Что такое пигментная эпителиоидноклеточная меланома

Классификация меланомы

Дата создания: Октябрь 24, 2017

Дата изменения: Ноябрь 28, 2017

Существует несколько классификаций злокачественной меланомы, что позволяет более тщательно и дифференцированно подходить к вопросам диагностики и лечения. Не существует совершенных классификаций – при выявлении новых свойств опухоли обнаруживаются новые возможности для прогнозирования рака, поэтому даже самые «удобные» и современные системы обновляются и дополняются.

Кардинальные поправки в классификацию меланом по стадиям внесены в 2010 году. Они были рекомендованы Американской объединённой комиссией по раку (AJCC) благодаря совместным усилиям онкологических центров из разных стран. Данные о меланоме стали включать точный диагноз и прогноз развития болезни.

До этого очень тонкие опухоли классифицировались по уровню инвазии Кларка – количеству слоёв кожи, пронизанных опухолью.

Классификация меланомы по Кларку

Уровни инвазии меланомы по Кларку отражают степень интервенции опухоли в структуру кожи. Выделяют пять уровней опухолей:

Уровень Кларка теперь рассматривается только в редких случаях, когда митотический индекс не может быть определен.

Толщина опухоли и классификация мутаций

В новейшей классификации меланомы уровни по Кларку имеют гораздо меньшее значение. Наиболее важными факторами в новой системе являются:

Классификация меланомы по А.Бреслоу

Современная классификация меланомы по стадиям уделяет особое внимание такой характеристике опухоли, как толщина. Чем тоньше меланома, тем выше шанс на полное излечение. В связи с этим толщина Бреслоу считается одним из наиболее значимых факторов в прогнозировании прогрессирования заболевания. Этот показатель свидетельствует о степени прорастания опухоли в ткань кожи, измеряется он в миллиметрах и отражает расстояние от верхнего края опухоли до максимально глубокого её слоя.

По Бреслоу меланомы различаются по толщине:

Наличие микроскопического изъязвления повышает серьёзность опухоли – даже при небольших размерах это может переместить её на более позднюю стадию.

Митотический индекс

Митоз — процесс деления (размножения клеток). Митотическая активность (митотический индекс) определяется под микроскопом, как процент делящихся клеток от 1000 клеток препарата (опухоли).

Наличие митозов демонстрирует рост и активность опухоли, а также дает определенный прогноз развития заболевания.

Американский Объединенный комитет по онкологии добавил показатель частоты митозов в протокол клинической диагностики. Митотический индекс при меланоме был введен в систему оценки на основании того, что данный показатель является независимым фактором, определяющим прогноз.

Показатель митозов заменил другой индекс — уровень проникновения по Кларку для меланом, стадия T1.

Благодаря классификации опухолевых мутаций можно более точно оценивать агрессивность рака.

Наличие, по крайней мере, одного митоза на 1 мм² может повысить тонкую меланому до более поздней стадии с высоким риском развития метастазов.

Классификация меланомы по Бреслоу и Кларку теряет всякий смысл при появлении отдалённых метастазов. Распространённая меланома IV стадии, независимо от степени инвазии и толщины первичного опухолевого субстрата, относится к особой форме рака, радикальное лечение которого не представляется возможным.

Одной из основных методик, позволяющих специалистам из разных стран «общаться на одном языке», является система pTNM. Её используют в качестве международной классификации стадий всех злокачественных заболеваний. Классификация TNM меланомы максимально подробно описывает морфологические изменения опухоли в соответствии со стадией опухолевого роста. Для этой цели используются следующие критерии оценки:

T – tumor – «опухоль» относится к степени первичной опухоли N – nodus – «узел» отсутствие или наличие степени регионального метастазирования в лимфатические узлы M – metastasis – «метастазы» отсутствие или наличие отдалённых метастазов

Классификация TNM различает клиническую классификацию (TNM) и патологическую (рTNM). Стадия по TNM устанавливается после удаления опухоли.

Критерии для клинической диагностики TNM

Для постановки диагноза требуется полное удаление меланомы, а также микроскопическое тестирование, клиническая, радиологическая и лабораторная оценка регионарных или отдалённых метастазов. Микротестирование проводится после эксцизионной биопсии с патологической оценкой толщины Бреслоу, уровня Кларка и изъязвления.

Критерии для патологической диагностики TNM

Патологическая диагностика основана на тех же критериях, что и клиническая, с дополнительной информацией, полученной при патологической оценке регионарных лимфатических узлов, после удаления сторожевого лимфоузла или полной лимфаденэктомии и патологического подтверждения метастазов. При этом необходимо регистрировать количество метастазов в лимфатических узлах, а также уровни сывороточного ЛДГ.

Классификация меланомы рТ в современной редакции основана на трёх критериях:

С учетом особенностей строения и распространения меланом слизистых оболочек для клинического удобства используют следующую упрощенную классификацию по стадиям:

Следует помнить о том, что классификация меланом и других форм эпителиальных раков по ТНМ имеет целый ряд отличий, которые нужно учитывать при постановке диагноза. При классификации рака кожи используются иные критерии определения свойств опухоли.

В таблице представлена сводная информация по классификации меланом кожи:

Классификация TNM+АJCC

В 6-й редакции AJCC (2002 г.) система оценки меланомы кожи была основательно доработана. Модификация затронула введение дополнительной информации о наличии язв и количестве вовлечённых лимфатических узлов. Размеры первичной опухоли и лимфоузлов не имеют кардинального значения.

Благодаря поправкам прогноз заболевания может быть оценен с еще большей точностью. Данная классификация включает уровень Кларка только для первичных опухолей толщиной менее 1 мм (стадии IA и IB), поскольку было доказано, что этот показатель имеет низкую прогностическую ценность в случае более толстых меланом.

Источник

Меланома кожи

Меланома кожи — это вид онкологического новообразования, формирующееся на поверхности кожи на месте невусов (родинок). Считается самым агрессивным видом рака кожи, характеризуется быстрым ростом и ранним метастазированием.

Акции

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Меланома кожи – злокачественное образование, развивающееся из меланоцитов – клеток, находящихся в верхнем слое эпидермиса и вырабатывающих пигмент меланин. Меланоциты отвечают за защиту кожи от ультрафиолетового излучения и определяют ее цвет.

Статистика заболеваемости

Частота выявления

Меланома встречается достаточно редко – от 3% до 6% от общего числа злокачественных опухолей. Считается самым агрессивным видом рака кожи, характеризуется быстрым ростом и ранним метастазированием. Из всех смертей по причине злокачественных новообразований кожи на нее приходится 80%. Среднегодовой прирост частоты заболевания в России составляет 3,9%.

Возраст и пол больных

Опухоль в основном обнаруживается в возрасте от 30 до 60 лет, встречается и у более пожилых людей. В последнее время заболевание «помолодело» и все чаще диагностируется у пациентов от 24 до 40 лет. Средний возраст больных – 52 года, более четверти случаев выявляются у людей в возрасте до 45 лет.

В возрасте до 40 лет новообразование чаще встречается у женщин. После 40 лет заболеваемость выше у мужчин и, по мере увеличения возраста, эта тенденция становится более выраженной – в возрасте 65 лет мужчины заболевают в два, а в 80 лет – в три раза чаще, чем женщины.

Зависимость от расы и цвета кожи

Риск появления меланомы наиболее высок у людей европеоидного типа со светлой кожей. Менее подвержены заболеванию испанцы, азиаты и афроамериканцы. При этом у заболевших афроамериканцев самая низкая выживаемость.

Выживаемость

Средний показатель смертности от меланомы в России составляет 2,13-2,52 на 100 тыс. населения. Среднегодовой прирост показателя смертности – около 1,5%. Выявление опухоли на ранних стадиях позволяет достичь почти 100% выживаемости в течение 5-10 лет.

Причины и факторы риска

Меланома развивается из-за малигнизации (злокачественного перерождения) меланоцитов. Достоверных причин перерождения клеток не выявлено, риску заболевания подвержен каждый человек. Факторы, повышающие риск возникновения опухоли:

Сочетание любых трех из этих факторов – повод для регулярных профилактических посещений дерматолога.

Симптоматика

В большинстве случаев меланома развивается из родинки (невуса). К ранним признакам опухоли относятся:

Не всегда эти признаки свидетельствуют о развитии меланомы кожи. С другой стороны, на очень ранней стадии симптомы заболевания легко не заметить невооруженным глазом. Поэтому важно при появлении первых признаков или даже подозрений обратиться к врачу. Своевременно начатое лечение может спасти жизнь пациента.

Иногда люди, особенно те, кому свойственна повышенная тревожность, начинают подозревать у себя меланому, принимая за нее обычные родинки. Существует и другая крайность – пациенты игнорируют начальные признаки меланомы, считая их вновь появившимся или травмированным невусом, возрастной пигментацией. Важно отличать родинку от злокачественного образования.

Родинки обычно имеют гладкую поверхность, ровные симметричные края. Их цвет варьирует от светло-коричневого до темно-коричневого, он однородный, без светлых или темных вкраплений. Нормальным размером родинки считается диаметр до 6 мм (в качестве ориентира можно использовать ластик на карандаше). Родинки крайне редко изменяют свой размер, им не свойственны неприятные или болезненные ощущения.

Виды меланомы кожи

Поверхностно-распространяющаяся

Наиболее часто встречающийся вид – около 70% от всех случаев меланом. Обычно возникает на фоне пигментного невуса. Чаще диагностируется в молодом и среднем возрасте (от 30 до 50 лет), в 98% случаев поражает людей европеоидной расы. У женщин поверхностно-распространяющаяся меланома обнаруживается чаще, чем у мужчин, в основном располагается на ногах. У мужчин чаще поражается кожа спины.

На ранних стадиях поверхностно-распространяющаяся меланома выглядит как коричневатое пятно неправильной формы с четкими ровными краями, незначительно возвышающееся над уровнем кожи. Окраска пятна неравномерная, с черными и розовато-серыми вкраплениями, по краю – красноватый ободок. Фаза горизонтального роста продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. Затем новообразование становится более плотным и выпуклым, его поверхность чернеет (возможна депигментация центра) и приобретает глянцевый блеск. На поверхности пятна возникают очаги некроза, кровоточивости. При распространении процесса вокруг пятна появляются мелкие сопутствующие пятна (сателлиты), в процесс вовлекаются лимфатические узлы, возникают метастазы.

При раннем выявлении прогноз относительно благоприятный.

Нодулярная (узловая)

Занимает второе место по распространенности – от 14-15% до 30% от всех случаев меланом. Чаще возникает на неизмененной коже, без наличия родинок. Поражает кожу головы, шеи и туловища. Диагноз нодулярной меланомы кожи чаще устанавливается в возрасте от 40 до 60 лет, среди больных преобладают мужчины.

Основное отличие узловой меланомы от других видов – отсутствие горизонтального роста. Она растет сразу вглубь, вертикально, глубоко проникая в подлежащие ткани. Новообразование представляет собой куполообразный экзофитный узел темно-коричневого, темно-синего, черного или сероватого цвета с участками изъязвлений или некроза. Может выглядеть как кровоточащий полип на ножке. Нодулярная меланома быстро прорастает в нижние слои кожи, рано метастазирует в лимфоузлы и органы, имеет менее благоприятный, чем при других видах, прогноз.

Акрально-лентигинозная (подногтевая)

Третий по распространенности тип меланомы. Единственная из разновидностей этой опухоли, которая чаще поражает людей негроидной и монголоидной расы, располагаясь на непигментированных поверхностях: ногтевом ложе, ладонях и подошвах.
У европейцев акрально-лентигинозная меланома развивается из сложных невусов. Среди них чаще заболевают люди I и II фототипов – светлая кожа, светлые или рыжие волосы, веснушки. У азиатов и африканцев опухоль локализуется под ногтями в 50% всех случаев рака кожи, у европейцев – в 2%.

Акрально-лентигинозная меланома диагностируется в среднем в 63-64 года у мужчин, в 67-68 лет – у женщин.

Характерное отличие этого типа опухоли от других в том, что провоцирующим фактором для нее является не ультрафиолетовое излучение, а другие причины: механическое (травмы), физическое (обморожения, ожоги) или химическое (кислоты, щелочи, другие агрессивные вещества) воздействие, а также наследственная предрасположенность.

Подногтевая меланома имеет вид полосы неоднородного темно-коричневого или черного цвета, занимающей более трети ногтевой пластины. Пигментация может распространяться на ногтевой валик, кожу фаланги у свободного края ногтя. Развивается дистрофия ногтя, он деформируется, становится тонким, тусклым и хрупким. Постепенно ноготь растрескивается, обнажается бугристая кровоточащая поверхность бурого или черного цвета. Опухоль может прорастать в мягкие ткани кистей, стоп, кости, вызывая сильные боли.

Образование может быть беспигментным, это затрудняет раннюю диагностику. Прогноз выживаемости снижается почти в два раза при обращении на второй стадии развития новообразования.

Лентигинозная (лентиго-меланома)

Составляет от 5% до 10% от общего количества выявляемых меланом. Чаще диагностируется у женщин, однако у них опухоль развивается в более позднем возрасте и протекает менее злокачественно. У женщин лентиго-меланома в среднем выявляется в 60-70 лет, у мужчин – в 50-60 лет.

В большинстве случаев поражает открытые участки тела: лицо, уши, шею, волосистую часть головы, тыльную сторону кистей рук. Около 15% приходятся на другие локализации, в основном спину и нижние конечности.

На ранних стадиях лентигинозная меланома выглядит как пигментное пятно или веснушка, не выделяясь на коже. Ее цвет может быть разным: от белого, розового, желтоватого до коричневого, чаще он неоднородный. Интенсивность окраски увеличивается по мере роста опухоли. Края пятна неровные, четкие, поверхность гладкая, не возвышается над кожей.

При переходе в вертикальную фазу роста границы образования размываются, цвет меняется вплоть до черного. Опухоль возвышается над кожей, ее поверхность начинает шелушиться, трескаться, кровоточить, появляется зуд.

Лентигинозная меланома отличается длительным течением – до фазы вертикального роста может пройти от 2 до 20 лет, она реже других дает метастазы.

Беспигментная (ахроматическая)

Развивается достаточно редко, в 1-2% случаев. Характеризуется отсутствием пигмента, но может быть светло-розового, красновато-синюшного, синюшно-розового цвета. Отсутствие пигментации затрудняет диагностику. Опухоль выглядит как небольшой шероховатый узелок на коже, чаще располагается на пальцах, подошве и пятке. Быстро прорастает в подлежащие ткани, при распаде образует язву с твердыми приподнятыми краями и папилломатозным дном.

Веретеноклеточная

Редкая форма меланомы, чаще развивается у детей и подростков. Происходит из веретеновидных клеток. Представляет собой безболезненный гладкий или шершавый выпуклый бугорок, небольшого размера на ранней стадии, телесного или розового цвета. Отсутствие других признаков злокачественного новообразования, кроме роста, затрудняет диагностику этого типа опухоли.

Стадии меланомы кожи

Выделяют четыре стадии развития меланомы – 0, I, II, III, IV, из них I, II и III имеют подстадии A, B, C. Также используются обозначения T – распространенность первичной опухоли, N – отсутствие, наличие и распространенность метастазов в регионарных лимфоузлах, M – отсутствие или наличие метастазирования в отдаленные органы.

Стадирование основывается на размере опухоли, ее толщине, скорости деления клеток, частоте и интенсивности изъязвлений, отсутствии или наличии метастазов в лимфатические узлы и органы.

Диагностика меланомы кожи

Первый этап диагностики – осмотр врача, дерматолога или онколога. Доктор проводит дерматоскопию – осмотр родинок и других образований с помощью лупы или специального прибора с многократным увеличением для определения изменений в невусах на ранних этапах.

При сохраняющемся подозрении на злокачественное образование пациенту назначают биопсию и гистологическое исследование образца тканей опухоли. Частичная биопсия практически не используется, во избежание распространения раковых клеток. Гистология проводится после полной резекции опухоли.

Для выявления пораженных лимфоузлов применяются компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия, УЗИ. Распространенность опухолевого процесса выясняют путем биопсии сторожевого лимфоузла – расположенного рядом с местом поражения.

Методы лечения

В основе лечения и первичной меланомы, и ее рецидивов, лежит полное хирургическое удаление с захватом участка неизмененной кожи. В зависимости от стадии удаляется участок здоровой ткани размером от 1 до 2-3 см, подкожная клетчатка, лимфоузлы при наличии в них метастазов. В последующем при необходимости удаленная часть восстанавливается пластикой.

При метастазирующих меланомах в дополнение к хирургическому лечению и при неоперабельной опухоли используют:

Относительно новый метод лечения метастазирующей меланомы кожи – таргетная терапия. Рекомендована тем пациентам, у которых в опухоли обнаруживается мутация в гене BRAF. Выделяют два вида таргетной терапии: для больных с поражением регионарных лимфоузлов и для больных с неоперабельным процессом и отдаленными метастазами.

Первой группе пациентов таргетную терапию назначают с профилактической целью. Терапия длится курсом в 1 год, проводится таблетированной формой лекарств, сочетается с основным лечением.

Для второй группы применяется комбинированная таргетная терапия, действующая непосредственно на клетки опухоли. Лечение позволяет контролировать процесс у 90% пациентов из тех, у кого пятилетняя выживаемость составляет 34%. У остальных развивается резистентность и возникает необходимость иммунотерапии.

Прогноз заболевания

Раннее выявление меланомы увеличивает вероятность успешного лечения и стойкой ремиссии у более чем 90% больных. При своевременной диагностике и малой толщине первичного очага полное излечение вероятно в 90-95% случаев. Рецидив при толщине опухоли до 1 мм и при отсутствии метастазов в регионарных лимфоузлах возникает примерно в 8% случаев.

Общая выживаемость пациентов при меланоме кожи в период до 5 лет возросла благодаря ранней диагностике и новым методам лечения. Данные по пятилетней выживаемости (при выявлении в соответствующей стадии): I – до 92%, II – 53-81%, III – 40-78%, IV – не более 20%.

Профилактика меланомы

Основной способ профилактики меланомы – защита кожи от УФ-излучения. Солнечные ожоги, даже однократные и полученные много лет назад, повышают риск развития опухоли. Солнечные ванны нужно принимать в утренние или послеобеденные часы, при этом всегда пользоваться солнцезащитным кремом, надевать головной убор и темные очки. Косметические средства с SPF в весенне-летний период обязательны даже для жителей регионов с невысокой солнечной активностью. Светлая кожа, волосы и глаза, большое количество родинок на теле – повод совсем отказаться от загара.

Солярий – это всегда вред для кожи. Если нет возможности исключить его посещение, обязательно использование солнцезащитного крема.

Периодически необходимо осматривать кожные покровы, в том числе и скрытые под волосами, на предмет появления новых родинок, изменения имеющихся. При травмировании и долгом заживлении родинки, подозрении на нехарактерный рост, других изменениях нужно обратиться к врачу.

Источник