Что такое вдг в медицине
Врожденная диафрагмальная грыжа. Особенности анестезии и ИВЛ
Автор: Нестерова С. В., ветеринарный врач-анестезиолог Ветеринарной клиники неврологии, травматологии и интенсивной.
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – врожденный порок развития, представляющий собой грыжевое выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.
Врожденные грыжи могут быть плевроперитонеальными или перикардио- плевроперитонеальными. Как правило, врожденных плевроперитонеальных грыж встречается очень мало, обычно щенки или котята с большими дефектами диафрагмы умирают при рождении или вскоре после него. Врожденная перикардио- плевроперитонеальная диафрагмальная грыжа встречается достаточно часто. Грыжи пищеводного отверстия характеризуются расслаблением пищеводного отверстия и могут быть скользящими и параэзофагеальными. Данная патология выявляется чаще всего у молодых животных в возрасте 1–9 месяцев, редко – в более позднем возрасте (так как может протекать бессимптомно). От 20 до 40% животных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта.
Актуальность темы связана с высокой летальностью животных. Основными проблемами при ВДГ являются: гипоплазия легких; ателектаз легких; легочная гипертензия; право- левое шунтирование крови; правожелудочковая недостаточность; нарушение газообмена; – нарушение легочного кровотока; дисфункция сурфактантной системы. При ВДГ у животного сразу после рождения возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует механизм вдоха – сокращение диафрагмы. Кроме того, органы брюшной полости сдавливают легкие. Таким образом, грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, способна вызвать дыхательную недостаточность, которая значительно усугубляется имеющейся при ВДГ гипоплазией легкого. Любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения СО2. В гипоплазированном легком уменьшена поверхность как альвеол, так и капиллярного русла, в результате чего снижается газообмен, такое легкое ригидно и плохо расправляется. Поскольку количество ветвей легочной артерии уменьшено, правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и повышению давления в правом сердце.
В результате развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, тяжелые нарушения газообмена, легочного кровотока. Возникающее шунтирование крови через открытый артериальный проток и овальное отверстие усугубляют системную гипоксию, гиперкапнию и ацидоз и приводят к нарастанию легочной вазоконстрикции. Владельцы животных с ВГД обращаются в клинику с жалобами на дыхательную недостаточность питомцев. Но нередко ВДГ является случайной находкой. Диагноз «диафрагмальная грыжа» ставится на основании следующих исследований:
– рентгенография – основной метод диагностики диафрагмальной грыжи, в т. ч. контрастная, с применением сульфата бария внутрь (рис. 1, 2, 3, 4);
– Аускультация – отсутствие дыхательных шумов и, наоборот, наличие перистальтических шумов;
– УЗИ грудной и брюшной полостей (УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца, УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы).
Единственным вариантом устранения ВДГ является оперативное лечение. Решение о сроках оперативного вмешательства при ВДГ принимается совместно хирургом и анестезиологом. Операцию проводят только в том случае, когда достигнута стабилизация состояния животного. В настоящее время считается, что ВДГ не требует экстренной хирургической помощи и оперативное лечение может быть отложено на 24 часа и более (исключение составляет внутрибрюшное кровотечение, вызванное ущемлением органов брюшной полости).
Подготовка животного
Наркоз
Для вводного наркоза при ВДГ применяются следующие препараты:
1. Анальгетики: кетамин 5% в дозе 5–10 мг/кг; золетил 50,100 в дозе 3–10 мг/кг; фентанил 0,005% в дозе 2 мкг/кг.
2. Бензодиазепины: реланиум в дозе 0,3–0,5 мг/кг; дормикум в дозе 0,1–0,2 мг/кг.
Для поддержания анестезии применяются:
1. Пропофол в дозе 4–6 мг/кг/час;
2. Фентанил в дозе 2 мкг/кг каждые 20–30 минут.
Выбор данных препаратов объясняется их действием на гемодинамику. Кетамин и золетил при моновведении вызывают гипертензию и тахикардию. Но при последующем введении бензодиазепинов и седативных препаратов артериальное давление и ЧСС приходят в норму. Только лишь при быстром внутривенном введении и передозировке пропофола и фентанила может наблюдаться гипотензия и брадикардия, которые легко поддаются коррекции гипертоническими растворами и холинолитиками.
Рометар (ксилазин), в отличие от этих препаратов, обладает стойким гиповолемическим эффектом, который не поддается коррекции, независимо от того, в какой комбинации его использовать. Поэтому в нашей практике данный препарат не применяется.
Мониторинг
Интраоперационный мониторинг включает в себя:
1. Пульсоксиметрию (SpO2, ЧСС)
2. ЭКГ;
3. Измерение артериального давления (систолического, среднего, диастолического);
4. Капнометрию (FiCO2, EtCO2, FiO2, EtO2);
5. Контроль газов крови (pH, РаСО2, РаО2)
Сатурация крови кислородом (SpO2) в течение всей операции и в послеоперационный период должна составлять более 95%. ЧСС поддерживается у кошек в пределах 140–220 уд/мин, у собак 80–180 уд/мин. Важной задачей во время оперативного вмешательства является поддержание стабилизации центральной гемодинамики. Для этого проводят адекватную инфузионную терапию (р-р Рингера, р-р NaCl 0,9% 10–20 мл/кг/час), инотропную поддержку (допамин 3–8 мг/кг/мин). Необходимо поддерживать среднее артериальное давление на уровне выше 80 мм.рт.ст.
Определение концентрации СО2 на выдохе имеет большое значение. Гиперкапния, например, указывает на гиповентиляцию, а гипокапния – на гипервентиляцию. Рекомендуется придерживаться тактики нормокапнии (3,5–4,5). Также необходимо корректировать кислотно-щелочное равновесие. Алкализация является важнейшим звеном терапии животных с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодарягипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната натрия (мл в/в = 0,1 × вес (кг) × 24 – [HCO3ˉ], вводится очень медленно), а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдают созданию метаболического алкалоза (посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН), поскольку доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, приводящее впоследствии к различным формам неврологического дефицита.
Рекомендуемый уровень рН – 7,4. В условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина (0,05–0,3 мкг/кг/мин). РаСО2 у кошек в норме составляет 28–35 мм.рт.ст., у собак – 30–44 мм.рт.ст., а РаО2 – 85–105 мм.рт.ст. Вазодилататоры могут принести больше вреда, чем пользы, поэтому использовать их следует осторожно. Инфузия наркотического анальгетика (фентанил) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как интубация и санация трахеи).
Особое внимание следует уделить респираторной поддержке при ВДГ. При введении в наркоз животное обязательно переводится на ИВЛ. Нельзя оперировать пациента при спонтанном дыхании, так как в норме в грудной полости отрицательное давление и она герметична (что способствует акту вдоха), а при лапаро- или торакотомии происходит разгерметизация, и давление в грудной полости сравнивается с атмосферным (акт вдоха невозможен). ИВЛ осуществляется с помощью ручной (мешок Амбу) или механической вентиляции легких. Наиболее распространенными методами ИВЛ, при которых посредством респиратора в дыхательные пути пациента вводится газовая смесь, являются ИВЛ с заданным объемом или давлением. В нашей клинике используется механический аппарат ИВЛ Stephan Reanimator с режимом PCV (Pressure support ventilation) и алгоритмом A/C (Assist Control). При этом режиме ИВЛ в легкие во время вдоха посредством респиратора вводится заданный дыхательный объем. Анестезиолог на респираторе устанавливает минутный объем вентиляции (100–150 мл/кг/мин) и частоту дыхания (15–20/мин).
Норма внутриглазного давления
Глазное яблоко имеет собственное внутреннее давление — оно называется офтальмотонус. Нормальные значения офтальмотонуса находятся в пределах от 12 до 22 мм ртутного столба и в среднем составляют 15-16 единиц. Повышение или понижение ВГД говорит о наличии патологии. Такая ситуация требует комплексного обследования и принятия лечебных мер.
Офтальмотонус (внутриглазное давление, ВГД, тензия глаза) — это давление, под которым находится внутреннее содержимое глазного яблока в полости его оболочек — роговицы и склеры. Его сила зависит от соотношения продуцирования и вывода водянистой влаги. Давление в норме, когда эти объемы одинаковые. Если же значения неравномерны, то внутриглазное давление повышается или понижается В случае повышенного офтальмотонуса развивается глаукома — опасное заболевание, ведущее к слепоте. Если давление понижено, то возникает гипотонус. В обоих случаях здоровье глаз находится под угрозой и состояние требует оперативной коррекции.
Какой бывает офтальмотонус
Внутриглазное давление в норме, когда в глаз каждую минуту поступает и оттекает примерно 2 мм³ жидкости. Именно при таком соотношении оно имеет показатель от 12 до 22 мм ртутного столба. Величина может зависеть от возраста, физических нагрузок, даже утром и вечером давление разное. Однако, пока оно не превышает цифры 22 мм рт.ст. и не опускается ниже 12 мм рт.ст., то считается нормальным. Если же процесс притока и оттока нестабилен, то давление не впорядке. Всего существует три типа таких нарушений.
