Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅

Поздняя коТная порфирия β€” Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнный Ρ‚ΠΈΠΏ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ограничиваСтся ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ проявлСниями (Π±ΡƒΠ»Π»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·). НСврологичСскиС расстройства ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ манифСстируСт Π² срСднСм ΠΈ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΎΠΌ возрастС (с этим связан Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ β€” «поздняя»). ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ удаСтся Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΠ³ΠΎΡ‰Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π·Π»ΠΎΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»Π΅ΠΌ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ эстрогСнами, вирусный Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚ Π‘, Π’Π˜Π§-инфСкция. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания: ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡƒΡŽ, ΡΠΏΠΎΡ€Π°Π΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ.

ΠœΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»ΡΡ€Π½Ρ‹Π΅ основы ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ

НаиболСС ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ молСкулярныС основы сСмСйной ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, которая встрСчаСтся Π² 25-50% случаСв. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ наслСдуСтся ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ уропорфириногСндСкарбоксилазы Ρƒ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ составляСт 50% ΠΎΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, Ρƒ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ β€” 3-27%. Π€Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ кодируСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΈΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, располоТСнным Π½Π° 1-ΠΉ хромосомС. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ сниТСниС активности уропорфириногСндСкарбоксилазы Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΈ тканях.

ΠœΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»ΡΡ€Π½Ρ‹Π΅ основы спорадичСской ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ сниТСниС активности уропорфириногСндСкарбоксилазы опрСдСляСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π² настоящСС врСмя нСдостаточно ясны. Данная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° являСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π½Π΅ пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству. ΠŸΡ€ΠΈ молСкулярно-гСнСтичСских исслСдованиях ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° уропорфириногСндСкарбоксилазы ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠΎΡ‚ΠΎΡ€Π° Π½Π΅ выявляСтся.

ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ проявлСния обусловлСны ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ обусловлСны свойством ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ эффСкт Ρ„Π»ΡŽΠΎΡ€Π΅ΡΡ†Π΅Π½Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ³Π»ΠΎΡ‰Π΅Π½ΠΈΠΈ свСтовых Π²ΠΎΠ»Π½ Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π° ΠΎΡ‚ 400 Π΄ΠΎ 410 Π½ΠΌ, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ запуская Ρ†Π΅ΠΏΡŒ патологичСских событий, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… ΠΊ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠΈ.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄Π΅Π±ΡŽΡ‚ заболСвания Ρƒ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ с Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π° уропорфириногСндСкарбоксилазы ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ спорадичСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСгда связан с ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ, ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ дСйствиС Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ.

Π˜Π·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. ПоявлСниС симптомов ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… случаях связано с гСмосидСрозом ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π’ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… опрСдСляСтся ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ количСство Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°. Абсорбция ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈΠ· ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π°. ПоявлСниС симптомов ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ дСйствиСм ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π½Π° Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ уропорфириногСндСкарбоксилазы. Π‘Π½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° послС ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… флСбэктомий ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ лСчСния дСфСроксамином ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ рСмиссии заболСвания.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ° биосинтСза Π³Π΅ΠΌΠ°
ΠΠ›Πš β€” 5-аминолСвулиновая кислота, ΠŸΠ‘Π“ β€” ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½, Π£ΠŸΠ“ β€” ΡƒΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½, ΠšΠŸΠ“ β€” ΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½, ΠŸΠŸΠ“ β€” ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½

Алкоголь ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания ΠΈ ΡƒΡΡƒΠ³ΡƒΠ±Π»ΡΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π˜Π·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ алкоголя отмСчаСтся Ρƒ 25-100% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ. Π’ Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»Π΅ΠΌ заболСвания ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ (ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² 2% случаСв). Ассоциация клиничСских проявлСний ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° β€” Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ гСпатотоксичСского дСйствия этанола.

ЭстрогСны. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½: Π°) ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… эстрогСны Π² составС ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ²; Π±) ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ Π² ΠΏΠΎΡΡ‚ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΏΠ°ΡƒΠ·Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅. Π Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ проявляСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ бСрСмСнности.

Каким ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Ρ‹ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ влияниС Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ возникновСнию заболСвания, Π² настоящСС врСмя нСясно.

Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚ Π‘. УстановлСна связь ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ (сСмСйной ΠΈ спорадичСской) с вирусным Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Π‘. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… симптомы ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Ρ… Π·Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡˆΠ°Ρ€Π° эта ассоциация достигаСт 80%. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ возникновСнию ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Ρƒ этих ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², нСизвСстны.

Π₯роничСская почСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ³Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Поздняя коТная порфирия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с хроничСской ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, находящихся Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ½ΠΎΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·Π΅. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания Π² этом случаС ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ двумя основными ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ: 1) ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΊΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅; 2) ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΈΠΌ Π²Ρ‹Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΡƒΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ связаны с Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ

ИзмСнСния ΠΊΠΎΠΆΠΈ β€” основной клиничСский ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ. КоТа пораТаСтся Π² основном Π½Π° ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹Ρ… участках Ρ‚Π΅Π»Π° (Π»ΠΈΡ†ΠΎ, кисти, Π³ΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈ, стопы). ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ солнСчного свСта Π½Π° ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ участки Ρ‚Π΅Π»Π° Π½Π΅ сопровоТдаСтся нСприятными ощущСниями. Π–Π°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ связаны с Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π² Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… областях кистСй ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… участков Ρ€ΡƒΠΊ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ обусловлСно мноТСствСнными Π²Π΅Π·ΠΈΠΊΡƒΠ»Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π±ΡƒΠ»Π»Π°ΠΌΠΈ с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ΅ΠΉ с Π·ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€- ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅

ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ имССтся Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ…ΠΎΠ· Π»ΠΈΡ†Π°, особСнно Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° гипСрпигмСнтация ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π»ΠΈΡ†Π°, алопСция. Иногда ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ заболСвания ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π°ΡΡΠΎΡ†ΠΈΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ с ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ, Π½ΠΎ коррСляция ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π½ΠΈΠΌΠΈ отсутствуСт.

ΠŸΡ€ΠΈ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ выявляСтся Π² возрастС Π΄ΠΎ 5 Π»Π΅Ρ‚. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎ- ΠΈ сплСномСгалия, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ².

Π”Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ

ВыявляСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ экскрСция ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ. Буточная экскрСция ΡƒΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π° составляСт ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 3000 ΠΌΠΊΠ³ (Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ β€” ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 50 ΠΌΠΊΠ³). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ экскрСции Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1000 ΠΌΠΊΠ³ ΡƒΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π° Π² сутки.

ΠšΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ сывороточного ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ насыщСниС трансфСрринов часто ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Ρ‹. Π’ Π±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ гСмосидСроз, ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ воспалСниС, Ρ„ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·Ρ‹, Тировая дистрофия ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ эстрогСнов ΠΈ алкоголя. ПолноС Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ алкоголя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅ΠΌΠΈΡΡΠΈΡŽ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, ассоциированной с Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ заболСваниями ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ рСмиссии заболСвания, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²ΡˆΠ΅Π³ΠΎΡΡ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ вирусного Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π° Π‘, послС лСчСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠΌ-Π°.

ΠžΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹ΠΉ тСрапСвтичСский эффСкт достигаСтся послС ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ запасов ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. Для этой Ρ†Π΅Π»ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ флСботомия (кровопусканиС). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ биохимичСскиС рСмиссии удаСтся ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ практичСски Ρƒ всСх ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ кровопусканиС Π² объСмС 500 ΠΌΠ» проводится ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ Π΄Π²Π΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ рСмиссия ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ достигаСтся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌ объСмС кровопусканий ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π»ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠ².

ΠžΠΏΡ‚ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ являСтся достиТСниС Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° MCV Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ сниТСн, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒ сатурации транс-Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 20 ΠΌΠΊΠ³/Π». РСмиссии длятся Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ² Π²ΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π΅ Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚.

Для лСчСния ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Π΅Π»Π°Π³ΠΈΠ» (Ρ…Π»ΠΎΡ€ΠΎΡ…ΠΈΠ½). ДСйствиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° основано Π½Π° способности ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ с ΡƒΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ водорастворимыС комплСксы, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ. Π”ΠΎΠ·Π° Π΄Π΅Π»Π°Π³ΠΈΠ»Π° составляСт 0,5-1,0 Π³/сут. Π’ связи с Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΡΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈ мСньшСй ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π΄Π΅Π»Π°Π³ΠΈΠ» ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ кровопусканий.

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.3.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ?

