Что такое синдром шихана
Что такое синдром шихана
Синонимы синдрома Симмондса-Шихана. S. Reye—Sheehan. S. Sheehan. S. (M.) Simmonds. S. Glinski, M. Simmonds—Glinski. Кахексия Simmonds. Гипофизарная кахексия. Марантогенитальная дистрофии. Послеродовой некроз гипофиза (Sheehan). Недостаточность передней доли гипофиза. Послеродовая гипофизарная микседема. Частичная послеродовая недостаточность передней доли гипофиза. Питуитарный синдром.
Определение синдрома Симмондса-Шихана. Заболевание, развивающееся преимущественно после родов (сильное кровотечение в родах) в результате наступившей недостаточности передней доли гипофиза.
Авторы. Simmonds Morris — немецкий патолог, Гамбург, 1855—1925. Sheehan Н. L. — английский эндокринолог и патолог. Первым дал клиническое описание симптомов гипофункции гипофиза Simpson J. Y (1872). Один случай послеродовой гипофункции гипофиза описал Clunn (1883), два других — Hun и Pruden (1888). Glinski описал два случая послеродового некроза гипофиза в 1913 г. В 1914 г. Simmonds описал больную с резко выраженной кахексией на почве атрофии передней Доли гипофиза.
Впоследствии было установлено, что атрофия передней доли гипофиза отнюдь не всегда приводит к кахексии (Reye, Jakobs) и ее обнаруживают лишь в 20%. Reye в 1928 г. и Sheehan в 1937 г.. впервые детально описали картину недостаточности передней доли гипофиза на почве тяжелых родовых и послеродовых кровотечений, рассматривая кахексию Simmonds лишь как ее особую форму (атрофия передней доли гипофиза). В связи с этим Jores предложил синдром недостаточности передней доли гипофиза называть S. Reye— Sheehan.
Симптоматология синдрома Симмондса-Шихана:
1. Атрофия внутренних и наружных половых органов. Аменорея, чаще всего связанная с гипоплазией матки; фригидность. Агалактия или гипогалактия.
2. Выпадение волос на лобке, в подкрыльцовых впадинах, а также бровей.
3. Недостаточное пото- и салоотделение. Прозрачный, алебастровый вид кожи.
4. Атрофия щитовидной железы, которую не удается прощупать. Снижение основного обмена, снижение температуры тела (особенно характерна монофазная базальная температурная кривая) или гиперпирексия (термолабильность); повышенная чувствительность к холоду.
5. Спонтанная гипогликемия, повышенная чувствительность к инсулину.
6. Психическая лабильность, эмоциональная слабость, забывчивость, психическая пассивность.
7. Умеренная анемия.
8. Биохимия крови: повышенное содержание холестерина, сниженное содержание хлора и натрия.
9. Сниженное выделение с мочой 17-кетостероидов, 11-оксистероидов и гонадотропина.
10. Проба Торна выявляет признаки недостаточности коры надпочечников.
11. Истощение («гипофизарная кахексия») не является обязательным признаком!
12. Заболевание чаще всего развивается у женщин после родов («послеродовой некроз»).
13. Прогноз неблагоприятный, так как терапевтические возможности и до настоящего времени являются относительно скромными.
Этиология и патогенез синдрома Симмондса-Шихена. Недостаточность передней доли гипофиза развивается при разрушении гипофиза кистозными, тромбическими, воспалительно-некротическими, Рубцовыми и опухолевыми процессами. Так называемый послеродовой некроз (Sheehan) развивается у рожениц после родов с кровотечениями, коллапсом или другими осложнениями.
Поскольку некрозы аденогипофиза после кровотечений другого происхождения не наблюдаются, можно полагать, что само состояние аденогипофиза является благоприятствующим фактором для развития этих некрозов. Это предположение основано на том, что в гипофизе во время беременности вследствие усиления обменных процессов может развиться тяжелая ишемия.
Дифференциальный диагноз. Микседема. S. Addison (см.). Неврогенная анорексия. S. Chiari—Frommel (см.).
МРТ при синдроме Симмондса-Шихана
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое синдром шихана
Методика лечения больных с послеродовым гипопитуитаризмом индивидуальна и зависит от тяжести заболевания. Вместе с тем необходимо учитывать общее состояние больной, стремиться к его улучшению. При удовлетворительном состоянии рекомендуется высококалорийное питание с достаточным количеством витаминов С и В, белков. Целесообразно 3—4 раза в год проводить заместительную терапию половыми гормонами (эстрогена 5—7 мг, прогестерона 60—80 мг на курс лечения или прегнина 180—200 мг).
Подобное лечение ведет к улучшению трофики половых органов, нормализует ряд обменных процессов, оказывает благоприятное влияние на психику больной, улучшает ее самочувствие. Однако двухфазный менструальный цикл, как правило, не восстанавливается; иногда возникают ановуляторные кровотечения.
Необходимо учитывать возможность значительного ухудшения состояния больной после травмы, повторного кровотечения, острого инфекционного заболевания с выраженной недостаточностью надпочечников (снижение экскреции 17-КС и 17-ОКС). При этом необходимо назначать повышенные дозы кортизона: до 100—200 мг в день. Учитывая опасность серьезного ухудшения состояния больных после стресса, необходимо систематически наблюдать каждую женщину независимо от характера течения заболевания.
Женщинам с тяжелой формой гипопитуитаризма показана прерывистая терапия кортизоном или гидрокортизоном (по 20— 25 мг 1 раз в день в течение 3 нед). Курс лечения проводится раз в 3 мес. Кортизон и гидрокортизон обладают некоторыми минералокортикоидными свойствами, что также целесообразно при гипопитуитаризме.
В процессе лечения самочувствие больных обычно улучшается и работоспособность повышается.
При выраженной астении и значительном похудании показано применение анаболического стероидного гормона неробола (по 10 мг per os перед едой в течение 40—60 дней). Этот препарат оказывает стимулирующее влияние на синтез белков в организме, способствует увеличению массы тела, улучшает самочувствие.
Назначение АКТГ или АКТГ в сочетании с кортикостероидами, как рекомендуют некоторые авторы [Милку Ш., Старкова Н. Т.], нельзя считать целесообразным, так как после применения этих препаратов надолго затягивается восстановление резервов гипофиза. Об этом можно судить по пробе с метапироном [Rcclus et al.]. Применение кортикостероидов вместе с АКТГ вызывает изменения в коре надпочечников, неблагоприятно отражающиеся на ее секреции [Юдаев Н. А.]. Подробно изучив состояние системы АКТГ — кора надпочечников, Е. Ф. Флейшман пришла к выводу о необходимости отказаться от применения этого препарата.
Автор установила, что наиболее щадящим методом является прерывистая кортикоидная терапия.
Если в клинической картине заболевания преобладают симптомы гипотиреоза, можно назначить тиреоидин, однако во избежание надпочечниковой недостаточности необходимо одновременно применять и кортизон или гидрокортизон. Лечение тиреоидином следует начинать с небольших доз (0,015 г 1—2 раза в день), постепенно повышая их до 0,05—0,2 г в день. На большую дозу тиреоидина следует переходить с интервалом в 7— 10 дней.
При возникновении прскоматозного состояния показано прежде всего внутривенное введение гидрокортизона гемисукцината в количестве 100 мг в 300 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение не более 10 мин, а также применение норадреналина, мезатона. При редко встречающейся гипопитуитарной коме дозу гидрокортизона гемисукцината повышают до 300 мг и больше (внутривенно), производят осторожно общее согревание, внутривенное введение 1—2 л 10% раствора глюкозы.
Хотя у таких больных возникают признаки гипотиреоидизма, необходимо соблюдать осторожность при назначении тиреоидных препаратов, так как они могут привести к надпочечниковой недостаточности и гипогликемии.
При гипопитуитаризме, обусловленном другими причинами (опухоль, туберкулез, сифилис), проводится лечение основного заболевания. При опухоли рекомендуется хирургическое или лучевое лечение. Одновременно необходимо проводить глюкокортикоидную терапию и общеукрепляющее лечение.
Прогноз при гипопитуитаризме неблагоприятный. Однако при своевременном правильном систематичеоком лечении больные живут многие годы. Трудоспособность их значительно снижена. Перенапряжение, острое инфекционное заболевание иногда вызывают значительное ухудшение состояния. В связи с этим больных гипопитуитаризмом следует считать ограниченно трудоспособными (инвалидность II группы): они могут выполнять работу, не связанную с профессиональными вредностями и со значительным психическим или физическим напряжением.
Синдром Шихана
Что такое синдром Шихана
Синдром Шихана – патология, которая развивается у женщин в послеродовом периоде и характеризуется некрозом гипофиза, который развивается вследствие кровотечения и снижения артериального давления. Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Согласно статическим данным, патология выявляется примерно в 20% случаев при кровопотере до восьмисот миллилитров, в 50% случаев при кровопотере до тысячи миллилитров и в 75% случаев при массивной кровопотере.
Причины некроза гипофиза
В период гестации размеры гипофиза начинают увеличиваться, однако кровоснабжение при этом остается прежним. Артериальная гипотония в результате кровотечения становится причиной того, что кровоток резко уменьшается, в связи с чем происходит гипоксия, а затем некроз тканей органа.
Нужно отметить, что может быть поражена как вся передняя доля гипофиза, так и только лактотропные клетки. В первом случае развивается гипопитуитаризм, во втором – прекращение лактации из-за нарушения синтеза пролактина.
Симптомы
Симптоматика различается в зависимости от того, насколько сильно поражен аденогипофиз, а также от локализации пораженных участков. Яркая клиническая картина имеет место в том случае, если объем патологических участков составляет от ¾ от общего объема передней доли гипофиза.
Пациентки предъявляют жалобы на головные боли, снижение работоспособности, снижение артериального давления. В ходе диагностических мероприятий выявляются гипофункция надпочечников и щитовидной железы.
Помимо описанных выше эндокринных патологий, у женщин выявляются нарушения менструального цикла по типу олигоменореи и ановуляция. Вследствие отсутствия овуляции развивается бесплодие.
У пациенток отмечается значительное снижение функции гипофиза. Выявляются признаки серьезной недостаточности продукции гонадотропных гормонов (что выражается в гипотрофических изменениях молочных желез и половых органов, развитии вторичной аменореи), тиреотропного гормона ( наблюдается ухудшение памяти, развитие микседемы), адренокортикотропного гормона (выявляется гиперпигментация, резкий упадок сил).
Как правило, у пациенток с легкой формой синдрома происходит увеличение веса, с тяжелой – напротив, снижение массы тела.
Диагностика
Лечение
Заместительная терапия при лечении послеродового некроза гипофиза может предполагать прием эстрогенов, кортикостероидов, тиреоидина, что направлено на нормализацию общего состояния пациентки.
Если у Вас возникли какие-либо вопросы, связанные с синдромом Шихана, вы можете задать их врачам Нова Клиник. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Что такое синдром шихана
Клиническая картина синдрома Шихена зависит от степени поражения гипофиза. И. М. Васина также обнаружила прямую зависимость между объемом кровопотери в родах и тяжестью клинических симптомов гипопитуитаризма. Наиболее ранним симптомом относительно легкой формы заболевания является агалактия или гипогалактия. Конечно, агалактию или гипогалактию необходимо учитывать как один из начальных симптомов гипопитуитаризма лишь в тех случаях, когда роды сопровождаются патологическим кровотечением.
Другим симптомом гипопитуитаризма является аменорея. Teter считает этот симптом (в сочетании с агалактией, атрофией молочных желез и половых органов) наиболее характерным.
При выраженной форме заболевания через год после его начала возникают симптомы недостаточности периферических эндокринных желез — яичников, щитовидной железы, надпочечников. Так, у больных с тяжелой формой гипопитуитаризма, как правило, наблюдаются все основные признаки: агалактия, аменорея, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, слабость, головокружение, обморочное состояние, снижение артериального давления, микседема и похудание. Эти признаки свидетельствуют о понижении секреции ТТГ, АКТГ и СТГ.
Согласно данным Sheehan, Ш. Милку, И. Пенчева, вначале нарушается гонадотропная функция, затем функция щитовидной железы и, наконец, функция коры надпочечников.
Нарушение гонадотропной функции гипофиза обусловливает гипофункцию яичников, снижение или исчезновение полового влечения, аменорею или гипоменструальный синдром, исчезновение или уменьшение вторичных половых признаков, гипотрофию половых органов. Снижение секреции СТГ обусловливает сухость и бледность кожи и слизистых оболочек, потерю тургора тканями, дистрофические изменения ногтей и зубов [Teter, Sheehan, Devis].
Гипотиреоидизм проявляется снижением общего тонуса, безразличием к окружающей обстановке, ухудшением памяти, зябкостью, брадикардией, адинамией, анорексией, тошнотой, рвотой, сухостью и шелушением кожи, запорами. Гипофункция коры надпочечников выражается в гипотонии, общей слабости, снижении полового чувства, уменьшении роста (или выпадении) волос на голове, лобке и в подмышечных впадинах. При исследовании крови часто находят умеренную нормохромиую анемию, лейкопению, иногда лимфоцитоз, эозинофилию. Основной обмен понижен до 50—60%.
При тяжелой форме гипопитуитаризма иногда возникают нарушения психики, затяжное депрессивное состояние, апатия, потеря интереса к окружающему, резкое ослабление памяти, сонливость [Кузьменок В. Ф., Целибеев Б. А.].
Тяжесть заболевания определяется в основном размером повреждения аденогипофиза. Вместе с тем в развитии клинической картины заболевания имеет, несомненно, значение и повреждение гипоталамуса. Однако прижизненное определение степени повреждения гипоталамо-гипофизарной системы крайне затруднено. В связи с этим в практической деятельности для определения тяжести заболевания имеет основное значение изучение функции таких эндокринных желез, как надпочечники, их кора и щитовидная железа.
Развитию гипопитуитарной комы способствуют алиментарная гипогликемия (особенно опасно введение инсулина), инфекционные заболевания, пищевые отравления. Симптомы гипопитуитарной комы: упорная астения, резкая гипотония, брадикардия, сонливость, сильная зябкость, безразличие к окружающей обстановке, гипотермия. При обследовании выявляют гипогликемию, признаки микседемы, атрофию половых органов, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах.
Однако необходимо учитывать, что, кроме крайне тяжелой формы гипопитуитаризма, наблюдаются значительно чаще легкие и стертые формы заболевания. Стертые формы гипопитуитаризма имеют ряд особенностей. Они чаще возникают после септического аборта, чем после патологических родов. Объем кровопотери при гипопитуитаризме обычно меньше и коллапс наблюдается реже, чем у больных с тяжелой формой заболевания.
Такой характерный признак гипопитуитаризма, как агалактия, отмечается при стертой форме лишь у каждой третьей больной, а аменорея еще реже — у каждой шестой. Артериальное давление при стертой форме заболевания снижается меньше, чем при тяжелой. Значительно реже отмечаются обморочные состояния, головокружение, зябкость, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, гипотрофия половых органов.
Синдром Шихана
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ишемический некроз гипофиза и стойкое снижение его функций вследствие послеродового кровотечения получил название синдром Шихана. Это редкое осложнение родов, сопровождаемых угрожающей жизни потерей крови, также называют послеродовой гипофизарной недостаточностью, послеродовым гипопитуитаризмом, гипофизарной (диэнцефально-гипофизарной) кахексией или болезнью Симмондса.
Данная эндокринная патология имеет код E23.0 по МКБ-10.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
В развитых странах, за счет высокого уровня акушерской помощи, синдром Шихана встречается редко: его частота за 50 лет снизилась с 10-20 случаев на 100 тыс. женщин до 0,5% всех случаев гипопитуитаризма у женщин.
По данным Еuropean Society of Endocrinology, некоторые симптомы легкой степени повреждения передней доли гипофиза отмечаются у 4% женщин, потерявших много крови при родах. Умеренные признаки синдрома Шихана диагностированы у 8%, а тяжелые формы послеродового гипопитуитаризма имеют 50% женщин после гиповолемического шока.
В международной базе данных фармакоэпидемиологического реестра KIMS (Pfizer International Metabolic Database) за 2012 год числится 1034 пациента с дефицитом гормона роста (СТГ), и в 3,1% случаев у пациенток-женщин причиной данной патологии является синдром Шихана.
Послеродовой гипопитуитаризм представляет серьезную угрозу для женщин в слаборазвитых и развивающихся странах, Например, в Индии распространенность синдрома Шихана оценивается в 2,7-3,9% среди рожавших женщин старше 20 лет.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Причины синдрома Шихана
Все причины синдрома Шихана являются результатом гиповолемического шока, который развивается при резком уменьшении объема циркулирующей крови и падении кровяного давления, обусловленных кровотечением во время родов.
При массивной кровопотере (более 800 мл) нарушается кровоснабжение органов и поступление к ним кислорода. И, в первую очередь, это касается головного мозга. Синдром Шихана возникает из-за повреждения гипофиза (pituitary gland) – железы головного мозга, ответственной за синтез важнейших гормонов.
Больше всего страдают гормонпродуцирующие клетки его передней доли – аденогипофиза. В период вынашивания ребенка – под действием гормонов плаценты – размер этой железы увеличивается, по некоторым оценкам, на 120-136%. В частности, происходит гипертрофия и гиперплазия лактотропоцитов – клеток, синтезирующих пролактин, необходимый для развития и подготовки молочных желез к выработке молока.
[15]
Факторы риска
Акушеры-гинекологи отмечают факторы риска развития синдрома Шихана:
Повышен риск кровотечения при родах и возникновения синдрома Шихана в случаях предлежания плаценты, ее преждевременной отслойки, а также при многоплодной беременности (двойней или тройней) и при стремительных (бурных) родах, во время которых может быть эмболия сосудов легких околоплодной жидкостью.
[16], [17], [18]
Патогенез
Патогенез синдрома Шихана связан с гипоксией тканей гипофиза и их отмиранием. В повышенной уязвимости аденогипофиза главную роль играет особенность его кровоснабжения: через портальную венозную систему и сеть капиллярных анастомозов воротных сосудов. При сильном кровотечении и падении АД локальный кровоток в увеличенной передней доле железы отсутствует; связанный с шоком спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз, приводит к недостатку кислорода и ишемическому некрозу железы.
Вследствие этого гипофиз не производит достаточного количества таких тропных гормонов:
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]
Симптомы синдрома Шихана
Нарушение баланса гормонов, вырабатываемых гипофизом, порождает весьма разнообразные симптомы синдрома Шихана, которые зависят от степени недостаточности секреции конкретных гипофизарных гормонов.
Объем поврежденных клеток гипофиза определяет острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отражает значительное повреждение передней доли железы, и симптомы становятся очевидными вскоре после родов. В хронических случаях выявляемые повреждения меньше, и симптомы могут не появляться в течение нескольких месяцев или лет после родов.
Наиболее распространенные первые признаки синдрома Шихана – агалактия, то есть отсутствие лактации. Из-за длительного недостатка эстрогенов в положенное время после родов не возобновляется менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончается слизистая оболочка влагалища. А дефицит гонадотропина выражается в аменорее, олигоменорее, снижении либидо. У некоторых женщин месячные возобновляются, и повторная беременность возможна.
Характерная симптоматика дефицита тиреотропного гормона при синдроме Шихана проявляется усталостью и нарушением терморегуляции с непереносимостью холода; сухостью кожи, выпадением волос и ломкостью ногтей; запорами и увеличением массы тела. Эти симптомы обычно развиваются постепенно.
Последствия дефицита соматотропина ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, увеличением жировой ткани в организме и повышенной чувствительностью к инсулину. Как при острой, так и при хронической форме могут быть признаки несахарного диабета: сильная жажда и повышенный диурез (объем мочи).
Симптомы синдрома Шихана включают и признаки вторичной недостаточность коры надпочечников, то есть недостатка АКТГ. Это снижение общего тонуса организма и потеря массы тела, гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), анемия и гипонатриемия (низкий уровень натрия). Дефицит данного гормона приводит к хронической гипотонии с обмороки и ортостатической гипотензией, неспособности реагировать на стресс. Также наблюдается гипопигментация и складки на коже (через нескольких недель или месяцев после родов).
Обострение надпочечниковой недостаточности, требующее срочной медицинской помощи, происходит при тяжелых инфекциях или хирургических вмешательствах.