Что такое двоение кожи

Двоение и брусовка кожи

Даже если вы купили кожу не у нас, приходите и мы уменьшим толщину кожи совершенно бесплатно!
До 10 проходов (включительно) на машине Camoga вы ничего не платите, с 11-го прохода = 30 рублей/проход.
Всем кто покупает кожу в Centropelle — по прежнему спуск кожи бесплатен в любом количестве.

Двоение кожи – это механическая операция позволяющая уменьшить ее толщину. Все профессионалы знают, толщина кожи играет огромную роль в пошиве изделия. И мы вам в этом сможем помочь!

Мы используем профессиональное итальянское оборудование, в частности машина Камога 420 и 512 модели, позволяющие уменьшить толщину кожи до 0,2-0,3 мм. Она максимально точно сдваивает кожу по всей поверхности детали. В наших условиях машина позволяет это сделать для ширины кожи 38 и 48 сантиметров.

Двоение – очень важная и незаменимая услуга, которую могут предложить далеко не все магазины и ателье. При этом, толщина кожи важна во всем: в пошиве одежды, обуви и галантерейных изделий – от неё зависит эстетика любой вещи.

Не нужно ждать очереди — всё можно сделать моментально и в одном месте. Например, выбрать и купить кожу, тут же сделав двоение.

Способы оплаты

При совершении оплаты «Банковским переводом» необходимо оплатить 100% стоимость выбранного товара + стоимость доставки + 7% от стоимости товара. Отгрузка товара происходит только после поступления денежных средств в полном размере на расчётный счёт компании.

Если вам нужна консультация, свяжитесь с нашей клиентской службой, любым удобным для вас способом:

Стоимость доставки

Москва: 500 рублей
Московская область: от 1000 рублей (в зависимости от расстояния)
Другие города России: от 250 рублей (курьерские службы и почта России)
Другие страны: от 1500 рублей (в зависимости от расстояния)

Сроки доставки:

Москва: доставка в день заказа (если заказ оплачен до 12:00)
Московская область: от 1 до 2 рабочих дней
Другие города России: отгрузка в службу доставки в день заказа (если заказ оплачен до 15:00)
*Указанные выше сроки доставки действительны при условии нахождения товара на складе в Москве. В случае, если заказанная Вами позиция находится на европейском складе, срок доставки будет составлять от 7 до 10 рабочих дней. Доставка осуществляется курьерскими службами, почтой России, а также собственными курьерами компании (по Москве и МО). Заказы отправляются с нашего склада из центрального офиса в Москве, а далее по указанному вами адресу назначения. Заказы обрабатываются ежедневно с 9 до 18 часов по Московскому времени. Как только Ваш заказ поступит в центральный офис в Москве, с Вами свяжется менеджер клиентской службы для уточнения даты и адреса доставки. Компания не несёт никакой ответственности за задержки доставки, вызванные международным таможенным оформлением или прочими обстоятельствами, не зависящими от компании.

Доставка за пределы России:

Доставка за пределы России осуществляется различными курьерскими и почтовыми службами, подходящими для страны получателя. Обычно мы пользуемся услугами компаний: Pony Express, DHL, EMS Russian др., также принимаются во внимание и пожелания наших покупателей.

УСЛОВИЯ ВОЗВРАТА И ОБМЕНА ТОВАРА

ВАЖНО:

ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

ВОЗВРАТ СРЕДСТВ

Обращаем Ваше внимание, что возврат средств осуществляется СТРОГО тем же способом, которым заказ был оплачен. Если заказ был оплачен по кредитной карте на сайте: Возврат средств осуществляется ТОЛЬКО на туже карту, с которой заказ был оплачен. Срок возврата – до 10 рабочих дней с момента получения и проверки возврата на центральном складе, при условии, что не требуется дополнительная экспертиза. Если заказ был оплачен наличными/банковской картой курьеру компании Centropelle: К Вам приезжает курьер, забирает товар для проверки качества, выдает Вам документ передачи товара. Срок возврата наличных – 3 рабочих дня, на карту – до 10 рабочих дней, при условии, что не требуется дополнительная экспертиза. Если Вам нужна консультация, свяжитесь с нашей клиентской службой, любым удобным для Вас способом, и мы с удовольствием ответим на все Ваши вопросы:

Источник

двоение кожи

Смотреть что такое «двоение кожи» в других словарях:

двоение голья (кожи) — Ндп. распиловка голья (кожи) шпальтование голья (кожи) Выравнивание голья (кожи) по толщине и разделение на несколько слоев. [ГОСТ 3123 78] Недопустимые, нерекомендуемые распиловка голья (кожи)шпальтование голья (кожи) Тематики кожевенное… … Справочник технического переводчика

Двоение — операция кожевенного производства, заключающаяся в разделении кожевенного полуфабриката по толщине на несколько (обычно 2 3) слоев. Д. выполняют с целью получения кожи определенной равномерной толщины. Д. подвергают полуфабрикат,… … Большая советская энциклопедия

Черепны́е не́рвы — (nervi craniales; синоним черепно мозговые нервы) нервы, отходящие от головного мозга или входящие в него. Различают 12 пар Ч. н., которые иннервируют кожу, мышцы, железы (слезные и слюнные) и другие органы головы и шеи, а также ряд органов… … Медицинская энциклопедия

ОТРАВЛЕНИЕ — ОТРАВЛЕНИЕ. Под отравлением разумеют «расстройства функций животн. организма, вызываемые экзогенными или эндогенными, химически или физико химически действующими веществами, к рые в отношении качества, количества или концентрации чужды… … Большая медицинская энциклопедия

Обследование больного — I Обследование больного Обследование больного комплекс исследований, направленных на выявление индивидуальных особенностей больного, установление диагноза болезни, обоснование рационального лечения, определение прогноза. Объем исследований при О … Медицинская энциклопедия

Отравления — I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия

Зоб диффузный токсический — I Зоб диффузный токсический (struma diffusa toxica; синоним: базедова болезнь, болезнь Грейвса, диффузный тиреотоксический зоб, болезнь Парри, болезнь Флаяни) заболевание аутоиммунной природы, в основе которого лежит генетически обусловленный… … Медицинская энциклопедия

Дыхательная недостаточность — I Дыхательная недостаточность патологическое состояние, при котором система внешнего дыхания не обеспечивает нормального газового состава крови, либо он обеспечивается только повышенной работой дыхания, проявляющейся одышкой. Это определение,… … Медицинская энциклопедия

Кровено́сные сосу́ды — (vasa sanguifera, vaea sanguinea) образуют замкнутую систему, по которой осуществляется транспорт крови от сердца на периферию ко всем органам и тканям и обратно к сердцу. Артерии несут кровь от сердца, а по венам кровь возвращается к сердцу.… … Медицинская энциклопедия

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ — ДИАБЕТ САХАРНЫЙ. Содержание: Исторические данные. 50 Общие сведения и статистика. 51 Пат. анатомия. •. 53 Патогенез. 55 Симптоматология и течение б ни. 57 Лечение. 60… … Большая медицинская энциклопедия

Источник

Что такое двоение кожи

Двоение и брусовка кожи

Даже если вы купили кожу не у нас, приходите и мы уменьшим толщину кожи совершенно бесплатно!До 10 проходов (включительно) на машине Camoga вы ничего не платите, с 11-го прохода =…

Помощь в раскрое

Поможем произвести правильный раскрой экзотической кожи, чтобы сохранить красивый натуральный рисунок в изделии. При пошиве изделий из кожи рептилии иногда бывает сложно подобрать рисунок. Чтобы изделие было максимально красивым, нужно…

Обработка финишным покрытием

Мы с радостью сделаем глянцевое покрытие крокодиловой кожи для Ваших изделий и наоборот

Разработка дизайна любых изделий

Обувь, изделия, одежда, галантерейные изделия, ремни, ремешки, чехлы. Разработка — эскиз, разработка лекал, отшив макета, отшив чистового варианта — расписать поэтапно про индивидуальный пошив

Профессиональная покраска и размягчение кожи

Если Вам понравилась одежная или галантерейная кожа, однако не устроила её жёсткость, это можно исправить! Мы предоставляем услуги по размягчению кожи любого типа и выделки

Экспертная оценка изделий

Мы оказываем экспертные консультации по подлинности, качеству и состоянию любого изделия из экзотической кожи ведущих брендов. Одной из разновидностей потребительских проверок качества продукции является экспертиза кожи. Как правило, она проводится…

Выкуп и комиссионная продажа

Наша компания может произвести выкуп оригинальных изделий ведущих мировых брендов, таких как Louis Vuitton, Gucci, Saint Laurent, Chanel, Prada, Christian Dior и т.д. Мы производим экспертную оценку подлинности и состояния…

Способы оплаты

При совершении оплаты «Банковским переводом» необходимо оплатить 100% стоимость выбранного товара + стоимость доставки + 7% от стоимости товара. Отгрузка товара происходит только после поступления денежных средств в полном размере на расчётный счёт компании.

Если вам нужна консультация, свяжитесь с нашей клиентской службой, любым удобным для вас способом:

Стоимость доставки

Москва: 500 рублей
Московская область: от 1000 рублей (в зависимости от расстояния)
Другие города России: от 250 рублей (курьерские службы и почта России)
Другие страны: от 1500 рублей (в зависимости от расстояния)

Сроки доставки:

Москва: доставка в день заказа (если заказ оплачен до 12:00)
Московская область: от 1 до 2 рабочих дней
Другие города России: отгрузка в службу доставки в день заказа (если заказ оплачен до 15:00)
*Указанные выше сроки доставки действительны при условии нахождения товара на складе в Москве. В случае, если заказанная Вами позиция находится на европейском складе, срок доставки будет составлять от 7 до 10 рабочих дней. Доставка осуществляется курьерскими службами, почтой России, а также собственными курьерами компании (по Москве и МО). Заказы отправляются с нашего склада из центрального офиса в Москве, а далее по указанному вами адресу назначения. Заказы обрабатываются ежедневно с 9 до 18 часов по Московскому времени. Как только Ваш заказ поступит в центральный офис в Москве, с Вами свяжется менеджер клиентской службы для уточнения даты и адреса доставки. Компания не несёт никакой ответственности за задержки доставки, вызванные международным таможенным оформлением или прочими обстоятельствами, не зависящими от компании.

Доставка за пределы России:

Доставка за пределы России осуществляется различными курьерскими и почтовыми службами, подходящими для страны получателя. Обычно мы пользуемся услугами компаний: Pony Express, DHL, EMS Russian др., также принимаются во внимание и пожелания наших покупателей.

УСЛОВИЯ ВОЗВРАТА И ОБМЕНА ТОВАРА

ВАЖНО:

ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

ВОЗВРАТ СРЕДСТВ

Обращаем Ваше внимание, что возврат средств осуществляется СТРОГО тем же способом, которым заказ был оплачен. Если заказ был оплачен по кредитной карте на сайте: Возврат средств осуществляется ТОЛЬКО на туже карту, с которой заказ был оплачен. Срок возврата – до 10 рабочих дней с момента получения и проверки возврата на центральном складе, при условии, что не требуется дополнительная экспертиза. Если заказ был оплачен наличными/банковской картой курьеру компании Centropelle: К Вам приезжает курьер, забирает товар для проверки качества, выдает Вам документ передачи товара. Срок возврата наличных – 3 рабочих дня, на карту – до 10 рабочих дней, при условии, что не требуется дополнительная экспертиза. Если Вам нужна консультация, свяжитесь с нашей клиентской службой, любым удобным для Вас способом, и мы с удовольствием ответим на все Ваши вопросы:

Источник

двоение кожи

Смотреть что такое «двоение кожи» в других словарях:

двоение голья (кожи) — Ндп. распиловка голья (кожи) шпальтование голья (кожи) Выравнивание голья (кожи) по толщине и разделение на несколько слоев. [ГОСТ 3123 78] Недопустимые, нерекомендуемые распиловка голья (кожи)шпальтование голья (кожи) Тематики кожевенное… … Справочник технического переводчика

Двоение — операция кожевенного производства, заключающаяся в разделении кожевенного полуфабриката по толщине на несколько (обычно 2 3) слоев. Д. выполняют с целью получения кожи определенной равномерной толщины. Д. подвергают полуфабрикат,… … Большая советская энциклопедия

Черепны́е не́рвы — (nervi craniales; синоним черепно мозговые нервы) нервы, отходящие от головного мозга или входящие в него. Различают 12 пар Ч. н., которые иннервируют кожу, мышцы, железы (слезные и слюнные) и другие органы головы и шеи, а также ряд органов… … Медицинская энциклопедия

ОТРАВЛЕНИЕ — ОТРАВЛЕНИЕ. Под отравлением разумеют «расстройства функций животн. организма, вызываемые экзогенными или эндогенными, химически или физико химически действующими веществами, к рые в отношении качества, количества или концентрации чужды… … Большая медицинская энциклопедия

Обследование больного — I Обследование больного Обследование больного комплекс исследований, направленных на выявление индивидуальных особенностей больного, установление диагноза болезни, обоснование рационального лечения, определение прогноза. Объем исследований при О … Медицинская энциклопедия

Отравления — I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия

Зоб диффузный токсический — I Зоб диффузный токсический (struma diffusa toxica; синоним: базедова болезнь, болезнь Грейвса, диффузный тиреотоксический зоб, болезнь Парри, болезнь Флаяни) заболевание аутоиммунной природы, в основе которого лежит генетически обусловленный… … Медицинская энциклопедия

Дыхательная недостаточность — I Дыхательная недостаточность патологическое состояние, при котором система внешнего дыхания не обеспечивает нормального газового состава крови, либо он обеспечивается только повышенной работой дыхания, проявляющейся одышкой. Это определение,… … Медицинская энциклопедия

Кровено́сные сосу́ды — (vasa sanguifera, vaea sanguinea) образуют замкнутую систему, по которой осуществляется транспорт крови от сердца на периферию ко всем органам и тканям и обратно к сердцу. Артерии несут кровь от сердца, а по венам кровь возвращается к сердцу.… … Медицинская энциклопедия

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ — ДИАБЕТ САХАРНЫЙ. Содержание: Исторические данные. 50 Общие сведения и статистика. 51 Пат. анатомия. •. 53 Патогенез. 55 Симптоматология и течение б ни. 57 Лечение. 60… … Большая медицинская энциклопедия

Источник

Саркомы мягких тканей

Вам поставили диагноз: саркома мягких тканей?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Филиалы и отделения, где лечат саркомы мягких тканей

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкологии
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома — это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением.

I. Эпидемиология

Саркомы мягких тканей — это опухоли внескелетной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов.

1. Заболеваемость

Саркомы костей и мягких тканей — сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.

2. Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).

Травма

Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.

Канцерогены

Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с винилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.

Радиация

Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

II. Локализация сарком мягких тканей

1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава (рис.1).

Рис 1. Липосаркома мягких тканей правого бедра.

2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.

3. Саркомы туловища и забрюшинного пространства — около 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.

III. Морфология

1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патоморфологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.

2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местноинвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.

3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.

4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация используется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.

IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей

1. Нодулярный фасциит — псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.

2. Атипичная липоматозная опухоль — синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).

3. Десмоид — опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15—20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином — более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.

4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэктомия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).

Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.

VI. Диагностика

Симптомы и проявление болезни

Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:

• растущим отеком в сопровождении сильных болей;

• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;

• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;

• патологическими костными переломами.

Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.

Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.

Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.

При прорастании опухоли в ткани:

• повышается температура тела;

• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;

• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;

• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;

• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;

• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.

Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.

На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.

Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:

• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;

• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;

• КТ костных онкоузлов;

• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);

• ультразвук или томографию;

• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;

• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.

Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедра

Рис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра

Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).

Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.

Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности

До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек

VII. Лечение

1. Хирургическое лечение:

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитотоксической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется.

2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения размеров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50—54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования патоморфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.

Брахитерапия может проводиться периоперационно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).

Интраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.

3. Химиотерапия

Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастроинтестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разных подходов к терапии.

Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы мягких тканей

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Источник