Что такое пневмофиброз легкого
Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог
А также у кого повышенный риск развития фиброза, пояснил один из ведущих экспертов по COVID-19, доктор медицинских наук Кирилл Зыков.
ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»
При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.
— Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?
— В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным. Этот одна из загадок новой инфекции. Порой возникает ощущение, что эти параметры живут своей жизнью, независимо друг от друга. Иногда мы видим, что у пациента на КТ поврежден достаточно большой объем легких, а человек уверяет, что чувствует себя нормально. И есть обратная ситуация, когда у больного выраженная одышка, высокая температура, а изменения на КТ довольно незначительны. Эту тайну коронавируса еще предстоит раскрыть.
ЧЕМ ДОЛЬШЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ, ТЕМ БОЛЬШЕ ФИБРОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
— От врачей сейчас часто можно услышать: о коронавирусной инфекции мы пока знаем мало, и непонятно, что дальше будет с легкими у переболевших.
— На самом деле сейчас мы можем ориентироваться на опыт предыдущих вспышек коронавирусов — SARS, или атипичной пневмонии, в 2002 — 2003 гг. и MERS, или Ближневосточного респираторного синдрома, в 2012 — 2013 гг. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими эти виды коронавирусной инфекции, уже достаточно большой. В то время как срок нашего знакомства с COVID-19 всего около полугода.
Поэтому мы можем экстраполировать, то есть переносить данные предыдущих наблюдений на нынешнюю ситуацию. Если говорить об оценках последствий и конкретных цифрах, то большую роль играет тяжесть состояния, в котором госпитализировались пациенты. От этого зачастую зависят и шансы выжить, и частота и масштаб фиброзных изменений в легких. По разным данным, у пациентов с SARS такие изменения в легких встречались в 10 — 20% случаев (как раз в зависимости от тяжести состояния).
— И как долго сохранялись фиброзные изменения в легких?
— Есть наблюдения, что у части пациентов неблагоприятные изменения сохранялись через 9 месяцев после выписки из госпиталя. При этом выраженность фиброза зависела от длительности заболевания и его лечения. Чем дольше течение болезни, тем выше вероятность того, что у человека будут фиброзные изменения.
В ТЕМУ
У кого чаще развивается фиброз легких:
— Люди старшего возраста (65+)
— Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)
— Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)
Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем
РЕШАЮЩИЙ СРОК — ПЕРВЫЙ ГОД
— После года подвижек в положительную сторону уже не было.
— Но ведь считается, что фиброз необратим? Переродившуюся ткань как легких, так и любого другого органа, в клинической практике еще вроде бы не научились превращать снова в полноценно работающие клетки?
-Так что на практике переболевшим остается ждать в течение года, чтобы понять масштаб «настоящего» фиброза и надеяться, что часть изменений пройдет, так?
— Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации.
Фиброз легких
Воспаление легких — заболевание опасное, с ним ни в коем случае нельзя шутить. Ведь если болезнь затронула межклеточную соединительную ткань, в легких могут образоваться рубцы, это и есть фиброз. Рубцовая ткань хуже растягивается, и легким становится сложнее выполнять свои функции, поэтому до фиброза лучше дело не доводить. Если же он возник, лечить его придется довольно долго.
Что это?
Легкие человека состоят из миллионов альвеол — микроскопических пузырьков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа между кровью и внешней средой. Их стенки образованы интерстициальной тканью. Длительные воспалительные заболевания могут приводить к необратимым изменениям в ней в виде фиброза — образования рубцов из соединительной ткани.
Грубые рубцовые волокна обладают низкой эластичностью (рис. 1). Они сдавливают бронхи, нарушают способность легких растягиваться при вдохе и сжиматься при выдохе. В результате этого нарушается дыхательная функция легких — процесс прохождения через альвеолярные стенки углекислого газа и кислорода.
Рисунок 1. Фиброз легких. Источник: МедПортал
Легочный фиброз может развиться у людей в любом возрасте. Но чаще он встречается у мужчин старше 50 лет, входящих в группу риска из-за работы на вредных производствах и курения.
Фиброз после ковида не влияет на легкие
«Когда только началась пандемия COVID-19, нас всех пугали фиброзом после ковидной пневмонии, после которого жизнь уже не будет прежней. Хорошие новости — это не так. И я, и мои коллеги видим, что фиброзные изменения действительно есть, но их количество незначительно и они никак не влияют на функцию легких. Бывает, что причина одышки после ковида — в сохраняющемся бронхоспазме, и тогда ингаляционные гормоны и расширяющие бронхи препараты отлично помогают с этой проблемой справиться».
Рубцовая ткань необратимо меняет состояние легких. Она постепенно разрастается, все больше сказываясь на здоровье. Со временем фиброз может приводить к стойкой утрате трудоспособности и даже к летальному исходу. Но современные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни людей с фиброзом. При выраженной дыхательной недостаточности возможно выполнение трансплантации — пересадки легкого.
Причины фиброза легких
Как правило, фиброз легких развивается на фоне недостаточно эффективной терапии некоторых заболеваний:
Воспалительный процесс в легких вызывают различные микроорганизмы: бактерии, грибки, вирусы. Бактериальные пневмонии, особенно вызванные стафилококками и клебсиеллами, могут осложняться формированием абсцесса — полости, которая заполнена гноем. После вскрытия гнойника полость зарастает благодаря образованию рубцовой ткани, что и провоцирует появление очагов фиброза (рис. 2).
Рисунок 2. Развитие фиброза легких после пневмонии. Источник: МедПортал
Вирусные пневмонии чаще всего вызывает вирус гриппа, респираторно-синцитиальный вирус и новый коронавирус SARS-CоV-2. При них воспалительный процесс затрагивает стенки альвеол, повреждает их и становится причиной образования рубцовой ткани.
Причины развития патологического процесса могут быть связаны также с рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы:
При всех этих заболеваниях происходит повышение давления в легочных сосудах. В результате кровь «просачивается» через сосудистые стенки в ткань легких, вызывает ее воспаление и замещение соединительной тканью. В таких случаях фиброз называют кардиогенным.
Рубцовые процессы в легких может вызывать и прием некоторых лекарственных средств:
Эти препараты не используются для лечения различных заболеваний у людей с бронхиальной астмой или с наличием в легких очагов фиброза.¹
Еще одна причина фиброза — высокая концентрация вредных химических веществ во вдыхаемом воздухе, которая может приводить к повреждениям стенок альвеол и развитию воспалительного процесса. Например, выраженное токсическое действие на ткань легких оказывают фреоны (хладоны) — насыщенные фтор- или хлорсодержащие углеводороды, которые используют как холодильные агенты в холодильниках и кондиционерах. Согласно данным медицинских наблюдений, у людей, которые перенесли подострое отравление фреонами, в течение 5 лет развивается фиброз легких.¹
В тех случаях, когда даже при самом тщательном обследовании не удается установить причину развития в легких хронического фиброзирующего воспаления, диагноз звучит как идиопатический легочный фиброз.
Дом должен быть безопасным
Классификация
Легочный фиброз — это хроническая патология, которая постоянно прогрессирует. В зависимости от степени замещения нормальной легочной ткани на фиброзную выделяют:
По площади распространения легочный фиброз подразделяют на две формы:
Симптомы
Степень выраженности патологии зависит от формы легочного фиброза. При локальных изменениях легких жалобы у пациентов практически отсутствуют. Единственный признак заболевания — незначительный кашель. Он может быть сухим или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Люди с фиброзом также иногда жалуются на быструю утомляемость, ухудшение аппетита, периодические ноющие боли в груди.
Диффузная форма болезни начинает проявляться одышкой — чувством нехватки воздуха или затрудненным дыханием. Сначала она выражена незначительно и возникает под влиянием физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя. Чем больше длительность заболевания, тем сильнее становится выраженность одышки.
Из-за нарушения газообмена легких в крови повышается уровень карбгемоглобина — соединения гемоглобина с углекислым газом, которое отличается темным цветом. В большой концентрации он становится причиной цианоза — синюшной окраски кожных покровов и слизистых оболочек.
Кашель, вначале ненавязчивый и сухой, с развитием диффузного фиброза усиливается и сопровождается выделением гнойной мокроты.
При длительном фиброзе симптомом дыхательной недостаточности становится изменение формы пальцев рук и ног. Их концевые фаланги утолщаются, а ногтевые пластинки становятся круглыми, приобретая вид «часовых стекол». Подобные изменения называются симптомом «пальцев Гиппократа» или «барабанных палочек».
Пальцы Гиппократа. Источник: Libertas Academica / ResearchGate (Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported)
Хроническая дыхательная недостаточность, которая сопровождает фиброз легких, приводит к значительным изменениям и со стороны сердечно-сосудистой системы. У пациентов повышается давление в сосудах малого (легочного) круга кровообращения, что приводит к развитию симптомов легочного сердца:
У людей с легочным сердцем на третьей стадии отмечается склонность к пониженной температуре тела. У них даже на фоне обострения воспалительного процесса в легких температура не поднимается выше 37,0°C. Поэтому фибротические изменения нередко выявляют несвоевременно, что задерживает начало терапии. В итоге это становится одним из факторов снижения продолжительности жизни.
На финальных стадиях заболевания у людей с легочным фиброзом появляются выраженные отеки, увеличивается размер печени, уменьшается количество отделяемой мочи, развиваются необратимые изменения межреберных мышц — атрофия, а также выраженная деформация грудной клетки. Происходит нарушение газового состава крови — уменьшение уровня в ней кислорода и увеличение углекислого газа, что провоцирует неврологические симптомы:
Диагностика
Фиброз куда легче предотвратить, чем лечить. Но если он уже возник, очень важно диагностировать его на самых ранних стадиях, когда можно ожидать лучшего эффекта от терапии. Однако это бывает затруднительно, так как симптомы фиброза схожи с признаками некоторых других заболеваний легких и сердечно-сосудистой системы.
При первичном обследовании врач собирает сведения о жизни и особенностях трудовой деятельности пациента, начале и течении заболевания, уточняет жалобы. При прослушивании легких при фонендоскопом над очагом поражения специалист определяет ослабленное дыхание и хрипы, которые напоминают по своему звучанию треск целлофана. При простукивании грудной клетки в области фиброзных изменений звук становится тихим или тупым, так как в этой области воздушность легкого снижена.
Достоверно определить фиброзные изменения в легочной ткани и оценить их распространенность позволяет компьютерная томография. На томограммах признаками фиброза может быть усиление легочного рисунка, а также уменьшение размеров пораженной доли или всего легкого. Легочные поля нижних отделов легких на финальных стадиях заболевания на снимках выглядят как «пористая губка» или «соты».
«Сотовое» легкое. Источник: Respiratory research / Open-i (Attribution 2.0 Generic)
Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики пациентам с фиброзом легких назначают другие методы исследования:
Лечение фиброза легких
При фиброзе легких лечение назначает врач-пульмонолог. Показаниями к госпитализации могут стать обострение воспалительного процесса или развитие осложнений. В остальных случаях терапия проводится амбулаторно. Она должна быть комплексной, длительной и с обязательным упором на устранение причины, которая вызвала развитие заболевания.
При обострениях хронического бронхита и воспаления легких назначают антимикробные средства — антибиотики, сульфаниламиды. Для разжижения и улучшения отхождения мокроты применяют муколитические, отхаркивающие и бронхолитические препараты. Если есть показания, выполняют лечебные бронхоскопии, во время которых «промывают бронхи» от скопившегося в них вязкого секрета.
Во время обострения коротким курсом применяют кортикостероидные гормоны — дексаметазон, преднизолон. Они позволяют быстро подавить активность воспаления, уменьшают отек слизистой оболочки бронхов. Но их назначение должно проводиться только врачом при наличии четких показаний, так как лекарства этой группы, особенно в высоких дозировках, могут дополнительно способствовать образованию рубцовой ткани.
В последние годы в лечении фиброза легких стали использовать лекарственные препараты с антифибротическим действием — нинтеданиб, пирфенидон. Их применение замедляет скорость прогрессирования заболевания, снижает риск развития осложнений и позволяет длительное время сохранять качество жизни на должном уровне. Результаты исследований показали, что применение нинтеданиба у людей с интерстициальным фиброзом легких снижает риск осложнений на 47%, а риск летального исхода — на 30%. 4
При выраженной дыхательной недостаточности, когда уровень кислорода в крови значительно снижается, улучшить состояние позволяет оксигенотерапия — дыхание увлажненным медицинским кислородом.
Говоря о том, как остановить фиброз легких, следует подчеркнуть и важную роль регулярной физической активности. Занятия лечебной физкультурой помогают:
Дыхательная гимнастика: упражнения
Хороший эффект при фиброзе легких оказывает дыхательная гимнастика по методике А. Н. Стрельниковой. Она включает в себя три основных упражнения:
Экспериментальная методика лечения фиброза легких — клеточная терапия. В костном мозге и крови человека находятся уникальные стволовые клетки. Их главная особенность в том, что они способны делиться и превращаться в клетки любых других тканей, например, кожи, печени, легких. Благодаря этому стволовые клетки лечат повреждения тканей и восстанавливают их. Однако их в организме содержится незначительное количество. Поэтому врачи получают несколько образцов этих клеток из крови или костного мозга пациента, а затем культивируют в специальной питательной среде.
Полученную клеточную культуру вводят внутривенно. С током крови собственные стволовые клетки попадают к пораженным участкам легких и начинают заменять рубцовую ткань на нормальную. Это позволяет восстановить структуру легочной ткани и улучшить процесс газообмена.
Как лечить фиброз легких, когда патологический процесс поразил практически полностью оба легких и у человека развилась тяжелая дыхательная недостаточность? К сожалению, в данной ситуации медикаментозная и клеточная терапия оказываются неэффективными и единственным методом лечения остается трансплантация легкого.
Профилактика
Для снижения риска развития фиброза необходимо своевременно диагностировать и активно лечить воспалительные заболевания дыхательной системы — бронхиты, пневмонии. Снизить риск заболеваемости туберкулезом, гриппом и COVID-19 позволяет вакцинация.
Люди, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с токсичными веществами, должны тщательно соблюдать меры безопасности — использовать респираторы, следить за наличием вытяжной вентиляции. Также важно регулярно проходить профилактические осмотры. Если у работника определяют признаки фиброза легкого, его переводят на другое место работы, на котором будет исключен дальнейший контакт с токсичными веществами.
Людям с легочным фиброзом рекомендуют отказ от курения, занятия лечебной физкультурой и закаливающие процедуры. Эти простые меры позволяют не только замедлить прогрессирование болезни, но и снижают риск связанных с ней осложнений.
Заключение
Легочный фиброз — серьезное хроническое заболевание, которое приводит к развитию дыхательной и сердечной недостаточности, нарушает трудоспособность и даже может стать причиной смерти. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будут его результаты. Поэтому при появлении первых признаков заболеваний органов дыхания важно сразу обращаться к врачу. Современные методы терапии позволяют замедлить дальнейшее рубцевание легких, снижают риск осложнений и улучшают качество жизни пациентов.
Пневмофиброз легких
Общие сведения
Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).
Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.
При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.
Патогенез
Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.
Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.
С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.
При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.
Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.
Классификация
По распространённости процесса:
В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:
Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.
Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.
Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.
Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).
Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.
Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.
Причины
Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:
Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:
Симптомы
Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.
При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.
Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).
Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.
При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).
Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.
Анализы и диагностика
Лечение пневмофиброза
На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.
Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:
В дополнение к этому проводится:
Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.
У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.
Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.
Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.
Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.
Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.
У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.