Что такое грыжа бохдалека

Что такое грыжа бохдалека

Советы при врожденной диафрагмальной грыже

1. Какие типы врожденной диафрагмальной грыжи наиболее распространены?

Известны 3 типа диафрагмальной грыжи — заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека — наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.

2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?

Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи — нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.

Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.

3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?

Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.

Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.

4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?

В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.

Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).

Врожденная диафрагмальная грыжа слева

5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?

Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.

Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.

6. Что такое период мнимого благополучия?

В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.

Период мнимого благополучия — это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.

7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?

До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.

В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных — 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:
(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;
(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;
(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и
(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.

Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.

8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?

При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.

Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.

Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:
а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.
б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости — применение миорелаксантов.
в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.
г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.

Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.

9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?

Общий уровень выживаемости — 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.

В Мичиганском университете (University of Michigan) после введения в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации общий уровень выживаемости снизился с 75% до 59%. При использовании специальных критериев для группы больных, которым она проводилась, установлено, что этот метод повышает на 27% выживаемость больных, ранее считавшихся неизлечимыми.

10. Играют ли какую-либо роль в лечении врожденной диафрагмальной грыжи внутриутробные вмешательства?

Пока внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не вышла за рамки эксперимента. В 1997 г в проспективном исследовании установлено, что она не улучшает прогноза по сравнению с общепринятой постнатальной хирургической коррекцией. Его авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи надо производить постнатально, так как открытая внутриутробная хирургическая коррекция не улучшает исхода и не повышает выживаемости.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Грыжа Бохдалека

Грыжа Бохдалека (люмбокостальная грыжа) — врожденное или приобретенное патологическое новообразование, суть которого заключается в выпячивании органов брюшной полости (чаще жировой клетчатки, но в грыжевом выпячивании м.б. и кишка, другие органы брюшной полости) через повреждения или щелевые отверстия диафрагмы в грудную клетку.

В большинстве случаев грыжа формируется слева, а воротами для выхода грыжевого мешка к плевре легких является одноименный треугольник Богдалеха — треугольный участок диафрагмы, который в норме есть у каждого человека и разделяет мышцу на поясничную и реберную доли.

Грыжа Бохдалеха часто формируется у эмбриона или плода. Если вовремя не обнаружить и не скорректировать этот порок развития, ребенок может погибнуть. Грыжа Бохдалека формируется к 8-12 неделе беременности и возникает на фоне гестоза и других осложнений беременности, из-за поднятия тяжестей, приема алкоголя, при несоблюдении некоторых других рекомендаций акушера и гинеколога.

Однако распространенность грыжи Бохдалека среди новорожденных не превышает 0,8 на 1000 беременностей. У новорожденных при этом наблюдается преимущественно единственный симптом — затрудненное дыхание, иногда также видна деформация грудной клетки.

Грыжа Бохдалека у взрослых

У взрослых тяжесть случая зависит от того, какие органы и куда именно переместились. Чаще всего к паренхиме легких через щель Бохдалека перемещается жировая клетчатка, кишечник и желудок, реже печень и селезенка, очень редко — почки. Грыжевой мешок присутствует не всегда. Иногда один из органов, чаще всего печень, закрывает отверстие Бохдалека, препятствуя выходу других органов.

К симптомам грыжи Бохдалека у взрослых относятся:

Наиболее опасное осложнение — ущемление грыжи. Вероятность летального исхода составляет практически 100%.

Грыжа Бохдалека на КТ

«Золотым стандартом» диагностики грыжи Бохдалека сегодня считается КТ брюшной полости и диафрагмы. На КТ врач-рентгенолог видит, какие органы выпадают в грудную полость, место локализации диафрагмальной щели, оценивает диаметр грыжевых ворот. В рамках данного метода врач также сможет отличить грыжу Бохдалека от похожей грыжи Ларрея, определить имеется ли грыжевой мешок или отсутствует, что важно для верной постановки диагноза.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Что такое грыжа бохдалека

а) Терминология:
• Разновидность врожденной диафрагмальной грыжи, проявляющейся выбуханием содержимого брюшной полости сквозь дефект в заднем боковом отделе диафрагмы

б) Визуализация грыжи Бохдалека:
• Чаще возникает слева (ок. 80%)
• Дефект в заднем боковом отделе диафрагмы обычно заполнен забрюшинным жиром:
о В грыжах большего размера могут находиться почка, кишечник, желудок, селезенка, печень
• Рентгенография:
о Затемнение либо просветление в проекции нижних отделов легкого, соответствующее мягким тканям, жиру либо воздуху
о На рентгенограмме в боковой проекции грыжевое выпячивание определяется в задних отделах
• КТ:
о Включения, по плотности соответствующие мягким тканям, жиру или воздуху, внутри грыжи в грудной полости
о Изображения, реформатированные в корональной/сагиттальной плоскости, полезны для определения пространственных параметров грыжи
о КТ с контрастным усилением применяется для определения осложнений (ущемление, странгуляция)

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 88 лет определяются двухсторонние дефекты в задних отделах диафрагмы, с выбуханием жировой клетчатки в грудную клетку. Также обратите внимание на пальцевидные складки диафрагмы. которые ошибочно могут быть приняты за узлы в брюшине на отдельном аксиальном срезе.
(Справа) На корональной КТ с контрастом у этот же пациента определяется левосторонняя грыжа Бохдалека. Это частые и не имеющие существенного значения изменения у пожилых пациентов, особенно с хронической обструктивной болезнью легких. (Слева) На рентгенограмме в прямой проекции определяется высокое стояние правого купола диафрагмы, который имеет нетипичный контур на ограниченном участке. Визуализируется также небольшое скопление газа в проекции выбухающего участка.
(Справа) На сагиттальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется выбухание печени и ободочной кишки в дефектный участок диафрагмы, что согласуется с изменениями на рентгенограмме. Полученные данные подтверждают диагноз грыжи Бохдалека.

в) Дифференциальная диагностика грыжи Бохдалека:
• Эвентрация диафрагмы
• Объемные образования средостения и грудной клетки:
о Липома/липосаркома средостения, опухоли диафрагмы и т.д.
• Патологические изменения легких и плевры
о Ателектаз, пневмония, абсцесс, плевральный выпот и т. д.

г) Патология:
• Врожденный дефект в задней латеральной области диафрагмы вследствие нарушения закрытия плевролегочного канала
• Реже возникает вторично у взрослых в результате беременности (чаще всего), травмы, ожирения, длительного кашля, ХОБЛ

д) Клинические особенности:
• Обычно обнаруживается случайно у взрослых пациентов, не имеющих какой-либо симптоматики
• Ассоциирована с высокой смертностью у новорожденных (особенно, если имеет большой размер):
о Может сочетаться с гипоплазией легких и другими врожденными аномалиями (мальротация, волчья пасть)

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.1.2020

Источник

Диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа — это транспозиция брюшных органов в полость грудной клетки через отверстие в диафрагме. У некоторых пациентов протекает бессимптомно. Проявляется болью, урчанием в грудной клетке, диспепсией, дисфагией, при больших дефектах — нарушением сердечной деятельности и дыхания. Диагностируется с помощью рентгенографии грудной клетки, эзофагогастроскопии, внутрипищеводной pH-метрии. Для устранения диафрагмальных дефектов используют лапароскопическую фундопликацию, лапаротомную или торакотомную гастропексию, операции Ниссена, Белси, ушивание, пластику, аллопротезирование грыжевого отверстия.

МКБ-10

Общие сведения

Диафрагмальные грыжи были впервые описаны французским хирургом Амбруазом Паре в 1579 году, принадлежат к категории часто встречающихся болезней пищеварительного тракта, составляют до 2% всех видов грыжевых образований. Распространенность патологии возрастает от 10% в молодом возрасте до 50% у 50-60-летних пациентов. Заболевание диагностируют у 7-10% больных, предъявляющих жалобы на боли в груди и нарушения сердечной деятельности.

Врожденные грыжевые дефекты диафрагмы являются одной из распространенных причин мертворождения, выявляются у 1 из 2 000-4 000 живорожденных младенцев, часто сочетаются с другими пороками развития, составляют до 8% всех наследственных и дизэмбриогенетических аномалий.

Причины

Заболевание является полиэтиологическим. Во взрослом возрасте патология зачастую развивается при сочетании нескольких эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов, врожденное грыжевое выпячивание формируется в результате генетических мутаций. Специалисты в сфере хирургии и гастроэнтерологии называют следующие группы причин и предпосылок возникновения грыж диафрагмы:

По мнению ряда авторов, образованию грыж способствует возрастное снижение тонуса диафрагмальных мускульных волокон, мышечная дистрофия после осложненных родов, тяжелых интоксикаций, сепсиса, других неотложных состояний. При нарушениях иннервации происходит локальная релаксация мышцы с образованием так называемых диафрагмальных невропатических грыж.

Патогенез

В основе механизма диафрагмального грыжеобразования лежит расширение естественных отверстий, наличие или возникновение патологических дефектов в диафрагме с перемещением через них в торакальную полость пищеварительных органов. Из трех анатомических отверстий в формировании грыжевых выпячиваний участвует только пищеводное, через которое внутрь грудной полости втягивается гастроэзофагеальный переход с кардиальной частью желудка (скользящая диафрагмальная грыжа) либо желудочное дно, тело, реже — другие отделы органа, петли тонкого кишечника (параэзофагеальная грыжа).

