Что такое билиарный холангит
Холангит — воспаление желчных протоков
Холангит — воспаление желчных протоков
Воспаление желчных протоков — это состояние, характеризующееся скоплением желчи в протоках внутри печени. Заболевание вызывается микроорганизмами, заселяющими двенадцатиперстную кишку и проникающими в желчные протоки. В основном это: дизентерийный амебиаз, пневмония, кишечные бактерии, иногда дрожжи.
Определение и классификация холангита
Воспаление желчных протоков — это состояние, при котором желчь накапливается в протоках внутри печени. Это может повредить клетки печени.
Воспаление желчных протоков
Воспаление желчных протоков
» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Воспаление-желчных-протоков.jpg?fit=450%2C253&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Воспаление-желчных-протоков.jpg?fit=790%2C444&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%92%D0%BE%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%BD%D1%8B%D1%85-%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%BA%D0%BE%D0%B2.jpg?resize=790%2C444&ssl=1″ alt=»Воспаление желчных протоков» width=»790″ height=»444″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Воспаление-желчных-протоков.jpg?w=790&ssl=1 790w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Воспаление-желчных-протоков.jpg?resize=450%2C253&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Воспаление-желчных-протоков.jpg?resize=768%2C432&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 790px) 100vw, 790px» data-recalc-dims=»1″ /> Воспаление желчных протоков
Недуг бывает двух форм:
Строение желчевыводящих путей
Мы делим желчевыводящие пути на:
Строение желчевыводящих путей
» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Строение-желчевыводящих-путей.jpg?fit=412%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Строение-желчевыводящих-путей.jpg?fit=756%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%A1%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%B5%D0%B2%D1%8B%D0%B2%D0%BE%D0%B4%D1%8F%D1%89%D0%B8%D1%85-%D0%BF%D1%83%D1%82%D0%B5%D0%B9.jpg?resize=900%2C655&ssl=1″ alt=»Строение желчевыводящих путей» width=»900″ height=»655″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Строение-желчевыводящих-путей.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Строение-желчевыводящих-путей.jpg?resize=412%2C300&ssl=1 412w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Строение-желчевыводящих-путей.jpg?resize=756%2C550&ssl=1 756w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Строение-желчевыводящих-путей.jpg?resize=768%2C559&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Строение желчевыводящих путей
Общий печеночный проток после того, как он соединяется с желчным пузырем и выходит из области соединения, называется общим желчным протоком.
Желчный пузырь — находится под печенью, внутри него собирается желчь. Когда мы едим, он начинает сокращаться, а это означает, что желчь автоматически выделяется в желудочно-кишечный тракт, а затем попадает в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, воспаление развивается, когда отток желчи по желчным протокам затруднен или подавлен.
К характерным симптомам воспаления желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся:
Первичное воспаление желчных путей
Первичный холангит может поражать как внутрипеченочные, так и внепеченочные пути и является редким заболеванием. Это заболевание также называют склерозирующим заболеванием, потому что рубцы возникают в области желчных протоков, которые теряют свою эластичность. Наличие рубцовой ткани вызывает сужение желчных протоков, что, в свою очередь, приводит к задержке желчи в протоках внутри печени. Лечение и профилактика различаются, как и прогноз.
Остаточная желчь разрушает клетки печени, разливаясь по протокам печени, вызывает цирроз и отказ органа. Состояние цирроза печени прогрессирует и поначалу может протекать бессимптомно, поэтому его часто диагностируют на поздней стадии. При первичном холангите функция печени постепенно ухудшается, что приводит к серьезным последствиям для здоровья.
» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Цирроз-печени.jpg?fit=450%2C263&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Цирроз-печени.jpg?fit=600%2C350&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%A6%D0%B8%D1%80%D1%80%D0%BE%D0%B7-%D0%BF%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8.jpg?resize=600%2C350&ssl=1″ alt=»Цирроз печени» width=»600″ height=»350″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Цирроз-печени.jpg?w=600&ssl=1 600w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Цирроз-печени.jpg?resize=450%2C263&ssl=1 450w» sizes=»(max-width: 600px) 100vw, 600px» data-recalc-dims=»1″ /> Цирроз печени
Причины развития холангита
Причины возникновения этого недуга до конца не известны. Речь идет о семейном анамнезе заболевания, то есть о генетических факторах. Более чем у половины пациентов диагностированы:
Однако к заболеваниям, которые могут повышать риск первичного холангита, относятся сахарный диабет и панкреатит.
Симптомы
Первичный холангит встречается у пациентов любого возраста, но чаще всего встречаются люди старше 40 лет. У большинства пациентов недуг не имеет никаких симптомов, а если да, то через несколько недель или даже месяцев.
Невыносимый зуд кожи
» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Невыносимый-зуд-кожи.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Невыносимый-зуд-кожи.jpg?fit=826%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%9D%D0%B5%D0%B2%D1%8B%D0%BD%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BC%D1%8B%D0%B9-%D0%B7%D1%83%D0%B4-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8.jpg?resize=900%2C599&ssl=1″ alt=»Невыносимый зуд кожи» width=»900″ height=»599″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Невыносимый-зуд-кожи.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Невыносимый-зуд-кожи.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Невыносимый-зуд-кожи.jpg?resize=826%2C550&ssl=1 826w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Невыносимый-зуд-кожи.jpg?resize=768%2C511&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Невыносимый зуд кожи
Осложнения первичного билиарного холангита
Осложнением при этом заболевании может быть дефицит витаминов A, D, E и K. Обычно организм переваривает их вместе с жирами, но при отсутствии желчи, переваривающей жиры из пищи, всасывание витаминов из желудочно-кишечного тракта блокируется.
Желчь, остающаяся в желчных протоках, может инфицироваться. Затем у пациента появляется высокая температура, озноб и боли в животе. Заболевание может привести к циррозу печени, единственным эффективным методом лечения которого является трансплантация. Кроме того, у некоторых может развиться печеночная недостаточность, а у десяти процентов пациентов может развиться рак печени с очень плохим прогнозом.
Диагностика холангита
Анализ крови для диагностики холангита
Анализ крови для диагностики холангита
» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Анализ-крови-для-диагностики-холангита.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Анализ-крови-для-диагностики-холангита.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%90%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B7-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8-%D0%B4%D0%BB%D1%8F-%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B8-%D1%85%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%BD%D0%B3%D0%B8%D1%82%D0%B0.jpg?resize=900%2C600&ssl=1″ alt=»Анализ крови для диагностики холангита» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Анализ-крови-для-диагностики-холангита.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Анализ-крови-для-диагностики-холангита.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Анализ-крови-для-диагностики-холангита.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Анализ-крови-для-диагностики-холангита.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Анализ крови для диагностики холангита
ERCP (ретроградная холангиопанкреатография) считается тестом, который однозначно помогает диагностировать заболевание. Это визуальное обследование, при котором врач вводит зонд через рот, затем через пищевод в желудок. Затем трубка направляется к двенадцатиперстной кишке, где находится сосочек с отверстием, в которое выходят желчный и панкреатический протоки. Врач дает контраст желчевому протоку через сосок, чтобы иметь возможность лучше визуализировать ход желчевыводящих путей. Затем (после введения контраста) проводится рентгенологическое исследование, которое прекрасно иллюстрирует все сужение или расширение.
Важно! В случае противопоказаний к введению контраста врач назначает повторную визуализацию с помощью магнитно-резонансной томографии.
При подозрении на цирроз печени проводится биопсия печени.
Лечение первичного холангита
Терапия первичного холангита основана в основном на расширении стриктур желчных протоков. Для этого используется эндоскопический метод с использованием ERCP. Трансплантация печени — единственное эффективное лечение для некоторых пациентов, особенно если воспаление повторяется и лечение не приносит ожидаемой пользы. К сожалению, даже после пересадки воспаление может снова атаковать.
» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Трансплантация-печени.jpg?fit=450%2C252&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Трансплантация-печени.jpg?fit=900%2C504&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%A2%D1%80%D0%B0%D0%BD%D1%81%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%BD%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8.jpg?resize=900%2C504&ssl=1″ alt=»Трансплантация печени» width=»900″ height=»504″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Трансплантация-печени.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Трансплантация-печени.jpg?resize=450%2C252&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Трансплантация-печени.jpg?resize=768%2C430&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Трансплантация печени
Предупреждение! Для проведения трансплантации должны быть выполнены определенные условия!
Более того, лечение может быть симптоматическим. Помимо снятия зуда, пациент также принимает обезболивающие.
Вторичное воспаление желчных путей
Вторичный холангит возникает в результате заболевания желчевыводящих путей или других заболеваний печени. Сужение желчных протоков затрудняет отток желчи. Накапливающаяся над сужением желчь заражается (чаще всего бактериями Coli, Klebsiella или Escherichia) и, как следствие, возникает воспаление желчных протоков.
Как происходит заражение?
Бактерии попадают в пищеварительную систему, когда мы едим зараженную пищу, а затем через желчные протоки попадают в печень. Кроме того, заражение может происходить из-за присутствия паразитов в печени в виде аскариды человека или печеночной двуустки (обычно это редкие случаи заражения).
Некоторые паразиты вызывают сужение желчных протоков и застой желчи одновременно. Другие причины проблем с оттоком желчи включают:
» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Желчекаменная-болезнь.jpg?fit=450%2C276&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Желчекаменная-болезнь.jpg?fit=898%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%96%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C.jpg?resize=900%2C551&ssl=1″ alt=»Желчекаменная болезнь» width=»900″ height=»551″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Желчекаменная-болезнь.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Желчекаменная-болезнь.jpg?resize=450%2C276&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Желчекаменная-болезнь.jpg?resize=898%2C550&ssl=1 898w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Желчекаменная-болезнь.jpg?resize=768%2C470&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Желчекаменная болезнь
Как проявляется вторичный холангит?
У пациентов со вторичным холангитом могут наблюдаться:
» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Высокая-температура.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Высокая-температура.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/%D0%92%D1%8B%D1%81%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%82%D1%83%D1%80%D0%B0.jpg?resize=900%2C600&ssl=1″ alt=»Высокая температура» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Высокая-температура.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Высокая-температура.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Высокая-температура.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/10/Высокая-температура.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Высокая температура
Воспаление желчных протоков может быть очень опасным, поскольку в некоторых случаях может привести к опасному для жизни септическому шоку. У пациентов, у которых воспаление имеет бактериальное происхождение, в организме размножаются многие токсины, вырабатываемые инородными телами. Сепсис не только вызывает опасные для жизни осложнения, но и значительно ухудшает работу жизненно важных органов. Любой невылеченный септический шок приведет к смерти!
Диагностика
Врачи назначают анализы крови и визуализацию для диагностики вторичного холангита. Первый из них выявляет повышенную концентрацию ферментов печени, таких как ALP, AST, ALT или GGTP, увеличение билирубина и лейкоцитов, которые обладают защитными свойствами организма против заражения вирусами и бактериями.
В свою очередь, визуализирующим тестом, выполняемым в диагностике, является ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), сочетающая эндоскопический и рентгенологический методы.
Как лечить холангит?
Лечение основано, прежде всего, на соблюдении правильного питания. Пациентам, госпитализированным по поводу вторичного холангита, проводят регидратацию с помощью капельного орошения. Кроме того, им дают антибиотики.
Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое лечение с помощью ЭРХПГ с расширением желчных протоков.
Что такое билиарный цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Глазковой Е. Я., гепатолога со стажем в 19 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Билиарная (желчевыделительная) система играет важную роль в пищеварении. Она включает в себя желчные протоки и желчный пузырь и служит для доставки желчи (секрета клеток печени) в двенадцатиперстную кишку для расщепления и всасывания жиров.
До 2014 года данное заболевание называлось первичным билиарным циррозом (ПБЦ). Однако советом управляющих Европейской и Американской ассоциацией по изучению болезней печени было одобрено новое название — первичный билиарный холангит. Дело в том, что холангит — это воспаление желчных протоков, а цирроз это последняя стадия болезни, при которой вследствие длительного поражения желчных протоков происходит разрушение клеток печени и разрастание соединительной ткани.
Основная жалоба при ПБХ — это кожный зуд и быстрая утомляемость. В поздних стадиях — желтуха. Основные диагностические критерии — это маркеры холестаза (замедления или полного прекращения выделения желчи): повышение в крови уровня гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфатазы и печёночных трансаминаз ( АлАТ и АсАТ ), а также обнаружение в крови а нтител к митохондриям (АМА).
К средовым факторам риска относятся:
Симптомы билиарного цирроза печени
К появлению на коже ксантом (жировых бляшек и узелков) и ксантелазм приводит гиперхолестеринемия (аномальное повышение уровня холестерина в крови). Они образуются довольно рано, появляются чаще вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов.
Наличие длительного холестаза приводит к недостатку желчных кислот, которые нужны для переваривания и всасывания нейтральных жиров. Поэтому у больных с ПБХ может наблюдаться диарея с объёмным пенистым стулом, соответственно, это ведёт к потере массы тела.
