Аутоиммунный тиреоидит: особенности заболевания, симптомы и способы лечения хронической патологии
Аутоиммунный тиреоидит — это хроническое воспаление щитовидной железы, которое развивается из-за выработки антител, разрушающих клетки органа. Данное заболевание относится к генетическим патологиям и требует комплексной терапии. На начальном этапе болезни симптомы проявляются слабо, но по мере разрушения щитовидной железы становятся более интенсивными. Данная патология неизлечима, но современная медицина предлагает постоянную поддерживающую терапию, которая позволяет стабилизировать работу эндокринной системы.
Особенности развития аутоиммунного тиреоидита
В организме человека происходит генная мутация, в результате которой нарушается механизм взаимодействия между клетками-киллерами и лимфоцитами-супрессорами. Последние выполняют функцию регуляторов иммунного ответа. В результате иммунная система человека распознает собственные тиреоидные тела и начинает вырабатывать против них особые белки, которые действуют на щитовидную железу: провоцируют воспаление, разрушают клетки щитовидной железы, в результате чего на их месте образуется соединительная ткань. Орган вырабатывает меньше гормонов, параллельно развиваются и другие опасные патологии (витилиго, ревматоидный артрит, зоб).
К развитию мутации обычно приводят такие факторы:
Также патология может развиться на фоне сильного ослабления иммунитета. Чаще эта проблема характерна для женщин в послеродовом периоде, а также перед менопаузой. Традиционно в группе риска находятся люди с наследственной предрасположенностью. Если близкие родственники страдают аутоиммунным тиреоидитом, необходимо регулярно обследоваться у эндокринолога. Также патология с высокой вероятностью развивается у людей, которые подверглись радиационному облучению, а также уже имеют в анамнезе аутоиммунные патологии.
Классификация заболевания
Выделяют такие клинические формы патологии:
Также существует несколько фаз аутоиммунного тиреоидита:
Симптомы
Распознать аутоиммунный гипотиреоз можно по следующим признакам:
Перечисленные симптомы люди часто не связывают с расстройствами эндокринной системы. Однако отдых, прием витаминов, смена обстановки не дают желаемого облегчения. Заболевание продолжает прогрессировать, поэтому необходимо срочно обратиться к врачу.
Диагностика
Вначале эндокринолог собирает анамнез и проводит осмотр пациента, который включает в себя пальпацию щитовидной железы. Так специалист выявляет наличие изменений в размерах органа и структуре его тканей. Далее назначается более тщательное обследование:
Лабораторные и инструментальные методы диагностики позволяют увидеть полную картину заболевания и назначить правильную поддерживающую терапию.
Лечение хронического аутоиммунного тиреоидита
Полностью излечиться от данного заболевания нельзя. Задача врача – подобрать оптимальную поддерживающую терапию, которая позволит стабилизировать состояние пациента, улучшить качество его жизни и в дальнейшем контролировать работу щитовидной железы.
Медикаментозная терапия назначается симптоматически:
При стремительном разрастании тканей щитовидной железы, очень высок риск развития онкологии. Также по мере разрастания орган пережимает пищевод и трахею. В этих случаях пациентам рекомендуется удаление железы. Такая операция является крайней мерой и проводится нечасто. Также очень важно уделять внимание иммунитету. Необходимо делать прививку от гриппа и других респираторных и инфекционных заболеваний. Предварительно необходимо пройти обследование, чтобы исключить противопоказания.
Прогноз лечения аутоиммунного тиреоидита в целом благоприятный. Главное — не игнорировать проблему и строго соблюдать все рекомендации специалиста. В большинстве случаев грамотная гормонозаместительная терапия позволяет предотвратить дальнейшее развитие симптомов тиреоидита. Процесс выработки гормонов щитовидной железой станет контролируемым. Это позволит стабилизировать самочувствие человека, избежать осложнений и обеспечить высокое качество жизни без существенных ограничений
Каких-то специфических методов профилактики нет. Рекомендуется укреплять иммунитет, тщательно следить за своим здоровьем, регулярно проходить комплексное обследование.
Современные подходы к диагностике наследственных нарушений соединительной ткани
В статье изложены современные представления о терминологии и номенклатуре наследственных нарушений (дисплазий) соединительной ткани, приведены диагностические критерии отдельных клинических вариантов этой патологии.
Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) или, как их еще называют в России, дисплазии соединительной ткани — одна из наиболее дискуссионных проблем клинической медицины. До недавних пор в нашей стране существовала терминологическая путаница и отсутствие единого подхода к оценке этих состояний. Главным образом, это касалось так называемых недифференцированных ННСТ, включавших все варианты врожденной «слабости» соединительной ткани за исключением моногенных синдромов Марфана, Элерса–Данло и ряда других. Отсутствие четких диагностических критериев приводило к тому, что любые случаи выявления каких-либо признаков дизэмбриогенеза произвольно обозначались как ННСТ [1]. Подобная широкая и необоснованная трактовка приводила к гипердиагностике, создавала предпосылки для психогенных ятрогений.
Для преодоления существующих противоречий в дефинициях и критериях диагноза отдельных клинических вариантов ННСТ комитет экспертов Всероссийского научного общества кардиологов (ВНОК) разработал первые национальные рекомендации, принятые на Российском национальном конгрессе кардиологов в 2009 г. и пересмотренные в 2012 г. [2]. Эти усилия позволили существенно сблизить подходы к диагностике ННСТ в нашей стране с международной практикой.
Термин «ННСТ» объединяет генетически и клинически гетерогенную группу заболеваний на основе общности нарушений формирования соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Генетическая гетерогенность ННСТ подразумевает моногенную и мультифакториальную природу заболевания. Первая реализована в группе относительно редких моногенных синдромов Марфана и Элерса–Данло, сопряженных с мутациями генов белков внеклеточного матрикса. В возникновении наиболее многочисленной группы ННСТ мультифакториальной природы значимы как мутации большого числа различных генов, так и воздействие факторов внешней среды. Клиническая гетерогенность ННСТ связана с повсеместным распространением в организме соединительной ткани и многообразием проявлений врожденной «слабости» ее отдельных компонентов.
Поскольку для большинства ННСТ отсутствуют специфические лабораторные маркеры, а молекулярно-генетические исследования остаются малодоступными и значимыми лишь по отношению к моногенным вариантам патологии, приоритет в диагностике остается за клиническими признаками. В упомянутых выше рекомендациях подобные признаки систематизированы, из них выделены те, которые имеют наибольшее диагностическое значение и включены в опубликованные зарубежные рекомендации по диагностике наиболее изученных ННСТ (Гентские критерии синдрома Марфана [3], Вилльфраншские критерии синдрома Элерса–Данло [4], Брайтонские критерии синдрома гипермобильности суставов [5]). Существенно, что от этих признаков четко отграничены стигмы дисэмбриогенеза (малые аномалии развития), которые хотя и выявляются при ННСТ чаще, чем в общей популяции (что подтверждает роль нарушений эмбриогенеза в формировании ННСТ), но собственно маркерами «слабости» соединительной ткани не являются. Перечень основных внешних и висцеральных маркеров ННСТ приведен в табл. 1. Совокупность выявленных признаков у конкретного пациента позволяет диагностировать тот или иной вариант соединительнотканной патологии.
В настоящее время применительно к ННСТ рекомендовано отказаться от признанных устаревшими терминов «дифференцированные» и «недифференцированные» и предложено говорить о нарушениях классифицируемых (имеющих согласованные рекомендации по диагностике) и неклассифицируемых (или диспластических фенотипах) — табл. 2 [1, 2]. Согласованные рекомендации по диагностике имеют: из моногенных ННСТ — синдромы Марфана и Элерса–Данло, из мультифакториальных — MASS-фенотип, первичный пролапс митрального клапана, синдром гипермобильности суставов.
_575.gif)
Синдром Марфана — аутосомно-доминантная патология, в основе которой лежит мутации гена фибриллина-1 (FBN1). Фибриллин составляет основу эластических волокон; его особенно много в межклеточном матриксе сосудистой стенки, сердца, хрящей, хрусталика, роговицы и цинновой связки. Мутации гена FBN1 приводят к неполноценности фибриллина и нарушению структуры и функции перечисленных органов и тканей.
Диагностика синдрома Марфана основана на Гентских критериях (1996, 2010 гг.). В последней версии Гентских критериев [3] было упразднено деление на большие и малые признаки, ряд малых признаков исключен. Одновременно было выделено два наиболее специфичных признака — дилатация и/или расслоение аорты и эктопия хрусталика и предложена балльная оценка остальных признаков для расчета степени системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ) — табл. 3. В отсутствие семейного анамнеза диагноз синдрома Марфана может быть установлен при наличии расширения корня аорты и эктопии хрусталика либо при сочетании расширения аорты с мутацией гена FBN1 или с совокупностью признаков СВСТ на 7 и более баллов. При отягощенном семейном анамнезе диагноз правомерен, если выявляется один из специфичных признаков или если СВСТ составляет 7 и более баллов.
Синдром Элерса–Данло — гетерогенная группа коллагенопатий с различными типами наследования и общими клиническими проявлениями в виде гипермобильности суставов и повышенной эластичности кожи. Диагностика синдрома Элерса–Данло основана на Вильфраншских критериях [4]. Вместо ранее признаваемых десяти типов болезни в настоящее время выделены шесть: классический, гипермобильный, сосудистый, кифосколиотический, артрохалазия, дерматоспараксис; для каждого из них определены большие и малые диагностические критерии. Для клинической диагностики необходимо наличие хотя бы одного большого критерия (табл. 4).
_575.gif)
MASS-фенотип (или марфаноподобный синдром) — акроним, обозначающий пролапс митрального клапана (Mitral valve prolapse), расширение аорты (Aotic dilatation), изменения кожи (Skin) и костей скелета (Skeleton). MASS-фенотип можно диагностировать при пограничном расширении корня аорты, наличии хотя бы одного скелетного проявления и признаков СВСТ на 5 и более баллов. Как можно заметить, при отсутствии данных молекулярно-генетической диагностики MASS-фенотип трудно (если вообще возможно) отличить от синдрома Марфана с неполным набором признаков.
Пролапс митрального клапана диагностируется при систолическом смещении одной или обеих створок митрального клапана за линию клапанного кольца в парастернальной продольной позиции более чем на 2 мм. Морфологическим субстратом первичного пролапса митрального клапана как одного из вариантов ННСТ выступает миксоматоз створок, отражающий дезорганизацию коллагеновых фибрилл и накопление в них кислых гликозаминогликанов.
При оценке пролапса митрального клапана рекомендуется обращать внимание на глубину пролабирования, толщину створок и степень митральной регургитации — эти параметры существенны для прогнозирования нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. При высокой степени митральной регургитации и толщине створки более 5 мм (признак ее миксоматозной дегенерации) вероятность гемодинамических расстройств достоверно повышается. Придается значение и признакам СВСТ как весомому подтверждению принадлежности пролапса к ННСТ (кроме первичного существуют и вторичные пролапсы митрального клапана, не связанные с врожденной «слабостью» соединительной ткани, а развивающие при поражениях миокарда левого желудочка — миокардитах, миокардиодистрофии, коронарной патологии). Если пролабирование створок митрального клапана составляет не более 2 мм, они не утолщены, а митральная регургитация отсутствует или минимальна, оснований констатировать патологию нет. В этом случае может идти речь о варианте нормы у лиц астенической конституции или преходящем «физиологическом» пролапсе у подростков.
Первичный пролапс митрального клапана следует отличать от митрального пролапса как принадлежности моногенных ННСТ или MASS-фенотипа. Дифференциальными критериями (к сожалению, не абсолютными) являются диаметр аорты и количество признаков СВСТ.
В основе синдрома гипермобильности суставов лежат мутации генов, кодирующих коллаген, эластин, фибриллин и тенасцин Х, приводящие к слабости суставных связок. Синдром характеризуется избыточным диапазоном движений в суставах, сопровождающимся клинической симптоматикой (привычные вывихи, артралгии). При диагностике гипермобильности суставов используется девятибалльная шкала P. Beighton [5], предусматривающая оценку способности выполнения следующих пяти движений: пассивного сгибания V пястно-фалангового сустава более чем на 90°, пассивного приведения I пальца к предплечью, пассивного переразгибания коленных и локтевых суставов более 10°, свободного касания ладонями пола при прямых ногах. Первые четыре движения — парные (присваивается по баллу за возможность выполнить движение на каждой из сторон), последнее — непарное (максимально возможный суставной счет — 9 баллов). Гипермобильность суставов, составляющая не менее 4 баллов, и артралгии не менее чем в четырех суставах продолжительностью от трех месяцев и являются большими диагностическими критериями данной патологии.
Поскольку слабость связочного аппарата является универсальным признаком соединительнотканной недостаточности, синдром гипермобильности суставов исключается при наличии синдромов Марфана, Элерса–Данло и ряда других близких им по клиническим проявлениям ННСТ.
Неклассифицируемые ННСТ, не подходящие под согласованные критерии диагностики, встречаются в повседневной практике гораздо чаще. Многообразие их клинических вариантов систематизировано в следующие варианты: МASS-подобный фенотип, марфаноидная внешность, элерсоподобный фенотип, доброкачественная гипермобильность суставов, неклассифицируемый фенотип. Первые два из них фенотипически напоминают синдром Марфана, два следующие — синдром Элерса–Данло, не отвечая полностью критериям диагноза указанных состояний. В основу диагностики неклассифицируемых ННСТ положены те же принципы (совокупность внешних и висцеральных фенотипических проявлений), что используются при выявлении ННСТ, имеющих согласованные рекомендации, однако диагностический порог при этом менее высокий.
MASS-подобный (марфаноподобный) фенотип характеризуется пограничным значением размера корня аорты в сочетании с миопией и/или пролапсом митрального клапана и наличием признаков СВСТ менее 5 баллов (в отличие от MASS-фенотипа, при котором — 5 баллов и более).
Марфаноидная внешность характеризуется только признаками вовлечения костной системы (обычно у астеников) при отсутствии висцеральных изменений. При этом допускаются менее строгие скелетные изменения, чем те, что необходимы для констатации синдрома Марфана, однако наличие долихостеномелии и арахнодактилии признается обязательным.
Главное условие отнесения пациента к элерсоподобному фенотипу — наличие не менее двух признаков вовлечения кожи, исключая большие критерии синдрома Элерса–Данло.
Доброкачественная гипермобильность суставов констатируется на основе выявления избыточного диапазона движений в суставах, но без клинической симптоматики.
К неклассифицируемому фенотипу предложено относить случаи выявления не менее шести малых внешних и/или висцеральных признаков врожденной «слабости» соединительной ткани, не попадающие под критерии других вышеназванных синдромов и фенотипов.
Неспецифичность внешних и висцеральных маркеров «слабости» соединительной ткани, известная условность диагностических критериев диспластических фенотипов (некоторые из которых отличаются не качественно, а количественно — по числу констатированных признаков) затрудняют распознавание отдельных ННСТ. В процессе диагностики следует руководствоваться своеобразной иерархией ННСТ, составляющей непрерывный фенотипический континуум: от моногенных синдромов через диспластические фенотипы к неклассифицируемому фенотипу и норме. В соответствии с этим подходом наличие признаков синдрома Марфана или Элерса–Данло исключает диагноз неклассифицируемой ННСТ. Наличие критериев MASS-фенотипа (в числе которых фигурируют пролапс митрального клапана и изменения скелета) не дает оснований говорить о первичном пролапсе митрального клапана или марфаноидной внешности. Точно так же диагноз первичного пролапса митрального клапана отвергает заключение о любом из диспластических фенотипов. Наименьший клинический и диагностический вес имеет неклассифицируемый фенотип.
Литература
ГБУЗ НО ГКБ № 30, Нижний Новгород
Abstract. The article is devoted to modern concepts of terminology and nomenclature of hereditary disorders of connective tissues. The authors adduce diagnostic criteria of particular clinical variants of this pathology.
Терапия обострений бронхиальной астмы
Бронхиальная астма (БА) — это гетерогенное заболевание, характеризующееся наличием хронического воспаления дыхательных путей и респираторных симптомов (сухие хрипы, одышка, стеснение в груди и кашель), интенсивность которых изменяется с течением времени, а также вариабельностью в отношении ограничения экспираторного потока.
Симптомы астмы могут купироваться как самостоятельно, так и с помощью медикаментов. Проявления БА зачастую усугубляются ночью или ранним утром, а также провоцируются вирусной инфекцией (простуда), физической нагрузкой, аллергенами, изменениями погоды, смехом, ирритантами (выхлопные газы автомобилей, дым и сильные запахи) и другими факторами.
Снижают вероятность диагноза изолированный кашель без других респираторных симптомов, хроническая продукция мокроты, одышка, сопровождающаяся головокружением, предобморочным состоянием или периферическими парестезиями (чувство покалывания, жжения в дистальных отделах конечностей), боль за грудиной, а также инспираторная одышка, обусловленная физической нагрузкой.
Фенотипы астмы
Как говорилось выше, бронхиальная астма — гетерогенное заболевание с различным течением процесса. Демографический кластер, клинические и/или патологические характеристики заболевания называются «фенотипом астмы». Наиболее часто встречаемые «фенотипы астмы»:
Аллергическая
Самый распространенный фенотип астмы. Часто выявляется в детстве, обычно характерно наличие обширного семейного и/или личного аллергологического анамнеза (экзема, аллергический ринит, пищевая или лекарственная аллергия и т. д.). При исследовании мокроты пациентов часто выявляется воспаление дыхательных путей с эозинофильной инфильтрацией. Пациенты с данным фенотипом хорошо отвечают на терапию ингаляционными глюкокортикостероидами (ИГКС).
Неаллергическая
Выделяется у взрослых пациентов при отсутствии аллергии в анамнезе. Клеточный профиль их мокроты может быть нейтрофильным, эозинофильным или содержать лишь незначительное количество воспалительных клеток. Пациенты данной группы зачастую хуже отвечают на терапию ИГКС.
Астма с поздним началом
Чаще выявляется у женщин, первые проявления возникают во взрослой жизни. В большинстве случаев это пациенты без аллергии, требующие высоких доз ИГКС или относительно невосприимчивые к лечению глюкокортикостероидами.
Астма с фиксированным ограничением экспираторного потока
У части пациентов с длительным течением астмы ограничения экспираторного потока становятся необратимыми из-за ремоделирования стенок дыхательных путей.
Астма с ожирением
В эту группу, собственно, входят пациенты с ожирением и респираторными проявлениями астмы, а также незначительной эозинофилией мокроты.
Перекрест бронхиальной астмы и ХОБЛ (ПБАХ)
Перекрест бронхиальной астмы и ХОБЛ (ПБАХ) характеризуется персистирующим ограничением экспираторного потока c проявлениями, всегда ассоциирующимися с астмой (молодой возраст, значительная вариабельность ограничения экспираторного потока, положительный тест с бронходилататором), а также c некоторыми проявлениями, всегда ассоциирующимися с ХОБЛ (возраст старше 40 лет, отсутствие вариабельности потока, снижение емкости легких, отсутствие ответа на бронходилататор).
У некоторых больных, особенно пожилых и курильщиков, сложно провести дифференциальный диагноз астмы и хронической обструктивной болезни легких. Прогноз у таких пациентов значительно хуже, чем у имеющих изолированную БА либо ХОБЛ, и информации о подборе оптимальной терапии для них пока недостаточно. Вот некоторые рекомендации по начальной терапии «сомнительных» пациентов:
Всем пациентам требуется изменение образа жизни (отказ от курения, умеренная физическая активность), а также лечение коморбидной патологии.
Наличие типичных респираторных симптомов бронхиальной астмы, а также характерного анамнеза, является показанием к выполнению спирометрии либо пикфлоуметрии (измерение пиковой скорости выдоха, ПСВ) с целью выявления ограничений экспираторного потока. При тяжелом состоянии пациента и низкой вероятности других диагнозов начинают проведение эмпирической терапии БА ингаляционными глюкокортикостероидами (ИГКС) и короткодействующими бета-2-агонистами (КДБА), и в дальнейшем после оценки состояния больного и эффекта от терапии проводят необходимые диагностические мероприятия для уточнения и подтверждения диагноза.
Проводится ряд тестов, позволяющих оценить степень и обратимость бронхиальной обструкции: оценка увеличения функции легких после введения бронходилататора или после проведенной терапии, снижения функции легких после физической нагрузки или при проведении провокационных тестов с гистамином или метахолином, выявление нарушений функции легких и вариаций потока в течение 1–2 недель при плановых посещениях либо самостоятельно.
Подтипы БА
«Трудно поддающаяся лечению» БА — термин, применяемый для обозначения случаев, когда невозможно достичь контроля БА несмотря на оптимально подобранную терапию. Зачастую это происходит при наличии у пациента отягчающих факторов, таких как наличие коморбидной патологии, низкая приверженность к лечению, присутствие в среде обитания человека неустранимых аллергенов.
Термины «резистентная» или «рефрактерная к лечению астма» применяются для пациентов, у которых течение, обострения и выраженность симптомов БА плохо контролируются, несмотря на высокие дозы ИГКС в сочетании с вторым препаратом контроля (длительно действующие бета-2-агонисты (ДДБА) и/или системные ГКС) и лечение сопутствующей патологии, либо для тех пациентов, у которых теряется контроль при снижении ступени терапии.
Понятие «тяжелая астма» объединяет пациентов с рефрактерной к терапии БА и нелеченной коморбидной патологией.
В рекомендациях GINA последних лет термин «астматический статус» не встречается, плановая и неотложная терапия БА проводится в зависимости от степени тяжести обострения, определяемой по клиническим и инструментальным данным.
Обострение астмы
Обострением БА считается любое выраженное ухудшение симптомов и/или функции легких (снижение ПСВ или ОФВ1) пациента по сравнению с его обычным статусом. Важно, чтобы пациент следил за своим состоянием и отмечал происходящие изменения. Существует необходимость в плане («asthma action plan») лечения и действий при БА, в котором будет четко прописано, что, когда и в каких дозах принимать пациенту с целью самостоятельного купирования приступа БА.
Перед началом лечения обострения бронхиальной астмы (БА) любой степени тяжести необходимо оценить факторы, увеличивающие риск развития связанной с астмой смерти:
Самопомощь по «asthma action plan» при обострении астмы
Врач, занимающийся лечением БА, должен составить четкий план действий пациента при развитии обострения и обучить его им. Пациент, в свою очередь, должен самостоятельно осуществлять мониторинг функции легких и проходить регулярные осмотры у специалистов.
Изменения в приеме медикаментов, приведенные ниже, осуществляются при развитии обострения в течение 1–2 недель.
— В начале обострения проводится попытка его купирования увеличением дозы обычных препаратов, облегчающих течение астмы (реливеры):
— При неэффективности этих действий необходимо увеличение дозы препаратов контроля:
— При ухудшении симптомов и неэффективности лечения необходимо добавление оральных глюкокортикостероидов и срочный визит к врачу. Дозировка преднизолона: для взрослых 1 мг/кг/день (максимально 50 мг) в течение 5–7 дней, для детей 1–2 мг/кг/день (максимально 40 мг) в течение 3–5 дней.
Особенности течения обострений у детей
Незамедлительная госпитализация показана, если у ребенка с БА в возрасте 5 лет и младше наблюдаются любые из следующих симптомов:
При поступлении в приемное отделение пациента с обострением астмы необходимо собрать краткий анамнез, провести быстрый осмотр пациента и в максимально ранние сроки начать терапию.
Анамнез
При сборе анамнеза важно учесть несколько моментов:
Степени тяжести
Степень тяжести течения БА у пациента может определяться с помощью физикального обследования (определение возможного угнетения сознания, оценка поведения и речи, частота пульса, дыхания, участие дополнительных мышц в акте дыхания, артериальное давление, сухие хрипы в легких при аускультации и на расстоянии) и объективных методов (пульсоксиметрия, пикфлоуметрия). Сатурация Лечение
Главной целью терапии БА является быстрое устранение обструкции дыхательных путей и гипоксемии, для чего проводится назначение короткодействующих бронходилататоров, раннее применение системных кортикостероидов и контролируемая подача кислорода.
Ингаляция короткодействующих агонистов бета-2-адренорецепторов
Одним из самых эффективных способов устранения обструкции воздухоносных путей является ингаляция КДБА. Для купирования приступа астмы допустимо применение ингаляторов (дозированный аэрозольный ингалятор (pDMI) со спейсером или порошковый ингалятор (DPI)), однако зачастую при их использовании пациенты допускают ошибки, что приводит к снижению эффективности терапии. При невозможности использовать ингалятор применяют небулайзер.
Для обострений легкой и средней степеней тяжести применяют повторные ингаляции КДБА (до 4–10 вдохов каждые 20 минут в течение первого часа). После первого часа доза КДБА варьирует от 4–10 вдохов каждые 3–4 часа до 6–10 вдохов каждые 1–2 часа и более. Примерное содержание лекарственных средств в 1 дозе ингалятора: сальбутамол — 100 мкг, тербуталина сульфат — 250 мкг, фенотерола гидробромид — 200 мкг, левалбутерол — 45 мкг. Дополнительные ингаляции КДБА не требуются, если имеется хороший ответ на начальную терапию (пиковая скорость выдоха (ПСВ) > 60–80 % от должной или личного максимального результата за 3–4 часа).
Кислородотерапия
Кислородотерапию необходимо проводить под контролем сатурации смешанной крови: целевым является ее уровень 93–95 % для взрослых и 94–98 % для детей 6–11 лет. При отсутствии возможности измерения сатурации кислородотерапия проводится под контролем клинических признаков.
Системные кортикостероиды
Прием ОГКС при обострении БА легкой или средней степени тяжести начинается незамедлительно при значительном ухудшении состояния пациента или при условии, что пациент перед поступлением принимал увеличенные дозировки препарата контроля и реливера. Дозировка преднизолона или его эквивалента для взрослых — 1 мг/кг/день (максимально 50 мг) в течение 5–7 дней, для детей — 1–2 мг/кг/день (максимально 40 мг). Прием ОГКС рекомендуется в течение 5–7 дней. Пациентов необходимо предупредить о частых побочных эффектах приема ОГКС (нарушения сна и настроения, повышение аппетита, рефлюкс желудочного содержимого и т. д.).
Препараты контроля астмы
После терапии обострения астмы необходимо увеличение дозировок препаратов контроля (см. выше) на следующие 2–4 недели вплоть до 3 месяцев в зависимости от причины обострения. Пациентам, не получающим терапию контроля, необходимо назначить лечение, включающее ИГКС.
Оказание помощи в ОАиР
Тяжелые обострения бронхиальной астмы, а также сопутствующие жизнеугрожающие состояния являются показанием для нахождения в ОАиР, где пациенту проводится активный мониторинг жизненных функций и имеется больше возможностей для проведения эффективной терапии. Наличие повышенной сонливости, спутанности сознания либо полное отсутствие дыхательных шумов при аускультации легких служат крайне неблагоприятными признаками и требуют повышенного внимания.
Анамнез
Сбор анамнеза ведется по стандартной схеме, представленной выше, однако особое внимание стоит обратить на проводимую ранее терапию и ее эффективность. Выполняется стандартное физикальное исследование: оценка уровня сознания, поведения и речи, частота пульса и дыхания, участие в акте дыхания вспомогательной дыхательной мускулатуры, артериальное давление, наличие/отсутствие сухих хрипов. Учитывая возможности ОАиР, арсенал доступных объективных методов исследования расширяется:
Кислородотерапия
Необходимо достигнуть артериальной сатурации кислорода не менее 93–95 % (94–98 % для детей 6–11 лет). Кислород может подаваться через носовые канюли или маску. При тяжелом обострении терапия низкими потоками кислорода с достижением уровня сатурации 93–95 % предпочтительнее подачи высоких потоков 100 % кислорода. После стабилизации пациента проводится его «отучение» от кислорода под контролем сатурации крови.
В очень тяжелых случаях пациентам с обострением БА и признаками тяжелой дыхательной недостаточности (гипоксические расстройства сознания, нарастание одышки и отсутствие дыхательных шумов, нарастающая гиперкапния PaCO2 > 60 мм рт. ст., гипоксемия PaO2 Ингаляция короткодействующих агонистов бета-2-адренорецепторов
В ОАиР ингаляция может проводиться при помощи небулайзера периодически или непрерывно. Дозировки препаратов КДБА стандартные для начальной терапии (см. выше). Дозировки препаратов для ингаляции через небулайзер: «небула» по 2,5 мл, содержащая 2,5 мг сальбутамола в физиологическом растворе или «небула» 1,5 мг левалбутерола, 1–2 небулы на ингаляцию, повторные ингаляции проводят каждые 20 минут или непрерывно в течение часа.
Адреналин (эпинефрин)
Внутримышечное введение адреналина (эпинефрина) допустимо как дополнение к стандартной терапии при развитии анафилаксии и ангиоэдемы.
Системные и ингаляционные глюкокортикостероиды
Системные глюкокортикостероиды быстро купируют обострение БА и предотвращают ее рецидив. Применение ГКС обязательно при обострении средней степени тяжести у взрослых, детей 6–11 лет и подростков. Терапию начинают с применения ИГКС, а при отсутствии улучшения состояния пациента в течение первого часа от поступления, назначаются системные ГКС, однако данные по эффективности совместного использования ИГКС и ОГКС пока спорные. Особенно важно назначение ОГКС, если начальная терапия КДБА не принесла успеха, обострение развилось на фоне приема ОГКС или ранее для купирования обострения требовалось применение ГКС.
Эффективность оральных форм ГКС сравнима с их внутривенными инъекциями, ввиду этого предпочтительнее использование таблетированных форм (жидкие для детей). Внутривенное введение ГКС может использоваться при наличии у пациента тошноты или рвоты, выраженной одышки, невозможности глотать, а также во время проведения неинвазивной или инвазивной ИВЛ. ГКС применяются в эквивалентных дозах: у взрослых — 50 мг преднизолона однократно утром или 200 мг гидрокортизона, разделенные на несколько доз, у детей — 1–2 мг/кг до максимальной дозировки 40 мг/день. Курс приема для взрослых 5–7 дней, для детей 3–5 дней.
Различные препараты и методики
— Ипратропия бромид: у взрослых с обострением средней или тяжелой степени тяжести при неэффективности проводимой ранее терапии добавление антихолинергического препарата короткого действия (ипратропия бромида) увеличивает скорость восстановления показателей ПСВ и ОФВ1. Проводят его ингаляцию через небулайзер по 0,5 мг каждые 20 минут до трех доз, далее — по необходимости, или с помощью ингалятора (18 мкг/доза) по 8 вдохов каждые 20 минут;
— Аминофиллин и теофиллин: применение данных препаратов при обострении БА не рекомендуется из-за их плохого профиля безопасности и отсутствии доказательств эффективности;
— Препараты магнезии (MgSO4): могут применяться при тяжелом обострении путем однократного внутривенного капельного введения 2 г в течение 20 минут либо как замена в небулайзере изотоническому раствору NaCl 0,9 % (раствор магнезии также должен быть изотоничен).
Через час после начала проведения терапии проводится оценка ее эффекта: при ОФВ1 или ПСВ 60–80 % от должного значения возможна выписка пациента, при отсутствии положительной динамики показателей ОФВ1 или ПСВ Источник:
Global Initiative for Asthma. Global Strategy for Asthma Management and Prevention, 2018.
