Что такое спастическая параплегия
Семейный спастический паралич Штрюмпеля
Что провоцирует / Причины Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Заболевание является наследственным, чаще передается по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом (с Х-хромосомой) типу.
Патогенез (что происходит?) во время Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.
Симптомы Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая по ходка, присоединяются вар усная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабо сть в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева–Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.
Диагностика Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.
В атипичных спорадических случаях заболевание следует отграничивать от спинальной формы рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, опухолей спинного мозга и других патологических процессов различной этиологии, вызывающих компрессию спинного мозга, а также фуникулярного миелоза, нейросифилиса и других форм мозжечково-пирамидных дегенерации. Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны ремитирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или асимметрия брюшных рефлексов и асимметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания. В отличие от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств. При дифференциации от экстрамедуллярных опухолей и синдрома компрессии спинного мозга другой этиологии имеют значение сегментарные расстройства чувствительности, асимметрия поражения конечностей, наличие блока субарахноидального пространства и белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции, характерные для опухолей. При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в анамнезе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.
Дифференциальная диагностика семейной спастической параплегии с другими дегенеративными поражениями спинного мозга бывает иногда затруднительной. Помогает выявление симптомов поражения других отделов нервной системы (мозжечковых, глазных и др.).
Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается более злокачественное течение при возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над двигательными нарушениями.
Лечение Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Прогноз для жизни благоприятный. Степень утраты трудоспособности зависит от выраженности нарушения функций нервной системы.
Лечение симптоматическое. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум). Показаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Семейный спастический паралич Штрюмпеля:
Наследственная спастическая параплегия
Общая информация
Краткое описание
При наследственной спастической параплегии дегенеративный процесс, проявляется аксональной дегенерацией, локализуется преимущественно в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга, чаще всего в грудном и поясничном отделах, изредка в стволе мозга. Характерно преобладание мышечной гипертонии над выраженностью пареза, в связи с чем пациенты сохраняют возможность к передвижению даже на поздних этапах патологического процесса. Существуют: типичная форма и переходная.
Протокол «Наследственная спастическая параплегия»
Коды по МКБ-10: G11.4
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация наследственной спастической параплегии (HARDING A. E., 1993 с изменениями)
I. Чистая спастическая параплегия:
1. Аутосомно-доминатная, тип 1, начало до 35 лет.
2. Аутосомно-доминатная, тип 2, после 35 лет.
4. Х-связанная (SPG1) Xg28.
5. Х-связанная (SPG2) Xg21.
II. Осложненная спастическая параплегия (с):
1. Перонеальная мышечная атрофия.
4. Ихтиозом, психической задержкой, ретинопатией (синдром Шегрена-Ларсона).
5. Пигментной макулярной дегенерацией, психической задержкой.
6. Оптической атрофией.
7. Миоклонической эпилепсией.
8. Хореоатетозом, дистонией.
9. Атетозом, деменцией (синдром Маста).
10. Сенсорной невропатией.
12. Глухотой, нефропатией.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: жалобы на слабость в ногах, ограничение движений, нарушение походки.
Физикальное обследование: исследование двигательной сферы, спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки, варусная или эквиноварусная установка стоп, симметричное поражение ног, но в отдельных случаях спастичность распространяется и на верхние конечности, иногда могут присоединяться и бульбарные симптомы. Возможно атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Функции тазовых органов сохранены.
Лабораторные исследования: без особенностей.
Инструментальные исследования
Компьютерная томография головного мозга по показаниям с целью исключения органического поражения головного мозга.
Исследование глазного дна, консультация окулиста.
Показания для консультации специалистов:
4. ЭКГ для выявления патологии сердца.
5. Кардиолог с целью исключения патологии со стороны сердечнососудистой системы.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— краниограмма в двух проекциях;
— КТ головного мозга;
— УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря;
— МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Течение заболевания
Чувствительность
Функции тазовых органов
Наследственная спастическая параплегия
Медленно прогрессирующее течение
ДЦП. Спастическая диплегия
Не прогрессирует, наоборот регресс симптомов
Нарушение по типу парастезий вначале заболевания, в дальнейшем негрубые нарушения по проводниковому типу
Нарушения по типу императивных позывов и недержания
Опухоль спинного мозга (экстрамедуллярная)
Проводниковые нарушения чувствительности, болевой синдром
Характерны нарушения функции тазовых органов по центральному типу
Лечение
Тактика лечения: лечение больных с наследственной спастической параплегией должно быть не только индивидуальной и тщательно спланированной, но и постоянно мониторируемой.