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ β€” Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ экстрСнного лСчСния.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ β€” гСтСрогСнная Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° мСтаболичСских Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΈΜ†, обусловлСнных Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· восьми Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² синтСзС Π³Π΅ΠΌΠ°. Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ заболСвания порфирия связана с вСнцСносными особами Англии ΠΈ ΠΌΠΈΡ„Π°ΠΌΠΈ ΠΎ Π²Π°ΠΌΠΏΠΈΡ€Π°Ρ…, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π² Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΠΎ страдали ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ относятся ΠΊ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ заболСваниям ΠΈ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с частотой 0,5–10 случаСв Π½Π° 100 000 насСлСния.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈΜ† относится ΠΊ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ заболСваниям, прСимущСствСнно с аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ наслСдования. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² синтСза Π³Π΅ΠΌΠ°. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ экскрСциСй токсичных ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠ°. БСмь основных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ дСлятся Π½Π° эритропоэтичСскиС (эритропоэтичСская уропорфирия ΠΈ эритропоэтичСская протопорфирия) ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ (ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡΡ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ), Π² зависимости ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π² ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… тканях Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΈ.

Π’ зависимости ΠΎΡ‚ клиничСских проявлСний всС ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ прСимущСствСнно с Π²Π΅Π³Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ симптомами ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡˆΠ°Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ приступами с Π²Π΅Π³Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ острыми.

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ, Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ разнообразия клиничСских проявлСний ΠΈ сходства с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнными заболСваниями, часто называСтся ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΈΜ† β€œΠΏΡ€ΠΈΡ‚Π²ΠΎΡ€Ρ‰ΠΈΡ†Π΅ΠΈΜ†β€. Часты случаи Π½Π΅Π²Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΡˆΠΈΠ±ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ поставлСнного Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΈΠ»ΠΈ случаи ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ диагностики ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Ρ‹ случаи ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ Π½Π΅Π²Π΅Ρ€Π½ΠΎ поставлСнного Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠ΅ хирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Π½Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΈΜ† полости ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π° Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΈΜ† ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ госпитализировали Π² ΠΏΡΠΈΡ…ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΡƒ. ΠžΡˆΠΈΠ±ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π°ΠΏΠΎΠ·Π΄Π°Π»Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ отраТаСтся Π½Π° особСнностях вСдСния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΠ΅Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ послСдствиям.

Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ острыС ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π°Ρ‚Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ проявлСния совокупности ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… клиничСских симптомов:

ΠŸΡ€ΠΈΡΡ‚ΡƒΠΏΡ‹ (Π°Ρ‚Π°ΠΊΠΈ) ΠžΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ тяТСло ΠΈ характСризуСтся приступами ΠΌΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, ΠΈΠΌΠΈΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ острый ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚. ПоявлСнию Π±ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ часто ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚Π°, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, психичСскиС ΠΈ нСврологичСскиС расстройства. Π£ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ боль Π² спинС ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π°Ρ… конСчностСй, Π² сочСтании с Π²Π΅Π³Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ, ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ, Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡŽ ΠΈ Π·Π°ΠΏΠΎΡ€. ΠŸΡ€ΠΈ всСх Π²ΠΈΠ΄Π°Ρ… острых ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ. Π²ΠΎ врСмя Π°Ρ‚Π°ΠΊ. ΠΌΠΎΡ‡Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ красный, Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ, ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΡƒΡ€Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ (Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ покраснСниС ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ стоянии Π΅Π΅ Π½Π° свСту Π² стСклянной Π±Π°Π½ΠΊΠ΅), Ρ‡Ρ‚ΠΎ связано с ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ количСством ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ½Π°.

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹.

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… приступы ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² возрастС 30–35 Π»Π΅Ρ‚, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Π² 4–5 Ρ€Π°Π· Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв приступы ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ²:

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈΜ† нСдостаточно спСцифичны для постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° заболСвания ΠΈΠ»ΠΈ опрСдСлСния Π΅Π³ΠΎ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ, для Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΈΜ† диагностики ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈΜ† Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅ (Π΄ΠΎ окончания приступа) провСсти Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ исслСдования, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ выявлСниС ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠ° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, ΠΌΠΎΡ‡Π΅ ΠΈ ΠΊΠ°Π»Π΅ с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΡ… уровня. Π’ΠΎ врСмя приступов ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ всСгда ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΠ›Πš ΠΈ ΠŸΠ‘Π“.

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. Диагностика.

NB: ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π°Ρ‚Π°ΠΊΡƒ острой ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ с Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΌ Π­Ρ€Π»ΠΈΡ…Π° (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° (ΠŸΠ‘Π“) ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Π² 5 Ρ€Π°Π· Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ соотвСтствуСт критСриям Π°Ρ‚Π°ΠΊΠΈ острой ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ) ΠΈ количСствСнно ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² суточной ΠΌΠΎΡ‡Π΅.

Π’ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ приступами ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π° (особСнно ΠŸΠ‘Π“ ΠΈ ΠΠ›Πš) Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ диагностику Π² этот ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ слоТной. ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ИсслСдования Π”ΠΠš ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° приступов ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ клиничСской значимости ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈΜ†, выявлСния бСссимптомных носитСлСй срСди родствСнников ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°.

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Ρ‚Π°ΠΊ острых ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ максимально Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΌ ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π² сСбя Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ высоких Π΄ΠΎΠ· Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π³Π΅ΠΌΠΈΠ½, приводящих ΠΊ сниТСнию скорости образования ΠΠ›Πš с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΈΜ† Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΈΜ† клиничСских ΠΈ биохимичСских ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΈΜ†, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΠ›Πš ΠΈ ΠŸΠ‘Π“ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅. ΠŸΡ€ΠΈ тяТСлых приступах Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ слСдуСт Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅. Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ смСртности Π²ΠΎ врСмя Π°Ρ‚Π°ΠΊΠΈ, ΠΊ соТалСнию, Π½Π° Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚, достаточно высок ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ связан с Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ° сСрдца. Высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² послС пСрСнСсСнной Π°Ρ‚Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ обусловлСн ΠΈ отсутствиСм ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠœΠΈΠ½ΠΈΡΡ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚Π²ΠΎΠΌ здравоохранСния Π Π€ клиничСских Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠžΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ Π·Π°Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ доступа ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊ патогСнСтичСскому Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π“Π΅ΠΌΠΈΠ½, Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ Π½Π΅ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΡΡ‚Π²Π° Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систСмы оказания экстрСнной ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ²/ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ.

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. Π—Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠ΄Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ.

Π’ России ΠžΡΡ‚Ρ€Π°Ρ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ порфирия Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π² Β«ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈ хроничСских ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… (ΠΎΡ€Ρ„Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, приводящих ΠΊ ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π³Ρ€Π°ΠΆΠ΄Π°Π½ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ… инвалидности», ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠŸΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠŸΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° β„–403 ΠΎΡ‚ 26 апрСля 2012 Π³. Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Ρ‡Ρ‚ΠΎ лСкарствСнноС обСспСчСниС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² (особСнно высокозатратными ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ) Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ обСспСчСно Π·Π° счСт срСдств ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² Ρ„Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°Ρ…, Π² цСлях сокращСния сроков обСспСчСния ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π“Π΅ΠΌΠΈΠ½ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π°Ρ‚Π°ΠΊΠΈ, сформированы страховых запасы лСкарства Π² количСствС 3-4 ΡƒΠΏΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π½Π° Π±Π°Π·Π΅ государствСнных складов ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚Π° Ρ„Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. Π’Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ.

Российская экспСртная Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, вСдущая общСроссийский рСгистр ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ, Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° Π±Π°Π·Π΅ Π€Π“Π‘Π£ «ГСматологичСский Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Β» ΠœΠ— Π Π€ (www.blood.ru). ΠšΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ, ΡΡ‚ΠΎΠ»ΠΊΠ½ΡƒΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ с ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° Π±Π°Π·Π΅ Ρ„Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ «ГСматологичСский Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠ— Π Π€ (http://blood.ru/kontakty.html). ΠšΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ 3-Ρ… Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡ΠΈΡ… Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ письмСнном запросС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠ³ΠΎ учрСТдСния Π½Π° имя Π³Π»Π°Π²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° Ρ„Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ мСдицинского учрСТдСния.

ΠžΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ российских ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с острой ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ зарСгистрированными Π² установлСнном порядкС Π½Π° Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ Π Π€ лСкарствСнными ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, Π½Π° основании Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½Π° β„–323 «Об основах ΠΎΡ…Ρ€Π°Π½Ρ‹ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ Π³Ρ€Π°ΠΆΠ΄Π°Π½ Π² Российской Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈΒ» осущСствляСтся Π·Π° счСт срСдств Π±ΡŽΠ΄ΠΆΠ΅Ρ‚ΠΎΠ² ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² Российской Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ. ΠŸΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ.

Π’ случаС ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·ΠΎΠ² Π² обСспСчСнии Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ лСчСния, ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΡŽΡ€ΠΈΠ΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ письмСнного запроса Π½Π° сайтС общСствСнной ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ «Боюз ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ пациСнтских ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ заболСваниям» силами Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡Π΅ΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ β€œΠ ΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ ассоциация порфирии”. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ информация ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ общСствСнной ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² находится Π½Π° сайтС http://spiporz.ru/porfiriya/kontakty/

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ β€” это тяТСлоС ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΎ диагностируСмоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Однако своСврСмСнно поставлСнный Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈ своСврСмСнноС. Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ позволяСт ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡŒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ риск нСблагоприятных исходов.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡ ( ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ болСзнь )

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ β€’ большая Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ биосинтСза Π³Π΅ΠΌΠ° ΠΈ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΅Π³ΠΎ токсичных ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ – ΠΎΡ‚ ΡΠ²Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… высыпаний Π΄ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡Π° ΠΈ острых психозов. Диагностика осущСствляСтся с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ молСкулярно-гСнСтичСских тСстов, ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² опрСдСлСния ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ ΠΈ ΠΊΠ°Π»Π΅, ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ активности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² мСроприятиях, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π° сниТСниС образования токсичСских ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΈΡ… Π²Ρ‹Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ симптоматичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ хирургичСских Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π².

ΠœΠšΠ‘-10

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ пСрифСрия Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ

Π’ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ гСнСтичСскиС ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ активности Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π² биосинтСзС Π³Π΅ΠΌΠ°. Π˜ΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ являСтся поздняя коТная порфирия (спорадичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°), которая развиваСтся вслСдствиС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ (Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚, вирусный Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚ Π‘) ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ интоксикации тяТСлыми ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π»Π»Π°ΠΌΠΈ. НаслСдованиС ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ происходит ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΈΠ»ΠΈ аутосомно-рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² 8 ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… этапов, Π·Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ свой Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ. Для ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ сущСствуСт спСцифичный Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚.

Π“Π΅ΠΌ прСдставляСт собой комплСксноС соСдинСниС ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² с Π΄Π²ΡƒΡ…Π²Π°Π»Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠΌ. НаибольшСС количСство Π³Π΅ΠΌΠ° образуСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅. Π’ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π³Π΅ΠΌ Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π² состав Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠΈ, расщСплСнии токсичных свободных Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΠΎΠ² ΠΈ ΠΎΠ±Π΅Π·Π²Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ксСнобиотиков. Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Π³Π΅ΠΌ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ для образования Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ сниТСнной активности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² являСтся Ρ‚ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ синтСза Π³Π΅ΠΌΠ° Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ накоплСнию Π΅Π³ΠΎ токсичных ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

Помимо гСнСтичСской ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, для развития острых ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ воздСйствиС ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ². Π’Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅, Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ инсоляция, стрСссы, алкоголь, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, интоксикация тяТСлыми ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π»Π»Π°ΠΌΠΈ (Ρ€Ρ‚ΡƒΡ‚ΡŒ, свинСц), лСкарствСнныС срСдства, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΡƒ систСмой Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ° P-450 (нСстСроидныС ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΈ, Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ½Π²ΡƒΠ»ΡŒΡΠ°Π½Ρ‚Ρ‹, ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ²Ρ‹, сСдативныС срСдства). ΠžΡΠΎΠ±ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ колСбания ТСнских ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² Π²ΠΎ врСмя мСнструаций ΠΈΠ»ΠΈ бСрСмСнности. Π£ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ мСсячныС ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частым ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ, Π° Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ассоциируСтся с тяТСлым Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ заболСвания.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ нСполноцСнности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°, ΠΈ дСйствия ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² происходит ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π΅Π³ΠΎ токсичных ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°. Для хроничСских ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΡƒΠΏΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ острых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… возрастаСт количСство ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈ Π΄Π΅Π»ΡŒΡ‚Π°-Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ»Π΅Π²ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты (Π”ΠΠ›Πš).

ΠŸΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Ρ‹ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ излучСния (солнСчного свСта) Π·Π°ΠΏΡƒΡΠΊΠ°ΡŽΡ‚ процСсс пСрСкисного окислСния Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ², вызывая Π΄Π΅ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΈ гибСль ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠΈ. ΠšΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ ΡƒΡΠΈΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΡƒΡΠΊΠΎΡ€ΡΡŽΡ‚ рост волос (Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ…ΠΎΠ·). ΠŸΠ»ΠΎΡ…ΠΎ растворимый Π² Π²ΠΎΠ΄Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ откладываСтся Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π·Π°ΠΊΡƒΠΏΠΎΡ€ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΈ. ΠžΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π° Π² эритроцитах ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΈΡ… ускорСнному Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π² сСлСзСнкС (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·). ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² (Π”ΠΠ›Πš ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½), накапливаясь Π² Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π΅ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΈ Π°ΠΊΡΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Π’ основу Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… классификаций ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ: клиничСская симптоматика, локализация Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ тканСвая Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. НаиболСС цСлСсообразно Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ:

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ

ΠŸΡ€ΠΈ острых порфириях Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° стула, ΡƒΡ‡Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдцСбиСния, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ давлСния, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ (ΠΎΡ‚ Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎ красно-Π±ΡƒΡ€ΠΎΠ³ΠΎ). Π’ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ состояния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π² основном обусловлСна нСврологичСскими симптомами – болью ΠΏΠΎ всСму Ρ‚Π΅Π»Ρƒ, сниТСниСм Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡Π°, судороТными ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ психичСскими расстройствами (Ρ‚Ρ€Π΅Π²ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, психомоторноС Π²ΠΎΠ·Π±ΡƒΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π±Ρ€Π΅Π΄, Π³Π°Π»Π»ΡŽΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ).

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ гипСрпигмСнтация участков ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ постоянному Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡŽ солнСчного свСта (Π»ΠΈΡ†ΠΎ, шСя, ΡƒΡˆΠ½Ρ‹Π΅ Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹, вСрхняя Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈ, кисти Ρ€ΡƒΠΊ). КоТа ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ зСмлистый ΠΈΠ»ΠΈ Π±Ρ€ΠΎΠ½Π·ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ…ΠΎΠ· Π»ΠΎΠ±Π½ΠΎ-височной области Π»ΠΈΡ†Π°, фотосСнсибилизация, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π½ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€Π΅ΠΉ с Тидкостным содСрТимым. ПослС вскрытия ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ эрозии. На мСстах Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ эрозий ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ атрофичСскиС Ρ€ΡƒΠ±Ρ†Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ эритропоэтичСских порфириях Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΡΠ²Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ПКП (Ρ€Π°Π½ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€ΠΈ, эрозии). ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°Ρ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° свСту появляСтся покраснСниС ΠΈ сильноС ΠΆΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ. ΠžΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ эрозии ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ послС сСбя Π³Ρ€ΡƒΠ±Ρ‹Π΅ Ρ€ΡƒΠ±Ρ†Ρ‹ Π½Π° Π»ΠΈΡ†Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΎΠ±Π΅Π·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ внСшнСго Π²ΠΈΠ΄Π° больного. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ мноТСствСнных Ρ€ΡƒΠ±Ρ†ΠΎΠ² Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ кистСй Ρ€ΡƒΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€Ρ‹ суставов, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ затрудняСт ΠΈΡ… двиТСния. ΠœΠΎΡ‡Π° становится красной ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ²ΠΎΠΉ, Π° Π·ΡƒΠ±Ρ‹ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² красно-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ (эритродонтия). Из-Π·Π° ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ сСлСзСнки ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΎΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π»Π΅Π²ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π΅Π±Π΅Ρ€ΡŒΠ΅. БпСцифичСский ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ ЭПП – ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠ³Ρ€ΡƒΠ±Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡƒΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Ρ€Ρ‚Π° ΠΈ Π³Π»Π°Π·, Π½Π° ΠΊΡ€Ρ‹Π»ΡŒΡΡ… ΠΈ спинкС носа, Π½Π° Ρ‚Ρ‹Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… повСрхностях кистСй.

ОслоТнСния

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдСчно-сосудистых Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, нСблагоприятно Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ риск развития сахарного Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚Π° 2 Ρ‚ΠΈΠΏΠ°. ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ вслСдствиС Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΎΠΌ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ мускулатуры, аспирационной ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠΌ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, тромбоэмболиями, Ρ€Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½Π½Ρ‹Π΅ эрозии ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ инфСкциям. ΠŸΡ€ΠΈ ЭПП ΠΈΠ·-Π·Π° отлоТСния нСрастворимого Π² Π²ΠΎΠ΄Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ пСчСночная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Диагностика

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΡŽ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΊ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ-Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Ρƒ. ΠŸΡ€ΠΈ постановкС Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° учитываСтся Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ заболСвания Ρƒ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΡ… родствСнников, возраст больного, ΠΎΠ±ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° возникновСния симптомов (инсоляция, ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ лСкарств ΠΈΠ»ΠΈ алкоголя, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, мСнструации, Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ). Лабораторная диагностика ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ:

ЭритропоэтичСскиС ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ с дСрматологичСскими заболСваниями (Π±ΡƒΠ»Π»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠ΅ΠΌΡ„ΠΈΠ³ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠΌ, Π²ΡƒΠ»ΡŒΠ³Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠΉ), с гСматологичСскими патологиями, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ со сплСномСгалиСй (Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ, Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ гСмолитичСскими анСмиями) с болСзнями ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. ПКП Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ с заболСваниями ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ слСдуСт Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ с хирургичСскими заболСваниями, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ сильной болью Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, нСврологичСскими ΠΈ психиатричСскими патологиями.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с острыми ΠΈ эритропоэтичСскими порфириями Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ПКП Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π² стационарС, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π² Π°ΠΌΠ±ΡƒΠ»Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… условиях. На сСгодняшний дСнь Π½Π΅ сущСствуСт эффСктивных ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π»ΠΈΠΊΠ²ΠΈΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ². Основной ΡƒΠΏΠΎΡ€ дСлаСтся Π½Π° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π° устранСниС ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². Бпособы лСчСния зависят ΠΎΡ‚ Π²ΠΈΠ΄Π° ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΉ:

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠŸΠ΅Ρ€ΠΈΡ„Π΅Ρ€ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ болСзнь

АтСросклСроз (Π·Π°Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ) β€” Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, обусловлСнноС суТСниСм ΠΈ Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΌ конСчностСй Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ пСрифСричСской Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

Π—Π°Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ начинаСтся с Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ самого Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ слоя Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. Π’ области поврСТдСния Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ вСщСства. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ Π² долгосрочной пСрспСктивС ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ ΡΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ сосудов Π΄ΠΎ закрытия кровСносных сосудов.

МногиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ сосудов.

Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ кровяноС Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнных ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ атСросклСроза, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°ΠΌ стСнки Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ сахарном Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚Π΅ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ сосудистыС приступы ΡƒΠΆΠ΅ Π² довольно ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ возрастС. Возраст ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ. ΠŸΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ с возрастом происходит потСря эластичности сосудов, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ эластичныС Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π° ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π°ΡŽΡ‚ ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ «ТСсткой» ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒΡŽ. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΡ€Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ риск затвСрдСвания Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΆΠΈΡ€ откладываСтся Π² сосудах. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊΡƒΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ€Π΅Π΄ΠΈΡ‚ сосудам Π² долгосрочной пСрспСктивС.

ВсС Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ суТСны атСросклСротичСскими измСнСниями. ΠŸΡ€ΠΈ пСрифСричСской Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΈ Π½ΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. Одно суТСниС Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ β€” Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½Π°Ρ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠΊΠ°

Π’ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ симптомом являСтся Ρ‚Π°ΠΊ называСмая «болСзнь Π²ΠΈΡ‚Ρ€ΠΈΠ½Ρ‹Β»: ΠΏΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ расстояния Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Ρ‹ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ боль Π² Π½ΠΎΠ³Π°Ρ…, которая заставляСт ΠΈΡ… ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ. ПослС ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π° дискомфорт ослабСваСт, ΠΈ ΠΏΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°Π²ΡˆΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ. Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ этот странный Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π» слишком Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π΅Π½, люди Π»ΡŽΠ±ΡΡ‚ ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π²ΠΈΡ‚Ρ€ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ этих Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³ΠΎΠ² являСтся нСдостаток кислорода Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠ³ΠΎ кровообращСния. Π—Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ суТСния сосудов. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, дискомфорт всСгда ощущаСтся Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ.

ΠšΡƒΡ€Ρ ΠΈ ослоТнСния

Если болСзнь прогрСссируСт, боль Π² Π½ΠΎΠ³Π΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² состоянии покоя. Если артСрия ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Π°, происходит ΠΎΡ‚ΠΌΠΈΡ€Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, снабТСнной Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ. НаиболСС распространСнной Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ этих ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π²Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ Π½ΠΎΠ³. Говорят ΠΎ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π°Π½Π³Ρ€Π΅Π½Π΅. ΠŸΡ€ΠΈ сухой Π³Π°Π½Π³Ρ€Π΅Π½Π΅ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ чСрная ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΌΡƒΠΌΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄, ΠΏΡ€ΠΈ Π²Π»Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΉ Π³Π°Π½Π³Ρ€Π΅Π½Π΅, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ², ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ распад Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ разлоТСния, Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ являСтся нСприятный Π·Π°ΠΏΠ°Ρ….

ОсобСнно Π² Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅, самой большой Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ нашСго Ρ‚Π΅Π»Π°, Π½Π° протяТСнии ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π»Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ скоплСниС, Ρ‚Π°ΠΊ называСмая Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Если Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ этой посылки увСличиваСтся, сущСствуСт риск Π΅Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°.

ΠžΠΏΠ°ΡΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ острой Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ нСдостаточности, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ свободными частями сосудистых ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ. Они ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠΏΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ с ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ Π·Π°ΡΡ‚Ρ€Π΅Π²Π°ΡŽΡ‚ Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… сосудах ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π½Π΅ Π·Π°ΡΠΎΡ€ΡΡŽΡ‚ ΠΈΡ….

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ с ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌΠΈ симптомами

Дискомфорт Π² Π½ΠΎΠ³Π°Ρ… Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ хроничСской слабости Π²Π΅Π½, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ… Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅, Π²Π°Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠ·Π½ΠΎΠΌ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²Π΅Π½. Однако это влияСт Π½Π° Π²Π΅Π½Ρ‹, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ кровСносныС сосуды, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎ Π² сСрдцС. ΠŸΡ€ΠΈ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ кровСносныС сосуды, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ пСрСносят Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚ΡƒΡŽ кислородом ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π² Π½ΠΎΠ³ΠΈ.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒ Π² Π½ΠΎΠ³Π°Ρ…, которая Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ поврСТдСния ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ диска.

Π’ контСкстС поврСТдСния Π½Π΅Ρ€Π²Π°, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ, Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ боль Π² Π½ΠΎΠ³Π΅.

ΠŸΡ€ΠΈ сильной Π±ΠΎΠ»ΠΈ, особСнно Π² большом ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅ Π½ΠΎΠ³ΠΈ, слСдуСт Π΄ΡƒΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ± остром приступС ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Ρ‹.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго, слСдуСт ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² риска, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ прогрСссированиС Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ высокоС кровяноС Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΡ€Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠžΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ Π½ΠΈΠΊΠΎΡ‚ΠΈΠ½Π°. Для ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ затвСрдСвания Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ Π²Π°ΠΆΠ½Π° сбалансированная ΠΈ обСзТирСнная Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ рСгулярныС физичСскиС упраТнСния. На Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стадии пСрифСричСской ΠΠ’Πš Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Π° являСтся Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠΉ: ΠΏΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°Π²ΡˆΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ΄Ρ‚ΠΈ Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ появится боль, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ Π΄ΠΎ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ дискомфорта. ЦСлью этой Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ являСтся ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΡ€ΡƒΠ³ΠΎΠ² Π² области суТСнных кровСносных сосудов. ДостиТСния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ достигнуты ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ 1-2 часа. Π’Π°ΠΆΠ½Ρ‹: Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ сидящая ΠΈ удобная ΠΎΠ±ΡƒΠ²ΡŒ ΠΈ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ…ΠΎΠ΄ Π·Π° Π½ΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΈ. ΠœΠ΅Π½ΠΎΠΏΠ°ΡƒΠ·Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π²Π°Π½Π½Ρ‹ с Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΏΠ»ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π’ΠΎ всяком случаС ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΉΡ‚ΠΈ Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ заболСвания ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠΈΡΡ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· нСизвСстных источников.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *