Что такое волчаночный синдром

Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

Симптомы системной красной волчанки

Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.

Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).

Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.

Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.

Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:

Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.

Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.

Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.

Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.

Патогенез системной красной волчанки

Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.

Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

Клинико-иммунологические варианты:

Варианты течения:

Осложнения системной красной волчанки

Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:

Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на СКВ врач уточняет:

Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.

Разновидности антиядерных антител:

Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).

Клинические:

Критерии диагностики СКВ:

Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.

Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:

Лечение системной красной волчанки

Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.

Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:

Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:

Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.

Побочные эффекты ГК:

Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:

Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.

Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).

Экстракорпоральные методы лечения.

Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.

Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.

Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.

Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.

Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:

Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.

Пациентом с СКВ необходимо:

Прогноз. Профилактика

Факторы неблагоприятного прогноза:

Рекомендации для пациентов с СКВ:

Источник

Лекарственная волчанка

Лекарственная волчанка – обратимый волчаночноподобный синдром, вызванный приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления лекарственной волчанки сходны с СКВ и включают лихорадку, артралгии, миалгии, полиартрит, плеврит, пневмонит, гепатомегалию, гломерулонефрит. Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов. Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

Общие сведения

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) – симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены. Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ. В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Причины лекарственной волчанки

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов. К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетра­циклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золо­та и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно – ацетилирующий фенотип пациента. Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки. Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

Симптомы лекарственной волчанки

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела. 80% пациентов беспокоят артралгии, реже – полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких. В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

Диагностика лекарственной волчанки

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома. Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента. Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B. Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Лечение лекарственной волчанки

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

Источник

Что такое волчаночный синдром

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Источник

Публикации в СМИ

Волчанка системная красная

Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов. Статистические данные. Частота: 0,02–0,05% населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — женский (10–20:1).

Этиология

• Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. В ряде случаев у больных СКВ обнаруживают АТ к вирусу Эпстайна–Барр, известен феномен «молекулярной мимикрии» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков (S_m). Известна способность бактериальных белков стимулировать синтез АНАТ. УФО стимулирует апоптоз клеток с появлением на их мембране аутоантигенов.

• Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Выявлено, что эстрогены стимулируют синтез Th₂-цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10).

Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждают высокая конкордантность по СКВ у монозиготных, но не у дизиготных близнецов, связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов комплемента (C1q, C4, C2), повышенная частота Аг HLA-DR2 и HLA-DR3 у больных СКВ по отношению к общей популяции, полиморфизм генов F_c g RII-рецепторов, участвующих в элиминации иммунных комплексов.

Патогенез. Для СКВ характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Наблюдают поликлональную активацию В-лимфоцитов на фоне гиперпродукции цитокинов Th₂-типа (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10). В качестве аутоантигенов выступают различные клеточные компоненты, прежде всего — ДНК и нуклеопротеиновые комплексы. Они обретают высокую степень иммуногенности на фоне дефекта апоптоза лимфоцитов, способствующего накоплению аутоантигенов на поверхности «апоптозных» клеток.

Системное иммунное воспаление может развиваться различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависимых эффекторных реакций. С цитокинами (прежде всего ИЛ-1, ФНО- a ) связаны усиление прокоагулянтных свойств, гиперэкспрессия молекул межклеточной адгезии, активация лейкоцитов. Таким образом, эндотелий становится мишенью даже в зонах, свободных от иммунных комплексов.

Клиническая картина

• Поражение кожи •• Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией •• Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа) •• Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет •• Подострая кожная волчанка — очаги на лице, груди, шее, конечностях с полициклическими контурами, с телеангиэктазиями, иногда псориазоподобные •• Алопеция (генерализованная или очаговая) •• Панникулит •• Крапивница •• Обусловленные васкулитом околоногтевые микроинфаркты •• Сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей в рамках АФС).

• Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.

• Поражение суставов •• Артралгии •• Симметричный неэрозивный артрит без деформаций, чаще локализующийся в мелких суставах кисти, лучезапястных и коленных суставах •• Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита •• Асептические некрозы.

• Поражение мышц •• Миалгии •• Проксимальная мышечная слабость, напоминающая полимиозит •• Стероидная миопатия.

• Поражение лёгких •• Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы •• Пневмонит — одышка, боли при дыхании, при аускультации — влажные хрипы в нижних отделах лёгких, на рентгенограмме — высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы •• Лёгочная гипертензия при рецидивирующей эмболии лёгочной артерии.

