Что такое системный васкулит

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Васкулит

Статья проверена врачом дерматовенерологом Ломоносовым М.К., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

О развитии заболевания

Развивается васкулит на фоне нарушений иммунных механизмов. Точные причины болезни не установлены. В соответствии с основной гипотезой природа заболевания связана с различными факторами:

Данные факторы способствуют выработке иммунных комплексов, которые являются патогенными. При нормальных процессах в организме некоторые антитела уничтожают возбудителей заболеваний. Но при иммунных нарушениях происходит атака клеток организма. Это сопровождается фиксацией иммунных комплексов на стенках сосудистых структур, что приводит к их повреждению и развитию воспалительного процесса.

Причины

Точная причина васкулита до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Также спровоцировать развитие васкулита могут стресс, переохлаждение, травмы, длительное нахождение под солнцем и другие факторы. Играет роль наследственная предрасположенность.

Виды и классификация васкулита

Васкулиты – это большая группа заболеваний, которые классифицируются по этиологии и причинам развития, а также по области поражения сосудистых структур:

По этиологии васкулит бывает первичным и вторичным. В первом случае речь идет о воспалении стенок сосудистых структур в качестве самостоятельного заболевания. Причиной является наследственная предрасположенность. Вторичные васкулиты развиваются на фоне других болезней (онкология, сифилис, гепатит В и С).

Симптомы и формы васкулита

Геморрагический васкулит

Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.

Кожный

Ангиит кожного покрова представлен дерматозом, в патоморфологической и клинической картине которого выступает неспецифический воспалительный процесс сосудистых стенок сосудов различного калибра.

Аллергический васкулит

Связан с атопическими состояниями, крапивницей и синдромом Чурга-Штрауса. Характеризуется наличием повышенных уровней IgE в сыворотке и тканях. В васкулитической фазе характеризуется ангиоцентрической инфильтрацией сосудов эозинофилами.

Системный васкулит

Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания. Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.

Криоглобулинемический васкулит

Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.

Уртикарный васкулит

Кожное заболевание, которое проявляется волдырями и имеет гистологические особенности лейкоцитокластического васкулита. Признаки сохраняются в течение суток и разрешаются сами собой с сохранением остаточных явлений. Частота встречаемости уртикарного васкулита составляет 5-20%. Патогенез болезни опосредован возникновением иммунных комплексов в сосудистых стенках.

Узелковый периартериит

Первичный системный васкулит, при котором существует некротический васкулит артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением почек. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Хроническое воспаление аорты и ее ветвей. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты.

Гранулематоз Вегенера

Первичный системный васкулит, характеризующийся клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.

Синдром Черджа-Стросса

Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.

Полиморфный дермальный ангиит

Болезнь Гужеро-Рюитера представлена хроническим дерматозом рецидивирующего типа. Патологический процесс обусловлен неспецифическим воспалением стенок сосудов кожи. Сопровождается появлением узелков, бляшек, пузырьков и волдырей.

Ливедо-ангиит

Патология сосудов подкожной клетчатки и кожного покрова. Развивается на фоне вазомоторных нарушений. Сопровождается появлением пурпурного сетчатого цианотического или пятнистого красно-голубого рисунка. Может выступать в качестве самостоятельного патологического процесса или же быть следствием серьезных заболеваний (инфекционного процесса, аутоиммунных, неврологических или эндокринных нарушений).

Церебральный васкулит

Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.

Микроскопический васкулит

Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший прогноз, чем другие формы болезни.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается преимущественно у людей после 50 лет в сочетании с ревматической формой полимиалгии.

Классификация васкулита

Крупных артерий

Гигантоклеточный артериит (по старому болезнь Хортона)

Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается у людей после 50 лет в сочетании с ревматической полимиалгией или отдельно.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, которое приводит к утолщению стенки, что вызывает сужение просвета сосуда вплоть до его окклюзии. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты. Поражает преимущественно молодых людей, по статистике преобладают женщины.

Артерий среднего калибра

Узелковый полиартериит

Не является первичным в 20% случаев. Сопровождается некрозом артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением любого органа. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста. Ассоциирован чаще всего с гепатитом В или С. Встречается реже, поскольку проводится вакцинация от гепатита В.

Мелких и средних артерий

АНЦА-ассоциированные васкулиты

К АНЦА-ассоциированным васкулитам относится гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, поражение мелких сосудов.

Характеризуется клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.

Геморрагический васкулит

Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.

Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания.

Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.

Синдром Чарга-Стросса

Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.

Микроскопических сосудов

Микроскопический васкулит (микроскопический полиангиит)

Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), поражение легких, периферической нервной системы, наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший

прогноз, чем другие формы болезни.

Криоглобулинемический васкулит

Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.

Сочетанная форма заболевания

Церебральный васкулит (васкулит с поражением центральной нервной системы)

Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов различного калибра. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.

Диагностика васкулита

К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

Лечение васкулита

Лечение васкулита у взрослых и детей полностью зависит от формы заболевания и причин, вызвавших его. Ряду пациентов в Клиническом госпитале на Яузе проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет не только улучшить состояние пациента, но и скорректировать работу иммунной системы.

Терапевтические мероприятия

Лечение васкулита в нашей клинике, в том числе геморрагического, направлено на достижение следующих целей:

Для этого наши специалисты — ревматолог, дерматолог, аллерголог — разрабатывают для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с тяжёлыми формами васкулита проводят лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Свою эффективность доказал плазмаферез. Физиотерапевтическая процедура направлена на улучшение работы почек и на предотвращение развития почечной недостаточности. Экстракорпоральные методы очищения крови эффективно вкупе с внутривенным введением иммуноглобулинов.

Максимально значимого терапевтического эффекта удается достичь в том случае, если вредные вещества концентрируются в жидкой составляющей кровотока. Перед процедурой необходимо точное дозирование количества ОЦП (объема циркулирующей плазмы).

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначаются индивидуально, в зависимости от особенностей организма пациента и формы заболевания:

В любом случае требуется назначение препаратов, улучшающих кровоток, подавляющих иммунитет и снимающих воспаление. При необходимости пациент направляется к другим специалистам.

Геморрагический васкулит — лечение методами гемокорреекции

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Преимущества методов ЭГ

Данный способ лечения позволяет:

Для терапии васкулита показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Особенности питания и диета при васкулите

Диету составляет лечащий врач, который дает рекомендации по образу жизни в целом. Такой подход позволяет минимизировать симптоматику болезни.

Профилактика

Для предотвращения развития васкулита и исключения осложнений следует:

Для предотвращения развития вторичной формы васкулита следует избегать длительного стресса и санировать очаги хронической инфекции. Также необходимо исключить перегрев, переохлаждение и длительное воздействие химических веществ.

Последствия и осложнения

Острые осложнения, которые приводят к к летальному исходу от системного васкулита, возникают из-за окклюзии или разрыва сосудов, что чревато отсутствием кровоснабжения или кровотечением соответственно.

Васкулиты крупных сосудов может стать причиной осложнений со стороны:

При васкулитах мелких сосудов легкие и почки могут поражаться диффузно и вызывать острую недостаточность. Характерно поражение периферических нервов из-за отсутствия кровоснабжения, что приводит к нарушению чувствительности и/или отсутствию силы в конечностях, развитие парезов. Кожа также может быть поражена (пурпура, узелки или язвы), в зависимости от типа васкулита.

Хронические осложнения возникают из-за необратимого повреждения, которое васкулит вызывает в органах или тканях на начальном этапе или в различные периоды прогрессирования. Вот почему важно установить диагноз и начать лечение как можно раньше. Эти осложнения ухудшают прогноз заболевания и, прежде всего, качество жизни пациентов. К острым и хроническим осложнениям, вызванным этим заболеванием, следует также добавить побочные эффекты лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, используемыми при васкулитах.

Каковы прогнозы на васкулит?

Перспектива трудоспособности и здоровья определяется формой васкулита, возрастом пациента и эффективность проводимого лечения. Другим аспектом, который явно улучшает прогноз общей выживаемости и сохранения конкретных органов, является раннее выявление клинических проявлений и уход за пациентами в специализированных центрах.

Можно ли лечить васкулит дома?

Лечение можно проводить в домашних и стационарных условиях. Обязательная госпитализация необходима детям, беременным женщинам и пациентам с тяжелой формой заболевания. Медикаментозные препараты должен назначать врач.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

При подозрении на васкулит рекомендуется обратиться к терапевту. Врач общей практики при необходимости направит больного к ревматологу. При кожных васкулитах рекомендуется обратиться к дерматологу. При развитии осложнений необходима помощь сосудистого хирурга.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Источник

Системные васкулиты

Общая информация

Краткое описание

Системные васкулиты (СВ) – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: см. Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотренный с 2013 года).

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, ангиохирурги, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов :

Васкулиты крупных сосудов:
Преимущественное поражение крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра.
· Артериит Такаясу;
· Гигантоклеточный артериит.

Васкулиты средних сосудов:
Преимущественное поражение артерий среднего калибра: главных висцеральных артерий и их ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра. Типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.
· узелковый полиартериит;
· болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов:
Поражение интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров, венул, с возможным вовлечением артерий и вен среднего калибра.

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
· микроскопический полиангиит;
· гранулематоз с полиангиитом (Вегенера);
· эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс).

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:
· заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК);
· криоглобулинемический васкулит;
· IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха);
· Гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-ассоциированный васкулит).

Вариабельные васкулиты:
Васкулиты без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры).
· болезнь Бехчета;
· синдром Когана

Васкулиты единственного органа:
· кожный лейкоцитокластический ангиит;
· кожный аортоартериит;
· первичный васкулит центральной нервной системы;
· изолированный аортит;
· другие заболевания.

Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями:
· волчаночный васкулит;
· васкулит при саркоидозе;
· ревматоидный васкулит;
· другие.

Васкулиты, ассоциированные с определенной этиологией:
· криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С;
· узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В;
· аортит, ассоциированный с сифилисом;
· лекарственный иммунокомплексный васкулит;
· лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит;
· паранеопластический васкулит;
· другие состояния.

Таблица 1. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Диагностические критерии:

Классификационные критерии узелкового полиартериита:
· Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.;
· Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечно­стях и туловище;
· Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.;
· Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей;
· Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии;
· Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
· Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи;
· Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови;
· Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
· Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий;
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные критерии Гранулематоза Вегенера:
· Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа;
· Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
· Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
· Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
· Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

Классификационные критерии синдрома Черджа-Стросса:
· Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
· Эозинофилия: эозинофилия>10%.
· Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
· Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
· Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
· Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
· Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
· Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха:
· Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
· Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
· Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
· Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Жалобы:
· симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
· общая слабость, утомляемость;
· потеря веса;
· одышка;
· лихорадка;
· изжога, дисфагия;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах.

Анамнез:
· признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.;
· Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.

Инструментальные исследования :
· УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография-пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
· КТ грудного сегмента определение локали­зации процесса при гранулематозе Ве­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.
· Обзорная рентгенография легких- диагностика поражения лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросса.
· Бронхоскопия (по показаиям);
· ЭКГ-перикардит;
· ЭХО-КГ –поражение сердца;
· УЗИ ОБП, почек –поражение почек, печени, поджелудочной железы;
· ФГДС.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Тактика лечения [1-5,7,9,10,23]:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.

Показания для лечения в амбулаторных условиях:
· Низкая степень активности СВ;
· Плановое продолжение цитостатиков и ГКС, а также последующих инфузий генно-инженерной биологической терапии

Немедикаментозное лечение:
· Терапевтические изменения стиля жизни: отказ от вредных привычек, избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения;
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бетта- адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений;
Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.
Этапы терапии:
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет);
· Эскалационная терапия.

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Профилактические мероприятия 1:

Первичная профилактика: не проводится.
Вторичная профилактика: на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Мониторинг состояния пациента:
· Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания.
· Распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов.
· Посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца.
· Каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля.
· Денситометрия-1 раз в год, по показаниям.
· Рентгенография костей таза-по показаниям.

Индивидуальная карта наблюдения пациента с системными васкулитами:

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
· метилпреднизолон 500-1000мг в/в.

Лечение (стационар)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 2

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений.

Перечень основных лекарственных средств:

Лечение системных васкулитов:
Стандартная схема патогенетического лечения: назначается в дебюте системных васкулитов или при развитии рецидива на фоне снижения или отмены поддерживающего лечения.

(Уровень доказательности А): Для индукции ремиссии системных васкулитов рекомендуется использовать комбинацию ЦФ и ГК. Запоздалое назначение ЦФ способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидивированию заболевания.

(Уровень доказательности С): В период индукции ремиссии показано применение высоких доз ГК как важной составляющей терапии.
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
+МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ по 1,25 мг на 25% в месяц до достижения дозы ПЗ 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
или:ЦФ внутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) со снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки при достижении ремиссии.
+ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки, в дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
Лечение ЦФ продолжают в течение 3- 12 месяцев.

