Особенно подвержены поражениям головного мозга недоношенные. Большинство таких поражений у них — внутрижелудочковые кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция.
Внутрижелудочковые кровоизлияния у недоношенных исходят из студенистого зародышевого матрикса. В нем сосредоточены эмбриональные нейроны и глиальные клетки, мигрирующие отсюда в кору головного мозга. К кровоизлияниям предрасполагает наличие у недоношенных в этой богато васкуляризованной области незрелых сосудов, не имеющих достаточной опоры в тканях. У доношенных сосуды зародышевого матрикса созревают и приобретают более прочную опору в тканях.
В число факторов, предрасполагающих к внутрижелудочковым кровоизлияниям у новорожденных, входят недоношенность, болезнь гиалиновых мембран, гипоксия и ишемия головного мозга, артериальная гипотония, восстановление кровотока в ишемизированных участках мозга, колебания мозгового кровотока, нарушение целости сосудистой стенки, повышение венозного давления, пневмоторакс, гиповолемия, артериальная гипертония. Эти нарушения приводят к разрыву сосудов зародышевого матрикса.
Те же повреждающие воздействия (гипоксия, ишемия, артериальная гипотония), обструкция вен вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния у новорожденных и некоторые другие, неустановленные расстройства вызывают перивентрикулярные кровоизлияния и некрозы.
Последствия ВЖК для здоровья новорожденного зависит от многих факторов, в частности от степени тяжести кровоизлияния, гестационного возраста малыша, наличия патологии развития и сопутствующих заболеваний. ВЖК 1 и 2 степени у новорожденных в 90% случаев рассасываются бесследно, не нанося серьезного вреда здоровью ребенку. ВЖК 3 и 4 степени становятся причиной моторных нарушений и нейропсихологических проблем.
ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫХ КРОВОИЗЛИЯНИЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ
А.С. Иова Кафедра детской неврологии и нейрохирургии, Медицинская академия последипломного образования, Санкт-Петербург
Степень ВЖК
Массивность кровоизлияния
Степень ВЖК по L. Papile
I*
А
Субэпендимальное кровоизлияние ** менее 5 мм
I
В
Субэпендимальное кровоизлияние 5-10 мм
I
С
Субэпендимальное кровоизлияние более 10 мм
I
II*
А
В желудочках головного мозга свертки крови, частично его заполняющие, и/или жидкая кровь (желудочки не расширены)
II
B
Свертки крови заполняют весь боковой желудочек (желудочки) головного мозга, но вентрикуломегалии нет
II
C
Свертки крови туго заполняют боковой желудочек (желудочки) и не-значительно расширяют его (до 20 мм)
III
D
Свертки крови туго заполняют боковой желудочек (желудочки) и значительно расширяют его (более 20 мм)
III
III*
A
Сверток крови в желудочке и в паренхиме (размеры внутримозгового фрагмента до 20 мм)
IV
B
Сверток крови в желудочке и в паренхиме (размеры внутримозгового фрагмента 20-30 мм)
IV
C
Сверток крови в желудочке и в паренхиме (размеры внутримозгового фрагмента более 30 мм)
IV
Первичные повреждения могут вызвать каскад вторичных повреждений, которые нередко становятся непосредственной причиной неблагоприятных исходов. Ранняя диагностика и мониторинг этих изменений является важнейшей задачей. С этой целью мы применяем шкалу комы Глазго/Санкт-Петербург. В ее основе лежит принцип балльной клинико-нейроскопической оценки внутричерепной патологии (А.С. Иова, 1996). Ранее мы апробировали различные варианты этой шкалы, состоящей из клинической и сонографической частей. В настоящей работе представлена последняя версия (2005 г.). Таблица 2. Педиатрическая шкала комы Глазго/Санкт-Петербург (клиническая часть)
Тест
Возраст пациента
Баллы
0-1 год
1-5 лет
Старше 5 лет
Открывание глаз
Отсутствует
Отсутствует
Отсутствует
1
На боль
На боль
На боль
2
На звук
На звук
На звук
3
Спонтанное
Спонтанное
Спонтанное
4
Эмоциональная реакция на боль или речевая активность
Отсутствует
Отсутствует
Отсутствует
1
Гримаса боли
Беззвучный плач
Бормотание
2
Беззвучный плач
Крик на боль
Отдельные слова
3
Тихий плач
Бормотание
Отдельные фразы
4
Громкий плач
Отдельные фразы, адекватная речь
Адекватная речь
5
Общая двига-тельная актив-ность (спонтанная или на боль)
Отсутствует
Отсутствует
Отсутствует
1
Патологическое раз-гибание
Патологическое раз-гибание
Патологическое раз-гибание
2
Патологическое сги-бание
Патологическое сги-бание
Патологическое сги-бание
3
Отдергивание
Отдергивание
Отдергивание
4
Двигательное возбу-ждение
Локализация боли
Локализация боли
5
Не координирован-ная спонтанная дви-гательная активность
Незначительная односторонняя компрессия среднего мозга
2
Значительная односторонняя компрессия среднего мозга
3
Незначительная двусторонняя компрессия среднего мозга
4
Значительная двусторонняя компрессия среднего мозга
5
Признаки латеральной дислокации
Легко выраженные
1
Умеренно выраженные
2
Резко выраженные
3
Изменения желудочков головного мозга
Легкие (сужение, расширение, деформация)
1
Умеренные (сужение, расширение, деформация)
2
Выраженные (сужение, расширение, деформация)
3
Резко выраженные (сужение, расширение, деформация)
4
Внимание! Кафедра проводит первичную специализацию по анестезиологии-реаниматологии для отдельных категорий врачей! Путевки на циклы можно заказать по телефону деканата 8-(812)-416-52-25
10 мая 2017 г. В раздел » публикации которые вы можете приобрести » добавлена новая книга » Позвоночно-спинномозговая травма у детей » Баиндурашвили А.Г., Виссарионов С.В., Александрович Ю.С., Пшениснов К.В.
Внутрижелудочковые кровоизлияния у новорожденных, гидроцефалия
В последнее время ВЖК стали значительной проблемой в детской нейрохирургии. Это объясняется повышением качества выхаживания недоношенных детей с малым весом. По данным литературы среди детей с массой тела менее 2500 г. ВЖК встречаются в 60% случаев. Нейрохирургического пособия требуют дети с тяжелой степенью ВЖК, приводящей к развитию прогрессирующей гидроцефалии. Тяжесть внутрижелудочковых кровоизлияний напрямую зависит от степени недоношенности. 2012 год ознаменовался принятием ВОЗовских нормативов живорожденности. В настоящее время живорожденными считаются младенцы с весом 500 грамм. Выхаживание детей с экстремально низкой массой тела значительно осложняется высокой частотой среди них тяжелых ВЖК. Это категория больных, для которых своевременность и квалифицированность оказания помощи им во многом определяет степень дальнейшей инвалидизации. Оказание помощи этой категории пациентов начинается еще на этапе родильного дома. Выездная бригада оценивает состояние новорожденного пациента и оценивает его транспортабельность.
Хорошо видны расширенные боковые желудочки мозга. Тяжесть состояния во многом объясняется выраженной внутричерепной гипертензией.
Лечение в подобных случаях начинаем с серии люмбальных пункций. Противопоказаниями к проведению люмбальных пункций может служить наличие окклюзии или баллотирующего сгустка крови в просвете желудочков. Иногда удается скомпенсировать процесс серией люмбальных пункций. Для снижения ВЧД выполняем вентрикулярные пункции. Многократные вентрикулярные пункции нецелесообразны, так как доказано, что частые вентрикулярные пункции приводят к развитию порэнцефалических кист. Таким образом для длительной разгрузки желудочковой системы часто приходится прибегать к различным дренирующим операциям. Например, вентрикулостомия с последующим наружным дренированием. Данную манипуляцию проводим под УЗ контролем, чтобы визуально контролировать постановку дренажа в просвет бокового желудочка. На снимке хорошо виден катетер в просвете правого бокового желудочка.
Данный снимок выполнен интраоперационно:
Это необходимо т.к. дренаж иногда остается стоять на длительный срок. На фоне дренирования, как правило, купируется гипертензионная симптоматика, нормализуется гемодинамика, купируется судорожный синдром, нормализуется дыхание.
Сложность ситуации в том, что на фоне различных способов дренирования достигнуть окончательной нормализации ликворооттока удается крайне редко. Подобное состояние разрешается как правило шунтирующей операцией. Но и здесь не все просто. Достигнуть санации ликвора достаточной для установки шунта иногда удается только спустя 1-2 месяца. Это превращает данную категорию больных в большую проблему для отделения. Наружный дренаж требует к себе постоянного внимания, и создает серьезный риск инфицирования системы дренажа и развития вентрикулита. Последние 6 лет мы практически не используем наружное дренирование у новорожденных.
Используются методики закрытого дренирования, такие как субгалеальный резервуар и установку резервуаров типа Омайя. Мы применяем эти методики, как первый этап лечения гидроцефалии у недоношенных с ВЖК, позволяющий отсрочить имплантацию шунта до полной санации ликвора.
Субгалеальный резервуар.
Суть метода состоит в установке силиконового катетера в боковой желудочек и выведение его в сформированный под апоневрозом резервуар.Ликвор из желудочковой системы устремляется в субапоневротический резервуар, откуда его можно безболезненно периодически эвакуировать.
Резервуар пунктируется тонкой внутрикожной иглой от 1 до 3 раз в неделю с выведением скопившегося ликвора и введением растворов антисептиков и антибиотиков. По возможности, пациента перевожу на дневной стационар для психологической реабилитации матери. Резервуар выполняет функцию ресивера, порта и амортизатора и позволяет контролировать вентрикуломегалию.
Резервуар с контурным дном.
В последние несколько лет мы все больше применяем методику лечения ВЖК с использованием подкожных резервуаров типа Омайя. Общепризнано, что при таком подходе, имеется минимальный риск инфицирования и травматичности. По нашему мнению операция субгалеального дренирования слишком травматична для детей с экстремально низкой массой тела. Установка же силиконового резервуара, напротив, значительно легче переносится недоношенными.
УЗ – навигация.
Отдельно хотелось бы остановиться на вмешательствах с использованием УЗ-навигации. Данный вид вмешательств относится к категории щадящих и малоинвазивных. При достаточной квалификации хирурга под УЗ контролем можно производить манипуляции с высокой точностью. Если ребенок грудного возраста, то датчик устанавливается на мембрану большого родничка. У старших детей датчик ставится на ТМО, для чего производится наложение трефинационного отверстия, часто и это не требуется, достаточно установить датчик на височную кость, которая даже у подростков сохраняет «прозрачность». Ниже пример осложненного течения гидроцефалии с т.н. изоляцией IV желудочка.
В этом случае УЗ-навигация позволила провести вентрикулярный катетер через отверстие Монро, III желудочек, провести реканализацию водопровода и провести его в IV желудочек, проведя т.о. Панвентрикулостомию:
На представленных томограммах у девочки 10 лет имеет место обширная киста хиазмально-селлярной области, затрудняющая отток ликвора через отверстия Монро и вызывающая окклюзионную гидроцефалию.
Под УЗ контролем выполнена пункция кисты через отверстие Монро с последующей ее катетеризацией и имплантацией резервуара Омайя. На последующих томограммах подтверждается точность установки катетера. Гидроцефалия значительно уменьшилась.
В дальнейшем производились регулярные( 1 раз в месяц) пункции резервуара, что обеспечило купирование гидроцефалии. Ребенок посещает обычную школу. Контрольные МРТ спустя год. Видно, что киста сохраняет свой объем, но гидроцефалия купирована.
Очень важная проблема в детской нейрохирургии проблема гнойных заболеваний. Наиболее часто встречаются риногенные осложнения, как в данном случае контактный абсцесс лобной доли. СМ. снимок:
Этот пример имеет больше академическое значение, т.к. в свое время, как в этом случае абсцессы было принято удалять открыто в капсуле.
Хорошо видно, что мозг расправлен. Боковой желудочек не поврежден. В последствие через 6 мес. ребенку выполнена операция краниопластики. Выписан без неврологического дифицита.
В настоящее время удаление абсцесса в капсуле практически не используем. Современные методики малоинвазивные. Мы проводим катетеризацию абсцесса под УЗ навигацией и эвакуацию гноя, что позволяет легко излечивать даже небольшие и глубинно расположенные абсцессы как в этом случае у подростка с болезнью Дауна.
Гидроцефалия.
В настоящее время невозможно представить работу нейрохирургического стационара без лечения гидроцефалии. За прошедшие 7 лет мною выполнены следующие операции:
При рутинном использовании ультразвукового исследования проводится оценка распространенности, которая в начале 80-х годов составила около 40%, снизившись до 20% в 90-е годы (Papile et al„ 1978, Batton et al., 1994, Heuchan et al., 2002, Horbar et al., 2002). Менее зрелые новорожденные подвержены большему риску развития кровоизлияния: по данным Perlman и Volpe (1986) у 60% детей с массой тела при рождении Внутрижелудочковое кровоизлияние у новорожденного, родившегося на 27 гестационной неделе (с массой при рождении 940 г; умерший через 36 часов после рождения). На сагиттальном срезе мозга (вверху слева) виден крупный сгусток, занимающий всю полость желудочка. Ультрасонография другого ребенка: сгусток (гиперинтенсивный) в боковом желудочке (вверху справа). Т2-взвешенное МРТ у третьего ребенка, выполненное на первой неделе жизни: крупное внутрижелудочковое кровоизлияние с расширением полости желудочка и кровью в обоих полушариях мозжечка (слева).
Система классификации в соответствии с Volpe приведена в таблице ниже. Как и Volpe, мы считаем более целесообразным раздельное обозначение сопутствующих (геморрагических) повреждений белого вещества, чем понятие «кровоизлияние IV степени». Развитие паренхиматозного геморрагического повреждения часто отмечается после ВЖК, которое может привести к нарушению венозного оттока в терминальных венах. Поражения обычно односторонние и на стороне ВЖК. Важно отметить как место, так и степень поражения (Rademaker et al., 1994, de Vries et al., 2001, Bassan et al., 2006). Большая часть паренхиматозных повреждений развивается в париетальном белом веществе, но некоторые встречаются в его передних отделах или в герминативном матриксе височных долей.
Сопутствующие поражения, в основном выявляемые посмертно, включают понтинный нейрональный некроз, встречающийся в 46% случаев и связанный с ним понтосубикулярный некроз в 20% (Armstrong et al., 1987).
Последствия кровоизлияний в герминативный матрикс (КГМ) и внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) включают постгеморрагическую вентрикулярную дилатацию (ПГВД) и инфантильную гидроцефалию. ПГВД возникает вследствие слипчивого арахноидита. Это состояние наиболее распространено среди детей с обширными кровоизлияниями, при которых кровь проникает через водопровод и через отверстия Лушка и Мажанди в базальные цистерны. Острая обструкция оттока менее характерна, но встречается и при закупорке водопровода тромбом.
При ограничении кровотечения областью герминативного матрикса (I степень) возможно развитие субэпиндемальных кист. Они в большинстве случаев разрешаются в следующие 3-6 месяцев и имеют незначительные клинические последствия. Однако деструкция нейронов и предшественников клеток глии может иметь неблагоприятные последствия для дальнейшего развития мозга.
Точная природа и происхождение КГМ-ВЖК остаются неопределенными. Некоторые исследовательские группы предположили, что капилляры герминативного матрикса не разрываются спонтанно, однако другие авторы возражают против этой точки зрения, указывая, что эти структуры являются незрелыми и имеют относительно большой диаметр (Grunnet, 1989). Pape и Wigglesworth (1979) на основании исследований с применением инъекций выдвинули предположение, что капиллярное кровотечение более значимо, чем разрыв терминальных вен. В недавнем анатомическом анализе развития мозговой сосудистой сети прекапиллярные артериоло-венозные шунты не выявлены (Anstrom et al., 2002).
По происхождению различают пренатальные, интранатальные и неонатальные факторы риска. По гистологическим данным амниотическая инфекция повышает риск развития КГМ-ВЖК. Обнаружена связь повышенного уровня интерлейкина 1β, IL-6 и IL-8 с тяжелыми ВЖК у недоношенных новорожденных с экстремально низкой массой тела (Yanowitz et al., 2002, Неер et al., 2003, Tauscher et al., 2003). До сих пор нет единого мнения о влиянии способа родоразрешения на развитие КГМ-ВЖК. Высказывается мнение, что плановое кесарево сечение выполняет защитную роль, однако у него есть и противники. В недавнем обследовании когорты пациентов, профилактический эффект кесарева сечения был выявлен только у самых незрелых новорожденных Недоношенный новорожденный, гестационный возраст 29 недель. Ультразвуковое исследование черепа, коронарная проекция во время первой недели (слева) и в срок зрелого возраста (справа): внутрижелудочковое кровоизлияние сопровождающееся паренхиматозным кровоизлиянием (венозный инфаркт), которое разрешилось и привело к образованию кист, оставшихся отделенными от бокового желудочка. Гемиплегия у ребенка отсутствовала.
Гемодинамические факторы играют важную роль. Считается, что незрелый головной мозг чувствителен к колебаниям кровяного давления из-за ограниченных возможностей ауторегуляции мозгового кровообращения (МК) (Lou, 1988). Нарушенная ауторегуляция превращает кровообращение в «пассивное» по отношению к давлению и, соответственно, не имеющее защиты от значительных колебаний и изменений давления. Повышение системного давления, вероятно, может спровоцировать разрыв капилляров (Perlman et al., 1983, van Bel et al., 1987, Miall-Allen et al., 1989). Вероятность особенно велика, если период гипотензии и ишемии с повреждением сосудов герминативного матрикса предшествует пику гипертензии. Колебания АД могут усиливаться при гиповолемии (Pryds, 1991).
Некоторые исследования показали, что артериальная гипотензия предшествует развитию КГМ-ВЖК (Miall-Allen et al., 1989, Watkins et al., 1989), с кровоизлиянием, возникающим в период реперфузии. Osborn et al. (2003) описали низкий кровоток в верхней полой вене, определенный во время первых несколько часов жизни, до развития ВЖК. Perlman et al. (1983) и Miall-Allen et al. (1989) подчеркивали важность колебаний мозгового кровотока, оцененных по скорости кровотока в перикаллезной ветви передней мозговой артерии. Как было отмечено, мышечный паралич стабилизирует характер изменчивого кровотока и сопровождается уменьшением КГМ-ВЖК (Perlman et al., 1985). Пневмоторакс, как осложнение искусственной вентиляции, связан как с чрезмерным ускорением кровотока (с возвращением к норме при разрешении пневмоторакса), так и с КГМ-ВЖК (Hill et al., 1982b, Kuban и Volpe, 1993). Исключить внезапные колебания артериального давления поможет контроль дыхания, не доводя до ситуации «борьбы» новорожденного с аппаратом ИВЛ, и эффективное использование непрерывного положительного давления в дыхательных путях.
Другим важным этиологическим фактором является асфиксия, т.е. гипоксия с гиперкапнией. Она усугубляет циркуляторные расстройства в связи с повышением давления крови и нарушением ауторегуляции. Низкая оценка по шкале Апгар на первой и пятой минутах жизни и низкое значение pH в пуповинной артериальной крови связано с последующим развитием КГМ-ВЖК (Perlman et al., 1996).
Кровоизлияние в герминативный матрикс (КГМ) и внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) в основном возникает в первые три дня после рождения и редко отмечается после первой недели жизни, в отличие от перивентрикулярной лейкомаляции (McDonald et al, 1984, Funato et al., 1992). В редких случаях могут встречаться в пренатальном периоде (de Vries et al., 1998).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.11.2018
Оказание медицинской помощи новорожденным детям с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и постгеморрагической гидроцефалией
Общая информация
Краткое описание
Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины Ассоциация детских нейрохирургов России Ассоциация нейрохирургов России
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ОКАЗАНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ ДЕТЯМ С ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫМИ КРОВОИЗЛИЯНИЯМИ И ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ (Москва, 2014)
Клинические рекомендации утверждены на Пленуме Правления ассоциации нейрохирургов России, Казань 27.11.2014
Одно-или дву-сторонние СЭК на уровне герминативного матрикса
Локализованное СЭК на уровне геминативного матрикса меньше 10 мм в наибольшем размере (одно-или двустороннее)
СЭК или ВЖК менее 50% просвета желудочка
ВЖК2
Прорыв кровоизлияния в полость желудочка без его расширения
Кровоизлияние больше 10 мм в наибольшем размере, но без расширения бокового желудочка выше антральной части
ВЖК более 50% просвета желудочка
СЭК в сочетании с ВЖК
ВЖК3
ВЖК с расширением желудочковой системы
Визуализация тромба или тромбов в просвете желудочка с его расширением выше антральной части или на всем протяжении
ВЖК более 50% просвета желудочка + расширение желудочка
ВЖК в сочетании с паренхиматозным
ВЖК4
Прорыв ВЖК в перивентрикулярную паренхиму
Комбинация ВЖК с паренхиматозным
Геморрагический перивентрикулярный инфаркт условно обозначается как ВЖК 4
• ВЖК приводит к повреждению нервных клеток герминативного матрикса и значительно осложняет прогноз для ребёнка.
Постгеморрагическая гидроцефалия (ПГГ) у недоношенных детей возникает как осложнение при ВЖК в результате обструкции путей оттока ЦСЖ. ПГГ – это прогрессирующее заболевание, возникающее как осложнение ВЖК, сопровождается прогрессирующим нарастанием размеров ликворной системы. ПГГ возникает вследствие нарушения баланса между продукцией и оттоком/резорбцией ликвора. В отличие от ПГГ, гидроцефалия ex vacuo, которая возникает вследствие атрофии мозгового вещества, не сопровождается внутричерепной гипертензией и не имеет тенденции к нарастанию в динамике.
детей с ВЖК 3 степени, и нередко служит причиной высокой летальности и развития инвалидности в дальнейшем. Так, если среди детей с очень низкой массой тела при рождении, при отсутствии ВЖК, летальность составляет 6,5%, то при тяжелых кровоизлияниях, при развитии прогрессирующей гидроцефалии летальность достигает 70%.
Согласно последним данным мировой литературы, причиной ПГГ лишь в 10% является обструкция фрагментами тромбов путей оттока ликвора (Сильвиева водопровода, реже отверстий Монро, Люшка и Мажанди). В 90% случаев основным патогенетическим механизмом гидроцефалии является развитие облитерирующего арахноидита в области задней черепной ямки в результате реактивного асептического воспаления на фоне ВЖК. Вследствие арахноидита нарушается резорбция ликвора в паутинной оболочке.
Таким образом, повышение частоты рождения недоношенных детей и повышение выживаемости детей с очень низкой массой тела при рождении способствуют сохранению высокой значимости проблемы тяжелых ВЖК и ПГГ в неонатологии. В то же время успешное лечение ПГГ у недоношенных маловесных детей является серьезной проблемой. В настоящее время ни в одной из стран Европы и Америки не существует единой национальной стратегии оказания помощи детям с постгеморрагической гидроцефалией.
Этиология и патогенез
Предполагается сочетанное влияние недоношенности, внутриутробной гипоксии и механических сил в период прохождения плода по родовым путям, хотя роль последних многими исследователями оспаривается. Таблица 1.
Неонатальные факторы риска в патогенезе ВЖК (по BallabhР.)