Что такое общемозговые симптомы
Неврология острой черепно-мозговой травмы
Черепно-мозговая травма (ЧМТ) относится к наиболее распространенным видам повреждений и составляет до 50% всех видов травм, а в последние десятилетия характеризуется как тенденцией роста удельного веса травм мозга, так и их утяжелением. Таким образом, ЧМТ все больше становится мультидисциплинарной проблемой, актуальность которой возрастает для нейрохирургов, неврологов, психиатров, травматологов, рентгенологов и др. В то же время последние наблюдения показывают недостаточное качество, несоблюдение преемственности консервативной терапии.
Выделяют несколько основных типов взаимосвязанных патологических процессов:
Основу патологоанатомической картины изолированных повреждений головного мозга составляют первичные травматические дистрофии и некрозы, расстройства кровообращения и организация тканевого дефекта. Сотрясения головного мозга характеризуются комплексом взаимосвязанных дестpуктивных, pеактивных и компенсатоpно-пpиспособительных процессов, протекающих на ультpастpуктуpном уровне в синаптическом аппарате, нейронах, клетках. Ушиб мозга — повреждение, характеризующееся наличием в веществе мозга и в его оболочках макроскопически видимых очагов деструкции и кровоизлияний, в части случаев сопровождающихся повреждением костей свода, основания черепа. Непосредственное повреждение при ЧМТ гипоталамо-гипофизарных, стволовых структур и их нейромедиаторных систем обусловливает своеобразие стрессорного ответа. Нарушение метаболизма нейромедиаторов — важнейшая особенность патогенеза ЧМТ. Высокочувствительным к механическим воздействиям является мозговое кровообращение. Основные изменения, развивающиеся при этом в сосудистой системе, выражаются спазмом или расширением сосудов, а также повышением проницаемости сосудистой стенки. Непосредственно с сосудистым фактором связан и другой патогенетический механизм формирования последствий ЧМТ — нарушение ликвородинамики. Изменение продукции ликвора и его резорбции в результате ЧМТ связано с повреждением эндотелия хориоидных сплетений желудочков, вторичными нарушениями микроциркуляторного русла мозга, фиброзом мозговых оболочек, в отдельных случаях — ликвореей. Эти нарушения приводят к развитию ликворной гипертензии, реже — гипотензии.
При ЧМТ в патогенезе морфологических нарушений значительную роль наряду с непосредственным повреждением нервных элементов играют гипоксические и дисметаболические нарушения. ЧМТ, особенно тяжелая, вызывает расстройства дыхания и кровообращения, что усугубляет имеющиеся дисциркуляторные церебральные нарушения и в совокупности приводит к более выраженной гипоксии мозга.
В настоящее время (Лихтерман Л.Б., 1990) выделяют три базисных периода в течение травматической болезни головного мозга: острый, промежуточный, отдаленный.
Острый период определяется взаимодействием травматического субстрата, реакций повреждения и реакций защиты и является промежутком времени от момента повреждающего воздействия механической энергии до стабилизации на том или ином уровне нарушенных общемозговых и общеорганизменных функций либо смерти пострадавшего. Протяженность его составляет от 2 до 10 недель в зависимости от клинической формы ЧМТ.
Промежуточный период характеризуется рассасыванием и организацией участков повреждений и развертыванием компенсаторно-приспособительных процессов до полного или частичного восстановления или устойчивой компенсации нарушенных функций. Протяженность промежуточного периода при нетяжелой ЧМТ — до 6 месяцев, при тяжелой — до года.
Отдаленный период является завершением или сосуществованием дегенеративных и репаративных процессов. Протяженность периода при клиническом выздоровлении — до 2—3 лет, при прогредиентном течении — неограниченна.
Классификация острой черепно-мозговой травмы
Все виды ЧМТ принято разделять на закрытые травмы мозга, открытые и проникающие. Закрытая ЧМТ представляет собой механическое повреждение черепа и головного мозга, вследствие чего возникает ряд патологических процессов, определяющих тяжесть клинических проявлений травмы. K открытой ЧМТ следует относить повреждения черепа и головного мозга, при которых имеются раны покровов мозгового черепа (повреждения всех слоев кожи). Проникающие повреждения предусматривают нарушение целостности твердой мозговой оболочки.
Классификация черепно-мозговой травмы (Гайдаp Б.В. и соавт., 1996):
При этом очень важно определить:
Необходимо также классифицировать ЧМТ по тяжести состояния пострадавшего, оценка которого включает изучение минимум трех слагаемых:
Выделяют пять градаций состояния больных с ЧМТ.