Однако ВГД имеет разную норму в зависимости от возраста. До 40 лет оно составляет 12-22 мм рт.ст., в 50-60 лет нормальным считается значение 23-25 мм рт.ст., а после 70 лет эта цифра увеличивается до 23-26 мм рт.ст. Данные значения при этом не говорят о патологическом состоянии.
Причины и симптомы повышенного давления
Повышенное ВГД встречается гораздо чаще, чем гипотонус. Его увеличение может быть обусловлено различными факторами:
Дополнительным фактором риска также является наличие хронических заболеваний, влияющих на состояние глаз: сахарного диабета, сердечно-сосудистых патологий, наследственного фактора. Если у Вас есть родственники, страдающие от глаукомы, то в обязательном порядке нужно посещать офтальмолога для проверки зрения. При незначительных отклонениях от нормы ВГД человек даже не замечает дискомфорта — симптомы нарушения отсутствуют. Они проявляются только при лабильных скачках или при постоянно повышенном ВГД, когда значения достигают уже 40-50 мм ртутного столба. При среднем же внутриглазном давлении от 22 до 40 мм рт.ст. ничего не болит, глаза не краснеют, на зрении это не отражается. Не зря глаукому, которая неизбежна при стабильно увеличенном ВГД, называют «безмолвным похитителем зрения».
В пожилом возрасте также нужно внимательно следить за состоянием офтальмотонуса. По данным медицинской статистики, у 20% людей старше 65 лет диагностируется глаукома, после 70 лет эта цифра составляет 30%, а среди людей старше 80 лет — 40 %. Объясняется это просто: со временем отток жидкости из глаза ухудшается.
Симптомы повышенного внутриглазного давления
Вот какие проявления и признаки могут указывать на то, что офтальмотонус повышен:
Все перечисленные признаки могут напрямую указывать на присутствие повышенного внутриглазного давления. При их постоянном проявлении следует посетить офтальмолога для комплексной проверки органов зрения. Самое опасное последствие увеличенного ВГД — глаукома, которую называют также глазной «чумой».
Глаукома — офтальмологическое заболевание, при котором внутриглазное давление постоянно повышено или происходят его резкие скачки. Если его вовремя не снижать до нормы, то гибнет зрительный нерв, а это неизбежно приводит к слепоте.
По статистике, примерно 14-15% слепых людей в мире потеряли зрение именно из-за глаукомы. Подавляющее количество людей с этой патологией имеют возраст за 50 лет. Однако она может встречаться также и у младенцев (врожденная), и у молодых людей (юношеская форма). Давление повышается по причине плохого оттока жидкости из угла переднего отрезка глаза, отчего образуется ее избыток. Глазное яблоко в результате начинает давить на зрительный нерв, вызывая его повреждение, и, как следствие, ухудшение зрения. Затем начинает снижаться периферическое зрение, зона видимости ограничивается. Если зрительный нерв погибает, то человек слепнет. Изменения эти необратимы. Потеря зрения может произойти и внезапно в результате острого приступа.
Людям, входящим в группы риска (мы перечисляли их выше), следует быть особо внимательными к состоянию своего зрения. При наличии признаков ухудшения нужно обязательно посетить офтальмолога для полной диагностики. Глаукома не поддается полному излечению, однако с помощью лекарств можно приостановить прогрессирование болезни, поддерживая стабильное ВГД. В некоторых случаях назначаются операции, позволяющие нормализовать внутриглазное давление. Они направлены на увеличение оттока водянистой влаги или на снижение ее продуцирования.
Что такое низкий офтальмотонус
Помимо повышенного ВГД, встречается также пониженное давление, хотя гораздо реже. Такое состояние может быть вызвано следующими причинами:
При пониженном офтальмотонусе наблюдаются следующие симптомы: сухость в глазах, болезненные ощущения при моргании, всплывающие точки, жжение, ухудшение зрения. Низкое ВГД не менее опасно, чем повышенное. Клиническое исследование такого состояния выявляет отек зрительного нерва, венозный застой, макулопатию, атрофию сосца зрительного нерва, помутнение стекловидного тела, кератопатию. Зрительные функции при этом существенно ухудшаются.
Как можно измерить внутриглазное давление?
Для измерения ВГД используют контактные и бесконтактные тонометры различных модификаций, в том числе и пневмотонометры. Какой способ применить для диагностики, решает офтальмолог в зависимости от возраста пациента, имеющейся патологии и т.д.
В Центре Контактной Коррекции Зрения на Тверской доступна проверка внутриглазного давления разными методами. Записаться на прием можно по телефонам +7 (495) 587 95 95, +7 (800) 100 95 96. Наши специалисты проведут при необходимости другие диагностические процедуры. Мы рады видеть в нашем Центре жителей Москвы и Московской области, а также гостей столицы. ЦККЗ на Тверской работает каждый день без выходных и перерывов с 9.00 до 21.00 (врачи принимают до 20.00).
Врожденная диафрагмальная грыжа. Особенности анестезии и ИВЛ
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – врожденный порок развития, представляющий собой грыжевое выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.
Врожденные грыжи могут быть плевроперитонеальными или перикардио- плевроперитонеальными. Как правило, врожденных плевроперитонеальных грыж встречается очень мало, обычно щенки или котята с большими дефектами диафрагмы умирают при рождении или вскоре после него. Врожденная перикардио- плевроперитонеальная диафрагмальная грыжа встречается достаточно часто. Грыжи пищеводного отверстия характеризуются расслаблением пищеводного отверстия и могут быть скользящими и параэзофагеальными. Данная патология выявляется чаще всего у молодых животных в возрасте 1–9 месяцев, редко – в более позднем возрасте (так как может протекать бессимптомно). От 20 до 40% животных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта.
Актуальность темы связана с высокой летальностью животных. Основными проблемами при ВДГ являются: гипоплазия легких; ателектаз легких; легочная гипертензия; право- левое шунтирование крови; правожелудочковая недостаточность; нарушение газообмена; – нарушение легочного кровотока; дисфункция сурфактантной системы. При ВДГ у животного сразу после рождения возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует механизм вдоха – сокращение диафрагмы. Кроме того, органы брюшной полости сдавливают легкие. Таким образом, грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, способна вызвать дыхательную недостаточность, которая значительно усугубляется имеющейся при ВДГ гипоплазией легкого. Любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения СО2. В гипоплазированном легком уменьшена поверхность как альвеол, так и капиллярного русла, в результате чего снижается газообмен, такое легкое ригидно и плохо расправляется. Поскольку количество ветвей легочной артерии уменьшено, правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и повышению давления в правом сердце.
В результате развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, тяжелые нарушения газообмена, легочного кровотока. Возникающее шунтирование крови через открытый артериальный проток и овальное отверстие усугубляют системную гипоксию, гиперкапнию и ацидоз и приводят к нарастанию легочной вазоконстрикции. Владельцы животных с ВГД обращаются в клинику с жалобами на дыхательную недостаточность питомцев. Но нередко ВДГ является случайной находкой. Диагноз «диафрагмальная грыжа» ставится на основании следующих исследований:
– рентгенография – основной метод диагностики диафрагмальной грыжи, в т. ч. контрастная, с применением сульфата бария внутрь (рис. 1, 2, 3, 4);
– Аускультация – отсутствие дыхательных шумов и, наоборот, наличие перистальтических шумов;
– УЗИ грудной и брюшной полостей (УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца, УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы).
Единственным вариантом устранения ВДГ является оперативное лечение. Решение о сроках оперативного вмешательства при ВДГ принимается совместно хирургом и анестезиологом. Операцию проводят только в том случае, когда достигнута стабилизация состояния животного. В настоящее время считается, что ВДГ не требует экстренной хирургической помощи и оперативное лечение может быть отложено на 24 часа и более (исключение составляет внутрибрюшное кровотечение, вызванное ущемлением органов брюшной полости).
Подготовка животного
Наркоз
Для вводного наркоза при ВДГ применяются следующие препараты:
1. Анальгетики: кетамин 5% в дозе 5–10 мг/кг; золетил 50,100 в дозе 3–10 мг/кг; фентанил 0,005% в дозе 2 мкг/кг.
2. Бензодиазепины: реланиум в дозе 0,3–0,5 мг/кг; дормикум в дозе 0,1–0,2 мг/кг.
Для поддержания анестезии применяются:
1. Пропофол в дозе 4–6 мг/кг/час;
2. Фентанил в дозе 2 мкг/кг каждые 20–30 минут.
Выбор данных препаратов объясняется их действием на гемодинамику. Кетамин и золетил при моновведении вызывают гипертензию и тахикардию. Но при последующем введении бензодиазепинов и седативных препаратов артериальное давление и ЧСС приходят в норму. Только лишь при быстром внутривенном введении и передозировке пропофола и фентанила может наблюдаться гипотензия и брадикардия, которые легко поддаются коррекции гипертоническими растворами и холинолитиками.
Рометар (ксилазин), в отличие от этих препаратов, обладает стойким гиповолемическим эффектом, который не поддается коррекции, независимо от того, в какой комбинации его использовать. Поэтому в нашей практике данный препарат не применяется.
Мониторинг
Интраоперационный мониторинг включает в себя:
1. Пульсоксиметрию (SpO2, ЧСС)
2. ЭКГ;
3. Измерение артериального давления (систолического, среднего, диастолического);
4. Капнометрию (FiCO2, EtCO2, FiO2, EtO2);
5. Контроль газов крови (pH, РаСО2, РаО2)
Сатурация крови кислородом (SpO2) в течение всей операции и в послеоперационный период должна составлять более 95%. ЧСС поддерживается у кошек в пределах 140–220 уд/мин, у собак 80–180 уд/мин. Важной задачей во время оперативного вмешательства является поддержание стабилизации центральной гемодинамики. Для этого проводят адекватную инфузионную терапию (р-р Рингера, р-р NaCl 0,9% 10–20 мл/кг/час), инотропную поддержку (допамин 3–8 мг/кг/мин). Необходимо поддерживать среднее артериальное давление на уровне выше 80 мм.рт.ст.
Определение концентрации СО2 на выдохе имеет большое значение. Гиперкапния, например, указывает на гиповентиляцию, а гипокапния – на гипервентиляцию. Рекомендуется придерживаться тактики нормокапнии (3,5–4,5). Также необходимо корректировать кислотно-щелочное равновесие. Алкализация является важнейшим звеном терапии животных с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодарягипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната натрия (мл в/в = 0,1 × вес (кг) × 24 – [HCO3ˉ], вводится очень медленно), а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдают созданию метаболического алкалоза (посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН), поскольку доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, приводящее впоследствии к различным формам неврологического дефицита.
Рекомендуемый уровень рН – 7,4. В условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина (0,05–0,3 мкг/кг/мин). РаСО2 у кошек в норме составляет 28–35 мм.рт.ст., у собак – 30–44 мм.рт.ст., а РаО2 – 85–105 мм.рт.ст. Вазодилататоры могут принести больше вреда, чем пользы, поэтому использовать их следует осторожно. Инфузия наркотического анальгетика (фентанил) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как интубация и санация трахеи).
Особое внимание следует уделить респираторной поддержке при ВДГ. При введении в наркоз животное обязательно переводится на ИВЛ. Нельзя оперировать пациента при спонтанном дыхании, так как в норме в грудной полости отрицательное давление и она герметична (что способствует акту вдоха), а при лапаро- или торакотомии происходит разгерметизация, и давление в грудной полости сравнивается с атмосферным (акт вдоха невозможен). ИВЛ осуществляется с помощью ручной (мешок Амбу) или механической вентиляции легких. Наиболее распространенными методами ИВЛ, при которых посредством респиратора в дыхательные пути пациента вводится газовая смесь, являются ИВЛ с заданным объемом или давлением. В нашей клинике используется механический аппарат ИВЛ Stephan Reanimator с режимом PCV (Pressure support ventilation) и алгоритмом A/C (Assist Control). При этом режиме ИВЛ в легкие во время вдоха посредством респиратора вводится заданный дыхательный объем. Анестезиолог на респираторе устанавливает минутный объем вентиляции (100–150 мл/кг/мин) и частоту дыхания (15–20/мин).
Что такое вдг в медицине
С.Л. Иванов
Детская городская больница №1, Санкт-Петербург
Патофизиология
Частота
Смертность
Смертность довольно трудно корректно определить в связи с так наз. скрытой смертностью. Скрытая смертность относится к новорожденным с ВДГ, которые в связи с тяжестью исходного состояния умирают еще до транспортировки в хирургическую клинику. Ясно, что этот момент особенно важен при оценке результатов.
Исследования, основанные на оценке пациентов на госпитальном этапе, сообщают о выживаемости 25-60 %. Новорожденные с множественными врожденными аномалиями имеют более высокую смертность, чем дети с изолированными ВДГ.
Возраст
Хотя традиционно ВДГ рассматривается как заболевание периода новорожденности, у 10 % пациентов данная патология выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни. Результаты лечения этих 10% пациентов очень хорошие, с низкой или нулевой смертностью.
Гистология
Оба легких выглядят гипоплазированными, хотя изменения более выражены на стороне грыжи. Снижено общее количество бронхов и альвеол. Еще более снижено количество зрелых альвеол. В дополнение к паренхиматозным нарушениям выявляются также и сосудистые аномалии. Последние характеризуются снижением общего сечения легочного сосудистого ложа и чрезмерно выраженной маскулинизацией легочных артерий и артериол (Рис. 3).
