Что такое саркома нижней челюсти
Саркомы мягких тканей головы и шеи
Саркомы мягких тканей – разнородная группа злокачественных новообразований мягких тканей головы и шеи. Под мягкими тканями подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы.
Саркомы мягких тканей чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Пик заболеваемости приходится примерно на 50-60 лет, но опухоль может возникнуть в любом возрасте. В структуре онкологической заболеваемости саркомы мягких тканей занимают 1%, из них на локализацию головы и шеи приходится 10%.
Следует выделить ряд особенностей сарком мягких тканей, к ним относятся:
Перечисленные признаки обуславливают нередкие местные рецидивы опухолей данной группы.
Причины развития
До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.
Генетическая предрасположенность
Канцерогены
Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.
Иммуносупрессия
Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.
Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.
Классификация
Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:
Симптомы
Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.
Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.
При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.
Примеры сарком мягких тканей головы и шеи
Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти
Остеогенная саркома нижней челюсти
Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.
Есть два метода получения материала для исследования:
Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.
Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.
Лечение
К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.
Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.
В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.
К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.
Лучевая терапия
Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.
Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Химиолучевая терапия
Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.
Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.
Лечение при распространенном процессе
Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.
Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.
Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.
Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.
Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.
Таргетная терапия
Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:
Лучевая терапия
Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.
Хирургия
Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.
Прогноз
Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.
Список литературы:
Авторская публикация:
Миненков Н.В.
Клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент
Остеогенная саркома
Что провоцирует / Причины Остеогенной саркомы:
Развитие опухоли имеет некоторую связь с быстрым ростом кости. Дети, страдающие остеосаркомой, как правило, выше ростом, по сравнению с возрастной нормой, и болезнь поражает наиболее быстро растущие части скелета.
Развитие костных опухолей часто ассоциируется с травмой, но, скорее травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование
Среди страдающих болезнью Педжета 2% заболевают остеосаркомой, часто с множественным поражением костей.
Наличие доброкачественных опухолей костей (остеохондромы, энхондромы и т.д.) увеличивает риск заболевания остеосаркомой.
Патогенез (что происходит?) во время Остеогенной саркомы:
В настоящее время внимание исследователей привлекает изучение активности MDR гена, определяющего резистентность к лекарственной терапии, которая связана с Р-гликопротеинами, выделяемыми клетками остеосаркомы. Эти протеины обеспечивают защиту опухолевой клетки, снижая аккумуляцию ею химиопрепаратов.
Симптомы Остеогенной саркомы:
Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.
Стадирование остеогенной саркомы (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США)
Диагностика Остеогенной саркомы:
1. Полное рентгенологическое исследование.
Это исследование позволяет заподозрить наличие остеосаркомы у пациента, а также выявляет наличие мягкотканного компонента, патологического перелома, определяет размеры опухоли, и оптимальный уровень проведения биопсии.
Но множество рентгенологических находок могут вводить в заблуждение:
— высокодифференцированная опухоль;
— литические очаги или очаги с минимальным склерозом;
— ограничение очага костномозговым каналом;
— нетипичная периостальная реакция;
— редкая интраоссальная локализация;
— редкая скелетная локализация (мягкие ткани, череп, ребро и т.д.).
2. Морфологическое исследование опухоли.
Одной из частых причин невозможности проведения органосохраняющей операции является неудачно проведенная биопсия с местным обсеменением опухолевыми клетками, развитием патологического перелома. Поэтому биопсия должна проводиться хирургом и предпочтительнее проводить трепанобиопсию, нежели ножевую биопсия (для максимальной защиты прилежащих к опухоли тканей от контакта с биоптатом).
5. Магнито-резонансная томография (МРТ).
Наиболее точный метод контрастирования опухоли, выявляющий ее отношение к окружающим тканям, сосудисто-нервному пучку, а также позволяющий определить динамику процесса при проведении химиотерапии, ее эффективность и, соответственно, планировать объем операции. В настоящее время МРТ проводится с контрастом, содержащим гадолиниум, который накапливается по периферии опухоли, четко отграничивая ее.
Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.
Лечение Остеогенной саркомы:
Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:
1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.
3. Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.
Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.
Прогноз
Появление новых подходов, которые предусматривают адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам и развитие щадящих методов значительно повышают выживаемость больных остеогенной саркомой. Значительно повысились шансы на лечение больных с легочными метастазами.
Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и послеоперационной химиотерапией дает наилучшие результаты. При лечении больных с локализованной остеогенной саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.
Факторы прогноза (по данным исследований COSS-77-91)
1. Определение объема опухолевой массы.
Производится до начала лечения.
Для опухолей эллипсоидной формы: длина х ширина х толщина х 0,52
Для опухолей дискретного типа: длина х ширина х толщина х 0,785
При объеме опухоли более 200 мл у половины больных развиваются вторичные метастазы.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеогенная саркома:
Рак нижней челюсти
Рак нижней челюсти – злокачественное новообразование, характеризующееся инфильтративным типом роста, ранним метастазированием. Больные указывают на появление острой приступообразной боли, иррадиирующей по ходу нижнечелюстного нерва, парестезию нижней губы и ментальной области, наличие патологической подвижности интактных зубов. Диагностика рака нижней челюсти включает проведение клинико-рентгенологического и цитологического исследований. Лечение рака нижней челюсти состоит из пред- и послеоперационной телегамматерапии, радикальной резекции пораженной части кости. При выявлении метастазов выполняют лимфаденэктомию.
МКБ-10
Общие сведения
Рак нижней челюсти – первичная или вторичная (метастатическая) злокачественная опухоль, поражающая нижнечелюстную кость. Рак нижней челюсти диагностируют реже, чем верхней. На один случай рака нижней челюсти приходится один случай саркомы той же локализации. Первичный опухолевый процесс выявляют преимущественно у мужчин после 40-45 лет. Чаще злокачественное новообразование локализуется в участке моляров. Метастатический рак нижней челюсти встречается преимущественно у женщин вследствие метастазирования опухолей молочной железы, желудка. Гистогенетически рак нижней челюсти в подавляющем большинстве случаев является плоскоклеточным ороговевающим.
Причины
Основными причинами рака нижней челюсти являются облигатные и факультативные предраки слизистой оболочки, выстилающей альвеолярный отросток. Злокачественное поражение костной ткани развивается в результате малигнизации папилломатоза, эрозивной или веррукозной формы лейкоплакии. При длительно существующей декубитальной язве слизистой, появившейся вследствие хронической травмы острыми краями разрушенных зубов, также высоки риски перехода воспалительного процесса в опухолевый.
Рак нижней челюсти может возникнуть и в результате прорастания в кость злокачественного новообразования со смежных анатомических областей. На костную ткань опухолевые клетки могут распространиться из дна полости рта, ретромолярного участка. В редких случаях в отделение стоматологии обращаются пациенты с первичным раком нижней челюсти, развивающемся непосредственно в кости из остатков зубного зачатка или эпителиальных клеток оболочки одонтогенной кисты.
Классификация
По распространенности опухоли различают следующие стадии рака нижней челюсти:
У онкобольных раком могут поражаться передний отдел нижнечелюстной кости (в проекции нижних резцов), боковые участки (не включая ангулярную зону), а также ветви нижней челюсти.
Симптомы
Первыми признаками рака нижней челюсти являются острые простреливающие боли. На слизистой оболочке по переходной складке обнаруживают язвенную поверхность с серым плотным дном и рваными изъеденными вывернутыми краями. При инфильтративном распространении опухоли вглубь подлежащих тканей в результате компрессии и постепенного разрушения нижнечелюстного нерва возникает онемение губы и подбородка на стороне поражения. При нарушении целостности кортикальной пластинки, губчатого вещества интактные зубы начинают расшатываться.
После удаления подвижного зуба опухолевая ткань быстро разрастается, заполняя лунку. Процессов эпителизации при этом не наблюдается. С дистальных отделов альвеолярного отростка рак нижней челюсти распространяется на жевательные мышцы, глотку, небо. Пациенты указывают на болезненное ограниченное открывание рта. Наблюдаются выраженные боли при жевании, глотании.
При прорастании рака нижней челюсти в смежные мягкие ткани появляется асимметрия лица, деформируется альвеолярный отросток. В результате остеолиза даже от воздействия малых сил, не превышающих физиологические, может возникнуть патологический перелом нижней челюсти. Для рака нижней челюсти характерно раннее метастазирование в подчелюстные и шейные лимфоузлы.
Диагностика
Диагностика рака нижней челюсти включает сбор жалоб, составление анамнеза заболевания, физикальное обследование, рентгенографию. Решающими при постановке диагноза являются результаты цитологического исследования.
Дифференцируют рак нижней челюсти с хроническим остеомиелитом, фиброзной остеодистрофией, эозинофильной гранулемой, амелобластомой, остеобластокластомой, туберкулезом, актиномикозом. Физикальное обследование проводят челюстно-лицевой хирург, хирург-стоматолог, онколог.
Лечение рака нижней челюсти
Рак нижней челюсти требует комбинированного лечения. На предоперационном этапе выполняют ряд ортопедических мероприятий (снятие оттисков, изготовление конструкций для фиксации в прежнем положении оставшейся части челюсти). Подвижные зубы не удаляют в связи с высоким риском лимфогенной диссеминации раковых клеток. Далее следует курс гамма-терапии, через 3 недели после которого проводят операцию. При поверхностных поражениях альвеолярного отростка выполняют сквозную резекцию, отступая по обе стороны от патологического очага.
Если рак нижней челюсти локализуется посредине бокового отдела, удаляют участок кости от ментальной области до нижнечелюстного отверстия. При вовлечении в опухолевый процесс ангулярной зоны приступают к проведению резекции половины нижнечелюстной кости. При поражении подбородка удалению подлежит нижнечелюстная кость от угла до угла. В случае метастазирования рака нижней челюсти в регионарные лимфоузлы показано радикальное иссечение лимфатического аппарата вместе с подкожной клетчаткой, добавочным нервом, кивательной мышцей, подчелюстной железой.
При распространении рака нижней челюсти на язык, небо, приушную слюнную железу и глотку удалению подлежат все ткани, пораженные опухолевым процессом. Гамма-терапию проводят и в послеоперационном периоде. Реконструктивные операции, направленные на замещение дефектов кости, показано выполнять не раньше, чем через год после оперативного вмешательства. В случае диагностирования неоперабельной злокачественной опухоли назначают курс паллиативной лучевой терапии. К химиотерапии клетки плоскоклеточного ороговевающего рака нечувствительны.
Прогноз
При позднем выявлении рака нижней челюсти прогноз неблагоприятный. Отсутствие рецидивов и дальнейшего прогрессирования опухолевого процесса отмечается только у пятой части всех прооперированных пациентов. Рецидивы чаще возникают в течение первых двух лет после оперативного вмешательства.
Услуги и цены
Услуга вкладки
Рак нижней челюсти – первичная или вторичная (метастатическая) злокачественная опухоль, поражающая нижнечелюстную кость.
Диагностика рака нижней челюсти включает сбор жалоб, составление анамнеза заболевания, физикальное обследование, рентгенографию.
Решающими при постановке диагноза являются результаты цитологического исследования. При вторичном раке нижней челюсти на слизистой оболочке альвеолярного отростка в участке перехода неподвижной слизистой в подвижную выявляют кратерообразную язвенную поверхность с плотным дном, покрытым серым налетом, и рваными изъеденными инфильтрированными краями. При пальпации отмечается болезненность, кровоточивость.
Рак нижней челюсти – злокачественное новообразование, характеризующееся инфильтративным типом роста, ранним метастазированием. Больные указывают на появление острой приступообразной боли, иррадиирующей по ходу нижнечелюстного нерва, парестезию нижней губы и ментальной области, наличие патологической подвижности интактных зубов. Диагностика рака нижней челюсти включает проведение клинико-рентгенологического и цитологического исследований. Лечение рака нижней челюсти состоит из пред- и послеоперационной телегамматерапии, радикальной резекции пораженной части кости. При выявлении метастазов выполняют лимфаденэктомию.
