеза — Стиль этой статьи неэнциклопедичен или нарушает нормы русского языка. Статью следует исправить согласно стилистическим правилам Википедии. Мутационная теория канцерогенеза учение, согласно которому причиной возникновения злокачественных оп … Википедия
Холера — азиатская, или индийская (cholera asiatica, ch. indica), представляет острую заразную контагиозную болезнь. Как видно уже из названия, родиной X. является Азия; здесь она господствует эндемически в Бенгалии на низовьях Ганга и Брахмапутры;… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
Лейшманио́зы — (leishmanioses) группа трансмиссивных протозойных болезней, вызываемых жгутиковыми простейшими рода Leishmania, переносчиками которых служат москиты, относящиеся к роду Phlebotomus. Вне зависимости от вида лейшмании в своем жизненном цикле… … Медицинская энциклопедия
ТУЛЯРЕМИЯ — – острая инфекционная болезнь с природной очаговостью, характеризующаяся лихорадкой, интоксикацией и поражением лимфатических узлов. В России заболеваемость преимущественно спорадическая. Возбудитель – неподвижный грамотрицательный микроб, не… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Спорадическая заболеваемость
Смотреть что такое «Спорадическая заболеваемость» в других словарях:
СПОРАДИЧЕСКАЯ ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ — (от греч. sporadikós единичный, отдельный), самая низкая степень интенсивности (напряжённости) эпизоотического процесса. Число случаев заболевания невелико, они единичны; между ними трудно или невозможно установить эпизоотологической связи … Ветеринарный энциклопедический словарь
заболеваемость спорадическая — категория интенсивности эпидемического процесса, характеризующаяся возникновением отдельных, рассеянных по территории случаев определенной инфекционной болезни, внешне не связанных общим источником, путями и факторами распространения возбудителя… … Большой медицинский словарь
История эпидемий полиомиелита в СССР и России — До конца 50 х гг. ХХ века полиомиелит был грозной болезнью, эпидемии которой в разных странах уносили многие тысячи жизней, преимущественно детских. Из числа заболевших около 10% погибали, а еще 40% становились инвалидами. В СССР эпидемическое… … Энциклопедия ньюсмейкеров
Эпидемический процесс — Эпидемический процесс непрерывное взаимодействие на видовом и популяционном уровнях неоднородных по эволюционно сопряженным признакам отношения друг к другу возбудителя паразита и организма человека в необходимых и достаточных социальных и… … Википедия
эпизоотический процесс — эпизоотический процесс, сложный процесс возникновения и распространения инфекционных болезней животных, связанный с цепной передачей возбудителей от заражённых животных восприимчивым здоровым. Э. п. развивается при взаимодействии трёх элементов,… … Сельское хозяйство. Большой энциклопедический словарь
эпизоотический процесс — эпизоотический процесс, сложный непрерывный процесс возникновения и распространения заразных болезней, связанный с цепной передачей возбудителей от заражённых животных восприимчивым здоровым. В основе Э. п. лежит биологический паразитизм, в связи … Ветеринарный энциклопедический словарь
Мутационная теория канцерогенеза — Стиль этой статьи неэнциклопедичен или нарушает нормы русского языка. Статью следует исправить согласно стилистическим правилам Википедии. Мутационная теория канцерогенеза учение, согласно которому причиной возникновения злокачественных оп … Википедия
Холера — азиатская, или индийская (cholera asiatica, ch. indica), представляет острую заразную контагиозную болезнь. Как видно уже из названия, родиной X. является Азия; здесь она господствует эндемически в Бенгалии на низовьях Ганга и Брахмапутры;… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
Лейшманио́зы — (leishmanioses) группа трансмиссивных протозойных болезней, вызываемых жгутиковыми простейшими рода Leishmania, переносчиками которых служат москиты, относящиеся к роду Phlebotomus. Вне зависимости от вида лейшмании в своем жизненном цикле… … Медицинская энциклопедия
ТУЛЯРЕМИЯ — – острая инфекционная болезнь с природной очаговостью, характеризующаяся лихорадкой, интоксикацией и поражением лимфатических узлов. В России заболеваемость преимущественно спорадическая. Возбудитель – неподвижный грамотрицательный микроб, не… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
СПОРАДИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Смотреть что такое «СПОРАДИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ» в других словарях:
Эпидемические и эндемические болезни — Эндемич. болезнями, или эндемиями называются такие болезни, которые господствуют постоянно в известной местности или среди известного народа и, после прекращения своего, возобновляются каждый раз самостоятельно, без всякого заноса извне; термин… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ — НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ, патологические состояния организма, обусловленные изменениями генетического материала мутациями (см. МУТАЦИИ). В широком смысле термин «наследственные болезни» включает не только хромосомные (см. ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ) и… … Энциклопедический словарь
Эволюция микробов — подчиняется общим закономерностям эволюции органического мира, впервые разработанным Чарльзом Дарвином и развитым авторами современной синтетической теории эволюции. Главной особенностью Э.м является то, что они возникли тогда, когда др.… … Словарь микробиологии
Рахитоподо́бные боле́зни — группа наследственных тубулопатий, клиническая картина которых в ранние сроки заболевания имитирует рахит, но не связана с дефицитом поступающего в организм витамина D; их ведущим синдромом являются аномалии скелета (почечные остеопатии).… … Медицинская энциклопедия
Дистрофи́и мы́шечные прогресси́рующие — (синоним миодистрофии) группа наследственно обусловленных нервно мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями. Различные формы Д. м. п. отличаются разным типом наследования,… … Медицинская энциклопедия
ЭНЦЕФАЛИТЫ — ЭНЦЕФАЛИТЫ, воспаления головного мозга, анат. клин. симптомокомплекс, к рый вызывается различными этнол. факторами: инфекцией, интоксикациями, травмой. Значение каждого из вышеперечисленных факторов расценивается неодинаково, причем роль… … Большая медицинская энциклопедия
КРИПТОБИОЗЫ — см. КРИПТОБИОЗЫ инвазионные болезни рыб, вызываемые паразитическими инфузориями рода Cryptobia Leidy. Представители этого рода паразитируют у беспозвоночных и рыб. У последних они поселяются на жабрах, в кишечнике и в кровяном русле. В… … Болезни рыб: Справочник
АТРОФИЯ МЫШЦ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ — АТРОФИЯ МЫШЦ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. I. А. м. п р и параличах церебрального происхождения можно наблюдать при детских церебральных параличах, т. е. при детских гемиплегиях, диплегиях и т. п.; при этом обыкновенно встречается атрофия не… … Большая медицинская энциклопедия
КОКЛЮШ — мед. Коклюш острое инфекционное заболевание, протекающее с длительным приступообразным спазматическим кашлем. Этиология Возбудитель неустойчивая во внешней среде грамотрицательная палочка Bordetella pertussis. Эпидемиология. Коклюш типичный… … Справочник по болезням
Что такое спорадические заболевания
Семейный анамнез в плане других нейродегенеративных заболеваний
Курение – наиболее постоянный негенетический фактор риска
Отдельные виды спорта (американский и английский футбол), изнуряющий физический труд
Эпидемиологические исследования описывают значение различных внешних факторов. Так, например, среди офицеров и солдат армии США, участников активных боевых действий в войне в Ираке, заболеваемость была в 2,5 раза выше, чем в общей популяции. Возможно, это связано с использованием в боеприпасах металлов и химических реагентов, с ранениями, травмами головы, а также с повышенными физическими и психическими перегрузками или перенесенными вирусными заболеваниями в условиях жаркого климата [6].
Британскими и американскими учеными проводилось изучение влияния перенесенных травм головы у профессиональных спортсменов как возможного фактора риска возникновения БДН. Было проведено несколько исследований по данной проблеме. Результаты части исследований были признаны необъективными ввиду небольшой выборки. Также следует учитывать, что у спортсменов, вероятно, могла иметь место хроническая травматическая энцефалопатия – нейродегенеративное заболевание, связанное с множественными и повторными травмами головы.
Генетическая предрасположенность, по мнению многих экспертов, является обязательным условием развития заболевания, однако не все гены, повреждение которых повышает риск БДН, на сегодняшний день известны. В семейных формах болезни генетическую причину выявляют в 68 % случаев, в то время как в спорадических формах – только в 11 % [7].
В развитии семейной БДН участвуют более 20 генов. Наиболее частая причина семейного типа – мутации в C9orf72 (40 %), SOD1 (20 %), FUS (1–5 %) и TARDBP (1–5 %) [8]. Риск развития заболевания у родственников первой степени родства человека с БДН составляет около одного процента.
Болезнь мотонейрона характеризуется олигогенным типом наследования, то есть заболевание возникает только при мутации сразу в двух или более генах.
Гены, приводящие к возникновению БДН, условно можно разделить на основные патологические подтипы: аномальная укладка и агрегация протеинов, повреждение цитоскелета и процессинг РНК с развитием вторичных нарушений белкового обмена [9].
Ввиду мультифакторности и сложности этиологии и патогенеза данного заболевания этиотропная терапия на сегодняшний день не разработана, поэтому важную роль играют препараты, замедляющие прогрессирование болезни, а также снижающие проявления симптоматики [10].
Рилузол – препарат, ингибирующий высвобождение нейромедиатора глутамата (одобрен в 1995 г.). Довольно хорошо переносится, но обладает ограниченной эффективностью: повышает продолжительность жизни приблизительно на три месяца в терминальной стадии, не улучшая при этом ее качества [11].
Эдаравон – поглотитель свободных радикалов (одобрен в США в 2017 г.). Замедляет скорость прогрессирования болезни на 33 %, а также снижает темпы ухудшения качества жизни с БДН в целом [12].
Таким образом, паллиативная медицина играет основную роль в оказании помощи больным с БДН. Для ее эффективного и своевременного проведения необходима надежно функционирующая программа диагностирования этой патологии, а также прогнозирования темпов развития заболевания [13].
Основными инструментами прогнозирования в настоящее время служат:
– клиническая картина и формы заболе- вания;
– шкала функционального дефицита ALS FRS-R и др.;
– модель прогнозирования ENCALS.
Оценка функционального состояния и темпы прогрессирования БДН оцениваются по специализированным оценочным шкалам, одной из которых является ALSFRS-R. Данная шкала используется в диагностике, при оценке прогрессирования заболевания, при определении результатов клинических испытаний. Применение ALSFRS-R ограничено тем, что она не применима для сравнения оценок людей с различной манифестацией заболевания.
Дабы оценить темпы БДН, необходимо сравнить баллы, выставленные при диагностике заболевания, с баллами, рассчитанными во время динамического наблюдения [14].
Скорость прогрессирования определяется по формуле: суммарный балл по ALSFRS-R/длительность заболевания в месяцах.
Модель прогнозирования ENCALS – это компьютеризированная автоматическая система определения вероятной продолжительности жизни. Расчет проводится на основе следующих данных: дата рождения пациента, дата начала заболевания, дата диагностики БДН, ALS FRS-R (c датой), бульбарная/спинальная форма, наличие/отсутствие мутации в гене C9orf72, наличие/отсутствие лобно-височной деменции, форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) [15, 16].
На сегодняшний день разработан ряд методов для стадирования БАС. Наиболее востребованными являются функциональная система Милано – Торино (ALS-MiToS) и система Королевского колледжа Лондона (King’s clinical staging system). Обе системы основаны на стандартных клинических наблюдениях [17].
Стадии БАС по King’s clinical staging system
Оценка состояния двигательной системы больных проводится по количеству пораженных уровней пирамидного тракта:
– руки – изменение тонуса, гипотрофии, слабость, повышение или снижение рефлексов;
– ноги – изменение тонуса, гипотрофии, слабость, повышение или снижение рефлексов;
– бульбарные нарушения – гипотрофия языка, слюнотечение, дизартрия, фасцикуляции мышц языка, повышение подбородочного рефлекса.
При исследовании оцениваются симптомы поражения всех трех регионов (критерием вовлечения уровня является наличие хотя бы одного симптома).
Система состоит из четырех стадий (рисунок), летальный исход считается последней, пятой стадией.
Стадии БАС по системе Королевского колледжа Лондона
Таким образом, на четвертую стадию больной переводится в том случае, если у него выявляются показания для гастростомы или для вспомогательной вентиляции легких, независимо от стадии, на которой появились данные показания. Четвертая стадия характеризуется критическим состоянием пациента: выраженная дисфагия, дыхательная недостаточность [18, 19].
Показанием для гастростомии является выраженная дисфагия. Заброс частиц еды в дыхательные пути вызывает аспирационную пневмонию, что отличается тяжелым течением и высокой степенью резистентности к проводимой терапии. Постоянный дефицит питательных веществ, в свою очередь, вызывает резкое похудение вплоть до кахексии. Таким образом критерии для проведения гастростомы: снижение массы тела на 10 % и/или невозможность полноценно есть ртом [20–22].
Наиболее предпочтительным видом гастростомы для данных больных является чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ), так как ее проведение возможно у пациентов с высоким операционным риском и не требует общего наркоза с возможностью проведения у постели больного [23, 24].
Учитывая, что БАС неизбежно приводит к терминальной дыхательной недостаточности (ДН), чрезвычайно важную роль играет НИВЛ (неинвазивная вентиляция легких) как основной метод ее лечения.
Критерии для вспомогательной вентиляции легких: жизненная емкость легких ниже 50 % или 80 % в сочетании с симптомами гиповентиляции: ортопноэ, одышка при нагрузке, избыточная дневная сонливость. Первоначально назначается НИВЛ. Если удается контролировать симптоматику, то пациент остается на НИВЛ с регулярной оценкой эффективности (раз в 3 месяца). НИВЛ не может полностью взять на себя функцию дыхания: со временем человек с БДН вновь начинает испытывать прежнюю симптоматику из-за прогрессирования заболевания. В таком случае назначается искусственная вентиляция легких, которая способна полностью заместить собственное дыхание больного независимо от слабости дыхательной мускулатуры и стадии заболевания [25–27].
Результаты исследования и их обсуждение
– Несмотря на то, что данное заболевание было впервые описано более 100 лет назад, вопрос этиологии до сих пор остается открытым.
– Специфического лечения БДН в настоящее время не существует. Эдаравон, рилузол и паллиативная медицина способны продлить жизнь пациента лишь на несколько месяцев.
– В вопросе прогнозирования медицина далеко шагнула вперед, но остается нерешенной проблема сравнения течения БДН у больных с различным началом заболевания.
Заключение
Клинические и экспериментальные исследования в области генетики являются перспективным направлением в изучении данной патологии. Это позволит не только установить этиологию заболевания, но и создать новые подходы к лечению, что продлит жизнь больных и улучшит ее качество.