Что такое остеолиз костной ткани
Остеолиз
Отстеолиз – редкое заболевание, которое характеризируется прогрессирующим спонтанным рассасыванием костей.
Внимание!
Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Остеолиз Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.
Статьи на тему Остеолиз:
Причины остеолиза
Симптомы остеолиза
Лечение остеолиза
Какой врач лечит Остеолиз
Причины остеолиза
Происхождение прогрессирующего остеолиза до конца не выяснено. Рассасываться могут разные отделы скелета: позвонки, лопатки, ключицы, ребра, челюсти, в некоторых случаях – кости основания черепа. Поражение касается правильно сформировавшихся костей, что отметает теорию возникновения патологии из-за порока развития кости. Исследователи склонны к предположению, что заболевание вызывает остеодистрофия, вероятно обусловленная аутоиммунизацией костной тканью.
Болезнь начинается с остеопороза. После истончения кости случается патологический перелом. Остеолиз развивается в любом возрасте. В процессе разрастания патологии суставы не являются преградой для перехода остеолиза на другие кости. В процессе прогрессирующего заболевания не исключены периоды затихания, а после дальнейшего возобновления процесса. Иногда случается поражение соседних соединительнотканных структур: межпозвоночных связок, стенок аорты и т.п.
Симптомы остеолиза
Главное клиническое проявление остеолиза – патологический перелом, который не срастается. Перелом влияет на нарушения функций конечности или отдела скелета. Болевые ощущения возникают только при нагрузке. Течение заболевания зависит от локализации пораженных участков. Прогрессирующий остеолиз на позвоночнике приведет к деформации позвоночника и грудной клетки и постепенным увеличением болевого синдрома. Соответственно поражение костей таза либо нижних конечностей приведет к нарушению опорных функций.
Главный способ диагностики остеолиза – рентгенологическое исследование, а также ряд лабораторных исследований крови и мочи.
Лечение остеолиза
Практикуется симптоматическое лечение. В ряде случаев благоприятно сказывается создание постоянного электрического поля посредством имплантированных в кость электродов. Также проводится оперативное лечение – резекция кости с замещением дефектного участка.
Что такое остеолиз костной ткани
Дегенеративно-дистрофическая деструкция. При ней замещающим субстратом является фиброзная, неполноценная остеоидная ткань с участками кровоизлияний и некроза, окрашенными в темно-коричневый цвет (бурая опухоль). К этой группе деструкции относятся: киста, гиганто-клеточная опухоль (остеобластокластома) и множественные кисты при болезни Реклингаузена. Рентгенологическая картина при этих процессах проявляется наличием деструктивного симптомокомплекса.
При солитарной кисте выявляется единичный круглый очаг или фокус деструкции округлой формы, окаймленный со всех сторон склеротизированной костной каемкой, иногда имеющей крупноячеистый рисунок из-за наличия внутренних перекладин.
Отличие болезни Реклингаузена от солитарной кисты только в том, что первая имеет множественность поражений и в деструктивных очагах чаще не бывает перекладин, т. е. полости большей частью с однородным рисунком.
При гигантоклеточной опухоли (остеобластокластоме) будет выявляться одиночный крупный фокус деструкции в метаэпифизарном отделе кости с множественными крупными ячейками (в виде мыльных пузырей) — ячеистая форма; или в виде краевого деструктивного дефекта с четко ограниченными контурами — литическая форма остеобластокластом.
Деструкция от вытеснения. При ксантоматозе, главным образом в плоских костях, особено в черепе, будут выявляться множественные очаги деструкции в виде сплошных дефектов с изъязвленными контурами различной формы и величины без признаков периостальной реакции.
Рентгенологическая картина остеолиза такая же, как и при деструкции, она проявляется просветлениями различной формы и величины. Характерная особенность остеолиза в его локализации, т. к. остеолизу подвергаются самые периферические и свободные участки скелета: ногтевые отростки, суставные концы костей, а деструкция располагается в любом отделе кости. При остеолизе рассасывается вся кость: корковый слой, губчатая кость и субхондральная пластина.
Патоморфологической основой остеонекроза является гибель костных клеток при сохранении плотного промежуточного вещества, в связи с чем плотные элементы в некротическом участке преобладают, и на единицу веса мертвой кости минерального остатка приходится больше, чем живой. Некроз участка кости наступает в результате недостаточного или полного прекращения кровоснабжения, а живая костная ткань, окружающая омертвевший участок, обычно гиперемирована и процессы всасывания в ней усилены по сравнению с нормой.
Различают септический и асептический остеонекрозы. Асептические некрозы наблюдаются при остеохондропатиях или деформирующих артрозах, при тромбозах и эмболиях, возникающих у работников определенных профессий (кессонщиков, водолазов, высотников).
Остеолиз
Полезное
Смотреть что такое «Остеолиз» в других словарях:
остеолиз — сущ., кол во синонимов: 3 • акроостеолиз (1) • остеоклазия (3) • размягчение (19) … Словарь синонимов
остеолиз — (osteolysis; остео + греч. lysis разложение, растворение) рассасывание ограниченного участка кости без последующего замещения другой тканью … Большой медицинский словарь
остеолиз травматический массивный — (osteolysis traumatica massiva; син.: Горхема болезнь, кость исчезающая, кость фантомная) обширный остеолиз в области перелома кости, возникающий как его осложнение … Большой медицинский словарь
Остеолиз (Osteolysis), Остеоклазия (Osteoclasia) — размягчение и разрушение кости в результате какого либо заболевания (чаще всего инфекционного) или нарушения кровоснабжения кости (ишемии). В случае акроостеолиза (acroosteolysis) поражаются концевые фаланги пальцев рук и ног:данный симптом… … Медицинские термины
ОСТЕОЛИЗ, ОСТЕОКЛАЗИЯ — (osteoclasia) размягчение и разрушение кости в результате какого либо заболевания (чаще всего инфекционного) или нарушения кровоснабжения кости (ишемии). В случае акроостеолиза (acroosteolysis) поражаются концевые фаланги пальцев рук и ног:данный … Толковый словарь по медицине
Ко́стная киста́ — (синоним киста кости) заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов,… … Медицинская энциклопедия
ОПУХОЛИ КОСТЕЙ МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ — мед. Костные метастазы различных опухолей возникают гораздо чаще, чем первичные костные опухоли. Наиболее часто в кости метастазируют карциномы молочной железы, лёгкого, предстательной железы, мочевого пузыря, щитовидной железы, почек. 80%… … Справочник по болезням
СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — мед. Системная склеродермия (СС) диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно атрофических изменений кожи и внутренних органов, а также… … Справочник по болезням
Остео́лиз прогресси́рующий — (спонтанное рассасывание костей, спонтанная абсорбция, злокачественная абсорбция костей, болезнь фантомной кости, болезнь исчезающей кости, эссенциальный остеолиз) редкое заболевание, характеризующееся спонтанным прогрессирующим рассасыванием… … Медицинская энциклопедия
Бондронат — Действующее вещество ›› Ибандроновая кислота* (Ibandronic acid*) Латинское название Bondronat АТХ: ›› M05BA06 Ибандроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов
ОСТЕОЛИЗ
ОСТЕОЛИЗ (osteolysis; греч. osteon кость + lysis разрушение, растворение) — процесс разрушения костной ткани с одновременной убылью как органического, так и минерального ее компонентов, без адекватного их возмещения.
Этиология О. в ряде случаев связана с заболеваниями и повреждениями центральной и периферической нервной системы; напр., при сирингомиелии отмечается О. костей кисти. Остеолиз может возникать при нервной форме лепры, сифилисе, болезни Рейно, сахарном диабете и др. В основе О. лежат механизмы рассасывания кости, к-рое резко преобладает над ее новообразованием; нередко последнее бывает почти не выражено.
При О. происходит резкая убыль костного вещества. Кости, подвергшиеся О., вначале сохраняют форму, в дальнейшем в них появляются очаги деструкции и могут исчезать целые костные сегменты. Исчезновение в результате О. всей кости или группы костей носит название спонтанного рассасывания костей (злокачественный О., массивный О., исчезающие кости, болезнь Горхема). О. может протекать по типу гладкой резорбции с медленным исчезновением костных структур или по типу пазушного рассасывания с быстрым прогрессированием процесса. Реже наблюдается лакунарный остеокластический тип рассасывания кости.
Рассасывание кости при О. начинается с участков костной ткани, расположенных ближе к кровеносным сосудам, по периферии костных перекладин, стенкам сосудистых каналов, субпериостально и со стороны костномозговой полости. Иногда рассасывание костного вещества отмечается вокруг остеоцитов (остеоцитарный О.) и цитоплазматических отростков (перицитар-ный, периканаликулярный О.). При микроскопическом исследовании в зоне О. часто выявляют ангиоматоз, встречаются очаговые скопления лимфоидных клеток, на месте исчезнувших костных структур формируется волокнистая соединительная ткань.
Рентгенол, картина О. характеризуется полным бесследным рассасыванием всех элементов кости—как будто кость частично или целиком усечена, ампутирована или резецирована. На границе с участком О. кость неизбежно изменяется по своей форме: ее конец как бы отшлифовывается, закругляется или заостряется, а иногда причудливо моделируется. Ее очертания и контуры становятся четкими, ровными и гладкими. Структура соседних, не подвергнувшихся О. костей особых изменений обычно не претерпевает. В них нередко отмечают лишь признаки незначительного остеопороза.
Лечение О. заключается в терапии основного заболевания.
Библиография: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 6, с. 143, М., 1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 177, М., 1964; H e v d e n G. a. K indb lom L.-G. Disappearing bone disease, J. Bone Jt Surg., v. 59-A, p. 57, 1977; SageM. a. Allen P. Massive osteolysis, ibid., v. 56-B, p. 130, 1974.
Г. И. Лаврищева; С. А. Рейнберг (рент.).
Что такое остеолиз костной ткани
ФГБУ «Научный центр здоровья семьи и репродукции человека» Сибирского отделения Российской академии медицинских наук, Иркутск
ФГБНУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека», Иркутск, Россия
ФГБУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека» СО РАМН, Иркутск, Россия
ФГБНУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека», кафедра медицинской психологии, Иркутск, Россия
ФГБУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека» СО РАМН, Иркутск, Россия
Мультицентрический карпотарзальный остеолиз в практике ревматолога
Журнал: Терапевтический архив. 2015;87(3): 88-91
Долгих В. В., Погодина А. В., Князева Т. С., Рычкова Л. В., Луценко Л. А. Мультицентрический карпотарзальный остеолиз в практике ревматолога. Терапевтический архив. 2015;87(3):88-91.
Dolgikh V V, Pogodina A V, Knyazeva T S, Rychkova L V, Lutsenko L A. Multicentric carpotarsal osteolysis in a rheumatologist’s practice. Terapevticheskii Arkhiv. 2015;87(3):88-91.
https://doi.org/10.17116/terarkh201587388-91
ФГБУ «Научный центр здоровья семьи и репродукции человека» Сибирского отделения Российской академии медицинских наук, Иркутск
Синдром мультицентрического карпотарзального остеолиза (МКТО) — редкая дисплазия скелета, связанная с миссенс-мутацией в гене MAFB, обычно проявляющаяся в раннем детстве и имеющая вариативные фенотипические признаки и течение. Клинические проявления синдрома включают агрессивный остеолиз преимущественно костей запястья и предплюсны, прогрессирующую нефропатию, негрубые аномалии черепно-лицевой области. Сходство начальных клинических проявлений МКТО с симптомами воспалительных болезней суставов детского возраста делает постановку диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания, чрезвычайно сложной и часто приводит к необоснованному назначению длительной иммуносупрессивной терапии. Приведено описание семейного случая МКТО без вовлечения почек у матери и дочери.
ФГБУ «Научный центр здоровья семьи и репродукции человека» Сибирского отделения Российской академии медицинских наук, Иркутск
ФГБНУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека», Иркутск, Россия
ФГБУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека» СО РАМН, Иркутск, Россия
ФГБНУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека», кафедра медицинской психологии, Иркутск, Россия
ФГБУ «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека» СО РАМН, Иркутск, Россия
МКТО — мультицентрический карпотарзальный остеолиз
МПКТ — минеральная плотность костной ткани
Наследственные остеолитические синдромы — группа редких заболеваний, характеризующихся резорбцией костей с последующим развитием деформаций скелета и функциональных нарушений [1]. Международным обществом скелетных дисплазий они объединены в единую группу (оsteolysis group), которая включает семейный экспансивный остеолиз, мандибулоакральную дисплазию (типы, А и В), прогерию (тип Hutchinson—Gilford), синдром Torg—Winchester, синдром Hajdu—Cheney, мультицентрический карпотарзальный остеолиз (МКТО) с нефропатией и без нее и липомембранозную остеодистрофию с лейкоэнцефалопатией [2]. Ввиду редкости перечисленных наследственных синдромов данные литературы о них представлены в основном описаниями отдельных случаев и небольших серий случаев, которые тем не менее могут оказать врачу существенную помощь в сложных клинических ситуациях.
Синдром МКТО — редкая наследуемая по аутосомно-доминантному типу дисплазия скелета, обычно проявляющаяся в раннем детстве и имеющая вариативные фенотипические признаки и течение. Клинические проявления синдрома включают агрессивный остеолиз преимущественно (но не исключительно) костей запястья и предплюсны, часто прогрессирующую нефропатию, ведущую к терминальной стадии почечной недостаточности, негрубые аномалии черепно-лицевой области.
Генетическая мутация, лежащая в основе данного синдрома, верифицирована в 2012 г. при исследовании ДНК от 13 пробандов с МКТО с использованием секвенирования нового поколения. У всех пациентов как со спорадическими, так с семейными формами заболевания были обнаружены гетерозиготные миссенс-мутации, кластеризующиеся в узком регионе одного экзона гена MAFB (V-maf musculoaponeurotic fibrosarcoma oncogene homolog (avian)), который в том числе имеет большое значение для остеокластогенеза и развития почек [3]. Эти результаты подтвердились и в последующих генетических исследованиях [4—6].
МКТО является редким заболеванием, и сходство его начальных клинических проявлений с симптомами воспалительных болезней суставов детского возраста делает постановку диагноза, особенно на ранних стадиях, чрезвычайно сложной [7—9], что наглядно иллюстрирует приведенный ниже клинический случай.
Больная Ю., 6 лет, поступила в клинику ФГБУ НЦ ПЗСРЧ СО РАМН в сопровождении мамы с направительным диагнозом: ювенильный артрит. При поступлении девочка предъявляла жалобы на боли, припухлость, ограничение объема движений в правом лучезапястном суставе.
Из анамнеза жизни: девочка родилась вторым ребенком из двойни от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 12-й и 19-й неделях. Течение беременности было осложнено пиелонефритом беременных, легкой анемией. Роды преждевременные в сроке 31—32 нед. Масса тела при рождении 1600 г, рост 41 см. Оценка по шкале Апгар 7/7 баллов. Психомоторное развитие на 1-м году жизни шло с отставанием: сидеть начала с 7 мес, ходить с 1,5 года. Привита по возрасту. Аллергоанамнез не отягощен. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, коревая краснуха, редкие ОРВИ.
При сборе семейного анамнеза выяснено, что у мамы девочки с 5-летнего возраста появились изменения правого лучезапястного сустава: боль, припухлость сустава, ограничение объема движений в нем. Наблюдалась у ортопеда с диагнозом: застарелый переломовывих луновидной кости. На 1-м году заболевания оперирована: репозиция и фиксация луновидной кости. В дальнейшем костно-суставные изменения продолжали прогрессировать, вовлекая левое запястье и обе стопы. Диагноз был пересмотрен в пользу ревматоидного артрита, по поводу чего больная получала метотрексат, который в связи с развитием побочных эффектов в виде геморрагического цистита, алопеции, заменен гидроксихлорохином. Данный препарат пациентка принимала в течение ряда лет. Воспалительных изменений в лабораторных анализах, со слов больной, не было никогда. В связи с прогрессирующим остеолитическим процессом с выраженным нарушением функции в 2012 г. женщине проведена операция эндопротезирования II—V пястно-фаланговых и II—V проксимальных межфаланговых суставов правой кисти.
Другие члены семьи заболеваниями суставов не страдают. Родной брат девочки (первый ребенок из двойни) здоров.
Анамнез заболевания: около 3 мес назад девочка без видимой причины стала жаловаться на боли в правом лучезапястном суставе, появилась припухлость сустава. Первичное обследование у травматолога не выявило рентгенологической патологии кисти, воспалительных изменений лабораторных данных также не отмечено. Девочка направлена к детскому ревматологу, который поставил диагноз: ювенильный идиопатический артрит и рекомендовал прием нестероидных противовоспалительных препаратов и метотрексата. Однако лечение метотрексатом дома не проводилось. По поводу сохраняющейся и увеличивающейся в динамике припухлости лучезапястного сустава с умеренным болевым синдромом мама нерегулярно давала девочке нимесулид.
При объективном осмотре в отделении состояние по заболеванию соответствовало средней степени тяжести. Физическое развитие среднее дисгармоничное за счет недостатка массы тела (SDS ИМТ –2,44). Кожные покровы обычной окраски, умеренной влажности. Обращал внимание негрубый лицевой дизморфизм: высокий лоб, нерезко выраженные микрогнатия и экзофтальм (рис. 1). Готическое небо. Косоглазие. Отмечены припухлость, ограничение объема движений в правом лучезапястном суставе, незначительное ограничение сгибания в проксимальных межфаланговых суставах II, IV пальцев правой кисти. Местная температура над суставами не повышена, кожа не изменена (рис. 2). Другие суставы без видимой патологии. Патологических изменений внутренних органов при объективном осмотре не выявлено.
Рис. 1. Лицевой дизморфизм у матери (а) и дочери (б) с МКТО.
Рис. 2. Внешний вид правого лучезапястного сустава у больной Ю., 6 лет, с МКТО.
При лабораторном исследовании в общем анализе крови скорость оседания эритроцитов 12 мм/ч, лейкоцитарная формула соответствует возрасту. Общий анализ мочи без патологии. При биохимическом исследовании крови белки острой фазы воспаления не повышены, уровни глюкозы, креатинина, мочевины, билирубина, печеночных трансаминаз, электролитов в сыворотке уровни в пределах возрастных норм.
При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости, почек патологических изменений не выявлено. При эхокардиографии диагностирована аневризма межпредсердной перегородки с небольшим (2 мм) дефектом в ней.
Рентгенограмма кистей с захватом лучезапястных суставов представлена на рис. 3, а. Костные элементы левой кисти с четкими контурами, правильно сформированы. Структура костных балок с признаками остеопороза. Справа порозность костей более выражена, особенно в пястных костях и костях запястья. Ладьевидная, полулунная и трехгранная кости уменьшены в размерах, деформированы. Контуры их неровные, плотные, склерозированные. Дистальный эпифиз лучевой кисти также уменьшен, фрагментирован, зона предварительного обызвествления эпифизарного хряща сужена. Признаков периостальной реакции костных элементов не определяется.
Рис. 3. Рентгенограммы кистей больной Ю., 6 лет (а), и ее матери, 28 лет (б).
Объективно поражение кистей и стоп у матери ребенка имело мутилирующий характер и сопровождалось существенным нарушением функции преимущественно верхних конечностей (рис. 4).
Рис. 4. Мутилирующее поражение кистей (а) и стоп (б) у матери больной Ю., 28 лет, с МКТО.
Обсуждение
МКТО является редким остеолитическим синдромом с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой частотой спорадических случаев. Симптомы у пациентов с МКТО появляются в раннем детстве и характеризуются нарастающей болью в акромелических суставах, деформацией и ограничением движений в них [9, 10]. Дебют заболевания может напоминать моноартрит с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, как это наблюдалось у мамы нашей пациентки. Лабораторные показатели не имеют отклонений от нормы, нет признаков воспалительных, метаболических или аутоиммунных заболеваний [9, 10], что мы также наблюдали у наших больных.
Некоторую помощь в постановке диагноза может оказать наличие у пациентов с МКТО лицевого дизморфизма. Аномалии черепно-лицевой области, описываемые при данном синдроме, включают микрогнатию, тонкий нос, гипоплазию верхней челюсти, экзофтальм [3]. Но, учитывая мягкость имеющихся изменений, можно скорее констатировать необычность черт лица, чем наличие неких специфических морфологических признаков.
У пациентов с MКTO часто развивается почечная недостаточность, которая прогрессирует до терминальной стадии. В доступной литературе мы обнаружили два исследования, которые описывают результаты нефробиопсии у детей с MКTO и ранней дисфункцией почек. Один ребенок с изолированной протеинурией имел очаговый и сегментарный гломерулосклероз с деформацией, слиянием и сглаживанием ножек подоцитов [11]. У другого ребенка с гипертонией, протеинурией и умеренным повышением уровня креатинина в сыворотке описаны нормальные результаты биопсии при световой микроскопии, но электронная микроскопия также обнаружила процессы аномального слияния ножек подоцитов и дискретные нарушения клубочковой базальной мембраны [12].
В нашем семейном случае пациенты не имели поражения почек на момент обследования. Так как мама девочки больна более 20 лет и не имеет нарушения функции почек в настоящее время, можно с большой вероятностью диагностировать в данном случае МКТО без нефропатии. Это подтверждает данные литературы о том, что поражение почек чаще ассоциируется со спорадическим типом синдрома [13].
В то же время следует помнить, что поражение костей может на 10—15 лет предшествовать вовлечению почек [14], и это диктует необходимость длительного наблюдения за функцией почек у больных с данным заболеванием.
Рентгенологические находки при МКТО, в большинстве случаев являющиеся ключом для постановки диагноза, характерны для остеолиза костей запястья и предплюсны и прилегающих трубчатых костей. Вовлечение соседних пястных и плюсневых костей в литературе описано как рассасывание леденцов [15]. В нашем случае у больных отмечалось асимметричное поражение кистей рук, как и в случае, описанном F. Ismail и соавт. [13], — изменения с правой стороны гораздо более выраженные, чем слева. Некоторые авторы описали случаи с поражением локтя [10, 13, 16].
Совокупность указанных клинических данных в сочетании с характерными рентгенологическими признаками позволило нам установить диагноз семейной (аутосомно-доминантной) формы МКТО без вовлечения почек и избежать назначения девочке ненужной в данном случае терапии цитостатиками.
Эффективная терапия МКТО до настоящего времени не разработана. При некоторых остеолитических синдромах есть опыт применения бифосфонатов [17, 18], но убедительной эффективности в плане предотвращения прогрессирования резорбции кости для препаратов этой группы не показано. Есть надежда, что идентификация гена, лежащего в основе возникновения данного заболевания, откроет возможность для разработки новых терапевтических опций при данной инвалидизирующей патологии.