Что такое перегул у ребенка новорожденного
Нормализация функции носового дыхания у детей грудного возраста. Новые подходы
Нарушение дыхания через нос может быть причиной ряда расстройств у детей первых месяцев жизни. У грудных детей нарушается акт сосания и глотания, малыш начинает беспокоиться, отказывается от еды, иногда медленнее прибавляет в весе.
Нарушение дыхания через нос может быть причиной ряда расстройств у детей первых месяцев жизни. У грудных детей нарушается акт сосания и глотания, малыш начинает беспокоиться, отказывается от еды, иногда медленнее прибавляет в весе. Отсутствие носового дыхания может даже привести к повышению внутричерепного давления и расстройству функции центральной нервной системы. При этом ребенок становится беспокойным. У некоторых детей отмечается нарушение сна. Выраженное и длительное затруднение носового дыхания приводит к гипоксии, что способствует замедлению развития. Дети с нарушенным носовым дыханием начинают дышать ртом, поступающий при этом в дыхательные пути холодный воздух легко приводит к простудным заболеваниям, такие дети чаще болеют.
Таким образом, за состоянием дыхания через нос нужно следить начиная с рождения ребенка. Необходимо ежедневно ухаживать за полостью носа младенца — аккуратно при помощи специальных ватных палочек или турундочек вращательными движениями удалять корочки и густую слизь, предварительно закапав 1–2 капли стерильного вазелинового или растительного масла или изотонические растворы, способствующие разжижению слизи и облегчающие ее удаление из носа, усиливающие резистентность слизистой оболочки носа к болезнетворным бактериям и вирусам, например, Отривин Бэби капли для орошения — стерильный изотонический раствор натрия хлорида 0,74%, уровень pН которого близок естественной секреторной жидкости слизистой носа. Отривин Бэби применяют интраназально по несколько капель из флакона-капельницы по 2–4 раза в каждый носовой ход ежедневно.
Если у ребенка в носу скопилось большое количество слизи, что бывает после обильного срыгивания, при насморке, можно воспользоваться специальным слизеотсосом или маленьким клизменным баллончиком и аккуратно отсосать содержимое полости носа. Удобным представляется использование Отривин Бэби аспиратора, специально сконструированного так, чтобы воздух не мог проникнуть внутрь носовых ходов и слизь не попадала обратно в нос. Сменные одноразовые насадки аспиратора позволят избежать повторного инфицирования. Кроме того, необходимо помнить о необходимости регулярного осмотра не только педиатром, но и детским оториноларингологом. Именно детским, поскольку верхние дыхательные пути детей, впрочем, как и детский организм в целом, имеют ряд анатомо-физиологических особенностей, и даже незначительное воспаление слизистой оболочки носа вызывает у детей грудного возраста отек и, как следствие, затруднение дыхания через нос.
Полость носа (cavum nasii) (рис. 1) располагается между ротовой полостью и передней черепной ямкой, парными верхнечелюстными и парными решетчатыми костями. Носовая перегородка разделяет ее сагиттально на две половины, открывающиеся кпереди ноздрями и кзади, в носоглотку, хоанами. Обе половины полости носа окружены околоносовыми пазухами: верхнечелюстной, решетчатым лабиринтом, лобной и клиновидной, каждая из которых сообщается соустьем с полостью носа. Носовая полость имеет четыре стенки: нижнюю, верхнюю, медиальную и латеральную.
Нижняя стенка (дно носовой полости) образована двумя небными отростками верхней челюсти и на небольшом участке кзади — двумя горизонтальными пластинками небной кости (твердое небо), соединенными по средней линии швом. Врожденные нарушения этого шва приводят к различным дефектам (например, незаращение твердого неба). Впереди и посередине в дне носовой полости имеется носонебный канал (canalis incisivus), через который в полость рта проходят одноименные нерв и артерия, анастомозирующая в канале с большой небной артерией. У новорожденных дно полости носа соприкасается с зубными зачатками, которые располагаются в теле верхней челюсти.
Верхняя стенка (крыша) полости носа спереди образована носовыми костями, в средних отделах — решетчатой пластинкой (lamina cribrosa) и клетками решетчатой кости (наибольшая часть крыши), задние отделы образованы передней стенкой клиновидной пазухи. Через отверстия решетчатой пластинки проходят нити обонятельного нерва. Следует помнить, что у новорожденного lamina cribrosa представляет собой фиброзное образование, которое окостеневает лишь к трем годам.
Медиальная стенка, или носовая перегородка (septum nasi), состоит из одного переднего хрящевого и заднего костного отделов. Костный отдел образован перпендикулярной пластинкой (lamina perpendicularis) решетчатой кости и сошником (vomer), хрящевой — четырехугольным хрящом, верхний край которого образует переднюю часть спинки носа. В преддверии носа кпереди и книзу от переднего края четырехугольного хряща имеется видимая снаружи кожно-перепончатая подвижная часть перегородки носа (septum mobile). У новорожденного перпендикулярная пластинка решетчатой кости представлена перепончатым образованием, окостенение которого заканчивается лишь к шести годам. У новорожденного высота сошника меньше ширины хоаны, поэтому она представляется в виде поперечной щели, и лишь к 14 годам высота сошника становится больше ширины хоаны, и она принимает вид овала, вытянутого кверху.
В формировании латеральной (наружной) стенки полости носа принимают участие в передней и средней частях медиальная стенка и лобный отросток верхней челюсти, слезная и носовая кости, медиальная поверхность решетчатой кости, в задней части, образуя края хоаны, — перпендикулярный отросток небной кости и крылонебные отростки клиновидной кости. На наружной (латеральной) стенке располагаются три носовые раковины (conchae nasales): нижняя (concha inferior), средняя (concha media) и верхняя (concha superior). У новорожденного нижняя раковина спускается до дна носа, отмечается относительная узость всех носовых ходов.
На боковой стенке нижнего носового хода на расстоянии 1 см у детей и 1,5 см у взрослых от переднего конца раковины находится выводное отверстие носослезного канала. Это отверстие образуется после рождения; в случае задержки его открытия нарушается отток слезной жидкости, что приводит к кистозному расширению канала и сужению носовых ходов. Задние концы нижних раковин близко подходят к глоточным устьям слуховых (евстахиевых) труб на боковых стенках глотки, вследствие чего при гипертрофии раковин может нарушаться функция слуховых труб и развиваться их заболевание.
Слизистая оболочка полости носа (рис. 2) покрывает все ее стенки непрерывным слоем и продолжается в околоносовые пазухи, глотку и среднее ухо. Выделяют передний отдел полости носа — преддверие (vestibulum nasi) и собственно полость носа (cavum nasi), которая в свою очередь делится на дыхательную и обонятельную. Дыхательная область полости носа (regio respiratoria) занимает пространство от дна носа кверху до уровня нижнего края средней раковины. В этой области слизистая оболочка покрыта многорядным цилиндрическим мерцательным эпителием.
Под эпителием находится собственно ткань слизистой оболочки (tunica propria), состоящая из соединительнотканных коллагеновых и эластических волокон. Здесь имеется большое количество бокаловидных клеток, выделяющих слизь, и трубчато-альвеолярных разветвленных желез, продуцирующих серозный или серозно-слизистый секрет, который через выводные протоки выходит на поверхность слизистой оболочки. Несколько ниже этих клеток на базальной мембране расположены базальные клетки, которые являются основой регенерации эпителия после его физиологической и патологической десквамации.
Слизистая оболочка на всем протяжении плотно спаяна с надхрящницей или надкостницей, которая составляет с ней единое целое. В области преимущественно медиального и нижнего отделов нижней раковины, свободного края средней раковины и их задних концов слизистая оболочка утолщена вследствие наличия кавернозной ткани, состоящей из расширенных венозных сосудов, стенки которых богато снабжены гладкой мускулатурой и соединительнотканными волокнами.
Атмосферный воздух, проходя через нос, согревается и увлажняется. Кроме того, нос является своего рода фильтром, очищающим вдыхаемый воздух. В полость носа выделяется 0,5–1 л слизи в сутки, которая движется в задних двух третях носовой полости со скоростью 8–10 мм/мин, а в передней трети — 1–2 мм/мин. Каждые 10 мин проходит новый слой слизи, которая содержит бактерицидные вещества, секреторный IgА.
В периоде новорожденности, а также у грудного у ребенка частые срыгивания способствуют раздражению слизистой оболочки носа и носоглотки желудочным содержимым и воспалению — риниту, который проявляется длительным затруднением носового дыхания. Первые 3–5 месяцев жизни, являющихся периодом «физиологического гуморального иммунодефицита» человека, проходят «под прикрытием» пассивно переданных материнских антител против большинства респираторных вирусов. Исключение составляет только респираторно-синтициальная инфекция, по отношению к которой напряженность пассивного иммунитета недостаточна, особенно у недоношенных новорожденных [1].
У детей, страдающих ринитом, перед кормлением грудью необходимо отсосать слизь из каждой половины носа и за 5 мин до кормления закапать в обе половины носа сосудосуживающие капли для младенцев [2, 4], например, Називин 0,01%, для детей до 1 месяца — по 1 капле 2–3 раза в день в течение 3–5 дней, для детей от 1 месяца до 1 года — по 1–2 капле 2–3 раза в день в течение 3–5 дней; Отривин «Увлажняющая формула» (увлажняющий эффект оказывают сорбитол и метилгидроксипропилцеллюлоза, входящие в состав препарата) капли 0,05%, для детей с 1 мес до 6 лет — по 1–2 капли 2–3 раза в день в каждую половину носа [2], возможно использование до 10 дней.
У детей с отягощенным аллергическим анамнезом, страдающих ринитом, сопровождающимся заложенностью носа, зудом, чиханием, ринореей обосновано применение комбинированного препарата Виброцил, обладающего не только сосудосуживающим и антигистаминным, но и дополнительным увлажняющим эффектом. Препарат не нарушает работу реснитчатого эпителия, не вызывает ишемии слизистой оболочки носоглотки, имеет естественный уровень pH, что соответствует основным требованиям физиологичного лечения слизистой оболочки носа и позволяет длительно (до двух недель) использовать препарат. Виброцил капли назальные назначают детям в возрасте до 1 года по 1 капле в каждую половину носа 3–4 раза в день [2].
Во второй и третьей стадии заболевания применяют 2–3% растворы Протаргола или Колларгола (в зависимости от возраста), обладающие вяжущими и дезинфицирующими свойствами. В детском возрасте воспалительный процесс в слизистой оболочке полости носа чаше, чем у взрослых, распространяется на носоглотку (аденоидит), слуховую трубу (у детей она короткая и широкая), гортань, трахею, бронхи, легкие.
Воспалительные заболевания околоносовых пазух также не редкость у детей до года. В этом возрасте уже развиты клетки решетчатого (этмоидального) лабиринта, которые имеются даже у недоношенных детей. Гнойный этмоидит у грудного ребенка может возникнуть в результате инфекционных заболеваний матери, а также после ОРВИ. Этмоидит нередко приводит к остеомиелиту верхней челюсти, сепсису, флегмоне глазницы. Отек слизистой оболочки полости носа приводит к нарушению дренажа придаточных пазух носа и среднего уха, что создает благоприятные условия для активизации условно-патогенной флоры и способствует развитию бактериальных осложнений. В таких случаях целесообразно назначение препаратов, состоящих из нескольких компонентов, обладающих антибактериальным и противовоспалительным эффектом [2].
Редкая патология периода новорожденности, приводящая в том числе и к нарушению носового дыхания, — мозговая грыжа, выходящая из полости черепа в полость носа и носоглотку. Известны случаи, когда мозговую грыжу принимали за аденоиды или полипы носа и при попытке их удаления больной погибал [2]. Аденоидные вегетации (увеличенная в размерах носоглоточная миндалина) нарушают нормальное носовое дыхание, а также, являясь рецепторным полем, могут вызывать аллергизацию организма. Кроме того, аденоиды способствуют формированию неправильного прикуса.
Атрезия хоан также приводит к нарушению, а иногда и к полной невозможности носового дыхания. В случае двустороннего полного заращения хоан диагноз устанавливается в первый день жизни ребенка — младенец находится в тяжелом состоянии, совершенно не дышит носом, не может питаться, так как во время кормления наступает асфиксия. Это состояние требует срочного хирургического вмешательства. Односторонняя атрезия протекает более стерто: ребенка беспокоит затруднение носового дыхания через одну или обе половины носа, утомляемость при кормлении, появление отделяемого из носа, храп. Иногда таким детям диагноз устанавливается лишь при поступлении в школу. Для диагностики используется зондирование, контрастная рентгенография, в обязательном порядке такому пациенту должно быть проведено эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки.
Таким образом, казалось бы банальное затруднение носового дыхания у детей грудного возраста должно быть предметом повышенного внимания родителей и патронирующих врачей, а также поводом обращения к оториноларингологам и аллергологам.
Литература
О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук
СТРИДОР у новорожденных и детей первого года жизни
Стридор — это грубый различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей [36].
Стридор — это грубый различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей [36]. Стридор у новорожденных и грудных детей — это патология, которая является симптомом дыхательной обструкции [7]. Стридор может быть симптомом угрожающих жизни заболеваний. Наиболее важными характеристиками стридора являются его громкость, высота и фаза дыхания, на которой он появляется.
Громкий стридор обычно является симптомом выраженного сужения дыхательных путей. В случае прогрессивно усиливающегося стридора внезапно ослабевший звук может быть признаком усилившейся обструкции, ослабления дыхательных движений и возникновения коллапса дыхательных путей [28].
Высоко звучащий стридор обычно вызван обструкцией на уровне голосовых складок [26], низко — патологией выше голосовых складок (гортанная часть глотки, верхний отдел гортани). Стридор средней высоты чаще является симптомом обструкции ниже голосовых складок [41].
Наиболее важным признаком, позволяющим заподозрить уровень поражения, является фаза дыхания, на которой стридор слышен лучше всего. По этому признаку стридор может быть разделен на три типа: инспираторный, экспираторный и двухфазный. Инспираторный стридор обычно вызывается поражением, локализующимся выше голосовых складок, и продуцируется коллапсом мягких тканей при отрицательном давлении во время вдоха [22]. Двухфазный стридор обычно высокий по тону. Он вызван поражением на уровне голосовых складок или подскладкового отдела [16, 18]. Экспираторный стридор чаще возникает при поражении нижних отделов дыхательных путей [42].
Анамнез очень важен для диагностики заболевания. Ключевыми анамнестическими данными являются причины и длительность интубации (если она ранее производилась) в неонатальный период. Другие анамнестические признаки включают возраст на момент появления стридора, длительность стридора, ассоциацию с плачем или кормлением, с положением ребенка; наличие других сопутствующих симптомов, таких как пароксизмы кашля, аспирация или срыгивание [40, 41].
При осмотре ребенка следует оценить его общее состояние, частоту дыхательных движений и сердечных сокращений, цвет кожи. Кроме того, следует обратить внимание на возможные аномалии строения головы, участие дополнительных мышц в акте дыхания, втяжение уступчивых мест грудной клетки и другие признаки, исключить возможное инфекционное заболевание [36].
При состоянии ребенка, не требующем немедленного вмешательства, следует произвести рентгенографию гортани и мягких тканей шеи в передней и боковой проекции, грудной клетки, а также рентгеноскопию пищевода с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом. Кроме того, могут быть полезны ультразвуковое исследование гортани, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс [12, 30].
Наиболее информативным методом диагностики заболевания, проявляющегося врожденным стридором, является эндоскопическое исследование: фиброскопия; прямая ларингоскопия под наркозом, желательно — с использованием микроскопа; трахеобронхо- и эзофагоскопия [11, 36]. При этом необходимо учитывать возможность аномального строения нескольких отделов дыхательных путей [23, 25].
 |
| Рисунок 1. Эндофотография гортани. Мягкий, западающий в просвет дыхательных путей надгортанник |
Ларингомаляция — наиболее распространенная причина стридора [16, 30]. Анатомически можно выделить следующие формы ларингомаляции: за счет западания в просвет гортани мягкого надгортанника (рис. 1); за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально, за счет укороченной черпалонадгортанной складки (рис. 2); смешанная форма, когда в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи. Ларингомаляция обычно протекает
 |
| Рисунок 2. Эндофотография гортани. Западающие в просвет гортани черпаловидные хрящи |
«доброкачественно» и самопроизвольно исчезает, обычно к 1,5 — 2 годам жизни. Мальчики страдают в два раза чаще девочек. Стридор обычно появляется с рождения, но в некоторых случаях возникает только со второго месяца жизни. Симптомы могут быть преходящими и усиливаться при положении ребенка на спине или во время крика и возбуждения. Тяжесть заболевания может быть различной. У большинства детей отмечается только шумное, звучное дыхание, но в ряде случаев ларингомаляция вызывает явления стеноза гортани, требующие интубации и даже трахеотомии. В тяжелых случаях прибегают к оперативному лечению, обычно при помощи лазера — к нанесению надрезов на надгортаннике, рассечению черпалонадгортанных складок или удалению части черпаловидных хрящей.
Паралич голосовых складок — вторая по частоте причина врожденного стридора [39, 41]. Обычно его обнаруживают у детей с другими врожденными аномалиями или с поражением ЦНС [29]. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича считается идиопатическим. В случае идиопатического паралича (возможной причиной которого является родовая травма) часто
 |
| Рисунок 3. Эндофотография гортани. Паралич правой черпаловидной складки |
возникает спонтанное излечение. В других случаях причиной могут быть кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перинатальная энцефалопатия и другие заболевания [29]. Кроме того, можно выделить ятрогению (например, при повреждении возвратного гортанного нерва) как причину развития паралича голосовых складок.
Двусторонний паралич вызывает высокотональный стридор и афонию. Около половины детей с двусторонним параличем нуждаются в трахеотомии [22, 26, 39].
При одностороннем параличе (рис. 3) обычно отмечают слабый крик, голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает [28].
 |
| Рисунок 4. Эндофотография гортани. Врожденная рубцовая мембрана гортани |
Врожденные рубцовая мембрана (рис. 4) и подскладковый стеноз развиваются в результате неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани [33]. Значительно чаще обнаруживают приобретенные рубцовые стенозы (рис. 5), обычно развивающиеся в результате продленной чрезгортанной назотрахеальной интубации. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая рубцовая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса («петушиный крик»); полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически [30].
 |
| Рисунок 5. Эндофотография гортани. Приобретенный подскладковый стеноз (точечный просвет дыхательных путей) |
Ведущими клиническими симптомами заболевания являются явления обструкции верхних дыхательных путей, такие как двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры и др. При локализации мембраны в области голосовых складок отмечаются нарушения голоса вплоть до афонии.
Ведущий метод диагностики — эндоскопия [30], хотя косвенно помогает рентгенография гортани и трахеи в передней и боковой проекции.
 |
| Рисунок 6. Эндофотография гортани. Киста язычной поверхности надгортанника |
Лечение обусловлено выраженностью симптомов. Только дети с небольшой переднекомиссуральной синехией могут быть оставлены под наблюдением без оперативного лечения; больные с мембраной средних размеров, вызывающей нарушение дыхания, требуют оперативного лечения (чаще — лазерная деструкция) в период новорожденности. Дети с выраженной мембраной обычно нуждаются в трахеотомии в период новорожденности с последующей операцией (при помощи лазера или наружным доступом) в более старшем возрасте [17, 38].
 |
| Рисунок 7. Эндофотография гортани. Киста правой голосовой складки |
В ряде случаев врожденный подскладковый стеноз сопровождается другими врожденными поражениями [34]. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани.
Кисты гортани. Стридор возникает при росте кисты в просвет дыхательных путей или сдавлении мягких тканей гортани. Кроме того, при локализации на гортанной и особенно на язычной поверхности надгортанника (рис. 6) они могут вызывать дисфагические явления [20, 30].
Локализация кист может быть разнообразной — надгортанник, надскладковая область, черпалонадгортанные складки, подскладковый отдел. Часто кисты развиваются у детей с интубацией в анамнезе, и в таких случаях могут быть множественными. Небольшие кисты голосовых складок (рис. 7) клинически проявляются только охриплостью. При зеркальной ларингоскопии, особенно если подслизистая киста локализуется на границе передней и средней трети голосовой складки, ее ошибочно диагностируют как «певческий» узелок. В этом случае правильный диагноз можно установить только при осмотре гортани под наркозом с применением оптики.
 |
| Рисунок 8. Эндофотография гортани. Подскладковая гемангиома под левой голосовой складкой |
Для лечения используют аспирацию содержимого кисты с последующим иссечением ее стенок микроинструментами или СО2-лазером [6, 8, 30].
Кисты часто рецидивируют. В некоторых случаях требуются операции наружным доступом для иссечения больших множественных рецидивирующих кист [31].
Подскладковая гемангиома (рис. 8) угрожает жизни ребенка. По данным зарубежной литературы, средняя летальность от этого заболевания составляет 8,5% [43]. В большинстве случаев подскладковая гемангиома имеется с рождения и подвергается росту в течение первых месяцев жизни. Стридор обычно появляется на 2-3 месяце жизни, первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп [27]. В трех наших наблюдениях дыхательный стеноз развился в первые сутки после криодеструкции гемангиом кожи. Стридор обычно двухфазный, голос может быть не изменен. Более половины детей имеют гемангиомы кожи. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков [9]. Тяжесть заболевания зависит от размера гемангиомы, в случае присоединения ОРВИ или при беспокойстве дыхание может ухудшаться.
Ведущий метод диагностики — эндоскопия. Обычно обнаруживают мягкотканное выбухание розового или красного цвета под голосовой складкой (чаще — под левой) [5]. Если ребенок был ранее интубирован в связи с дыхательным стенозом, гемангиома может быть не диагностирована при осмотре дыхательных путей сразу после экстубации.
Для лечения используется СО2-лазерная деструкция гемангиомы с последующей гормональной терапией [6, 24]. В случае прорастания в гортань гемангиомы передней поверхности шеи необходима трахеотомия с последующей близкофокусной рентгенотерапией или лечением кортикостероидами [2].
 |
| Рисунок 9. Эндофотография гортани. Ювенильный респираторный папилломатоз |
Ювенильный респираторный папилломатоз (ЮРП) (рис. 9) — наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологическим фактором папилломатоза является вирус папилломы человека, чаще — 6 и 11 типа [3]. Хотя у подавляющего большинства больных первые симптомы заболевания развиваются на 2 — 3 году жизни, в ряде случаев можно говорить о врожденном папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания отмечают с момента рождения [1].
Начальным симптомом заболевания обычно является охриплость, постепенно переходящая в афонию. В дальнейшем, по мере роста папиллом и сужения просвета голосовой щели (обтурирующая форма), возникает прогрессирующий стеноз гортани, проявляющийся как инспираторный или двухфазный стридор [10].
Наиболее частой первичной локализацией папиллом гортани является область комиссуры и передней трети голосовых складок. На более поздних этапах заболевания папилломы могут поражать все отделы гортани, а также выходить за ее пределы. Папилломы обычно имеют широкое основание, однако возможен рост конгломератов папиллом на небольшой ножке. По внешнему виду папилломы напоминают тутовую ягоду или кисть винограда. При микроларингоскопии поверхность папиллом обычно неровная мелкозернистая или мелкодольчатая, цвет — чаще бледно-розовый, иногда с сероватым оттенком. Тяжесть заболевания определяется скоростью роста папиллом и частотой рецидивирования [15].
Основным методом ликвидации стеноза у детей с ЮРП является хирургическое удаление папиллом при помощи микроинструментов и/или СО2-лазера. Однако только хирургическое лечение у большинства больных не предотвращает рецидива заболевания. В настоящее время наиболее патогенетически оправданным и перспективным является длительное непрерывное введение препаратов интерферона [13, 19, 21].
Трахеомаляция. Различают диффузную и локальную формы трахеомаляции, т. е. слабости стенки трахеи, связанной с патологической мягкостью ее хрящевого каркаса. Клинически заболевание проявляется экспираторным стридором. При эндоскопии обнаруживают резкое сужение на выдохе просвета трахеи, которая может принимать различную форму. Симптомы заболевания часто спонтанно исчезают на 2 — 3 году жизни [32]. При выраженных дыхательных нарушениях может потребоваться трахеотомия [41].
 |
| Рисунок 10. Эндофотография трахеи. Врожденный рубцовый стеноз |
Врожденный стеноз трахеи (рис. 10) может иметь различную природу. Органические стенозы связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани, приводящим к формированию твердого хрящевого выпячивания в просвет трахеи [42].
Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хрящей и в этом случае являются локальной формой трахеомаляции. Экспираторный стридор обнаруживают обычно сразу после рождения. Стридор усиливается при беспокойстве или кормлении ребенка. Состояние больного обычно резко ухудшается во время ОРВИ, в некоторых случаях отмечают приступы удушья, ошибочно диагностируемые как круп. Для исключения сдавливания трахеи извне необходимо рентгеноконтрастное исследование пищевода. Основной способ диагностики — эндоскопический. Стенозы трахеи, особенно на почве трахеомаляции, имеют благоприятный прогноз, в большинстве случаев спонтанно излечиваются.
 |
| Рисунок 11. Рентгенограмма органов грудной клетки. Сдавление пищевода аномально расположенным сосудом |
Сосудистое кольцо. Аномальная конфигурация больших сосудов может вызывать сдавление трахеи, обычно ее дистальных отделов. Кроме того, может сдавливаться также пищевод. Стридор усиливается при плаче или кормлении, а также при положении ребенка на спине. Часто отмечается срыгивание. Диагноз устанавливают при помощи рентгенографии пищевода с рентгеноконтрастным препаратом (рис. 11) и аортографии. Чаще всего встречается удвоение дуги аорты, добавочная левая легочная артерия [14, 37].
При эндоскопии можно обнаружить выбухание и, в ряде случаев, пульсацию передней стенки трахеи. Лечение — хирургическое.
Ларинготрахеопищеводная щель — редкий врожденный дефект развития. На большом протяжении дыхательные пути сообщаются с пищеводом. Причиной этого порока является незаращение дорсальной части перстневидного хряща. Это заболевание клинически проявляется средней громкости двухфазным стридором и эпизодами аспирации. У детей с этим пороком часто отмечают повторные пневмонии. Типичными являются пароксизмы кашля и цианоз. Голос тихий. Приблизительно у 20% детей имеется также трахеопищеводная фистула с характерной локализацией в дистальном отделе трахеи [35]. Для установления диагноза, кроме эндоскопии, требуется рентгеноскопия органов грудной клетки с контрастом. Для лечения необходима не только трахеотомия, но и наложение гастростомы для кормления ребенка.
 |
| Рисунок 12. Рентгенограмма органов грудной клетки. Затекание рентгеноконтрастного вещества через трахеопищеводный свищ из пищевода в трахеобронхиальное дерево |
Трахеопищеводный свищ (рис. 12) проявляется при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля и цианоза [41]. В основе порока лежит неполное развитие трахеопищеводной стенки. Часто этот порок сочетается с атрезией пищевода. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония. Лечение только хирургическое, результаты часто зависят от срока операции. Прогноз тем более благоприятен, чем раньше предпринято вмешательство.
Учитывая то, что пороки развития гортани и трахеи являются проявлением эмбриопатий, у больных с врожденной патологией этих органов весьма вероятны проявления эмбриопатий со стороны других органов и систем. В клинической практике наибольшую сложность для установления нозологической формы заболевания представляют его синдромальные формы. В основу синдромального метода обследования положено то обстоятельство, что большинство дефектов развития могут быть изолированными или входить в состав известных синдромов или неуточненных комплексов множественных врожденных дефектов. Установление синдромологического диагноза влияет на следующие факторы: 1) проведение тщательной диагностики скрытых дефектов развития и функциональных отклонений в рамках установленного синдрома; 2) выполнение специфической предоперационной подготовки больного для предупреждения возможных осложнений во время хирургического вмешательства или в послеоперационном периоде; 3) тактику и результаты лечения, что выражается в ряде случаев в отказе от хирургических вмешательств, в том числе в изменении хирургической техники коррекции некоторых дефектов развития.
По нашим данным, синдромологический диагноз может быть установлен приблизительно у 25% больных [4]. Лишь у 8-10% детей врожденная патология гортани и трахеи имеет изолированную форму. Остальные больные с врожденными заболеваниями гортани и трахеи имеют иные пороки развития — центральной нервной, костно-мышечной, сердечно-сосудистой систем, аномалии развития ушных раковин, пороки развития лица, аномалии соединительной ткани, врожденные опухолевидные образования кожи и др. Сочетание пороков развития органов нескольких систем, не индуцируемых друг другом, у этой группы больных можно расценивать как множественные неуточненные врожденные пороки развития.