(Уровень доказательности А): Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом. Показания к назначению ритуксимаба (РТМ) в первую очередь включают рефрактерное или рецидивирующее течение заболевания.
РТМ в/в 375 мг/м 2 1 раз в неделю в течение 4 недель
Для снижения риска инфузионных реакций введение РТМ осуществляют на фоне премедикации в/в МП 250- 500 мг и антигистаминными препаратами (хлоропирамина гидрохлорид 20 мг в/м).
Лечение РТМ сочетают с назначением ГК в стандартной дозе, поддерживающей терапией АЗА, ММФ. Рутинного сочетания ЦФ и РТМ следует избегать, однако при тяжелом течении заболевания, в том числе при развитии БПГН, для ускорения лечебного эффекта возможно сочетание РТМ и ЦФ в стандартной дозе на протяжении одного или нескольких месяцев.
После лечения РТМ возможно развитие рецидива системных васкулитов, в связи с чем пациенты должны находиться под наблюдением с периодическим (1 раз в 2- 4 месяца) определением содержания СД 20 В- клеток в циркуляции. Надежные предикторы развития рецидива заболевания не установлены. При развитии рецидива после ремиссии, индуцированной РТМ, рекомендован повторный курс РТМ, при этом могут быть эффективны более низкие дозы РТМ (500- 1000 мг). Для снижения риска рецидива можно рассматривать превентивное назначение повторного курса РТМ.

Альтернативные препараты назначают больным с рефрактерным или рецидивирующим течением заболевания.
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. Является вспомогательным средством.
(Уровень доказательности А): Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека. Присоединяют при неэффективности индукционной терапии, в случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом.
Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса:
ПЗ внутрь 5- 10 мг однократно утром (после еды)
+(Уровень доказательности А): АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год.
Длительность поддерживающей терапии АЗА в сочетании с ГК должна составлять не менее 24 месяцев.
или:
(Уровень доказательности В): Лефлуномид 20- 30 мг/ сутки.
или:
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Антимикробные средства (триметоприм/ сульфаметоксазол) применяют для лечения больных ГПА в случаях с доказанным носительством Staph. aureus, для профилактики пневмоцистной инфекции у больных, длительное время получающих лечение ЦФ.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Хирургическое лечение [11,12]:
· Трансплантация почки.
· Реконструктивные операции на ЛОР- органах
Показания к операции:
· Критические стенозы и окклюзии магистральный артерий.
· Субглоточный стеноз при гранулематозе Вегенера.
Противопоказания к операции:
· свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
· ОНМК (менее 3 месяцев);
· терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование основного заболевания и осложнений.

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· Впервые выявленный системный васкулит;
· Уточнение диагноза;
· Подбор иммуносупрессивной терапии;
· Высокая активность;
· Развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· Высокая степень активности заболевания;
· Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
· Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертония
АТ- антитела
ANCA- аутоантитела к компонентам цитоплазме нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Список разработчиков протокола:
1) Турдалин Нурлан Бостыбаевич – кандидат медицинских наук, директор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения города Алматы, главный внештатный ревматолог МЗСР РК.
2) Машкунова Ольга Васильевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Ан Ирина Константиновна – главный ревматолог Восточно-Казахстанской области, заведующая ревматологического отделения КГП на ПХВ «Городская больница №3 города Усть-Каменогорска» Управления Здравоохранения Восточно-Казахстанской области.
4) Аубакирова Бакыт Амантаевна – главный внештатный ревматолог г.Астана, руководитель Городского ревматологического центра при Городской поликлинике №7 Управления здравоохранения г.Астаны.
5) Надырова Арзыгуль Абдумаликовна – врач ординатор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения г.Алматы.
6) Сейсенбаев Аскар Шакенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий модулем ревматологии «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
7) Сарсенбайулы Мукан Сарсенбаевич – главный внештатный ревматолог ВКО.
8) Смагулова Газиза Ажмагиевна – Руководитель кафедры пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии Западно-Казахстанского государственного медицинского университета им.М.Оспановаг.Актобе, доцент, кандидат медицинских наук, клинический фармаколог.

Конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Иванова Райфа Латыфовна – профессор РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей» МЗ СР РК, кафедра постдипломного образования.
2) Исаева Бакытшолпан Габдулхакимовна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой общей врачебной практики №1 с курсом геронтологии и гериатрии, ревматолог.

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
к клиническому протоколу
диагностики и лечения

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Приложение

Список использованной литературы по определению шкалы уровня доказательности основных лекарственных средств:

Источник