Часто отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К) и кальция. Всё это может способствовать возникновению трофических изменений на коже, нарушению сумеречного зрения, развитию остеопороза и геморрагического синдрома, который проявляется повышенной кровоточивостью (например, кровотечениями из носа, из геморроидальных узлов прямой кишки, кровоточивостью дёсен).
Патогенез билиарного цирроза печени
Основным индикатором аутоиммунных механизмов развития болезни являются АМА — антитела, которые ошибочно атакуют внутреннюю мембрану митохондрий холангиоцитов (клеток эпителия, которые выстилают желчные протоки). АМА не являются специфическими для первичного билиарного холангита. Данные антитела выявляются у 95 % больных ПБХ.
Задержка в печени токсичных желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме должны выводиться с желчью, приводит к некрозу (гибели) печёночных клеток. Также желчные кислоты вызывают усиленный апоптоз гепатоцитов (клеток печени) и холангиоцитов. Все это ведёт к хроническому воспалению клеток печени, формированию рубцов в перипортальных областях, развитию фиброза и в конечном итоге — цирроза печени. С развитием цирроза воспалительная реакция в клетках уменьшается.
Классификация и стадии развития билиарного цирроза печени
По клиническим особенностям:
Клиническая классификация профессора Хюбшера С. Г. (Hubscher S. G., 2000):
На практике морфологической классификацией ПБХ пользуются очень редко, т. к. это требует инвазивного вмешательства (биопсии печени). В связи с этим чётко сопоставить клинические проявления со стадиями морфологического процесса сложно.
Осложнения билиарного цирроза печени
Осложнения первичного билиарного цирроза условно можно разделить на две группы:
Осложнения холестаза
Дерматит. Может развиться при интенсивном кожном зуде. Пациенты при этом расчёсывают кожу, что приводит к её воспалению и раздражению. Нередко дерматит осложняется бактериальной, вирусной или грибковой инфекцией.
Мальабсорбция (нарушение процессов переваривания и усвоения определённых питательных веществ в тонком кишечнике). Клинические симптомы мальабсорбции проявляются из-за нарушения секреции желчи и недостаточности экскреторной функции поджелудочной железы. В норме желчь попадает в двенадцатиперстную кишку и с помощью желчных кислот расщепляет пищу на более мелкие соединения, после чего полезные вещества всасываются в кровь.
При холестазе желчных кислот в просвете кишки не хватает для полноценного пищеварения и всасывания нейтральных жиров. Больные жалуются на ночную диарею, объёмный пенистый стул, у них снижается масса тела, несмотря на высокую калорийность пищи. Отмечается дефицит жирорастворимых витаминов (А, D, Е и К) что приводит к разным нарушениям:
Осложнения цирроза печени
Варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) и кровотечение из них. ВРВП характеризуется извитостью вен пищевода и их мешотчатым расширением. Патология является следствием портальной гипертензии (повышенного давления в системе воротной вены), вызванной нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Разрывы вен пищевода и кровотечения из них являются самым распространённым и грозным осложнением при циррозе печени, приводящим к смерти больного. У пациентов с ПБХ кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода может быть на более ранних стадиях, чем у больных с циррозом печени другой этиологии.
Асцит и спонтанный бактериальный перитонит. Асцит также является следствием портальной гипертензии и характеризуется наличием свободной жидкости в брюшной полости. При инфицировании асцитической жидкости возникает спонтанный бактериальный перитонит. Это грозное осложнение, которое без лечения может привести к гибели пациента. Клинически проявляется ухудшением самочувствия больного, повышением температуры тела, усилением печёночной энцефалопатии, могут быть боли или ощущение дискомфорта в животе.
Печёночная энцефалопатия (ПЭ). Это обратимые нервно-психические нарушения, которые часто возникают в результате прогрессирования печёночной недостаточности. Выраженность проявлений варьирует от латентной (скрытой) до тяжёлой стадии. Латентная ПЭ клинически может никак не проявляться, в этом случае её можно диагностировать лишь с помощью специально разработанных тестов.
По мере прогрессирования ПЭ у больных появляются поведенческие расстройства, такие как апатия, повышенная раздражённость, резкая смена настроения, появляется нарушение сна (бессонница ночью и выраженная сонливость днём), изменения интеллекта (снижение памяти, забывчивость, спутанность мыслей). Далее возникают более тяжёлые нарушения: дезориентация во времени и пространстве, эпизоды спутанности сознания с возбуждением или сонливостью и в итоге — ступор.
Диагностика билиарного цирроза печени
Диагностика первичного билиарного холангита основывается на сочетании клинических симптомов, биохимических маркеров холестаза (сохраняются более шести месяцев), наличии в сыворотке антимитохондриальных антител (АМА), а также на результатах инструментальных и морфологических методов исследования.
Основные жалобы, которые предъявляют больные с ПБХ, это кожный зуд и утомляемость. При осмотре необходимо обратить внимание на такие характерные признаки, как наличие расчёсов (экскориации) на коже, ксантелазм, ксантом, желтухи, гепатомегалии, спленомегалии, проявления цирроза печени (асцит, сосудистые звездочки, печёночная энцефалопатия).
Нередко при ПБХ отмечается повышение трансаминаз: АлАТ и АсАТ, что говорит о воспалительном процессе и некрозе паренхимы печени. Коэффициент де Ритиса ( соотношение АсАТ/АлАТ) > 1 указывает на прогрессирующий фиброз печени.
Повышение уровня билирубина свидетельствует о прогрессировании фиброза. Такие отклонения в анализах, как гипоальбуминемия (снижением уровня альбумина в сыворотке крови), гипербилирубинемия (повышение концентрации билирубина), тромбоцитопения (снижением количества тромбоцитов) и повышение МНО подтверждает наличие цирроза печени у больного. МНО (международное нормализованное отношение) показывает во сколько раз изменена свёртываемость крови пациента в сравнении с нормой.
Инструментальные методы диагностики. С помощью инструментальных методов визуализации нельзя подтвердить или исключить ПБХ. УЗИ органов брюшной полости необходимо для исключения внепечёночной причины холестаза, новообразований печени, а также для выявления признаков цирроза печени, портальной гипертензии ( повышения давления в системе воротной вены) и спленомегалии.
При первичном билиарном холангите также используют такие методы, как компьютерная томография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и магнитно-резонансная холангиопанкреатография с целью дифференциальной диагностики ПБХ с другими холестатическими заболеваниями печени.
Для биопсии печени необходимо взять 5-9 биоптатов в связи с мозаичностью её поражения при этом заболевании. При ПБХ характерна гистологическая картина хронического негнойного деструктивного холангита, а выраженный лимфоцитарный гепатит является прогностическим фактором развития цирроза.
Подводя итог, нужно отметить, что диагноз ПБХ можно поставить при повышении уровня щелочной фосфатазы и наличии АМА или АМА-М2 в диагностическом титре ≤ 1:40.
Дифференциальный диагноз проводят с такими заболеваниями, как первичный склерозирующий холангит, генетические холестатические синдромы, саркоидоз, болезнь трансплантата против хозяина, лекарственный гепатит.
Лечение билиарного цирроза печени
Так как этиология первичного билиарного холангита в настоящий момент не установлена, этиотропного лечения (направленного на причину) нет. Цель терапии — предупреждение развития цирроза и его осложнений, а также облегчение сопутствующих симптомов.
Патогенетическая терапия
Иммуносупрессивня терапия
Симптоматическая терапия
С целью уменьшения мучительного кожного зуда используют препарат первой линии: холестирамин в дозе 12-16 г/сут, он связывает токсичные желчные кислоты в кишечнике и выводит их из организма. Необходимо отметить, что приём холестирамина должен быть через 2-4 часа после приёма других лекарственных препаратов, т. к. он препятствует их всасыванию. При использовании данного препарата возможны такие побочные реакции, как метеоризм и запор. Препаратом второй линии для уменьшения кожного зуда является рифампицин дозе 30-500 мг (до 10 мг/кг массы тела в сутки). Рифаксимин — 600-1200 мг/сутки, метронидазол (750 мг/сутки в 3 приёма в неделю), пропофол (до 15 мг/сут). Так как препараты обладают гепатотоксичностью, в период их приёма рекомендован контроль биохимических показателей функции печени, в случае их ухудшения лекарства отменяют.
Трансплантация печени
Прогноз. Профилактика
Причины ПБХ неизвестны, вследствие чего профилактические меры предупреждения данного заболевания не разработаны. Так как не исключена роль средовых факторов риска (курение, ксенобиотики, инфекции мочеполовых путей), по возможности необходимо их исключить. С целью раннего выявления заболевания можно порекомендовать детальное обследование близких родственников больных с ПБХ.