Удовлетворительное состояние. Критерии:
Угроза для жизни (при адекватном лечении) отсутствует; прогноз восстановления трудоспособности обычно хороший.
Состояние средней тяжести. Критерии:
Угроза для жизни (при адекватном лечении) незначительна. Прогноз восстановления трудоспособности чаще благоприятный.
Тяжелое состояние. Критерии:
Угроза для жизни значительная, во многом зависит от длительности тяжелого состояния. Прогноз восстановления трудоспособности порой малоблагоприятный.
Крайне тяжелое состояние. Критерии:
Угроза для жизни максимальная, во многом зависит от длительности крайне тяжелого состояния. Прогноз восстановления трудоспособности часто малоблагоприятный.
Терминальное состояние. Критерии:
Выживание, как правило, невозможно.
Клиническая картина острой черепно-мозговой травмы
Сотрясение головного мозга. Клинически представляет собой единую функционально обратимую форму (без разделения на степени). При сотрясении головного мозга возникает ряд общемозговых нарушений: потеря сознания или в легких случаях кратковременное его затемнение от нескольких секунд до нескольких минут. В последующем сохраняется оглушенное состояние с недостаточной ориентировкой во времени, месте и обстоятельствах, неясным восприятием окружающего и суженным сознанием. Часто обнаруживается ретроградная амнезия — выпадение памяти на события, предшествующие травме, реже антероградная амнезия — выпадение памяти на последующие за травмой события. Реже встречается речевое и двигательное возбуждение. Больные предъявляют жалобы на головную боль, головокружение, тошноту. Объективным признаком является рвота. Неврологический осмотр обычно выявляет незначительные рассеянные симптомы: орального автоматизма (хоботковый, носогубной, ладонно-подбородочный); неравномерность сухожильных и кожных рефлексов (как правило, наблюдается снижение брюшных рефлексов, их быстрая истощаемость); умеренно выраженные или непостоянные пирамидные патологические знаки (симптомы Россолимо, Жуковского, реже — Бабинского). Часто отчетливо проявляется мозжечковая симптоматика: нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор, неустойчивость в позе Ромберга. Характерной особенностью сотрясений головного мозга является быстрый регресс симптоматики, в большинстве случаев все органические знаки проходят в течение 3 суток. Более стойкими при сотрясениях головного мозга и ушибах легкой степени оказываются различные вегетативные и, прежде всего, сосудистые нарушения. К ним относятся колебания артериального давления, тахикардия, акроцианоз конечностей, разлитой стойкий дермографизм, гипергидроз кистей, стоп, подмышечных впадин.
Ушиб головного мозга (УГМ) характеризуется очаговыми макроструктурными повреждениями мозгового вещества различной степени (геморрагия, деструкция), а также субарахноидальными кровоизлияниями, переломами костей свода и основания черепа.
Ушиб мозга легкой степени тяжести клинически характеризуется кратковременным выключением сознания после травмы до нескольких десятков минут. По его восстановлении типичны жалобы на головную боль, головокружение, тошноту и др. Как правило, отмечаются ретро-, кон-, антероградная амнезия, рвота, иногда повторная. Жизненно важные функции обычно без выраженных нарушений. Могут встречаться умеренные тахикардия, иногда артериальная гипертензия. Неврологическая симптоматика обычно мягкая (нистагм, легкая анизокория, признаки пирамидной недостаточности, менингеальные симптомы и др.), преимущественно регрессирующая на 2—3-й неделе после ЧМТ. При УГМ легкой степени, в отличие от сотрясения, возможны переломы костей свода черепа и субарахноидальное кровоизлияние.
Ушиб мозга средней степени тяжести клинически характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью до нескольких десятков минут и даже часов. Выражены кон-, ретро-, антероградная амнезия, головная боль, нередко сильная. Может наблюдаться многократная рвота. Встречаются нарушения психики. Возможны преходящие расстройства жизненно важных функций: брадикардия или тахикардия, повышение АД; тахипноэ без нарушений ритма дыхания и проходимости трахеобронхиального дерева; субфебрилитет. Часто выражены менингеальные симптомы. Улавливаются и стволовые симптомы: нистагм, диссоциация менингеальных симптомов, мышечного тонуса и сухожильных рефлексов по оси тела, двусторонние патологические знаки и др. Отчетливо проявляется очаговая симптоматика, определяемая локализацией ушиба мозга: зрачковые и глазодвигательные нарушения, парезы конечностей, расстройства чувствительности и т.д. Органическая симптоматика постепенно в течение 2—5 недель сглаживается, но отдельные симптомы могут наблюдаться длительное время. Часто наблюдаются переломы костей свода и основания черепа, а также значительное субарахноидальное кровоизлияние.
Ушиб мозга тяжелой степени тяжести клинически характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. Часто выражено двигательное возбуждение, наблюдаются тяжелые угрожающие нарушения жизненно важных функций. В клинической картине тяжелых УГМ доминирует стволовая неврологическая симптоматика, которая в первые часы или сутки после ЧМТ перекрывает очаговые полушарные симптомы. Могут выявляться парезы конечностей (вплоть до параличей), подкорковые нарушения мышечного тонуса, рефлексы орального автоматизма и т.д. Отмечаются генерализованные или фокальные эпилептические припадки. Очаговые симптомы регрессируют медленно; часты грубые остаточные явления, прежде всего со стороны двигательной и психической сфер. УГМ тяжелой степени часто сопровождается переломами свода и основания черепа, а также массивным субарахноидальным кровоизлиянием.
Несомненным признаком переломов основания черепа является назальная или ушная ликворея. Положительным при этом является “симптом пятна” на марлевой салфетке: капля кровянистой цереброспинальной жидкости образует красное пятно в центре с желтоватым ореолом по периферии.
Подозрение на перелом передней черепной ямки возникает при отсроченном появлении периорбитальных гематом (симптом очков). При переломе пирамиды височной кости часто наблюдается симптом Бэттла (гематома в области сосцевидного отростка).
Сдавление головного мозга — пpогpессиpующий патологический процесс в полости черепа, возникающий вследствие травмы и вызывающий дислокацию и ущемление ствола с развитием угрожающего для жизни состояния. При ЧМТ сдавление головного мозга встречается в 3—5% случаев как на фоне УГМ, так и без него. Среди причин сдавления на первом месте стоят внутpичеpепные гематомы — эпидуpальные, субдуpальные, внутpимозговые и внутpижелудочковые; далее следуют вдавленные переломы костей черепа, очаги pазмозжения мозга, субдуpальные гигpомы, пневмоцефалия.
Kлиническая каpтина сдавления головного мозга выражается жизненно опасным нарастанием через определенный промежуток времени (так называемый светлый промежуток) после травмы или непосредственно после нее общемозговых симптомов, пpогpессиpованием нарушения сознания, очаговых проявлений, стволовых симптомов.
Осложнения черепно-мозговой травмы
Hаpушения жизненно важных функций — расстройство основных функций жизнеобеспечения (внешнего дыхания и газообмена, системного и регионарного кровообращения). В остром периоде ЧМТ среди причин острой дыхательной недостаточности преобладают ухудшения вентиляции легких, связанные с нарушением проходимости дыхательных путей, вызванной скоплением секрета и рвотных масс в полости носоглотки с последующей их аспирацией в трахею и бронхи, западением языка у больных в коматозном состоянии.
Дислокационный процесс: височно-тенториальное включение, представляющее смещение медиобазальных отделов височной доли (гиппокамп) в щель вырезки намета мозжечка и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, характеризующееся сдавлением бульбарных отделов ствола.
Гнойно-воспалительные осложнения подpазделяются на внутpичеpепные (менингит, энцефалит и абсцесс мозга) и внечеpепные (пневмония), геморрагические (внутpичеpепные гематомы, инфаркты мозга).
Схема обследования пострадавших с черепно-мозговой травмой
Организация и тактика консервативного лечения пострадавших с острой ЧМТ
Как правило, пострадавшим с острой ЧМТ следует обращаться в ближайший травматологический пункт или медицинское учреждение, где проводятся первичное медицинское обследование и оказание неотложной медицинской помощи. Факт травмы, его тяжесть и состояние пострадавшего должны подтверждаться соответствующей медицинской документацией.
Лечение больных, независимо от тяжести ЧМТ, должно проводиться в стационарных условиях в нейрохирургическом, неврологическом или травматологическом отделениях.
Первичная врачебная помощь оказывается по неотложным показаниям. Их объем, интенсивность определяются тяжестью и видом ЧМТ, выраженностью общемозгового синдpома и возможностью предоставления квалифициpованной и специализиpованной помощи. В первую очередь проводятся мероприятия по устранению нарушений проходимости дыхательных путей и сердечной деятельности. При судорожных припадках, психомоторном возбуждении вводится внутримышечно или внутривенно 2—4 мл раствора диазепама. При признаках сдавления головного мозга применяют мочегонные препараты, при угрозе отека мозга — сочетание “петлевых” и осмодиуретиков; экстренная эвакуация в ближайшее нейрохирургическое отделение.
Для нормализации мозгового и системного кpовообpащения во все периоды травматической болезни используют вазоактивные пpепаpаты, при наличии субарахноидального кровоизлияния применяют гемостатические и антиферментные средства. Ведущее значение в лечении больных с ЧМТ отводится нейpометаболическим стимулятоpам: пиpацетам, который стимулирует метаболизм неpвных клеток, улучшает коpтико-субкоpтикальные связи и оказывает пpямое активиpующее влияние на интегpативные функции мозга. Кроме того, широко используют нейропротективные препараты. Для повышения энеpгетического потенциала мозга показано применение глютаминовой кислоты, этилметилгидроксипиридина сукцината, витаминов группы В и С. Для коppекции ликвоpодинамических наpушений у больных с ЧМТ шиpоко используются дегидpатационные сpедства. Для пpедупpеждения и тоpможения pазвития спаечных пpоцессов в оболочках головного мозга и лечения посттpавматических лептоменингитов и хоpеоэпендиматитов используются так называемые pассасывающие сpедства.
Срок лечения определяется динамикой регресса патологической симптоматики, но предполагает строгий постельный режим в первые 7—10 дней с момента травмы. Длительность пребывания в стационаре при сотрясениях головного мозга должна быть не менее 10—14 суток, при ушибах легкой степени тяжести — 2—4 недели.
А.Ю. ЕМЕЛЬЯНОВ, начальник кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова (Санкт-Петербург), профессор, доктор медицинских наук
Инсульт: причины, признаки, диагностика, лечение
Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК), инфаркт мозга – это внезапно возникшее нарушение кровоснабжения участка головного мозга, повлекшее за собой снижение его функций. ОНМК входит в число цереброваскулярных заболеваний и в совокупности с прочими занимает 1-е место в структуре заболеваемости и смертности населения Земли [4].
Что такое инсульт
Имеется высокий риск смерти в первые несколько часов, а затем в период до 28 суток после сосудистой катастрофы. Ежегодная смертность от инсульта в РФ составляет 374 случая на 100000 [10]. В 2018 г. в остром периоде инсульта умерли 35% пациентов, к концу первого года этот показатель увеличивается на 15%, а в целом, в первые 5 лет летальность инсультов составляет 44% [11]. Смертность от инсультов составила 92,9 на 100000 населения, а больничная летальность – 19,1% [5].
Причины инсульта
Признаки начинающегося инсульта
Пациент подлежит госпитализации в неврологическое или нейрохирургическое отделение, где и будет осуществляться лечение инсульта. Чем быстрее пациент окажется в стационаре, тем более эффективна терапия.
Симптомы инсульта
Причинами смерти могут быть отек мозга, пневмония, сердечная недостаточность, повторный инсульт. В тяжелых случаях может развиться «синдром запертого человека»: пациент находится в сознании, но не может двигаться, глотать и говорить [3].
Последствия инсульта
Диагностика инсультов
Анализы при инсульте
Для подготовки к нейрохирургическому вмешательству дополнительно выполняют анализ крови на гепатиты В, С, сифилис, ВИЧ, определение группы крови и резус-фактора.
Лечение инсульта
Реабилитация при инсульте
Реабилитационный процесс продолжается в течение всего периода госпитализации. На втором этапе больных с серьезными нарушениями, не способных передвигаться самостоятельно, направляют в реабилитационные отделения или специализированные стационары. Тех, кто может ходить самостоятельно или с поддержкой, реабилитируют в амбулаторных центрах на базе поликлиник и санаториев.
Процесс реабилитации не должен прерываться, поэтому занятия необходимо продолжать и в домашних условиях. Конечно, на дому отсутствуют высокотехнологичные роботизированные комплексы, физиотерапевтическая аппаратура, но возможны занятия ЛФК, массаж, работа с психологом, логопедом и эрготерапевтом. Для этого используют телемедицинские технологии, организуют посещения специалистов реабилитационного профиля.
В индивидуальную программу реабилитации входят не только направление на восстановительное лечение, но и технические средства реабилитации. Однако обычно родственникам также приходится прилагать значительные физические и финансовые ресурсы для достижения наилучшего эффекта [7].
Синдромы поражения основания черепа при метастазах
Подробное описание и анализ неврологических синдромов, в основном представленных сочетанием симптомов поражения черепных нервов, характерных для метастазов в основание черепа
Введение
Синдромы поражения основания черепа, встречающиеся при различных патологиях (первичных и метастатических опухолях основания черепа, инфекционных поражениях сосудистых заболеваниях) описаны еще на рубеже XIX – XX веков [1]. Ввиду тесного расположения черепных нервов и сосудов основания черепа, поражение последнего обычно клинически проявляется нарушением функции нескольких структур.
В таблице приводятся известные неврологические синдромы поражения основания черепа в сравнении с классификацией H. Greenberg и соавт. (табл. 1) [1, 4].
Таблица 1. Неврологические синдромы при поражении основания черепа.
Название неврологического синдрома
Поражение черепных нервов
Название неврологических синдромов по классификации H. Greenberg и соавт.
5 + симпатические волокна (симптом Горнера)
Верхней глазничной щели
3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нервов
Синдром вершины орбиты Rollet
Синдром кавернозного синуса Bonnet
3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва, экзофтальм, хемоз
Синдром боковой стенки кавернозного синуса Foix
3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва,
Синдром рваного отверстия Jefferson
3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нерва
Синдром яремного отверстия Vernet
Синдром яремного отверстия
Сочетание СЯО и синдрома затылочного мыщелка
9, 10, 11, 12 и синдром Горнера
3, 4, 6, 1 и 2, иногда 3 ветвей тройничного нерва, 2 нерв, снижение слуха (вследствие нарушения проходимости слуховой трубы)
5, 6 нервы, редко парез 3, 4, 7 нервов
Синдром Foster – Kennedy
1, 2 нервы на одной стороне, застойный сосок на другой
Синдром мосто – мозжечкового угла
7, 8 и промежуточный нерв, мозжечковые синдромы на стороне поражения и пирамидные знаки на противоположной стороне
Синдром пирамиды височной кости
Синдром коленчатого узла Hunt
Болевой синдром и характерные кожные герпетические проявления, возможно вовлечение 7 и 8 нервов, иногда 5 нерва и синдром Горнера
Синдром одностороннего поражения многих черепных нервов
Идиопатическая краниальная полинейропатия
3, 4, 6 нервы, затем 5 и 7 нервы и 2 нижние краниальные нервы (9, 10, 11, 12)
Материал и методы
По локализации метастазы распределялись в следующих соотношениях: передняя черепная ямка (ПЧЯ) – в 39 (24%) случаях, средняя черепная ямка (СЧЯ) – 78 (47, 9%) (из которых ХСО было 27), задняя черепная ямка (ЗЧЯ) – 30 (18, 4%). Наблюдались сочетания поражения соседних черепных ямок, в том числе ПЧЯ и СЧЯ – 10 (6, 1%), СЧЯ и ЗЧЯ – 5 (3%). Поражение 3 ямок наблюдалось в 1 (0, 6%) случае.
Клиническая картина была представлена локальными, общемозговыми симптомами и синдромами поражения черепных нервов. Частота возникновения различных синдромов при метастатических опухолях основания черепа представлена в таблице 3.
Таблица 3. Частота встречаемости основных клинических проявлений метастазов основания черепа.
Преимущественные клинические проявления
Синдром поражения черепных нервов
Локальный болевой синдром
Очаговая полушарная симптоматика
Наиболее частыми при метастатических опухолях основания черепа являются синдромы поражения краниальных нервов в сочетании с симптомами вовлечения в патологический процесс других прилежащих структур основания черепа – содержимое глазницы, гипофиз, кавернозный синус, околоносовые пазухи, подвисочная и крылонебная ямки. Такие сочетания, как правило, проявлюется описанными H. Greenberg и соавт. синдромами.
В анализируемой нами серии из 163 больных с метастатическими опухолями основания черепа синдромы поражения черепных нервов наблюдались в 104 (63, 8%) случаях. У остальных больных заболевания проявлялась общемозговой симптоматикой, симптомами очагового поражения головного мозга и локальными изменениями.
Выявленные очаговые неврологические синдромы были разделены на 7 групп соответственно предложенной H. Greenberg и соавт. классификации. Учитывая число наблюдений и различие клинических проявлений, мы решили селлярный и параселлярный синдромы рассмотреть отдельно. Следует отметить, что в нашей серии не было случаев синдрома онемевшего подбородка, который описывается у F. Laigle – Donadey и соавт.
Можно с уверенность сказать, что ни один из синдромов поражения черепных нервов не проявляется изолированно, в «чистом» виде. Как правило, имеют место сочетания синдромов поражения, например орбитального и параселлярного, селлярного и параселлярного, синдрома Гассерова узла и параселлярного, синдрома затылочного мыщелка и яремного отверстия. Сочетание последних двух синдромов в неврологии известно как Collat – Sicard синдром.
В работе рассматриваются больные с гистологически верифицированными метастазами в основание черепа. Всем больным проводилось неврологическое, нейроофтальмологическое и отоневрологическое обследования. Абсолютное число и процентное соотношение различных синдромов в нашей серии представлены в таблице 3.
Таблица 3. Частота встречаемости синдромов поражения основания черепа при метастазах.
Синдромы поражения черепных нервов
Результаты
Орбитальные или кранио-орбитальные метастазы возникали при раке молочной железы в 7 случаях, почечно-клеточном раке в 6 случаях, меланоме в 3 случаях, при опухолях из невыявленного первичного очага – в 7 случаях. Были единичные метастазы рака предстательной железы, лейомиосаркомы, плазмоцитомы, гистоицитомы, ретинобластомы.
Распространение в глазницу из передней черепной ямки происходило при локализации опухоли в области крыши орбиты, в решетчатой кости путем разрушения стенок глазницы и инвазии в нее. Как правило, при подобной локализации опухоль поражала твердую мозговую оболочку передней черепной ямки, базальные отделы лобной доли, что приводило к сочетанию орбитального синдрома с симптоматикой поражения базальных отделов лобных долей, признаками внутричерепной гипертензии.
У 3 больных метастазы исходно локализовались в латеральной стенке орбиты и, разрушая ее, проникали в глазницу. У этих больных опухоль не прорастала твердую мозговую оболочку и головной мозг, не вызывала общемозговой и очаговой симптоматики, клинически проявлялась только экзофтальмом, легкими глазодвигательными нарушениями.
Частой причиной возникновения орбитального синдрома являлись метастазы в среднюю черепную ямку. В нашей серии их было 18. Из средней черепной ямки опухоли распространяются в орбиту несколькими путями: через верхнюю глазничную щель, через канал зрительного нерва, путем разрушения малого или большого крыльев основной кости. Так как местом исходной локализации опухолей, распространяющихся в орбиту, является средняя черепная ямка, орбитальный синдром у этих больных сочетался с клинической картиной поражения височной доли, ветвей тройничного нерва, глазодвигательных нервов.
В 5 случаях локализованные исходно в хиазмально-селлярной области метастазы распространялись в орбиту через верхнюю глазничную щель. В подобных случаях орбитальный синдром проявляется грубыми глазодвигательными нарушениями и сочетается с селлярно-параселлярным синдромом в виде несахарного мочеизнурения, гипопитуитаризма, глазодвигательных и зрительных нарушений.
Из известных неврологических синдромов поражения основания черепа орбитальный синдром, описанный H. Greenberg и соавт. включает в себя синдромы вершины орбиты и верхней глазничной щели.
Орбитальный синдром складывается из нескольких симптомов, которые встречаются с разной частотой. Это экзофтальм разной степени выраженности, возникающий вследствие одной или нескольких причин: наличия опухолевой массы в глазнице, отека клетчатки глазницы, при распространении опухоли внутрь теноновой капсулы и вследствие венозного застоя в глазнице при распространении опухоли в глазницу из средней черепной ямки через верхнюю глазничную щель. В нашей серии экзофтальм был постоянным симптомом орбитального синдрома, встречался во всех случаях.
Снижение зрения часто наблюдается в составе орбитального синдрома. Причиной нарушения зрения являются поражение зрительного нерва в глазнице, канале зрительного нерва, в глазнице и в хиазмально – селлярной области. Снижение зрения отмечалось в 22 (53, 4%) случаях, при этом одностороннее снижение зрение было в 17 (41, 1%) случаях. В 5 (12, 2%) случаях зрительные расстройства были обусловлены компрессией зрительных нервов и хиазмы в хиазмально селлярной области и сочетались с сужением полей зрения. Амавроз наблюдался у 3 (7, 3%) больных.
В некоторых случаях в глазнице пальпируется плотное образование. В наших наблюдениях сквозь мягкие ткани опухоли орбиты были доступны для пальпации в 15 случаях.
Боль при орбитальном синдроме может быть как локальной, так и проявлением поражения первой ветви тройничного нерва. Если локальная боль характеризуется тяжестью и тупой болью в глазнице, то поражение супраорбитального нерва характеризуется нарушением чувствительности, параестезиями и болью в лобной области. Снижение чувствительности в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва наблюдалось в 19 (46, 3%) случаях. У 14 (34%) больных на фоне снижения чувствительности были боли и парестезий в лобной области.
Частым проявлением метастазов в гипофиз является несахарное мочеизнурение, по данным некоторых авторов оно встречается в 70% случаев. В нашей серии несахарное мочеизнурение наблюдалось в 7 (37%) случаях.
Проявления дисфункции аденогипофиза наблюдаются редко, так как она возникает только при полной его деструкции. У больных с селлярным синдромом дисфункция аденогипофиза в виде пангипопитуитаризма или нарушения секреции отдельных гормонов наблюдалась только в 4 (21%) случаях
Распространение метастаза в гипофиз латерально в кавернозный синус вызывает нейропатию глазодвигательных нервов, поэтому нередко селлярный и параселлярный синдромы проявляются вместе, что приводит к возникновению нейроэндокринных нарушений в сочетании со зрительными и глазодвигательными. Такое сочетание наблюдалось у 4 больных.
Параселлярный синдром вызывается метастазами, расположенными в кавернозном синусе. Этот синдром мы наблюдали в 11 случаях (6, 7%). Опухоли были представлены метастазами рака молочной железы (3), почечно-клеточного рака (2), сарокмы Юинга (2) низкодифференцированного рака носоглотки (2), метастазами аденокарциномы из невыявленного источника (2).
Параселлярный синдром является сочетанием двух известных синдромов – синдрома кавернозного синуса Bonnet и синдрома боковой стенки кавернозного синуса Foix.
Часто первым признаком параселлярного метастаза является односторонняя боль в лобной области, которая носит острый, стреляющий характер. В большинстве случаев (8) боль в лобной области сочетается с онемением. У 2 больных с крупными опухолями, прорастающими в полость черепа и вызывающие сдавление головного мозга, отмечалась также диффузная головная боль.
Диплопия наблюдалась у всех больных с параселярным синдромом.
У 3 больных отмечался периорбитальный венозный застой, возникший из-за прорастания кавернозного синуса.
Зрительные нарушения при параселлярном синдроме возникали при его сочетании с селлярным или орбитальным синдромами. При нейроофтальмологическом осмотре у 7 больных на глазном дне был выявлен односторонний отек диска зрительного нерва.
Клинически данный синдром схож с синдромом мосто-мозжечкового угла, хотя механизм поражения лицевого и вестибуло-кохлеарного нервов при этих синдромах отличается. При синдроме пирамиды височной кости нервы поражаются внутри костных структур, а при синдроме мосто-мозжечкового угла воздействие на 7 и 8 нервы происходит интракраниально в мосто – мозжечковом углу без вовлечения костных структур.
При синдроме пирамиды височной кости, снижение слуха часто имеет нейросенсорный характер вследствие поражения кохлеарного нерва (8 больных). Нейросенсорная тугоухость всегда сочетается с поражением лицевого нерва. Но возможна и кондуктивная тугоухость вследствие поражения среднего уха при сохранном кохлеарном нерве (4 больных). При этом нарушение слуха может не сочетаться с парезом лицевого нерва (2 наблюдений).
В 8 наблюдениях больные жаловались на головокружение, возможно из – за поражения вестибулярного нерва или лабиринта.
Оталгия возникала из-за раздражения ТМО пирамиды височной кости или из-за компрессии слуховой трубы.
Шум в ушах со стороны поражения (у 7 больных) является характерной жалобой для таких больных, встречался и был обусловлен кондуктивной или нейросенсорной тугоухостью.
Периаурикуллярный отек отмечался при разрушении опухолью латеральных отделов пирамиды височной кости, и распространении ее чешую височной кости, на мягкие ткани (3 больных).
Из классических синдромов поражения основания черепа данный синдром имеет сходство с синдромами Jacob и Gradenigo.
Ведущими симптомами при указанном синдроме являются чувствительные нарушения в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва и боли чаще нейропатического характера. Нередко синдром Гассерова узла сочетается с параселлярным синдромом и с синдромом поражения пирамиды височной кости.
У 3 больных отмечалось онемение, парестезии в лице, сопровождающиеся постоянными или приступообразными болями. Во всех случаях неврологические симптомы были локализованы в зоне иннервации 2 и 3 ветвей тройничного нерва. У 2 больных присутствовало онемение в области щеки, подбородка, в височной области, сопровождающееся тупой болью в области щеки или нижней челюсти.
Слабость жевательных мышц наблюдалась у 2 больных.
Редко возникали чувствительные нарушения в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва. Часто чувствительные нарушения по первой ветви сочетались с нарушениями в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва.
В 3 случаях вследствие интракраниального распространения опухоли были отмечены выраженные общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты. В 1 случае было изолированное поражение отводящего нерва вследствие распространения опухоли в канал Dorello.
В 3 случаях синдром Гассерова узла сочетался с параселлярным синдромом, когда у больного были снижение чувствительности в лобной области, глазодвигательные нарушения.
В 2 случаях синдром средней черепной ямки сочетался с синдромом поражения пирамиды височной кости вследствие инвазиного роста опухоли в последнюю. При таком сочетании синдромов дисфункция тройничного нерва сочеталась с нейросенсорной тугоухостью и парезом лицевого нерва.
Синдром яремного отверстия (СЯО) Vernet известен и встречается не только при метастатических опухолях, но при гломусных опухолях, невриноме языкоглотчного нерва, при флегмонах и лимфаденопатиях в данной области.
Яремное отверстие может быть как областью первичного роста опухоли, а также метастаз может распространяться в него из пирамиды височной кости, мыщелка затылочной кости. В зависимости от исходной локализации опухоли, возможны изолированный синдром яремного отверстия или его сочетание с синдромами затылочного мыщелка или пирамиды височной кости.
Изолированный синдром яремного отверстия характеризуется дисфункцией IX, X, XI нервов, что проявляется дисфонией, дисфагией, хриплостью голоса.
При отоневрологическом осмотре отмечается односторонняя слабость мягкого неба, девиация язычка в противоположную от поражения строну,
односторонний парез голосовой связки. Поражение XI нерва приводило к заметной слабости кивательной и верхней порции трапецевидной мышц в 2 случаях. В литературе описывается глоссофарингеальная боль при синдроме яремного отверстия, однако в наших наблюдениях этот симптом не встречался.
У 2 пациентов выявлен отек диска зрительного нерва вследствие компрессии яремной вены или поперечного синуса.
При сочетании СЯО с пирамидным синдромом, больные жалуются на снижение слуха, асимметрию лица. Такое распространенное поражение в нашей серии было в 2 случаях при метастазе рака молочной железы и аденокарциномы из невыявленного первичного очага.
Синдром затылочного мыщелка (СЗМ) является наиболее стереотипным и легко диагностируемым синдромом при метастазах в основание черепа. Первое его описание принадлежит H. Greenberg.
Мы наблюдали 9 больных с синдромом затылочного мыщелка, у 7 из которых он проявлялся изолированно, в 2 случаях сочетался с синдромом яремного отверстия. Причиной СЗМ были метастазы лейомиосаркомы матки (1), метастаз рака щитовидной железы (2), низкодифференцированного рака (1) и аденокарциномы (1) из неопределенного первичного очага, почечноклеточного рака (1), рака легкого (1), молочной железы (1).
Синдром затылочного мыщелка состоит из 2 компонентов. Сначала появляется односторонняя боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при движениях головы. Со временем боль в шее прогрессивно нарастает и в дальнейшем присоединяется периферическое поражение 12 нерва, которое проявляется девиацией языка в сторону поражения, гемиатрофией языка. Вследствие нарушения иннервации языка у 3 больных отмечалась смазанность речи.
В 2 случаях синдром затылочного мыщелка сочетался с синдромом яремного отверстия. Такое сочетание объединяется под названием Collet – Sicard синдром, характеризующимся односторонним поражением IX, X, XI, XII нервов. Симптоматика у данных больных складывалась из характерного шейно – затылочного болевого синдрома в сочетании с дисфонией, дисфагией, периферическим поражением подъязычного нерва.
Обсуждение результатов
У больных с метастатическими опухолями основания черепа заболевание, как правило, имеет разнообразные клинические проявления, которые зависят от локализации и характера первичного очага, наличия отдаленных метастазов, стадии заболевания. Поражение структур основания черепа при метастазах, как правило, проявляется дисфункций черепных нервов в сочетании с поражением сосудистых структур, гипофиза, глазницы. Некоторые из этих синдромов, несмотря на то, что могут проявиться при различных патологиях и не являются специфичными, достаточно характерны именно для метастатического поражения основания черепа и в сочетании с онкологическим анамнезом и другими признаками онкологического заболевания способствуют ранней диагностике.
Со временем в классификации H. Greenberg и соавт. вносились изменения. Так, в 2004г. F. Hanbali, в последующем в 2011г. B. Roukoz описали синдром средней черепной ямки, в 2005 г. F. Laigle – Donadey и соавт. описали синдром онемевшего подбородка [4, 5, 6, 8]. Кроме H. Greenberg, который описывал параселлярный синдром, все последующие авторы к этому синдрому присоединяли также селлярный синдром (табл. 4).
Таблица 4. Неврологические синдромы при метастатических опухолях основания черепа