Что такое невус шпиц
Что такое невус шпиц
Синонимы: атипичный веретеноклеточный невус, невус ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена—Шпиц.
Определение. Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.
Историческая справка. В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.
Этиология и патогенез невуса Шпиц. Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.
Частота. Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).
Возраст и пол невуса Шпиц. Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных — дети до 10 лет, еще около трети — лица в возрасте 10—20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.
Элементы сыпи. Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр — 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1—2% случаев — множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.
Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем — на гипопигментированном участке, при четвертом — на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.
Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже — красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.
Пальпация. Плотная консистенция.
Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже — на туловище, конечностях.
Гистология невуса Шпиц. Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.
В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.
Дифференциальная диагностика невуса Шпиц. Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.
Течение и прогноз невуса Шпиц. Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.
Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.
В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41% 
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Невус Шпица
Содержание Скрыть
Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.
Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.
Что такое невус Шпица
Невус Шпица — это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.
Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.
У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.
Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.
Причины
Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.
У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.
Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.
Симптомы
Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.
Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.
При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.
В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.
Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:
В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.
Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.
Диагностика
Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса. Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее. Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.
В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.
Дифференцировать ювенальную родинку необходимо с гемангиомой и телеангиэктатической гранулемой. Объясняется это тем, что невус Шпица не содержит меланин, либо объем пигмента незначителен. Также родинку следует дифференцировать с мастоцитомами, ксантогранулемой и другими кожными новообразованиями.
Отличить невус Шпица от меланомы можно по внешним признакам. Последняя характеризуется прорастанием в глубокие слои кожи. Меланомы обычно достигают крупных размеров (более 1 см), а поверхность злокачественного новообразования покрыта язвами.
Лечение
Несмотря на то что невус Шпица редко мутирует в меланому, при появлении ювенальной родинки необходимо провести гистологическое исследование последней. Особенно это касается пациентов с нестабильным гормональным балансом (подростки, беременные).
Невусы
Кузьмина Татьяна Сергеевна
дерматолог, к.м.н.
Наблюдением невусов занимается дерматолог или дерматоонколог. Удалить невус может дерматолог, дерматоонколог, хирург. Если невус расположен на конъюнктиве глаза, необходимо наблюдение офтальмолога.
Что такое невусы
Невусы — это доброкачественные новообразования кожи.
Формы и осложнения невусов
Различают меланоцитарные (содержащие пигментные клетки-меланоциты) и немеланоцитарные невусы (образованы другими клетками, кроме меланоцитов), которые включают эпидермальный невус, невус сальных желез, невус Беккера и некоторые другие доброкачественные образования, сосудистые невусы кожи.
Меланоцитарные невусы
Выделяют приобретенные и врожденные меланоцитарные невусы.
Приобретенные меланоцитарные невусы (ПМН) являются доброкачественными опухолями кожи. Как правило, они не имеют склонности к злокачественной трансформации. К особым формам приобретенных меланоцитарных невусов относят невус Шпица, невус Рида, пятнистый невус (спилус), галоневус (Сеттона), залегающий в глубоких слоях кожи синий невус (Ядассона-Тиче).
В отдельную группу выделяют атипичные (диспластические) невусы (АН). В отличие от обыкновенных приобретенных меланоцитарных невусов, атипичные меланоцитарные невусы могут иметь некоторые клинические характеристики меланомы, такие как асимметрия, нечеткие границы, несколько цветов или размер более 6 мм. Основное их отличие от злокачественной опухоли — стабильность, отсутствие изменений на протяжении долгого времени и сходные характеристики у одного человека. Атипичные меланоцитарные невусы имеют относительно повышенный риск злокачественной трансформации и требуют тщательного наблюдения.
Врожденные меланоцитарные невусы возникают как порок развития (гемартома) и обычно имеются уже при рождении ребенка. Врожденные меланоцитарные невусы больших размеров также ассоциируются с повышенным (но все же невысоким) риском злокачественной трансформации. Крайне редко они могут быть ассоциированы с патологическим накоплением меланоцитов в центральной нервной системе (нейрокожный меланоз). Врожденные меланоцитарные невусы с ожидаемым размером у взрослого (в течение жизни они будут увеличиваться пропорционально росту ребенка) также требуют повышенного внимания и наблюдения врача.
Меланоцитарную структуру имеют также невусы Ота и Ито, но в их основе не избыточное деление клеток, а их накопление в глубоких слоях кожи.
Причины появления невусов
Невусы на коже имеются почти у всех людей, это нормальное явление.
Основной причиной их появления считаются ультрафиолетовые лучи (лучи солнца), может играть роль наследственная предрасположенность, особенности пигментации кожи и волос.
Симптомы невусов
Невусы выглядят как пятна или узелки на коже. Одни из них едва заметны, другие имеют насыщенный коричневый (меланоцитарные или пигментные) или красный (сосудистые невусы) цвет.
Как правило, невусы не доставляют никаких неприятных ощущений, не чувствуются.
Невусы могут менять свой вид, увеличиваться на протяжении жизни. Важно правильно оценивать эти изменения, такие проявления могут быть не только вариантом нормы, но и служить одним из признаков злокачественных образований кожи.
Стадии изменений невусов
Для меланоцитарных невусов — как приобретенных, так и врожденных — характерны стадийные изменения на протяжении жизни. Классический путь развития включает 3 стадии, которые отличаются глубиной расположения образования:
Лечение невусов
В большинстве случаев лечение не проводится, требуется только наблюдение, поскольку невусы являются доброкачественными образованиями. При подозрении на злокачественный характер и выявлении образований с высоким риском злокачественной трансформации проводится хирургическое иссечение. Возможно проведение удаления невуса по желанию пациента из эстетических соображений или из-за дискомфорта (например, при локализации в зонах частой травматизации одеждой).
Особенности методики лечения
Как происходит лечение невусов в клинке Рассвет
Врач проведет осмотр кожного покрова пациента полностью, для исключения риска пропустить меланому или другой рак кожи. Подозрительные образования дополнительно изучаются с помощью прибора, позволяющего осмотреть кожу с увеличение в 10 раз – дерматоскопа. В карте пациента описываются невусы, требующие наблюдения. Подозрительные невусы врач предложит удалить хирургическим способом с последующим гистологическим исследованием удаленного материала (направляется в экспертную лабораторию). Удаление невусов по эстетическим показаниям может выполняться по желанию пациента.
Рекомендации врача-дерматолога больным невусами:
Что такое невус шпиц
Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации
Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБОУ «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России
ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов» Минобрнауки России
Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации
Невус Спитц: обзор литературы и клинические случаи из практики
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2021;20(2): 50-58
Сергеев Ю.Ю., Мордовцева В.В., Тамразова О.Б., Сергеев В.Ю., Никитаев В.Г., Проничев А.Н. Невус Спитц: обзор литературы и клинические случаи из практики. Клиническая дерматология и венерология. 2021;20(2):50-58.
Sergeev YY, Mordovtseva VV, Tamrazova OB, Sergeev VY, Nikitaev VG, Pronichev AN. Nevus Spitz: a review of the literature and clinical cases from practice. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2021;20(2):50-58.
https://doi.org/10.17116/klinderma20212002150
Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации
Невус Спитц (ювенильная меланома) — редкая разновидность меланоцитарных невусов, имитирующая меланому кожи по клиническим и гистологическим проявлениям. В статье обсуждаются вопросы диагностики и тактики ведения спитцоидных образований, приводится анализ 27 случаев из собственной практики. Частота выявления невуса Спитц на смешанном дерматологическом приеме составила 1,8%. Возраст большинства пациентов не превышал 18 лет, средний составил 14,7±14,5 года. Наиболее частой локализацией для невуса Спитц оказалась кожа конечностей. При дерматоскопическом осмотре глобулярную модель строения выявили в 40,8% случаев, сосудистую — в 22,2%, гомогенную и радиальную лучистость — в 18,5% каждую. Существующие дерматоскопические алгоритмы оценки меланоцитарных образований, включая компьютерный анализ при помощи искусственной нейронной сети, оказались малоэффективными в определении правильной лечебной тактики. Результаты совместного использования дерматоскопического правила ABCD и алгоритма Moleanalyzer Pro совпали с рекомендацией врача в 38,5% случаев. Только 50% пациентов явились на контрольный осмотр для проведения динамического наблюдения за невусом Спитц. Случаи, в которых рекомендовано хирургическое лечение, статистически значимо отличались по возрасту пациентов и размеру образования от этих показателей у пациентов группы наблюдения (p
Невус Спитц — редкая разновидность меланоцитарных невусов с особыми клинико-гистологическими проявлениями, может возникать в детском возрасте. Первое сообщение, описывающее быстроразвивающуюся меланоцитарную опухоль на носу у 8-месячного мальчика, опубликовано известными французскими дерматологами J. Darier и A. Civatte в начале XX века. Авторы отметили необычную гистологическую картину, сходную с меланомой кожи, и не смогли однозначно оценить возможный злокачественный потенциал опухоли [1]. В последующих публикациях показано доброкачественное течение подобных образований у детей и предложен термин «ювенильной (препубертатной) меланомы», отличающейся от «обычной» опухоли благоприятным прогнозом [2]. Существенный вклад в описание данной нозологии и проведение дифференциальной диагностики с меланомой внесла патоморфолог S. Spitz, в память о которой невус получил свое название [3]. Вскоре начали появляться отдельные сообщения о развитии метастатического поражения и летального исхода у пациентов разного возраста с диагностированным невусом Спитц. Описаны случаи подобных образований с вариабельными гистологическими проявлениями и более выраженной структурной или цитологической атипией [4]. Это привело к дополнительному выделению таких нозологий, как атипичный невус Спитц и меланома с чертами невуса Спитц [5]. Изучение группы образований со спитцоидными характеристиками сегодня представляет большой интерес, поскольку установление точного диагноза является непростой задачей, а диагностические ошибки приводят к выбору неверной лечебной тактики и ухудшению прогноза для жизни пациента.
Клинически типичный невус Спитц представлен бессимптомным единичным плоским или полушаровидным образованием с четкими границами [6]. По характеру окрашивания выделяют «классический» беспигментный невус розового цвета (рис. 1) и пигментированные разновидности. Возможная цветовая гамма варьирует от светло-коричневого до черного цвета, причем в некоторых случаях невус Спитц может быть окрашен неравномерно (рис. 2) [7]. Интенсивно окрашенные образования черного цвета ряд авторов выделяют в отдельную, схожую по клинико-гистологическим характеристикам нозологию — невус Рида (рис. 3) [8]. Типичной локализацией является кожа лица, шеи и конечностей, хотя возможно расположение и на других участках кожного покрова [9]. Поверхность образования в большинстве случаев гладкая, реже гиперкератотическая или бородавчатая. Отличительными особенностями данного невуса являются быстрый рост в течение 2–3 мес и небольшой размер, редко превышающий 6–8 мм. Невус Спитц может появиться в любом возрасте, однако 32,8–75% случаев приходятся на возраст до 20 лет [10, 11]. В редких случаях невус Спитц проявляется множественными образованиями или развивается в пределах врожденного меланоцитарного невуса [12, 13].
Рис. 1. Беспигментная разновидность невуса Спитц с явлениями клинической атипии — поверхность образования изъязвлена.
Рис. 2. Пигментированная разновидность невуса Спитц с неоднородным характером окрашивания и незначительным гиперкератозом на поверхности.
Рис. 3. Невус Рида с интенсивным и неравномерным характером окрашивания.
Отмечается неправильная форма образования.
Для более точной клинической оценки меланоцитарных образований и проведения дифференциальной диагностики с меланомой кожи используется метод неинвазивной диагностики — дерматоскопия [14]. Известные варианты дерматоскопической картины невуса Спитц представлены в табл. 1 и на рис. 4–7. Чаще всего встречается радиальная лучистость, глобулярная и сосудистая модели строения [15]. Важно подчеркнуть возможное наличие в невусе Спитц непривычных для меланоцитарных невусов оттенков серого и синего цветов. Сложность дерматоскопической диагностики обусловливается описанными случаями меланомы кожи со спитцоидными проявлениями, имитирующими пигментную и беспигментную разновидности невуса Спитц [16, 17].
Таблица 1. Дерматоскопические варианты строения невуса Спитц
Периферическая часть всего образования представлена вытянутыми линейными структурами с незначительным утолщением на свободном конце (псевдоподии). В центральной части отмечается бесструктурное окрашивание черного или серо-синего цвета
По площади всего образования отмечается равномерное распределение мелкокалиберных телеангиэктазий (в виде точек, шпилек или клубочков) и пересекающихся линий белого цвета (негативная сеть). Возможно наличие незначительного глобулярного рисунка коричневого цвета
Площадь всего образования или его периферическая часть представлена округлыми структурами коричневого и черного цветов, располагающимися на некотором удалении друг от друга. Возможно определение негативной сети в центральной части образования, отдельных телеангиэктазий
Площадь всего образования представлена диффузным окрашиванием темно-коричневого или черного цвета, причем в центральной части возможно наличие оттенков серо-синего цвета. В редких случаях по периферии образования отмечается рисунок тонких пересекающихся линий (пигментная сеть)
Площадь всего образования представлена однородным рисунком пигментной сети.
Вариантом данной модели строения является рисунок «поверхностной черной пигментной сети», проявляющийся утолщенными, темными линиями пигментной сети, располагающимися на фоне диффузного серо-синего окрашивания
Атипичная (мульти- компонентная)
Асимметричное по окрашиванию и распределению структур образование, проявляющееся одновременным наличием 3 отдельных дерматоскопических структур и более или сочетанием нескольких моделей строения
Рис. 4. Сосудистая модель строения невуса Спитц.
Отмечается равномерное распредение округлых телеангиэктазий в виде точек и клубочков по всей площади образования.
Рис. 5. Гомогенная (бесструктурная) модель строения невуса Рида, представленного на рис. 3.
По периферии образования отмечается формирование рисунка пигментной сети.
Рис. 6. Постепенная трансформация глобулярной модели строения в радиальную лучистость с формированием бело-голубого окрашивания в центральной части образования.
Период наблюдения 21 мес.
Рис. 7. Активный рост невуса Спитц с моделью строения по типу радиальной лучистости, сопровождающийся изменением формы и окрашивания образования, формированием бело-голубого окрашивания в центральной части.
Период наблюдения 3,5 мес.
К клинико-дерматоскопическим признакам атипии невуса Спитц относят узловой морфологический элемент образования или его крупный размер (>1 см), наличие изъязвления, атипичную дерматоскопическую модель строения, выраженный сосудистый полиморфизм, бело-голубое окрашивание и негативную сеть [18].
При гистологическом исследовании классический невус Спитц имеет полушаровидный силуэт и чаще всего является пограничным (внутриэпидермальным) или смешанным (эпидермо-дермальным) образованием. В утолщенном эпидермисе невомеланоциты имеют крупные размеры, вытянутую или эпителиоидную форму, формируют вертикально ориентированные гнезда, отделенные от кератиноцитов светлыми щелями — ретракционными артефактами (рис. 8). Ядра меланоцитов могут быть умеренно полиморфными, с заметными центрально расположенными эозинофильными ядрышками. Дермальный компонент может быть представлен небольшими скоплениями эпителиоидных клеток, располагающихся между волокнами коллагена, или пучками и тяжами веретеновидных клеток. Характерны обнаружение гнезд невуса в эпителии придатков кожи, периневральный рост образования и феномен созревания, проявляющийся уменьшением размеров клеток и их ядер в дермальном компоненте снаружи вглубь. Возможно обнаружение эозинофильных гиалиновых телец Камино, представляющих собой материал базальных мембран, педжетоидного роста отдельных клеток или целых гнезд и митотической активности в эпидермальном и поверхностном дермальном компоненте невуса Спитц [19, 20]. В зависимости от особенностей роста образования и реакции стромы дополнительно выделяют варианты невуса Спитц, приведенные в табл. 2. К гистологическим признакам атипии, при наличии которых требуется проведение дифференциальной диагностики с меланомой, относят крупный размер образования, выраженный полиморфизм ядер и ядрышек, отсутствие созревания, солидное строение дермального компонента, изъязвление, множественные глубокие и атипичные митозы [21].
Рис. 8. Типичная гистологическая картина невуса Спитц. Отмечается наличие гнездных скоплений из крупных меланоцитов, отделенных от окружающей ткани ретракционными артефактами.
Обращают на себя внимание гиперплазия эпидермиса и педжетоидный рост.
Таблица 2. Редкие гистологические варианты строения невуса Спитц
Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику
Выраженная фиброплазия стромы, невус располагается внутридермально и представлен преимущественно веретеноклеточными меланоцитами
Диффузная воспалительная реакция, среди которой клетки невуса могут быть плохо различимы
Меланома с выраженным регрессом
Невус обычно располагается поверхностно, характерен выраженный педжетоидный рост; чаще встречается у детей
Представлен преимущественно веретеноклеточными меланоцитами, клетки в дерме собраны в пучки
Плексиформный веретеноклеточный невус; плексиформная меланома
Тактика ведения спитцоидных образований зависит от клинических проявлений конкретного пигментного образования и возраста пациента. Проведенный в 2002 г. опрос 997 дерматологов США показал, что подавляющее большинство (93%) врачей рекомендуют проведение диагностической биопсии при выявлении невуса Спитц [27]. В похожем исследовании наблюдение за предполагаемым невусом Спитц у детей 7 лет рекомендовали не более 21% врачей, а в возрасте 18 лет — только 4% [28]. По результатам анкетирования 175 детских дерматологов, динамическое наблюдение за детьми 3-летнего возраста с небольшим беспигментным невусом Спитц рекомендовали бы 49,3% врачей, за пигментированным невусом с дерматоскопической моделью строения по типу радиальной лучистости у детей 6-летнего возраста — 29,7%, за беспигментным невусом диаметром 8 мм у ребенка 16 лет — только 13% [29].
При динамическом наблюдении за невусом Спитц необходимо помнить о сохраняющейся тенденции к росту со стороны образований, имеющих дерматоскопическую модель строения по типу радиальной лучистости или с наличием периферического глобулярного компонента [30, 31]. После завершения активного роста наступает фаза стабилизации. Ее особенностью является замена дерматоскопической модели строения на гомогенную или ретикулярную [32]. Показано, что большинство образований постепенно подвергается самопроизвольной инволюции в первые 2 года от начала наблюдения [33]. Контрольные осмотры с проведением фотодокументирования проводят каждые 3–6 мес в зависимости от определяемой динамики.
Все образования с клиническими или дерматоскопическими признаками атипии, нетипичным расположением (в области волосистой части головы, гениталий, на акральных участках), а также редкие разновидности невуса Спитц (десмопластический, веррукозный и др.) подлежат полноценному хирургическому удалению [34]. Выявление атипичных признаков в процессе динамического наблюдения за спитцоидным образованием или длительное сохранение тенденции к периферическому росту рассматриваются как отрицательная динамика и показание к проведению диагностической биопсии. Дополнительным показанием к оперативному лечению может быть возраст старше 12 лет. Несмотря на низкую (2–4,3%) частоту выявления меланомы среди спитцоидных образований у детей, вероятность обнаружения злокачественной опухоли у пациентов старше 12 лет оценивается в 9,2–13,3% [35, 36]. Оптимальным объемом хирургического лечения является удаление образования и подлежащих тканей с отступом 3–5 мм от видимого края опухоли. Показано, что при удалении с меньшим отступом отмечается развитие рецидива не менее чем в 20% случаев [37].
Для сопоставления данных литературы с особенностями клинической картины на современном этапе мы провели ретроспективный анализ случаев невусов Спитц из нашей практики за 2018–2019 гг. Частота выявления невуса Спитц на смешанном дерматологическом приеме с преобладанием пигментных образований в структуре обращаемости составила 1,8%, что совпадает с данными литературы об относительной редкости данной нозологии [38]. За период наблюдения выявлено 27 пациентов. Среди них женщин 63%, пациентов до 18 лет 66,7%, от 18 до 35 лет 22,2%, от 35 до 52 лет 11,1%. Средний возраст составил 14,7±14,5 года, медиана — 7. Преобладающей локализацией явилась кожа конечностей (74,1%), существенно реже невусы Спитц располагались на коже туловища (18,5%) и лица (7,4%). Дерматоскопические модели строения распределились следующим образом: глобулярная 40,8%, сосудистая 22,2%, гомогенная и радиальная лучистость по 18,5%. Подробные клинико-эпидемиологические характеристики выявленных образований приведены в табл. 3.
Таблица 3. Клинические и дерматоскопические характеристики невусов Спитц из личной практики