• Поражение сердца •• Перикардит, как правило, адгезивный •• Эндокардит Либмана–Сакса может сопровождаться эмболиями и присоединением инфекции (развивается в рамках АФС) •• Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и иногда сердечной недостаточностью •• При остром течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии ГК при нефротическом синдроме или АФС.

• Поражение почек (морфологические типы и клинические проявления см. Нефрит волчаночный).

• Поражение ЖКТ •• Нарушения моторики пищевода •• НПВС-ассоциированная гастропатия •• Синдром Бадда–Киари в рамках АФС •• Тромбоз мезентериальных сосудов (при АФС).

• Поражение ЦНС •• Головная боль, напоминающая мигрень, не купируемая анальгетиками (чаще при АФС) •• Эпилептиформные припадки •• Ишемические инсульты (редко) •• Невропатия черепно-мозговых нервов, чаще — зрительного нерва •• Синдром Гийена–Барре (редко) •• Множественные мононевриты (редко) •• Хорея (при АФС) •• Поперечный миелит •• Острый психоз (может быть проявлением СКВ или, реже, побочным действием стероидов) •• Органический мозговой синдром (нарушение ментальных функций) •• Расстройства настроения (эйфория, реже депрессия).

• Синдром Шёгрена • Синдром Рейно • АФС • Лимфаденопатия, спленомегалия.

Клинико-иммунологические формы СКВ

• СКВ у пациентов пожилого возраста: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают АТ к РНК-полимеразе • Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ-блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — АТ к РНК-полимеразе • Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к РНК-полимеразе (Ro-Аг) и протеину, входящему в состав РНК (La-Аг) • Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.

Лабораторные данные

• ОАК •• Гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса. Гипохромная анемия как результат хронического воспаления или побочной реакции ЛС •• Лейкопения (как результат активности СКВ или побочного действия ЛС) •• Увеличение содержания СРБ не характерно •• СОЭ коррелирует с активностью процесса.

• АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. Для выявления аутоантител к ядерным и цитоплазматическим Аг применяют иммуноферментный, радиоиммунологический методы, иммуноблоттинг •• АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ •• АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки •• АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/Ss-A, АТ к La/SS-B) часто обнаруживают при хронической СКВ.

• При АФС, ассоциированном с СКВ, выявляют АТ к фосфолипидам и ложноположительная реакция фон Вассермана (см. Синдром антифосфолипидный).

Инструментальные данные. Проводят специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, КТ и МРТ головного мозга, ЭхоКГ для выявления патологии клапанов при эндокардите. Исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов не более 2,0 ´ 10 9 /л, нейтрофилов менее 50%.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

Диагноз СКВ считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).

• Сыпь на скулах: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

• Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

• Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача).

• Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (регистрирует врач).

• Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

• Серозиты: •• Плеврит: плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота •• Перикардит, подтверждённый ЭхоКГ или физикально при выслушивании врачом шума трения перикарда.

• Поражение почек: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут или клеточные цилиндры в моче (эритроцитарные, гиалиновые, зернистые).

• Поражение ЦНС •• Судороги: в отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) •• Психоз: в отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений.

• Гематологические нарушения: лейкопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения ´ 10 9 /л (не связанная с приёмом лекарств)

• Иммунологические нарушения: •• Анти-ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре, или •• Анти-Sm: присутствие АТ к ядерному Sm-Аг, или •• Обнаружение антифосфолипидных АТ, волчаночного антикоагулянта, ложноположительной реакции фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ

• АНАТ: повышение титра АНАТ, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствии приёма лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Основу лечения составляют ГК (от высоких доз в активную фазу очень медленно переходят к поддерживающим дозам, продолжая лечение даже в период ремиссии) • При активном волчаночном нефрите, генерализованном васкулите, высокой общей активности заболевания, резистентности к ГК назначают цитостатические иммунодепрессанты.

Режим и диета • Больным противопоказана инсоляция • В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д • Контрацепция важна, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.

Лекарственное лечение

• ГК •• Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь до наступления клинического эффекта (4–6 нед), затем медленное (не более 5% от исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5–7,5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80–100 мг/сут •• Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. NB: Пульс-терапия — не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г в/в на 2-й день лечения. В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом предшествует процедура плазмафереза. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.

• Иммунодепрессанты •• Циклофосфамид: при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0,5–1 г/м 2 в/в ежемесячно в течение 6–12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет •• Азатиоприн: в составе поддерживающей терапии волчаночного нефрита, при резистентности гемолитической анемии и тромбоцитопении к лечению ГК (1–4 мг/кг/сут внутрь) •• Метотрексат: усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг в неделю) •• Микофенолат мофетила (1,5–2 г/сут): положительный эффект отмечают при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите. Побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже •• Циклоспорин: эффективен при тромбоцитопении, анемии, лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к лечению артрите и полисерозите, АФС (2,5–4 мг/кг/сут).

• Аминохинолиновые производные •• Назначают при кожных и суставных проявлениях СКВ. Гидроксихлорохин от 400 мг/сут в течение 3–4 мес, затем 200 мг/сут.

• НПВС •• Необходимость в применении НПВС при СКВ возникает не так часто, как при других артритах. Следует помнить о нетипичных побочных эффектах НПВС при СКВ (например, асептический менингит на фоне ибупрофена или сулиндака).

• Моноклональные АТ •• «Биологические агенты»: моноклональные АТ к ИЛ-10 в предварительных исследованиях показали положительный эффект в отношении поражения кожи, почек, артрита, серозита, рефрактерных к терапии ГК.

• Иммуноглобулин •• При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней. Не показан при волчаночном нефрите.

Немедикаментозная терапия. При нарушении функций почек проводят гемодиализ.

Хирургическое лечение. Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения рефрактерного и тяжёлого течения СКВ.

Особенности у беременных • Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии АФС (наблюдают у 30–50% больных СКВ) • Обострения СКВ чаще возникают в I триместре беременности и в первые 6 нед после родов; последнее объясняют гиперпролактинемией, поэтому лактация у больных СКВ не желательна • Оптимальными условиями для течения беременности считают отсутствие функциональной недостаточности органов и систем и патологии ЦНС в анамнезе, достижение ремиссии с сохранением поддерживающей дозы ГК • Наименьшим тератогенным эффектом среди цитостатиков обладает циклоспорин А • При возникновении протеинурии в I триместре беременности необходимо её прерывание • Методом выбора родоразрешения служит кесарево сечение.

Особенности у детей • Неонатальная СКВ развивается редко (менее 1% детей, родившихся от матерей с СКВ).

Особенности в пожилом возрасте. При развитии СКВ в возрасте старше 50 лет необходимо исключить паранеопластические синдромы.

Прогноз. В первые годы болезни смертность обусловлена активностью гломерулонефрита и интеркуррентными инфекциями, в последующем важное место занимает атеросклероз. Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии АФС.

МКБ-10 • M32 Системная красная волчанка

Приложение. Хейлит Мишера (хейлит гранулематозный) — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся стойким воспалительным утолщением губ с образованием в толще их кожи мелких, резко отграниченных гранулём, состоящих из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и небольшого количества гигантских клеток. МКБ-10. K13.4 Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта

Код вставки на сайт

Волчанка системная красная

Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов. Статистические данные. Частота: 0,02–0,05% населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — женский (10–20:1).

Этиология

• Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. В ряде случаев у больных СКВ обнаруживают АТ к вирусу Эпстайна–Барр, известен феномен «молекулярной мимикрии» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков (S_m). Известна способность бактериальных белков стимулировать синтез АНАТ. УФО стимулирует апоптоз клеток с появлением на их мембране аутоантигенов.

• Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Выявлено, что эстрогены стимулируют синтез Th₂-цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10).

Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждают высокая конкордантность по СКВ у монозиготных, но не у дизиготных близнецов, связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов комплемента (C1q, C4, C2), повышенная частота Аг HLA-DR2 и HLA-DR3 у больных СКВ по отношению к общей популяции, полиморфизм генов F_c g RII-рецепторов, участвующих в элиминации иммунных комплексов.

Патогенез. Для СКВ характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Наблюдают поликлональную активацию В-лимфоцитов на фоне гиперпродукции цитокинов Th₂-типа (ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10). В качестве аутоантигенов выступают различные клеточные компоненты, прежде всего — ДНК и нуклеопротеиновые комплексы. Они обретают высокую степень иммуногенности на фоне дефекта апоптоза лимфоцитов, способствующего накоплению аутоантигенов на поверхности «апоптозных» клеток.

Системное иммунное воспаление может развиваться различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависимых эффекторных реакций. С цитокинами (прежде всего ИЛ-1, ФНО- a ) связаны усиление прокоагулянтных свойств, гиперэкспрессия молекул межклеточной адгезии, активация лейкоцитов. Таким образом, эндотелий становится мишенью даже в зонах, свободных от иммунных комплексов.

Клиническая картина

• Поражение кожи •• Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией •• Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа) •• Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет •• Подострая кожная волчанка — очаги на лице, груди, шее, конечностях с полициклическими контурами, с телеангиэктазиями, иногда псориазоподобные •• Алопеция (генерализованная или очаговая) •• Панникулит •• Крапивница •• Обусловленные васкулитом околоногтевые микроинфаркты •• Сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей в рамках АФС).

• Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.

• Поражение суставов •• Артралгии •• Симметричный неэрозивный артрит без деформаций, чаще локализующийся в мелких суставах кисти, лучезапястных и коленных суставах •• Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита •• Асептические некрозы.

• Поражение мышц •• Миалгии •• Проксимальная мышечная слабость, напоминающая полимиозит •• Стероидная миопатия.

• Поражение лёгких •• Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы •• Пневмонит — одышка, боли при дыхании, при аускультации — влажные хрипы в нижних отделах лёгких, на рентгенограмме — высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы •• Лёгочная гипертензия при рецидивирующей эмболии лёгочной артерии.

• Поражение сердца •• Перикардит, как правило, адгезивный •• Эндокардит Либмана–Сакса может сопровождаться эмболиями и присоединением инфекции (развивается в рамках АФС) •• Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и иногда сердечной недостаточностью •• При остром течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии ГК при нефротическом синдроме или АФС.

• Поражение почек (морфологические типы и клинические проявления см. Нефрит волчаночный).

• Поражение ЖКТ •• Нарушения моторики пищевода •• НПВС-ассоциированная гастропатия •• Синдром Бадда–Киари в рамках АФС •• Тромбоз мезентериальных сосудов (при АФС).

• Поражение ЦНС •• Головная боль, напоминающая мигрень, не купируемая анальгетиками (чаще при АФС) •• Эпилептиформные припадки •• Ишемические инсульты (редко) •• Невропатия черепно-мозговых нервов, чаще — зрительного нерва •• Синдром Гийена–Барре (редко) •• Множественные мононевриты (редко) •• Хорея (при АФС) •• Поперечный миелит •• Острый психоз (может быть проявлением СКВ или, реже, побочным действием стероидов) •• Органический мозговой синдром (нарушение ментальных функций) •• Расстройства настроения (эйфория, реже депрессия).

• Синдром Шёгрена • Синдром Рейно • АФС • Лимфаденопатия, спленомегалия.

Клинико-иммунологические формы СКВ

• СКВ у пациентов пожилого возраста: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают АТ к РНК-полимеразе • Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ-блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — АТ к РНК-полимеразе • Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к РНК-полимеразе (Ro-Аг) и протеину, входящему в состав РНК (La-Аг) • Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.

Лабораторные данные

• ОАК •• Гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса. Гипохромная анемия как результат хронического воспаления или побочной реакции ЛС •• Лейкопения (как результат активности СКВ или побочного действия ЛС) •• Увеличение содержания СРБ не характерно •• СОЭ коррелирует с активностью процесса.

• АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. Для выявления аутоантител к ядерным и цитоплазматическим Аг применяют иммуноферментный, радиоиммунологический методы, иммуноблоттинг •• АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ •• АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки •• АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/Ss-A, АТ к La/SS-B) часто обнаруживают при хронической СКВ.

• При АФС, ассоциированном с СКВ, выявляют АТ к фосфолипидам и ложноположительная реакция фон Вассермана (см. Синдром антифосфолипидный).

Инструментальные данные. Проводят специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, КТ и МРТ головного мозга, ЭхоКГ для выявления патологии клапанов при эндокардите. Исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов не более 2,0 ´ 10 9 /л, нейтрофилов менее 50%.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

Диагноз СКВ считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).

• Сыпь на скулах: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

• Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

• Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача).

• Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (регистрирует врач).

• Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

• Серозиты: •• Плеврит: плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота •• Перикардит, подтверждённый ЭхоКГ или физикально при выслушивании врачом шума трения перикарда.

• Поражение почек: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут или клеточные цилиндры в моче (эритроцитарные, гиалиновые, зернистые).

• Поражение ЦНС •• Судороги: в отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) •• Психоз: в отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений.

• Гематологические нарушения: лейкопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения ´ 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения ´ 10 9 /л (не связанная с приёмом лекарств)

• Иммунологические нарушения: •• Анти-ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре, или •• Анти-Sm: присутствие АТ к ядерному Sm-Аг, или •• Обнаружение антифосфолипидных АТ, волчаночного антикоагулянта, ложноположительной реакции фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ

• АНАТ: повышение титра АНАТ, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствии приёма лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Основу лечения составляют ГК (от высоких доз в активную фазу очень медленно переходят к поддерживающим дозам, продолжая лечение даже в период ремиссии) • При активном волчаночном нефрите, генерализованном васкулите, высокой общей активности заболевания, резистентности к ГК назначают цитостатические иммунодепрессанты.

Режим и диета • Больным противопоказана инсоляция • В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д • Контрацепция важна, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.

Лекарственное лечение

• ГК •• Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь до наступления клинического эффекта (4–6 нед), затем медленное (не более 5% от исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5–7,5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80–100 мг/сут •• Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. NB: Пульс-терапия — не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г в/в на 2-й день лечения. В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом предшествует процедура плазмафереза. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.

• Иммунодепрессанты •• Циклофосфамид: при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0,5–1 г/м 2 в/в ежемесячно в течение 6–12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет •• Азатиоприн: в составе поддерживающей терапии волчаночного нефрита, при резистентности гемолитической анемии и тромбоцитопении к лечению ГК (1–4 мг/кг/сут внутрь) •• Метотрексат: усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг в неделю) •• Микофенолат мофетила (1,5–2 г/сут): положительный эффект отмечают при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите. Побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже •• Циклоспорин: эффективен при тромбоцитопении, анемии, лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к лечению артрите и полисерозите, АФС (2,5–4 мг/кг/сут).

• Аминохинолиновые производные •• Назначают при кожных и суставных проявлениях СКВ. Гидроксихлорохин от 400 мг/сут в течение 3–4 мес, затем 200 мг/сут.

• НПВС •• Необходимость в применении НПВС при СКВ возникает не так часто, как при других артритах. Следует помнить о нетипичных побочных эффектах НПВС при СКВ (например, асептический менингит на фоне ибупрофена или сулиндака).

• Моноклональные АТ •• «Биологические агенты»: моноклональные АТ к ИЛ-10 в предварительных исследованиях показали положительный эффект в отношении поражения кожи, почек, артрита, серозита, рефрактерных к терапии ГК.

• Иммуноглобулин •• При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней. Не показан при волчаночном нефрите.

Немедикаментозная терапия. При нарушении функций почек проводят гемодиализ.

Хирургическое лечение. Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения рефрактерного и тяжёлого течения СКВ.

Особенности у беременных • Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии АФС (наблюдают у 30–50% больных СКВ) • Обострения СКВ чаще возникают в I триместре беременности и в первые 6 нед после родов; последнее объясняют гиперпролактинемией, поэтому лактация у больных СКВ не желательна • Оптимальными условиями для течения беременности считают отсутствие функциональной недостаточности органов и систем и патологии ЦНС в анамнезе, достижение ремиссии с сохранением поддерживающей дозы ГК • Наименьшим тератогенным эффектом среди цитостатиков обладает циклоспорин А • При возникновении протеинурии в I триместре беременности необходимо её прерывание • Методом выбора родоразрешения служит кесарево сечение.

Особенности у детей • Неонатальная СКВ развивается редко (менее 1% детей, родившихся от матерей с СКВ).

Особенности в пожилом возрасте. При развитии СКВ в возрасте старше 50 лет необходимо исключить паранеопластические синдромы.

Прогноз. В первые годы болезни смертность обусловлена активностью гломерулонефрита и интеркуррентными инфекциями, в последующем важное место занимает атеросклероз. Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии АФС.

МКБ-10 • M32 Системная красная волчанка

Приложение. Хейлит Мишера (хейлит гранулематозный) — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся стойким воспалительным утолщением губ с образованием в толще их кожи мелких, резко отграниченных гранулём, состоящих из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и небольшого количества гигантских клеток. МКБ-10. K13.4 Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта

Источник