Что такое синдром пирамидного дефицита

Синдром пирамидной недостаточности у детей – опасно ли это?

Синдром пирамидной или пирамидальной недостаточности – это нарушение тонуса мышц конечностей, особенно нижних. Эту патологию также называют «ходьба на носочках» или «симптом балерины». Часто сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп (стопы как бы разъезжаются в разные стороны, а щиколотка «проваливается» внутрь).
Это состояние нередко диагностируется у детей первого года жизни (до того, как ребёнок учится ходить), реже у двух-трёх летних детей. Как последствия менингита, ЧМТ и других поражений нервной системы, могут развиться и во взрослом возрасте.

Почему возникает синдром пирамидной недостаточности

За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:

Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.
Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточность у детей проявляется в

Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы.
Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.

Диагностика пирамидной недостаточности

В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография.
В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).

Лечение пирамидной недостаточности у детей

В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.

В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.

Источник

Пирамидальная недостаточность

Все мы знаем, что такое пирамида и как она выглядит. Нас с детства учат собирать ее детали правильно, иначе результат будет неточным, искаженным. Пирамидальная недостаточность – это искаженная пирамида, но в человеческом организме. При этом диагнозе мышцы не получают или получают ошибочные сигналы от мозга и работают не так, как надо. Чаще всего проблему диагностируют у детей до 5 лет, но бывают случаи, когда такие испытания выпадают и взрослому человеку.

Пирамидальная недостаточность – не болезнь, а синдром

Важно понимать, что пирамидальная недостаточность – это не болезнь. При таком диагнозе нарушается двигательная функция человека, и причиной является сбой в работе нервной системы. То есть пирамидальная недостаточность – это скорее совокупность симптомов, синдром, а не заболевание.

Различают 7 стадий:

Такое количество стадий пирамидальной недостаточности говорит о том, что диагностировать проблему достаточно сложно.

Причины возникновения пирамидальной недостаточности

Почему «пирамида» дает сбой? Причин может быть много:

Травмы шейного отдела позвоночника. Гипоксия плода и родовая травма. Менингит. Плохая экология. Вредные привычки у беременной женщины. Вирусы или инфекции, которые поражают головной мозг. Врожденные аномалии. Наличие новообразований, например, кисты или опухоли. Гнойные воспалительные процессы в мозге. Энцефалит. Врожденные проблемы с нервной системой. Кровоизлияния в мозг.

Также первопричиной может стать инсульт. В этом случае обращение к специалистам для дальнейшей борьбы с пирамидным синдромом должно быть максимально оперативным.

Симптомы пирамидальной недостаточности у взрослых

Распознать пирамидный синдром у взрослого можно по наличию нескольких критериев. Если есть проблема, будут и симптомы:

Ночные судороги; Боль в мышцах, упадок сил; Гипертонус конечностей; Паралич или парез какой-то части тела; Нарушения рефлексов: сухожильных, кожных; Гипертензия артериальная; Снижение либидо; Ожирение; Сложность в выполнении деликатной работы (вышивание, например); Спастическая походка.

Если есть подобные симптомы или вас волнует состояние вашего мышечного здоровья по другим причинам, обязательно обратитесь к врачу. И пусть опасения не подтвердятся.

Пирамидальная недостаточность у детей

Если подозрения на пирамидальную недостаточность есть у родителей малыша, откладывать с визитом к детскому неврологу также не стоит. В этом случае может быть два варианта:

Симптомы пирамидного синдрома у детей:

Тремор подбородка или рук; Запрокидывание назад головы; Походка балерины – на носочках; Поджимание пальцев ног в положении стоя; Слабый хватательный рефлекс.

Самой распространенной причиной пирамидальной недостаточности у детей является родовая травма.

С первых дней жизни малыша важно наблюдать за его развитием и за его поведением. Как ведет себя ребенок, когда плачет: нет ли дрожания подбородка или запрокидывания головы. Как сын или дочка засыпают и как спят ночью: нет ли тревожного сна и насколько сложно уложить малютку спать. Какими есть первые шаги и попытки встать на ноги: как мальчик или девочка ставят стопы, как стоят, как ходят. Каждая мелочь может быть доказательством наличия проблемы, или же наоборот – ее отсутствия.

Диагностика и лечение пирамидальной недостаточности

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие пирамидальной недостаточности, одних только симптомов мало. Подозревая у пациента синдром, врач направит его на дополнительные исследования, среди которых может быть электроэнцефалография, МРТ, электромиография, УЗД мозга, КТ. Такие исследования помогут определить, есть ли патологии в структуре головного мозга, судороги, эпилептические припадки, признаки ДЦП, новообразования и т.д.

В зависимости от результата обследования, врач назначит лечение. Но не пирамидальной недостаточности, а первопричины, которая ее спровоцировала. Если речь идет о проблемах с кровообращением, будут назначены соответствующие препараты для улучшения кровотока, укрепления сосудов и предупреждения образования бляшек. Если синдром спровоцировала инфекция – придется бороться именно с ней – антибиотиками и другими симптоматическими препаратами. Если есть опухоли или другие новообразования, может понадобиться операция.

Также при пирамидном синдроме, особенно у детей, рекомендуется массаж и ЛФК. Детишкам также назначают специальные витаминные комплексы и препараты для улучшения нервной проводимости.

Роль массажа при пирамидальной недостаточности

Не стоит ожидать, что массаж полностью уберет всю симптоматику пирамидальной недостаточности и вылечит вас. Но массажист может существенно помочь справиться с проблемами мышц и улучшить состояние.

Массаж при пирамидальной недостаточности призван улучшить кровообращение, улучшить прохождение нервных импульсов, а также снять мышечную блокаду, которая возникает из-за слабости этих импульсов. В любом случае, если манипуляции выполняет специалист, навредить человеку с пирамидальной недостаточностью массажем никак нельзя. А помочь можно. Главное обратится к профессионалу, который понимает суть проблемы и знает, как работать с человеческим телом.

Пирамидальная недостаточность – это совокупность сигналов, которые организм посылает нам, оповещая о наличии заболевания. Достаточно вовремя прислушаться и правильно отреагировать. Тогда многих проблем удастся избежать.

Вся информация, изложенная в блоге, носит информационный характер и не заменяет очной консультации врача!

Источник

Что такое синдром пирамидного дефицита

Поиск

Существующие и перспективные подходы к реабилитационному лечению больных с пирамидными параличами

1 Республиканский клинико-диагностический центр по демиелинизирующим заболеваниям МЗ РТ, 420021, г. Казань, ул. Ватутина, д. 13

2 Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

Гранатов Евгений Валерьевич — кандидат медицинских наук, врач-невролог, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

Хайбуллин Тимур Ильдусович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и мануальной терапии, врач-невролог, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

Ахмедова Гузель Марсовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

Параличи — тяжелое проявление поражений пирамидной системы. Существующие способы их терапии обладают достаточно низкой эффективностью, поэтому разработка и внедрение новых методов реабилитационного лечения надолго останутся крайне востребованными. В связи с этим предложена концепция трехуровневого воздействия на нервную систему и опорно-двигательный аппарат, позволяющая эффективнее восстанавливать нарушенные двигательные навыки больных. При этом улучшается бытовая и социальная адаптированность, что было доказано в группе больных рассеянным склерозом и у пациентов в раннем восстановительном периоде ишемического инсульта. Также важен принцип преемственности в процессе поэтапной реабилитации больного. Требуются дальнейшие исследовательские работы по улучшению способов реабилитационного трехуровневого воздействия.

Ключевые слова: реабилитация, лечение, рассеянный склероз, ишемический инсульт, пирамидная система, паралич, концепция трехуровневого воздействия.

1 Republican clinical diagnostic center for demyelinating diseases of the MH of RT, 13 Vatutin St., Kazan, Russian Federation, 420021

2 Kazan State Medical Academy, 36 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012

Existing and promising approaches to the rehabilitation treatment of patients with pyramidal paralysis

Granatov E.V. — Cand. Med. Sc., neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

Khaybullin T.I. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Manial Therapy, neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

Akhmedova G.M. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Manial Therapy, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

Рaralysis — severe manifestation of lesion of somatic motor system. Existing methods of treatment have a fairly low efficiency, therefore development and introduction of new methods of rehabilitation treatment will remain in high demand a long time. In this regard, the rehabilitation concept of three-level effects on the nervous system and motor apparatus was proposed, thereby allowing better restore damaged motor skills of patients and to improve their living and social adaptation. Effectiveness of this rehabilitation concept has been proven in group of patients with multiple sclerosis and patients in the early recovery period of ischemic stroke. Also, very important is the principle of continuity in the process of gradual rehabilitation of the patient. Further researches on how to improve the three-level rehabilitation are required.

Key words: rehabilitation, treatment, multiple sclerosis, ischemic stroke, pyramidal system, paralysis, concept of three-level effect.

Центральные параличи развиваются в результате поражения двигательных центров и проводящих путей центральной нервной системы (ЦНС) и проявляются отсутствием активных произвольных движений. Их развитие оказывает колоссальное дезадаптирующее влияние на больного и зачастую пожизненно делает из него тяжелого инвалида [1]. Лечение параличей остается сложной задачей, поэтому разработка новых терапевтических и реабилитационных подходов всегда актуальна и востребована.

Произвольные движения человека обеспечиваются слаженным функционированием пирамидной системы, которая у людей эволюционно заняла доминирующую роль над всеми иными двигательными центрами. Пирамидная система анатомически состоит из корковых двигательных нейронов, впервые охарактеризованных отечественным невропатологом Бецем, и отходящих от них аксонов, которые формируют мощную невральную структуру — парный пирамидный путь [2]. Пирамидные пути проходят вдоль практически всей ЦНС: полушария мозга, внутреннюю капсулу, ножки мозга (структуры среднего мозга), основание Варолиева моста, продолговатого мозга и, наконец, боковые столбы спинного мозга. По своему ходу волокна пирамидного пути оканчиваются на стволовых двигательных ядрах и спинальных двигательных переднероговых нейронах (рис. 1).

Рисунок 1. Схема анатомического строения пирамидной системы и ключевые клинические проявления пирамидного синдрома

Поражение пирамидного пути на любом из вышеперечисленных анатомических уровней приводит к развитию пирамидного синдрома, включающего парезы или параличи произвольных движений, повышение проприорефлексов с появлением клоноидов/клонусов, угасание поверхностных физиологических рефлексов, появление патологических кистевых и стопных рефлексов, изменение мышечного тонуса (классически появляется спастичность), а также растормаживание патологических синкинезий [3]. Для пирамидной симптоматики нехарактерны выраженные мышечные атрофии (гипотрофии развиваются только от длительного бездействия пораженной конечности) и фасцикуляции — все эти симптомы отражают поражение спинального двигательного нейрона и двигательных волокон периферических нервов, сопровождающееся нарушением иннервации мышц и их нейротрофического обеспечения [4, 5]. В процессе длительного бездействия и повышенного тонуса мышц со временем начинают формироваться контрактуры — ограничение подвижности в суставах конечностей в результате ретракции мышц и их сухожилий, а также анкилоза суставов. Вследствие чего пораженные конечности остаются в патологических установках: в руках — сгибательные, в ногах — разгибательные [6].

Пирамидный синдром в зависимости от тяжести, размера и локализации поражения ЦНС, ставшего причиной его развития, изолированно развивается очень редко (лакунарный инсульт [7], рассеянный склероз с первично-прогрессирующим течением [8], боковой амиотрофический склероз в дебюте [9]) и обычно сочетается с другой неврологической симптоматикой. Этот факт представляет большой интерес с позиции топической диагностики очага поражения нервной системы, так как неврологический диагноз сугубо клинический.

Таким образом, клинические проявления поражения пирамидной системы многогранны, но вполне логически объяснимы и прогнозируемы, соответственно, лечебные воздействия должны быть последовательно структурированы. В своей знаменитой монографии отечественный невропатолог Н.К. Боголепов опубликовал обобщающую схему, ориентируясь на которую, целесообразно строить план лечения. Постулировано, что лечение больного с параличами должно быть направлено на стимуляцию восстановительных процессов и нормализацию функционирования двигательных нейронов в головном мозге путем применения лекарственных препаратов. Воздействие на кинестетический анализатор, раздражение проприоцентивных анализаторов, систематические физические упражнения и трудотерапия под контролем зрительного анализатора позволяют стимулировать восстановление утраченных двигательных навыков. Изменение положения тела и паретичных конечностей, профилактика контрактур и купирование болевых синдромов из-за мышечных спазмов, проведение ортопедических мероприятий помогают профилактировать осложнения от параличей и в целом повысить эффективность лечения. В процессе проведения реабилитационного лечения для оценки его эффективности особое внимание требуется определению последовательности восстановления утраченных двигательных навыков [6].

В то же время, несмотря на множество предложенных вариантов и схем лечения параличей, эффективность всех этих мероприятий зачастую остается неудовлетворительной. В связи с этим группой авторов предложена, с одной стороны, обобщающая, с другой, ревизионная концепция трехуровневого воздействия на нервную систему и опорно-двигательный аппарат, позволяющая упростить процесс планирования лечебных мероприятий и сконцентрироваться на последующей разработке и улучшении терапевтических методов в требуемом направлении (рис. 2) [10].

Рисунок 2. Концепция построения плана реабилитационного лечения с воздействием на центральные (I уровень), периферические (II уровень) и нейрогуморальные (III уровень) механизмы развития неврологического дефицита [10]

Суть концепции заключается в том, что в процессе лечения параличей необходимо одновременное воздействие в трех направлениях: на корковые двигательные нейроны, их межнейрональные связи и эфферентные проводящие пути (I уровень, центральный), на афферентные проводящие пути и опорно-двигательный аппарат (II уровень, периферический), на нейротрофическое обеспечение головного мозга (III уровень, нейрогуморальный) [10].

Воздействовать на I уровень предлагается неинвазивными транскраниальными ритмичными импульсами магнитного поля, генерируемыми магнитным стимулятором (ТКМС). При этом предполагается, что активируются сохранные, но функционально неактивные мотонейроны и стимулируются процессы спраутинга (образование новых синаптических связей и нейрональных сетей). Одновременное воздействие на II уровень методиками лечебной физкультуры, включая кинезиотерапию с «нервно-мышечным проторением» (PNF-методика) и физиотерапией, активирует проприоцептивные центростремительные импульсации ЦНС и в то же время реципрокно уменьшает чрезмерную патологическую интерецептивную импульсацию. В итоге это оказывает благоприятный эффект на общую двигательную активность больного, рефлекторно уменьшая чрезмерную спастичность и профилактируя развитие контрактур и пролежней. Наконец, воздействие на III уровень с применением существующих и перспективных нейропротективных и трофических лекарственных препаратов стимулирует процессы репарации, синаптогенез и регулирует функциональное состояние нейронов [10, 11].

Эффективность реабилитационного лечения, основанного на концепции трехуровневого воздействия на основной инвалидизирующий синдром, была продемонстрирована в группах больных с двигательными дефицитами вследствие патогенетически различных неврологических заболеваний. В частности осуществлено лечение больных рассеянным склерозом с достаточно высокой степенью инвалидизации и пациентов в раннем восстановительном периоде ишемического инсульта [10, 12]. В этой серии работ отмечено, что предложенный подход позволяет улучшить моторные навыки, повысить двигательную активность и показатели бытовой и социальной адаптированности пациентов, и это, несомненно, ценное достижение в нейрореабилитологии, где положительные сдвиги в лечении собираются по крупинке.

В настоящее время продолжаются разработка и внедрение новых аппаратных реабилитационных комплексов. Так, разрабатываются навигационные комплексы, интегрально анализирующие данные магнитно-резонансной томографии и электроэнцефалограммы головного мозга, и позволяющие прицельно транскраниально воздействовать магнитным полем либо на очаг поражения, либо на соседние сохранные двигательные корковые центры, тем самым корректируя их функциональное состояние [13, 14]. Активно разрабатываются различные варианты экзоскелетов и роботизированных протезов, помогающие вертикализировать парализованных больных и осуществлять пассивную и активную гимнастику, тренировать сердечно-сосудистую систему и даже обучать больного навыкам ходьбы. Перспективным считается внедрение комплекса беговой дорожки с аппаратом для удержания тела больного в вертикальном положении и снижения воздействия сил гравитации, что значительно ускоряет начало проведения реабилитационных мероприятий у тяжелых паралитиков и улучшает их функцию ходьбы 17. Также можно упомянуть комплекс занятий в системе, создающей виртуальную реальность с функцией тренировки зрительного и соматосенсорных анализаторов, опорно-двигательного аппарата и общей координации движений конечностей [18, 19]. К недостаткам всех перечисленных новых реабилитационных методов, несомненно, относятся высокая коммерческая стоимость требуемого медицинского оборудования и сложность его последующего обслуживания, что значительно ограничивает, а порой делает невозможным дальнейшее их внедрение в рутинную практику реабилитационных центров.

Следующей сложной, но крайне перспективной задачей является разработка нейропротективных препаратов с нейротрофическими свойствами, способными проникать через гематоэнцефалический барьер в целевую область головного мозга. Неоднократно получены обнадеживающие результаты применения в процессе реабилитационного лечения лекарств на основе полипептивов, произведенные путем лизирования тканей головного мозга млекопитающих [20]. Но в то же время механизм их действия во многом изучен недостаточно и, вероятно, обусловлен неспецифическим нейротрофическим действием (рис. 3) [21].

Рисунок 3. Предполагаемые механизмы воздействия компонентов полипептидных препаратов (на примере препарата — лизата свиных мозгов) на структуры пирамидной системы [21]

Реабилитационное лечение больных с пирамидными параличами одна из актуальных проблем нейрореабилитологии, и, несмотря на хорошую изученность неврологического расстройства и множество предложенных подходов к лечению, до настоящего времени итоговая эффективность всех медицинских мероприятий зачастую неудовлетворительная. С учетом этого была предложена концепция трехуровневого воздействия на пирамидный синдром с использованием транскраниальной магнитной стимуляции, лечебных физических упражнений и нейротропных препаратов. В серии работ была продемонстрирована статистически значимая эффективность реабилитационных мероприятий, организованных на основе этой концепции, что позволяет внедрять ее в рутинную практику неврологического отделения и реабилитационных центров. К тому же организация реабилитации с включением комплекса преемственных мероприятий на всех этапах пребывания больного в медицинском учреждении (стационар — реабилитационный центр — поликлиника) дополнительно повышает эффективность восстановления утраченных двигательных навыков (см. табл.) [22, 23].

Таблица. Последовательность реабилитационных мероприятий на различных этапах на примере постинсультных больных с двигательными нарушениями [23]

В последующем необходимо продолжить работы в области разработки и внедрения более утонченных методик трехуровневого воздействия на пирамидный синдром с параличами.

Источник