Что такое невус унны
Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, детского хирурга со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Медицина 18-го века носила описательный характер, поэтому многие медицинские заболевания сравнивали с продуктами или бытовыми вещами. Например, младенческую гемангиому в медицинской литературе прошлого описывали как «клубничную гемангиому» — «strawberry hemangioma».
По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и «винное пятно» — «portwine stain», или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.
Термин «капиллярная ангиодисплазия» наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.
Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.
Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.
Симптомы капиллярной мальформации
Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде «булыжной мостовой».
Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.
По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.
При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.
По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.
Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.
Патогенез капиллярной мальформации
Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.
При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:
При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:
Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.
Классификация и стадии развития капиллярной мальформации
Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.
Осложнения капиллярной мальформации
Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.
Диагностика капиллярной мальформации
Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.
МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.
Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.
Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?
Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.
Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.
Лечение капиллярной мальформации
Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.
Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.
Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.
Отёк, покраснение и «синячки» относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.
Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.
До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.
Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.
Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.
Прогноз. Профилактика
Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить «питающие» сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.
Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.
Что такое приобретённый меланоцитарный невус (родинка)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова А. С., детского хирурга со стажем в 6 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Почему появляются родинки
Приобретённые невусы, кроме голубых невусов и невуса Шпитц, развиваются под влиянием следующих факторов:
Голубые невусы чаще являются приобретёнными, но в редких случаях могут быть врождёнными: связанными с семейными или другими синдромами, такими как LAMB (сочетание голубого невуса с лентиго и миксомами предсердий) и NAME (образование невусов, миксомы предсердий, миксоидных нейрофибром и эфелидов).
Симптомы приобретённого меланоцитарного невуса
Приобретённые меланоцитарные невусы очень разнообразны. Обычно их диаметр менее 6 мм, они симметричные, округлой или овальной формы. Имеют однородную поверхность, равномерную пигментацию, правильный контур и чёткие границы. Если рассмотреть их вблизи, то можно увидеть слабее окрашенные пигментные точки или участки.
Приобретённые меланоцитарные невусы не причиняют боли или дискомфорта, но могут травмироваться, если расположены в области ношения ремня, бюстгальтера и т. п.
Патогенез приобретённого меланоцитарного невуса
Обычные меланоциты и невусные клетки вырабатывают меланин — пигмент, который определяет цвет кожи, волос и глаз. Невусные клетки отличаются от обычных меланоцитов, которые находятся в базальном слое эпидермиса, двумя признаками:
Приобретённые невусы развиваются под влиянием ультрафиолетовых лучей, но до сих пор неясно, какой интенсивности они должны быть и как долго воздействовать.
Классификация и стадии развития приобретённого меланоцитарного невуса
В зависимости от расположения меланоцитов выделяют три группы приобретённых невусов:
Приобретённые невусы можно классифицировать на типичные и атипичные. Некоторые атипичные варианты выделены в отдельные формы: голубой невус, гало-невус, невус Шпитц, невус по типу «затмения» и невус сальных желёз.
Атипичные, или дисплатические невусы — это доброкачественные приобрётенные меланоцитарные невусы, у которых есть признаки меланомы: асимметрия, неровность границ, неоднородность цвета и диаметр больше 6 мм.
По происхождению атипичные невусы можно разделить на две группы:
Основные характеристики атипичных невусов:
Гало-невус (невус Саттона) — меланоцитарный невус, окружённый симметричным круглым или овальным ореолом депигментации, т. е. более светлым участком кожи. Ореол обычно встречается у приобретённых меланоцитарных невусов, но может наблюдаться и у врождённых невусов, синих невусов, невуса Шпитц и меланомы.
Выделяют четыре стадии развития гало-невуса:
I. Пигментный невус, окружённый ореолом депигментации.
II. Розовый невус с ореолом депигментации.
III. Круглая область депигментации без невуса.
IV. Кожа обычного цвета после репигментации ореола.
Множественные гало-невусы распространены среди подростков и молодых людей. У людей среднего и старшего возраста они встречаются редко и могут быть проявлением иммунной реакции на кожную или глазную меланому. В этом случае может потребоваться биопсия.
Синий (голубой) невус — это доброкачественные разрастания дендритных кожных меланоцитов, которые активно вырабатывают меланин. Синий цвет получается при рассеивании коротких волн света кожным меланином — явление, известное как эффект Тиндаля. Чаще всего голубые невусы появляются на коже головы, шеи, задней поверхности кистей и стоп, в крестцовой области.
Выделяют несколько вариантов синих невусов:
Если голубой невус стабилен, то удалять его не нужно. Но если он возник внезапно и быстро растёт или ранее существующий невус резко увеличивается, то необходимо провести биопсию.
Невусы Шпитц — доброкачественные, обычно приобретённые невусы, представляют собой скопление меланоцитов. Чаще появляются в детстве, располагаются на лице и ногах. Такие невусы быстро растут, что часто настораживает пациентов и родителей.
Невус Шпитц — это папула или узелок однородного розового, коричневого, красного или красно-коричневого цвета. Обычно симметричный с чётким контуром, менее 1 см в диаметре. Поверхность может быть гладкой или бородавчатой. Иногда в невус включён тёмный пигмент в виде звезды или периферических полос.
Осложнения приобретённого меланоцитарного невуса
Как отличить меланому от родинки
Предрасполагающие факторы развития меланомы:
Диагностика приобретённого меланоцитарного невуса
Основной метод диагностики — это самообследование: следует наблюдать за появлением новых невусов и изменениями уже существующих.
Если у человека на теле много родинок (30 и более) или есть атипичные невусы, то раз в год, а при необходимости чаще, нужно посещать дерматолога и проходить дерматоскопическое обследование. Доктор определит тип невуса и сможет на ранних стадиях выявить перерождение родинки в меланому.
Дерматоскопия
Основная цель дерматоскопии — оценить поражение кожи и определить, нужно ли выполнять биопсию. При ведении пациентов из группы высокого риска (например, с атипичными невусами) важно отличить раннюю меланому от доброкачественных невусов и свести к минимуму их ненужное удаление.
Многие специализированные центры предлагают картирование невусов (составление «карты», «паспорта» кожи) — многократные серии фотоснимков, которые вносятся в электронную базу. Картирование помогает тщательнее отслеживать все изменения на коже. Такие паспорта будут полезны пациентам, ранее имевшим меланому, из группы риска и с большим количеством невусов; в остальных случаях картирование делается по желанию.
Биопсия
Биопсия, или иссечение невуса, потребуется при подозрениях на злокачественные изменения. Обычно проводится под местной анестезией.
Оптическая когерентная томография
Лечение приобретённого меланоцитарного невуса
Удаление родинок
Более половины меланом возникают de novo (т. е. не связаны с невусами), поэтому удалять родинку для профилактики не нужно. Но если её по каким-либо причинам удаляют, то проводится гистологическое исследование, чтобы исключить меланому.
Приобретённые меланоцитарные невусы удаляют в следующих случаях:
Также следует удалять гало-невусы, центральная часть которых имеет нетипичные черты, и невус Шпитц с атипичными признаками: диаметром более 1 см, асимметрией и изъязвлением.
Волоски в структуре невуса не доказывают его доброкачественность. Невусы удаляют, если есть атипичные признаки, независимо от наличия или отсутствия волос. Показанием к удалению может также служить косметический дискомфорт и постоянная травматизация участка, где расположен невус.
Прогноз. Профилактика
Профилактика развития невусов
Специфических мер, которые могут предотвратить появление невусов, не существует.
Единственный управляемый фактор — это воздействие УФ-излучения. Чтобы контролировать его, нужно:
Избегать воздействия УФ-лучей следует в любом возрасте, а в особенности людям, у которых есть другие факторы риска.
Профилактика меланомы
Основной метод профилактики рака кожи — тщательно наблюдать за её состоянием, отслеживать появление новых невусов и изменения уже существующих.
Люди с множественными или атипичными невусами должны регулярно проходить дерматологические осмотры и защищать кожу от воздействия ультрафиолета.
В 1985 году дерматологи из Нью-Йоркского университета сформулировали критерии ABCD для оценки риска рака кожи, позже критерии были расширены и добавлена аббревиатура Е:
В Великобритании разработан чек-лист из больших и малых критериев меланомы.
Большие критерии:
Малые критерии:
При обнаружении трёх малых критериев или одного большого и малого критерия необходимо пройти дерматологическое обследование. Это поможет выявить меланому на ранней стадии и значительно повысит шансы сохранить пациенту жизнь.
Что такое невус унны
Сосудистые мальформации являются врожденными пороками развития кровеносных или лимфатических сосудов постоянного характера. Они проявляются избытком высокодифференцированных клеток одного или нескольких нормальных сосудистых компонентов кожи на единицу ее площади и обусловлены врожденными аномалиями сосудистого морфогенеза. В отличие от ангио-матозного невуса, сопровождающегося спонтанной инволюцией, в них отсутствуют изменения эндотелия сосудов, а количество тучных клеток нормальное, тогда как ангиоматозный невус в пролиферативной стадии гистологически проявляется эндотелиальной гиперплазией, а в стадии инволюции — фиброзом, жировой инфильтрацией и увеличением количества тучных клеток. Частота сосудистых мальформации не зависит от пола, а диаметр увеличивается по мере роста ребенка или не меняется. Они не только не регрессируют спонтанно (за исключением невуса Унны), но и могут носить системный характер или являться одним из проявлений ряда синдромов, иногда в качестве наиболее раннего признака. Микроскопически и на основании данных рентгенологического, допплеровского и цветного допплеровского ультразвукового исследований выделяют капиллярные, венозные, артериальные, смешанные (артериовенозные) и лимфатические мальформации, а также ангиокератомы.
Невус Унны.
Невус Унны (син.: врожденная телеангиэктазия затылка, пятна цвета красной рыбы, от англ. salmon patch) — чрезвычайно частая врожденная аномалия, обнаруживаемая у 25-40% новорожденных. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Клинически невус унны проявляется пятном неправильной формы тускло-розового или красного цвета с телеангиэктазиями. Излюбленная локализация — задняя поверхность шеи; иног да — лицо, переносица, лоб, верхние веки, кончик носа или верхняя губа. Нередко представлен несколькими очагами, в том числе расположенными по средней линии поясничнокрестцовой области, где они могут принимать треугольную или ромбовидную форму и размер их достигает 4 см в наибольшем измерении. В таких случаях следует думать о возможном наличии пламенеющего невуса в сочетании с аномалией спинного мозга. Очаги на лице быстро бледнеют и в большинстве случаев почти полностью исчезают в течение первого года жизни. Однако во время крика или напряжения вновь становятся видимыми, особенно при локализации на лбу. Невус Унны на задней поверхности шеи более постоянен, в 50% случаев очаги остаются на всю жизнь, могут воспаляться и служить фоном для развития ряда дерматозов (псориаз, себорейный дерматит). Элементы в пояснично-крестцовой области обычно персистируют.
Гистологически невус унны проявляется расширением поверхностных капилляров без пролиферации эндотелиальных клеток.
Пламенеющий невус
Пламенеющий невус (син.: винный невус, пятно цвета портвейна, простая капиллярная гемангиома, от англ. hemangioma planum, birthmark) — наиболее частая мальформация — встречается у 0,1-2% новорожденных. Это врожденный постоянный порок развития, возникающий в виде одностороннего пятна неправильной формы, четко очерченного, ярко-розового или фиолетового цвета; исчезает при диаскопии. Размер его варьируется в широких пределах — очаги могут быть небольшими (от нескольких миллиметров) иногда они занимают до половины поверхности тела. Излюбленная локализация—лицо. Иногда невус встречается на конечностях, изредка — на слизистых оболочках. Обычно он увеличивается по мере роста ребенка, распространяясь на большие поверхности кожи, при этом пятна могут темнеть, возвышаться, приобретая узловатую форму, становиться более плотными. В дальнейшем очаги остаются без изменений, хотя более бледные элементы могут светлеть. Пламенеющий невус лица и конечностей может ассоциироваться с гипертрофией мягких тканей и костей.
Гистологически пламенеющий невус состоит из зрелых расширенных капилляров, расположенных под эпидермисом. Употребление термина «простая капиллярная гемангиома» для его обозначения не оправдано в связи с отсутствием истинного новообразования сосудов.
Клинический вариант пламенеющего невуса: симметричный, или щелевидный, пламенеющий невус — тускло-красные пятна в области смыкания эмбриональной эктодермы (середина лба, ноздри, крестец) в 70-80% случаев регрессируется спонтанно в первые месяцы или годы жизни, иногда носит семейный характер;
Невус телеангиэктатический проявляется не диффузной краснотой, а диффузной сетью телеангиэктазий, часто располагается на лице.
Пламенеющий невус может быть симптомом ряда синдромов.