Что такое саркомеры в мышечной ткани
Что такое саркомеры в мышечной ткани
• Миозин II представляет собой мотор, обеспечивающий сокращение мышц
• Актин и миозин II являются основными компонентами саркомера, основной единицей сокращения поперечнополосатых мышц
Мышцы представляют собой ткань, способную к сокращению, которая обеспечивает движение тела и подвижность органов. В соответствии с внешним видом сократительных волокон, мышцы можно подразделить на две основных группы: поперечнополосатые и гладкие. Волокна поперечнополосатых мышц называются так потому, что при большом увеличении можно видеть их характерную исчерченность. К этой группе относятся скелетные и сердечная мышцы.
Скелетные мышцы обеспечивают подвижность скелета, а сердечная сокращение сердца. Волокна гладких мышц не исчерченные и имеют веретенообразную форму. Эти мышцы образуют стенки органов, например мочевого пузыря, кровеносных сосудов и желудочно-кишечного тракта.
Белковый мотор, который обеспечивает сокращение мышц, относится к семейству миозина II. Этот миозин принадлежит к числу наиболее распространенных белков позвоночных, он легко выделяется и поэтому является одним из хорошо изученных белков.
На рисунке ниже представлено строение молекулы миозина II, состоящей из шести полипептидных цепей: двух тяжелых и двух наборов, каждый из которых состоит из двух легких цепей.
Миозин II представляет собой гексамерный комплекс,
состоящий из двух тяжелых цепей и двух пар различных легких цепей.
Эти комплексы собираются в биполярные толстые филаменты.
Дистальный участок хвоста мышечного миозина II связан с другими молекулами миозина II, образуя волокна, состоящие примерно из 300 молекул миозина. Эти волокна биполярны, и моторные домены всех миозинов направлены от центральной зоны. Эти волокна называются толстые биполярные филаменты. В настоящем разделе мы обсудим организацию и роль миозина II в сокращении поперечнополосатых мышц. Эти вопросы хорошо изучены.
Поперечнополосатые мышцы состоят из пучков мышечных волокон. Последние представляют собой крупные многоядерные клетки, длина которых варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, а диаметр составляет 20-100 мкм. Рисунок ниже показывает, что каждое мышечное волокно состоит более чем из 1000 миофибрилл, которые представляют собой палочковидные органеллы, способные к сокращению. Миофибриллы состоят из повторяющихся единиц, которые называются саркомеры. Саркомеры расположены друг за другом и обусловливают характерную исчерченность мышц.
Саркомеры представляют собой основные сокращающиеся единицы поперечнополосатых мышц; при сокращении и расслаблении мышцы их длина изменяется. Как показано на рисунке ниже, саркомеры содержат толстые филаменты, состоящие, главным образом, из биполярных филаментов миозина II, и тонких филаментов, которые содержат актиновые нити и регуляторные белки. Оперенные концы актиновых филаментов с одной стороны прикреплены к структуре саркомера, которая носит название Z-диск. При этом все актиновые филаменты с одной стороны Z-диска имеют одинаковую полярность.
Актиновые филаменты прикрепляются к Z-диску и копируются за счет связывания с копирующим белком (CapZ), что предотвращает деполимеризацию актиновых филаментов. Заостренные концы актиновых филаментов ориентированы к центру саркомера и копированы тропомодулином. С актиновыми филаментами также взаимодействует белок небулин; он может регулировать сборку волокон и длину тонких филаментов.
Толстые филаменты находятся в центре, на М-линии, между Z-дисками. М-линия представляет собой структуру, состоящую из гибко связанных биполярных толстых филаментов; эти связи скрепляют толстые филаменты, гексагонально расположенные внутри. Наряду с М-линией, белок филаментов, который называется титаном, образует эластичные связи между Z-дисками и миозиновыми волокнами. Титин обеспечивает центровку толстых филаментов в саркомере и действует как пружина, которая не допускает растягиваться саркомеру.
Тонкие и толстые филаменты переплетаются, образуя трехмерную решетчатую структуру. Поскольку саркомер биполярен, в обеих половинах миозиновые моторы по отношению к актину ориентированы одинаково. При сокращении моторные домены миозина толстых филаментов взаимодействуют с актином тонких филаментов. При сокращении саркомер укорачивается за счет скольжения тонких и толстых филаментов относительно друг друга, что сближает соседние Z-диски к центру саркомера. По мере продвижения головок миозина к зазубренным концам актиновых филаментов, длина толстых и тонких филаментов остается постянной.
Ширина саркомера в расслабленной мышце позвоночных составляет около 3 мкм, а при сокращении она становится около 2,4 мкм.
В мышечном волокне укорачиваются группы, состоящие из тысяч саркомеров, что приводит к укорачиванию всей мышцы. Общая длина укороченного мышечного волокна определяется двумя факторами: длиной, на которую укорачивается каждый саркомер, и количеством саркомеров в группе. Процентная величина, на которую происходит укорачивание мышечных волокон, одна и та же, независимо от их длины.
Величина усилия, генерируемого саркомером, пропорционально числу акто-миозиновых взаимодействий в половине саркомера, а величина усилия, которое развивает мышчное волокно, пропорционально числу параллельно расположенных саркомеров. Таким образом, штангисты увеличивают свою силу за счет увеличения площади поперечного сечения мышц, а не за счет их длины.
Как показано на рисунке ниже, сокращение поперечнополосатых мышц регулируется с участием тропонин-тропомиозинового комплекса, который связан с актином в тонких филаментах. Молекулы тропомиозина представляют собой суперспирализованные полипептиды длиной 40 нм. Она располагаются друг за другом вдоль актиновых спиралей. Тропонин представляете собой комплекс из трех различных белков: тропонина С, тропонина I и тропонина Т. Один комплекс связывается с тропомиозином так, что они располагаются вдоль тонких филаментов через 40 нм интервалы.
При низких концентрациях ионов кальция тропомиозин находится в таком состоянии, что пространственно блокирует сайт связывания миозина на актине, так что мышца расслабляется и гидролиз АТФ под действием миозина происходит очень медленно. За счет взаимодействия актина с миозином релаксированные саркомеры способны к пассивному растяжению, оказывая небольшое сопротивление.
Нервные импульсы вызывают выход кальция в цитозоль из саркоплазматического ретикулума. Последний представляет собой органеллу, которая депонирует кальций в мышце. Повышение уровня кальция в цитозоле приводит к его связыванию с тропонином-С и к конформационным изменениям в молекуле белка. В результате этих изменений тропомиозин отходит от миозин-связывающего сайта в актине, и миозин получает возможность взаимодействовать с актином и генернировать усилия за счет механохимического цикла.
Скелетные мышцы состоят из мышечных волокон, содержащих миофибриллы и представляющих собой удлиненные клетки.
Миофибриллы способны к сокращению и содержат повторяющиеся структурные единицы, называемые саркомерами. 
На конце каждого саркомера находится Z-диск, к которому через CapZ (кэпирующий белок) присоединяются актиновые филаменты.
Толстые миозиновые филаменты соединяются с Z-диском через белок титин и вплетаются между актиновыми филментами.
Небулин проходит от Z-диска к тропомодулину. Однако как он связывает актин, пока неизвестно. 
Сокращение мышцы происходит, когда толстые миозиновые филаменты присоединяются к актиновым и перемещают их таким образом,
что Z-диски сдвигаются относительно друг друга. При этом длина саркомера уменьшается. 
Чем длиннее миофибрилла (т. е. чем больше саркомеров), тем более она укорачивается при сокращении.
Однако в процентном отношении величина укорачивания не зависит от числа саркомеров. 
Сокращение поперечнополосатых мышц регулируется уровнем Са2+ в цитозоле,
который определяет положение комплекса тропонин/тропомиозин относительно миозина и актина.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Саркомер
Смотреть что такое «Саркомер» в других словарях:
Саркомер — базовая сократительная единица поперечнополосатых мышц, представляющая собой комплекс нескольких белков, состоящий из трёх разных систем волокон. Из саркомеров состоят миофибриллы … Википедия
саркомер — сущ., кол во синонимов: 1 • единица (830) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
саркомер — Сократимая единица миофибрилл поперечно полосатых мышц длиной около 2,5 мкм; состоит из набора взаимодействующих друг с другом филаментов актина и миозина. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый словарь генетических терминов 1995… … Справочник технического переводчика
САРКОМЕР — (sarcomere) основная сократительная единица поперечнополосатой мышечной ткани. Саркомер участок миофибриллы, расположенный между двумя телофрагментами, включает диск А и лежащие по обе стороны от него половины дисков I (ред.) … Толковый словарь по медицине
саркомер — (sarcomerus, LNH; сарко + греч. meros часть, доля; син.: инокомма, комма, миофибрилломер) сегмент миофибриллы, ограниченный двумя телофрагмами и состоящий из одного целого анизотропного диска и двух половин изотропных дисков … Большой медицинский словарь
Саркомер — (sarcomerus) – структурно функциональная единица миофибриллы, сегмент миофибриллы, ограниченный двумя телофрагмами, состоит из одного целого анизотропного диска и двух половин изотропных дисков, около 2 мкм … Словарь терминов по физиологии сельскохозяйственных животных
Саркомер (Sarcomere) — основная сократительная единица поперечнополосатой мышечной ткани. Саркомер участок миофибриллы, расположенный между двумя телофрагментами, включает диск А и лежащие по обе стороны от него половины дисков I (ред.). Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины
Мышцы — мускулатура скелетная и внутренних органов (висцеральная), обеспечивающая у животных и человека выполнение ряда важнейших физиологических функций: перемещение тела или отдельных его частей в пространстве, кровообращение, дыхание,… … Большая советская энциклопедия
Состав и структура саркомера
Описаны состав и структура саркомеров — структурных единиц миофибрилл. Показано, что саркомер состоит из большого количества (более 1000) структурных элементов — сот. Описано строение структурного элемента саркомера — сота.
Состав и структура саркомера
После того, как мы ознакомились из чего состоят скелетные мышцы, мышечные волокна и миофибриллы, давайте разберемся из чего состоит саркомер и каково его строение.
Характеристика саркомера
Саркомер – это структурная единица миофибриллы, главная функция которого – превращение химической энергии в мышечное сокращение.
Установлено, что каждая миофибрилла состоит из структурных элементов – саркомеров. Это очень маленькие элементы. Они похожи на микроцилиндры, которые расположены вдоль миофибриллы. Однако это, конечно, не металлические цилиндры. Саркомеры состоят из белковых элементов, которые принимают активное участие в сокращении скелетной мышцы. Друг от друга эти микроцилиндры разделяют Z-диски, основу которых составляют белки: α-актинин, десмин, дистофин и другие.
Еще миофибриллу можно сравнить со стеблем бамбука. При этом саркомеры похожи на длинные секции, а Z-диски – это диски, разделяющие эти секции. Длина саркомеров лежит в пределах 2-3 мкм (напоминаю, что 1 мкм – это одна миллионная метра). Поэтому в миофибрилле, длина которой составляет 5 см содержится около 20000 саркомеров.
Состав саркомера
Чаще всего при описании состава саркомера указывается, что саркомер состоит из толстых и тонких филаментов, и приводится следующий рисунок (рис.1).
Однако этот рисунок не дает полное представление как о составе, так и о структуре саркомера. Не будем забывать, что саркомер – это объемный объект, маленький цилиндр.
Рис.1. Схема строения саркомера (G.H. Pollak, 1990) Длина саркомера ограничена Z-дисками. В середине саркомера располагается М-диск, который представляет собой «сцепление хвостов миозиновых молекул».
Если мысленно разрезать саркомер поперек, то в месте, где пересекаются толстые и тонкие филаменты, мы увидим следующую картину (рис.2).
Рис. 2. Решетчатая структура филаментов актина и миозина (H.E. Huxley, 1972)
Отчетливо видно, что каждый толстый филамент окружен шестью тонкими филаментами, то есть видно большое количество структурных элементов. Еще в 1972 году известный гистолог А.Н. Студитский выделил эти структурные элементы в составе саркомера. Для их описания он использовал следующее образное сравнение: «На поперечных срезах в миофибриллах открывается картина взаимного расположения филамент, гексогональная упаковка, напоминающая связку карандашей, повернутую концами к зрителю». Из этого образного сравнения следует, что А.Н. Студитский сравнивает эти структурные элементы с карандашами, а саркомер, в свою очередь, представляет связку таких «карандашей».
В нашей статье (А.В. Самсонова, Г.А. Самсонов, 2016) мы предложили называть такие элементы, из которых состоят саркомеры – сотами по аналогии с пчелиными сотами.
Сот – структурная единица саркомера, в состав которой входит один толстый и 12 тонких филаментов, шесть из которых прикреплены к Z-диску с одной стороны от толстого филамента, а другие шесть – с другой стороны от толстого филамента (рис. 3).
Длина сота равна длине саркомера, так как длина сота ограничена с двух сторон Z-дисками. На рис. 3 представлены основные элементы, входящие в состав сота: один толстый филамент и шесть тонких филаментов, расположенных справа и слева от толстого филамента, а также часть Z – диска, к которому прикреплены тонкие филаменты. Следует отметить, что состав и строение этого элемента значительно сложнее. Например, на рисунке не указано, что белок титин (тайтин) соединяет каждый толстый филамент с Z-дисками. Данная схема предназначена для того, чтобы выделить этот структурный элемент в составе саркомера.
Рис. 3. Схема строения сота. Толстый филамент, подобно грифелю карандаша расположен в середине, на ребрах карандаша расположены тонкие филаменты. Шесть тонких филаментов прикреплены к Z-диску с одной стороны от толстого филамента, а другие шесть – с другой стороны. Часть Z- диска показана схематично. Не показано прикрепление толстого филамента к Z- диску при помощи белка титина (А.В. Самсонова, 2011)
В 2000 году математик Томас Хелс доказал, что шестиугольники, лежащие в основе пчелиных сот, лучше других геометрических фигур подходят для максимального использования пространства, при этом используется минимум строительного материала (воска). По-видимому, это свойство гексагональной структуры сотов также используется и при «строительстве» саркомеров.
A-диск саркомера, I-диск саркомера и М-диск саркомера
Достаточно часто читателей интересует, что такое А-диск саркомера или что такое I-диск саркомера. Честно говоря, когда я сама разбиралась со структурой саркомера, я долго не могла запомнить, что это за диски. Появление названий этих дисков связано с тем, что раньше электронные микроскопы были достаточно слабыми. Поэтому исследователи не видели структуру саркомера, а видели только чередующиеся светлые и темные участки, которые они назвали дисками. Чтобы понять, что это за диски, посмотрим на рис. 4.
Рис.4. Вверху. Микрофотография продольного среза саркомера. Внизу — поперечный срез саркомера в его различных участках (H.E. Huxley, 1972)
А-диск саркомера
Итак, А-диск (анизотропный диск) – это темный диск на рис. 4. Этот «диск» образован перекрытием толстых и тонких филаментов.
А-диски (анизотропные, темные диски) вызваны двойным лучепреломлением обычного света. Двойное лучепреломление в свою очередь связано с различными свойствами среды. Это называется анизотропией. По-видимому, анизотропность среды связана с тем, что в этих местах пересекаются толстые и тонкие филаменты.
I-диск саркомера
I-диски (изотропные диски) – это светлые «диски» справа и слева от А-диска (рис. 4). Эти «диски» соответствуют тому участку саркомера, где располагаются только тонкие филаменты.
I-дискам (изотропные, светлые диски) не свойственно двойное лучепреломление. Среда изотропна (одинакова во всех направлениях). Изотропность среды связана с тем, что в этих местах саркомера имеются только тонкие филаменты.
М-диск саркомера
В центре саркомера имеется светлая полоса – Н-зона. Эта зона соответствует тому участку саркомера, где располагаются только толстые филаменты. В середине Н-зоны имеется участок, который называется М-зоной или М-диском (от немецкого слова mittelscheibe – центральный диск). Этот участок образован толстыми филаментами и структурами, которые соединяют их поперечно между собой.
Влияние тренировки на изменение площади саркомера
Установлено, что тренировка не влияет на расстояние между толстым и тонкими филаментами. Это означает, что площадь сота не меняется. Однако силовая тренировка значительно изменяет площадь поперечного сечения саркомера. Доказано, что толстые и тонкие филаменты при увеличении площади саркомера добавляются на его наружной поверхности. Увеличение площади поперечного сечения саркомеров (миофибрилл) приводит к гипертрофии скелетных мышц (увеличению их объема).
Публикации в СМИ
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.
Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.
Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.
Код вставки на сайт
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.
Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.
Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.