Что такое мраморная кожа у ребенка
Мраморная кожа у младенца (ливедо) пугает родителей. Выглядит она так — на обычном покрове ярко просвечивают сосуды, напоминающие мрамор. Чувствительная кожа у ребенка наблюдается с детства, она тончайшая, прозрачная, как стекло, а сеть капилляров под кожей развита прекрасно. Мраморность кожи у ребенка появляется на всем теле или его отдельных частях.
Причины появления ливедо у детей
Причинами мраморности могут быть особенности физиологии или патологические состояния. Чаще всего недуг появляется физиологических нюансов организма.
Это абсолютно нормальная ситуация, которая может произойти в момент, когда кроху раздевают или моют в нетеплой воде. После того, как организм приспособится к новым условиям, мраморность кожи исчезает.
Реакция, когда появляются пятна на коже у ребенка, обычно наблюдается до 6 месяцев жизни. У старших ребят механизмы терморегуляции становятся совершеннее, сосудистый рисунок на коже не возникает. А патологии нуждаются в более пристальном внимании. Если физиологические особенности объясняют, почему у младенца мраморная кожа, то появление ливедо у старших ребят потребует консультации специалиста.
Причины ливедо после 6 месяцев
К причинам возникновения мраморности кожи относят:
Чтобы выявить причины, педиатр назначает диагностику. Чаще всего мраморность указывает на патологию неврологического характера.
Если мраморность появилась у шестимесячного малыша при попадании в более холодную среду, и она не сопровождается другими симптомами, то такое состояние исчезнет быстро. Можно дополнительно делать процедуры, призванные повысить тонус кожи у детей.
В иных случаях назначают мероприятия, направленные на излечение заболевания. Это этиотропная терапия и патогенетические процедуры, улучшающие состояние сосудов. К ним относится прием ангиопротекторов, спазмолитиков, витаминов.
Как повысить тонус кожи в домашних условиях
Для повышения тонуса кожи собственными силами, рекомендуется закаливание детей воздухом во время прогулок, солнцем, специальным купанием. Проводить водные процедуры для детей и прогулки в качестве закаливания нужно регулярно и постоянно. Идеально, если они войдут в распорядок крохи так же, как и прием пищи со сном.
При закаливании воздухом увеличивайте понижение силы воздушных масс непрерывно и последовательно, вместе с продолжительностью солнечных и воздушных ванн. Обязательно учитывайте возраст и особенности малыша. Если он слабый, значит требует бережное отношение, но закаливать надо. Все мероприятия должны проводиться, когда у крохи прекрасное настроение, он выспался и спокоен. Если малыш плачет, боится — прекратите процедуру. Перед мероприятиями следите за состоянием носа, ручек и ножек — они должны быть теплые.
Многих интересует, в какой воде купать ребенка и как происходит закаливание водой. Используйте умывание, ванночки гигиенические, обтирание, душ и обливание. Их можно применять как ежедневные гигиенические мероприятия — утром и перед сном, так и в качестве игрового процесса. Пусть малыш сначала умывается при температуре в районе 26–28 градусов. Затем приступайте к обтиранию его при температуре от 34 градусов, постепенно снижая ее в течение двух недель до 23–26. Смочите в воде варежку махровую или полотенце, быстрыми движениями обтирайте кроху — первые 7 дней только сверху, вторые 7 дней — полностью. Направление обтирания — снизу от кончиков пальцев к плечам, грудь по кругу по часовой стрелке, спину — от центра к бокам, ножки — снизу к тазу, животик по кругу и ягодицы, не касаясь внутри. Повторяйте движения до 4 раз.
Можете использовать морскую воду или ее раствор из расчета 1 ложка столовая соли на литр воды температурой до 21 градуса. Как только крошка проснулась, опустите ее на смоченное полотенце, пусть потопчется. Не вытираясь, продолжите процедуру с другими частями тела. Через 14 дней увеличьте нагрузку, если все в порядке.
В каких травах можно купать ребенка
Используйте оздоравливающие сборы трав — ромашки, череды, крапивы, коры дуба, различные экстракты для купания малышей. Последние лучше покупать сразу в аптеке или специализированном магазине, чтобы быть уверенным в качестве продукта. При этом всегда можно выбрать подходящие варианты травяных сборов, которые понравятся малышу и его маме по эффекту и запаху. Важно не допустить проявлений аллергии. Посоветуйтесь с педиатром.
Рекомендованные продукты
Комплекс экстрактов «Хвойный»
Пенный экстракт «Нежная кожа»
Комплекс экстрактов «Ромашка»
Похожие статьи
Инфекционные заболевания кожи у новорожденных и детей грудного возраста
Что нужно знать про врожденный гипотиреоз
Мраморная кожа
Причиной развития врожденного гипотиреоза обычно является недоразвитие щитовидной железы (гипоплазия), ее полное отсутствие (аплазия) или необычное расположение. У девочек это заболевание встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Оно более распространено в регионах с выраженным дефицитом йода. Существует даже специальный термин «эндемический кретинизм», для которого характерны задержка умственного развития, специфические неврологические симптомы и низкорослость.
Врожденный гипотиреоз редко встречается как наследственное заболевание. Только 10 % приходится на наследуемое нарушение синтеза или транспорта гормонов щитовидной железы. Наиболее распространен врожденный транзиторный гипотиреоз, который может быть связан с дефицитом или избытком йода в пище матери, приемом лекарственных препаратов или интоксикацией. Причиной временного гипотиреоза может быть наличие в крови матери антител, блокирующих рецепторы к тиреотропному гормону (аутоиммунные заболевания). Транзиторный гипотиреоз чаще всего выявляют у недоношенных детей и младенцев с недостаточной массой тела. Предполагают, что это связано с незрелостью эндокринной системы. В этом случае через несколько месяцев после рождения функция щитовидной железы нормализуется.
Поскольку врожденный гипотиреоз характеризуется задержкой умственного развития и неврологическими нарушениями, важно начинать лечение как можно раньше, не дожидаясь ярких клинических проявлений. С этой целью во всех развитых странах поводят скрининг новорожденных. Характерными признаками являются одутловатое лицо, отечность, слишком большой язык, выпяченный живот, увеличение родничков, мышечная гипотония. Кожа у таких детей сухая, холодная, с мраморным оттенком, часто встречается желтуха. Есть и неспецифические признаки, которые позволяют заподозрить наличие врожденного гипотиреоза: беременность более 42 недель, длительная гипербилирубинемия, трудности с кормлением, задержка стула.
У детей с врожденным гипотиреозом чаще встречаются другие пороки развития, особенно пороки сердца. При такой патологии вес и рост при рождении могут быть нормальными, но степень созревания костного скелета отстает от нормы. Это приводит к замедлению темпов роста, что становится заметным уже к 4—6 месяцам. В этом возрасте проявляется и задержка психического развития, отмечаются неврологические симптомы — нарушение координации движений, спазм или гипотония мышц, косоглазие, нейросенсорная тугоухость.
Основным методом постановки диагноза является определение уровня гормонов Т3, Т4 и тиреотропного гормона. Остальные методы имеют вспомогательное значение: УЗИ щитовидной железы, определение антител в сыворотке крови матери и новорожденного. Концентрация гормонов новорожденных и грудных детей в первые месяцы жизни отличается от показателей у взрослых, поэтому результаты анализов всегда надо сравнивать с возрастными нормами.
Основной метод лечения — заместительная терапия, которая проводится левотироксином сразу после установления диагноза. Цель — нормализация гормонального статуса, что способствует полноценному росту и развитию ребенка. В большинстве случаев при лечении уровень Т4 приходит в норму через неделю, а тиреотропного гормона — через месяц. Лечение требует регулярного контроля гормонов щитовидной железы. Первое время, пока не нормализуются показатели, его проводят каждые две недели, затем каждые 1—3 месяца, в более старшем возрасте — ежегодно. Важно соблюдать правила приема левотироксина, поскольку некоторые вещества нарушают всасывание лекарства (клетчатка, соя, железо). Своевременно начатое лечение позволяет добиться нормального психического и физического развития ребенка.
Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»
Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология.
Синдром Рейно
Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляет
Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.
Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.
Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.
Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).
У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.
На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными. Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).
Трехфазная перемена окраски кожи (побеление–посинение–покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.
Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:
Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].
Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).
Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системной склеродермии) [6].
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7]. АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9]. Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].
У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа. В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.
Дифференциальная диагностика СР
Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода. У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев. СР следует отличать от акроцианоза — состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза. Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов. Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией. Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.
Лечение СР
Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:
Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.
Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13]. В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.). Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.
Медикаментозное лечение СР
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.
Блокаторы кальциевых каналов
Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные — нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин. Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10–20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15]. Однократный прием 5–20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15–20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16]. Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20–40 мг [17]. У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.
Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина — амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18]. Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].
При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.
Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].
Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.
Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20–40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15–20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].
Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].
Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.
В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.
Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.
Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата. При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение — локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать. Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.
В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва
Мраморная болезнь: симптомы, лечение
Мраморная болезнь – патология, противоположная остеопорозу. Характеризуется излишней плотностью кости и склерозным поражением костного мозга. Достаточно редко встречается, но так как малоизученна – тяжело поддается лечению. Опасна патологическими перелома
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Мраморной болезнью (остеопетрозом или врожденным семейным остеосклерозом) называют редкое наследственное заболевание, которое проявляется излишним уплотнением костных тканей скелета, недостаточным кровообразованием в костном мозгу и патологическими переломами. Эта болезнь противоположна остеопорозу.
Для остеосклероза характерно утолщение костных трабекул и компактного вещества, в результате чего на рентгеновских снимках кость выглядит менее прозрачной, а губчатое вещество имеет узкопетлистую структуру.
Впервые заболевание было исследовано и описано в 1904 году. Распространенность патологии в Европе, как и во всем мире, не более 1 случая на 100-200 тыс. человек. Однако у чувашей, татар и марийцев вероятность рождения ребенка с остеопетрозом в несколько раз выше.
Этиология
Нормальный рост и развитие костей происходит при участии остеобластов (клеток, отвечающих за формирование костных тканей) и остеокластов (клеток, которые разрушают костные ткани). До конца механизм развития патологии медиками еще не изучен. Известно, что число остеокластов у пациентов с мраморной болезнью может быть уменьшено, увеличено или находиться в норме, но их функциональность в любом случае нарушена.
Нарушение костной резорбции происходит из-за дефицита фермента карбоангидразы, который вызывает дефекты протоновой помпы остеокластов. Таким образом, продолжающееся костеобразование на фоне замедленного или нарушенного разрушения кости приводит к чрезмерному уплотнению костных тканей.
До сих пор известны только генетические причины развития патологии. Причем родители могут быть носителями мутантного гена без проявления симптомов мраморной болезни, а дети наследуют дефект по аутосомно-рецессивному признаку.
В некоторых случаях может встречаться физиологический остеосклероз. Он характерен для подросткового возраста или периодов интенсивного роста организма, когда отмечаются некоторые изменения в составе костных тканей в области ростковых зон. Через некоторое время баланс остеокластов и остеобластов восстанавливается, а подобное состояние не имеет ничего общего с патологическим остеопетрозом.
Симптомы
Несмотря на повышенную плотность костных тканей, у пациентов все равно наблюдается излишняя хрупкость костей и склонность к патологическим переломам. Чаще всего это повреждения бедренных костей. Сращивание происходит практически своевременно, но в некоторых случаях может наблюдаться замедление консолидации из-за склероза костномозгового канала и неучастия в процессе остеогенеза костного эндоста.
Другие симптомы мраморной болезни:
Кроме того, избыточное разрастание костных тканей может стать причиной компрессии нервных корешков или спинного мозга, стеноза спинномозгового канала, и, следовательно, парезов или параличей конечностей или слепоты.
Диагностика и лечение
Первоначальная диагностика мраморной болезни проводится по рентгенографическим снимкам, на которых видно непрозрачные участки с небольшими склеротическими вкраплениями. Далее выявляется наличие патологии у ближайших родственников. Общий и биохимический анализ крови укажет на анемию и содержание в ней ионов кальция и фосфора.
КТ или МРТ исследование поможет установить локализацию патологических процессов и степень поражения костей. Дифференциальное диагностирование позволит размежевать мраморную болезнь и заболевания, сопровождающиеся остеопетрозом: рахит, лимфогранулематоз, болезнь Педжета, опухоли различной этиологии или метастазы и пр.
Консервативные методы лечения мраморной болезни предусматривают прием кортикостероидов, гамма-интерферона, эритропоэтинома. В раннем детском возрасте при развитии осложнений возможна терапия витамином D. Рекомендуется постоянное наблюдение у ортопеда, своевременное выявление и лечение осложнений (анемии, деформации позвоночника и осанки, пр.). При сильном поражении остеокластов проводиться трансплантация костного мозга.
В профилактических целях желательно полноценное качественное питание, физиотерапевтические процедуры, ЛФК, для укрепления мышц и нервной системы, закаливание, плавание. Не повредят организму ежегодные курсы массажа, мануальной терапии, санаторно-курортного лечения.
Для детей, страдающих мраморной болезнью, очень важно обеспечить комфортное существование: ортопедическую корпусную и мягкую мебель, специализированную ванну с низкими бортиками, регулируемое автомобильное кресло или инвалидную коляску и пр.