Что такое рестриктивные нарушения
Центр неврологии в Москве
(495) 506 61 01
Обструктивные и рестриктивные заболевания легких
Обструктивные заболевания легких
Обструктивные заболевания легких включают состояния, которые затрудняют выдох и дыхание в целом. Главный симптом обструктивного заболевания легких – постоянно преследующая одышка.
Люди с обструктивной болезнью легких страдают из-за одышки, из-за того, что им трудно выдыхать воздух, скопившийся в легких. Выдыхаемый воздух выходит медленнее, что связано с повреждением легких или сужением дыхательных путей. Воздух может задерживаться в легких в конце полного выдоха.
Обструкция легких сопровождается сухим кашлем (или влажным кашлем с небольшим количеством белой мокроты), гипоксией. В тяжелых случаях человек чувствует, что задыхается. Бронхобструкция является обратимой, чтобы снять приступ, необходимо вдыхание лекарственных веществ через ингалятор. Обычно при тяжелом приступе обструкции люди вызывают Скорую помощь. Тогда приехавшие специалисты вводят внутримышечно кортикостероидные препараты, чтобы снять приступ.
Для лечения легочной обструкции можно обратиться в терапевтическое отделение Юсуповской больницы. В нем работают опытные пульмонологи.
Наиболее распространенными причинами обструктивного заболевания легких являются:
Обструктивная болезнь легких затрудняет дыхание, особенно при повышенной физической нагрузке. По мере того, как скорость дыхания увеличивается, у вас есть меньше времени, чтобы выдохнуть весь воздух до следующего вдоха.
Рестриктивные заболевания легких
Рестриктивные заболевания легких приводят к уменьшению объемов легких, а также к поражению плевры, грудной стенки, диафрагмы и нарушению нервно-мышечной передачи. Рестриктивные болезни легких могут быть острые и хронические.
Люди с рестриктивным заболеванием легких не могут полностью заполнить свои легкие воздухом. Их легкие полностью не расширяются.
Состояния, вызывающие рестриктивное заболевание легких, следующие:
Симптомы обструктивной и рестриктивной болезни легких
Обструктивная болезнь легких и рестриктивное заболевание легких вызывают одышку. На ранних стадиях обструктивного или рестриктивного заболевания легких одышка происходит только при физическом напряжении.
Если болезнь легких прогрессирует, одышка может возникать при минимальной активности или даже в состоянии покоя. Кашель является распространенным симптомом при рестриктивных и обструктивных заболеваниях легких. Как правило, кашель сухой или производительный, те влажный, с выделением белой мокроты.
Симптомы депрессии и тревоги также распространены среди людей с обструктивным и рестриктивным заболеваниями легких. Эти симптомы возникают чаще, когда заболевание легких вызывает значительные ограничения в активности и образе жизни.
Диагностика обструктивной и рестриктивной болезни легких
Чаще всего люди с обструктивной или рестриктивной болезнью легких обращаются к врачу, потому что им не хватает дыхания, возникает одышка.
Рестриктивные и обструктивные заболевания легких выявляются с помощью легочных функциональных тестов. Когда человек выполняет различные дыхательные маневры, машина регистрирует объем и поток воздуха через легкие. Тестирование функции легких может выявить наличие обструктивной болезни легких или рестриктивного заболевания легких, а также определить их тяжесть.
Анкетирование врачом (включая историю курения), физический осмотр и лабораторные тесты могут дать дополнительные сведения о причине обструктивного заболевания легких или рестриктивных заболеваний легких.
Все необходимые диагностические мероприятия проводятся квалифицированными пульмонологами в терапевтическом отделении Юсуповской больницы.
Испытания на визуализацию почти всегда являются частью диагностики рестриктивной и обструктивной болезни легких. Они могут включать такие исследования, как:
У некоторых людей при обструктивной болезни легких может быть рекомендована бронхоскопия. При бронхоскопии врач использует эндоскоп (гибкую трубку с камерой и инструменты на ее кончике), чтобы заглянуть внутрь дыхательных путей и взять образцы легочной ткани (биопсия).
Что такое ХОБЛ?
Термин ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких применяется к целому ряду заболеваний легких, которые характеризуются нарушением способности выдыхать воздух из легких. Легочную функцию можно измерить с помощью пикфлоуметра.
Основными заболеваниями, включенными в эту группу, являются хронический бронхит, эмфизема а иногда и астма с постоянным течением. ХОБЛ является основной причиной серьезных заболеваний в России, и более 15 миллионов страдают это й болезнью. Курение сигарет составляет 80-90% риска развития ХОБЛ, хотя очень небольшое число пациентов имеют генетическую форму эмфиземы, провоцируемую альфа-1-антитрипсином.
Менее четко определенные генетические и экологические факторы, вероятно, также определяют вероятность человека заболеть хронической обструктивной болезнью легких. Эмфизема легких является хроническим тяжелым заболеванием нижних дыхательных путей. При эмфиземе легких альвеолы разрушаются, суживаются или заполняются жидкостью. Это снижает респираторную функцию, появляется одышка. При повреждении воздушных мешочков появляются в легочной ткани постоянные «отверстия», данное состояние является необратимым.
Что делать, если у меня ХОБЛ?
Хотя многие признаки ХОБЛ являются необратимыми, пациенту можно существенно помочь при помощи методик медикаментозного лечения и реабилитации. Небольшое число пациентов с тяжелой ХОБЛ могут быть кандидатами на хирургическое лечение (операция по трансплантации легких). Ваш врач может сообщить вам более подробно обо всех этих вариантах.
Что такое астма?
Одной из задач реабилитации при хронической обструктивной болезни легких является помощь пациенту в достижении независимости, стремление к улучшению общего качества его жизни – ее физической, эмоциональной и социальной составляющей.
Достижение этих целей помогает людям с ХОБЛ жить более комфортно, быть более выносливыми. Лечение и реабилитация облегчают симптомы и предотвращают прогрессирование заболевания с минимальными побочными эффектами.
Важно распознавать и лечить даже симптомы легкой астмы, чтобы избежать более серьезного эпизода. Ключом к контролю над вашей астмой является раннее распознавание предупреждающих знаков. Это признаки, предупреждающие, что ваша астма становится все хуже. Затем вы должны знать, как вернуть свою астму под контроль, используя план контроля астмы.
Методы лечения обструкции легких
При обструкции легких происходит воспаление и сужение бронхов. Это запускает тяжелый патологический процесс в легких. Заболевание склонно прогрессировать и протекать хронически. На слизистой оболочке воздушных путей есть так называемые ворсинки. Они задерживают вирусы и вредные вещества, попадающие в организм. Если на бронхи оказывается негативное воздействие, снижаются защитные функции бронхов. Плохо влиять на легкие могут частички сажи, сигаретный дым, токсичные вещества, пыль.
Особенно бронхобструкции подвержены аллергики. При снижении защитной функции бронхов развивается воспалительный процесс. Последствием воспаления является отек слизистой оболочки, сужение бронхиального прохода. Это провоцирует затруднения в дыхании. При выслушивании (аускультации легких) слышны хрипящие и свистящие звуки.
В тяжелых случаях хронической обструктивной болезни легких может потребоваться дополнительная кислородная терапия. Механическая помощь при дыхании может быть полезна некоторым людям с затрудненным дыханием, связанным с рестриктивным заболеванием легких.
В случаях заболевания легких, связанного с ожирением, потеря веса и физические упражнения могут помочь уменьшить расстройства дыхания, вызванные избыточным содержанием жира.
Тяжелые, конечные стадии рестриктивного заболевания легких (такие как идиопатический легочный фиброз) могут лечиться трансплантацией легких. Широкий спектр методов лечения обструктивной болезни легких применяется в терапевтическом отделении Юсуповской больницы. С больными с легочными заболеваниями работают опытные пульмонологи.
Дыхательная недостаточность ( Легочная недостаточность )
МКБ-10
Общие сведения
Внешнее дыхание поддерживает непрерывный газообмен в организме: поступление атмосферного кислорода и удаление углекислого газа. Любое нарушение функции внешнего дыхания приводит к нарушению газообмена между альвеолярным воздухом в легких и газовым составом крови. В результате этих нарушений в крови нарастает содержание углекислоты и уменьшается содержание кислорода, что ведет к кислородному голоданию, в первую очередь, жизненноважных органов – сердца и головного мозга.
