Что такое синдром херлина вернера вундерлиха

Что такое синдром херлина вернера вундерлиха

Одностороннее или двустороннее удвоение мюллеровых протоков может привести к образованию удвоенной матки. Эта аномалия характеризуется наличием двух отдельных маток и шеек нормального размера, соединенных в нижнем маточном сегменте. Часто аномалия сочетается с удвоением влагалища; нередко видна также и влагалищная перегородка. Продольная (горизонтальная) перегородка полностью или частичнотянется от шеек ко входу во влагалище.

Полная влагалищная перегородка, расположенная сагиттально, встречается приблизительно в 75% случаев; иногда обнаруживают перекрывающую просвет поперечную перегородку.

Иногда у пациентки может присутствовать перекрытое одностороннее влагалище. Эта аномалия часто сочетается с унилатеральной агенезией почки и мочеточника, являясь компонентом синдрома Вундерлиха-Херлина-Вернера.

Описываемые репродуктивные исходы при удвоении матки несколько лучше, чем при однорогой матке. Фертильность не нарушается, но возрастает доля спонтанных абортов (40%). При донашивании беременности возникают множественные акушерские проблемы.

Диагностика удвоения матки. Удвоенная матка без перекрытия просвета обычно бессимптомна вплоть до периода менархе. Первой жалобой бывает невозможность остановить менструальное кровотечение тампоном, что обусловлено наличием второго неперекрытого отверстия влагалища. Зачастую диагноз ставят при первом гинекологическом осмотре, когда выявляют две шейки матки. Иногда заподозрить аномалию можно по спонтанным абортам во II триместре беременности в анамнезе.

Удвоение матки с односторонним замкнутым влагалищем можно достоверно диагностировать на ранних сроках. Клинические проявления сходны с несообщающимся функционирующим добавочным рогом при наличии полноценной матки. Унилатеральная агенезия почки возможна при каждом из этих пороков развития. При исследовании тазовых органов определяют единую шейку и пальпируют выбухание бокового свода влагалища за счет скопления в нем оттекающей от второй матки крови или маточного секрета.

Предоперационные диагностические исследования проводятся так же, как и при однорогой матке. Они включают ГСГ, УЗИ или МРТ органов таза, а также внутривенную пиелографию или УЗИ почек для подтверждения или исключения ассоциированных аномалий мочевых путей.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха: почему важна своевременная диагностика?

Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Чупрынин В.Д., Кругляк Д.А.

Ключевые слова

Список литературы

Адамян Л.В., Фархат К.Н., Макиян З.Н. Комплексный подход к диагностике, хирургической коррекции и реабилитации больных при сочетании аномалий развития матки и влагалища с эндометриозом. Проблемы репродукции. 2016; 22(3): 84–90.

Крутова В.А., Наумова Н.В., Котлова Т.А., Тулендинова А.И., Асланян И.Э. Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2015; 1: 30–6.

Беженарь В.Ф., Ярнова Е.А., Трофимова Т.Н. МРТ-диагностика аномалии мюллерова протока. Лучевая диагностика и терапия. 2012; 1(3): 99–103.

Ипатова М.В., Маланова Т.Б., Серов В.Н. Преформированные физические факторы в раннем послеоперационном периоде в гинекологии детского и юношеского возраста. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2009; 6: 48–55.

Готье М.С., Уварова Е.В., Солониченко В.Г., Буралкина Н.А., Кумыкова З.Х. Клинический случай порока развития матки и влагалища у пациентки с синдромом Фрейзера. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2014; 5: 30–7.

Мяконький Р.В., Каплунов К.О. Случай полного удвоения матки и шейки матки, диагностированный случайно. Волгоградский научно-медицинский журнал. 2017; 1(53): 56–8.

Адамян Л.В., Панов В.О., Макиян З.Н., Кулабухова Е.А., Панова М.М., Сташук Г.А., Степанян А.А. Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике аномалий матки и влагалища: алгоритм исследования и МРТ семиотика. Медицинская визуализация. 2009; 6: 100–13.

Источник

Возможности ранней ультразвуковой диагностики синдрома Херлина — Вернера — Вундерлиха (клинические наблюдения)

Полный текст:

Аннотация

Херлина — Вернера — Вундерлиха cиндром или OHVIRA (Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly), является редкой разновидностью порока удвоения матки и влагалища (0,1–10 % от всех аномалий матки) и характеризуется триадой симптомов: полным удвоением матки и влагалища с аплазией нижних отделов гемивагины и ипсилатеральной дисгенезией почки. Манифест заболевания приходится на период становления менструальной функции, сопровождается выраженным болевым синдромом, приводит к грозным осложнениям и органоуносящим операциям с нарушением фертильности. В более раннем возрасте может проявляться инфекцией мочеполовой системы. Диагноз основывается на клинико-анамнестических данных и инструментальных методах, наиболее доступным и безопасным из которых является ультразвуковое исследование (УЗИ). В данной статье представлены три наблюдения пациенток 5–6-летнего возраста с описанием УЗ-картины синдрома OHVIRA

Ключевые слова

Об авторах

Мамедова Фатима Шапиевна, кандидат медицинских наук, врач отдела ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии; ассистент кафедры лучевой диагностики детского возраста

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Филиппова Елена Александровна, кандидат медицинских наук, заведующая отделом ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии; доцент кафедры лучевой диагностики детского возраста

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Батырова Залина Кимовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Кумыкова Заира Хасановна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)

117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Список литературы

1. Адамян Л. В, Сибирская Е. В., Арсланян С. А., Журавлева С. А., Смаль Т. А. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови // Акушерство и гинекология. 2015. № 4. С. 36–39.

2. Алиева К. Х., Кохреидзе Н. А., Сухоцкая А. А. и др. Синдром Herlyn – Werner – Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения) // Андрология и генитальная хирургия. 2020. № 4. С. 60–67.

3. Васильев А. О., Говоров А. В., Пушкарь Д. Ю. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром) // Вестник урологии. 2015. № 2. С. 47–60.

4. Han J. H., Lee Y. S., Im Y. J., Kim S. W., Lee M.-J., Han S. W. Clinical Implications of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA) Syndrome in the Prepubertal Age Group. 2016. PLoS ONE 11(11): e0166776.

5. Tan S. W., Laksmi N. K., Yap T.-L. et al. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management. J. of Pediatric Surgery. 2020. No. 55 (7). P.1377 T.-L. 1380

Дополнительные файлы

Для цитирования:

Мамедова Ф.Ш., Филиппова Е.А., Батырова З.К., Кумыкова З.Х. Возможности ранней ультразвуковой диагностики синдрома Херлина — Вернера — Вундерлиха (клинические наблюдения). Радиология – практика. 2021;(5):161-170. https://doi.org/10.52560/2713-0118-2021-5-161-170

For citation:

Источник

Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения)

Полный текст:

Аннотация

Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich (синдром OHVIRA) – сочетанный порок развития мочеполовой системы, характеризу ющийся различными комбинациями удвоения матки и влагалища с формированием замкнутой вагины с одной стороны и дисгенезией ипсилатеральной почки и мочеточника. Причинами ошибок диагностики и лечения являются относительная редкость порока, недостаточная информированность практических врачей о синдроме, отсутствие мультидисциплинарного подхода. Несвоевременная и тактически хаотичная диагностика синдрома Herlyn–Werner–Wunderlich приводит к неверному представлению о клинической ситуации, ошибочному выбору объема лечения и, как следствие, к таким осложнениям, как стриктуры, распространенный спаечный и воспалительный процесс, а также к необратимым изменениям топографии органов малого таза с последующим ухудшением репродуктивного потенциала пациентки. В данной статье представлен обзор литературы по проблеме, рассмотрены клинические случаи диагностики данного порока у пациенток в препубертатном периоде.

Ключевые слова

Об авторах

Кяниз Ханкишиевна Алиева

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2

Список литературы

1. Piccinini P.S., Doski J. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: a case report. Rev Bras Ginecol Obstet 2015;37(4):192–6. DOI: 10.1590/SO100-720320150005077.

2. Afrashtehfar C.D., Piña-García A., Afrashtehfar K.I. [Müllerian anomalies. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome (OHVIRA) (In Spanish)]. Cir Cir 2014;82(4):460–71.

3. Santos X.M., Dietrich J.E. Obstructed hemivagina with ipsilateral renal anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol 2016;29(1):7–10. DOI: 10.1016/j.jpag.2014.09.008.

4. Tuna T., Estevão-Costa J., Ramalho C., Fragoso A.C. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: report of a prenatally recognised case and review of the literature. Urology 2019;125:205–9. DOI: 10.1016/j.urology.2018.12.022.

5. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998.

6. Гинекология. Национальное руководство. Под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова и др. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Гэотар-Медиа, 2019.

7. Purslow C.E. A case of unilateral haematocolpos, hematometra and haematosalpinx. J Obstet Gynaecol Br Emp 1922;29:643.

8. Wilson J.S. A case of double uterus and vagina with unilateral hematocolpos and hematometra. J Obstet Gynecol Br Emp 1925;32:127–8.

9. Embrey M.P. A case of uterus didelphys with unilateral gynatresia. Br Med J 1950;1(4657):820–1. DOI: 10.1136/bmj.1.4657.820.

10. Kimble R.M., Kimble R.M. The obstructed hemivagina, ipsilateral renal anomaly uterus didelphys triad. Fertil Steril 2010;93(4):e15–6. DOI: 10.1016/j.fertnstert.2009.08.046.

11. Herlyn U., Werner H. [Simultaneous occurrence of an open Gartner-duct cyst, a homolateral aplasia of the kidney and a double uterus as a typical syndrome of abnormalities (In German)]. Gebur t-shilfe Frauenheilkd 1971;31(4):340–7.

12. Wunderlich M. [Unusual form of genital malformation with aplasia of the right kidney (In German)]. Zentralbl Gynakol 1976;98(9):559–62.

13. Tridenti G., Armanetti M., Flisi M., Benassi L. Uterus didelphys with an obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in teenagers: report of three cases. Am J Obstet Gynecol 1988;159(4):882–3. DOI: 10.1016/s0002-9378(88)80161-3.

14. Smith N.A., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril 2007;87(4):918–22. DOI: 10.1016/j.fertnstert.2006.11.015.

15. Gazárek F., Kudela M., Zenisek L., Nevrla F. [Herlyn–Werner and Wunderlich syndromes (In German)]. Zentralbl Gynakol 1979;101(21):1411–5.

16. Zhu L., Chen N., Tong J.-L. et al. New classification of Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl) 2015;128(2):222–5. DOI: 10.4103/0366-6999.149208.

17. Zhang J., Zhang M., Zhang Y. et al. Proposal of the 3O (obstruction, ureteric orifice, and outcome) subclassification system associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA). J Pediatr Adolesc Gynecol 2020;33(3):307–13. DOI: 10.1016/j.jpag.2020.01.001.

18. Shah D.K., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome with a single uterus. Fertil Steril 2011;96(1):e39–41. DOI: 10.1016/j.fertnstert.2011.05.013.

19. Zhang H., Ning G., Fu C. et al. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: diverse presentations and diagnosis on MRI. Clin Radiol 2020;75(6):e17–480.e25. DOI: 10.1016/j.crad.2020.01.016.

20. Lee J.M. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: a mini-review. Child Kidney Dis 2018;22(1):12–6. DOI: 10.3339/jkspn.2018.22.1.12.

21. Acién P. Embryological observations on the female genital tract. Hum Reprod 1992;7(4):437–45. DOI: 10.1093/oxfordjournals.humrep.a137666.

22. Santos X.M., Dietrich J.E. Obstructed hemivagina with ipsilateral renal anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol 2016;29(1):7–10. DOI: 10.1016/j.jpag.2014.09.008.

23. Wang S., Lang J.H., Zhu L., Zhou H.M. Duplicated uterus and hemivaginal or hemicervical atresia with ipsilateral renal agenesis: an institutional clinical series of 52 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2013;170(2):507–11. DOI: 10.1016/j.ejogrb.2013.07.015.

24. Tan Y.G., Laksmi N.K., Yap T.L. et al. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): early diagnosis and management of asymptomatic Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. J Pediatr Surg 2020;55(7):1377–80. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2019.06.006.

25. Идрисов А.Д., Муслимова С.Ю. Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха и его осложнения. В сб.: Тезисы III Научно-практической конференции «Национальный и международный опыт охраны репродуктивного здоровья детей и молодежи». М., 2019. С. 25–26. Доступно по: https://www.mediexpo.ru/fileadmin/user_upload/content/pdf/thesis/ORZD_tez-2019.pdf.

26. Angotti R., Molinaro F., Bulotta A.L. et al. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: an “early” onset case report and review of literature. Int J Surg Case Rep 2015;11:59–63. DOI: 10.1016/j.ijscr.2015.04.027.

27. Divina F.F., Olivieri C., Cannone R. et al. In-office hysteroscopic treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case series. J Minim Invasive Gynecol 2020;27(7):1640–5. DOI: 10.1016/j.jmig.2020.04.013.

28. Oelschlager A.-M.A., Symons J., Shnorhavorian M. et al. Prepubertal vaginal septum resection for obstructed hemivagina ipsilateral renal anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol 2017;30(2):310–1. DOI: 10.1016/j.jpag.2017.03.091.

29. Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х. и др. Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха. Почему важна своевременная диагностика? Акушерство и гинекология 2020;(1):178–83. DOI: 10.18565/aig.2020.1.178-183.

30. Ameh E.A., Mshelbwala P.M., Ameh N. Congenital vaginal obstruction in neonates and infants: recognition and management. J Pediatr Adolesc Gynecol 2011;24(2):74–8. DOI: 10.1016/j.jpag.2010.08.016.

31. Skinner B., Quint E.H. Obstructive reproductive tract anomalies: a review of surgical management. J Minim Invasive Gynecol 2017;24(6):901–8. DOI: 10.1016/j.jmig.2017.04.020.

Для цитирования:

Алиева К.Х., Кохреидзе Н.А., Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Скрипник А.Ю. Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения). Андрология и генитальная хирургия. 2020;21(4):60-67. https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-4-60-67

For citation:

Alieva K.K., Kokhreidze N.A., Sukhotskaya A.A., Bairov V.G., Skripnik A.Yu. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome in the prepubescent period (literature review and clinical observations). Andrology and Genital Surgery. 2020;21(4):60-67. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-4-60-67

Источник

Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха: почему важна своевременная диагностика?

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия

Актуальность. Синдром OHVIRA, или Херлина–Вернера–Вундерлиха (ХВВ), представляет собой ассоциативный порок развития мочеполовой системы: удвоение матки и одностороннюю аплазию нижних двух третей удвоенного влагалища и почки. Несмотря на то что порок встречается у 0,16–10% женщин с пороками половой системы, от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10–12 лет. Более того, отсутствие осведомленности о возможной ассоциации порока половых и мочевых органов приводит к тому, что нередко девочки подвергаются неправильным хирургическим вмешательствам. В результате нередким исходом подобных операций является формирование стриктур, свищей и нагноений замкнутого влагалища, рубцовых деформаций полноценного второго влагалища у каждой третьей пациентки.
Описание. В статье представлено описание 3 клинических наблюдений девочек с синдромом ХВВ, который не был установлен своевременно, в результате чего имели место различные осложнения.
Заключение. Обнаружение порока развития мочевой системы у девочки в любом возрасте требует обязательного осмотра гинекологом детского и юношеского возраста с целью своевременной диагностики ассоциированных аномалий развития. Оказание помощи пациенткам с пороками мочеполовой системы должно проводиться в условиях специализированных стационаров 3 уровня, что позволит минимизировать риск последующих осложнений.

Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врожденных аномалий развития. В последние годы наблюдается отчетливая тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий [1, 2].

Развитие мюллеровых протоков происходит в тесной связи с эмбриональным развитием мочевыделительной системы, что обусловливает возникновение аномалий мочеполовой системы одновременно с аномалиями развития матки до 55–70% [3]. Синдром OHVIRA, или Херлина–Вернера–

Вундерлиха (ХВВ), – орфанное заболевание, впервые описанное в 1922 г., представляющее собой ассоциацию порока развития матки (полное удвоение) с ипсисторонней аплазией почки и влагалища. Частота встречаемости среди всех пороков развития половых органов – 0,16–10% [4, 5].

Раннее выявление пороков развития половой системы у девочек и подростков, своевременное лечение и медицинская реабилитация должны способствовать в перспективе улучшению репродуктивного здоровья женщин [6, 7]. Однако у 24–34% пациенток с пороками развития репродуктивной системы первичный диагноз некорректно сформулирован или ошибочен, что приводит к неправильной тактике ведения и выполнению необоснованных хирургических вмешательств, особенно при сложных, сочетанных и атипичных вариантах аномалий [8–10]. В результате порок половых органов у девочки, как правило, обнаруживается гинекологами лишь при дебюте дисменореи или острого живота из-за препятствия оттоку менструальной крови из замкнутой матки [11–13].

Клиническое наблюдение №1

Больная Н., 11 лет. Жалобы: на тянущие боли внизу живота с тенденцией к усилению, больше в правой паховой области с иррадиацией в правую ногу.

Из анамнеза известно, что аплазия правой почки диагностирована в периоде младенчества, однако при регулярном наблюдении нефрологом по месту жительства девочке до обращения в Центр ни разу не было сделано ультразвуковое исследование (УЗИ) половых органов. Раннее половое развитие и начало менструаций в 10 лет и их болезненность не насторожили ни родителей, ни педиатров. В декабре 2018 г. менструальная боль была настолько сильной, что родители обратились с девочкой на прием к гинекологу детского и юношеского возраста по месту жительства. По данным УЗИ органов малого таза выявлено объемное образование правого яичника. Уточняющая магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила наличие порока внутренних половых органов. Девочка, согласно региональному приказу о маршрутизации пациенток с пороками развития половых органов, была направлена в ФГБУ НМИЦ АГиП им В.И.Кулакова.

При гинекологическом осмотре в отделении отклонений в строении наружных половых органов выявлено не было. Однако при выполнении жидкостной вагиноскопии обнаружено выраженное сужение влагалища за счет выбухания правой стенки влагалища.

Ректо-абдоминальное исследование выявило, что всю полость малого таза занимает туго-эластическое образование более 15 см в диаметре, нижний полюс которого пальпируется на уровне 2,0 см. Наличие диска с данными МРТ позволило не повторять исследование, а четко описать форму порока и определить хирургическую тактику лечения.

При диагностической лапароскопии выявлено: две матки однорогой формы, левая матка смещена от средней линии, овальной формы, размерами 3,5×4,0 см, правая матка шаровидной формы, размерами 6,0×5,0 см. В области правых придатков матки визуализируется конгломерат, представленный правой маточной трубой ретортообразной формы, расширенной до 5,0 см в запаянном ампулярном отделе, с увеличенным в объеме и ригидным аппендикулярным отростком, покрытым фибриновым налетом (рис. 1, а). Конгломерат плотно прикреплялся плоскостными спайками к правой боковой стенке таза. Правая матка была смещена над входом в малый таз за счет образования с плотными стенками 9,5×8,0 см, расцененного как гематокольпос (рис. 1, б).

Лапароскопический диагноз: Порок развития половых ор.

Источник