Что такое стеноз слухового прохода
Что такое стеноз слухового прохода
При диаметре внутреннего слухового прохода менее 3 мм говорят о синдроме узкого внутреннего канала. Сужение внутреннего слухового прохода может происходить по всей длине. Врожденное сужение канала чаще бывает односторонним, оно сочетается с мальформацией улитки, преддверия и рудиментом преддверио-улиткового нерва. Врожденный стеноз внутреннего слухового прохода проявляется глухотой с раннего детства.
Сужение внутреннего канала по всей длине может быть результатом остеопетрозита на фоне фиброзной дисплазии пирамиды и менингеомы височной кости. Такой стеноз канала чаще выявляется у взрослых, процесс обычно затрагивает обе пирамиды.
В литературе описаны редкие случаи внутриканального стеноза за счет гиперплазии костного гребня, разделяющего нервный пучок. Для этого состояния характерна односторонняя сенсорная тугоухость, которую выявляют на 7—10-м году жизни ребенка.
Сужение внутреннего слухового прохода может отмечаться между верхней и нижней стенками канала. В этом случае говорят о медиальном стенозе канала, он также может быть врожденным или приобретенным. Врожденный стеноз канала проявляется в детском возрасте в виде сенсоневральной тугоухости. Нарушение слуха наступает в результате компрессии сосудистого и нервного пучков во внутреннем слуховом проходе.
Медиальное сужение внутреннего слухового прохода создает благоприятные условия для развития кавернозных гемангиом. Описаны гемангиомы, исходящие из капиллярного сплетения вокруг узла Скарпа. а также из вен окружающих преддверные нервы. Стеноз внутреннего слухового канала способствует развитию эктазии базилярной и передней нижней мозжечковой артерий.
В наших наблюдениях отмечалось вторичное сужение канала вследствие остеопетрозита в клетках лабиринтных путей. Клетки нижнего и верхнего ретролабиринтного тракта сами могут моделировать форму внутреннего слухового прохода.
Camfield (1913) описал цереброспинальную фистулу с явлениями возвратного менингита на фоне узкого внутреннего слухового канала. По словам автора, стеноз канала был обусловлен чрезвычайной ниевматизацией нижних лабиринтных клеток.
При увеличении диаметра внутреннего слухового прохода более 6-7 мм говорят о широком канале. Он бывает врожденным и чаще комбинируется с мальформацией улитки, расширенным преддверием, сопровождается сенсорной тугоухостью (структуры наружного и среднего уха могут быть нормальными).
Двусторонняя асимметрия внутренней апертуры канала может быть анатомической особенностью индивидуума и не иметь каких-либо клинических проявлений. И тогда это случайная находка врача-рентгенолога при исследовании пирамиды височной кости.
Однако чаще расширение апертуры внутреннего слухового прохода происходит вследствие остеопетрозита, при вторичном инфицировании опухолей — врожденной холестеатомы каменистой части и верхушки пирамиды, новобразований, внедряющихся из пространства мостомозжечкового угла (менингеома, шваннома, нейринома лицевого нерва).
Кроме того, одностороннее расширение апертуры канала с неровной поверхностью стенок внутреннего слухового отверстия может служить признаком зарождающейся внутриканальной опухоли слухового нерва.
Что такое стеноз слухового прохода
Приобретенный стеноз и атрезия наружного слухового прохода (НСП), также известные как фиброз среднего отдела канала, относятся к состоянию, характеризующемуся рубцовыми изменениями фиброзной ткани латеральнее барабанной перепонки. Определенное клиническое состояние необходимо дифференцировать от врожденной ушной атрезии, приобретенных стенозов обычно возникающих в результате хронической инфекции и воспаления, а также возможных осложнений после предшествующей хирургии уха или травмы наружного слухового прохода (НСП).
При усугублении стеноза наступает ухудшение кондуктивной тугоухости. Осмотр выявляет отек и гипертрофию кожи стенок прохода. После формирования фиброзной ткани наружного слухового прохода (НСП) превращается в выстланный кожей карман. Латеральная сторона барабанной перепонки часто вовлекается в рубцовые ткани, перекрывая все возможные промежутки.
Лучшим лечением приобретенного стеноза наружного слухового прохода (НСП) является профилактика. Хронический наружный отит относится к длительным воспалительным процессам наружного слухового прохода (НСП). Этиология остается неизвестной, но это представляется самой частой причиной срединного фиброза слухового прохода.
