Что такое гипермобильность суставов и ее последствия
Синдром гипермобильности суставов: диагностика и лечение пациентов в амбулаторной практике
В статье представлен обзор методов диагностики, лечения синдрома гипермобильности суставов, которые можно применять в амбулаторной практике с учетом приоритетных проблем пациента.
The article presents an overview of the methods of diagnosis, treatment joint hypermobility syndrome, which can be used in ambulatory practice based on the priority problems of the patient.
Гипермобильность суставов (ГМС) — это состояние, при котором амплитуда движений в суставах превышает норму [13]. Если избыточная подвижность суставов сочетается с мышечно-суставными симптомами, это говорят о синдроме гипермобильности суставов (СГМС).
Клиническая картина синдрома гипермобильности суставов
Характерными проявлениями являются мышечно-суставной болевой синдром, рецидивирующие подвывихи, вывихи суставов. С возрастом, несмотря на то, что гипермобильность уменьшается, многие симптомы сохраняются и в некоторых случаях усугубляются [12]. Существует гипотеза о том, что боль является результатом микротравматизации мягких тканей или перегрузки гипермобильного сустава. Самыми уязвимыми структурами являются ахиллово сухожилие, голеностопный сустав, вращательная манжета плеча, латеральные и медиальные надмыщелки, поясничный и шейный отделы позвоночника [10, 13].
Пациенты с синдромом гипермобильности суставов избегают различные виды физической активности из-за страха усиления боли и повреждений суставов, что связано с неправильным стереотипом движений. Это приводит к нарушениям биомеханики мышечно-скелетной системы, детренированности, снижению тонуса мышц [14].
Внесуставные проявления включают чрезмерную растяжимость, ранимость кожи, дисфункцию вегетативной нервной системы, варикозное расширение вен, склонность к образованию гематом, урогенитальный пролапс, синдром Рейно, невропатии, фибромиалгию, низкую плотность кости, тревожность и панические состояния, депрессию [1, 5, 7].
Синдром гипермобильности суставов при своевременной диагностике и правильной тактике лечения имеет благоприятный прогноз. Однако плохая выявляемость гипермобильности суставов и, как следствие, отсутствие необходимого лечения приводит к тому, что боль становится хронической. Рецидивирующие микротравматизации при гипермобильности суставов приводят со временем к воспалительным и дистрофическим изменениям в суставах с инвалидизирующими последствиями [11, 18].
Диагностика синдрома гипермобильности суставов
В клинической практике для выявления гипермобильности суставов используются критерии Бейтона (табл. 1). Однако данные критерии часто не подтверждают гипермобильность, в то время как в других суставах у пациента с мышечно-суставной болью имеет место чрезмерная подвижность [8]. Критерии Ротеса (табл. 1) позволяют оценить подвижность в большем количестве суставов, но их использование в амбулаторной практике ограничено, поскольку они занимают много времени и требуют навыка применения гониометра [19]. Нами разработан «Способ диагностики гипермобильности суставов в амбулаторной практике» [3], который легко воспроизводим, имеет высокий уровень чувствительности (92%) и специфичности (97%) (табл. 1). В том случае, когда с возрастом гипермобильность уменьшается, можно использовать опросник, предложенный Хакимом и Грэхемом [15] (табл. 2).
Для установления синдрома гипермобильности суставов используются Брайтонские критерии, представленные в табл. 3 [19].
Программа курации пациентов с синдромом гипермобильности суставов
Для каждого пациента выделяют приоритетные проблемы, ставят ближайшие и отдаленные цели лечения. Весь процесс восстановительного лечения может состоять из различных подходов, в зависимости от преобладающих симптомов (рис. 1).
В случае неосложненного течения, когда основным синдромом является мышечно-суставная боль умеренной интенсивности, основу лечебных мероприятий составляет лечебная физкультура, коррекция образа жизни с обучением правильной модели движений и рациональная психотерапия [6, 20].
Основной частью лечения пациентов с синдромом гипермобильности суставов является укрепление мышц, окружающих проблемные суставы. В первую очередь необходима тренировка трапециевидных мышц, поперечных мышц живота, мышц бедра. В случае если боль связана с движением, то пациентам рекомендуется выполнять статическое напряжение мышц с минимальным движением в суставах (изометрические нагрузки). Если мышечно-суставная боль связана с гиподинамией и длительными статическими позами, то показано сочетание изометрических и изокинетических видов нагрузок, когда напряжение мышц осуществляется с движением в суставах. С целью улучшения проприоцептивного чувства следует использовать ортезирование, гимнастический мяч и балансирующую доску. Во время выполнения этих упражнений для улучшения контроля над движениями желательно использовать зеркала. Занятия в бассейне позволяют укрепить все основные группы мышц с одновременным снятием осевой нагрузки с суставов и позвоночника. Все перечисленные выше виды тренировок направлены на увеличение мышечной силы, а не объема мышц. Ключевую роль имеет увеличение тонуса мышц и нейромышечной координации [6, 20].
Комплекс упражнений также должен включать аэробные нагрузки, направленные на тренировку кардиореспираторной системы. Подходящей нагрузкой является ходьба начиная с 10–15 минут и постепенным увеличением дистанции и скорости движения. Частота аэробных нагрузок должна составлять 3–4 раза в неделю. Клинически установлено, что ежедневные тренировки небольшой интенсивности эффективны для пациентов с синдромом гипермобильности суставов [17]. Частота сердечных сокращений (ЧСС), достигаемая во время нагрузки, рассчитывается по формуле ЧСС = (220 – возраст) × 0,6. У пациентов с синдромом гипермобильности суставов более интенсивные тренировки могут привести к утомлению и, как результат, ослаблению динамического нейромышечного контроля, травмам и боли. Кроме того, ходьба улучшает проприоцепцию, осанку, стабилизирует суставы, испытывающие основную нагрузку [16].
Формирование корректной модели движений заключается в акцентировании внимания пациента на участках мышечно-суставной системы, уязвимых при физических нагрузках. Лицам с гипермобильностью суставов следует не допускать избыточного переразгибания суставов при выполнении различных движений, подъеме и переносе тяжестей. Существуют некорректные позы, которые могут спровоцировать или усилить мышечно-суставной болевой синдром: 1) положение сидя с фиксацией гиперкифозом грудного отдела позвоночника к опоре (рис. 2А); 2) положение сидя с вытянутыми ногами без поддержки коленных суставов (рис. 2Б); 3) положение сидя с опорой на латеральный край стопы (рис. 2В); 4) поза сидя с повернутыми под ягодицы ногами (рис. 2Г); 5) сидя по-турецки (рис. 2Д); 6) положение стоя с переразгибанием коленных суставов и усилением лордоза поясничного отдела позвоночника (рис. 2Е); 7) положение кисти во время сна (рис. 2Ж); 8) положение кисти при подъеме груза (рис. 2З) [9].
Повседневная активность, такая как проведение ремонта, садоводческие работы, копка, уборка пылесосом, может быть причиной появления боли. В течение дня полезны регулярные перерывы с выполнением мягких круговых движений в суставах и потягиваний, чередование разных видов физической активности, коррекция осанки. Во время покупок следует ограничивать вес сумок и равномерно распределять нагрузку на обе руки. В длительных поездках на транспорте полезна разминка в виде простых движений в суставах или ходьбы по салону поезда, самолета [20].
В повседневную активность рекомендуется включить плавание, а также такие разновидности гимнастики, как пилатес, тай-цзи, цигун, различные виды йоги, танцы. Любой вид физической активности должен доставлять удовольствие, не вызывать боли и быть адекватным для каждого пациента [20].
Пациентам с синдромом гипермобильности суставов не рекомендуются интенсивные тренировки с избыточной нагрузкой на связки и сухожилия, контактные виды спорта [18].
Дополнительно в программу лечения включается мануальная терапия, массаж с применением щадящей техники, так как кожа у этих пациентов может быть легко ранима [12].
Боль на фоне повышенного уровня тревоги может сопровождаться кинезифобией, что приводит к детренированности мышц [18]. В этом случае в программу лечения необходимо включить рациональную психотерапию, которая представляет собой беседу с пациентом о механизмах возникновения мышечно-суставной боли и ее доброкачественном течении при правильном выполнении физических упражнений и повседневных нагрузок.
В случае осложненного течения, которое проявляется острой болью, вывихами, подвывихами, тендинитами, бурситами, проводится стандартное лечение [20]. Для купирования острой боли показаны нестероидные противовоспалительные препараты внутрь и/или наружно, электромиостимуляция мышц, окружающих проблемные. При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) необходимо выяснить возможный провоцирующий фактор (неудобная обувь, избыточная нагрузка и т. д.) и исключить его. При грубой ортопедической патологии (рецидивирующие подвывихи, спондилолистез, hallux valgus, патология менисков) необходима консультация хирургов. Лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов старшего возраста с клиническими и рентгенологическими признаками полиостеоартроза по существу мало отличается от общепринятой терапии остеоартроза, включая применение хондропротекторов [1].
С учетом приоритетных проблем пациента с синдромом гипермобильности суставов нами была разработана программа курации [2, 3] (рис. 2), с помощью которой врач в амбулаторных условиях может провести эффективное лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов.
Таким образом, курация пациентов с синдромом гипермобильности суставов — это длительный многокомпонентный процесс, требующий терпения, знаний и умений общепрактикующего врача.
Литература
* ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, Омск
** ЗКГМУ им. М. Оспанова, Актобе, Казахстан
Гипермобильный синдром
Гипермобильность суставов определяется как превышение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. И хотя это состояние описано нашим соотечественником А.Черногубовым более 100 лет тому назад и в последние 30 лет интенсивно изучается, вопрос о том, что принимать за среднестатистическую норму объема движений и что относить к гипермобильности, окончательно не разрешен. Это особенно трудно определить у детей, поскольку им свойственна физиологическая гипермобильность ввиду незрелости соединительной ткани.
Критерии гипермобильности суставов.
1. Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны;
2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе;
3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10о;
4. Переразгибание коленного сустава свыше 10о;
5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.
Вторичная гиперподвижность суставов может развиться при любом воспалительном процессе с суставной локализацией вследствие ослабления капсулы и связок. Она зафиксирована при некоторых неврологических, эндокринных заболеваниях и т.д.
Олигосимптоматическая форма встречается много чаще и отличается менее выраженной и менее генерализованной симптоматикой. Эта группа включает и гипермобильный синдром.
Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов рассматривают также отдельные виды врожденной неполноценности соединительной ткани в зависимости от преимущественной локализации в той или иной системе. Ими выделены следующие формы: суставная, глазная, экхимозная, легочная, лаксационная, почечная, сердечно-сосудистая, периодонтальная, пролапс митрального клапана, абдоминальная, сколиозная.
Приводим краткую их характеристику.
Глазные аномалии: голубые склеры, косоглазие, повышенная подвижность глазных яблок, вывих и эктопия хрусталика, гипертелоризм, гипер- и гипометропия, глаукома, гиперэластичность кожи век, эпикант. С возрастом многие из глазных симптомов прогрессируют.
Дыхательная система: трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, рецидивирующие бронхопневмонии, обструктивный бронхит.
Желудочно-кишечный тракт: грыжи, дивертикулез желудка и кишечника, увеличение отдельных его отделов, птоз внутренних органов, перфорации, кровотечения.
Мочеполовая система: аномалии, поликистоз, дивертикулез мочевого пузыря. Показано сочетание наследственных заболеваний органов мочеполовой системы с множественными признаками дизэмбриогенеза соединительных тканей. Интересно, что при врожденных и наследственных болезнях мочеполовой системы выявлен чаще других HLA-B35 (как генетический маркер). Он же обнаружен М.Ондрашиком у больных с гипермобильностью суставов.
Зубы: аномальное расположение, неправильное формирование, гипоплазия эмали, резорбция десен, выпадение зубов, множественный кариес и пр.
Наблюдаются нервно-вегетативные проявления и психические отклонения.
Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов предлагают следующие критерии диагностики врожденной неполноценности соединительных тканей. Главные: плоскостопие, расширение вен, готическое нёбо, растягивающиеся суставы, глазные изменения и костно-связочные симптомы (кифоз, сколиоз, гиперлордоз). Второстепенные: аномалии ушных раковин, суставные боли, птеригиум, зубные аномалии, грыжи, гипертелоризм и пр.
Определенное количество главных и второстепенных признаков позволяет установить степень дисплазии соединительной ткани.
Наиболее полно, с нашей точки зрения, признаки дисплазии соединительной ткани и их значимость в баллах представлены Л.Фоминой. В течение последних 5 лет ею обследовано более 1000 детей по единой схеме и с использованием статистических методов. В суммарном виде данные приведены в таблице.
Таблица
Значимость фенотипических признаков, характерных для дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в баллах
|
Делаются попытки поисков генетического маркера, что помогло бы в дифференциальной диагностике отдельных форм соединительнотканной недостаточности. По данным того же автора, гипермобильный синдром сочетается с В35-антигеном гистосовместимости (у 47,5 проц. при 18,3 проц. в контроле). Дальнейшие исследования в этом направлении продолжаются.
Итак, врач имеет дело с гетерогенной группой наследственных заболеваний соединительной ткани, основным клиническим признаком которых является повышенная подвижность суставов. Клинико-генетическая гетерогенность создает значительные трудности в ограничении отдельных форм, входящих в эту группу. А происходящие в процессе роста и развития изменения и функциональные расстройства в опорно-двигательном аппарате и других органах и системах у этих детей обеспечивают дополнительные дифференциально-диагностические затруднения, в том числе и в отграничении от различных воспалительных и дегенеративных заболеваний суставов, позвоночника, сердца и т.п. Необходимость в их дифференциальной диагностике представляется весьма актуальной.
Проведенные в клинике артрологии НИИ педиатрии РАМН исследования различных нозологических форм артритов (ревматоидный, реактивный, ювенильный хронический, псориатический, анкилозирующий спондилоартрит и др.) показало особенности суставного синдрома при наличии у ребенка гипермобильного синдрома и прочих признаков ДСТ. Они выражались в следующем: перерастяжение суставной сумки экссудатом с локализацией в различных суставах; образование единичных и множественных бурситов, главным образом в области лучезапястных, голеностопных суставов, а также подколенных кист; частый рецидив суставного выпота; меньшая склонность к формированию контрактур и функциональных нарушений. Возникающая у больных тем или иным артритом на фоне выраженного гипермобильного синдрома инконгруэнтность суставных поверхностей ввиду слабости капсулы и связочного аппарата, а также рецидив воспалений создают предпосылки для формирования раннего артроза. При выявлении у больного с артритом синдрома гипермобильности возникает необходимость назначения дополнительных лечебных мер.
Не менее актуальным является диагностика этого синдрома и ДСТ (в более широком понимании) и при других заболеваниях в плане построения рациональной терапии.
Лечение детей с гипермобильным синдромом проводится дифференцированно в зависимости от степени его выраженности. При слабой степени (на грани с физиологической нормой) отсутствии жалоб лечение не проводится. Этим детям назначают комплекс санитарно-гигиенических мер, применяемых в педиатрии для здоровых с целью предупреждения плоскостопия, нарушений осанки, функции зрения и пр.
При умеренной и особенно же выраженной гипермобильности суставов и других признаков ДСТ помимо общегигиенических проводят меры по устранению уже возникших функциональных и анатомических изменений. Обычно это лечение ортопедического плана, назначаемое для каждого ребенка индивидуально в зависимости от выявленной патологии. У всех детей показано ограничение физической нагрузки, особенно на суставы ног: ношение тяжестей, занятие непосильным физическим трудом, нагрузочными и травмирующими видами спорта, участие в соревнованиях, связанных с перегрузкой суставов и т.д. Возможность занятия тем или иным видом спорта и физкультурой в школе определяется индивидуально врачом в зависимости от состояния суставов, сердца и других органов. Наиболее показанными у этой категории больных являются плавание, лыжи, велосипед, настольный теннис, коньки, танцы. При появлении тех или иных жалоб на фоне занятий спортом они временно прекращаются. При необходимости (сильные боли, признаки воспаления и пр.) показана кратковременная иммобилизация и назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастной дозе (бруфен, ортофен, вольтарен и др.). Для устранения болевого синдрома показана физиотерапия: фонофорез с гидрокортизоном, лекарственный электрофорез, импульсная коротковолновая диатермия, амплипульс на соответствующие суставы или паравертебрально. Используют также лечебную физкультуру, гидрокинезотерапию, массаж. С целью предупреждения посттравматического синовита детям запрещают ползать и играть на полу на коленях.
В зависимости от клинических проявлений со стороны опорно-двигательного и (или) других систем дети находятся под наблюдением ревматолога, ортопеда, окулиста, стоматолога и других специалистов.
С возрастом некоторые симптомы исчезают или сглаживаются, другие, наоборот, нарастают или появляются новые. Прогноз различен, он хуже у детей с генерализованной ДСТ и зависит также от развивающихся на этом фоне заболеваний и их течения.