Рак нижней челюсти диагностируют реже, чем верхней. На один случай рака нижней челюсти приходится один случай саркомы той же локализации. Первичный опухолевый процесс выявляют преимущественно у мужчин после 40-45 лет. Чаще злокачественное новообразование локализуется в участке моляров. Метастатический рак нижней челюсти встречается преимущественно у женщин вследствие метастазирования опухолей молочной железы, желудка. Гистогенетически рак нижней челюсти в подавляющем большинстве случаев является плоскоклеточным ороговевающим.
Причины рака нижней челюсти
Основными причинами рака нижней челюсти являются облигатные и факультативные предраки слизистой оболочки, выстилающей альвеолярный отросток. Злокачественное поражение костной ткани развивается в результате малигнизации папилломатоза, эрозивной или веррукозной формы лейкоплакии. При длительно существующей декубитальной язве слизистой, появившейся вследствие хронической травмы острыми краями разрушенных зубов, также высоки риски перехода воспалительного процесса в опухолевый.
Рак нижней челюсти может возникнуть и в результате прорастания в кость злокачественного новообразования со смежных анатомических областей. На костную ткань опухолевые клетки могут распространиться из дна полости рта, ретромолярного участка. В редких случаях в стоматологию обращаются пациенты с первичным раком нижней челюсти, развивающемся непосредственно в кости из остатков зубного зачатка или эпителиальных клеток оболочки одонтогенной кисты.
Классификация и симптомы рака нижней челюсти
По распространенности опухоли различают следующие стадии рака нижней челюсти:
Диагностика рака нижней челюсти
Диагностика рака нижней челюсти включает сбор жалоб, составление анамнеза заболевания, физикальное обследование, рентгенографию. Решающими при постановке диагноза являются результаты цитологического исследования. При вторичном раке нижней челюсти на слизистой оболочке альвеолярного отростка в участке перехода неподвижной слизистой в подвижную выявляют кратерообразную язвенную поверхность с плотным дном, покрытым серым налетом, и рваными изъеденными инфильтрированными краями. При пальпации отмечается болезненность, кровоточивость.
Для цитологического исследования врач-стоматолог берет соскоб с язвенной поверхности. При центральном раке пункционно взять материал для исследования невозможно в связи с высокой плотностью костной ткани нижней челюсти. В этом случае показана трепанация кости. При выявлении увеличенных лимфоузлов выполняют их пунктирование с последующим цитологическим исследованием содержимого. Для диагностики рака нижней челюсти используют и радиоизотопный метод, который основан на способности злокачественного новообразования накапливать изотоп p32.
Лечение рака нижней челюсти
Рак нижней челюсти требует комбинированного лечения. На предоперационном этапе выполняют ряд ортопедических мероприятий (снятие оттисков, изготовление конструкций для фиксации в прежнем положении оставшейся части челюсти). Подвижные зубы не удаляют в связи с высоким риском лимфогенной диссеминации раковых клеток. Далее следует курс гамма-терапии, через 3 недели после которого проводят операцию. При поверхностных поражениях альвеолярного отростка выполняют сквозную резекцию, отступя по обе стороны от патологического очага.
Если рак нижней челюсти локализуется посредине бокового отдела, удаляют участок кости от ментальной области до нижнечелюстного отверстия. При вовлечении в опухолевый процесс ангулярной зоны приступают к проведению резекции половины нижнечелюстной кости. При поражении подбородка удалению подлежит нижнечелюстная кость от угла до угла. В случае метастазирования рака нижней челюсти в регионарные лимфоузлы показано радикальное иссечение лимфатического аппарата вместе с подкожной клетчаткой, добавочным нервом, кивательной мышцей, подчелюстной железой.
При распространении рака нижней челюсти на язык, небо, приушную слюнную железу и глотку удалению подлежат все ткани, пораженные опухолевым процессом. Гамма-терапию проводят и в послеоперационном периоде. Реконструктивные операции, направленные на замещение дефектов кости, показано выполнять не раньше, чем через год после оперативного вмешательства. В случае диагностирования неоперабельной злокачественной опухоли назначают курс паллиативной лучевой терапии. К химиотерапии клетки плоскоклеточного ороговевающего рака нечувствительны.