Что такое грудь сапожника
Воронкообразная грудная клетка у ребенка: что делать?
Деформация грудной клетки, операция по Нассу
Владимир Кузьмичев
Сегодняшние подростки хорошо знают, что безупречной фигуры можно добиться, если регулярно заниматься в спортзале. Но некоторым «качалки» бесполезны: для обретения широкой мускулистой груди им нужна помощь хирурга. Воронкообразная деформация грудной клетки — как раз такой случай.
Будто боксер сильным ударом вмял ребенку грудную клетку. В середине груди — глубокая впадина, нижние ребра выпирают вперед. Так называемая грудь сапожника, воронкообразная деформация грудной клетки — врожденный порок, как правило, передающийся по наследству. Врачи обнаруживают проблему у новорожденного еще в роддоме, чаще всего у мальчиков.
А что дальше? Бесконечные простуды, поскольку из-за недоразвития легких и трахеи организму трудно противостоять инфекции. Болезни сердца и легких. Сутулость, кифоз позвоночника. Тяжелые психологические комплексы, переходящие во взрослую жизнь. Три толстовки, надетые одна поверх другой, чтобы как-то замаскировать дефект фигуры. Изнуряющие занятия в фитнес-зале и бассейне, которые, впрочем, не дают результата, поскольку нет основы для роста мускулов — нормальной грудной клетки.
Но не так давно у медицины появилась возможность исправить ошибку природы. Расправить грудную клетку можно с помощью операции. Сегодня врачи владеют отработанными и эффективными хирургическими методиками, которые позволяют пациенту полностью забыть о своем физическом недостатке. Как это делается, рассказывает Владимир Александрович Кузьмичев, кандидат медицинских наук, торакальный хирург, специалист по эстетической коррекции и восстановлению грудины и ребер (Медицинский образовательный центр МГУ имени Ломоносова, Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского).
Как проходит операция на воронкообразной грудной клетке
— Сейчас устранить структурную компрессию грудной клетки можно при помощи различных методик. К сожалению, до недавнего времени большую часть операций по исправлению деформации грудной клетки в России делали по методу Равича, а они весьма травматичны для пациента. Я исправляю дефект щадящим способом — по методу Насса, который в зарубежных клиниках практикуется последние годы.
Как происходит операция? Она проводится под наркозом и длится около часа. Хирург делает два небольших разреза в 2-3 см в боку, что позволяет потом легко скрыть следы операции. В отличие от операций по другим методикам некрасивые широкие разрезы на передней части грудной клетки не нужны, хрящи не удаляются. Затем в эти разрезы врач вставляет специально изогнутую титановую пластину и фиксирует ее в нужном положении. Пластина выпрямляет грудную клетку уже на операционном столе.
Пластины бывают разной длины. Врач изгибает их, исходя из особенностей каждого пациента, так происходит создание нужной формы груди. Ребенок встает уже на следующий день, а выписывается из больницы через неделю. В течение первых трех месяцев следует воздержаться от занятий спортом. Но после шести месяцев он может вернуться к своей обычной активной жизни. Боль к этому времени проходит, пластина почти не ощущается. Многие дети уже через 4-5 месяцев начинают активно заниматься спортом, и пластина нисколько не мешает. Спустя 3-4 года врач удаляет пластину. И школьник полностью забывает о недавнем физическом недостатке.
В каком возрасте лучше делать операцию при деформации грудной клетки
Обычно пациентов и их родителей очень волнует вопрос: в каком возрасте лучше всего проводить операцию. Здесь нет единого мнения.
Долгое время считалось, что оптимально проводить операцию подросткам. Девочкам в 12-14 лет, мальчикам в 13-15 лет. Кстати, у последних деформация более заметна, у девочек она маскируется грудными железами. Такой выбор возраста был обусловлен тем, что к моменту удалению пластины рост пациента закончен и нет риска рецидива.
Но и оттягивать с операцией не стоит. Ведь нормально развитая грудная клетка — это не только красота мужского и женского торса, но здоровые сердце и легкие, эффективное дыхание и надежная защита внутренних органов от травм и повреждений. При деформации грудной клетки ребенок не только стесняется своего тела, но и испытывает проблемы со здоровьем: в организме неверно работают внутренние органы, на которые давит грудная клетка. И все эти беды устраняются после хирургического вмешательства.
Но как поступить, если уже в младшем школьном возрасте заметна очень большая деформация грудной клетки? Раньше считалось, что лучше подождать, ведь в восстановительный период после операции очень важно ограничить физическую активность, а сделать из маленького непоседы паиньку нереально. К счастью, сейчас появились новые технологии, например, метод корейского хирурга Парка, позволяющий оперировать и в самом юном возрасте.
Широко распространен и миф, что у взрослых подобные операции выполнять нельзя. Это не так. Случалось Кузьмичеву выполнять операции и после 25 лет. Но чем больше лет оперируемому, тем тяжелее происходит восстановление. Поэтому лучше делать ее в школьные годы.
Подготовка к операции по Нассу
Если ребенок и родители решились на операцию по исправлению грудной клетки, надо серьезно подойти к выбору хирурга и клиники. Вмешательство должно проводиться торакальным хирургом — специалистом, делающим операции на легких, пищеводе, средостении и грудной клетке, хорошо владеющим методом торакоскопии, поскольку операцию делают под контролем эндоскопа.
Самый лучший вариант — многопрофильный медицинский центр, в котором работают круглосуточная реанимация, палаты интенсивной терапии, рентген, есть возможность консультации у специалистов разного профиля. Коррекция деформации грудной клетки — серьезное вмешательство, и уход за ребенком должен быть соответствующим.
Конечно, у операции есть и другие противопоказания, именно поэтому назначается обследование перед операцией, оно оценивает состояние сердца, почек, печени. Ведь в большинстве случаев коррекция деформации грудной клетки — это прежде всего эстетическая операция. Делать ее, если есть риск обострения хронических заболеваний, как минимум неразумно. Желание пациента и родителей должно быть обоснованным.
Информация на сайте имеет справочный характер и не является рекомендацией для самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. По медицинским вопросам обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum)
Этиология и патогенез вогнутой грудной клетки. Почему возникает воронкообразная деформация грудной клетки?
Самой распространенной деформацией грудной клетки является воронкообразная деформация (ВГДК, Pectus Excavatum, чашковидная грудь, грудь сапожника). Она относится к так называемым врожденным порокам развития грудной клетки, которые обнаруживаются у 1 новорожденного на 1000 (по некоторым другим статистическим данным – у 3 человек на 1000). 91% всех пороков развития грудной клетки приходится на воронкообразные деформации той или иной степени тяжести.
ВГДК существует в трех формах:
Более подробные классификации предложены разными авторами и имеют большое значение при выборе метода лечения и прогнозировании результата операции. Наиболее распространённые классификации степени деформации воронкообразной груди представили доктор Парк (Hyung Joo Park, Южная Корея) и доктор Зенг (Zeng Q, Китай).
Наследственно приобретенная патология прогрессирует вследствие ускоренного, опережающего роста реберных хрящей. А это, в свою очередь приводит к неправильному развитию грудной клетки – ее западению в 80% случаев развития заболевания. Иногда при рождении дефект (ямочка) практически не заметен, но начинает стремительно прогрессировать в период активного роста пациента. В связи с этим крайне важна своевременная диагностика ВГДК и наблюдение у педиатора, ортопеда, торакального хирурга.
Диагностика и лечебно-диагностические тактики вогнутой груди. Лечение воронкообразной грудной клетки
Диагностика воронкообразной деформации грудной клетки осуществляется на основании визуального осмотра, рентгенологического исследования, а также компьютерной томографии грудой клетки с 3D-реконструкцией ребер. Оценивается состояние хрящей, ребер, соединительной ткани (для исключения наличия у пациента синдрома Марфана и других нарушений). Помимо этого диагностика помогает определить степень деформации, центр депрессии, степень смещения сердца. Все эти данные помогаю точнее наметить тактику лечения.
Вопреки распространенному мнению, воронкообразная деформация не может быть полностью исправлена никакими другими методами, кроме хирургического. Плавание, ношение специальных ортезов, лечебная физкультура, массаж, разрабатывание легких и другие упражнения, безусловно, улучшают ситуацию, но к сожалению, не дают ощутимых результатов. Хирургическая же коррекция на сегодняшний день является безопасным и эффективным методом исправления воронкообразной деформации грудной клетки.
Операции по коррекции ВГДК проводятся с 1911 года, в России – с 1949 г (у взрослых пациентов) и с 1961 г. (у детей).
Осложнения, вызванные хирургической коррекцией по методу Насса минимальны, период восстановления пациента после операции также существенно сокращается.
Высока также и удовлетворенность пациентов результатами операции (до 98%), всего у 2% наблюдается остаточная деформация, это связано с отклонениями от технологии проведения загрудинного канала в ходе операции. В качестве основных преимуществ метода необходимо отметить также его малотравматичность, небольшой реалибитационный период в сравнении с другими устаревшими операциями коррекции ВДГК и отсутствие заметных послеоперационных рубцов, т.к. произведение небольших разрезов по бокам позволяет полностью исправить деформацию.
Кроме того, метод Насса допускает проведение повторных операций в случае, если первая операция не позволила достичь желаемого эффекта, а также в случае исправления рецидивов, или исправления дефектов, вызванных проведенной в раннем возрасте коррекций грудной клетки другими методами.
Показания к хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки
Хирургическую коррекцию рекомендуется проводить по функциональным, косметическим и ортопедическим показаниям.
К функциональным показаниям относят нарушения, затрудняющие нормальную работу организма. ВГДК приводит к снижению объема грудной клетки, которое в свою очередь сказывается на основных функциях внутренних органов.
С точки зрения влияния на сердце воронкообразной деформации грудной клетки можно отметить его «раздражение», возможное сдавление и даже смещение относительно нормального положения. Сердцебиение учащается и сильно ощущается, особенно при нагрузках. Появляется одышка, боли в сердце.
Деформация влияет и на легкие пациента – снижается их жизненная емкость, нарушается механика дыхания. После проведения хирургической коррекции система транспорта кислорода в организме больного полностью восстанавливается. Также к функциональным показаниям к коррекции впалой грудной клетки можно отнести обще снижение выносливости и частые простудные заболевания.
Степень выраженности деформации определяется несколькими способами. Например, можно заполнить область деформации какой-либо жидкостью, тем самым измерив объем. Этот метод нагляден, но не стандартизирован. Для того, чтобы определить, нужна пациенту операция или нет, применяется индекс Галлера (ИГ). Для этого пациенту делают компьютерную томографию грудной клетки (РКТ, МСКТ) и вычисляют соотношение длины грудной клетки по средней линии (а) и расстояние от средней линии до самого глубокого места деформации (b). Если a/b составляет более 3,25 – пациенту необходима операция.
К косметическим показаниям относят, прежде всего, недовольство пациента (или его родителей) эстетическим состоянием грудной клетки. Часто воронкообразная деформация грудной клетки сопровождается психологическими нарушениями, наличием глубоких комплексов и внутренней неуверенности. Особенно это актуально для подростков, болезненно реагирующих на мнения окружающих. Однако, перед проведением операции лишь по косметическим показаниям необходимо более тщательное обследование пациента с целью выявления и сопоставления всех возможных рисков и результатов.
Ортопедические показания к операции являются наиболее спорным показанием. Они связаны с влиянием вогнутой груди на позвоночник. Исследования доказали наличие тех или иных нарушений в позвоночнике у пациентов с ВГДК, однако они связаны больше с мышечным напряжением, нежели с изменениями в позвоночнике. Тем не менее, успешно проведенные хирургические коррекции благоприятно сказываются на осанке пациента.
Что касается возраста проведения операции – оптимальным считается период перед пубертатом (от 12 до 15 лет), как только деформация начала себя активно проявлять. Выбор именно этого возраста связан с относительной мягкостью и эластичностью грудной клетки в этот период – поэтому и сама операция и послеоперационный период проходят гораздо легче. Кроме того, при вовремя проведенной коррекции можно избежать тяжелых психологические последствий и развития ощущения собственной неполноценности у пациентов с ВДГК. Если же по каким-либо причинам провести операцию вовремя не удалось – сегодняшние технологии позволяют провести операцию в любом возрасте.
Часто задаваемые вопросы (FAQ):
В чем причина появления ямки на груди у ребенка?
Воронкообразная деформация грудной клетки – это врожденная генетическая патология развития груднины, ребер и хрящей. У детей это обычно небольшая ямка, которая с ростом ребенка прогрессирует. Мы рекомендуем не спешить с оперативным лечением детей, наблюдаться у педиатора, ортопеда, хирурга.
На сколько эффективен Vacuum Bell при исправлении ВДГК?
Его эффективность трудно оценить, поскольку использование Vacuum Bell показано далеко не всем пациентам с ВГДК. Например, у женщин его использование крайне затруднительно. Vacuum Bell может несколько улучшить внешний вид грудной клетки и уменьшить воронку примерно на 30%.
Насколько эффективно ношение ортезов совместно с занятиями физическими упражнениями при ВДГК?
Ортезы являются эффективным способом исправления ВГДК у детей до 14 лет. Однако заниматься нужно регулярно и непрерывно не менее 2-х лет. Эта программа должна составляться индивидуально, под каждого пациента. К сожалению, в России такие программы пока только разрабатываются. Но зарубежный опыт показывает, что правильное применение ортезов помогает улучшить внешний вид воронки на 50-70%.
Как нужно вести себя перед предстоящей операций?
Рекомендации стандартные: не разрешается алкоголь и курение, лекарственные перпараты принимаются только по согласованию с врачом. Помимо прочего нужно будет сдать стандартные предоперационные анализы, пройти КТ-обследование грудной клетки или сделать рентген.
Какой наркоз используется при операции Насса?
Обычно используется внутривенный наркоз, при котором пациент спит. В конце операции, когда до последнего шва остается несколько минут, наркоз прекращается, чтобы пациент легче проснулся и начал сам дышать. Правда, впоследствии большинство пациентов этот момент не помнит.
Сколько длится операция Насса по исправлению деформации грудной клетки?
