Что такое гнозис в неврологии
Что такое гнозис в неврологии
К высшим мозговым функциям относятся гнозис, праксис, память, мышление, сознание и речь.
ГНОЗИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА
Гнозис – это способность узнавать объекты по их чувственным восприятиям. Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта и имеет условнорефлекторную природу. Гнозис обеспечивается вторичными корковыми зонами анализаторов. При нарушении гнозиса – агнозии – элементарные формы чувствительности остаются сохранными, страдают сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора. В соответствии с видами органов чувств различают зрительную, слуховую, сенситивную, обонятельную и вкусовую агнозию.
Зрительная агнозия («душевная слепота») возникает при поражении вторичных зон коры затылочной доли, особенно левой. Больной видит предмет, но не узнает, воспринимает лишь отдельные его признаки. Иногда зрительная агнозия проявляется только в осложненных условиях: например, перестает узнавать предмет на картинке, если его перечеркнуть. Поражение левых затылочно-теменных областей вызывает зрительно-пространственную агнозию. Больному трудно определить время по стрелочным часам, распознать правую и левую стороны объекта, сравнить две фигуры с определенным пространственным расположением элементов. Для аналогичных правополушарных очагов поражения характерны неузнавание лиц знакомых людей (прозопагнозия), игнорирование восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия), нарушение топографической памяти с неузнаванием знакомой улицы, квартиры. При поражении правой затылочной доли больной перестает узнавать свои собственные вещи.
Слуховая агнозия («душевная глухота») – это нарушение способности узнавать знакомые звуки вследствие поражения вторичных корковых зон височной доли. Лай собаки, звон монет, шелест сминаемой бумаги не отождествляются с объектами, если больной их не видит. Сначала может создаться впечатление о тугоухости, однако, на самом деле страдает не само восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. При расположении очага поражения в задних отделах верхней височной извилины доминантного полушария (зона Вернике) больной перестает понимать родную речь, у него развивается речевая агнозия (сенсорная афазия). Для поражения правой височной доли характерно нарушение узнавания мелодий (амузия).
Агнозия
Агнозия — это нарушение распознавания зрительных, слуховых или тактильных ощущений при нормальном функционировании воспринимающего аппарата. Соответственно локализации поражения церебральной коры состояние характеризуется непониманием увиденного, услышанного, неузнаванием предметов при ощупывании, расстройством восприятия собственного тела. Диагностируется по данным исследования психоневрологического статуса, результатам нейровизуализации (КТ. МРТ, МСКТ головного мозга). Лечение осуществляется этиотропными, сосудистыми, нейрометаболическими, холинэстеразными фармпрепаратами в сочетании с психотерапией, логопедическими занятиями.
МКБ-10
Общие сведения
Гнозис в переводе с греческого означает «познание». Является высшей нервной функцией, обеспечивающей узнавание предметов, явлений, собственного тела. Агнозия — комплексное понятие, включающее все нарушения гностической функции. Расстройства гнозиса зачастую сопровождают дегенеративные процессы ЦНС, наблюдаются при многих органических поражениях мозга, возникающих вследствие травм, инсультов, инфекционных и опухолевых заболеваний. Классическая агнозия редко диагностируется у детей младшего возраста, поскольку высшая нервная деятельность у них находится в стадии развития, дифференцировка корковых центров не завершена. Нарушения гнозиса чаще возникают у детей старше 7 лет и у взрослых. Женщины и мужчины заболевают одинаково часто.
Причины агнозии
Гностические нарушения обусловлены патологическими изменениями вторичных проекционно-ассоциативных полей мозговой коры. Этиофакторами поражения указанных зон выступают:
Патогенез
Церебральная кора имеет три основные группы ассоциативных полей, обеспечивающих разноуровневый анализ поступающей в мозг информации. Первичные поля связаны с периферическими рецепторами, принимают идущую от них афферентную импульсацию. Вторичные ассоциативные зоны коры отвечают за анализ и обобщение информации, поступающей из первичных полей. Далее информация передается в третичные поля, где осуществляется высший синтез и выработка задач поведения. Дисфункция вторичных полей приводит к нарушению указанной цепочки, что клинически проявляется утратой способности узнавать внешние раздражители, воспринимать целостные образы. При этом функция анализаторов (слухового, зрительного и т. д.) не нарушена.
Классификация
В зависимости от области поражения в клинической неврологии агнозия классифицируется на следующие основные группы:
Существует также нарушение всех форм гнозиса. Данная патология обозначается термином «тотальная агнозия».
Симптомы агнозии
Базовый симптом состояния — невозможность узнать воспринимаемые ощущения при сохранении способности их чувствовать. Проще говоря, больной не понимает, что он видит, слышит, ощущает. Зачастую отмечается дифференцированная агнозия, обусловленная выпадением функции отдельного поражённого отдела коры. Агнозия тотального характера сопровождает патологические процессы, диффузно распространяющиеся в церебральных тканях.
Зрительная агнозия проявляется путаницей предметов, неспособностью назвать рассматриваемый предмет, срисовать его, нарисовать по памяти или начатому рисунку. Изображая предмет, пациент рисует только его части. Зрительная форма имеет много вариантов: цветовая, избирательная агнозия лиц (прозопагнозия), апперцептивная — сохранено узнавание признаков предмета (формы, цвета, размера), ассоциативная — пациент способен описать предмет целиком, но не может назвать его, симультантная — неспособность узнать сюжет из нескольких предметов при сохранении узнавания каждого предмета в отдельности, зрительно-пространственная — нарушение гнозиса взаимного расположения предметов. Расстройство распознавания букв и символов ведёт к дислексии, дисграфии, утрате способности делать арифметические вычисления.
Слуховая агнозия при поражении доминантного полушария приводит к частичному или полному непониманию речи (сенсорной афазии). Пациент воспринимает фонемы как ничего не значащий шум. Состояние сопровождается компенсаторной многоречивостью с повторениями, вставлением случайных звуков, слогов. При письме могут отмечаться пропуски, перестановки. Чтение сохранено. Поражение субдоминантного полушария может приводить к потере музыкального слуха, способности узнавать знакомые ранее звуки (шум дождя, собачий лай), понимать интонационные особенности речи.
Сенситивная агнозия характеризуется расстройством гнозиса раздражений, воспринимаемых болевыми, температурными, тактильными, проприоцептивными рецепторами. Включает астериогнозис — невозможность опознать предмет на ощупь, пространственную агнозию — нарушение ориентировки в знакомой местности, больничной палате, собственной квартире, соматогнозию — расстройство ощущения собственного тела (пропорциональности, размера, наличия отдельных его частей). Распространёнными формами соматогнозии выступают пальцевая агнозия — пациент неспособен назвать пальцы, показать указанный врачом палец, аутотопагнозия — чувство отсутствия отдельной части тела, гемисоматоагнозия — ощущение только половины своего организма, анозогнозия — неосознание наличия заболевания или отдельного симптома (пареза, тугоухости, ухудшения зрения).
Диагностика
Обследование направлено на выявление агнозии, поиск её причины. Определение клинической формы агнозии позволяет установить локализацию патологического процесса в головном мозге. Основными диагностическими методиками являются:
Агнозия является лишь синдромом, синдромальный диагноз может иметь место на начальном этапе диагностики. Результатом вышеперечисленных исследований должно быть установление полного диагноза базового заболевания, в клиническую картину которого входит расстройство гнозиса.
Лечение агнозии
Терапия зависит от основного заболевания, может состоять из консервативных, нейрохирургических, реабилитационных методов.
Реабилитация пациентов длится не менее трёх месяцев, включает:
Нейрохирургическое лечение может потребоваться в случае черепно-мозговой травмы, церебральной опухоли. Проводится на фоне консервативной терапии с последующей реабилитацией.
Прогноз и профилактика
Успех лечения зависит от тяжести базового заболевания, возраста больного, своевременности проводимой терапии. Агнозия, возникающая у молодых пациентов вследствие травмы, энцефалита регрессирует на фоне лечения в течение 3 месяцев, в тяжёлых случаях процесс восстановления занимает до 10 месяцев. Агнозия опухолевого генеза зависит от успешности удаления образования. При дегенеративных процессах прогноз неблагоприятный, лечение позволяет лишь приостановить прогрессирование симптоматики. Профилактика состоит в своевременной терапии сосудистой патологии, предупреждении травм головы, онкогенных воздействий, инфекционных заболеваний.
Что такое гнозис в неврологии
Гнозис и его расстройства
Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта (по типу условных рефлексов); полученная информация закрепляется (функция памяти).
Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражителей, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по простым чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по И. П. Павлову).
При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора.
Часто больные сами говорят «не знаю», «не вижу». Вместе с тем предметы они видят, обходят их и не натыкаются.
Среди зрительных агнозий особое место занимает синдром симультанной агнозии. Он проявляется неспособностью синтетически воспринимать части изображения, образующие целое.
При апперцептивной агнозии больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его. При ассоциативной зрительной агнозии больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их. При менее выраженных нарушениях признаки зрительной агнозии выявляются только в осложненных условиях, в частности при восприятии перечеркнутых или заретушированных изображений. Например, оконный переплет на рисунке, изображающем окно, больной узнает и правильно называет («рама»). Если же этот рисунок перечеркнуть несколькими штриховыми линиями, то он перестает узнавать изображение оконного переплета.
При поражении вторичной зоны затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга зрительная агнозия проявляется неузнаванием лиц (прозопагнозия) или игнорированием восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия). Последняя характеризуется тем, что зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но нарушается способность оценивать пространственное отношение. Больной не может различать правую и левую сторону, делает ошибки при определении времени по расположению стрелок на часах, при чтении и изображении контуров географической карты. Этот вид агнозии возникает при поражении третичных зон теменно-затылочных отделов коры головного мозга.
Для исследования зрительной агнозии используют набор предметов и рисунков. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. С помощью набора картинок (цветных, однотонных, контурных) оценивают узнавание не только предметов, но и сюжетов. Попутно проверяют и зрительную память: предъявляют несколько картинок, затем перемешивают с ранее не показываемыми и просят выбрать уже виденные картинки.
Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается ее вариант в виде тактильной агнозии: у больного с достаточно сохранной тонкой осязательной чувствительностью утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз.
Изредка встречается болевая агнозия, распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает.
Что такое гнозис в неврологии
Общая психопатология
Агнозия (от греч. a — отсутствие, gnosis — познание) — утрата способности узнавать ранее знакомые предметы, людей, явления (при нормальном функционировании органов чувств и ясности сознания).
Агнозии наблюдаются при заболеваниях головного мозга, сопровождающихся поражением вторичных и третичных зон коры, ответственных за анализ и синтез информации, поступающей от органов чувств (при поражении первичных зон коры нарушена центральная часть анализатора, т.е. возникает, например, центральная слепота и т.д.).
Из расстройств, изучаемых на курсе психиатрии, наиболее ярко агнозии представлены при атрофических заболеваниях головного мозга (например, при болезни Альцгеймера), можно наблюдать при глубокой умственной отсталости (здесь способность к восприятию изначально не формируется в процессе развития ребенка) и пр.
В тех случаях, когда патологический процесс в соответствующих отделах головного мозга развивается постепенно (например, при атрофических заболеваниях головного мозга), выраженность агнозии также прогрессирует постепенно.
Виды агнозий
Выделяют несколько десятков видов агнозий, что связано с разными вариантами локализации поражения в коре головного мозга (детально варианты агнозий изучаются на курсе нервных болезней).
1. Зрительная
В наиболее общем случае при зрительной агнозии больной не узнает предметы, рассматривая их (при сохранности остроты зрения). В легкой степени данное расстройство может проявляться только при встрече со сложными незнакомыми предметами или стилизованными изображениями, в более выраженных случаях — при контакте с обыденными предметами (врачи часто используют в качестве экспресс-пробы способность к узнаванию того, что есть под рукой — шариковой ручки, блокнота, медицинского халата; при этом необходимо убедиться, что пациент не только не может назвать предмет, что может быть в случаях афазии, но и не понимает, зачем этот предмет нужен и как с ним обращаться), в тяжелых случаях — пациент не узнает близких, себя в зеркале, в наиболее тяжелых случаях — совсем не воспринимает предметы перед собой, не фиксирует на них взгляд (как новорожденный ребенок, у которого еще не сформировались процессы восприятия).
Частные варианты зрительной агнозии связаны с более локальным поражением тех или иных зон коры, участвующих в процессе зрительного восприятия на разных его этапах.
Частные виды зрительных агнозий, связанные с обработкой зрительной информации в коре
В зависимости от локализации поражения в коре можно выделить несколько групп зрительных агнозий.
А. Поражение «вентрального потока» зрительного восприятия (при всех видах пространственное восприятие сохранно):
Предметная агнозия, агнозия Лиссауэра — нарушение узнавания предметов, агнозия на форму (не может правильно перерисовать), при этом сами предметы видит и правильно локализует (например, берет в руки или обходит их при необходимости); наиболее частая, «классическая» форма зрительной агнозии, соответствует наиболее массивному поражению вентрального потока (височной коры).
Ассоциативная агнозия — невозможность семантически категоризировать предмет (объяснить, зачем он нужен, что с ним делают, как он называется), форма которого при этом воспринимается правильно (может точно перерисовать).
Категориально-специфическая агнозия — нарушение узнавания предметов, входящих в определенную семантическую категорию (например, строительный инструмент, посуда и пр.); наиболее локальный (узкий) вариант поражения коры височной доли.
Б. Поражение «дорсального потока» зрительного восприятия (нарушено и пространственно восприятие, и, как следствие этого, предметное):
Симультаноагнозия, или синдром Балинта, — не могут интегрировать детали в целостный образ, не могут увидеть более одного объекта при их комбинации, выраженная атаксия взора (теряют из виду показанный предмет из-за блужданий взора, трудности с тем, чтобы взять предмет в руки). Поражение теменно-затылочных отделов коры.
Утрата способности узнавать лица людей (прозопагнозия) может быть изолированным расстройством узнавания (поражение латеральной височно-затылочной — веретенообразной — извилины, обычно правого полушария). Редкое расстройство, которое может быть выражено в различной степени, может быть как врожденным, так и связанным с приобретенным поражением мозга. Данное расстройство иногда становится темой художественных произведений (например, в фильме «Лица в толпе» достаточно точно и художественно изображена данная симптоматика)
2. Слуховая
Больной не понимает обращенную к нему речь, не может разобрать слова (сенсорная афазия, афазия Вернике), не узнает обычных бытовых звуков (скрип двери, звонок).
3. Тактильная (астереогнозис)
Больной не в состоянии узнавать предметы на ощупь.
4. Пространственная
Больной путает право и лево, не ориентируется в схемах и картах, начинает теряться сначала в малознакомых местах (другой город, новые станции метро), затем в прежде хорошо знакомых ему местах, в наиболее выраженных случаях — в собственной квартире не может определить, в каком направлении находится туалет, кухня, утрачивает представление о высоте (что чревато опасностью падений), глубине и т.д.
При односторонних поражениях теменной и теменно-затылочных областей может быть односторонняя пространственная агнозия — т.е. выпадение одной из половин пространства.
Анозогнозия — неузнавание своей болезни. Может иметь разную природу:
Психотические расстройства
Психотические расстройства в виде галлюцинаторного или параноидного синдромов, экстракампильных феноменов (ощущений присутствия или прохождения), иллюзий, синдромов нарушения идентификации, эпизодов спутанности сознания и делирия особенно характерны для деменции с тельцами Леви и болезни Гентингтона, но возможны и при других экстрапирамидных заболеваниях (гепатолентикулярной дегенерации, спиноцеребеллярных атаксиях, болезни Крейтцфельдта–Якоба) [2, 7]. При болезни Паркинсона психотические нарушения чаще возникают на поздней стадии, на фоне выраженных когнитивных нарушений, и провоцируются противопаркинсоническими средствами [7]. Вместе с тем психотические нарушения не следует рассматривать лишь как осложнение лекарственной терапии. Решающее значение имеют клинические предпосылки, возникающие по мере прогрессирования когнитивного процесса. Одной из таких предпосылок является когнитивное снижение. При этом более важное значение, по-видимому, имеет не столько степень общего снижения когнитивных функций, сколько определенный профиль нейропсихологических нарушений, включающий выраженные зрительно-пространственные и лобные дизрегуляторные нарушения [4]. С другой стороны, исследования деменции с тельцами Леви, при которой психотические нарушения возникают в 80% случаев, указывают на значение в развитии психозов дисфункции структур височной доли, особенно ее медиальных отделов, имеющей решающее значение в распознавании зрительных образов [17]. Несомненна связь с поражением медиальных отделов височных долей и бредовых расстройств [3, 17].
В последние годы особую популярность приобрела нейрохимическая гипотеза происхождения психотических расстройств, согласно которой их причиной служит дисбаланс между холинергическими и моноаминергическими восходящими системами. Этот дисбаланс может характеризоваться недостаточностью холинергической системы (обычно вследствие дегенерации базального ядра Мейнерта) и относительным преобладанием дофаминергической и серотонинергической систем либо усилением функции последних вследствие гиперстимуляции дофаминовых или серотониновых рецепторов в коре и лимбической системе [2, 19]. Соответственно, для лечения психотических нарушений могут применяться не только блокаторы дофаминовых рецепторов (нейролептики), но и антисеротониновые препараты и центральные холиномиметики. При некоторых заболеваниях (например, мультисистемной атрофии, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации) психотические нарушения возникают исключительно редко, возможно, из-за отсутствия выраженного холинергического дефицита в лимбической системе и/или коре [2, 23]. В любом случае психотические нарушения можно рассматривать как своего рода маркер нейродегенеративных заболеваний, связанных с формированием телец Леви.
Таким образом, при патологии базальных ганглиев, тесно связанных с корковыми и лимбическими структурами, помимо двигательных нарушений возникает сложный комплекс когнитивных, эмоционально-личностных, а иногда и психотических расстройств, которые оказывают существенное влияние на жизнедеятельность больного. Своевременная диагностика психических расстройств имеет важное значение для оценки трудоспособности больного, прогноза заболевания, планирования лечебных и реабилитационных программ.
Общие подходы к лечению
Лечение большинства пациентов с экстрапирамидными заболеваниями на сегодняшний день, к сожалению, сводится к чисто симптоматической терапии, в первую очередь предполагающей воздействие на определенные нейромедиаторные системы. Хотя коррекция когнитивных и других психических расстройств является важнейшим резервом повышения качества жизни пациентов с экстрапирамидными заболеваниями и ухаживающих за ними лиц, в целом подходы к ней остаются недостаточно разработанными [21]. Для коррекции когнитивных нарушений, достигших степени деменции, показано применение ингибиторов холинэстеразы (галантамина, ривастигмина, донепезила) и мемантина, однако их эффективность установлена лишь при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви [18]. Для коррекции депрессии и тревожных расстройств (включая обсессивнокомпульсивный синдром) могут применяться антидепрессанты различных фармакологических групп. Коррекция поведенческих нарушений, помимо антидепрессантов, может включать применение атипичных нейролептиков (таких как клозапин или кветиапин) и малых доз антиконвульсантов, обладающих нормотимическим действием (например, карбамазепина) [17]. В некоторых случаях коррекция нейропсихиатрических симптомов невозможна без изменения схемы лечения моторных расстройств. С другой стороны, адекватная коррекция психических нарушений может позволить довести дозу средств для лечения двигательных симптомов до эффективного уровня. Подобные коллизии особенно типичны для поздней стадии болезни Паркинсона. В любом случае терапия когнитивных и нейропсихиатрических расстройств должна быть сугубо индивидуальной и учитывать переносимость и достигаемый клинический эффект.
Литература
* Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2012. – Спецвыпуск №2. – С. 22–30.