Что такое гипоплазия яичек у мальчиков

Гипоплазия яичек у мужчин

Изначально, гипоплазия яичек считалась только врожденной аномалией мужских половых органов.

По современным представлениям, такая патология может развиваться и после рождения, в подростковом возрасте и даже после периода полового созревания.

Проблема достаточно серьезная.

Так как она приводит к утрате детородной способности мужчины, раннему андрогенному дефициту.

Представляет определенные трудности в диагностике, недостаточно хорошо поддается лечению.

Гипоплазией называется патология, при которой определенные органы обладают меньшими размерами, чем положено для нормальной их работы.

Как правило, при этом наблюдаются анатомические и функциональные аномалии, которые не позволяют органу выполнять предназначенную ему функцию.

Клинически значимыми признаками гипоплазии яичек считаются:

Когда подобная картина отмечается с самого рождения, то гипоплазия называется первичной, развивается вследствие разных нарушений эмбриогенеза.

Если же патология выявляется в достаточно зрелом возрасте, а на предварительных урологических обследованиях все было нормально, то процесс называется вторичной гипоплазией.

Первичная гипоплазия яичек у мужчин

В процессе эмбриогенеза половых органов, они претерпевают весьма значительные метаморфозы.

Так, на определенном этапе, у плода имеются зачатки как женских, так и мужских гонад.

Сбои в дифференцировке зачаточных тканей – основной повод формирования врожденной гипоплазии яичек у новорожденных мальчиков.

Яички не развиты изначально с двух сторон.

Но выявить это сразу после рождения нельзя.

Так как у новорожденных мальчиков они могут располагаться еще в брюшной полости (крипторхизм).

Как правило, при первичном недоразвитии, визуально заметны и другие аномалии половых органов – гипоспадия, микропенис, расщепление мошонки и другие.

Часто врожденная патология гениталий сочетается с патологией центральных желез внутренней секреции – гипоталамуса, гипофиза, эпифиза.

Вторичная гипоплазия яичек

Иногда приходится сталкиваться с ситуациями, когда гипоплазия яичек развивается уже у вполне половозрелых мужчин.

То есть на момент рождения тестикулы были без признаков патологии.

Но в процессе взросления произошли какие-то события, которые нарушили нормальное созревание тестикул.

На фоне метаболического синдрома отмечается ожирение.

Жировые клетки способны поглощать гормоны гипофиза, поддерживающие нормальную работу тестикул.

Из-за этого возникает относительный дефицит гонадотропных гормонов, меняется функциональность и строение половых желез.

Очень частая причина вторичной гипоплазии – травмы мошонки.

Также это практически единственный случай, когда процесс может носить односторонний характер.

Примечательно, что вторичная гипоплазия одного, например – правого яичка, не приводит к возникновению андрогенных дефицитов.

Оставшаяся железа компенсаторно увеличивается и поддерживает необходимые уровни тестостерона.

Тяжелые заболевания печени, как и хроническая интоксикация при почечной недостаточности, снижают в крови концентрацию половых гормонов, отвечающих за нормальную работу тестикул.

На фоне аутоиммунного поражения яичек происходит атрофия секреторных клеток, что уже затем приводит к общей атрофии органа.

Травмы головы и опухоли мозга могут приводить к повреждению гипоталамуса.

В результате секреция гонадолиберинов падает, яички уменьшаются в размерах, теряют свою функцию.

Клинические проявления гипоплазии яичек

Заметить патологию проще при врожденной двусторонней форме: почти пустую мошонку обнаруживают или мама, или педиатр на плановом осмотре.

Если процесс односторонний, например – посттравматическая гипоплазия левого яичка – заметить ее сложнее.

Так как инволютивные процессы занимают определенное время и становятся заметны только спустя некоторое время после травмы.

В случае позднего выявления, отмечаются признаки недостаточности мужских половых гормонов.

Диагностика гипоплазии яичек

Выявление гипоплазии – только первый этап диагностических мероприятий.

Полноценное обследование должно также показывать степень влияния этой патологии на общее состояние пациента.

Определенные выводы можно сделать уже на этапе врачебного осмотра.

Квалифицированный специалист заметит признаки генетических аномалий, на основе комплекса признаков.

К примеру, гипоплазия яичек в сочетании с недоразвитием мошонки и пениса указывает на синдром Альстрема.

УЗИ предоставляет информацию о структурном состоянии половых желез, анализы крови позволяют оценить степень андрогенного дефицита.

Лечение гипоплазии яичек

У большинства пациентов врачи могут только скомпенсировать недостаток половых гормонов, спровоцированный патологией.

Такая мера является единственно эффективной, если была диагностирована первичная гипоплазия обоих яичек.

При обнаружении приобретенной аномалии, могут применяться разнообразные терапевтические и хирургические методики.

Но все равно без заместительного введения тестостеронов обойтись вряд ли удастся.

При подозрении на гипоплазию яичек обращайтесь к автору этой статьи – урологу, андрологу в Москве с 15 летним опытом работы.

Источник

Гипоплазия яичек

МКБ-10: Q55.1 — Гипоплазия яичка и мошонки.

Стаж работы 19 лет.

Причины гипоплазии яичек

Зачастую патология носит врожденный характер, и причин этому может быть несколько:

Очень важным фактором риска является наличие гипоплазии яичек у членов семьи. В таком случае вероятность возникновения патологии у ребенка значительно возрастает.

Симптомы гипоплазии яичек

Во многих случаях течение заболевания является бессимптомным. Оно обнаруживается случайно во время прохождения профилактических осмотров у врача или при обращении в клинику с жалобами на невозможность зачать ребенка. Различают одностороннюю и двустороннюю гипоплазии, отличающиеся друг от друга клиническими проявлениями.

Мнение врача

У мужчин наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (оволосение лобка, груди, лица и подмышечных впадин, формирование фигуры по мужскому типу), утрата влечения к противоположному полу, нарушения потенции. Нередко встречается и недоразвитие наружных половых органов. Такие мужчины абсолютно бесплодны.

В некоторых случаях признаков недостатка тестостерона может не быть, из-за чего мужчина долгое время может не подозревать наличие патологии. Однако невозможность зачать ребенка заставляет обращаться к специалистам.

Гипоплазия может сочетаться с крипторхизмом

Диагностика гипоплазии яичек

При подозрении односторонней или двусторонней гипоплазии больному назначается комплексное обследование, включающее в себя:

В некоторых случаях может быть назначен анализ кариотипа, если имеет место подозрение генетической хромосомной патологии.

Лечение гипоплазии яичек

Данное заболевание нередко становится причиной развития опухолей, поэтому мужчины должны обязательно периодически проходить обследование у специалистов.

Возможные осложнения

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Источник

Гипоплазия яичек

Гипоплазия яичек у мужчин – это врожденная аномалия развития тестикул, характеризующаяся их недоразвитием и, как следствие, нарушением функций. Степень выраженности заболевания бывает различной: от небольшого уменьшения размеров одного из них до полного отсутствия половых желез.

В МКБ-10 (международной классификации болезней десятого пересмотра) эта патология имеет код N50.0.

Почему развивается патология

Основной причиной гипоплазии яичек у мужчин считаются мутации, которые связаны с женской хромосомой (добавление, мозаицизм или перенос участка Х-хромосомы на Y).

Кроме того, развитие патологии бывает связано с такими факторами, как:

Симптомы

Характерными признаками являются:

Диагностика

Для выявления патологии врач проводит осмотр, что сразу же позволяет обнаружить изменение объема и асимметрию мошонки, а также уменьшение размеров полового члена.

Дополнительно назначаются такие исследования, как:

Лечение

Чем раньше проведен курс лечения гипоплазии яичек, тем более выраженного эффекта удается достичь.

Как правило, назначается стимулирующая или заместительная гормональная терапия.

При гипоплазии левого или правого яичка (то есть одностороннем поражении тестикул) обычно осуществляется удаление недоразвитого яичка. Косметический дефект может быть устранен путем протезирования. Также возможна трансплантация донорской половой железы, благодаря чему удается достичь не только эстетических целей, но и гормональной компенсации.

При отсутствии сперматозоидов показано применение донорской спермы.

При значительном снижении уровня тестостерона требуется пожизненное проведение гормонозаместительной терапии.

Прогноз и профилактика

При гипоплазии правого или левого яичка можно добиться успешного зачатия с использованием половых гамет пациента (естественным путем или в программе ВРТ). Если сильно поражены обе железы, выработка сперматозоидов прекращается полностью.

Чтобы избежать развития гипоплазии у будущего ребенка, женщинам нужно серьезно относиться к планированию беременности: предварительно пройти тщательное обследование, отказаться от вредных привычек, принимать любые лекарственные препараты только по назначению специалиста. В период вынашивания плода необходимо строго следовать всем рекомендациям врача.

После рождения ребенок должен проходить плановое обследование не только у педиатра, но и у детского уролога, что позволит своевременно выявить гипоплазию яичек и другие патологии мочеполовой системы.

Источник

Гипоплазия неопустившегося яичка: качественные характеристики на основе морфологии и электронной микроскопии

Kрипторхизм встречается часто и зависит от гестационного возраста, составляя 1,0 – 4,6% у доношенных и 1,1 – 9% у недоношенных мальчиков. К концу первого года жизни он сохраняется у 1% всех доношенных детей. Примерно в 80% случаев яичко пальпируется. В 30% случаев выявляется двусторонний крипторхизм [1,2].

В литературе опубликовано много данных о связи между крипторхизмом и нарушением фертильности, которая обусловлена действием различных факторов, включая нарушение созревания и снижение числа половых клеток, уменьшение количества клеток Лейдига и фиброз яичка 2.

При гистологическом исследовании ткани яичка мужчин с односторонним паховым крипторхизмом, которым ранее не было выполнено оперативное лечение, в 50% случаев были выявлены различные изменения, а частота внутрипротоковой герминогенной неоплазии составила 2% [2].

У мальчиков с неопустившимся яичком повышен риск развития опухоли яичка. В систематическом обзоре и метаанализе литературы авторы пришли к выводу, что орхипексия в препубертате может снижать риск развития рака яичек, и детям с крипторхизмом показано раннее хирургическое лечение [1,2].

В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе недостаточно публикаций о гистологическом и ультраструктурном изучении ткани яичка при крипторхизме у детей. При этом, имеются сведения о выявленной корреляции между интерстициальным фиброзом и фертильностью у пациентов с крипторхизмом во взрослом возрасте. При выраженном фиброзе отмечается снижение количества зародышевых клеток и канальцев, с уменьшением их диаметра [4,5].

Морфологическое исследование тестикулярной ткани при крипторхизме в разных возрастных периодах внесло вклад в патофизиологию крипторхизма и выявление предикторов бесплодия. Исследования неопущенных яичек мальчиков и подростков показывают, что для герминогенно – клеточной популяции семенных канальцев яичка при крипторхизме характерныне только количественные нарушения, но и ультраструктурные изменения в клетках 7.

Современный опыт клиник, располагающих значительной практикой применения тестикулярной биопсии, однозначен в отношении ее безвредности. Однако интерпретация результатов световой и электронно-микроскопической картины ткани яичка при крипторхизме недостаточно изучена 4.

Цель исследования – изучить гистологические и ультраструктурные характеристики гипоплазии яичка при крипторхизме у детей.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Для исследования морфофункциональных и ультраструктурных характеристик тестикулярной ткани при крипторхизме (паховая ретенция) и определения степени гипоплазии были взяты интраоперационные биоптаты яичка при оперативном его низведении и орхидопексии у 36 мальчиков. Возраст детей колебался от 1 года до 14 лет, в возрасте от 1 года до 3 лет было 12 (33,3%) мальчиков, в возрасте от 4 до 10 лет было 14 (38,9%) детей и 10 (27,8%) детей были в возрасте 11-14 лет; все мальчики были с односторонним крипторхизмом.

Для световой микроскопии биоптаты яичка фиксировали в 10% нейтральном растворе формалина, проводили по спиртам возрастающей концентрации, заливали в парафин. Микротомирование осуществляли на микротоме HM-450 MICROM, гистологические срезы толщиной 5–6 мкм окрашивались гематоксилин-эозином, пикрофуксином по Ван Гизону для определения степени фиброза в ткани яичка и реактивом Шиффа для оценки состояния базальных мембран семенных канальцев.

Исследование гистологических препаратов выполнено на микроскопе Оlympus CX41 при увеличении х50, х100, х200, х400. Для объективизации выявленных структурных изменений и сравнительного анализа использовали метод морфометрии. Морфометрическое исследование проводили на серийных срезах (195 образцов) с помощью программного обеспечения Cell Sens standard Olympus (Munster Germany, 2010). Исследование тестикулярной ткани проводили у детей с крипторхизмом по разработанному алгоритму с использованием морфологических признаков, полуколичественных и морфометрических показателей. Степень гипоплазии тестикулярной ткани на материале биоптата яичка определяли с учетом морфометрических показателей, характеризующих состояние семенных канальцев. Измеряли средний диаметр семенных канальцев, количество слоев герминогенного эпителия, количество клеток Сертоли на каналец, оценивали тубулярный индекс фертильности. Определение степени гипоплазии проводили согласно классификации приведенной в таблице 1 [7].

Таблица 1. Морфологические критерии для оценки степени гипоплазии яичка при крипторхизме у детей в зависимости от возраста
Table 1. Morphological criteria for assessing the degree of testicular hypoplasia in cryptorchidism in children, depending on age

Выявленные морфологические изменения документировали с помощью микрофотосъемки камерой Canon Olympus SC30, встроенной в микроскоп. Для ввода первичных данных использовался табличный процессор Microso Excel 2007, для обработки – статистический программный пакет «Gretl» (Gnu Regression, Econometrics and Time-series Library, 2014).

Для электронно-микроскопического исследования биоптаты яичка фиксировали в 2,5% растворе глютаральдегида. Затем выполняли дофиксацию материала в 1% растворе четырехокиси осмия. После фиксации образец проводили в этиловом спирте в возрастающей концентрации от 500 до 950 и полимеризовали при температуре 600 в эпоксидной смоле. Ультратонкие срезы получали на ультратоме Leica EM UC6, контрастировали цитратом свинца и исследовали в электронном микроскопе Morgagni 268. Всего было исследовано 30 срезов и выполнено 150 снимков при увеличении от 2200 до 22000.

Полученные данные световой и электронной микроскопии сопоставлялись у каждого пациента и устанавливалась степень гипоплазии согласно классификации.

Для сравнительного анализа полученных результатов была выделена контрольная группа, в которой был исследован аутопсийный материал тестикулярной ткани, по два образца в каждой возрастной группе.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

При легкой степени гипоплазии на светооптическом уровне в биоптатах яичка при крипторхизме выявлены следующие изменения: незначительное уменьшение среднего диаметра семенных канальцев (менее 30% по сравнению с нормой), канальцы имели округлоовальную форму, количество клеток Сертоли и количество слоев герминогенного эпителия соответствовало группе контроля в каждой возрастной группе, индекс тубулярной фертильности (ИТФ) составил более 50%. В строме склеротические изменения минимальны, в некоторых участках канальцы раздвинуты за счет умеренного отека (рис. 1а).

Рис. 1а. Мальчик Б., 2 года. Биоптат яичка. Световая микроскопия. Легкая степень гипоплазии яичка. Семенные канальцы округло-овальной формы (1), канальцы несколько раздвинуты за счет умеренного отека стромы (2). Склеротические изменения не выражены. Окр. гематоксилин-эозин, х 100.
Fig. 1a. Boy B., 2 years old. Testicular biopsy. Light microscopy. Mild degree of testicular hypoplasia. The seminiferous tubules are round-oval in shape (1), the tubules are somewhat apart due to moderate edema of the stroma (2). Sclerotic changes are not expressed. Dye: hematoxylin-eosin, x 100

Рис. 1б. Мальчик Б, 2 года. Биоптат яичка. Легкая степень гипоплазии яичка. Электронная микроскопия. Фрагмент поперечного среза семенного канальца. Герминогенный эпителий представлен клетками со светлой цитоплазмой (показано стрелками). х 2200
Fig. 1b. Boy B, 2 years old. Testicular biopsy. Mild degree of testicular hypoplasia. Electron microscopy. A fragment of a cross section of the seminal tubule. Germ cell epithelium is represented by cells with a light cytoplasm (shown by arrows). x 2200

При электронно – микроскопическом исследовании в герминогенном эпителии канальцев во всех слоях преобладали крупные клетки со светлой цитоплазмой и хорошо визуализирующейся цитоплазматической мембраной. Ядра клеток округлые с четкой двухконтурной ядерной мембраной и гомогенным хроматином. Митохондрии и кристы без существенных структурных изменений (рис. 1 б). Однако уже при легкой степени гипоплазии яичка на ультраструктурном уровне в герминогенном эпителии в небольшом количестве встречались клетки с дистрофическими изменениями: цитоплазма таких клеток более темная, плотная, осмиофильная (рис. 1 в). Морфологические признаки легкой степени гипоплазии с учетом морфометрических показателей выявлены в 6 (16,7%) случаях.

Рис. 1в. Мальчик Б, 2 года. Биоптат яичка. Легкая степень гипоплазии яичка. Электронная микроскопия. Фрагмент поперечного среза семенного канальца. Среди клеток со светлой цитоплазмой (1) в герминогенном эпителии представлены клетки с плотной осмиофильной цитоплазмой (2) х 2200
Fig. 1c. Boy B, 2 years old. Testicular biopsy. Mild degree of testicular hypoplasia. Electron microscopy. A fragment of a cross section of the seminal tubule. Among cells with a light cytoplasm (1), cells with a dense osmiophilic cytoplasm (2) x 2200 are represented in the germinogenic epithelium

При средней степени гипоплазии на светооптическом уровне в биоптатах яичка при крипторхизме семенные канальцы мелкие (диаметр канальцев уменьшен на 30-50% по сравнению с группой контроля), несколько раздвинуты за счет слабо выраженного склероза стромы. Количество слоев герминогенного эпителия и клеток Сертоли на поперечный срез канальца снижено, ИТФ составил 30-50% (рис. 2 а).

Рис. 2 а. Мальчик Т, 10 лет. Биоптат яичка. Световая микроскопия. Средняя степень гипоплазии яичка. Семенные канальцы неравномерно раздвинуты за счет склероза стромы. Окр. гематоксилин-эозин, х 100
Fig. 2 a. Boy T, 10 years old. Testicular biopsy. Light microscopy. The average degree of testicular hypoplasia. The seminal tubules are unevenly spaced due to stromal sclerosis. Dye: hematoxylin-eosin, x 100

При электронно–микроскопическом исследовании в герминогенном эпителии семенных канальцах определяются клетки со светлой и темной цитоплазмой, а в зонах интерстициального склероза в выстилке семенных канальцев преобладают клетки с темной осмиофильной цитоплазмой (рис. 2 б, в). Морфологические признаки средней степени гипоплазии выявлены в 17 (47,2%) случаях.

Рис. 2 б. Мальчик Т, 10 лет. Биоптат яичка. Средняя степень гипоплазии яичка. Электронная микроскопия. Фрагмент поперечного среза семенного канальца. В данном канальце преобладают клетки с светлой цитоплазмой (1), клетки с плотной осмиофильной цитоплазмой единичные (2). х 1800 Fig. 2 b. Boy T, 10 years old. Testicular biopsy. The average degree of testicular hypoplasia. Electron microscopy. A fragment of a cross section of the seminal tubule. In this tubule, cells with a light cytoplasm prevail (1), cells with a dense osmiophilic cytoplasm are single (2). x 1800

Рис. 2 в. Мальчик Т, 10 лет. Биоптат яичка. Средняя степень гипоплазии яичка. Электронная микроскопия. Фрагменты поперечных срезов семенных канальцев, расположенных в зоне склероза (1). В герминогенном эпителии семенного канальца преобладают клетки с плотной осмиофильной цитоплазмой (2). х 2200
Fig. 2 c. Boy T, 10 years old. Testicular biopsy. The average degree of testicular hypoplasia. Electron microscopy. Fragments of transverse sections of the seminal tubules located in the area of sclerosis (1). In the germinal epithelium of the seminiferous tubule, cells with dense osmiophilic cytoplasm predominate (2). x 2200

При тяжелой степени гипоплазии яичка в тестикулярной ткани обнаружено значительное снижение среднего диаметра семенных канальцев (более 50% по сравнению с группой контроля), количество клеток Сертоли на поперечный срез канальца (1-2 клеток) и количество слоев герминогенного эпителия существенно снижены (1-2 слоя), индекс тубулярной фертильности составил 0-30%. Семенные канальцы раздвинуты за счет выраженного интерстициального склероза (рис. 3а).

Рис. 3 б. Мальчик П., 7 лет. Биоптат яичка. Тяжелая степень гипоплазии яичка. Электронная микроскопия. Фрагмент поперечного среза семенного канальца. В герминогенном эпителии семенного канальца преобладают клетки с плотной осмиофильной цитоплазмой (1), клетки со светлой цитоплазмой единичные (2). х 2200
Fig. 3 b. Boy P., 7 years old. Testicular biopsy. Severe testicular hypoplasia. Electron microscopy. A fragment of a cross section of the seminiferous tubule. In the germinal epithelium of the seminal tubule, cells with a dense osmiophilic cytoplasm predominate (1), cells with a light cytoplasm are single (2). x 2200

Рис. 3 в. Мальчик П., 7 лет. Биоптат яичка. Тяжелая степень гипоплазии яичка. Электронная микроскопия. Выраженный склероз интерстиция (1), поперечный срез сосуда (2). х 1800
Fig. 3 c. Boy P., 7 years old. Testicular biopsy. Severe testicular hypoplasia. Electron microscopy. Severe sclerosis of interstitium (1), transverse section of the vessel (2). x 1800

Таким образом, комплексное морфологическое исследование биоптатов яичка у детей с крипторхизмом показало, что ультраструктурные изменений в герминогенном эпителии канальцев возникают уже при легкой степени гипоплазии. С увеличением степени гипоплазии в тестикулярной ткани нарастают фибропластические процессы и деструктивные изменения в герминогенном эпителии семенных канальцев.

ВЫВОДЫ

1. При корреляции морфологических, морфометрических (светооптическая микроскопия) и электронно-микроскопических результатов исследования биоптатов ткани неопутившегося яичка при одностороннем крипторхизме (паховая ретенция или эктопия) установлено соответствие тяжести гистологических и ультраструктурных изменений в гипоплазированной гонаде;

2. Показаны качественные характеристики степеней тяжести гипоплазии яичка, отражающие и морфологию, и ультраструктуру:

3. Детализация патоморфологических, морфометрических и ультраструктурных изменений в гипоплазированном яичке указывает, что у 83,3% мальчиков с крипторхизмом структурные нарушения являются базисом снижения функционального потенциала.

ЛИТЕРАТУРА

Статья опубликована в журнале «Экспериментальная и клиническая урология» №1 2020, стр. 124-129

Источник