Что такое сосудистая мальформация

Сосудистая мальформация

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

• Вялость, апатия, снижение работоспособности;

• Расстройство координации движений;

• Видимое снижение интеллектуальных способностей;

• Моторная афазия и иные речевые нарушения;

• Подавление иннервации отдельных участков тела;

• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

• Мышечная гипотония и судорожные приступы;

• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

• Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Источник

Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагина С. С., сосудистого хирурга со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.

АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.

Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозный шунт.

Симптомы артериовенозной мальформации

Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.

Симптомы при АВД могут включать:

Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.

Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).

Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.

При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.

Симптомы АВМ на коже

Симптомы АВМ спинного и головного мозга

Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.

При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.

При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:

При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Симптомы АВМ у детей

У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.

При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.

Патогенез артериовенозной мальформации

Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».

В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.

Период стабильный (компенсация)

Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.

Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.

Период нарушения (декомпенсации)

Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации

В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:

Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:

Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:

Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):

Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.

Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:

Осложнения артериовенозной мальформации

Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:

Диагностика артериовенозной мальформации

Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.

Клинические методы исследований

Инструментальная диагностика

Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

Лечение артериовенозной мальформации

Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.

Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.

Хирургическое лечение

Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.

Малоинвазивное лечение

Медикаментозное лечение

Прогноз. Профилактика

Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.

Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.

Источник

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Симптомы венозной мальформации

Патогенез венозной мальформации

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; «венозный клубок») характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается «главное» поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

Диагностика венозной мальформации

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

Прогноз. Профилактика

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

Источник

Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник