Что такое болезнь пиквика
Что такое болезнь пиквика
Синоним синдрома Пиквика. Сердечно-легочный синдром при ожирении.
Определение синдрома Пиквика. Особая конституциональная форма расстройств сознания в результате гиповентиляции.
Авторы. Название предложили Burwell, Robin, Whaley и Bickelmann по аналогии с известным романом Чарлза Диккенса «Записки пиквикского клуба» (1836—1837), у одного из героев которого — мальчика Джо — были все проявления этого синдрома. До этого отдельные проявления заболевания наблюдали и описали J. Elliot (1781) и W. Wadd (1819).
Симптоматология синдрома Пиквика:
1. Коренастая фигура или малый рост, повышенный вес тела или ожирение.
2. Полицитемический цианоз.
3. Внезапно наступающие непроизвольные приступы сонливости, сопровождающиеся некоординированными мышечными подергиваниями и характерным ускоренным или поверхностным дыханием.
4. Часто имеется конституционально обусловленная гипертония легочной артерии, правосторонняя перегрузка и гипертрофия сердца при повышенной вязкости крови.
Этиология и патогенез синдрома Пиквика. Аномалия дыхания по типу альвеолярной гиповентиляции в результате ожирения (Carroll) или внутрилегочных препятствий (например, бронхиального стеноза, неподвижности легких и т. д.) с недостаточными компенсаторными возможностями задержки СО2. Ситуация соответствует действию СО2 при наркозе с внезапно наступающим приступом сонливости и компенсаторной полицитемией. Похудание может полностью устранить все проявления синдрома.
Дифференциальный диагноз. S. Gelineau (см.). S. Kieine—Levin (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром ожирения-гиповентиляции (Пиквикский синдром)
Синдром ожирения-гиповентиляции (СОГ) – состояние, при котором у человека имеет место сочетание ожирения и нарушения механики дыхания, что, в свою очередь, приводит к повышению содержания углекислого газа в крови в дневное время выше нормальных значений (более 45 мм. рт. ст. в артериальной крови). В отличие от СОГ в рамках синдрома ночного апноэ (т.е. при остановках дыхания во время сна, ожирение может отсутствовать, а содержание углекислого газа в крови в дневное время находится в пределах нормальных значений.
Синонимы СОГ
Впервые симптомы этой патологии были описаны известным писателем Charles Dickens в 1837 году, но тогда еще не существовало термина СОГ. Спустя столетие доктор Burwell C.S. и коллеги описали классические клинические проявления, назвав эту патологию Пиквикским синдромом. Другим синонимом является синдром Пиквика.
Что происходит при Пиквикском синдроме? Ожирение (увеличение индекса массы тела более 30 кг/м2) приводит к нарушению механики дыхания. Избыточные жировые отложения в области грудной клетки и передней брюшной стенки не позволяют полноценно делать вдохи и выдохи, что приводит к альвеолярной гиповентиляции (когда человек плохо вдыхает «свежий» воздух и плохо выдыхает «отработанный» воздух). Это приводит к снижению концентрации кислорода и повышению концентрации углекислого газа в крови. Затем происходит спазм сосудов легких, развивается перегрузка правой половины сердца, которая как раз качает кровь в легкие. Кроме того, у большой части людей, страдающих этой болезнью, имеются эпизоды остановки дыхания во время сна. В этот момент верхние дыхательные пути спадаются, нарушается сон. Постоянные перерывы во время сна, даже у здоровых людей, угнетают работу дыхательного центра в головном мозге. Таким образом, нарушение механики дыхания (подвижности диафрагмы и грудной клетки) совместно с угнетением работы дыхательного центра приводит к еще большему снижению концентрации кислорода и увеличению концентрации углекислого газа в крови.
С такой постоянной нехваткой кислорода организм пытается справиться, поэтому происходит компенсаторное увеличение количества красных кровяных клеток (эритроцитов) и содержащегося в них гемоглобина (переносчика кислорода). Но, кровь становится более вязкой, что увеличивает риск развития тромбоза.
Если у меня ожирение, то обязательно будет и синдром Пиквика?
К счастью, нет. Примерно только у 10% людей, страдающих ожирением, развивается этот синдром.
Чем опасен Пиквикский синдром?
Люди, страдающие этим заболеванием, умирают примерно в 2 раза чаще по сравнению с пациентами, имеющими только ожирение. Самыми частыми причинами смерти в такой ситуации являются дыхательная недостаточность и тромбоэмболия (тромбоз) легочной артерии.
Симптомы синдрома
С 1837 года (первое описание Charles Dickens) клиническая картина изменилась мало.
Пиквикский синдром, диагностика.
План обследования всегда определяет Ваш лечащий доктор. Для уточнения диагноза необходимы:
Лечение
1. Снижение массы тела. Используются консервативные и хирургические методы. К консервативным методам относятся: дозированная физическая нагрузка, сбалансированное низкокалорийное питание, лекарственная терапия (препараты для снижения всасывания жиров в кишечнике; препараты, подавляющие аппетит и др.). Хирургические методы лечения приходится использовать при ИМТ более 35-40 кг/м2 и отсутствии эффекта от консервативного лечения. Цель хирургического лечения – уменьшение размера или емкости желудка.
2. Респираторная (дыхательная) поддержка.Смысл этой процедуры состоит в исправлении нарушений механики дыхания у людей с ожирением. Чаще всего для лечения в домашних условиях используются аппараты для неинвазивной вентиляции легких. В процессе использования аппарата применяют носовые или лицевые маски. Пациент всю ночь спит в маске, а также может пользоваться аппаратом и в дневные часы (по показаниям лечащего врача). У больных, имеющих Пиквикский синдром, чаще всего используется неинвазивная вентиляция легких в режиме BiPAP (двухуровневое (на вдохе и на выдохе) положительное давление в дыхательных путях). Такой режим неинвазивной вентиляции позволяет устранить повышенное содержание углекислого газа в крови. Для коррекции низкого содержания кислорода в крови (гипоксемии) может понадобиться проведение кислородотерапии с помощью кислородного концентратора.
Проведение неинвазивной вентиляции легких и кислородотерапии с помощью кислородного концентратора у людей, имеющих синдром Пиквика, позволяет:
Позвоните нам прямо сейчас и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!
Синдром Пиквика
Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Проявляется значительным увеличением массы тела, одышкой в состоянии покоя и при нагрузке, синюшностью кожи и слизистых оболочек, отеками, дневной сонливостью, быстрой утомляемостью, повышенным артериальным давлением.
Причины
Гиповентиляция альвеол возникает при быстром наборе веса, когда темпы развития ожирения настолько велики, что дыхательная и сердечно-сосудистая системы не успевают адаптироваться к изменениям. В этиологии синдрома Пиквика выделяют несколько факторов риска, которые могут быть сгруппированы следующим образом:
Патогенез
Синдром Пиквика формируется поэтапно. На первой стадии возникают нарушения дыхания: жир в области живота увеличивает внутрибрюшное давление, легкие сдавливаются, площадь поверхности, способной к газообмену, сокращается. Одновременно под влиянием избыточного веса формируется кифоз грудного отдела позвоночника, сокращается подвижность диафрагмы и грудной клетки. Ограничивается пассивный выдох, уменьшается дыхательный объем, развивается альвеолярная гиповентиляция – нарушение внешнего дыхания, при котором уровень газообмена в альвеолах становится ниже порогового, необходимого для нормального функционирования организма.
Снижается давление кислорода, возрастает давление двуокиси углерода. Формируется состояние хронической гипоксии, провоцирующее спазм сосудов легких, легочную гипертензию, увеличение размеров правого желудочка. Сбои в работе сердца обусловлены как нарушением дыхания, так и ожирением. Миокардиальные и перикардиальные ткани постепенно замещаются жиром. Объем циркулирующей крови сокращается, количество красных кровяных телец увеличивается, агрегация тромбоцитов усиливается, повышается вязкость крови, замедляется капиллярный кровоток. Гиперкапния (высокое содержание CO2) частично компенсируется увеличением гематокрита.
Симптомы
Клиническая картина представлена ожирением, дневной гиперсомнией, нарушениями дыхания. Лишний вес накапливается по абдоминальному типу – жировая ткань откладывается преимущественно в районе живота, вокруг внутренних органов. ИМТ большинства пациентов равен 30-45. В положении лежа жир сильнее сдавливает диафрагму и легкие, поэтому во время сна часто возникают остановки дыхания – синдром апноэ. Больные пробуждаются несколько раз за ночь, утром встают не отдохнувшими. Днем пациенты чувствуют сильную сонливость, засыпают на короткий промежуток времени в неподходящих ситуациях – за столом, перед телевизором, в общественном транспорте.
Ритм дыхания неравномерный. Одышка может наблюдаться даже в периоды покоя, при физических нагрузках становится выраженной. Уровень кислорода в крови снижается, развиваются головокружения, быстрая утомляемость, чувство слабости, усталости. Кровяное давление повышается. Характерны головные боли особенно в утренние и вечерние часы. Из-за хронической гипоксии кожные покровы и слизистые оболочки приобретают синюшный оттенок. В первую очередь цианоз появляется в области кончиков пальцев. Легочное сердце провоцирует набухание шейных вен, формирование периферических отеков. Нередко симптомы пиквикского синдрома сочетаются с клиническими проявлениями сопутствующих патологий, вызванных ожирением (СД 2 типа, артериальная гипертония, атеросклеротическое поражение сосудов).
Осложнения
Без лечения синдром Пиквика осложняется заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее вероятным осложнением является обструктивное апноэ – синдром, сопровождающийся сильным храпом, периодическими частичными или полными остановками дыхания во сне с риском летального исхода. Изменения работы сердца и сосудов сопряжены с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбоэмболии легочной артерии, внезапной смертью. Ожирение способствует нарушению различных видов метаболизма, повышает вероятность болезней костной и эндокринной системы.
Диагностика
Обследование пациентов проводится врачом-эндокринологом. На первом этапе диагностики встает вопрос о дифференциации синдрома Пиквика и синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС). Также специалисту нужно исключить другие причины дыхательных расстройств – болезни респираторной системы, сердца, сосудов. С этой целью назначаются консультации кардиолога, пульмонолога, невролога. План диагностических мероприятий состоит из следующих процедур:
Клинический опрос. В недавнем анамнезе имеется интенсивная прибавка веса, спровоцированная стрессовым событием – травмой, тяжелой болезнью, беременностью. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, затрудненность дыхания, сонливость днем, частые пробуждения ночью, быструю утомляемость, загрудинные боли, отеки.
Осмотр. Определяется абдоминальное ожирение, масса тела превышает норму на 30% и более. Характерен невысокий рост, укороченная шея, кифоз грудного сегмента позвоночника, бочкообразная форма груди. Кончики пальцев часто имеют синюшный оттенок.
Физикальное обследование. Выявляется брадикардия или тахикардия, аритмия, артериальная гипертензия. При аускультации дыхание в большей части легких ослаблено, тоны сердца глухие. Функциональные легочные тесты – спирометрия, бодиплетизмография – указывают на сокращение объемов дыхания, наличие рестриктивного синдрома.
Лабораторные тесты. Общий анализ крови подтверждает увеличение количества эритроцитов, повышенный гемоглобин, приближенную к нижней границе нормы СОЭ. По данным биохимического исследования обнаруживается дислипидемия, по результатам коагулограммы – повышенная свертываемость крови, увеличение активности протромбина, усиленная адгезия тромбоцитов. В газовом составе крови определяется гипоксемия 95% и ниже, гиперкапния более 40 мм рт. ст.
Инструментальные исследования. На рентгенограммах просматривается горизонтальное расположение ребер, увеличенные межреберные промежутки, высокое стояние диафрагмы, ослабленный сосудистый рисунок, уменьшенный объем легких, расширение поперечника тени сердца, кифоз в грудном отделе позвоночника. По итогам ЭКГ подтверждается гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ указывает на дилатацию камер, гипертрофию желудочков, легочную гипертензию.
Лечение синдрома Пиквика
Основное направление терапии – устранение ожирения, снижение массы тела до нормы. Если пациенту удается справиться с данной проблемой, симптомы редуцируются самостоятельно. Поскольку процесс похудения происходит постепенно, на первых этапах назначается симптоматическое лечение, нацеленное на улучшение самочувствия и качества жизни больного, уменьшение риска возникновения осложнений. Применяются антикоагулянты, антиагреганты, оксигенотерапия. Для нормализации веса используются следующие методы:
Диета. Разрабатывается система питания, в основе которой лежит снижение калорийности суточного рациона – количество поступающей с калориями энергии должно быть на 10-20% ниже расходуемой. Такой дефицит позволяет пациентам худеть постепенно и безопасно. Ограничивается употребление продуктов с высоким содержанием легких углеводов и жиров. Источники сложных углеводов должны поступать в достаточном количестве, они предупреждают развитие кетоза. Полностью исключается алкоголь, сокращается потребление соли и специй.
Медикаментозное лечение. Для ускорения процесса похудения больным показан прием специальных препаратов, препятствующих расщеплению жиров и их всасыванию из кишечника. Используются средства, которые воздействуют на центры пищевого насыщения в головном мозге, снижают аппетит. Распространено применение ингибиторов липаз желудочно-кишечного тракта, анорексигенных медикаментов, усиливающих чувство насыщения, например, ингибиторов обратного захвата серотонина.
Хирургические операции. При недостаточной эффективности диеты и медикаментозного лечения пациентам может быть рекомендована операция, направленная на уменьшение объема желудка. В результате для насыщения оказывается достаточно небольшого количества пищи, вес тела быстрее приходит к норме. Применяется желудочное шунтирование и продольная резекция желудка.
Прогноз и профилактика
Без проведения лечебных мероприятий синдром Пиквика считается прогностически неблагоприятной патологией, существует высокий риск летального исхода на фоне заболеваний легких и сердца, остановки дыхания в период сна. При снижении массы тела исход благоприятный, клинические проявления регрессируют. Основной профилактической мерой является поддержание нормального веса. Важно составлять рацион с учетом индивидуальных энергозатрат, избегать переедания, злоупотребления жирной и сладкой пищей, алкоголем. С целью предупреждения одышки необходимо отказаться от курения, выделять время для физической активности – прогулок, занятий спортом, подвижных игр на свежем воздухе. Не рекомендуется использовать снотворные без назначения врача.
Лечение синдрома Пиквика
Пиквикский синдром характеризуется сочетанием ожирения, избыточного накопления углекислого газа в крови (гиперкапнии) и синдрома обструктивного апноэ сна. Еще данное заболевание называют синдромом ожирения-гиповентиляции.
Отложение жира в области живота поджимает вверх диафрагму и не позволяет человеку полноценно, глубоко дышать. Это приводит к недостатку кислорода и накоплению углекислого газа в крови.
Отложение жира на уровне шеи приводит к сужению дыхательных путей и развитию синдрома обструктивного апноэ сна, сопровождающегося сотнями остановок дыхания у спящего человека. Это еще больше усугубляет недостаток кислорода в организме. От тяжелого кислородного голодания страдают сердце, головной мозг, другие органы.
Если у Вас отмечаются:
обратитесь к сомнологу для уточнения диагноза и последующего лечения.
Именно нарушения дыхания во сне (синдром обструктивного апноэ сна, хроническая гипоксия и гиперкапния) определяют клиническую картину, степень тяжести и прогноз заболевания.
Сомнолог Роман Вячеславович Бузунов:
Для записи к сомнологу звоните:
8 (495) 77-33-195 или оставьте заявку.
Чем опасен синдром ожирения-гиповентиляции
Постоянный недостаток кислорода, избыток углекислого газа в крови ведут к дневной сонливости, частым непроизвольным засыпаниям. Из-за нарастания веса, кислородного голодания страдают сердце, головной мозг, другие органы.
Синдром Пиквика – это:
Почему вылечиться своими силами не получится
Больной попадает в «порочный круг»:
Больным с синдромом Пиквика не удается похудеть и восстановить здоровье своими силами. Попытки лечения у терапевта, кардиолога или эндокринолога тоже безуспешны, потому что заболевание требует особого подхода.
Начинать надо с коррекции нарушений дыхания при участии сомнолога. Это разрушает «порочный круг» между дыхательными расстройствами и нарастанием массы тела.
Только после нормализации дыхания становятся возможны:
Значительное снижение веса;
Улучшение самочувствия, состояния сердца и других органов;
Василенко В.В. Пиквикианский синдром. РМЖ. №23 от 11.11.2009, стр. 1578.
Пиквикианский синдром
Дэниел Лэмберт 8 в национальном биографическом словаре Великобритании охарактеризован как самый дородный мужчина того времени из тех, о ком существуют документальные сведения. В возрасте 23 лет он весил 203 кг, накануне смерти в 39 лет – 335 кг. Демонстрацию своей живописной фигуры использовал как способ зарабатывания на жизнь, и поэтому сохранилось множество изображений Лэмберта (рис. 2). Лично я наблюдал пациента 14 лет с изначальной массой тела 228 кг и, естественно, с патологической сонливостью. В результате 8–месячного лечения (без хирургических вмешательств) удалось снизить его вес на 80 кг (рис. 3). Дальнейшие контакты с пациентом были затруднительны, так как он жил в отдаленном регионе (на Сахалине).
За рубежом ожирение–гиповентиляцию изначально называют синдром пиквикианским, т. е. относящимся не к мистеру Пиквику, а к его среде, по аналогии с эпитетом «викторианский». По–видимому, это обозначение более корректно отражает суть и историю вопроса.
1 Obesity–Hypoventilation Syndrome (OHS); в Международной классификации болезней 10–го пересмотра обозначен как «E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией».
2 Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, et al. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation: a Pickwickian syndrome. Am J Med 1956; 21:811–818.
3 Когда «Записки» вышли в свет отдельной книгой, Чарлзу Диккенсу было всего 25 лет.
4 Н.В. Гоголю было 33 года, когда вышел в свет первый том поэмы–романа «Мертвые души».
5 В знаменитой книге «The Principles and practice of medicine». (6th ed. London, England: Sidney Appleton, 1905) он характеризует «an extraordinary phenomenon associated with excessive fat in young persons [to be] an uncontrollable tendency to sleep – like the fat boy in Pickwick».
6 Уордль не был даже членом Пиквикского клуба.
7 Наиболее клинически выразительное его описание в главе LIV «Записок. ».
8 Daniel Lambert, 1770–1809.
9 «I have lost that tendency to sleepiness which made me think of the fat boy in Pickwick».
10 JG Sotos. Taft and Pickwick. Chest. 2003;124(3).
11 В 1904 г. канадец Ослер окончательно перебрался в британский Кембридж.
12 Этому способствовало и то, что Ослер лечил дочь У. Тафта.