Что такое пирамидная недостаточность
Синдром пирамидной недостаточности у детей
Пирамидная недостаточности у детей — это частое проявление отклонения от нормального созревания нервной системы у детей, которое характеризуется дисфункцией пирамидального тракта мозга. Причиной недостаточности могут быть различные перинатальные факторы (или являться осложнением других заболеваний). Симптомы включают повышение мышечного тонуса нижних конечностей, гиперрефлексию, а также другие проявления, свидетельствующие о нарушении двигательной координации.
Для лечения применяются физические методы лечения, среди которых наибольшую эффективность оказывают: остеопатия, массаж, плавание, физиопроцедуры. Несмотря на то, что некоторые врачи считают недостаточность транзиторным (временным) состоянием, связанным с развитием ребенка, нельзя оставлять проблему без внимания. Трудности, с которыми сталкивается малыш в связи с нарушением тонуса и рефлексов опасны своими осложнениями, среди которых сколиоз, ДЦП, гиперактивность, задержка речевого развития и др.
Лечение пирамидной недостаточности у детей в СПб
Остеопатическое лечение пирамидной недостаточности у детей. Остеопат Богданов Сергей Владимирович. Санкт-Петербург.
+7 812 327-76-45
Пирамидная система и ее особенности у детей
Пирамидный система — это часть нервной системы, которая отвечает на произвольные (осознанные) движения. К таким движениям относятся: ходьба, движение руками, ногами, мелкая моторика и другие движения. Благодаря ей человек может перемещаться в пространстве и выполнять осознанные действия.
Пирамидный путь состоит из кортикоспинального и кортикобульбарного трактов. Они названы пирамидными трактами, как как они перекрещиваются на уровне пирамид в продолговатом мозге. Он начинается от моторной (двигательной) зоны коры головного мозга и направляется к двигательным нейронам ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга.
Особенности пирамидной недостаточности у грудничка и детей до 3х лет
Пирамидная система является достаточно поздним эволюционным приобретением. Она появляется, начиная с млекопитающих и достигает своего максимального развития у человека. По этой причине к моменту рождения, у грудничков не происходит полного созревания этой системы. Таким образом оценка состояния двигательной сферы у детей должна учитывать возрастные особенности. Второй особенностью является то, что отклонения двигательного развития ребенка настораживают в плане возможности других нарушений нервной системы (последствия родовой травмы, гипоксию, врожденные патологии нервной системы и др.).
Стоит отметить, что до 2-3 месяцев жизни младенцам свойственен физиологический гипертонус:
По мере созревания нервной системы происходит нормализация тонуса. В случае если тонус сохраняется или имеет нетипичный характер – следует обратиться к специалисту (врач детский невролог-остеопат).
До 2-3 месяцев жизни детям свойственен физиологический гипертонус: руки и ноги согнуты и прижаты к телу, пальцы сжаты в кулачки
Причины пирамидной недостаточности у детей
Диагноз пирамидной недостаточности у детей часто является синдромальным и описывает нарушение возрастного формирования пирамидного пути.
Синдром пирамидной недостаточности у детей не является отдельным заболеванием. Чаще это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.
К самым распространённым причинам развития недостаточности относятся:
Функционально проявления пирамидной недостаточности могут быть связаны с:
Поэтому помимо для более точной диагностики причин пирамидной недостаточности у детей кроме неврологического осмотра показана остеопатическая диагностика.
Консультация невролога-остеопата помогает точно установить причины и выбрать эффективный метод лечения
Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года
Оценка функции нервной системы должна производиться специалистом. Не все симптомы в детской неврологии имеют постоянный характер, поэтому врачу важно, чтобы родители смогли ответить на вопросы врача о ребенка. Обращайте внимание на общее поведение ребенка, а также на особенности, которые могут насторожить по поводу пирамидной недостаточности у вашего ребенка и обязательно расскажите о них врачу.
Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года:
Также обратите внимание на следующие симптомы:
Для оценки пирамидного пути проводится оценка:
Поза ребенка:
В любом возрасте у малыша не должно быть асимметрии в теле, в том случае, если грудной ребенок лежит, выгнувшись в одну сторону, или имеет вынужденное положение головы или конечностей, это может говорить о нарушении функции нервной системы
Объем и качество движения
Во время осмотра проводиться оценка объема и свободы движения в шейном отделе позвоночника, в теле, в конечностях. Нарушения движения должны привлечь дополнительное внимание специалиста
Мышечный тонус
До 2-3 месяцев жизни ребенка свойственно повышение сгибательного мышечного тонуса в конечностях. Это происходит за счет преобладания сегментарной нервной регуляции мышц и сниженным влиянием пирамидной системы. По мере созревания центральной нервной системы пирамидная система начинает преобладать над сегментарной регуляцией. Поэтому у детей от 2-3 месяцев происходит нормализация мышечного тонуса. Повышенный мышечный тонус может свидетельствовать о наличии недостаточности пирамидного тракта.
Сухожильные, поверхностные рефлексы и автоматизмы нервной системы
Оценка рефлексов и автоматизмов позволяет оценить целостность и зрелость пирамидной системы. Повышение сухожильных рефлексов, наличие патологических поверхностных рефлексов или нарушение автоматизмов нервной системы свидетельствует о нарушении функции пирамидной системы.
Лечение пирамидной недостаточности
Если вашему ребенку поставили диагноз пирамидной недостаточности, то прежде всего не нужно паниковать. Последовательное созревание нервной системы является нормой развития ребенка. Получите консультацию невролога, остеопата. Часто диагноз обозначает наличие функциональных расстройств, которые корректируются с помощью остеопатического лечения и физиопроцедур и не несет серьёзных рисков для развития ребенка.
Необходимо лечить тот уровень пирамидного пути, на котором наблюдаются нарушения. В случае, если пирамидная недостаточность является осложнением другого заболевания (см. выше), то терапия направлена на лечение основной болезни.
У детей применяются физические методы лечения. Такое лечение служит нормализации мышечного тонуса, улучшение кровотока, улучшение объема движения.
Наиболее эффективно остеопатическое лечение. Врач невролог-остеопат производит наиболее точную работу в соответствии с топическим диагнозом, что значительно ускоряет нормализацию тонуса. Помимо остеопатического лечения применяется: массаж, плавание, гимнастика, бальнеотерапия.
В некоторых случаях назначается метаболическая терапия, вазоактивные вещества (Ноотропил, Церебролизин, Энцефабол, Мидокалм и др.).
Оперативное лечение показано при нарушении кровообращения, гематомах и других грубых нарушениях.
Остеопатическое лечение синдрома пирамидной недостаточности у детей
Остеопатия является эффективным методом лечения пирамидной недостаточности у детей. Врач-остеопат проводит лечение в соответствии с топическим диагнозом, отражающим уровень нарушений пирамидной системы, а также лечит заболевания, осложняющие работу пирамидной системы, такие как:
Улучшение симметрии тела, снятие напряжения мышц помимо решения основной проблемы, также позволяет справиться и с другими проблемами, сопровождающими детский возраст, такие как:
Часто можно услышать, что пирамидная недостаточность не является основным заболеванием и может самостоятельно пройти к 2-3 годам жизни ребенка. Однако, ее течение часто сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как:
Поэтому всем детям с таким диагнозом я рекомендую получить консультацию и курс остеопатического лечения (в среднем 3-6 процедур), чтобы избежать справиться с проявлениями пирамидной недостаточности и избежать возможных осложнений в дальнейшем.
Пирамидный синдром сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как сколиоз, кривошея, задержка речевого развития и др.
Лечение пирамидной недостаточности у детей
И если у вашего ребёнка при плаче дрожит подбородок, трясутся ручки, запрокидывается головка назад, он неуверенно пальчиками берёт игрушку, с трудом держит её, невролог поставит диагноз пирамидная (или пирамидальная) недостаточность. Такой же диагноз врачи поставят, если малыш поджимает пальчики на ножках, когда стоит, и если он ходит на цыпочках.
Пирамидная недостаточность проявляется в недоразвитии участков мозга, отвечающих за те или иные группы мышц. Недостаточность может проявляться в отношении отдельных групп мышц (ручки, подбородок, ножки) или сразу нескольких групп.
Слово “недостаточность” говорит о том, что на данный момент те участки мозга, которые отвечают за движение, развиваются чуть медленнее, чем это задумано природой.
Печально, специалисты-медики, будь то неврологи или массажисты, чаще всего не знают, как избавиться от пирамидальной недостаточности. “У вас нет отклонений по результатам УЗИ, МРТ, рентген ничего не обнаружил! Не волнуйтесь, мамочки, всё пройдёт! Ваш ребёнок не болен!” — такое часто можно услышать.
Чаще всего детям назначают успокоительное, витамины и общий массаж. Но эти меры не дают никакого результата. У любой задержки развития мозга есть причины и есть свои неприятные последствия. Если вовремя не расшифровать тревожные симптомы пирамидной недостаточности и не принять меры, через несколько лет малыш рискует столкнуться с куда-более серьезными проблемами.
Пирамидная недостаточность опасна тем, что после нескольких лет неправильной походки, невозможности красиво писать, гиперактивности (обычно не знающие люди говорят, что ребенок не воспитанный), появятся боли в спине, ногах и даже суставах!
Пирамидальная недостаточность носит функциональный характер, поэтому её можно исправить. Однако общий массаж, который обычно назначают детям в таких случаях, не приносит результата. Общий массаж проводится без фиксации проблемных мышц. Для эффективного избавления от пирамидной недостаточности нужно применять специальное воздействие на мышцы по методу Никонова с фиксацией проблемной мышцы.
Воздействие на мышцы методом Никонова при пирамидной недостаточности
Разработанная доктором Н. Никоновым техника воздействия на мышцы методом Никонова работает очень эффективно, потому что лечение направлено на устранение причины, а не следствий нарушений работы мозга. В процессе массажа происходит естественное избавление мышц ребенка от отека, ускоряется очищение клеток от продуктов обмена, налаживается процесс взаимодействия клеток и головного мозга. Организм ребенка получает возможность нормально развиваться и быстро наверстывает упущенное.
Процедура воздействия на мышцы по методу Никонова с фиксацией проблемной мышцы помогает ребенку снять напряжение. Избавляясь от пирамидной недостаточности, малыш начинает быстро развиваться и физически, и умственно. Воздействие на мышцы методом Никонова восстанавливает нормальную работу клеток и правильный обмен веществ, что незамедлительно сказывается на состоянии и развитии мозга. Дети, прошедшие курс массажа, веселы и активны, опережают по развитию своих сверстников. Они избавляются не только от младенческого гипертонуса. Дети, получившие массаж, гармонично развиваются в подростковом возрасте. У них не бывает сколиоза и искривления позвоночника. Раннее решение проблемы мышечных отеков позволяют избавиться от болей в спине и межпозвонковой грыжи в будущем. Позаботьтесь о здоровье вашего малыша уже сейчас. Обеспечьте ему здоровое и успешное будущее!
Поэтому чем раньше Вы начнете делать воздействие на мышцы по методу Никонова с фиксацией проблемной мышцы своему ребенку, тем быстрее вы восстановите его здоровье и избавитесь о проблем, которые могут ожидать его в будущем.
Что такое пирамидная недостаточность
Определение синдрома пирамидного пути спинального отдела. Типичный симптомокомплекс, развивающийся в результате поражений в области спинального отдела пирамидного пути.
Симптоматология синдрома пирамидного пути спинального отдела:
1. Первичный вялый паралич (дифференциально-диагностический признак), позднее (через несколько недель) развивается спастический паралич, особенно дистальных отделов конечностей (в зависимости от локализации очага поражения могут развиться тетра-, ди- или гемиплегии или спинальные спастические моноплегии).
2. Повышение мышечных и сухожильных рефлексов.
3. В пораженных участках, как правило, отсутствуют брюшные и кремастерные рефлексы.
4. Положительные симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и Россолимо (дифференциально-диагностический признак).
5. Разгибательные и сгибательные контрактуры.
6. Расстройства кишечника и мочевого пузыря (непостоянный признак).
Этиология и патогенез синдрома пирамидного пути спинального отдела. Поражения пирамидного пути с выпадением физиологических импульсов проведения и торможения.
Дифференциальный диагноз. S. Brown-Sequard (см.). Капсулярная гемиплегия (S. Wernicke—Mann, см.). S. Erb—Charcot (см.). Синдром пирамидного пути центрального отдела (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
ЛФК ПРИ ПИРАМИДАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ В НОГАХ У ДЕТЕЙ
Если передвижение на носках наблюдается большую часть времени, то малыша нужно показать его врачу. Оценить состояние на начальном этапе должен педиатр, после него – невролог и ортопед.
Расскажем на примере нашего 5-летнего Серёжи (на видео), который принимает участие в грантовом проекте. Один из его диагнозов – пирамидная недостаточность в ногах. Её комплексное лечение включает в себя ЛФК и массаж ног. Массаж помогает улучшить кровоток в икроножных мышцах, их питание и рост. А ЛФК рассмотрим чуть подробнее.
Мы подготовили для вас небольшой комплекс упражнений, который будет способствовать поддержанию нормального объема движений в суставах ног и изменению неправильно сложившегося стереотипа походки.
1 УПРАЖНЕНИЕ
Сесть на корточки, не отрывая пятки от пола. Для этого поставьте ребенка на пол, стопы должны быть на небольшом расстоянии друг от друга. Сядьте на пол напротив ребенка и зафиксируйте руками его стопы. Попросите, а при необходимости помогите ему сесть на корточки. При этом пятки не должны приподниматься над поверхностью пола, для этого вы и придерживаете своими руками стопы ребенка в области пяток. Повторите упражнение 5-7 раз.
2 УПРАЖНЕНИЕ
Сесть на корточки с приподнятым мысками. Если у ребенка получается сесть на корточки не поднимая пятки, то в этом упражнении стоящему малышу подложите под передний отдел стопы небольшую книжку толщиной 2-2,5 см. Попросите его сесть на корточки с приподнятым мыском. Повторите упражнение 5 раз.
3 УПРАЖНЕНИЕ
Качание сидя на корточках. Попросите ребенка сесть на корточки. Сами присядьте со стороны его спины. Обхватите его с боков и свои ладони подведите ему под стопы. Покачайте малыша вперед-назад, при этом приподнимая его мысочки над полом. Повторите упражнение 5-7 раз.
4 УПРАЖНЕНИЕ
Упражнение «Воздушный шаг». Ребенок стоит на полу. Присядьте со стороны спины ребенка. Одной рукой придерживайте его за талию. Другой рукой возьмите стопу малыша, согните его ногу в коленном суставе, слегка приводя на себя его мысок. Затем удерживая ногу, вы должны ей описать шаг в воздухе. Движение должно повторять шаг через воображаемое препятствие. Повторите его 5-7 раз и поменяйте опорную ногу.
5 УПРАЖНЕНИЕ
Наклоны вперед. Ребенок стоит на полу спиной к вам. Одной рукой придержите его в области коленей, другой — в области бедер. Нужно, чтобы малыш наклонился вперед, не сгибая при этом колени и не приподнимая пятки от поверхности пола. Заинтересуйте его игрушкой, положив ее на пол перед ним. Повторите упражнение 8-10 раз.
6 УПРАЖНЕНИЕ
Ходьба спиной вперед. Сначала возьмите малыша за руку и покажите на своем примере как можно сделать шаг назад сначала одной ногой, затем другой. Обратите внимание, что за счет ходьбы спиной вперед, ребенку приходится ставить ноги на полную стопу. Поэтому шаги делайте не торопясь, закрепляя полученный эффект. Время ходьбы произвольное, но не менее минуты за занятие. Повторять такую ходьбу можно отдельно по несколько раз в день.
7 УПРАЖНЕНИЕ
Ходьба в папиных тапочках. Предложите малышу походить в домашних тапочках для взрослых. Обратите внимание: чтобы пройти в этих тапочках малышу придется делать скользящие шаги по полу, при этом пятки буду соприкасаться с поверхностью, опора на одни мысочки станет невозможной. Походите с ребенком таким образом не менее минуты, закрепляя полученный эффект.
Диагностика и лечение экстрапирамидных гиперкинезов
Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время ре
Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.
Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов
Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [9]. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.
К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [11]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.
Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.
По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:
По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:
По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:
Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в таблице.
Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов
Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.
Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.
С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.
Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера–Флейшера) [12].
Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,
а иногда и опасной для него терапии.
В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. [1].
Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.
Тремор
Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.
Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).
Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях [4]. Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6–8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.
Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.
Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).
ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях [3].
До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука–ипсилатеральная нога–контралатеральные конечности; при ЭТ: рука–контралатеральная рука–ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.
К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60–360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125–500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном [5]. Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.
Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.
Дистония
Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.
В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен [1, 2]. Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.
Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).
По распространенности гиперкинеза выделяют:
Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу [4].
Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.
В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) [4].
В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).
Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5–10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.
Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.
В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).
Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.
Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3–6 мес, после чего инъекцию приходится повторять [7]. Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.
Хорея
Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) [8].
К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией [4]. Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.
БГ обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями [9].
Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.
При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения [11].
При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия [9].
Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне [6].
Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.
Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще, чем девочки [9].
Первичные тики условно подразделяют:
Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде [6].
Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.
Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.
Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.
Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются [9].
В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5–6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20–75 мг/сут; фенибут, 250–1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100–400 мг/сут; тиаприд, 200–400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5–4 мг/сут или оланзапин, 2,5–5 мг/сут).
При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.
Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).
В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).
Литература
О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор