Что такое синдром джонса

Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) относятся к редким острым жизнеугрожающим заболеваниям кожи и слизистых, индуцированным у детей преимущественно инфекциями и/или лекарственными средствами (ЛС). Согласно современной концепции ССД представляет «малую форму» ТЭН, когда общая площадь отслойки эпидермиса занимает не более 10%, однако при этом у пациента могут быть и глубокие поражения слизистых оболочек (как минимум двух органов): гортани, трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря или уретры. Собственно ТЭН сопровождается массивным эпидермолизом на площади более 30% поверхности тела. Полипрагмазия затрудняет распознавание индуктора заболевания, тяжесть синдрома зависит от скорости его отмены и элиминации. Болезнь редко встречается в практике педиатра. Верификация диагноза базируется преимущественно на клинической картине. Дебют ССД похож на ОРЗ и «сыпные» инфекции. Поздняя диагностика ухудшает прогноз. Алгоритмы лечения не унифицированы, требуется индивидуальный подбор лечебных схем. Представленный клинический случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии.

Ключевые слова: синдром Стивенса — Джонсона, дети, триггер, маска, дебют, клиника, алгоритм лечения.

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare acute life-threatening skin and mucosal disorders provoked in children mainly by infections and/or medications. According to the modern concept, SJS is a minor variant of TEN characterized by a total area of epidermal detachment less than 10% of the body surface area. However, a patient may present with deep mucosal lesions of at least two organs, e.g., larynx, trachea, bronchi, gastrointestinal tract, bladder or urethra. TEN is characterized by massive epidermolysis which involves more than 30% of the body surface area. Polypragmasia make difficulties for trigger identification while the severity depends on trigger withdrawal and elimination. This disorder is uncommon in paediatrics. Diagnosis is verified mainly by clinical manifestations. SJS debut is similar to acute respiratory infections and rash infections. Late diagnosis is associated with poor outcomes. There are no uniform treatment algorithms, individual treatment choice is required. Clinical case demonstrates that early diagnosis and treatment are vital.

Key words: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, epidermolysis, life-threatening condition, apoptosis, children, trigger, mask, treatment algorithm.
For citation: Bardenikova S.I., Pentkovskaya O.S., Isaeva E.K. Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe. Russian Journal of Woman and Child Health. 2019;2(1):66–72.

Представлен клинический случай синдрома Стивенса — Джонсона, относящегося к редким острым жизнеугрожающим заболеваниям кожи и слизистых, индуцированным у детей преимущественно инфекциями и/или лекарственными средствами. Представленный случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии.

Актуальность

Патогенез апоптоза кератиноцитов

Триггерные факторы ССД

Клиническая картина ССД и ТЭН

Диагностика

Клиническая картина

Обсуждение

Заключение

Источник

Синдром Стивенса-Джонсона

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует / Причины Синдрома стивенса-джонсона:

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона:

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона:

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:

Источник

Публикации в СМИ

Синдром Стивенса–Джонсона

Синдром Стивенса–Джонсона — тяжёлая клиническая разновидность буллёзной многоформной экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки как минимум двух органов.

Этиология в большинстве случаев связана с приёмом ЛС (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС, анальгетики, витамины).

Патогенез. Предполагают, что при лекарственном генезе синдрома реализуются аллергические механизмы — аллергические реакции III и IV типов.

Клинические проявления. Заболевание начинается остро с высокой температуры тела, иногда с продромальным гриппоподобным периодом в течение 1–13 дней. Поражаются многие органы.

• Слизистая оболочка полости рта вовлекается в 100% случаев. Образуются пузыри и эрозии с серо-белыми плёнками или геморрагическими корками. Иногда процесс переходит и на красную кайму губ.

• В 91% случаев поражаются глаза — катаральный или гнойный конъюнктивит с появлением пузырьков и эрозий. Иногда появляются изъязвления и рубцовые изменения роговицы, увеиты.

• В 57% случаев поражаются половые органы (у мужчин — уретрит, у женщин — вульвовагинит). Возможна задержка мочи.

• Сыпь на коже носит более ограниченный, чем при многоформной экссудативной эритеме, характер и проявляется различного размера пятнисто-папулёзными элементами, пузырьками, пустулами, геморрагиями.

• Тяжёлая интоксикация с лихорадкой сохраняется в течение 2–3 нед. Часто развиваются пневмонии, гломерулонефрит, диарея, отит, стриктуры пищевода.

• Длительность проявлений при синдроме Стивенса–Джонсона — около 6 нед.

Дифференциальная диагностика • Синдром Лайела • Доброкачественная пузырчатка • Синдром Бехчета • Болезнь Райтера.

Лечение • Обязательна госпитализация. Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене • Системная терапия •• ГК: предпочтительно парентеральное введение в сочетании с пероральным применением в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы •• При присоединении вторичной инфекции — антибактериальная терапия •• Дезинтоксикационная терапия • Местная терапия: дезинфицирующая терапия, подсушивающие средства, ГК местного применения.

Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении. Летальный исход в 5–10 % случаев, главным образом при наличии сопутствующей пневмонии и нефрита.

МКБ-10 • L10.5 Пузырчатка, вызванная ЛС

Код вставки на сайт

Синдром Стивенса–Джонсона

Синдром Стивенса–Джонсона — тяжёлая клиническая разновидность буллёзной многоформной экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки как минимум двух органов.

Этиология в большинстве случаев связана с приёмом ЛС (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС, анальгетики, витамины).

Патогенез. Предполагают, что при лекарственном генезе синдрома реализуются аллергические механизмы — аллергические реакции III и IV типов.

Клинические проявления. Заболевание начинается остро с высокой температуры тела, иногда с продромальным гриппоподобным периодом в течение 1–13 дней. Поражаются многие органы.

• Слизистая оболочка полости рта вовлекается в 100% случаев. Образуются пузыри и эрозии с серо-белыми плёнками или геморрагическими корками. Иногда процесс переходит и на красную кайму губ.

• В 91% случаев поражаются глаза — катаральный или гнойный конъюнктивит с появлением пузырьков и эрозий. Иногда появляются изъязвления и рубцовые изменения роговицы, увеиты.

• В 57% случаев поражаются половые органы (у мужчин — уретрит, у женщин — вульвовагинит). Возможна задержка мочи.

• Сыпь на коже носит более ограниченный, чем при многоформной экссудативной эритеме, характер и проявляется различного размера пятнисто-папулёзными элементами, пузырьками, пустулами, геморрагиями.

• Тяжёлая интоксикация с лихорадкой сохраняется в течение 2–3 нед. Часто развиваются пневмонии, гломерулонефрит, диарея, отит, стриктуры пищевода.

• Длительность проявлений при синдроме Стивенса–Джонсона — около 6 нед.

Дифференциальная диагностика • Синдром Лайела • Доброкачественная пузырчатка • Синдром Бехчета • Болезнь Райтера.

Лечение • Обязательна госпитализация. Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене • Системная терапия •• ГК: предпочтительно парентеральное введение в сочетании с пероральным применением в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы •• При присоединении вторичной инфекции — антибактериальная терапия •• Дезинтоксикационная терапия • Местная терапия: дезинфицирующая терапия, подсушивающие средства, ГК местного применения.

Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении. Летальный исход в 5–10 % случаев, главным образом при наличии сопутствующей пневмонии и нефрита.

МКБ-10 • L10.5 Пузырчатка, вызванная ЛС

Источник

Синдром Стивенса-Джонсона

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ СИНДРОМОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА / ТОКСИЧЕСКИМ ЭПИДЕРМАЛЬНЫМ НЕКРОЛИЗОМ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона – L51.1
Токсический эпидермальный некролиз – L51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
— синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
— токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
— промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38. 40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение

— улучшение общего состояния пациента;
— регресс высыпаний;
— предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет – 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
— уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
— уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
— бикарбонаты 5 баллов (90%).

Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия:
— преднизолон (В) 90–150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [1]
или
— дексаметазон (В) 12–20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [2].

2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
— калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний
или
— натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливаний
или
— кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8–10 дней;
— тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8–10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) [3].

3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
— контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
— асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
— микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
— уход за глазами и полостью рта;
— антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
— неадгезивные раневые повязки;
— помещение больного на специальный матрац;
— адекватная обезболивающая терапия;
— осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения
— клиническое выздоровление;
— предупреждение развития рецидивов.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса–Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса–Джонсона.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович – заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович – ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник