Что такое саркоидоз легких 2 степени

Саркоидоз легких

Саркоидоз — хроническая мультисистемная болезнь, которая характеризуется скоплением мононуклеарных фагоцитов и Т-лимфоцитов с образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и последующим нарушением нормальной архитектоники пораженного органа, и причина которой не установлена.

Эпидемиология

Статистика заболеваний саркоидозом в разных странах различна. На 100 тысяч жителей в США и европейских странах фиксируется 10-40 случаев. В странах Скандинавии самая высокая заболеваемость – 64 заболевших на 100 тысяч населения. Касательно Украины, России и Белоруссии статистика отсутствует. В основном заболевают люди от 20 до 40 лет. Редко саркоидоз поражает людей в возрасте или детей.

Классификация

Универсальная классификация саркоидоза на сегодняшний день отсутствует. Деление внутригрудного саркоидоза было разработано достаточно давно, в 1994 году. Выделены такие стадии:

Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук совместно с венгерскими специалистами поделили саркоидоз так:

Этиология (причины)

Предполагается, что саркоидоз провоцируют как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Считается, что микоплазма может спровицировать данное заболевание, как и боррелии, хламидии, вирусы. Но при проведении исследований возбудитель не определяется. Рассматривается также роль наследственных и генетических факторов в развитии саркоидоза.

Вдыхание металлической пыли или дыма может стать причиной гранулематозных изменений в легких, которые напоминают саркоидоз. Спровоцировать образование гранулем может пыль таких веществ с антигенными свойствами:

Патогенез

При саркоидозе легких, прежде всего, появляются такие изменения как лимфоцитарный альвеолит. Предполагается, что он спровоцирован альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, которые выделяют цитокины. В части случаев происходит олигоклональная локальная экспансия Т-лимфоцитов. Для последующего развития гранулемы обязателен альвеолит.

Саркоидоз считается гранулематозом, который опосредован интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности болезни. Гранулемы могут формироваться в разных органах:

Патоморфология

Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах. В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз. На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.

Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.

Симптомы и диагностика

При саркоидозе происходит поражение разных органов и систем организма, как уже было отмечено в начале. В большинстве случаев развивается двусторонняя лимфаденопатия и поражение легочного интерстиция.

Внелегочные проявления рассматриваемого заболевания бывают, когда саркоидоз прогрессирует хронически. Их обнаруживают при обострении болезни. Могут быть поражены такие органы:

Жалобы и анамнез

Чаще всего фиксируют такие жалобы пациента:

Анамнез не помогает в диагностике. Но пациента расспрашивают про необъяснимые артралгии в прошлом, высыпания, схожие с узловатой эритемой, про дополнительные обследования после плановой флюорографии.

Объективное обследование

У четверти больных саркоидозом при осмотре врачи обнаруживают неспецифическое поражение кожи. Часто бывают такие проявления:

В части случаев в подкожной жировой клетчатке и коже формируются узелки, называемые саркоидными. Отмечается такое прояявление болезни как гипертермия или припухлость суставов. Эти признаки часто сочетаются в весенние месяцы года. Артрит при саркоидозе, как правило, доброкачественный, может повторяться (рецидивы). Часто фиксируют изменения периферических лимфатических узлов:

При пальпации узлов возникают болевые ощущения, образования уплотнены и подвижны. От туберкулеза их отличает отсутствие изъязвлений. Перкуссионные методы обследования в начале саркоидоза о болезни не говорят. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением.

Для саркоидоза типичны такие синдромы:

Лабораторные и инструментальные исследования

Проводится общий анализ крови, который выявляет:

Биохимические исследования чаще всего выявляют:

О саркоидном поражении печени говорит возрастание сывороточной активности ферментов холестаза. Острый саркоидный тубулоинтерстициальный нефрит обнаруживается при снижении расчетной скорости клубочковой фильтрации и гиперкреатининемии.

Параклинические маркеры активности саркоидоза

Ряд лабораторных признаков говорит про обострение рассматриваемой болезни, потому их называют параклиническими маркерами активности саркоидоза. К этому числу принадлежат такие:

Рентгенологическое исследование при саркоидозе

Рентгенограмма грудной клетки в большинстве случаев показывает изменений. В половине случаев они носят необратимый характер, то есть ничем не излечиваются, не сходят «на нет». В меньшинстве случаев фиксируют прогрессирующий легочный фиброз. Рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий. В нулевой стадии изменений нет.

На первой стадии — торакальная лимфаденопатия, изменений в паренхиме легких нет. На второй стадии — лимфаденопатия корней легких и средостения, и при этом изменения паренхимы легких. Третья стадия характеризуется изменением легочной паренхимы, нет лимфаденопатии корней легких и средостения. Данные стадии имеют значение при формировании прогноза в каждом конкретном случае. Они не всегда соотносятся с симптоматикой. К примеру, на второй стадии больной может не предъявлять жалоб врачу.

Для диагностики саркоидоза имеет значение компьютерная томография. Обнаруживаются мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги. Их еще может не показывать рентген, но на КТ они уже видны. Очаговое помутнение по типу «матового стекла» может быть единственным проявлением заболевания.

Исследование функции внешнего дыхания

На ранних стадиях болезни обнаруживают нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Далее снижается диффузная способность легких, нарастают рестриктивные нарушения, наблюдается гипоксемия.

Это важный метод диагностики. Результаты 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ очень важны для пароксизмальных нарушений сердечного ритма и проводимости, которые связаны с саркоидным поражением сердца.

Другие методы исследования

Эхокардиография не причисляется к высокоинформативным методам. Иногда применяется бронхоскопия. Во время ее проведения может быть проведен бронхоальвеолярный лаваж, чтобы исключить гранулематозы инфекционной природы. Биопсия очень важна для диагностики саркоидоза. Обнаруживают, как правило, неказеифицированные гранулемы, которые состоят из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса и т.д. Чаще всего материал для биопсии берется из легких.

Актуальны и такие методы как сцинтиграфия с галлием, кожная проба Квейма, туберкулиновые пробы, позитронно-эмиссионная томография, УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика

Необходима дифдиагностика с такими болезнями:

Лечение

Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.

Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.

При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.

При саркоидном поражении сердца (при желудочковых аритмиях и/или блокадах) иногда актуальна имплантация кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При развитии необратимой органной недостаточности выполняют трансплантацию печени, сердца или легких.

Источник

Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.

Распространённость

Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.

Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.

Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).

Причины саркоидоза

Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

Частыми симптомами саркоидоза являются:

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.

Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.

К менингеальным симптомам относятся:

При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:

Патогенез саркоидоза

У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.

При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:

Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.

При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.

Классификация и стадии развития саркоидоза

Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.

По локализации выделяют:

Формы саркоидоза по особенностям течения:

Стадии саркоидоза

Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).