Что такое пальпируемая пурпура

Васкулиты кожи

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Лечение геморрагического васкулита

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

Источник

ВЫ можете нам позвонить:
8 (8452) 98-84-68
и
+7-967-500-8468
или

Геморраги́ческий васкули́т

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

По течению

По степени активности

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

© 2021 Медицинский центр «ООО «Практическая ревматология»

Источник

Публикации в СМИ

Пурпура Шёнляйна–Геноха

Пурпура Шёнляйна–Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов и капилляров, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и гломерулонефритом. Частота — 14 на 100 000 населения. Преобладающий возраст — до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1).

Этиология • Острая вирусная, бактериальная инфекции (-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы) • Пищевые аллергены • Укусы насекомых • ЛС, вакцины, иммуноглобулины.
Патогенез. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов (а также в мезангии почек), входят АТ класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина
• Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром (100%) •• Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная •• Диаметр пятен от 2 до 5 мм, слегка выступают над поверхностью кожи («пальпируемая пурпура»), при надавливании не исчезают •• Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов •• Динамика — на 2 суток угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2–4 волны высыпаний.
• Суставной синдром (59–100%) •• Симметричное поражение крупных сосудов •• Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функций сустава •• Волнообразное течение •• Поражение суставов обратимо.
• Абдоминальный синдром (70%) •• Боли внезапные, приступообразные, интенсивные •• Диспептические расстройства — тошнота, рвота, жидкий стул •• Желудочно-кишечное кровотечение •• Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
• Почечный синдром (10–50%) рассматривают как признак хронизации заболевания •• Мочевой синдром — протеинурия, микрогематурия •• Нефротический синдром (редко) •• повышение АД (редко) •• Почечная недостаточность (при персистенции протеинурии, гематурии) •• При отсутствии внепочечных симптомов заболевание аналогично болезни Берже.
• Поражение сердца: перикардит (чаще ЭхоКГ-находка).
• Поражение ЦНС (редко): головные боли, судорожный синдром, периферические невропатии; единичные описания внутричерепных кровоизлияний.

Лабораторные данные • ОАК •• Умеренный лейкоцитоз •• Нейтрофильный сдвиг влево •• Повышение СОЭ • Биохимический анализ крови •• Увеличение титра антистрептолизина-О •• Гипоальбуминемия, диспротеинемия • Иммунограмма •• Увеличение концентрации IgA в сыворотке крови •• Повышение уровня ЦИК • ОАМ •• Гематурия •• Протеинурия • Анализ кала на скрытую кровь положителен при желудочно-кишечном кровотечении.
Инструментальные данные • Эндоскопические исследования ЖКТ: эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике • Иммуногистохимическое исследование биопсийного участка кожи — периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.
Диагностическая тактика. При наличии развёрнутой клинической картины у молодых людей диагноз затруднений не вызывает. При моносиндромных проявлениях необходимо проведение дифференциальной диагностики соответственно по синдромам кожной пурпуры, гломерулонефрита, желудочно-кишечного кровотечения. При появлении пурпуры Шёнляйна–Геноха у лиц старше 40 лет необходимо исключение онкологической патологии.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении • Возраст моложе 20 лет • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.
Дифференциальная диагностика • Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, носовые кровотечения) • ДВС-синдром (в отличие от пурпуры Шёнляйна–Геноха, при ДВС-синдроме имеется фаза гипокоагуляции) • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (отличается тромбоцитопенией и гемолитическим синдромом) • Сывороточная болезнь (возникает через 7–12 дней после введения чужеродной сыворотки, сопровождается высокими уровнями сывороточного IgE и нормальным уровнем IgA • Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется пальпируемой пурпурой на дистальных отделах конечностей, возникает на фоне высоких уровней сывороточного IgG (синдром Шёгрена, бактериальный эндокардит, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма и пр.) • Криоглобулинемия сопутствует бактериальным и вирусным (в первую очередь, гепатитам В и С), ревматическим заболеваниям, саркоидозу; в крови выявляют криоглобулины, т.е. белки, преципитирующие при снижении температуры.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика: мероприятия, направленные на блокирование образования новых иммунных комплексов и элиминацию уже образовавшихся • Режим постельный • Диета гипоаллергенная • Лекарственная терапия •• Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3–5 мг/кг, взрослым — 200–400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5–10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклопидин 250 мг 2–3 р/сут) •• НПВС (ибупрофен, индометацин) •• Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите •• Гепарин 500 ЕД/кг/сут каждые 6 ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7–20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100 ЕД/кг/сут каждые 2–3 дня) •• Дапсон по 50–100 мг 2 р/сут циклами по 5–6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений •• Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут •• Иммунодепрессанты при неэффективности лечения ГК (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут) •• Антибиотики • Немедикаментозная терапия — плазмаферез.
Осложнения • Почечная недостаточность • Кишечное кровотечение • Перфорация кишки.
Особенности у детей • Возможна инвагинация кишечника.
Течение и прогноз. Заболевание чаще разрешается в течение 2–4 нед. К неблагоприятным прогностическим факторам относят • сохранение сыпи более 2 мес • желудочно-кишечное кровотечение, опасность перфорации • гематурия с протеинурией выше 1 г/сут • нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек.
Синонимы • Васкулит геморрагический • Капилляротоксикоз • Пурпура анафилактоидная • Пурпура анафилактическая • Пурпура геморрагическая Геноха.

МКБ-10 • D69.0 Аллергическая пурпура

Код вставки на сайт

Пурпура Шёнляйна–Геноха

Пурпура Шёнляйна–Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов и капилляров, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и гломерулонефритом. Частота — 14 на 100 000 населения. Преобладающий возраст — до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1).

Этиология • Острая вирусная, бактериальная инфекции (-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы) • Пищевые аллергены • Укусы насекомых • ЛС, вакцины, иммуноглобулины.
Патогенез. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов (а также в мезангии почек), входят АТ класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина
• Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром (100%) •• Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная •• Диаметр пятен от 2 до 5 мм, слегка выступают над поверхностью кожи («пальпируемая пурпура»), при надавливании не исчезают •• Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов •• Динамика — на 2 суток угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2–4 волны высыпаний.
• Суставной синдром (59–100%) •• Симметричное поражение крупных сосудов •• Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функций сустава •• Волнообразное течение •• Поражение суставов обратимо.
• Абдоминальный синдром (70%) •• Боли внезапные, приступообразные, интенсивные •• Диспептические расстройства — тошнота, рвота, жидкий стул •• Желудочно-кишечное кровотечение •• Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
• Почечный синдром (10–50%) рассматривают как признак хронизации заболевания •• Мочевой синдром — протеинурия, микрогематурия •• Нефротический синдром (редко) •• повышение АД (редко) •• Почечная недостаточность (при персистенции протеинурии, гематурии) •• При отсутствии внепочечных симптомов заболевание аналогично болезни Берже.
• Поражение сердца: перикардит (чаще ЭхоКГ-находка).
• Поражение ЦНС (редко): головные боли, судорожный синдром, периферические невропатии; единичные описания внутричерепных кровоизлияний.

Лабораторные данные • ОАК •• Умеренный лейкоцитоз •• Нейтрофильный сдвиг влево •• Повышение СОЭ • Биохимический анализ крови •• Увеличение титра антистрептолизина-О •• Гипоальбуминемия, диспротеинемия • Иммунограмма •• Увеличение концентрации IgA в сыворотке крови •• Повышение уровня ЦИК • ОАМ •• Гематурия •• Протеинурия • Анализ кала на скрытую кровь положителен при желудочно-кишечном кровотечении.
Инструментальные данные • Эндоскопические исследования ЖКТ: эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике • Иммуногистохимическое исследование биопсийного участка кожи — периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.
Диагностическая тактика. При наличии развёрнутой клинической картины у молодых людей диагноз затруднений не вызывает. При моносиндромных проявлениях необходимо проведение дифференциальной диагностики соответственно по синдромам кожной пурпуры, гломерулонефрита, желудочно-кишечного кровотечения. При появлении пурпуры Шёнляйна–Геноха у лиц старше 40 лет необходимо исключение онкологической патологии.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении • Возраст моложе 20 лет • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.
Дифференциальная диагностика • Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, носовые кровотечения) • ДВС-синдром (в отличие от пурпуры Шёнляйна–Геноха, при ДВС-синдроме имеется фаза гипокоагуляции) • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (отличается тромбоцитопенией и гемолитическим синдромом) • Сывороточная болезнь (возникает через 7–12 дней после введения чужеродной сыворотки, сопровождается высокими уровнями сывороточного IgE и нормальным уровнем IgA • Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется пальпируемой пурпурой на дистальных отделах конечностей, возникает на фоне высоких уровней сывороточного IgG (синдром Шёгрена, бактериальный эндокардит, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма и пр.) • Криоглобулинемия сопутствует бактериальным и вирусным (в первую очередь, гепатитам В и С), ревматическим заболеваниям, саркоидозу; в крови выявляют криоглобулины, т.е. белки, преципитирующие при снижении температуры.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика: мероприятия, направленные на блокирование образования новых иммунных комплексов и элиминацию уже образовавшихся • Режим постельный • Диета гипоаллергенная • Лекарственная терапия •• Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3–5 мг/кг, взрослым — 200–400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5–10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклопидин 250 мг 2–3 р/сут) •• НПВС (ибупрофен, индометацин) •• Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите •• Гепарин 500 ЕД/кг/сут каждые 6 ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7–20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100 ЕД/кг/сут каждые 2–3 дня) •• Дапсон по 50–100 мг 2 р/сут циклами по 5–6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений •• Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут •• Иммунодепрессанты при неэффективности лечения ГК (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут) •• Антибиотики • Немедикаментозная терапия — плазмаферез.
Осложнения • Почечная недостаточность • Кишечное кровотечение • Перфорация кишки.
Особенности у детей • Возможна инвагинация кишечника.
Течение и прогноз. Заболевание чаще разрешается в течение 2–4 нед. К неблагоприятным прогностическим факторам относят • сохранение сыпи более 2 мес • желудочно-кишечное кровотечение, опасность перфорации • гематурия с протеинурией выше 1 г/сут • нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек.
Синонимы • Васкулит геморрагический • Капилляротоксикоз • Пурпура анафилактоидная • Пурпура анафилактическая • Пурпура геморрагическая Геноха.

МКБ-10 • D69.0 Аллергическая пурпура

Источник