КЛИНИКА
Наиболее часто в первые минуты или часы жизни развивается цианоз и респираторный дистресс, хотя возможно и более позднее появление этой симптоматики. Анамнестически часто выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ. Физикально
Выявляется ладьевидный (уплощенный) живот, респираторный дистресс и цианоз. При левосторонней ВДГ аускультация легких обнаруживает снижение или отсутствие проведения дыхания слева вместе со смещением сердечных тонов вправо.
Причины
Причины ВДГ в настоящий момент продолжают изучаться. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию этого врожденного порока развития. Постеролатеральная ВДГ может быть как изолированной аномалией, так и встречаться в комплексе множественных врожденных пороков развития. От 20 до 40% новорожденных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта. У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.
Аномальный кариотип обнаруживается у 4 % младенцев с ВДГ. Также ВДГ может быть выявлена при различных хромосомных аномалиях, включающих трисомию 13, трисомию 18 и тетрасомию 12р мозаицизм. Нельзя забывать, что ВДГ может сочетаться и с нехромосомными заболеваниями, такими, как синдром Lange.
Ретростернальные грыжи также могут проявляться в комплексе с сердечно-сосудистыми, мочеполовыми и желудочно-кишечными пороками развития.
Дифференциальный диагноз
Лабораторная диагностика
Артериальные газы крови
Необходимо осуществлять частый забор артериальной крови для анализа показателей pH, PaCO2, и PaO2. Поскольку персистирующая легочная гипертензия часто осложняет ВДГ, необходимо учитывать, что предуктальный РаО2 (взятый из правой руки) будет выше.
Кариотипирование рекомендуется проводить всем детям с ВДГ из-за частого сочетания с хромосомными аномалиями. В редких случаях возможны хромосомные нарушения, которые могут быть диагностированы только после биопсии кожи. В любом случае консультация врача-генетика полезна, особенно при наличии стигм дисэмбриогенеза или выявлении других пороков развития.
Контроль электролитов обеспечивается не реже, чем 1 раз в 12-24 часа. Очень важно поддерживать уровень ионизированного кальция и глюкозы в рамках нормальных значений.
Рентгенография
При подозрении на ВДГ необходимо выполнить рентгенографическое исследование грудной клетки и брюшной полости. В типичном случае при левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или жидкостью петель кишечника в левой половине грудной клетки, смещающие сердце и все средостение вправо.
Рентгенография позволяет исключить пневмоторакс.
Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка (Рис. 4, 5).
Ультразвуковые исследования
УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца (вероятность сочетания ВДГ и ВПС составляет до 25%). Помимо этого, данное исследование позволяет оценить особенности гемодинамики и эффективность терапии у детей с уже развившейся легочной гипертензией.
УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы.
УЗИ головного мозга проводится с целью определения внутрижелудочковых и других внутричерепных кровоизлияний (особенно у кандидатов на ЭКМО), возможных аномалий головного мозга.
Пульсоксиметрия
Процедуры
Интубация трахеи и механическая вентиляция Избегайте вентиляции мешком и маской в родильном зале из-за возможного перерастяжения желудка и кишечника воздухом и, как следствие, сдавления легких и дальнейшего ухудшения легочной функции.
Интубация трахеи и механическая вентиляция необходима всем детям с серьезной ВДГ, клиника которой развернулась в первые часы жизни.
Не устанавливайте высокого пикового инспираторного давления, которое может привести к перерастяжению легких. Рассмотрите возможность высокочастотной вентиляции легких, если существует необходимость в высоком пиковом давлении вдоха.
Постановка артериального катетера
Для частого контроля газов крови установите артериальный катетер в артерию пуповины, либо катетеризируйте периферическую артерию (a. radialis).
Постановка центрального венозного катетера
Установите центральный венозный катетер через вену пуповины или в бедренную вену, поскольку в любой момент может потребоваться введение инотропных препаратов.
Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену. Контролируйте положение центрального венозного катетера рентгенологически или ультрасонографически.
ЛЕЧЕНИЕ
На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию оксигенации и избежание баротравмы.
Ребенку с антенатально диагностированной ВДГ или если диагноз ВДГ установлен в родильном зале, следует сразу после рождения немедленно поставить широкий желудочный зонд (иногда даже рекомендуют соединить его с аппаратом активной аспирации) для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения. По той же самой причине, избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного. Постарайтесь не допускать высокого пикового инспираторного давления, держите под рукой набор для реанимации и торакоцентеза на случай развития пневмоторакса.
Достоверно улучшает состояние большинства детей с ВДГ эндотрахеальное введение сурфактанта в первые часы жизни, возможно, даже в родильном зале. Это обусловлено сурфактантодефицитом гипоплазированного легкого.
Необходимо уделить пристальное внимание мониторингу оксигенации, артериального давления и перфузии.
Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.
Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов (дофамин 5-15 мкг/кг/мин, добутамин 5-20 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин). Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут. Старайтесь избегать избыточной инфузионной нагрузки объемными препаратами и своевременно используйте инотропы. Помните, что в условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина.
Значения приемлемых показателей газов крови продолжают обсуждаться. Общепризнано, что РаО2 50-80 мм Hg обеспечивает адекватное кислородоснабжение на тканевом уровне. Стремление поддерживать более высокие показатели РаО2 нередко ведут к ужесточению ИВЛ и к развитию баротравмы. Также из-за легочной гипоплазии дети с ВДГ часто имеют гиперкапнию (гиперкарбию). Желание врача добиться «нормальных» с его точки зрения цифр РаСО2 обычно бывает чревато увеличением параметров вентиляции и, как следствие, риском баро- и волюмотравматизации легких. И хотя контролируемых исследований на эту тему нет, большинство клиник уже отказались от стратегии поддержания гипокапнии как средства обеспечения легочной вазодилатации. Мы рекомендуем придерживаться тактики нормокапнии (РаСО2 35-45 мм Hg) и пермиссивной гиперкапнии (РаСО2 до 60-65 мм Hg), при рН 7,4 и более за счет метаболической алкализации. Важно помнить, что потенциально более опасным является не столько какой-либо уровень РаСО2, сколько резкие его колебания.
Ингаляция оксида азота используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина. Эндогенный NO вызывает расслабление гладкомышечной оболочки сосудов посредством активации гуанилатциклазы и повышения внутриклеточного уровня цГМФ, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта.
Неселективные вазодилататоры иногда используются в комплексной терапии персистирующей легочной гипертензии. Это препараты-донаторы NO-группы (нитропруссид, нитроглицерин). Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.
Если проводимая терапия все равно не обеспечивает приемлемой оксигенации и перфузии, рассматриваются показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). ЭКМО представляет собой комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких (кардиопульмонарный bypass), и выполняется через катетеры, введенные в сосуды шеи. Последние достижения в этой области позволяют проводить ЭКМО через двухпросветный катетер, вводимый во внутреннюю яремную вену, таким образом избегая перевязки правой общей сонной артерии. Индекс оксигенации 20-25 и более рассматривается как показание для ЭКМО. Из-за высокого риска, связанного с гепаринизацией, кандидаты на ЭКМО должны иметь гестационный возраст более 34 недель, вес более 2000 г, не иметь никаких внутричерепных кровоизлияний на УЗИ головного мозга, и находиться на ИВЛ не более 10-14 дней.
Назначение миорелаксантов детям с ВДГ выглядит очень спорным. Помните, что мышечный паралич может способствовать развитию ателектазов и ухудшать вентиляционно-перфузионное соотношение.
Инфузия наркотического аналгетика (фентанил 1-5 мкг/кг/час, морфин) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
Хирургическое лечение
До недавнего времени специалисты полагали, что перемещение содержимого диафрагмальной грыжи обратно в брюшную полость и пластика диафрагмы должны быть выполнены немедленно после рождения (Рис. 6, 7).
Современные исследования демонстрируют, что отсроченные хирургические вмешательства, подразумевающие предоперационную стабилизацию состояния ребенка, позволяют снизить смертность. Этот факт отражает представление о том, что легочная гипоплазия, персистирующая легочная гипертензия и дефицит сурфактанта во многом предопределяют результаты лечения врожденной диафрагмальной грыжи. То есть тяжесть патофизиологических изменений «запрограммирована» еще внутриутробно. И не усиливается постнатально, если широкий желудочный зонд предотвращает сдавление легких и средостения перераздутым желудком и кишечником.
Более того, несколько исследований доказали, что стабильность циркуляции, легочная механика и газообмен ухудшаются после операции. Хотя идеальное время предоперационного лечения не определено, сегодня считается, что операция может быть проведена через 24 часа после достижения стабилизации. Описаны успешные результаты лечения даже после 7-10 дневной подготовки. Ведущие мировые хирурги предпочитают оперировать новорожденных с ВДГ, когда по данным УЗИ нормальные значения давления в легочной артерии поддерживаются в течение последних 24-48 часов.
Обсуждается необходимость постановки плеврального дренажа после операции при ВДГ. Рутинная постановка дренажа, по-видимому, не нужна, он необходим только в случае напряженного пневмоторакса, когда постепенно накапливающийся воздух сдавливает легкие и сердце. Есть сообщения об улучшении выживаемости после оперативного лечения, когда дренаж не использовался.
Описаны несколько случаев успешной трансплантации одного легкого или доли легкого. При трансплантации, как правило, сохраняется гипоплазированное легкое, которое постепенно увеличивается в размерах и поправляется на фоне адекватной оксигенации и вентиляции. После физиологического восстановления собственного легкого пересаженное легкое может быть удалено уже в раннем возрасте. Все эти операции проводились пациентам на ЭКМО. Активно изучается трансплантация доли легкого одного из родителей малышу с ВДГ.
Исходы и прогноз
У части детей, перенесших ВДГ (как правило у наиболее тяжелых пациентов) формируются хронические легочные заболевания. Они нуждаются в длительной кислородотерапии и требуют лечения бронхолегочной дисплазии в последующем.
Использование стероидов, особенно длительных курсов и высоких доз, является очень спорным. Помните, что они фактически препятствуют как развитию легкого за счет ингибирования альвеоляризации, так и развитию мозга, приводя к неврологическому дефициту.
У многих пациентов, прооперированных по поводу ВДГ, выявляется гастроэзофагеальный рефлюкс, затрудняющий нормальное питание. Большинство таких детей хорошо откликается на медикаментозную терапию, но некоторым проводится операция Ниссена (фундопликация пищевода).
Выживаемость при ВДГ по данным клиник, использующих все возможности терапии, в том числе ингаляцию оксида азота и ЭКМО, составляет от 40 до 69%.
Антенатальные вмешательства
Многочисленные исследования на животных показали, что антенатальная оперативная коррекция ВДГ ведет к обратному развитию легочной гипоплазии, легочных сосудистых нарушений и гипоплазии левого желудочка.
Центр лечения плода Калифорнийского университета сообщил о 24-х успешных антенатальных операциях пластики диафрагмы на человеческих плодах. Однако пока нет сравнительных исследований результатов антенатальных и традиционных постнатальных операций, и, кроме того, существует риск преждевременных родов после антенатальных вмешательств. Поэтому в настоящее время антенатальная операция не является стратегией выбора при лечении ВДГ.
Перевязка или окклюзия трахеи плода представляет новый перспективный метод антенатальной терапии ВДГ. Как известно, эмбриональное легкое секретирует жидкость благодаря активному ионному транспорту в течение всей беременности. Эта жидкость обеспечивает своего рода каркас для растущего легкого. Окклюзия трахеи позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью и за счет этого стимуляции локальных факторов роста легкого. Положительный опыт использования данной методики на плодах-ягнятах показал обратное развитие гипоплазии легких, легочных сосудистых аномалий. Помимо этого, в отличие от антенатальных операций, процедура окклюзии трахеи плода выполняется утероскопически, без разреза матки. Уже есть несколько успешных случаев применения при ВДГ окклюзии трахеи у плода человека. Ведутся активные исследования этой методики, в частности, оптимальной длительности окклюзии трахеи и наиболее предпочтительного гестационного возраста.
Литература
╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: Fetal liver position and perinatal outcome for congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn 1998 Nov; 18(11): 1138-42
╥ Areechon W, Reid L: Hypoplasia of the lung associated with congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; i: 230-233.
╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72
╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1004-9
╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach. J Pediatr Surg 1998 Sep; 33(9): 1331-7
╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: Susceptibility to HIV infection and progression of AIDS in relation to variant alleles of mannose-binding lectin. Lancet 1997 Jan 25; 349(9047): 236-40
╥ Gross RE: Congenital hernia of the diaphragm. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.
╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1017-22; discussion 1022-3
╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: Tracheal ligation and mechanical ventilation do not improve the antioxidant enzyme status in the lamb model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999 Feb; 34(2): 270-2
╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Sep; 230(3): 340-8; discussion 348-51
╥ Lally KP: Extracorporeal membrane oxygenation in patients with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 249-55
╥ Lally KP, Breaux CW Jr: A second course of extracorporeal membrane oxygenation in the neonate— is there a benefit? Surgery 1995 Feb; 117(2): 175-8
╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88
╥ NINOS: Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Jun; 99(6): 838-45
╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87
╥ Nobuhara KK, Wilson JM: Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 234-42
╥ O’Toole SJ, Irish MS, Holm BA: Pulmonary vascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94
╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: Congenital diaphragmatic hernia survival and use of extracorporeal life support at selected level III nurseries with multimodality support. Surgery 1998 Mar; 123(3): 305-10
╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: Congenital diaphragmatic hernia in Minnesota. Impact of antenatal diagnosis on survival. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 Jun; 148(6): 626-31
╥ Stolar CJ: What do survivors of congenital diaphragmatic hernia look like when they grow up? Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 275-9
╥ Weinstein S, Stolar CJ: Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1315-33
╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Pulmonary parenchymal abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9
╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9