При дыхательной недостаточности (ДН) не обеспечивается необходимый газовый состав крови, либо он поддерживается за счет перенапряжения компенсаторных возможностей системы внешнего дыхания. Угрожающее для организма состояние развивается при дыхательной недостаточности, характеризующейся снижением парциального давления кислорода в артериальной крови менее 60 мм рт. ст., а также повышением парциального давления углекислоты более 45 мм рт. ст.
Причины
Дыхательная недостаточность может развиваться при различных острых и хронических воспалительных заболеваниях, повреждениях, опухолевых поражениях органов дыхания; при патологии со стороны дыхательной мускулатуры и сердца; при состояниях, приводящих к ограничению подвижности грудной клетки. К нарушению легочной вентиляции и развитию дыхательной недостаточности могут приводить:
Классификация
Дыхательная недостаточность классифицируется по ряду признаков:
1. По патогенезу (механизму возникновения):
2. По этиологии (причинам):
3. По скорости нарастания признаков:
4. По показателям газового состава крови:
5. По степени выраженности симптомов ДН:
Симптомы дыхательной недостаточности
Признаки ДН зависят от причин ее возникновения, типа и тяжести. Классическими признаками дыхательной недостаточности служат:
Гипоксемия клинически проявляется цианозом (синюшностью), степень которого выражает тяжесть дыхательной недостаточности и наблюдается при снижении парциального давления кислорода (РаО2) в артериальной крови ниже 60 мм рт. ст. Для гипоксемии характерны также нарушения гемодинамики, выражающиеся в тахикардии и умеренной артериальной гипотонии. При понижении РаО2 в артериальной крови до 55 мм рт. ст. наблюдаются нарушения памяти на происходящие события, а при снижении РаО2 до 30 мм рт. ст. пациент теряет сознание. Хроническая гипоксемия проявляется легочной гипертензией.
Проявлениями гиперкапнии служат тахикардия, нарушения сна (бессонница ночью и сонливость днем), тошнота, головные боли. Быстрое нарастание в артериальной крови парциального давления углекислоты (РаСО2) может привести к состоянию гиперкапнической комы, связанной с усилением мозгового кровотока, повышением внутричерепного давления и развитием отека головного мозга. Синдром слабости и утомления дыхательных мышц характеризуется увеличением частоты дыхания (ЧД) и активным вовлечением в процесс дыхания вспомогательной мускулатуры (мышц верхних дыхательных путей, мышц шеи, брюшных мышц).
ЧД более 25 в мин. может служить начальным признаком утомления дыхательной мускулатуры. Урежение ЧД менее 12 в мин. может предвещать остановку дыхания. Крайним вариантом синдрома слабости и утомления дыхательной мускулатуры служит парадоксальное дыхание.
Одышка субъективно ощущается пациентами как нехватка воздуха при чрезмерных дыхательных усилиях. Одышка при дыхательной недостаточности может наблюдаться как при физическом напряжении, так и в спокойном состоянии. В поздних стадиях хронической дыхательной недостаточности с присоединением явлений сердечной недостаточности у пациентов могут появляться отеки.
Осложнения
Дыхательная недостаточность является неотложным, угрожающим для здоровья и жизни состоянием. При неоказании своевременного реанимационного пособия острая дыхательная недостаточность может привести к гибели пациента. Длительное течение и прогрессирование хронической дыхательной недостаточности приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности в результате дефицита снабжения сердечной мышцы кислородом и ее постоянных перегрузок. Альвеолярная гипоксия и неадекватная вентиляция легких при дыхательной недостаточности вызывает развитие легочной гипертензии. Гипертрофия правого желудочка и дальнейшее снижение его сократительной функции ведут к развитию легочного сердца, проявляющегося в застое кровообращения в сосудах большого круга.
Диагностика
На начальном диагностическом этапе тщательно собирается анамнез жизни и сопутствующих заболеваний с целью выявления возможных причин развития дыхательной недостаточности. При осмотре пациента обращается внимание на наличие цианоза кожных покровов, подсчитывается частота дыхательных движений, оценивается задействованность в дыхании вспомогательных групп мышц.
В дальнейшем проводятся функциональные пробы для исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), позволяющая провести оценку вентиляционной способности легких. При этом измеряется жизненная емкость легких, минутный объем дыхания, скорость движения воздуха по различным отделам дыхательных путей при форсированном дыхании и т. д.
Обязательным диагностическим тестом при диагностике дыхательной недостаточности является лабораторный анализ газового состава крови, позволяющий определить степень насыщения артериальной крови кислородом и углекислым газом (PаО2 и PаСО2) и кислотно-щелочное состояние (КОС крови). При проведении рентгенографии легких выявляются поражения грудной клетки и паренхимы легких, сосудов, бронхов.
Лечение дыхательной недостаточности
Лечение пациентов с дыхательной недостаточностью предусматривает:
При выраженных признаках гипоксии в первую очередь проводится оксигенотерапия (кислородная терапия). Кислородные ингаляции подаются в концентрациях, обеспечивающих поддержание PаО2 = 55— 60 мм рт. ст., при тщательном мониторинге рН и PаСО2 крови, состояния пациента. При самостоятельном дыхании пациента кислород подается масочно или через носовой катетер, при коматозном состоянии проводится интубация и поддерживающая искусственная вентиляция легких.
Наряду с оксигнотерапией проводятся мероприятия, направленные на улучшение дренажной функции бронхов: назначаются антибактериальные препараты, бронхолитики, муколитики, массаж грудной клетки, ультразвуковые ингаляции, лечебная физкультура, проводится активная аспирация секрета бронхов через эндобронхоскоп. При дыхательной недостаточности, осложненной легочным сердцем, назначаются диуретики. Дальнейшее лечение дыхательной недостаточности направлено на устранение вызвавших ее причин.
Прогноз и профилактика
Дыхательная недостаточность является грозным осложнением многих заболеваний и нередко приводит к летальному исходу. При хронических обструктивных заболеваниях легких дыхательная недостаточность развивается у 30% пациентов.Прогностически неблагоприятно проявление дыхательной недостаточности у пациентов с прогрессирующими нейромышечными заболеваниями (БАС, миотония и др.). Без соответствующей терапии летальный исход может наступить в течение одного года.
При всех прочих патологиях, приводящих к развитию дыхательной недостаточности, прогноз разный, однако невозможно отрицать, что ДН является фактором, сокращающим продолжительность жизни пациентов. Предупреждение развития дыхательной недостаточности предусматривает исключение патогенетических и этиологических факторов риска.
Рестриктивные заболевания легких
Рестриктивные заболевания легких — это хронические заболевания легких, которые ограничивают способность легких человека расширяться. Большинство случаев рестриктивных заболеваний легких неизлечимы, но они часто поддаются лечению с помощью медикаментозных и физических режимов.
Что такое рестриктивные заболевания легких?
Длительные заболевания легких традиционно разделяются на две основные категории в зависимости от того, как они влияют на дыхание человека. Эти категории носят либо обструктивный, либо ограничительный характер.
Третья категория, называемая смешанной болезнью легких, меньше и имеет характеристики как обструктивных, так и рестриктивных заболеваний легких.
Смешанная болезнь легких чаще всего встречается у людей с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), которые также имеют застойную сердечную недостаточность. В случаях обструктивных заболеваний легких, таких как астма, бронхоэктаз, ХОБЛ и эмфизема, легкие не могут правильно выдыхать воздух во время выдоха.
Ограничительные заболевания легких, с другой стороны, означают, что легкие не могут полностью расширяться, поэтому они ограничивают количество кислорода, принимаемого во время вдоха. Рестриктивные заболевания легких вызывают снижение объема легких, поэтому частота дыхания человека часто увеличивается, чтобы удовлетворить потребности в кислороде.
Большинство рестриктивных заболеваний легких прогрессируют, что означает, что они ухудшаются с течением времени.
Типы Рестриктивных заболеваний легких
Внутренние рестриктивные расстройства легких вызывают внутреннюю аномалию, обычно приводящую к воспалению и рубцеванию тканей легких.
Виды заболеваний и состояний, связанных с врожденными рестриктивными заболеваниями легких, могут включать:
Внешние рестриктивные заболевания легких вызваны осложнениями с тканями или структурами вне легких, включая неврологические состояния. Внешние факторы, которые вызывают внешнее рестриктивное заболевание легких, часто связаны с ослабленными мышцами, поврежденными нервами или жесткостью тканей грудной стенки.
Виды заболеваний и состояний, связанных с внешними рестриктивными заболеваниями легких, могут включать:
Симптомы
Большинство людей с рестриктивными заболеваниями легких имеют сходные симптомы, в том числе:
Диагностика
Врач обычно выполняет или заказывает тест легочной функции для оценки общей емкости легких (TLC) или общего количества воздуха, которое легкие принимают, когда человек вдыхает. Общая емкость легких обычно снижается при рестриктивном заболевании легких.
Другие тесты могут быть необходимы для полной диагностики и обеспечения правильного плана лечения. Конкретные используемые тесты обычно определяются тем, является ли предполагаемая причина рестриктивного заболевания легких внутренней или внешней.
Обычно используемые тесты для рестриктивных заболеваний легких включают в себя:
Лечение Рестриктивных заболеваний легких
Планы лечения зависят от причины или типа рестриктивного заболевания легких.
В некоторых случаях прибегают к кислородотерапии. В тяжелых случаях возможны операции по пересадке легких, корректирующая хирургия или терапия стволовыми клетками.
Лекарственные препараты, обычно используемые для лечения рестриктивных заболеваний легких, включают:
К сожалению, большинство рубцов, утолщений или потерь эластичности, связанные с ограничительными заболеваниями легких, необратимы. Однако есть способы уменьшить симптомы или воздействие рестриктивных заболеваний легких.
Было показано, что выполнение домашних упражнений и внесение некоторых изменений в образ жизни уменьшают выраженность рестриктивных симптомов заболевания.
Обычно рекомендуемые методы включают:
Выполнение плана лечения и следование определенным изменениям образа жизни может помочь облегчить симптомы рестриктивного заболевания легких и улучшить качество жизни человека.[/vc_column_text][/vc_column][/vc_row]
Публикации в СМИ
Кардиомиопатия рестриктивная
Рестриктивная кардиомиопатия (от лат. restrictio — ограничение; РКМП) — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.
Статистические данные. Заболевание наблюдают крайне редко. В России идиопатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера.
Этиология • Идиопатические РКМП •• Эндомиокардиальный фиброз •• Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) • Вторичные РКМП •• Гемохроматоз •• Амилоидоз •• Саркоидоз •• Склеродермия •• Карциноидная болезнь сердца •• Гликогеновые «болезни накопления» сердца •• Радиационное поражение сердца •• ЛС (антрациклиновая интоксикация).
Генетические аспекты. Известна редкая форма — семейная РКМП (*115210, Â ).
Патогенез
• Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — compliance) стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей).
• Основной момент в патогенезе — нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Возникает значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.
• Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.
Патоморфология. Обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия • При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность) • Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.
Клинические проявления
• Больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.
• При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.
• При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы.
• Характерны увеличение печени и асцит.
Лабораторные данные. Характерны изменения, присущие основному заболеванию.
Инструментальные данные
• ЭКГ: можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.
• ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.
• Рентгенологическое исследование — нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.
• Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.
Диагностика. Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены • Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиваться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда • При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапах может присоединиться поражение почек, кишечника (мальабсорбция с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца • При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, СД, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента • При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.
Дифференциальная диагностика • С выпотным и констриктивным перикардитом • При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).
ЛЕЧЕНИЕ
Как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий.
Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т.к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.
Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов проводят их протезирование.
Прогноз и осложнения. Летальность в течение 2 лет достигает 35–50%. РКМП может осложнится тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.
Синонимы • Беккера болезнь • Лёффлера синдром • Лёффлера эндокардит • Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический • Эндомиокардиальная болезнь • Африканская кардиомиопатия.
Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия.
МКБ-10 • I25.5 Ишемическая кардиомиопатия