Что такое парасептальная эмфизема на верхушках легких

Эмфизема легких

Эмфизема легких – это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

Патогенез

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

Классификация

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Симптомы эмфиземы легких

Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.

Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.

Осложнения

Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.

Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.

Диагностика

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.

Лечение эмфиземы легких

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.

Источник

Эмфизема легких: симптомы, лечение, прогноз

Эмфизема легких (происходит от греч. «вздутие») — патологическое состояние, которое характеризуется расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождается деструктивными изменениями стенок альвеол. Эмфизема легких является составляющей хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Эпидемиология

Среди населения больные с проявлениями эмфиземы легких составляют 4% и более. С возрастом процент больных становится всё больше. Чаще всего она беспокоит лиц в возрасте от 60 лет.

Классификация

Эмфизему легких делят на виды по патогенезу и по месту нахождения поражения в дыхательных путях. Анатомическая классификация предлагает такие виды:

По патогенезу рассматриваемое заболевание делится на две формы: первичную и вторичную. Первичная является врожденной, а вторичная возникает как следствие хронических болезней легких.

Причины

Любая причина, которая приводит к хроническому воспалению альвеол, влияет на эмфизематозные изменения, особенно есть отмечается недостаточность антипротеолитических факторов. Курение вызывает протекающее вяло воспаление в дыхательных путях. Потому из лейкоцитов постоянно или рецидивирующе высвобождаются протеолитические ферменты. Вторичная эмфизема бывает у пациентов с ХОБЛ, что говорит о тяжелом течении заболевания.

Факторы риска эмфиземы легких:

Недостаточность альфа-антитрипсина — генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы. Из-за этого повышается чувствительность легочной ткани к аутолизу собственными протеазами. Курение приводит к более быстрому развитию процесса.

Патогенез

Ключевым моментом патогенеза является разрушение волокон легочной ткани, причиной которого является дисбаланс в системах «протеолиз-антипротеолиз». Некоторые исследователи считают, что дисфункция фибробластов также имеет значение. При недостаточности альфа-антитрипсина возрастает активность эластазы нейтрофилов, которая расщепляет коллаген и эластин, из-за чего происходит разрушение респираторной ткани.

Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур приводит к тому, что образуются сильно расширенные воздушные пространство. Исследователи считают, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых легочных объемов. Также разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности.

Патоморфология

Эмфизема легких является деструктивным процессом эластического остова легочной ткани, как уже было отмечено выше. При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола имеет размеры, превышающие норму, а также нарушена ее целостность. Проксимальная ацинарная эмфизема делится условно на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтеров. При первой форме происходят изменения в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса. Эта форма эмфиземы отмечается в основном в верхних долях легких. При пневмокониозе шахтеров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом легких.

При панацинарной эмфиземе, которая также известна как генерализованная, происходит единообразный характер изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Изначально патологический процесс затрагивает альвеолярные ходы и мешочки. Позже между ними пропадают границы. Эта эмфизема локализируется в основном нижних долях легких. Течение болезни тяжелое.

При дистальной ацинарной форме эмфиземы процесс затрагивает альвеолярные ходы. Иррегулярная форма характеризуется многообразием увеличения ацинусов и их разрушением, при этом в легочной ткани выражен рубцовый процесс. Такая форма эмфиземы бывает при таких заболеваниях:

Буллезная эмфизема отмечается формированием эмфизематозных участков легкого размером от 1 сантиметра. Чаще всего заболевание врожденное, проходит со спонтанным пневмотораксом.

Симптомы и диагностика

Симптоматика становится всё более выраженным по мере прогрессирования болезни. Со временем прогрессирует одышка. Чаще всего она проявляется в возрасте больного от 50 лет. Усиливается она, когда присоединяются респираторные инфекции. Мокрота при кашле слизистая, в небольшом количестве, потому что при эмфиземе не происходит бактериальный воспалительный процесс.

Обычно больной теряет вес, потому что у него активизируется напряженная работа дыхательных мышц. В анамнезе отмечается в большинстве случаев табакокурение, хронические или возобновляющиеся болезни органов дыхания, профессиональные вредности. У нескольких поколений прямых родственников могут отмечаться разные болезни дыхательных органов, что у медиков называется семейной слабостью легких. При буллезной эмфиземе фиксируют рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.

Физическое обследование

При осмотре медики отмечают, что грудная клетка имеет цилиндрическую форму. Ее подвижность при дыхательных движениях ограничены. Вспомогательная мускулатура активно задействована при дыхании. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние границы легких смещены книзу на 1-2 ребра, их подвижность ограничена.

Аускультация выявляет ослабление дыхания, хрипы появляются при сопутствующем хроническом бронхите во время кашлевой пробы, аускультации в положении человека лежа, форсированного выдоха. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование обнаруживает, что подвижность диафрагмы ограничена. Фиксируют повышенную воздушность легочных полей. Купол диафрагмы расположен низко и уплощен. В легочных полях мало сосудистых теней. Усиление легочного рисунка можно обнаружить при буллезной эмфиземе. С помощью рентгенографии можно обнаруживать характерное осложнение буллезной формы эмфиземы — спонтанный пневмоторакс.

С помощью компьютерной томографии подтверждают обеднение сосудистого рисунка легочных полей, повышенную воздушность легких. Также метод актуален для определение наличия, места нахождения и размеров булл. В начале болезни можно обнаружить, что размер легких выше нормы. При тяжелом течении болезни уменьшается поверхность легких. Исследование дает врачам возможность неинвазивно определять массу и объем легких.

Исследование ФВД — высокоинформативный диагностический метод при подозрении на эмфизему легких. По кривой «поток-объем» на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. При эмфиземе не может быть обратимой обструкции.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови при эмфиземе легких не покажет воспалительных изменений. Они могут быть, только при наличии у человека вместе с эмфиземой и другого заболевания. Для выраженной эмфиземе типична прогрессирующая гипоксемия, которая приводит к полицитемическому синдрому: в крови возрастает содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается вязкость крови.

Осложнения

Осложнениями являются развитие и прогрессирование необратимой дыхательной, легочной и сердечной недостаточности. Эмфизема легких может вызвать такое неотложное состояние как спонтанный пневмоторакс, особенно клапанный, при котором нарастает давление внутри груди.

Дифференциальная диагностика

Вторичная эмфизема нуждается в дифференциальной диагностике с первичной и с формами заболевания, которые обусловлены расширением воздушных пространств легких без вовлечения сосудистого русла. Вторичная форма может быть, например, при хроническом обструктивном бронхите или бронхиальной астме.

Первичная эмфизема обнаруживается у пациентов молодого и среднего возраста, часто ее могут найти у 2 и более родственников. Подтверждают диагноз, находя в сыворотке крови низкую концентрацию альфа-антитрипсина. При вторичной эмфиземе могут проявляться симптомы другой болезни, которая затронула нижние дыхательные пути.

Инволютивная форма эмфиземы обусловлена расширением воздушных пространств легких (как и гипертрофическая и инволютивная). При ней не отмечается гипоксия, бронхообструктивный синдром, гиперкапния. При гипертрофической форме, которая известна также как компенсаторная или викарная, объем оставшегося легкого увеличивается, что говорит о процессе компенсации. Острое вздутие легких — обратимая реакции компенсации при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, тяжелом приступе бронхиальной астмы, утоплении, иногда при резких физических перегрузках.

Лечение эмфиземы легких

Мер специфического лечения данного заболевания на сегодня не существуют. Актуальны терапевтические программы, как и при всех ХОБЛ. Нужно устранить факторы, которые вызвали развитие эмфиземы. Это может быть инфекционный процесс хронического характера в дыхательных путях, действие грязного воздуха, курение и пр.

Медикаментозное лечение включает прием средств для расширения бронхов:

Людям в возрасте лучше назначать м-холиноблокаторы. Теофиллины для них почти никогда не актуальны.

Глюкокортикоиды эффективны при тяжелом течении эмфиземы легких. Назначается преднизолон короткими курсами преднизолона до 20-30 мг внутрь с быстрым снижением дозы и отменой препарата на протяжении 7-12 дней. Необходим контроль эффективности терапии по кривой «поток-объем». Если эффекта не достигают, то ГК больше давать пациенту не нужно. При положительном действии системных ГК лучше всего продолжать применять ингаляционные лекарства. Например, эффективен будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.

Заместительная терапия человеческим альфа-1-антитрипсином может дать нужный эффект, особенно при генетической предрасположенности к рассматриваемому заболеванию. Но в клиническую практику на сегодня не внедрен ни один из препаратов этого ряда.

Ацетилцистеин оказывает антиоксидантное действие. Внутрь назначают по 600 мг, прием 1 раз в сутки перед сном.

Хирургическое лечение заключается в уменьшении объема легких. Проводится буллэктомия, лучше всего — торакоскопическая. Делают резекцию периферических участков легких, потому остальные участки декомпрессируются. Функциональное состояние легких улучшается. Медики также пытаются внедрить метод трансплантации легких, в том числе в странах СНГ. При развитии спонтанного пневмоторакса применяют дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.

Прогноз

Прогноз эмфиземы легких зависит от степени снижения жизненной емкости легких и бронхиальной проходимости, от возможности и скорости устранения факторов риска, от течения основной болезни (если речь идет о вторичной эмфиземе). Если пациент не пожилого возраста, и у него нет нехватки альфа-антитрипсина и ОФВ1 более 50%, прогноз благоприятный.

Профилактика

Важное профилактическое значение имеют антитабачные программы, направленные на предупреждения курения детей и подростков, а также на прекращение курение лиц любого возраста. Также нужно вовремя лечить болезни легких, чтобы они не переходили в хроническую форму. Имеет значение наблюдение у пульмонолога больных с хроническими заболеваниями органов дыхания, проведение вакцин среди населения и пр.

Источник

Эмфизема легких

Эмфизема легких представляет собой патологическое со­стояние, часто развивающееся при самых различных бронхоле-гочных процессах и имеющее чрезвычайно большое значение в пульмонологии. Однако лишь у части больных она является самостоятельной причиной тяжелых и прогрессирующих функ­циональных изменений, ведущих к инвалидизации и, в конеч­ном итоге, к смерти. Только в этих, не слишком часто встреча­ющихся, случаях эмфизему можно рассматривать как отдель­ную нозологическую форму.

Несмотря на многочисленные исследования, посвященные проблеме эмфиземы легких, многие вопросы, отражающие сущ­ность этого патологического феномена, причины его возникно­вения, закономерности развития, возможности своевременной диагностики, профилактики и лечения, до сих пор остаются не­достаточно изученными. Наиболее раннее фундаментальное ис­следование эмфиземы легких было осуществлено еще R. Laen-пес (1826), который связывал увеличение воздухонаполненности легких при эмфиземе с «облитерацией мелких бронхиаль­ных подразделений» и описал основные физикальные признаки эмфиземы. С развитием патогистологических методов была детально изучена микроскопическая картина эмфиземы. К. Ro-kitansky (1861), а впоследствии Е. Leschke (19-11) изучили из­менения стенок альвеол при эмфиземе, заключающиеся в их истончении, атрофии, деструкции эластических волокон, редук­ции капилляров и т. д. Одно из наиболее полных описаний кли­нической картины эмфиземы принадлежит С. П. Боткину (1887), который впервые выделил в качестве особой формы эмфиземы острое обратимое перерастяжение легких (volumen pulmonum auctum). На различие между истинной эмфиземой легких, сопровождающейся «исчезновением» легочной ткани, и вздутием легких, связанным с той или иной формой бронхиаль­ной обструкции, указывал также и R. Virchow (1888). Разви­тие рентгенологических методов исследования позволило раз­работать основы рентгенологической диагностики эмфиземы, а введение в практику функциональных исследований легочного дыхания дало возможность представить патофизиологическую-характеристику рассматриваемого состояния.

Вместе с тем многочисленные клинико-морфологические со­поставления достаточно убедительно показали, что существу­ющие физикальные, рентгенологические и инструментальные методы во многих случаях оказываются несостоятельными в распознавании эмфиземы, в особенности на ранних стадиях ее развития, и часто не в состоянии четко отграничить эмфизему, сопровождающуюся тяжелыми органическими изменениями в респираторном отделе легких, от вздутия легких, связанного с острым или хроническим нарушением бронхиальной проходи­мости, а также от некоторых иных патологических состояний. Это обусловило настоятельную необходимость введения морфо­логических критериев в определение эмфиземы-легких. На кон­грессе Американского торакального общества, состоявшемся в 1962 г., эмфиземой условились считать анатомическую альтерацию Легких, характеризующуюся па­тологическим расширением воздушных простpaнств, расположенных дистальнее терми­нальных бронхиол, и сопровождающуюся де­структивными изменениями альвеолярных clt e jhjjl. Это определение в последующем было принято Всемир­ной организацией здравоохранения и получило международное признание. Слабой стороной приведенного определения, безу­словно, является то, что оно носит сугубо морфологический ха­рактер и не дает в руки клинициста критериев для прижизнен­ного распознавания эмфиземы. Кроме того, оно не проводит границу между эмфиземой как морфологическим феноменом, могущим наблюдаться при различных патологических процес­сах в легких, и эмфиземой как самостоятельной нозологической единицей. В то же время приведенное определение позволяет па основании морфологических критериев принципиально от­граничить эмфизему от различных форм повышенной воздухо-наполненности легких вследствие нарушений бронхиальной про­ходимости или нерерастяжения легочной ткани, от так называ­емого «сотового легкого», формирующегося в конечной стадии некоторых диссеминированных процессов, где разрушение рес­пираторного отдела легочной ткани и формирование полостей происходят на фоне массивного фиброза, от инволюционных изменений легочной ткани в старческом возрасте («старческая эмфизема»), от некоторых форм врожденных аномалий легких, наконец, от так называемой интерстициальной эмфиземы, представляющей собой скопление воздуха в межуточной ткани лег­кого, и т. д.

Достоверных сведений о распространенности эмфиземы как нозологической формы, к сожалению, почти нет. В Канаде «су­щественная» эмфизема выявляется в 5 % всех вскрытий. Забо­левание, возможно, встречается более часто на Американском континенте, чем в Европе [Reid L., 1967; Crofton J. и Dou­glas А., 1974]. По данным С. Lenfant (1972), смертность от эм­физемы в США возросла с 1958 по 1967 г. на 172 %, причем в 1967 г. расходы, связанные с этим заболеванием, превысили 1 млрд. долларов, а трудопотери достигли 54 тыс. человеко-лет. Однако эти данные следует воспринимать критически, посколь­ку термин «эмфизема» в США до недавнего времени был чрез­вычайно популярен и его зачастую использовали для обозначе­ния бронхиальной обструкции вообще, в том числе и связанной с обструктивиым бронхитом.

Патогенез (что происходит?) во время Эмфиземы легких:

Эмфизема является результатом поражения ткани. респираторного отдела легкого (ацннуса), однако природа поврежда­ющего фактора и детали его воздействия на легочную ткань пока что выяснены далеко не в полной мере. С точки зрения этиологии и патогенеза, следует различать: а) первичную эм­физему развивающуюся в непораженных легких и б) вторичную, возникающую на основе предшествующих заболеваний легких. По локализации поражения первичная эмфизема яв­ляется диффузной. Локализация вторичной эмфиземы опреде­ляется видом и масштабом предшествующего легочного заболе­вания. Так, эмфизему, развивающуюся на фоне хронического бронхита, в силу обширности поражения относят к диффузной форме. Иррегулярную, буллезную эмфизему относят к локаль­ной формы. Причиной этих форм эмфиземы могут быть врож­денная аномалия легочной ткани, локализованные нарушения бронхиальной проходимости, рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре (околорубцовая эмфизема), перерастяже­ние части легкого вследствие сморщивания или оперативного удаления других частей и т, д. Следует, впрочем, заметить, что локальные формы эмфиземы далеко не всегда соответствуют приведенному выше морфологическому определению.

Понятию самостоятельной нозологической формы соответ­ствует лишь первая из перечисленных форм-первичная диф­фузная эмфизема. Причины этого вида эмфиземы до сих пор остаются неясными, вследствие чего она в течение десятилетий определялась как идиопатическая, эссенциальная, геиуинная и т. д. Представления старых^ авторов об этиологической связи эмфиземы с профессиями, ведущими к систематическому по­вышению виутрилегочного давления (стеклодувы, музыканты-духовики), остались недоказанными. То же касается и попыток связать эмфизему с первичными изменениями каркаса грудной клетки.

Из других эндогенных факторов развития эмфиземы неко­торые авторы придают значение врожденным дефектам струк­турных гликопротеидов, таких как легочный коллаген, эластин и’протёогликаны. И. К. Есипова и Р. Г. Таков (1975) пола­гают, что основную роль в происхождении эмфиземы может играть слабость г лад ко мышечного каркаса легкого, которая может обусловить превращение респираторных бронхиол и аль­веолярных ходов в гладкостенные эмфизематозные полости без деструкции альвеолярных перегородок. Ряд исследователей придают значение половым гормонам, в частности нарушению соотношения между андрогенами и эстрогенами, которое, по их мнению, может оказать повреждающее воздействие на строму легкого и отчасти объясняет возрастную характеристику боль­ных эмфиземой. В эксперименте стильбэстрол и прогестерон защищают легкое хомяков от эмфиземы, вызываемой ингаля­циями папаина и эластазы.

Стимулировать протеолитическую активность макрофагов и лимфоцитов может также инфекционное воспаление. Ряд ис­следователей полагают, что в зависимости от особенностей ме­стной реактивности легочная ткань на одни и те же поврежда­ющие агенты, в том числе на продукты воспаления, способна реагировать как развитием эмфиземы, так и возникновением альвеолярного отека, десквамативной интерстициальной пнев­монии или же фиброзирующего альвеолита. Впрочем, роль ин­фекции в генезе эмфиземы пока нельзя считать убедительно ; доказанной.

Вторичная обструктивная эмфизема и некоторые другие ло­кальные ее формы не являются, как уже упоминалось, само­стоятельными заболеваниями. Тем не менее их нельзя обойти в настоящем разделе, во-первых, по чисто терминологическим соображениям и, во-вторых, потому, что сравнение этих видов эмфиземы с первичной (идиопатической) в какой-то мере выяв­ляет особенности последней и создает базу для ее дифференци­рования.

Основной диффузной эмфиземы легких является хронический обструктивный бронхит, который, по-ви­димому, не только может осложняться эмфиземой, но и сопут­ствовать эмфиземе, поскольку ои, как уже упоминалось, во мно­гом обусловливается теми же причинами, что и эмфизема. В этом заключается чрезвычайная сложность взаимоотношений между бронхитом и эмфиземой, обусловившая то обстоятель­ство, что оба эти состояния иногда объединяются понятием «обструктивная болезнь легких». Как указывалось выше, уже R. Laennec (1826) предположил, что эмфизема связана с нару­шением проходимости мелких бронхов, а К. Rokitansky (1842) впервые связал перерастяжение альвеол при эмфиземе с образованием в бронхах клапанного механизма. По современным представлениям, органическая бронхиальная обструкция, свя­занная с бронхоспазмом, отеком, слизистой, закупоркой просве­тов. слизью, обусловливает явление, называемое «воз­душной ловушкой», при котором просвет мелких бронхов, об­ладающий плохой проводимостью в момент вдоха, при фазовом снижении внутригрудного давления пропускает воздух в аль­веолы, а при выдохе, когда внутригрудное давление повыша­ется, полностью перекрывается, в результате чего в альвеолах возникает гипертензия. Последняя вызывает вначале перерас­тяжение альвеол, а затем трофические изменения в стенках, ведущие к их деструкции. В настоящее время теория «воздуш­ной ловушки» утрачивает свою популярность, и сопровождаю­щую бронхит эмфизему.

Кроме рассмотренных выше видов диффузной эмфиземы, существуют еще различные виды локализованных или иррегу­лярных эмфизем, сопровождающих различные процессы в ле­гочной ткани. Отнюдь не при всех изменениях, которые принято относить к локализованной эмфиземе, имеет место деструкция межальвеолярных перегородок, т. е. истинная эмфизема.

Функциональные нарушения при первичной диффузной эм­физеме легких обусловливаются в основном двумя тесно связанными механизмами. Вторым патогенетическим фактором является изменение механических свойств легких в результате эластического (гладкомышечного) каркаса. Это ведет к увеличению податливости (растяжи­мости) легких и обусловливает возникновение типичного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Он связан с тем, что в норме просвет мелких бесхрящевых брон­хов поддерживается эластической тягой окружающей их легоч­ной ткани. При эмфиземе эта тяга резко ослабевает, в резуль­тате чего преимущественно в фазу выдоха, когда внутригруд-ное давление повышается, наступает коллапс бесхрящевых воздухопроводящих путей и бронхиальное сопротивление резко возрастает. Это ведет к увеличению работы дыхательной мус­кулатуры, которой на выдохе не содействует эластическая рет­ракция легочной ткани, причем развиваемое экспираторное уси­лие обусловливает повышение внутригрудного давления и еще большее спадение бронхов, вследствие чего формируется пороч­ный круг.

Нередко дыхательная недостаточность усугубляется тем об­стоятельством, что полиостью эмфизематозно перерожденные участки легких (гигантские буллы), раздутые в результате кла­панного механизма в соответствующих бронхах, сдавливают менее пораженную и еще способную в функциональном отно­шении легочную ткань, что ведет к еще большему нарушению вентиляции и газообмена.

Характерными и не вполне объяснимыми особенностями редко встречающейся первичной диффузной эмфиземы явля­ются относительно длительное сохранение нормального газо­вого состава кровн в покое и возможность быстрого наступ­ления летального исхода от дыхательной недостаточности при отсутствии легочной гипертензии и «легочного сердца».

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Макроскопическая картина диффузной эмфиземы характе­ризуется тем, что легкие, как правило, представляются увели­ченными в объеме и не склонны спадаться при извлечении из грудной полости. На их поверхности часто обнаруживаются тонкостенные крупные полости, буллы, прикрытые полупроз­рачной висцеральной плеврой. Исследование эмфизематозных легких следует проводить лишь после фиксации их в расправ­ленном состоянии с помощью вливания 10 % раствора формалина в бронхиальное дерево. На разрезе ткань легкого выгля­дит сухой, причем макроскопически хорошо видно, что нор­мальная мелкогубчатая структура легочной ткани замещена более крупными ячейками. Для первичной диффузной эмфизе­мы характерно более или менее равномерное поражение всей ткани ацинусов, причем изменения, как правило, преобладают в нижних отделах легких. Такая эмфизема получила название панацинарной (панлобулярной). В других случаях эмфизема­тозные полости формируются в первую очередь в центральной части ацинусов за счет расширения преимущественно респира­торных бронхиол, которые окружены неизмененными или мало измененными альвеолами, расположенными на периферии аци-нуса. Такая эмфизема обычно развивается на почве хрониче­ского обструктивного бронхита и носит название центриацинар-ной (центрилобулярной). Для эмфиземы, связанной с бронхи­том, более характерным считается преимущественное поражение верхних отделов легких.

Морфологически выделяют также редко встречающуюся пе-риацинарную (перилобулярную, парасептальную) эмфизему не вполне ясного генеза, при которой эмфизематозные изменения отмечаются главным образом по периферии ацинуса (дольки). При Рубцовых изменениях в легких эмфизематозные изменения трудно соотнести с теми или иными нормальными морфологи­ческими структурами, и такая эмфизема получила наименова­ние иррегулярной (околорубцовой). Эмфизематозные полости диаметром более 1 см называют буллами. Буллы могут дости­гать огромных размеров и занимать большую часть объема легкого. Эмфизему с наличием большого числа булл называют буллезной. Следует подчеркнуть, что приведенное выше морфо­логическое подразделение является в какой-то мере схематич­ным и морфологическая идентификация вида эмфиземы, осо­бенно в запущенных случаях, может представлять существен­ные трудности.

Микроскопически в начальных стадиях (экспериментальной) эмфиземы отмечаются расширение пор Кона, укорочение, а за­тем и исчезновение (распад) межальвеолярных перегородок с формированием крупных полостей. В соответствии с уже упо­минавшейся концепцией И. К. Есиповой и Р. Г. Такова (1975) при центрилобулярной эмфиземе речь идет не столько о дест­рукции стенок альвеол, сколько о постепенном расширении респираторных бронхиол из-за недостаточности гладкомышеч-ного и эластического каркаса легкого с растягиванием и упло­щением межальвеолярных шпор самих альвеол.

Симптомы Эмфиземы легких:

При небольшой физической нагрузке или даже в покое больные эмфиземой склонны осуществлять выдох при сом­кнутых губах, надувая при этом щеки («пыхтят»). Этим маневром они инстинктивно повышают давление в бронхиаль­ном дереве во время выдоха, чтобы ограничить экспираторный коллапс бесхрящевых бронхов, связанный, как уже упомина­лось, с нарушением эластических свойств легочной ткани и воз­растанием внутригрудного давления.

При перкуссии грудной клетки выявляются клхробочный з

Большинство перечисленных рентгенологических признаков могут наблюдаться и при вздутии легких, не сопровождаю­щемся морфологическими изменениями в легочной ткани. Па-тогномоничными для эмфиземы считаются диффузная или ло­кализованная периферическая деваскуляризация с одновремен­ным повышением прозрачности, увеличение углов расхождения сосудов, томографические признаки утраты структуры и приз­наки деваскуляризации при легочной ангиографии.

Более достоверно диагноз эмфиземы легких может быть установлен при сопоставлении данных клинического, рентгено­логического и функционального исследований. Функциональная диагностика эмфиземы, в свою очередь, может основываться лишь на оценке комбинации различных тестов, поскольку ни один из последних сам по себе не патогномоничен для нее [Шик Л. Л., Канаев Н. Н., 1980, и др.]. Из-за различных па-томорфологических и патогенетических особенностей эмфизема легких может обусловливать практически любые нарушения легочной функции (изменение легочных объемов, бронхиальной проходимости, механики дыхания, диффузии и т. д.). Задача функционального исследования должна состоять в определе­нии выраженности эмфизематозного компонента у больного с той или иной степенью дыхательной недостаточности. Посколь­ку выраженность эмфизематозных изменений в легочной ткани может быть неравномерной, представляется существенным ис­следование н,е только общей, но и регионарной функции легких.

Функциональная диагностика локализованных форм эмфи­земы возможна при использовании рентгенологического иссле­дования с включением томореспираторных проб, радиоизотоп­ного исследования, позволяющего судить о регионарном рас­пределении вентиляции и кровотока, а также селективной бронхоспирографии, дающей возможность исследовать вентиляционные показатели в доле или сегменте [Иоффе Л.Ц., Светышева Ж. А., 1975, и др.].

Диагностика Эмфиземы легких:

Дифференциальный диагноз первичной эмфиземы легких и сопровождающегося вторичной эмфиземой обструктивного брон­хита представляет весьма существенные трудности. Эти труд­ности побудили многих, преимущественно зарубежных, авторов объединить оба эти заболевания в понятие «обструктивная бо­лезнь легких». Такое объединение, в известной мере снижаю­щее необходимость разграничения обоих состояний, представля­ется нежелательным, поскольку эмфизема, как указывалось выше, не является прямым и обязательным следствием обст­рукции и может быть причинно не связана с ней.

По-видимому, учитывая это обстоятельство, многие авторы выделяют в «обструктивной болезни легких» два основных кли­нических типа, первый из которых отражает преобладание у больного эмфизематозных (преимущественно панацинар-иых) изменений в альвеолах при меньшей выраженности орга­нических изменений в бронхиальном дереве. При втором типе в основе лежат обструктивный хронический бронхит, со­провождающийся преимущественно центриацинарной эмфизе­мой, или же вообще без эмфиземы.

В последние 1/2-2 десятилетия представления о двух типах «обструктивнои болезни» развивались и рядом иностранных авторов. Эти типы обозначают как «эмфизематозный» и «брон-хитический», «одышечный» и «кашляющий» и т. д.

Описанные выше клинико-патофизиологические различия по­зволили ряду авторов определить больных эмфиземой, не имею­щих цианоза и страдающих тяжелой одышкой с характерным «пыхтением», как «розовых пыхтелыциков» («pink puffers»), a больных бронхитом, для которых характерны цианоз и деком­пенсация легочного сердца, как «синюшных отечников» («blue bloaters»).

Определенное значение в дифференциальной диагностике имеют и другие клинические признаки. Так, для больных эмфи­земой не характерен кашель со значительным отделением мок­роты, а иногда кашель вовсе отсутствует, чего не бывает при бронхите. При эмфиземе больше, чем при бронхите, выражена бочкообразная деформация грудной стенки. Аускультативно при бронхите более выражены хрипы и усиление дыхания с удли­ненным (стенозированным) выдохом.

Рентгенологически для бронхита, в отличие от эмфиземы, характерны фиброзно-склеротические изменения в нижних отде­лах легких при повышенной прозрачности верхних долей, тогда как первичная эмфизема в большей степени поражает нижние доли, где отмечаются обеднение рисунка и повышение прозрач­ности. Определяются также расширение легочных артерий и увеличение правого желудочка сердца, тогда как при эмфиземе сердце выглядит уменьшенным в размерах, «каплевидным».

При функциональном исследовании у больных эмфиземой, в отличие от больных бронхитом, выявляются выраженное уве­личение общей и остаточной емкости легких, относительно рано возникающие диффузионные нарушения и существенное увели­чение растяжимости легочной ткани. Снижение бронхиального сопротивления при проведении фармакологических проб с брон-холитиками более характерно для обструктивного бронхита.

Вместе с тем нельзя не упомянуть, что первичная или идио-патическая эмфизема и обструктивный бронхит в «чистом» виде встречаются все же редко и при отнесении больных к той или иной категории все же встречаются значительные трудности. Высказывается мнение, что для установления диагноза бронхи­та или эмфиземы достаточно наличия двух третей из известных дифференциально-диагностических признаков. Однако и при та­ком подходе значительное число пациентов попадают в промежуточную (смешанную) группу. Это свидетельствует о том, что дифференциальная диагностика бронхита и эмфиземы пока еще недостаточно разработана или же принципиально возможна да­леко не во всех случаях.

Лечение Эмфиземы легких:

Возможности лечения эмфиземы легких весьма ограничен­ны, поскольку, по существующим представлениям, обратное развитие морфологических и функциональных изменений исклю­чается, В этой связи лечение может быть только симптоматиче­ским, направленным на купирование явлений дыхательной не­достаточности а также на предупреждение острых респиратор­ных инфекций, которые могут оказаться роковыми для больных этой категории. Основными мерами в данном случае является исключение курения и других вредных воздействий, ограниче­ние физической активности, рациональное трудоустройство или (чаще) выход на пенсию по инвалидности в зависимости от вы­раженности функциональных расстройств. При значительной степени дыхательной недостаточности показаны курсы кислоро* дотераяии или же, что более рационально, постоянная кислоро-дотерапия с помощью различного рода портативных устройств, которые за последнее время широко входят в практику за рубежом. Определенное значение придается дыхательным упражне­ниям, имеющим целью научить больного правильному дыханию с максимальным участием диафрагмы.

При эмфиземе с гигантскими буллезными образованиями, сдавливающими функционирующие участки легкого, рекомен­дуется оперативное удаление буллезно-измененной легочной ткани для улучшения вентиляции остальной части легких. Такие операции должны осуществляться по строгим показаниям после тщательной рентгенологической и функциональной оценки лег­ких (в том числе исследования региональных функций). Имею­щийся опыт пока невелик, однако смертность, по сводной ста­тистике США, составляет не более 1,5-2 % (в европейских странах она несколько выше), а непосредственные функциональ­ные результаты удовлетворительны^ Впрочем, об излечении эмфиземы после таких операций в принципе говорить нель­зя, и отдаленные результаты требуют дальнейшего изучения и оценки.

Прогноз при первичной диффузной эмфиземе легких в це­лом неблагоприятный, однако скорость инвалидизации больного и наступления летального исхода может значительно разли­чаться у разных больных в зависимости от интенсивности раз­рушения легочной ткани, которая определяется труднораспозна­ваемыми и контролируемыми факторами.

Профилактика Эмфиземы легких:

Профилактика эмфиземы легких в целом разработана недо­статочно. В общих чертах она аналогичная профилактике хро­нического бронхита (см. гл. 6). Категорическое запрещение ку­рения и предотвращение контакта с воздушными поллютантами особенно важны для лиц с врожденной предрасположенностью к эмфиземе, которые выявляются на основании семейного анам­неза, определения дефицита ai-антитрнпсина в крови и некото­рыми другими методами. Для лиц, страдающих недостаточностью протеиназингибирующих систем, предложено применение хлор-метилкетонов, являющихся ингибиторами человеческой лейко­цитарной эластазы, хотя оценка клинических результатов этого метода требует дальнейших исследований. Упомянутые выше меры первичной профилактики, возможно, окажутся эффектив­ными и в задержке развития уже имеющейся эмфиземы. Перво­степенное значение имеют своевременное выявление, диспансе­ризация и лечение больных хроническим бронхитом.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эмфизема легких:

Источник