При аплазии мышечных волокон, врожденном расщеплении соединительной ткани в так называемых слабых зонах (люмбокостальная грыжа Бохдалека, ретрокостостернальная грыжа Ларрея-Морганьи, ретростернальные грыжи) дефект диафрагмы существует изначально. Травматические воздействия, высокое абдоминальное давление, локальное мускульное расслабление провоцируют образование патологических диафрагмальных отверстий.

Нетравматические приобретенные грыжевые выпячивания чаще возникают при врожденных коллагенопатиях, способствующих растяжению сухожильных волокон и фасциальных связок. Смещение брюшных органов, их сдавление краями диафрагмальных отверстий, компрессия легких и сердца приводят к формированию характерной клинической картины заболевания.

Классификация

Систематизация форм диафрагмальных грыж учитывает время их возникновения, структуру грыжевого выпячивания, этиологию, локализацию. Такой подход обоснован различием клинической симптоматики, прогноза, врачебной тактики при разных видах заболевания. С учетом основных критериев классификации гастроэнтерологи и общие хирурги различают следующие варианты патологии:

Симптомы диафрагмальных грыж

Клинические проявления заболевания связаны с нарушением работы ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Возможные диспепсические расстройства при грыже представлены отрыжкой воздухом или кислым, постоянной изжогой, которая может усиливаться после еды или при наклонах туловища, метеоризмом, рвотой, не приносящей облегчения.

Характерный симптом — «бульканье» или урчание в груди. Вследствие раздражения диафрагмальных нервов пациентов беспокоят интенсивные загрудинные боли, иррадиирующие в плечо. Также наблюдается тахикардия после приема пищи, одышка, трудности при проглатывании жидкой пищи, ощущение «комка». При небольшом размере грыжи симптоматика болезни может отсутствовать или быть очень скудной.

Для врожденной патологии характерно развитие клинической картины уже в период новорожденности. Клиника зависит от размеров дефекта диафрагмальных тканей. При тяжелом течении симптоматика возникает в первые часы после родов и включает такие проявления, как цианоз кожных покровов, асимметрия грудной клетки, срыгивания, отказ от кормления, дефицит массы тела, нарушения сна, постоянный плач.

У части младенцев из-за смещения брюшных органов формируется ладьевидный живот. При небольших грыжевых отверстиях симптомы грыжи развиваются позже, иногда в позднем детстве после перенесенного инфекционного энтерита, напоминают клинику заболевания у взрослых.

Осложнения

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика

Постановка диагноза диафрагмальной грыжи зачастую затруднена, что обусловлено многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, которые могут наблюдаться при других патологических состояниях. Диагностический поиск направлен на подтверждение наличия выпячивания, оценку содержимого грыжевого образования. План обследования пациента включает такие методы, как:

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Грыжи диафрагмы необходимо дифференцировать с язвой желудка, пилоростенозом, кишечной непроходимостью, рубцовыми эзофагеальными стриктурами, злокачественными новообразованиями пищевода, кардии, ишемической болезнью сердца, абсцессами и кистами легких, экссудативным плевритом, легочной формой туберкулеза, опухолями средостения, повреждениями диафрагмального нерва.

Лечение диафрагмальных грыж

Радикальным методом, позволяющим излечить заболевание, является герниопластика. От операции можно воздержаться при выявлении бессимптомной скользящей грыжи эзофагеального отверстия диафрагмы, обеспечив пациенту диспансерное наблюдение. В остальных случаях смещенные органы в ходе хирургического вмешательства низводятся в брюшную полость, после чего устраняется диафрагмальный дефект при ложных грыжевых образованиях или выполняется пластика при истинных. Новорожденным с выраженной компрессией органов грудной полости операция осуществляется в экстренном порядке. У взрослых герниопластику обычно проводят планово.

При длительно существующих грыжах, осложненных хроническими заболеваниями органов ЖКТ, рекомендовано комбинированное лечение с коррекцией диеты, назначением противоязвенной, противовоспалительной, заместительной энзимной, антибактериальной, прокинетической, спазмолитической, другой этиопатогенетической и симптоматической медикаментозной терапии. Рекомендованными видами вмешательств являются:

Прогноз и профилактика

При ранней диагностике и адекватной терапии выздоровление наступает у большинства больных. Прогноз относительно благоприятный. В дальнейшем повышается риск развития рецидивов грыжи, особенно после оперативного вмешательства по укреплению диафрагмальных отверстий аллотрансплантатом.

Меры профилактики врожденной формы заболевания не разработаны, однако благодаря УЗИ-скринингу и дородовому выявлению патологии удается снизить риск перинатальной смертности. Для предупреждения развития приобретенной диафрагмальной грыжи необходимо проводить своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения и состояний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления, избегать травм живота и грудной клетки.

Источник