Двустороннее в 50% случаев и встречающееся в два раза чаще у женщин, чем у мужчин, это состояние, вероятно, связано с сочетанием инфекции, аллергии и дерматозов. Варианты лечения хронического наружного отита проанализированы недостаточно, но лечение является в основном медикаментозным до окончания медиального фиброзирования канала.
Терапия топическими кортикостероидами и антибактериальными препаратами в сочетании с периодическим нетравматическим уходом может предотвратить необходимость хирургического вмешательства. Каутеризация грануляционной ткани может помочь осушению и прекращению воспалительного процесса.
Хирургическая техника для восстановления при приобретенном стенозе наружного слухового прохода (НСП)
Предоперационное планирование: хирургическое лечение приобретенных стенозов является показанием для коррекции кондуктивной тугоухости (слуховой аппарат, как правило, усугубляет основное воспаление) и для предотвращения или удаления холестеатомы при стенозах, связанных с травмой или первичном хирургическим вмешательством, когда барабанная перепонка или канал могут быть эпитализированы медиальнее стенотического фрагмента.
Обычно процедурой выбора является каналопластика с широкой миатопластикой. Это вмешательство можно выполнить эндоурально, если будет получена соответствующая экспозиция, но, как правило, требуется заушный доступ. Компьютерная томография может быть полезной для определения положения среднего уха, при расположении холестеатомы медиальнее стеноза и выявления анатомических особенностей.
Хирургические особенности: сосудистая полоска разрабатывается и изготавливается с медиальным разрезом на уровне стеноза или слепого мешка. Лоскут следует формировать максимально длинным. Целесообразнее выполнить медиальный разрез сзади после выполнения заушного разреза. Как и разрез при экзостозе, периостальный разрез может быть выполнен в виде полукруга, соответствующего костному слуховому проходу.
Хирургическое лечение приобретенного стеноза наружного прохода.
(А) Циркулярный фиброзирующий стеноз на уровне кости наружного слухового прохода.
(Б и В) Сосудистая полоска выделяется как можно медиальнее, до безопасного предела.
Лоскут поднимается и ухо смещается кпереди. Затем кожу канала спереди либо надрезают посредине и смещают как «штору» при подъеме в виде имеющего латеральное основание лоскута, либо надрезают с латеральной стороны и удаляют для замены свободным кожным трансплантатом. Рубец часто может быть отсечен от медиального слоя барабанной перепонки, если оставшуюся барабанную перепонку не иссекают. Для выполнения широкой каналопластики применяется сверло.
Для реконструкции берется трансплантат фасции височной мышцы, который используется для восстановления любой перфорации барабанной перепонки с медиальной или латеральной техникой. Спереди кожа канала очищается от повреждений и готовится к пересадке. В идеале, кожа берется дерматомом с внутренней поверхности руки или бедра. Заушной кожи может быть слишком много, но опыт авторов показывает, что полная толщина трансплантата чрезмерна и сжимается до нежелательно небольшого трансплантата, становясь меньше, чем необходимо для охвата кости. Для покрытия кости при недостатке кожи можно использовать и фасцию. Барабанная перепонка может быть покрыта диском Gelfilm. Заушный разрез закрывается и канал заполняется гелевой пеной.
Приживлению трансплантатов и сосудистой полоски во многих случаях способствуют стент или сложенные в виде бутона полоски шелка или силикона.
Уход за раной: антибактериальные капли применяются два раза в день, повязка удаляется на 4-6 неделе. Повязка может быть заменена и оставлена для поддержки канала на 10-14 дней или дольше. Грануляционная ткань тщательно контролируется и обрабатывается химическим прижиганием. Необходимо тщательное наблюдение, так как очень быстро может возникнуть повторный стеноз. Для предупреждения неудачного исхода необходимо тщательное наблюдение за послеоперационной инфекцией.
Ошибки и осложнения: вероятность рецидива весьма высока. Все вовлеченные ткани должны быть удалены, а костный канал расширен, чтобы способствовать послеоперационному рестенозированию. Важнейшее значение для успеха этой процедуры имеет повторное покрытие канала эпителием. Если кость оставляют открытой, допускается формирование грануляционной ткани с вторичным натяжением, то частота рецидива стеноза становиться неприемлемо высока.
Обычно используется расщепленный лоскут, но описывались и различные варианты лоскута на ножке и пластика толстым лоскутом. Другие риски включают сенсоневральную тугоухость, кондуктивную тугоухость, повреждение лицевого нерва и перфорации барабанной перепонки. Для снижения риска повреждения лицевого нерва может быть использован интраоперационный мониторинг лицевого нерва.