Операция Насса длится от 30 до 60 минут, в зависимости от степени деформации и, соответственно, количества устанавливаемых пластин – 1-2, 3. То есть операция, при которой коррекция проводится при помощи 1 пластины, занимает в среднем 30 минут.
Через какое время после операции можно выйти на работу/учебу?
В зависимости от типа работы. Если работа офисная, за компьютером, то через 1-1,5 месяца. Если работа сопровождается физической активностью, подъемом тяжестей, то не ранее, чем через 6 месяцев, или через 3 месяца, но со строго дозированными физическими нагрузками, оговоренными с Вашим врачом.
Через какое время после операции по Нассу я смогу заняться спортом?
Через 3 месяца после операции разрешены дозированные, согласованные с врачом нагрузки, а уже через 6 месяцев можно заниматься спортом в полную силу.
Сколько нужно находиться в клинике после операции по Нассу?
Пребывание в стационаре после операции обычно до 10 дней.
Из какого материала изготовлена пластина для коррекции воронкообразной груди?
Пластины сделаны из титана. Этот металл уникален тем, что обладает памятью формы и не окисляется.
Реагирует ли металлодетектор на установленную пластину?
Нет, металлодетекторы не реагируют на титан, так как он является парамагнетиком (слабомагнитным веществом). Если вы все же беспокоитесь – можно взять в клинике справку о том, что у вас установлены пластины. Сейчас делают много операций с установкой титановых элементов в различные участки тела, поэтому службы безопасности не будут удивлены.
Сколько пластин устанавливать при исправлении вогнутой грудной клетки?
В зависимости от степени деформации устанавливают от 1 до 3 пластин. Окончательное решение, сколько пластин ставить, принимается во время операции, когда уже образован доступ к ребрам. С одной пластиной послеоперационный период протекает немного легче, чем с двумя или тремя. Три пластины ставят достаточно редко.
Через какое время пластину нужно и можно извлекать?
Обычно пластины извлекают через 3-4 года. Здесь нет жестких критериев, но со временем пластина обрастает костной тканью и через несколько лет извлечь ее сложнее. Несмотря на молодость самого метода, уже есть пациенты, которые не извлекают пластину спустя 8 лет, аргументируя тем, что нет времени на операцию и восстановление. Это не совсем правильно. После того, как коррекция закончилась, швы рассосались, внутренние органы адаптировались, нужно убрать пластину. Грудь останется зафиксированной в нормальном положении. Во время операции по удалению пластины открывают пластину с обеих сторон, слегка разгибают по кривизне и вынимают. Процедура проходит под наркозом, в эпидуральной анестезии необходимости нет.
Насколько безопасен поворот пластины при операции Насса?
Абсолютно безопасен. Мнения некоторых специалистов, относительно того, что сердце, легкие при повороте пластины можно повредить свидетельствуют о том, что данные доктора имеют очень отдаленное представление о том, как проводится операция Насса и сами ее не проводят.
Входит ли операция по Нассу в ДМС полис?
С сентября 2016г. операции Нассу проводятся в МНОЦ МГУ Москва, где все граждане России любого возраста могут рассчитывать на федеральные квоты и квоты по ВМП.
Москвичам лучше всего записаться на консультацию и подъехать на очный осмотр в Медицинкий центр Медекс (м. Белорусская). Консультация платная, стоимость лучше уточнить по телефонам клиники.
Как я могу проконсультироваться по поводу ВДГК, если я живу далеко от Москвы?
Мне уже была проведена открытая операция по коррекции ВДГК, я не доволен результатом, могу ли я пройти повторную коррекцию?
Коррекция неудачной открытой операции возможна, однако, она не всегда дает желаемый результат. Решение по таким вопросам принимается индивидуально после осмотра пациента.
Берут ли в армию с воронкообразной грудиной клеткой?
ВГДК не является противопоказанием для службы в армии. Исключение составляет только период после коррекции воронкообразной груди, пока пластина находится в теле пациента. После удаления пластины призыв также возможен.
Что такое воронкообразная грудная клетка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гацуцын В. В., детского хирурга со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) (впалая грудь, воронкообразная грудь, грудь сапожника, ресtus ехсаvatum) — это тяжелый порок развития передней грудной стенки, представляющий собой различные по форме и глубине западения грудины с вовлечением грудино-реберных хрящей и ребер. Это приводит к снижению объема грудной клетки, смещению и сдавлению органов загрудинного пространства, к заметному косметическому дефекту, выраженным функциональным изменениям со стороны сердца и легких. Среди врожденных деформаций грудной клетки воронкообразная деформация составляет 91%. Мальчики болеют в 4 раза чаще девочек.
Данный вид деформации грудины известен человечеству издавна. Первые упоминания в литературе встречаются в 1594 году, а первое детальное описание ВДГК сделал в 1870 году H. Eggel.
Этиология воронкообразной деформации грудной клетки остается до конца не изученной. Большинство авторов в своих работах ссылаются на диспластический процесс как основную причину возникновения деформации, что подтверждает повышенная экскреция оксипролина как продукта деградации коллагена.
Дисплазия соединительной ткани — это генетически детерминированный процесс, обусловленный мутацией генoв, которые отвечают за синтез коллагеновых структур. Вследствие различных мутаций в генах происходит неправильное формирование коллагеновых цепей, что приводит к слабости при механических воздействиях на основные разновидности соединительной ткани — хрящи и кости.
Почти 65% пациентов с данной патологией имеют родственников с деформацией грудной клетки в анамнезе. Учитывая системное нарушение коллагеновых структур, у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдается астеническое телосложение, удлиненные конечности, различные формы нарушения осанки, плоскостопие, арахнодактилия, гипермобильность суставов, миопия, слабо развитая мышечная система, нарушение прикуса и т. д. Нередко у пациентов с ВДГК имеется сопутствующая различная синдромальная патология, например, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, Сиклера, Жена, нейрофиброматоз I типа.
Основная причина западения грудины — чрезмерный рост грудино-реберных хрящей, которые опережают рост ребер, тем самым вворачивая грудину внутрь грудной клетки. [1] [3]
Симптомы воронкообразной грудной клетки
Больные отмечают «чувство сердцебиения» в состоянии покоя, быструю утомляемость при малых физических нагрузках, одышку, реже — дисфагические и дыхательные нарушения, связанные со степенью деформации грудино-реберного комплекса.
Дети с ВДГК часто болеют различными респираторными заболеваниями, что, во-первых, обусловлено хроническим сдавлением органов загрудинного пространства, а во-вторых, связано с этиологией заболевания. Дисплазия соединительной ткани носит полиорганный характер и влияет не только на хрящи и ребра, но и на бронхолегочную ткань в частности. Пораженная дисплазией легочная ткань и бронхиальное дерево подвержены таким заболеваниям, как бронхоэктазы, трахеобронхомаляция, бронхообструктивный синдром, аномалия развития бронхиального дерева. У пациентов этой группы часто встречаются малые аномалии развития сердца, которые проявляются в виде пролапса митрального клапана, открытым овальным окном, дополнительными хордами в камерах сердца. [5] [7]
Патогенез воронкообразной грудной клетки
У 79% детей, страдающих ВДГК, деформация определяется на первом году жизни, когда заболевание проявляется «симптомом парадокса при вдохе». Отмечается западение грудины во время вдоха в проекции мечевидного отростка. Функциональные нарушения на первом году жизни обычно не проявляются, что сглаживает клиническую картину заболевания, но общепризнанно считать ВДГК врожденным пороком.
В периоде новорожденности втяжение в области грудины может быть незначительным, проявляется ригидностью грудино-реберного комплекса, втяжением при акте дыхания и визуально не привлекать к себе внимания педиатров и родителей, в возрасте 4-6 лет ригидность исчезает, и деформация постепенно начинает прогрессировать. Основным возрастом для манифестации воронкообразной деформации грудной клетки у детей является пубертатный период. Как правило, родители отмечают активный рост ребенка, одновременно сопровождающийся усилением западения грудины и грудино-реберных хрящей, ранее остававшимися без внимания. [8]
Классификация и стадии развития воронкообразной грудной клетки
Существует множество классификаций воронкообразной деформации грудной клетки. С развитием малоинвазивной хирургии эти классификации добавляются и уточняются. Наиболее анатомически емкая и полная классификация, используемая нами, классификация по Park. На основании РКТ органов грудной клетки выделяется две группы:
I с симметричной деформацией
II с ассиметричной деформацией
Существует достаточное количество шкал оценки степени деформации. Мы использовали общеевропейскую шкалу, принятую ассоциацией торакальных хирургов, занимающихся воронкообразной деформацией грудной клетки, для оценки степени деформации и выставлении показаний к операции — шкалу Халлера, или индекс Халлера (Haller Index (HI). Этот индекс представляет собой отношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру, в норме равен 2,5. В нынешнее время практически все ведущие специалисты в области воронкообразной деформации грудины считают индекс Халлера основным диагностическим показателем и критерием выбора в показаниях к операции. При превышении показателя 3,2-3,5 показано оперативное лечение.
Одним из наиболее известных и применяемых методов оценки степени деформации является предложенный в 1962 году индекс Гижицкой. Индекс представляет собой отношение наименьшего (А) стерно-вертебрального расстояния к наибольшему (В), и характеризует 3 степени деформации. [3]
Осложнения воронкообразной грудной клетки
Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудинно-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-легочной системы. Со стороны легких у пациентов с выраженной воронкообразной деформацией грудной клетки отмечается снижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких) до 25%, что влияет на общее состояние ребенка, его быструю утомляемость и плохое развитие. Характерны частые обструктивные заболевания, ОРВИ, бронхиты.
У детей с воронкообразной деформацией грудной клетки в 70% случаев выявлены патологические изменения на ЭКГ. Наиболее часто встречаются нарушения в проводимой системе сердца и изменения положения электрической оси, гипертрофия миокарда как следствие компрессии, сдавления камер сердца, пролапс или недостаточность клапанов, дополнительные хорды в камерах сердца, расширение аорты и т. д. [3]
Диагностика воронкообразной грудной клетки
Для оценки степени деформации, выбора метода коррекции и объема оперативного вмешательства необходимо провести полный комплекс диагностических исследований, включающий:
Помимо общих клинических и биохимических анализов, комплекс обследования включает в себя:
Клинический осмотр
Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клетки достаточно внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения рукоятки с телом грудины с наибольшей выраженностью на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, чаще всего включая обе реберные дуги. Ширина и глубина варьируют в разных пределах. Часто реберные дуги развернуты, и эпигастральная область выбухает.
При вовлечении в ее общую площадь и костной части ребер по сосковой или передней подмышечной линии, помимо первичной (воронкообразной) выявляется вторичная — плоская грудная клетка, в целом формируется плоско-воронкообразная грудь. На фоне воронкообразной деформации отмечаются острый эпигастральный угол и парадоксальное дыхание. Больные с ВДГК имеют заметно выраженную астеническую конституцию за счет диспропорции массы и роста, кифосколиотическую установку туловища, общую гипотонию мышц. При детальном физикальном обследовании выявляются разной степени выраженности признаки соединительно-тканой дисплазии: гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи, плоскостопие и др. В диагностике синдромальных форм ВДГК используется клинико-генетическое исследование.
Рентгенография
Одним из важных исследований, но менее актуальным в последнее десятилетие, в предоперационном периоде является рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. В прямой проекции можно определить патологию со стороны костной системы, ребер, грудины и легочной ткани. Боковая рентгенография, до появления и широкого внедрения в практику современных компьютерных рентген-технологий, широко применялась и использовалась для определения степени деформации грудины.
Функции внешнего дыхания
С целью выявления тяжести поражения дыхательной системы всем пациентам с ВДГК необходимо проведение исследования функции внешнего дыхания. При ВДГК наиболее значимым показателем внешнего дыхания является функциональная остаточная емкость легких.
Функция внешнего дыхания оценивается с помощью спирографического метода на компьютерном спирографе с графической фиксацией и записью кривой поток-объема при выполнении маневра форсированного выдоха и регистрацией показателей. Диагностика вентиляционных нарушений основана на оценке отклонения от нормы показателей, выраженных в процентах от должной величины.
Определяются следующие функциональные параметры:
При проведении спирометрических проб у больных с I-II степенью деформации отмечаются рестриктивные изменения функции внешнего дыхания, а при III степени деформации более тяжелые изменения по реструктивно-обструктивному типу. При этих изменениях происходит снижение вентиляционно-обструктивных соотношений. Это ведет к хроническому гипоксическому состоянию тканей и гиперфункциональным изменениям в миокарде и в последующем может прогрессировать.
Кардиография
Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудино-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. ЭКГ — один из наиболее доступных и простых методов обследования сердечно-сосудистой системы. ЭХО-КГ, помимо ЭКГ, — один из наиболее важных методов обследования ССС. Исследование проводится с целью определения формы и положения сердца, изучения строения клапанной системы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, состояния сердечной мышцы, сдавления камер сердца, непосредственно состояния правого и левого желудочков, выявления малых аномалий сердца.
Компьютерная томография
Наиболее полным, емким, информативным, доступным методом обследования является мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. При проведении данного обследования появляется полное понимание взаимоотношения костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Нередко выявляется сопутствующая патология как в костно-хрящевом каркасе так и с стороны легочной ткани, к примеру, «реберная вилка» или расщепление ребра, буллы верхушки легкого. Анатомическая ориентированность помогает осуществить безопасный вход в плевральную полость, не травмировав сердце и дополнительные внутриплевральные сосуды. С учетом формы и степени деформации появляется возможность моделирования положения и количества корригирующей пластины. С помощью 3D моделирования возможно оценить точку максимальной депрессии, тем самым выбрать нужное межреберье для установки корригирующей пластины с целью достижения наилучшего косметического и физиологического результата, выставить медицинские показания для коррекции грудной клетки.
Лечение воронкообразной грудной клетки
Cегодня существует более 100 разновидностей оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки. Основоположниками в этой области являются Ludwig Meyer и Ferdinand Sauerbruch, которые первыми описали методики оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки, сочетая наружное вытяжение, стернотомию и остеотомию деформированных ребер в 1911 и 1920 годах соответственно. Основным принципом хирургического лечения являлось удаление второй и третей пары грудинно-реберных хрящей. В методике F.Sauerbruch выполнялась резекция реберных хрящей от третьей до седьмой пары, с последующей стернотомией, мобилизацией подмечевидной связки и наложением тяги. Однако этот метод не увенчался успехом и признанием в широких хирургических кругах из-за неудовлетворительного косметического результата. Золотым стандартом в хирургическом лечении воронкообразной деформации грудной клетки с 1949 по 2000 гг. являлась техника оперативной коррекции по M. Ravitch, которая обладала лучшим косметическим результатом без использования каких-либо тяг. Техника основывалась также на резекции деформированных реберных хрящей от реберной дуги до третьих (реже — вторых) ребер включительно через большой поперечный или мерседес-образный разрез с отсепаровкой мышц, последующей поперечной стернотомией и ретростернальной поддержкой грудины металлоконструкцией. Безусловно операция являлась крайне травматичной, с обширной кровопотерей, продолжительностью от 160 до 200 минут, и обладала рядом осложнений как ранних, так и отсроченных, таких как пневмонии, развившиеся вследствие длительного ателектаза легкого, грубый послеоперационный рубец, рестрикция грудной клетки, развившаяся в связи с обширной резекцией реберных хрящей, рецидивы, повторные оперативные резекции хрящей. К ранним можно отнести послеоперационные гидротораксы, вызванные аллергической реакцией плевры на травму и инородное тело — пластину, гематораксы, пневмотраксы, подкожные эмфиземы и гематомы. Этот метод операции сопровождался нестабильностью грудной клетки и подвижностью грудины.
В конце ХХ века началась эпоха эндохирургии. В 1998 году американский хирург D. Nuss опубликовал десятилетний опыт лечения ВДГК по собственной малоинвазивной методике торакопластики, получившей название Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE), или просто Nuss procedure. Этот метод сразу вышел на первое место в торакопластике ВДГК, стал самым малоинвазивным, менее травматичным, и менее продолжительным по времени операции. Но, несмотря на то, что старая школа торакальных хирургов и ортопедов использует до сих пор методики открытых торакопластик, операция Насса считается золотым стандартом в лечении воронкообразной деформации грудной клетки у детей. Данная методика позволяет непосредственно на операционном столе добиться хорошего косметического результата, избежать травмирующей отсепаровки мышц передней грудной клетки, резекции грудино-реберных хрящей и стернотомии, что снижает риск возможных интра- и послеоперационных осложнений, а также формирования грубых и уродующих послеоперационных рубцов, встречающихся при открытых торакопластиках. Кроме того, значительно сокращается время операции и минимизируется интраоперационная кровопотеря. Удовлетворительный косметический результат достигается при помощи проведенной загрудинно-коррегирующей пластины через два минимальных разреза кожи по переднеподмышечным линиям.
На сегодняшний день основной выбор при торакопластике у пациентов с ВДГК хирурги отдают предпочтение в большинстве случаев методике Дональда Насса. Торакопластика по Нассу завоевала всеобщее признание среди ортопедов-хирургов, торакальных хирургов и особенно у детских хирургов. Преимущество методики заключается в удовлетворительном косметическом результате в сравнении с открытыми торакопластиками, относительной простоте выполнения операции, сокращении операционного времени, а соответственно и количестве наркоза, уменьшении интраоперационных осложнений, отсутствии уродующих послеоперационных рубцов. Как показали опросы пациентов, перенесших торакопластику по Нассу, после удаления пластины, они отмечали улучшение качества жизни и хороший косметический результат. [11] [12]
Для выполнения этих операций необходимы пластины из титанового сплава либо из стали. Важно, чтобы пластины были прочными и идеально полированными. Пластина должна выдерживать большое давление грудины, особенно высокое у детей старшего возраста и подростков. Все края и поверхности пластин должны быть идеально гладкими и полированными, чтобы уменьшить силу трения при проведении и перевороте, тем самым предотвратить возможность повреждения органов и тканей. [13]
Операция производится под комбинированным эндотрахеальным наркозом в сочетании с эпидуральной аналгезией. Положение больного на спине. Руки отведены под 90 градусов или приведены к туловищу в случае положения больного на ортопедической подушке. Маркером отмечается дно воронки, самые выступающие точки в проекции наибольшей депрессии грудины, производится разметка межреберий, отмечаются места точек входа и выхода в плевральные полости с каждой стороны и места будущих разрезов, как правило, это проекция IV или V межреберья. Кожные разрезы производятся на боковых поверхностях грудной клетки параллельно ходу ребер длиной до 3 см. Грудные мышцы отслаиваются от ребер, формируются подкожно-мышечные тоннели. В VI межреберье по среднеподмышечным линиям устанавливаются торакопорты 5 мм, накладывается карбокситоракс. При помощи интрадюсера тупым способом прокалывается грудная стенка справа, чуть медиальнее самой выступающей вперед части ребер. Под контролем торакоскопа интрадюсер вводится в плевральную полость и подводится к грудинно-перикардиальной связке или межплевральной перегородке. Плавными движениями под тщательным видеоконтролем производится разделение связки и проведение интрадюсера в левую плевральную полость. При деформации IIА3 и IIB степени во время проведения проводника через средостенье крайне важно, чтоб интрадюсер не касался перикарда во избежание его травматизации. Торакоскоп переставляется в левый порт и под видеоконтролем с мануальной асситенцией через прокол грудной стенки выводится наружу. К концу интрадюсера фиксируется силиконовая трубка, и он извлекается в обратном порядке. К грудной клетке прикладывается металлический шаблон и мануально изгибается по наиболее анатомической форме грудной клетки. Затем изгибается корригирующая пластина по форме заготовленного шаблона. Конец пластины фиксируется к силиконовой трубке справа. Проведение пластины осуществляется путем тракции за силиконовую трубку слева направо и поступательного движения пластины справа налево вдоль сформированного тоннеля выпуклой стороной к позвоночнику. Затем пластина переворачивается на 180º. [14] [15] [16]
Давление пластины на заднюю поверхность грудины в месте наибольшей деформации вызывает коррекцию грудино-реберного комплекса сразу же после ее переворота. С учетом увеличения грудной клетки ребенка по мере роста необходимо оставлять концы пластины на 0,5 – 0,8 см от грудной стенки во избежание рестрикции грудной клетки в месте стояния пластины. Концы пластины фиксируются к ребрам ранее проведенной нитью PDS-II 1/0 и укрываются мышцами. После контрольного осмотра плевральных полостей через торакопорты вводятся силиконовые дренажи, погружаются в емкости с физраствором. На этапе ушивания мышц анестезиолог проводит форсированное раздувание легких для удаления воздуха из плевральных полостей. В момент прекращения поступления воздуха из плеваральных полостей дренажи удаляются, раны ушиваются наглухо с оставлением подкожных дренажей. На кожу накладываются косметические швы. Ребенок из операционной переводится в хирургическое отделение. В современной медицине, пролонгированное использование эпидуральной анестезии и малотравматичность операции Насса позволяет избежать применения в послеоперационном периоде наркотических анальгетиков. Эти же факторы позволяют начинать раннюю активизацию пациентов в первые сутки после операции. Во избежание ранних послеоперационных осложнений пациентам через 8-10 часов после операции выполняется контрольный рентген органов грудной клетки в палате лежа. Ранняя активизация пациента, физиолечение, дыхательная гимнастика, ЛФК приводит к сокращению срока пребывания в стационаре, который составляет в среднем 7 суток. Использование антибактериальной терапии цефалоспоринового ряда в послеоперационном периоде позволяет избежать нежелательных осложнений в виде нагноения раны, различных плевритов, пневмонии. Как правило, курс составляет не более 7 дней, при сохраняющемся нейтрофилезе антибактериальную терапию следует продолжить. В таких случаях при отсутствии осложнений пациент выписывается домой с назначением пероральных антибиотиков.
В связи с установкой инородного тела — пластины в организм пациента, показано назначение НПВС длительным курсом. Длительность назначения НПВС контролируется общим анализом крови, при сохраняющемся эозинофилезе, повышенном СОЭ терапию следует продолжить.
Прогноз. Профилактика
Эффективность коррекции воронкообразной деформации можно наблюдать уже непосредственно на операционном столе. Незначительных дефектов грудной клетки в виде небольших «ямок», западения опорного ребра, выпирающей реберной дуги, которые наблюдаются в послеоперационном периоде, не стоит остерегаться. С возрастом, при физических нагрузках и ростом грудной клетки практически все дефекты самостоятельно корригируются либо «прикрываются» мышечной массой. По истечении периода реабилитации пациенты отмечают резкое улучшение самочувствия, пропадает чувство «ощущения сердцебиения», пациенты становятся более выносливыми и могут переносить большие физические нагрузки, что является основным показателем эффективности выполненной операции.
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях каждые 1-3-6 месяцев позволяет избежать ранних послеоперационных осложнений, отметить рост грудной клетки, заметить возможное смещение пластины по оси, умеренную миграцию и дать нужные рекомендации.
Через полгода после операции большинство пациентов отмечают активный рост и прибавку к массе тела. Это связано с тем, что ткани начинают больше и лучше насыщаться кислородом, и пациент перестает пребывать в состоянии «хронической гипоксии». Помимо того, у пациентов данной группы после операции выравнивается психоэмоциональный фон. Они становятся более контактными и лучше социализируются.