Цели лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур, уменьшение спастичности.
Немедикаментозное лечение: массаж, ЛФК, физиолечение, иглорефлексотерапия, фиксация парализованных конечностей, ортопедическая обувь.
Медикаментозное лечение
Для лечения спастичности в основном используются миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд) тормозит полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические. Действует на большее число нейрофизиологических и нейрохимических механизмов участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его большую эффективность. Тизанидин оказывает центральное миорелаксирующее действие, возбуждает а2-адреноргические рецепторы, в основном на уровне спинного мозга, воздействует на спинальную и церебральную спастичность, снижает рефлексы на растяжение и болезненные мышечные спазмы.
Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует ГАМК В-тормозные рецепторы, тормозит высвобождение возбуждающих медиаторов, угнетает моно- и полисинаптические рефлексы.
Миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд), баклофен, толперизон (мидокалм).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гопантеновая кислота, глицин.
С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
Дальнейшее ведение: регулярное занятие ЛФК, ортопедические укладки, обувь, прием миорелаксантов, обучение родителей приемам массажа и ЛФК.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг (кавинтон)
3. Глицин, таблетки 0,1
6. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
7. Толперизон таблетки 0,05 (мидокалм)
8. Толперизон ампулы 1 мл 50 мг
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Адаптол, таблетки 0,3
2. Баклофен 10 мг и 25 мг
3. Аевит в капсулах
4. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Гинкго-билоба таблетки 40 мг (танакан)
6. Гинкго-билоба раствор 30 мл
7. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25
8. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
9. Диспорт апмулы 500 ЕД
10. Дриптан, таблетки 5 мг
11. Ново-пассит таблетки, сироп
12. Ноофен, таблетки 0,25
13. Пирацетам, таблетки 0,2; 0,4
14. Пиритинол суспензия или таблетки 0,1
15. Тизанидин, 2 мг (сирдалуд)
16. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной активности.
2. Уменьшение спастичности.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в нижних конечностях.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): двигательные нарушения с резким повышением мышечного тонуса, патологическая установка стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки;
— профилактика контрактур, патологических установок стопы, бурситов, капсулитов, тендонита;
— санация хронических очагов инфекции.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», 3 п/неврологическое отделение
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Параплегия: лечение в клинике
Как перестать ходить по врачам и аптекам и получить реальную помощь?
Запишитесь на первичный приём и узнаете:
В зависимости от стадии заболевания мы выбираем один или несколько методов лечения:
Остеопатия
Мягкая техника работы с позвоночником, суставами, мышцами, связками, внутренними органами. Устраняет болевой синдром, запускает процесс самовосстановления.
Иглоукалывание
Работа по биологически активным точкам. Действует на пораженную область и организм в целом. Устраняет причину болезни и убирает симптомы.
Лечебный массаж
Возвращает эластичность связкам и мышцам, возвращает силу и тонус, убирает «зажимы», улучшает кровообращение, ускоряет обмен, снимает отек.
Кроме того по показаниям применяются: электропунктура, баночный массаж и другие методы. Выбор процедур зависит от текущего состояния, в комплексе они действуют быстрее и дают более стойкий результат.
Параплегия
Параплегией называется патология, характеризующаяся параличом двух верхних или нижних свободных конечностей. Причиной являются нарушения психогенного характера или органические повреждения структур нервной системы.
Данная патология включает в себя множество видов, поэтому важно найти тот, которым страдает больной. Если человек наблюдает какой-либо из симптомов, то необходимо безотлагательно воспользоваться профессиональной медицинской помощью, чтобы минимизировать последствия и быстрее устранить неприятную симптоматику.
В случае, когда у человека диагностировали параплегию, необходимо выяснить этиологию болезни. Сделать это может только врач. При попытках установить диагноз и его разновидность самостоятельно пациент, вероятнее всего, сделает ошибку, неверно истолковав какой-либо из симптомов. Поэтому так важно обратиться к опытным специалистам.
Определиться с причиной важно для того, чтобы правильно подобрать терапию. К тому же, необходимо знать симптомы параплегии, чтобы устранить болезнь ещё «в зародыше». Помните: чем раньше начать курс терапии, тем быстрее устранится патология.
Симптоматика
Симптомы зависят от вида патологии. Нет какого-то общего списка показателей по всем типам, однако есть некоторые схожие симптомы, характеризующие параплегические повреждения отдела ЦНС – спинного мозга. После их установки к врачу следует обратиться незамедлительно.
Лечение
Терапия должна начаться сразу же после установки диагноза, однако до сих пор не выведено точной методики, которая помогала бы всем пациентам без исключения, поскольку необходимо отталкиваться от симптоматики, которую испытывает больной, а также причины возникновения параплегии. К примеру, если возникновение заболевания связано с травмой, то необходимо устранить её последствия. Если произошёл перелом, то необходимо оперативное вмешательство, проведение анализа структуры спинного мозга и отходящих от него нервов.
В случае, когда у пациента диагностировали опухоль, необходимо пройти курс терапии, нацеленный на её устранение. Вероятно, потребуется оперативное вмешательство.
То же самое требуется при выявлении спинномозговой грыжи. При этом эффективно будет не только вмешательство хирургов, но и консервативные методы лечения. При этом доктор будет опираться на стадию патологии и общее состояние больного.
Нарушение функции органов, двигательные расстройства при болезнях нервной системы
Наша клиника специализируется в неврологии, мы занимаемся диагностикой и лечением различных нарушений функций органов, двигательные расстройств. Основные усилия мы направляем на поиск и лечение причины, вызвавшей нарушение, чтобы предложить Вам целенаправленное лечение.
Нарушение функции тазовых органов при болезнях нервной системы
Нарушение тазовых функций (функций тазовых органов) появляется при повреждении связей головного мозга с органами таза (паралич или парез) или связей органов таза с головным мозгом (нарушение чувствительности). Основные усилия мы направляем на поиск и лечение причины, вызвавшей нарушение функций тазовых органов.
Возможны следующие симптомы:
Электоронейромиография (ЭНМГ) нижних конечностей. Диагностика нарушений функции тазовых органов при болезнях нервной системы
Ускорить восстановление помогают:
Если расстройства сохраняются длительно – возможно присоединение вторичной инфекции мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит) и воспаления нижних отделов толстого кишечника (сигмоидит, проктит). В этих мы предложим выполнить лабораторное исследование на предмет наличия микроба-возбудителя, с подбором антибиотика. Одновременно мы рекомендуем курс иммуномодулирущего лечения для предотвращения повторного инфицирования.
Паралич, парез, гемипарез, парапарез, монопарез
Мы занимаемся лечением параличей, парезов, гемипарезов, парапарезов, монопарезов. В первую очередь, речь идет о поиске и лечении причины пареза (паралича). Это основное условие успеха. По мере регенерации нервной системы возобновляется подчиненность мышц сигналам, исходящим из головного и спинного мозга и симптомы паралича постепенно ослабевают. Мы применяем хорошо зарекомендовавшие себя методики лечения пареза (паралича), многие из которых Вы сможете выполнять самостоятельно на дому. Это
Паралич, парез – это состояние слабости тех или иных групп мышц, связанное с отключением мышц от нервной системы. Причиной паралича, пареза может быть страдание головного, спинного мозга или периферических нервов, с утратой способности передавать нервные импульсы от мозга к мышцам.
Парез – это паралич конечностей различной степени выраженности. Степень пареза (паралича) определяется в баллах:
Гемипарез (гемиплегия) – это ослабление мышечного тонуса в одной (правой или левой) половине тела. Соответственно различают правосторонний и левосторонний гемипарез конечностей.
Верхний парапарез (верхняя параплегия) – это мышечная слабость или потеря функций верхних конечностей.
Нижний парапарез (нижняя параплегия) – проявляется в виде слабости или утраты функции мышц нижних конечностей.
Монопарез (моноплегия) – это слабость мышц одной из конечностей.
Вялый парез (паралич) – это состояние патологической расслабленности мышц, без их напряжения или укорочения.
Спастический парез (паралич) – это сочетание слабости движений в конечности с одновременным непроизвольным напряжением мышц. Подробнее о лечении спастичности…
Возбуждение передается мышцам от головного мозга по «двухэтажному» двигательному пути:
Верхний этаж двигательного пути- головной мозг, оттуда нервный импульс отправляется к спинному мозгу. При поражении головного мозга возникает центральный парез (паралич). Для него характерно:
Нижний этаж двигательного пути находится в спинном мозге. От спинного мозга возбуждение передается на периферические нервы, обеспечивающие движения мышц. С поражением нижнего этажа двигательного пути связан периферический парез (паралич). Такой паралич характеризуется:
Мышечная спастичность. Напряжение мышц
Спастичность – это непроизвольное напряжение мышц конечностей из-за нарушения влияния нейронов головного мозга на нейроны спинного мозга. По этой причине клетки спинного мозга работают более автономно и повышают тонус мышц, которыми они управляют.
Причины и последствия спастичности
Причина спастичности – разрушение двигательных клеток головного мозга или их проводящих путей (аксонов), ведущих от головного мозга в спинной мозг.
Такое возможно при различных заболеваниях, например:
Спастика в ногах при хождении без специальной обуви (стелек) может приводить к деформации и ущемлению нервов стоп.
Контрактуры, т.е. укорочение и дегенерация мышц, когда спастичность присутствует длительное время, приводят к фиксации суставов в нефизиологичномположении, препятствующем ходьбе и другим нормальным движениям. Подробнее о лечении контрактур…
Признаки спастичности
Признаки спастичности мышц ног:
Признаки спастичности мышц рук. В легких случаях ощущается затруднение при разгибании пальцев и локтевого сустава. В тяжелых случаях одна или обе руки фиксируются в положении сгибания пальцев и суставов.
В восстановительном лечении хорошо зарекомендовали себя:
Судороги в ногах, судороги пальцев ног. Как избавиться от судорог в ногах. Что делать при судорогах?
Судороги –симптом нарушения работы нервной системы или мышц. Судороги могут быть неэпилептической природы (нарушение кальциево-фосфорного обмена, крампи-синдром и др.) или проявлением эпилепсии. Наша задача – найти причину судорог.
Неэпилептические судороги в ногах или других частях тела и непроизвольные подергивания отдельных пучков мышц (фасцикуляции) характерны для
Они связаны с повышенной спонтанной активностью мышц и моторных нейронов спинного мозга.
Симптоматическая эпилепсия – симптом страдания коры головного мозга. Судорогами могут сопровождаться многие заболевания нервной системы, в т.ч. нейроинфекций, рассеянного склероза, алкоголизма, ревматических заболеваний. В поврежденном участке коры нарастает патологическая биоэлектрическая активность, очаг возбуждения захватывает все более обширный участок коры, вплоть до генерализации (распространение практически на всю кору головного мозга). Врожденная эпилепсия – это судорожные состояния, возникающие из-за врожденных особенностей строения и функции головного мозга.
Эпилептическая активность в различных отделах коры вызывает различные симптомы:
При появлении каких-либо повторяющихся симптомов эпилепсии мы предложим Вам выполнить обследование:
Эпилепсия без лечения может прогрессировать, с расширением эпилептогенного участка коры. На основании данных обследования мы подберем подходящий в данном лучае противосудорожный препарат. При правильном подборе и регулярной приеме препарата приступы прекращаются и в большинстве случаев со временем эпилептическая активность снижается. При оптимальном исходе через 1-3 года противосудорожную терапию можно отменить.
Судороги при нарушении кальциево-фосфорного обмена не являются эпилепсией.
Судорожные сокращения мышц встречаются в основном при отклонениях в работе паращитовидных желез: гиперпаратиреозе и гипопаратиреозе. В легких случаях наблюдаются судороги в ногах (днём или ночью), выраженные в спазмах икроножных мышц и мышц стоп (крампи-синдром). В тяжелых случаях – вплоть до генерализованных судорог. Эффективное лечение возможно после точно установленного диагноза. Подробнее…
Судороги в ногах при беременности могут возникнуть из-за дефицита питательных веществ. В таком случае мы подберем мягкие и щадящие препараты для восполнения дефицита кальция и фосфора, которые можно применять во время беремености.
При появлении судорог ног или других частей тела основная задача предотвратить травмы, которые он может получить. При этом не рекомендуется препятствовать судорогам, удерживая ноги, руки, голову и другие части тела неподвижно.
При судорожном приступе порядок оказания помощи следующий:
Нарушения зрения, слуха, обоняния
Страдание нервной системы часто сопровождается нарушениями зрения (в т.ч. атрофией зрительного нерва), слуха и обоняния. Наша основная задача – диагностика и лечение причины, вызвавшей нарушение зрения, слуха и обоняния. Для лечения мы предложим вам, кроме лечения основного заболевания, еще и различного рода восстановительное лечение: препараты, способствующие регенерации и ремиелинизации, магнитная стимуляция, гимнастика и массаж.
Нарушение работы органов чувств связано обычно с:
Уточнить место повреждения связи органов чувств с мозгом нам помогает исследование вызванных потенциалов.
Особенности нарушения зрения (Атрофия зрительного нерва):
Особенности нарушения слуха:
Особенности нарушения обоняния: