Что такое полиморфные высыпания

Что такое полиморфные высыпания

Высыпания отличаются значительным полиморфизмом: встречаются мелкие лихеноидные папулы или крупные, по типу пруриго, по типу полиморфной эритемы или кольцевидной гранулемы, по экзематозному типу, уртикарные высыпания.

Наиболее характерными являются высыпания папул розово-красного цвета диаметром 0, 2–1 см, расположенных на эритематозном фоне. При слиянии отдельных папул образуются бляшки, иногда клинически сходные с очагами красной волчанки. Вследствие сильного зуда кожа больных изобилует экскориациями и линейными геморрагическими корочками.

У 1/3 больных папуловезикулезные высыпания на открытых участках кожного покрова нередко сопровождаются явлениями мокнутия, что соответствует клинической картине солнечной экземы.

Кроме кожных проявлений, у 1/4 части больных отмечались явления актинического хейлита разной степени выраженности. Процесс сопровождается жжением и болью.

Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету, в связи с чем у многих больных высыпания, появившись весной или ранним летом, в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.

Диагноз полиморфного фотодерматоза основывается на данных анамнеза, наличии характерных клинических симптомов заболевания, результатах фототестирования и лабораторных исследований.

Фототестирование

Лабораторные исследования

Гистологическое исследование

Не имеет специфических признаков. Воспалительный процесс развивается в области сосудистого сплетения: сосуды расширены, часто с явлениями стаза, набуханием эпителиоцитов, отеком сосочкового слоя дермы. Вокруг сосудов располагаются инфильтраты смешанного характера. При более глубоких поражениях стенок сосудов в дерме отмечаются кровоизлияния, образование пузырей и некроз эпидермиса.

Общие замечания по терапии

При появлении высыпаний пациентам рекомендуется избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в полдень – в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства широкого спектра действия с высоким фактором защиты. Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.

В тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения могут применяться иммуносупрессивные препараты: азатиоприн или циклоспорин.

Медикаментозная терапия

1.Топические глюкокортикостероидные препараты.Лечение проводят до полного разрешения высыпаний.

2.Системные глюкокортикостероидные препараты.

Немедикаментозная терапия

Начальную дозу УФА назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к ПУВА-терапии (для оценки которой на участках незагорелой кожи проводят фототестирование с определением минимальной фототоксической дозы) или в зависимости от типа кожи.

Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 70% от минимальной фототоксической дозы, или c дозы, равной 0, 25-1, 0 Дж/см2. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую вторую процедуру на 10-20% или на 0, 2-0, 5 Дж/см2.

Процедуры фототерапии проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела. На курс назначают от 12 до 20 процедур.

Источник

Содержание

Дерматология в России

Зарегистрируйтесь!

Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.

Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).

Дерматозы, ассоциированные с беременностью: пемфигоид, полиморфные высыпания, холестаз беременных, атопическая сыпь

Дерматозы, ассоциированные с беременностью: пемфигоид, полиморфные высыпания, холестаз беременных, атопическая сыпь

Абстракт

Дерматозы, возникающие во время беременности, очень важно знать для клинициста, так как они поражают большое количество беременных и представляют собой опасность для плода. К этим заболеваниям относятся пемфигоид беременных, полиморфные высыпания беременных, внутрипеченочный холестаз беременных и атопическую сыпь беременных. В данном обзоре описывается патогенез, клинические особенности и лечение данных дерматозов.

Введение

В период беременности выделяют три группы кожных заболеваний. К первой группе относятся доброкачественные заболевания, возникающие вследствие гормональной перестройки, происходящей во время беременности; ко второй группе относятся ранее существовавшие заболевания, обострившиеся во время гестации; к третьей группе относятся дерматозы, специфические для беременности [1].

Дерматозы беременных – это специфическая группа зудящих патологий, которые возникают только у беременных. Из – за неясности этиопатогенеза, редкой встречаемости и сходства в клинической картине постоянно ведутся дискуссии о том, как классифицировать эти заболевания. Последняя классификация предложена Амбрус – Рудольф [2] в 2006 году, и включает пемфигоид беременных, полиморфный дерматоз беременных, внутрипеченочный холестаз и атопическую сыпь беременности (Табл.1).

Целью данного обзора является изучение четырех специфических дерматозов беременных. Некоторые дерматозы представляют собой риск для развития плода, и тем самым, являются важной темой для клиницистов.

Пемфигоид (герпес) беременных

Пемфигоид беременных – это редкое кожное аутоиммунное заболевание, сопровождающее интенсивным зудом и возникающее только во время беременности. Пемфигоид беременных по клинико – иммунологическим особенностям имеет сходство с другими пузырными дерматозами.

Патогенез

Первичный иммунный ответ происходит внутри плаценты. Циркулирующие IgG реагируют с амниотическим эпителием плацентарной ткани и базальной мембраной кожи. Аутоиммунные реакции, происходящие в коже, связаны с накоплением иммунных комплексов, активацией комплемента, хемотаксисом и дегрануляции эозинофилов, в результате чего происходит повреждение ткани и формирование пузырей [9]. Основной инициирующий фактор остается невыясненным, но предполагается, что аллогенная или аутоиммунная реакция связанна с отклонением от нормальной экспрессии TI продукта главным комплексом гистосовместимости [10].

Имеются сообщения о случаях возникновения пемфигоида беременных во время менструации и после приема оральных контрацептивов. Эти наблюдения позволяют предположить роль половых гормонов в патогенезе заболевания [6,11,12], хотя также существуют исследования, говорящие об обратном [13].

Клинические особенности

Пемфигоид беременных начинается с появления сильно зудящих уртикарных кольцевидных высыпаний, затем появляются везикулы и большие напряженные пузыри на эритематозном фоне. Излюбленной локализацией является околопупочная область (Рис.1). В 90% случаях в дальнейшем высыпания распространяются по всему животу, а в некоторых случаях, и до бедер, ладоней и подошв [11]. Зачастую в последний месяц заболевание стихает и обостряется сразу после родов. Активность процесса уменьшается и исчезает в течение первых месяцев после родов, и вновь возникает при последующих беременностях. У большинства пациентов заболевание разрешается спонтанной ремиссией, без лечения, через несколько недель или месяцев после родов.

Диагностика

Диагноз пемфигоида беременных основывается на характерной клинической картины, данных гистологического обследования и прямой иммунофлюоресценции. Для классической гистологической картины характерно наличие поверхностных и глубоких периваскулярных лимфогистиоцитарных эозинофильных инфильтратов. При прямой иммунофлюоресценции обнаруживается отложение на базальной мембране IgG и С3 – комплемента [4, 11]. Отложение С3 – комплемента обнаруживается в 100% случаев, в то время как отложение IgG только в 25 – 50% [11].

Лечение

Лечение пемфигоида беременных начинается с приема пероральных ГКС в дозе 0.5 мг/кг, далее доза постепенно снижается до поддерживающей, в зависимости от активности заболевания. При легком течении возможно применение топических ГКС III и IV класса. Если топические и системные ГКС оказываются неэффективными, лечение дополняют применением системных иммуносупрессантов, таких как Циклоспорин, Дапсон, Азатиоприн, Метотрексат (после родов).

Влияние пемфигоида беременных на плод

В результате трансплацентарной передачи антител IgG1 от матери к плоду, у 10% новорожденных развивается слабая клиническая картина, состоящая из крапивницы или везикулярных высыпания на коже [9] (Рис.2). Пемфигоид беременных ассоциирован с преждевременными родами и гипотрофией плода. Некоторые исследователи предполагали, что отклонения от нормы у новорожденных связаны с применением системных ГКС, но скорее всего, это связано с активностью дерматоза, а не с применением ГКС. Высокий риск развития патологии у плода чаще связан с развитием пемфигоида беременных в первом и втором триместре. Системное применение ГКС не влияет на исход беременности [14]. Однако, необходимо осуществлять мониторинг состояния беременной во время приема системных ГКС. Также из – за токсичности для организма матери и гипотрофии со стороны плода необходим тщательный контроль за пациентами при приеме Азатиоприна. Азатиоприн можно принимать во время беременности, но его прием должен быть под контролем. Метотрексат при беременности противопоказан.

Коморбидные заболевания

Пемфигоид беременных часто ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как, болезнь Грейвса, тиреоидит, злокачественная анемия [5,11]. Это связано с наличием антигенов HLA – DR3 и DR4 [15] при этих аутоиммунных заболеваниях.

Полиморфный дерматоз беременных

Полиморфный дерматоз беременных – доброкачественное, саморазрешающееся воспалительное заболевание, чаще встречается у первобеременных в третьем триместре или послеродовом периоде [9,16,17]. Редко встречается при последующих беременностях [17]. Это самый распространенный дерматоз у беременных, его частота составляет 1 на 160 случаев беременностей [9,18]. Несмотря на то, что частота заболевания высока, этиология до сих пор не ясна. Отмечается взаимосвязь с большой прибавкой массы тела, иммуно – гормональной перестройкой, но ни одна теория до сих пор не является обоснованной [3,9,18].

Патогенез

Патогенез заболевания до сих пор не изучен. Предполагают, что перерастяжение брюшной стенки приводит к повреждению соединительной ткани, вызывая воспалительную реакцию [9,18]. В проведенном исследовании, в котором приняли участие 200 пациентов с полиморфным дерматозом, было обнаружено снижение кортизола в сыворотке крови по сравнению с контрольной группой. Другая теория заключается в наличии атопии у беременных. Исследовав 181 пациентов было обнаружено, что у 55% была выявлена атопия [18]. До сих пор нет доказательств относительно вклада в патогенез циркулирующих иммунных комплексов и наличия HLA класса.

Клинические особенности

Излюбленной локализацией высыпаний является живот, обычно на стриях, не затрагивая область пупка, заболевание начинается с появления зудящих эритематозных уртикарных папул и бляшек (Рис.3). Характерно быстрое распространение на бедра, ягодицы, грудь и спину. Вовлечение ладоней и стоп встречается редко [9]. Высыпания отличаются полиморфизмом: папуловезикулы, пурпура, пузырьки.

Диагностика

В настоящее время не существует методов диагностики. Гистопатология различается в зависимости от стадии заболевания. Диагноз основывается на клинической картине и биопсии. При биопсии обнаруживают поверхностный дермальный отек, периваскулярный лимфоцитогистиоцитарный инфильтрат, состоящий из эозинофилов, Т – хелперов и макрофагов. На более поздних стадия обнаруживаются эпидермальные изменения: гипер – и паракератоз [9,16].

Лечение

Лечение симптоматическое. Обычно для устранения зуда и высыпаний достаточно применение кортикостероидов с или без приема антигистаминных препаратов. В тяжелых случаях может понадобиться применение системных ГКС. Чаще заболевание саморазрешается в течение нескольких недель после родов без пигментных поствоспалительных рубцов.

Риски для плода

Полиморфный дерматоз беременных не опасен для плода и новорожденных. Исход заболевания у матери обычно благоприятный. При приеме топических и системных ГКС необходим контроль за состоянием организма беременной. При назначение антигистаминных препаратов следует отдать рпедпочтение Цетиризину, Лоратадину и Фексофенадину.

Внутрипеченочный холестаз беременных

Внутрипеченочный холестаз беременных характеризуется тяжелым кожным зудом и вторичным поражением кожи в третьем триместре беременности. Холестаз беременных представляет собой обратимую форму холестаза, который развивается у генетически предрасположенных к нему индивидуумов. Холестаз беременных не относится к первичным дерматозом, но из – за корреляции проявлений кожных симптомов во время гестации и наличием рисков для плода, был отнесен к специфическим дерматозам беременных. Распраненность дерматоза наиболее высока в Скандинавии и Южной Африке, частота около 1%.

Патогенез

В основе патогенеза лежит взаимодействие гормональных, генетических и средовых факторов [9]. К экзогенным факторам относятся сезонные колебания окружающей среды [21], а также особенности диеты, дефицит селена [22]. Роль экзогенных факторов в развитии заболевания до сих пор изучается.

Клиническая картина

Внутрипеченочный холестаз беременных характеризуется наличием зуда без первичного поражения кожи с или без желтухи. Частота желтухи: 0.02 – 2.4% [23]. Зуд обычно начинается на ладонях и подошвах, далее распространяется по всему кожному покрову. Интенсивный зуд часто сочетается со вторичными экскориациями (Рис.4). Обычно они локализуются на нижних конечностях, чаще в области голеней. Симптомы обычно проходят в течение 1 – 2 дней после родов, но могут сохраняться в течение 1 – 2 недель [9]. Существует высокий риск повторного возникновения заболевания при повторных беременностях (50 – 70%), а также при применение оральных контрацептивов.

Диагностика

Диагноз основывается на наличии кожного зуда, повышения уровня желчных кислот и аминотрансфераз.

Лечение

Целью лечения является снижение уровня желчных кислот в сыворотке крови и устранение кожного зуда. Для облегчения кожного зуда возможно использование урсодезоксихолевой кислоты, при их применении не наблюдаются побочных эффектов и влияния на исход беременности [24]. Использование Холестирамина, антигистаминных препаратов, топических и системных кортикостероидов не имеет доказательной базы и может оказать неблагоприятное воздействие на исход беременности [1,24]. В исключительных случаях может быть использована фототерапия.

Риски для плода

Холестаз беременных ассоциирован с преждевременными родами (20 – 60%), с последующим развитием интранатального дистресса плода (20 – 30%), а также с мертворождением (1 – 2%) [9]. Тяжелое течение холестаза может приводит к дефициту витамина К и коагулопатиям у беременных и детей [1]. За этим необходимо тщательно следить во время и после беременности.

Атопическая сыпь беременных

Атопическая сыпь беременных – доброкачественное состояние, для которого характерны зудящие экзематозные или папулезные очаги, чаще у предрасположенных к атопическому дерматиту или имеющие атопический дерматит в анамнезе. Термин «Атопическая сыпь беременных» обозначает гетерогенную группу зудящих расстройств во время беременности, такие как, пруриго беременных, зудящий фолликулит беременных, экзема беременных. Атопическая сыпь является наиболее частой причиной зуда во время беременности [2,16]. Заболевание имеет две группы пациентов: первая группа пациентов, которые имеют в анамнезе атопический дерматит, а ко второй группе пациентов относятся беременные, у которых атопическая сыпь появилась впервые во время беременности. У 80% беременных сыпь появилась впервые [2]. Заболевание развивается в начале первого или второго триместра и обычно рецидивирует при последующих беременностях. У большинства беременных с атопической сыпью имеется повышенный уровень IgE в крови. У таких беременных положительные тесты на аллергены, а также отягощенный наследственный анамнез по атопическому дерматиту.

Патогенез

Считается, что в основе патогенеза атопической сыпи лежат иммунологические изменения. Беременность ассоциирована сдвигом иммунного ответа в сторону продукции цитокинов Th 2 порядка (ИЛ – 4 и ИЛ – 10). Продукция противовоспалительных цитокинов ответственна за изменения кожи во время беременности [25].

Клиническая картина

Основными клиническими особенностями являются кожный зуд, пруриго, экскориации, экзематозные поражения кожи (Рис.5). У двух третей беременных высыпания локализуются на типичных для атопического дерматита местах, на лице, шеи, сгибательных поверхностях конечностях, у оставшихся беременных сыпь локализуется на туловище и конечностях и сопровождается незначительным зудом. Рассчесывания приводят к экскориациям и вторичным инфекциям кожи. Экзема обычно исчезает после родоразрешения.

Диагностика

Диагноз основывается в основном на клинической картине. Патогномоничных симптомов при атопической сыпи беременных нет. В сыворотке крови можно выявить повышенный уровень IgE (20 – 70%) [2].

Лечение

Лечение зависит от тяжести заболевания. Обычно достаточно применение топических ГКС III и IV класса, но при тяжелом состоянии могут быть необходимы системные ГКС и антигистаминные препараты. При неэффективности лечения возможно использования фототерапии. При присоединении бактериальной инфекции необходимо применение антибиотиков.

Риск для плода

Атопическая сыпь беременных не влияет на развитие и состояние плода и новорожденных, но указывает на то, что у ребенка высокий риск развития атопического дерматита в будущем.

Выводы

Кожный зуд и высыпания являются общими во время беременности и, как правило, имеют доброкачественный характер и склонны к саморазрешению. Они составляют немногочисленную группу воспалительных заболеваний, ассоциированные с беременностью и/или раннем послеродовым периодом, которые могут приводить к тяжелым патологиям плода, мертворождению и преждевременным родам [23].

Зуд является общим симптомом для этой группы заболеваний. Заболевания различаются по морфологии высыпаний, локализации, времени возникновения, но в то же время имеют много общего. Для неопытных клиницистов порой бывает сложно поставить диагноз, основываясь только на клинической картине. К вспомогательным методам диагностики относятся гистопатология, анализ крови, прямая иммунофлюоресценция. Для пемфигоида беременных и холестаза беременных лабораторные анализы являются основополагающими. Поэтому, необходимо для постановки диагноза учитывать данные анамнеза, клиническую картину и гистопатологию.

Риск для плода имеется только при пемфигоиде и холестазе беременных. Для успешного исхода беременности необходим многопрофильный контроль с участием дерматолога, педиатра, акушера, гастроэнтеролога.

Источник

Полиморфный фотодерматоз

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПОЛИМОРФНЫМ ФОТОДЕРМАТОЗОМ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10

L56.4

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Распространенность полиморфного фотодерматоза в разных странах варьирует от 3,6% до 21% 2, в странах Европы заболевание встречается у 18% населения [4]. Заболевание может развиться в любом возрасте, у представителей всех рас, чаще у женщин, чем у мужчин.
Этиология полиморфного фотодерматоза не установлена. В патогенезе заболевания большое значение имеют нарушения клеточных иммунных реакций. Считается, что при воздействии солнечного света в коже больных развиваются реакции гиперчувствительности замедленного типа к одному или нескольким антигенам [5], однако сами антигены до сих пор не выявлены. Некоторые авторы рассматривают в качестве основной причины полиморфного фотодерматоза резистентность кожи больных к иммуносупрессивному действию ультрафиолетового излучения [6, 7]. Предполагается участие генетических факторов в развитии заболевания [8, 9].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Реже полиморфный фотодерматоз проявляется везикулобуллёзными, уртикарными, геморрагическими высыпаниями или напоминает клиническую картину многоформной эритемы.

Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. При рецидивах у многих пациентов наблюдается один и тот же морфологический тип высыпаний.

Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету, в связи с чем у многих больных высыпания, появившись весной или ранним летом, в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.

Диагностика

Диагноз полиморфного фотодерматоза основывается на данных анамнеза, наличии характерных клинических симптомов заболевания, результатах фототестирования и лабораторных исследований.

Для уточнения диагноза проводят фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света [10, 11].
Облучение осуществляют на участки кожи, свободные от высыпаний (область спины, живота или внутреннюю поверхность предплечья).
— фотопровокационные тесты проводят с целью индукции высыпаний полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения, провоцирующего заболевание, однако у 50% больных они могут быть отрицательными [12]. Экзацербацию полиморфного фотодерматоза чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон, длина волны 320-400 нм), реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон, длина волны 280-320 нм) или сочетанное среднедлинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФАВ диапазон, длина волны 280-400 нм).
— кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) проводят в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам.

Лабораторные исследования
— клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови;
— исследование в крови уровня аутоантител: антинуклеарного фактора, антител к двухспиральной (нативной) ДНК, Sm, Ro/SS-A и La/SS-B антигенам и др. (проводят для исключения красной волчанки);
— исследование содержания порфиринов в плазме крови, эритроцитах и моче (проводят для исключения порфирии).

Гистологическое исследование биоптатов кожи показано в сложных для диагностики случаях

Дифференциальный диагноз

Полиморфный фотодерматоз дифференцируют с красной волчанкой, порфирией, другими фотодерматозами, пруриго, токсидермией, лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, заболеваниями кожи, ухудшение течения которых может быть спровоцировано солнечным или ультрафиолетовым светом (атопический дерматит, себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема и др.).

Лечение

— добиться регресса высыпаний;
— устранить отрицательные субъективные ощущения;
— предотвратить развитие рецидивов;
— повысить толерантность к солнечному свету;
— улучшить качество жизни больного.

Общие замечания по терапии
При появлении высыпаний пациентам рекомендуется избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в полдень – в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства широкого спектра действия с высоким фактором защиты. Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.
В качестве симптоматической терапии применяют топические глюкокортикостероидные средства (D) [13, 14], однако контролируемые исследования, подтверждающие их эффективность, отсутствуют.
При выраженной симптоматике, вызывающей у больных значительный дискомфорт, эффективен короткий курс пероральной терапии преднизолоном (А) [15].
Одним из основных методов профилактики, предотвращающим появление высыпаний, является регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия, блокирующих как УФВ, так и УФА излучение (B) [16, 17]. Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства (А) [18]. Кроме того, в солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей.
При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения с применением узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм (B) [19, 20], широкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 280-320 нм (A) [20, 21-23] или ПУВА-терапии (A) [19, 21, 24].
Профилактический курс фототерапии повышает толерантность кожи больных к солнечному свету и, тем самым, позволяет предотвратить развитие рецидивов в летний период или уменьшить тяжесть клинических проявлений при развитии обострения. Протективный эффект фототерапии может сохраняться в течение 6-8 недель и более [25]. Для поддержания толерантности к солнечному свету в течение всего летнего периода больным рекомендуется после окончания курса фототерапии находиться на солнце без использования защитных средств в течение 1-2 часов в неделю [21, 26].
Для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят несколько раз, повторяя их каждую весну.
ПУВА-терапия по эффективности превосходит широкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию [21, 22]. Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм является более предпочтительной по сравнению с ПУВА-терапией, поскольку при сопоставимой эффективности обладает лучшим профилем безопасности [19, 20].
Имеются данные об эффективности лечения полиморфного фотодерматоза противомалярийными препаратами, β-каротином, а также средствами, обладающими антиоксидантной активностью, однако недостаточная доказательная база не позволяет сделать однозначные выводы о целесообразности их применения. В плацебо-контролируемом исследовании установлена незначительная эффективность профилактического лечения больных хлорохином и β-каротином, соответствовавшая фактору защиты, равному 2 (А) [27]. Показано, что гидроксихлорохин, в большей степени, чем хлорохин, уменьшает клинические проявления заболевания (жжение, зуд и эритему) (А) [28], однако он также обладает небольшой эффективностью (А) [29]. В двойном слепом рандомизированном исследовании эффективность перорального применения больными витаминов С и Е, обладающих антиоксидантным действием, не отличалась от плацебо (А) [30].
В тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения могут применяться иммуносупрессивные препараты: азатиоприн (D) [31] или циклоспорин (D) [32, 33].

Схемы лечения

Медикаментозная терапия
1. Топические глюкокортикостероидные препараты
— мометазона фуроат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь, эмульсия наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— алклометазона дипропионат, крем, мазь 1-2 раза в сутки наружно в виде аппликаций
или
— бетаметазона валерат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— бетаметазона дипропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— флутиказона пропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— гидрокортизона бутират, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций.

Лечение проводят до полного разрешения высыпаний.

2. Системные глюкокортикостероидные препараты [15].
— преднизолон 25 мг в сутки перорально в течение 4-7 дней.

Немедикаментозная терапия
1. Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм [19, 20].
Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.

2. Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (син. селективная фототерапия, длина волны 280-320 нм) (А) [20, 21, 23].
Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280-320 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.

Процедуры фототерапии проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела. На курс назначают от 12 до 20 процедур.
При появлении зуда и/или незначительно выраженных высыпаний полиморфного фотодерматоза в процессе фототерапии наружно назначают глюкокортикостероидные средства, которые наносят на облученные участки непосредственно после процедуры [20]. При выраженном обострении заболевания процедуры фототерапии временно отменяют. После разрешения высыпаний фототерапию возобновляют, начиная с предпоследней (не вызывавшей обострения кожного процесса) дозы облучения, с последующим её увеличением на 10%. В отдельных случаях перорально назначают преднизолон в течение нескольких дней до разрешения высыпаний.

Показания к госпитализации
— тяжелое течение заболевания;
— отсутствие эффекта от лечения в амбулаторных условиях.

Требования к результатам лечения
— регресс высыпаний;
— устранение отрицательных субъективных ощущений;
— предотвращение рецидивов;
— повышение толерантности к солнечному свету;
— улучшение качества жизни больных.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
При отсутствии эффекта от применения солнцезащитных средств показано проведение курса средневолновой ультрафиолетовой терапии или ПУВА-терапии.
При отсутствии эффекта от средневолновой ультрафиолетовой терапии рекомендуется проведение курса ПУВА-терапии.
При отсутствии эффекта от фототерапии и лечения глюкокортикостероидными препаратами возможно применение гидроксихлорохина или иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна или циклоспорина).

ПРОФИЛАКТИКА
Больным рекомендуется избегать воздействия солнечных лучей, носить одежду и головные уборы, защищающие от солнечного света. Необходимо регулярно защищать кожу солнцезащитными средствами широкого спектра действия с высоким фактором защиты.
Следует информировать пациентов о возможности проникновения ультрафиолетового излучения УФА диапазона через оконное стекло.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Полиморфный фотодерматоз»:
1. Волнухин Владимир Анатольевич – ведущий научный сотрудник отделения разработки физиотерапевтических методов лечения ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва
2. Жилова Марьяна Борисовна – заведующий отделением физиотерапии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва

МЕ​ТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (Таблица 1):

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (таблица 2):

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник