Что такое склерома носа

Склерома

Склерома (склеромная болезнь) — хроническое заболевание инфекционной этиологии, характеризующееся воспалительными изменениями в стенке дыхательных путей с образованием гранулем. Клиническая картина склеромы зависит от ее локализации и может проявляться различными нарушениями дыхания, расстройством голосовой функции, заложенностью носа, неприятными ощущениями в горле. Диагностика заболевания основывается на обнаружении палочки Фриша-Волковича в мазках и отделяемом, выявлении специфических клеток Микулича в биоптате, взятом в ходе эндоскопии с места склеромного поражения. Лечебные мероприятия при склероме включают противовоспалительную и этиотропную терапию, локальную рентгенотерапию, бужирование стенозов дыхательных путей, оперативное удаление гранулем и рубцовых тканей.

Общие сведения

Склерома распространена по всему миру в виде эндемических очагов. Чаще склерома встречается в Центральной и Восточной Европе, Центральной Америке, Индонезии, Индии. Эндемичная по склероме местность обычно представляет собой низменность с болотами и редколесьем. Среди заболевших склеромой преобладают работники сельского хозяйства с низким социально-экономическим положением. У женщин склерома наблюдается чаще, чем у мужчин. Зачастую склерома поражает несколько членов одной семьи. Наиболее часто она диагностируется в возрасте 15-20 лет.

Склерома имеет медленное течение и может длиться на протяжении десятилетий. В зависимости от локализации склеромных гранулем диагностикой и лечением заболевания занимаются специалисты в области отоларингологии, стоматологии, офтальмологии, пульмонологии.

Этиология и патогенез склеромы

Склерома представляет собой инфекционное заболевание. Ее возбудителем является палочка Фриша-Волковича, а источником инфекции — больной человек. Отоларингология до сих пор не располагает точными данными о механизме передачи склеромы. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой, что подтверждается ее возникновением у членов одной семьи. Однако известны случаи, когда находящиеся в контакте с больным люди не заболевали склеромой.

Палочка Фриша-Волковича попадает в организм в инкапсулированной форме и длительное время сохраняется в таком виде, обуславливая долгий инкубационный период склеромы. Наличие капсулы затрудняет фагоцитоз возбудителя макрофагами и приводит к образованию специфичных для склеромы клеток Микулича, характеризующихся крупным размером и пенистой протоплазмой. Затем наступает активная стадия, которая сопровождается воспалительными изменениями с образованием гранулем. Склеромные гранулемы могут иметь экзофитный и эндофитный рост. В первом случае они перекрывают просвет дыхательных путей, приводя к нарушениям дыхательной функции. Во втором случае при склероме носовой полости процесс может распространиться на кожу носа и вызвать его деформации. Воспалительный процесс при склероме никогда не захватывает костные структуры.

Со временем склеромные гранулемы претерпевают фиброзную трансформацию и рубцуются. Это приводит к развитию ограниченных или протяженных рубцовых стенозов дыхательных путей в местах локализации гранулем. Переход воспалительной гранулемы в рубцующуюся стадию без ее изъязвления и распада является отличительной особенностью склеромы.

Классификация склеромы

В зависимости от локализации процесса различают склерому полости носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов. К редким формам относится склерома ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха.

В течении заболевания выделяют 3 основных периода: начальный, активный и рубцовый (регрессивный). По типу происходящих при склероме патологических процессов она может иметь продуктивный, дистрофический или смешанный характер. При продуктивной форме в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов. Дистрофическая форма сопровождается атрофическими процессами в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета.

Симптомы склеромы

Развитие склеромы начинается спустя 2-3 года от момента заражения палочкой Фриша-Волковича. Начальный период заболевания протекает в виде упорно сохраняющихся общих симптомов: головной боли, повышенной утомляемости, разбитости, сонливости, общего недомогания, снижения аппетита. Иногда наблюдается снижение артериального давления, мышечная гипотония. Местные изменения и соответственно местные симптомы заболевания отсутствуют. Длительный и упорный характер выше перечисленных общих симптомов может послужить поводом для проведения бактериологического исследования на палочку Фриша-Волковича.

Клиника активного периода склеромы связана с местными изменениями. Она зависит от их локализации, распространенности и характера патологических изменений (продуктивная или дистрофическая форма). Воспалительный процесс при склероме может иметь самую различную площадь поражения от единичных мелких инфильтратов до больших и распространенных опухолевидных образований. Однако есть несколько отличительных признаков заболевания: сохранность целостности слизистой оболочки и отсутствие образования синехий в местах, где контактируют инфильтраты противоположных стенок.

Чаще всего изменения при склероме локализуются в носовой полости. В начале заболевания они проявляются банальным ринитом. При дистрофической форме пациентов беспокоит сухость в носу, ухудшение обоняния и образование корок, которые имеют неприятный приторно сладкий запах, отличающийся от запаха при озене. При продуктивной форме имеет место различная степень нарушения носового дыхания. Склерома глотки проявляется сухостью и дискомфортными ощущениями в горле, нарушением глотания. При расположении процесса в гортани возникает охриплость голоса, дыхательные нарушения по типу хронического стеноза гортани. Склерома трахеи и бронхов сопровождается выделением густой необильной мокроты.

В рубцовый период склеромы происходит замещение гранулем соединительной тканью с образованием рубцов, сужающих просвет воздухоносных путей. Процесс сопровождается развитием стойких стенозов, усугубляющих дыхательные нарушения, и при локализации в гортани способных вызвать ее острый стеноз. Рубцевание гранулем, расположенных в задних отделах носовой полости, может привести к возникновению атрезии хоан.

Склеромный процесс у одного пациента может затрагивать различные участки воздухоносных путей. При этом возможно сочетание активной стадии склеромы на одном участке с рубцовой стадией на другом. При присоединении вторичной инфекции склерома может осложниться фарингитом, синуситом, ларинготрахеитом, ларингитом, трахеитом, отитом, бронхитом. Длительно существующие нарушения дыхания в некоторых случаях способствуют развитию ХОБЛ, эмфиземы легких, пневмосклероза, бронхоэктатической болезни.

Диагностика склеромы

Неспецифический характер проявлений склеромы в начальном периоде делает ее раннюю диагностику весьма затруднительной. Если отоларингологу удалось заподозрить склерому, то проведение бакпосева мазков из носа и глотки может однозначно прояснить диагностическую картину, поскольку в начальном периоде уже высевается палочка Фриша-Волковича. Ранняя диагностика имеет важное значение для эффективности последующего лечения и прогноза заболевания.

При диагностировании склеромы в обязательном порядке проводят эндоскопическое исследование дыхательного тракта для выявления всех пораженных участков: риноскопию, фарингоскопию, микроларингоскопию, бронхоскопию. В сложных диагностических случаях показано проведение эндоскопической биопсии. Гистологическое исследование биопсийного образца обнаруживает характерные для склеромы клетки Микулича. Однако следует учитывать, что в стадии рубцевания ни клетки Микулича, ни палочка Фриша-Волковича не выявляются.

Дополнительно назначают КТ и рентгенографию глотки и гортани, которые могут выявить рассеянные и бесформенные очаги обызвествления, в рубцовой стадии — полоски окостенения. Производят обследование околоносовых пазух, исследование голосовой функции, бронхографию, рентгенографию легких. При подозрении на склерому другой локализации пациента направляют соответственно на консультацию окулиста, стоматолога, дерматолога.

Склеромы в зависимости от локализации нуждаются в дифференциальной диагностике от сифилиса, гранулематоза Вегенера, лимфомы, туберкулеза, СКВ, лепры, доброкачественных опухолей глотки, гортани и полости носа. Склерому наружного уха необходимо отличать от инородного тела уха и наружного отита, склерому среднего уха — от хронического среднего отита и опухолей уха, склерому конъюнктивы — от конъюнктивита, склерому ротовой полости — от опухолей полости рта, атрофического и гипертрофического гингивита.

Лечение склеромы

Терапия склеромы включает этиотропное и противовоспалительное лечение, рентгенотерапию, бужирование инфильтратов и стенозов, хирургическое восстановления проходимости дыхательных путей.

На устранение возбудителя склеромы направлена терапия стрептомицином и эмбихином. Стрептомицин применяют в виде внутримышечных инъекций дважды в сутки, эмбихин — в виде внутривенного капельного введения в растворе глюкозы, осуществляемого через день. Последнее время широкое применение при продуктивной склероме получила локальная рентгенотерапия, которая проводится на расстоянии 30 см с дозой облучения 100-200р за 1 сеанс. Как правило, курс лечения состоит из 15-20 сеансов. Зачастую рентгенотерапия, начатая в начальном периоде склеромы, сопровождается полным рассасыванием склеромных гранулем и предотвращает их рубцевание. При дистрофической форме склеромы показаны масляные и щелочные ингаляции.

Бужирование и хирургическое лечение склеромы по сути являются паллиативными методами. Они применяются при выраженных дыхательных нарушениях. Проводимые при склероме операции заключаются в иссечении гранулем и рубцовоизмененных тканей. При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.

Прогноз склеромы

Прогноз заболевания во многом зависит от его локализации, характера, распространенности и от своевременности начатого лечения. Грамотно проведенное лечение в начальном периоде склеромы приводит к продолжительной ремиссии заболевания и даже к полному выздоровлению пациента. Однако трудности диагностики способствуют тому, что во многих случаях склерома выявляется лишь в активном периоде, что ухудшает прогноз. В таких случаях заболевание длится многие годы и может приобретать распространенный характер. Гибель пациента возможна от асфиксии, дыхательной недостаточности, бронхо-легочных осложнений.

Источник

Склерома

Склерома – хроническое заболевание инфекционной природы, для которого характерно развитие воспаления в стенке дыхательного тракта с образованием гранулем. Патологический процесс прогрессирует медленно и постепенно поражает всю дыхательную систему, приковывая больного к постели.

Заболеванию подвержены в основном взрослые люди и дети в подростковом возрасте, склерома новорожденных встречается крайне редко.

Этиология и патогенез склеромы

Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде. Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи. Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.

Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период. Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма. Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:

С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.

Классификация склеромы

На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:

По стадии развития процесса:

По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:

По месту развития заболевания:

Склерома носа

Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.

Склерома гортани

Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.

Склерома глотки

Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.

Склерома трахеи

При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.

Склерома бронхов

Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.

Стадии склеромы

Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:

Симптомы склеромы

Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития. Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония. На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.

Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.

Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.

В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия). Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани. Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.

Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.

Лечение склеромы

Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса. В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.

Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.

Источник

Склерома

Склерома – хроническое заболевание инфекционной природы, для которого характерно развитие воспаления в стенке дыхательного тракта с образованием гранулем. Патологический процесс прогрессирует медленно и постепенно поражает всю дыхательную систему, приковывая больного к постели.

Заболеванию подвержены в основном взрослые люди и дети в подростковом возрасте, склерома новорожденных встречается крайне редко.

Этиология и патогенез склеромы

Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде. Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи. Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.

Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период. Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма. Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:

С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.

Классификация склеромы

На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:

По стадии развития процесса:

По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:

По месту развития заболевания:

Склерома носа

Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.

Склерома гортани

Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.

Склерома глотки

Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.

Склерома трахеи

При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.

Склерома бронхов

Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.

Стадии склеромы

Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:

Симптомы склеромы

Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития. Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония. На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.

Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.

Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.

В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия). Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани. Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.

Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.

Лечение склеромы

Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса. В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.

Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.

Источник

Что такое склерома носа

Склерома верхних дыхательных путей представляет собою хроническое воспаление слизистой оболочки, вызываемое палочкой Фриша. В результате внедрения этого возбудителя развивается специфический процесс, характеризующийся образованием в слизистой оболочке очагов мелкоклеточной инфильтрации, среди которых встречаются коллоидно перерожденные клетки Микулича, содержащие в громадном количестве палочку Фриша.

В дальнейшем происходит прорастание воспаленных участков плотной соединительной тканью, чем и объясняется хрящевая консистенция склеромных узлов. Надо отметить также полное отсутствие наклонности к распаду и изъязвлению. В стадии сморщивания могут развиться плотные тяжи и рубцовые сращения. Это заболевание распространено преимущественно в Польше, Галиции, восточной части Германии и частично в УССР и БССР, где около западной границы сосредоточена главная масса больных. Отдельные случаи этого заболевания наблюдались и в других местностях иногда очень далеко от основных очагов склеромы.

Склерома начинается обычно в полости носа, поражая слизистую оболочку вблизи носового входа, но известны первичные очаги склеромы и в других отделах верхних дыхательных путей. Начальная стадия болезни характеризуется выделением из носа гнойного с запахом экссудата, имеющего наклонность засыхать и образовывать корки. Одновременно появляются у входа в нос бледные, опухолевидные инфильтраты. Сначала мягкие, они быстро приобретают хрящевую консистенцию.

При распространении процесса наружу, крылья носа представляются утолщенными и покрытыми бугристыми выступами. Такой же вид приобретает и верхняя губа. Отсюда инфильтрат может прейти на щеки и полость рта. Указанные изменения обусловливают значительное обезображивание лица и в резкой степени изменяют внешний облик больного. Постепенно склерома захватывает всю слизистую носа, вызывая явления стойкого сужения и даже полную непроходимость носа.
Попутно с этим развиваются атрофические явления слизистой оболочки, выражающиеся сухостью и образованием зловонных корок.

В дальнейшем наблюдается постепенное распространение склеромного процесса в носоглотку и глотку, где также образуются характерные для этого заболевания плотные инфильтраты. Склеромные узлы особенно часто располагаются вокруг хоан, на боковых стенках носоглотки. Спускаясь вниз, процесс захватывает мягкое небо, небные дужки и в более редких случаях миндалины и корень языка.

В результате свойственного склеромным инфильтратам сморщивания происходит резкое сужение носоглотки вследствие образования тяжей или сращения небной занавески с задней стенкой глотки. В далеко зашедших случаях может иметь место развитие плотных лучистых рубцов.

Симптомы склеромы в начальной стадии заболевания малочем отличаются от явлений атрофического катара: ощущение сухости, образование в носу корок, охриплость голоса, покашливание и иногда расстройство со стороны среднего уха. В дальнейшем на первый план выступают явления нарастающего затруднения дыхания, угрожающего жизни больного. Диагноз склеромы в типичных случаях не труден.

Изменение слизистой оболочки с образованием плотных инфильтратов и рублевых сужений и наружная деформация носового входа дают достаточно характерные признаки для этого заболевания. В начальной стадии склерома дыхательных путей представляет картину атрофического катара. В некоторых случаях склеромные узлы можно смешать с третичным сифилисом и злокачественным новообразованием. Однако, при тщательном наблюдении все же удается установить сущность процесса.

Склерома протекает очень медленно и захватывает обычно обширный участок слизистой верхних дыхательных путей, на котором можно наблюдать все виды поражения от инфильтрата до рубцов. Для склеромы характерна полная безболезненность.

Особенно труден диагноз начальной формы склеромы гортани, так как подезязочный инфильтрат можно смешать с резко выраженным ларингитом, туберкулезом и сифилисом. В сомнительных случаях вопрос решает бактериологическое и гистологическое исследование, обнаруживающее в секрете и в клетках Микулича присутствие палочки Фриша.

Лечение склеромы в основном сводится к борьбе со стенозами дыхательных путей, так как специфической терапии до сих пор не существует. Для расширения суженных отделов применяется бужирование, электрокаустика или кровавое иссечение склеромных инфильтратов. При сужении гортани и бронхов известный эффект дает бронхоскопия. Иногда приходится производить трахеотомию и ларингофиссуру. Некоторые авторы отмечают благоприятное действие рентгена и радия.

— Вернуться в оглавление раздела «отоларингология»

Источник