Хирургическое лечение приобретенного стеноза наружного прохода.
(Г) Выполнен заушный разрез.
(Д) Сосудистая полоска поднята к верху наружного прохода.
(Е) Во время прохождения в пространство среднего уха массив рубцовой ткани приподнимается от задней стенки слухового прохода. 
Хирургическое лечение приобретенного стеноза наружного прохода.
(Ж) Иссечение заднего фиброзного стеноза.
(З) Иссечение передних стенозирующих рубцовых тканей, с оставлением спереди остатков барабанной перепонки, если это вообще возможно.
Проход увеличивается сверлами до тех пор, пока сквозь кость не станут видны воздухоносные ячейки.
(И) барабанная перепонка и проход закрывается фасцией и канал наполняется мазью.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое стеноз слухового прохода
Распознать сужение и заращение нетрудно. При отоскопии лишь в редких случаях перепончатые сужения можно смешать с перфорированной барабанной перепонкой, а перепончатые заращения — с рубцово измененной барабанной перепонкой. В таких случаях отличить стенозирующую ткань заращения и сужения прохода от барабанной перепонки можно по расстоянию их от отверстия, а также по отсутствию опознавательных пунктов (рукоятка, короткий отросток) и соответствующих соотношений расстояний между перепонкой и стенками слухового прохода (сравнение с другой стороной).
Распознавание характера заращения гораздо труднее. Посредством зонда иногда удается установить костный или фиброзный характер их. Однако фиброзные заращения бывают иногда настолько плотными, что получается ощущение твердой кости; когда же фиброзная ткань заращения переходит в костную, получается подчас впечатление фиброзного заращения. Поэтому нередко вопрос о характере заращения или о протяжении его приходится решать по данным рентгенографии или при операции.
Лечение. Лечение приобретенных сужений и заращений преследует цель устранить расстройства слуха и ликвидировать другие субъективные ощущения либо, при угрозе внутричерепных осложнений, открыть свободный выход гною.
Односторонние и двусторонние сужения при отсутствии гноетечения не требуют вмешательства, так как они не причиняют заметных расстройств.
Различные консервативные методы лечения, преследующие цель дилятации сужений посредством палочек ламинария, кусков прессованной губки, каучуковых капсул, гальванокаустики и электролиза, диафрагматических перепонок, требовали очень большого времени и редко приводили к положительным результатам. Поэтому при сужениях и заращениях, если на то имеются соответствующие показания, необходимо приступить к оперативному вмешательству.
Существуют различные способы операции, из которых наиболее радикально устраняющими атрезию являются способы Шварте (Schwartze). Ругпгаа (Rultin), Неймана (Neumann), Б. С. Преображенского, К. Л. Хилова, С. А. Проскурякова, Н. Н. Лозанова и др.
1. Способ Швартце. Позади ушной раковины проводят дугообразный разрез и отсепаровывают мембранозный слуховой проход. Долотом сдалбливают тонкими стружками заднюю и отчасти верхнюю стенку наружного слухового прохода до тех пор, пока просвет не расширится и не предоставит возможность отсепаровать мембранозный слуховой проход вплоть до барабанной перепонки.
Затем по ним проводят два продольных параллельных друг другу разреза, как при пластике по Кернеру, лоскут приподнимают, суженное или заращенное место иссекают, а лоскут придавливают тампоном к задней стенке раны; позадиушную рану зашивают и в дальнейшем тампоны вкладывают через наружный слуховой проход.
2. Способ Руттина. Позади ушной раковины и на 1,5—2 см ниже от нее разрезают кожу и к краям раны пришивают разрезанную по длине дренажную трубку, имеющую длину и ширину наружного слухового прохода здоровой стороны.
Затем кожу отсепаровывают вплоть до уровня отверстия слухового прохода, где оставляют ножку. В это время резина снова свертывается в трубку вместе с кожей. Далее отсепаровывают раковину и слуховой проход; последний разрезают и рубцовую ткань вырезают, а в образовавшийся канал вводят резиновую или кожную трубку и фиксируют к раковине швами. Ретроаурикулярную рану и кожный дефект, лежащий под ухом, зашивают и через 7—8 дней удаляют трубку, а ножку перерезают через 8—14 дней.
Наружный отит
Воспалительные заболевания ушной области составляют около 17% от всех оториноларингологических патологий. При этом более 50% отита связано с поражением наружной части уха.
Отит наружного уха протекает очень болезненно, но редко служит причиной длительной утраты трудоспособности. Однако при сопутствующих иммунодефицитных состояниях, сахарном диабете возможно развитие злокачественной формы.
Что это такое
Под наружным отитом понимают воспаление тканей ушной раковины и начальной части слухового канала — вплоть до барабанной перепонки. Костно-хрящевой канал физиологически защищен изнутри от инфекционных возбудителей слоем серы. Её недостаток и переизбыток (в том числе и из-за попадания воды внутрь уха) способствует развитию заболевания.
После инфицирования возникает поверхностное воспаление и отек, что и вызывает определенную клинику. В редких случаях инфекция может проникать глубже в мягкие ткани, и даже затрагивать височную кость, провоцируя остеомиелитные изменения.
Острый отит делят на:
Ограниченный. Развивается в результате внедрения инфекционного агента (часто из-за мелкой травмы) в протоки сальных желез или волосяные фолликулы. Выглядит как локализованный фурункул, карбункул
Диффузный. Возникает при попадании внутрь уха воды, а также при попытке прочистить ухо тампоном или палочкой. Другой причиной является хронический дерматит, представляющий идеальную среду для внедрения бактерий и грибов в кожу.
Если заболевание рецидивирует от 4-х раз в году и более, либо его продолжительность превышает месяц, наружный отит переходит в хроническую форму. Основная причина хронизации — некачественное лечение или отсутствие такового, а также регулярная механическая чистка слухового прохода. «Гигиенические» процедуры приводят к травматизации, огрублению, утолщению кожи и последующему стенозу слухового канала.
По этиологии различают:
Кроме того, существует геморрагическая форма, которая возникает как осложнение на фоне инфицирования вирусом гриппа. Из-за резкого снижения проницаемости стенки мелких капилляров в слуховом проходе появляется выпот и высыпания в виде багрово-фиолетовых геморрагических пузырьков. Другой редкий вариант, злокачественный, развивается при диабете или слабом иммунитете и сопровождается остеомиелитом височной кости.
По степени тяжести отит наружного уха бывает легкий, умеренный и разлитой.
Рожистое воспаление наружного уха.
Основным диагностическим признаком которого является достаточно невыразительные симптомы:
Повышение (максимум 39–40 °С) температуры.
Лихорадка с дрожью.
Эритематозную. При этой под формы, отмечается яркое покраснение всех кожных покровов ушной раковины c отеком и выраженными краями, в том числе и мочки уха. При надавливании определяется выраженная болезненность.
Буллезную. Патогенетическим симптомом является покраснение ушной раковины на фоне образования пузырей, содержащих серозную жидкость.
Буллезно-геморрагическую. При последней форме определяются те же симптомы, что и в предыдущей только пузыри содержат серозно-геморрагическим жидкость.
Необходимо отметить, что одним из вариантов классического течения стрептококковой инфекции, вызванной S. pyogenes., является рожистое воспаление.
Возможно также распространение этого заболевания на барабанную перепонку, при этом возникает рожистый средний отит.
При прогрессировании заболевания, возможно, появление гнойных выделений. Происходит деформация ушной раковины по причине расплавления хряща с отторжением некротизированных тканей. При этом дифференциальный диагноз проводят с рожистым воспалением и отогематомой.
Основным свойственным фактором, приводящим к воспалению наружного уха, являются травматическое повреждение кожных покровов наружного слухового прохода.
Зачастую во время самостоятельного туалета наружного слухового прохода с «гигиеническими» целями.
Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:
З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:
Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]
Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.
Причины заболевания
При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.
Кохлеарный уровень:
Ретрокохлеарный уровень:
Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.
Факторы развития нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.
Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.
Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.
Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.
К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.
В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.
Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.
К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.
Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.
К ототоксичным препаратам относятся:
Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.
К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.
Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.
Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.
Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.
Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.
Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.
Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.
Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.
Симптомы нейросенсорной тугоухости
При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:
Патогенез нейросенсорной тугоухости
1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.
1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:
Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.
Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).
3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.
Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости
Приобретённая имеет несколько форм:
Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.
В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:
По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.
Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.
Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.
1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:
2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.
3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.
4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.
В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.
Осложнения нейросенсорной тугоухости
В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.
К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:
У взрослых:
В пожилом возрасте:
Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:
Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.
К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.
По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.
Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).
Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.
Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.
Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.
Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:
Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.
Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.
Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.
Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.
Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.
Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.
При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.
Лечение нейросенсорной тугоухости
При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.
Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.
Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.
В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.
Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.
Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .
При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.
При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.
При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.
При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.
Профилактика
Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.
Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.
Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.