Что такое омфалоцеле на узи это
Что такое омфалоцеле на узи это
а) Определения:
• Срединный дефект передней брюшной стенки, покрытый оболочкой и проявляющийся выпячиванием содержимого брюшной полости в основание пуповины
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Гладкостенное объемное образование передней брюшной стенки, расположенное по средней линии
о ЦДК позволяет визуализировать прикрепление пуповины к омфалоцеле
• Локализация:
о Центральная часть передней брюшной стенки, включая место прикрепления пуповины
• Размеры:
о Варьируют в зависимости от содержимого омфалоцеле:
— Крупные при выпадении печени (гигантскими считают размеры >6-8 см)
— Небольшие, если печень не вовлечена (грыжевой мешок содержит только петли кишечника)
2. УЗИ при омфалоцеле у плода:
• ЦДК:
о Предпочтительный метод исследования места прикрепления пуповины
о Используют для идентификации содержимого омфалоцеле:
— Подтверждением вовлечения печени является наличие сосудов печени в грыжевом мешке
— В I триместре находят венозный проток
3. МРТ при омфалоцеле у плода:
• Т1-ВИ:
о Режим предпочтителен для визуализации кишечника:
— Меконий имеет сигнал высокой интенсивности
• Т2-ВИ:
о Печень затемнена
о Кишечник, заполненный жидкостью, визуализируется как «яркое» образование
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о Адекватная визуализация места прикрепления пуповины:
— Необходимо убедиться в интактности передней брюшной стенки со всех сторон от места прикрепления пуповины
• Советы по проведению исследования:
о Необходимо исследовать место прикрепления пуповины во время скринингового УЗИ в I триместре:
— После 12-й недели кишечник должен полностью находиться в брюшной полости
— Печень в норме не должна находиться за пределами брюшной полости
— 3D УЗИ предоставляет дополнительные диагностические сведения
• При измерении ОЖ омфалоцеле не учитывают:
о При наличии омфалоцеле ОЖ не используют для определения срока беременности
о Расчет предположительной массы плода в таком случае будет некорректен
• Выполняют тщательный поиск сопутствующих нарушений:
о Показана ЭхоКГ плода
о Исключают синдромальный характер омфалоцеле
в) Дифференциальная диагностика омфалоцеле у плода:
3. Киста пуповины:
• Омфалоцеле и киста пуповины нередко сосуществуют
• Кисты вблизи места прикрепления пуповины к передней брюшной стенке могут напоминать грыжевое выпячивание кишечника
• Кисты, выявленные в I триместре, склонны к самопроизвольному разрешению
• Пупочно-брыжеечная киста:
о Может сочетаться с омфалоцеле
о Развивается из остатков пупочно-брыжеечного протока вблизи места прикрепления пуповины к плоду
• Аллантоисная киста:
о Сочетается с незаращением мочевого протока
о Всегда локализуется вблизи места прикрепления пуповины к плоду
• Кисты вартонова студня:
о Мукоидная дегенерация вартонова студня
о Сочетаются с омфалоцеле (или изолированные)
4. Аномалия предшественника аллантоидного стебелька:
• Плод прикреплен к плаценте, внутренние органы находятся за пределами брюшной полости
• Отличительные признаки: необычайно крупный дефект передней брюшной стенки + сколиоз и пороки развития конечностей
• Укорочение пуповины: свободно баллотирующие петли пуповины не определяются
5. Синдром амниотических перетяжек:
• Одновременное поражение нескольких частей тела (дефекты по типу рассечения):
о Часто вовлечены голова и шея
• Характер дефектов не подчиняется закономерностям эмбриогенеза
6. Клоакальная экстрофия, комплекс OEIS:
• Дефект передней брюшной стенки в подпупочной области
• Омфалоцеле, содержащее петли тонкой кишки, часто расположено между половинами расщепленного мочевого пузыря
• Отсутствие нормально сформированного мочевого пузыря (мочевой пузырь открывается на передней брюшной стенке)
• Сопутствующие пороки развития мочеполовой системы и позвоночника
7. Пупочная грыжа:
• Грыжа, покрытая кожей и подкожной жировой клетчаткой
• Омфалоцеле небольших размеров, содержащее петли кишечника, может быть неотличимо от пупочной грыжи
(Слева) УЗИ плода с гигантским омфалоцеле. Определяются характерные проявления гигантского омфалоцеле: асцит и многоводие.
(Справа) Тот же случай, УЗИ спустя 2 нед. Асцит не определяется, однако многоводие сохраняется. Кроме того, желудок плода В выпадает через крупный дефект передней брюшной стенки. Исчезновение асцита обусловлено разрывом оболочки омфалоцеле, подтвердившимся после рождения ребенка. 
(Слева) У новорожденного с гигантским омфалоцеле в грыжевом мешке определяются тонкая кишка, печень и массивный асцит. Пуповина прикрепляется к грыжевому мешку, но при гигантском омфалоцеле место прикрепления часто смещено относительно центра.
(Справа) Клиническая фотография мертворожденного с Т13 и омфалоцеле. В грыжевом мешке находятся только петли кишечника (без печени). Пуповина прикреплена в области верхушки небольшого дефекта. Омфалоцеле, содержащее только петли кишечника, связано с высокой вероятностью анеуплоидии. (Слева) Омфалоцеле часто сопровождается мукоидной дегенерацией вар-тонова студня. У данного плода (34 нед.) визуализируются утолщенная пуповина и сложная кистозно-измененная оболочка омфалоцеле.
(Справа) Тот же случай. У новорожденного отмечается явное утолщение пуповины Пуповина увеличена и кистозно изменена, особенно возле места ее прикрепления. Данная находка часто сопровождает крупные омфалоцеле и не влияет на прогноз.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Омфалоцеле, содержащее печень:
— Первичный дефект закрытия стенки туловища (5-8 нед.)
о Омфалоцеле, содержащее только петли кишечника (печень в брюшной полости):
— Персистенция физиологической грыжи (6-10 нед.)
• Генетические факторы:
о В 30—40% случаев во внутриутробном периоде выявляют хромосомные аномалии:
— Т18 (чаще всего)
— Т13, Т21
— Триплоидия
— Хромосомные аномалии у новорожденных выявляют реже по причине высокой частоты внутриутробной смерти плода и прерывания беременности
о Омфалоцеле входит в структуру следующих синдромов: синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, комплекс OEIS, клоакальная экстрофия
• Сопутствующие нарушения:
о Характерно наличие сопутствующих структурных аномалий (25-30% случаев):
— Пороки развития сердца: 50% сопутствующих аномалий
— Пороки развития ЖКТ: 40% сопутствующих аномалий:
Всегда присутствует незавершенный поворот кишечника
ВДГ, атрезия кишечника
— Пороки развития других систем органов: опорно-двигательного аппарата, ЦНС, мочеполовой системы
2. Стадии, степени тяжести и классификация омфалоцеле у плода:
• Выделяют две основные формы заболевания:
о Омфалоцеле, содержащее печень:
— Может сопровождаться выпадением других органов брюшной полости
— Гигантское омфалоцеле: диаметр грыжевого мешка >6-8 см
о Омфалоцеле, содержащее только петли кишечника (без печени):
— ↑ вероятности наличия структурных и хромосомных аномалий:
Частота выявления анеуплоидии достигает 60%
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• ↑ уровня α-фетопротеина в сыворотке крови матери (70%)
2. Естественное течение и прогноз:
• При нормальном кариотипе, отсутствии синдромов и других значимых пороков развития выживаемость достигает 80-90%
• Смертность при гигантском омфалоцеле составляет 25%
• ↑ частоты преждевременных родов
• Частота мертворождения и смерти новорожденных напрямую зависит от сопутствующих аномалий
• Разрыв грыжевого мешка происходит редко
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Омфалоцеле исключают во время скринингового УЗИ в I триместре
• Генетические аномалии и синдромы наиболее вероятны в тех случаях, когда омфалоцеле не содержит печень
• Во всех случаях показано генетическое консультирование
• С позиции выявления сопутствующих нарушений и прогнозирования исхода важное значение имеет дифференциальная диагностика между омфалоцеле и гастрошизисом
ж) Список использованной литературы:
1. Oquendo М et al: Silver-impregnated hydrofiber dressing followed by delayed surgical closure for management of infants bom with giant omphaloceles. J Pediatr Surg. 50(10): 1668-72, 2015
2. Pakdaman R et al: Complex abdominal wall defects: appearances at prenatal imaging. Radiographics. 35(2):636-49, 2015
3. Torres US et al: When closure fails: what the radiologist needs to know about the embryology, anatomy, and prenatal imaging of ventral body wall defects. Semin Ultrasound CT MR. 36(6):522—36, 2015
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.10.2021
Омфалоцеле
, MD, Geisinger Clinic
При омфалоцеле внутренние органы, образовавшие грыжу, покрыты тонкой мембраной, и их может быть немного (всего несколько петель кишечника), или может содержаться большая часть брюшных внутренних органов (кишечника, желудка, печени). Непосредственные опасности: высыхание внутренних органов, гипотермия и обезвоживание из-за испарения воды с выступающих наружу внутренних органов и инфекционное поражение перитонеальных поверхностей. Частота составляет приблизительно 1 на 3000-5000 живорожденных. Для младенцев с эмбриональной грыжей характерна очень высокая заболеваемость другими врожденными аномалиями (до 70%), включая:
Эмбриональная грыжа может диагностироваться при обычном предродовом УЗИ; если расстройство выявлено, роды должны приниматься в центре с медицинским персоналом, имеющим опыт ведения этого расстройства и других ассоциированных врожденных аномалий.
При рождении открытые внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной влажной нелипкой повязкой (например, содержащей лекарственное вещество марлей с вазелином, а потом покрыта целлофановой пленкой) для поддержания стерильности и предотвращения испарения. Затем ребенку следует внутривенно вводить жидкости и антибиотики широкого спектра действия (например, ампициллин, гентамицин) и установить назогастральный зонд. Количество необходимой жидкости обычно значительно выше, чем для нормального здорового новорожденного (в 1,5-2 раза) из-за чрезмерной потери жидкости через открытый кишечник.
У младенца перед хирургическим лечением эмбриональной грыжи оценивают наличие ассоциированных аномалий. Первичное закрытие делают при первой возможности. При большой эмбриональной грыже брюшная полость может быть слишком маленькой, чтобы вместить внутренние органы. В этом случае, внутренние органы покрывают мешочком или бункером из полимерного защитного силиконового покрытия, которое постепенно уменьшается в размере в течение нескольких дней, тогда как объем брюшной полости медленно увеличивается, пока все внутренние органы не помещаются в ней.
Омфалоцеле
Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Общие сведения
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.
Причины омфалоцеле
Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.
При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.
Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.
Классификация и симптомы омфалоцеле
В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:
По наличию сопутствующих патологий выделяют:
Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.
Диагностика омфалоцеле
В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.
Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.
Лечение омфалоцеле
При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.
Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.
Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.
После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.
Прогноз и профилактика омфалоцеле
В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.
Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.
Что такое омфалоцеле на узи это
Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; Иркутский государственный медицинский университет; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
МБУЗ «Детская городская клиническая больница», Кемерово
1. Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; 2. Иркутский государственный медицинский университет; 3. Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет», Иркутск, Россия
Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск
Центр хирургии и реанимации новорожденных, МУЗ «Ивано-Матренинская детская клиническая больница», Иркутск
Врожденные дефекты брюшной стенки
Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(5): 74-81
Козлов Ю. А., Новожилов В. А., Ковальков К. А., Распутин А. А., Барадиева П. Ж., Ус Г. П., Кузнецова Н. Н. Врожденные дефекты брюшной стенки. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(5):74-81.
Kozlov Iu A, Novozhilov V A, Kovalkov K A, Rasputin A A, Baradieva P J, Us G P, Kuznetsova N N. Congenital defects of abdominal wall. Khirurgiya. 2016;(5):74-81.
https://doi.org/10.17116/hirurgia2016574-81
Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; Иркутский государственный медицинский университет; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
МБУЗ «Детская городская клиническая больница», Кемерово
1. Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; 2. Иркутский государственный медицинский университет; 3. Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет», Иркутск, Россия
Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск
Центр хирургии и реанимации новорожденных, МУЗ «Ивано-Матренинская детская клиническая больница», Иркутск
Врожденные аномалии передней стенки брюшной полости делятся на омфалоцеле и гастрошизис. Несмотря на то что они рассматриваются всегда вместе, природа этих заболеваний различна. Основные отличия представлены в таблице [1].
Характеристика врожденных пороков развития передней брюшной стенки
Эмбриология и этиология. Брюшная стенка начинает формироваться с 4-й недели внутриутробной жизни в результате разнонаправленного роста тела эмбриона в краниокаудальном и медиолатеральном направлениях. Во время 6-й недели быстрый рост печени и кишечной трубки вызывает перемещение средней кишки в пупочный канатик. В последующие 4 нед происходит процесс удлинения и ротации средней кишки. К 10-й неделе кишка возвращается в брюшную полость, где первые три отдела двенадцатиперстной кишки, восходящая и нисходящая толстая кишка прикрепляются в задней поверхности брюшной полости и перемещаются в ретроперитонеальную позицию.
Современное понимание происхождения омфалоцеле базируется на популярной теории, объясняющей это явление как нарушение процесса возвращения органов в брюшную полость. Это предположение подтверждают находки в грыжевом мешке, состоящем из листков брюшины, вартонова студня и амниона, различных внутренних органов, таких как печень, мочевой пузырь, желудок, яичник, яички.
Гастрошизис
Пренатальный диагноз. Гастрошизис встречается у 1 из 4000 появившихся на свет новорожденных [6]. Документально подтверждено увеличение числа новорожденных с гастрошизисом у матерей моложе 21 года [7]. Повсеместно во всем мире отмечено увеличение новорожденных с этим заболеванием [8]. Недоношенность также существенно чаще встречается у больных с гастрошизисом, чем в обычной популяции детей (28% против 6%) [9].
Это заболевание оказывает очевидное и значительное влияние на пациентов, их семьи и систему здравоохранения в целом. Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в длительной госпитализации после рождения, которая составляет от 25 до 50 дней при стоимости лечения от 70 000 до 150 000 долл. США 13. Более 95% пациентов имеют шанс на выживание благодаря улучшению терапии, которая сосредоточена на совершенствовании хирургических технологий и периоперативного лечения [10, 15, 16].
Осложнение беременности гастрошизисом у плода в большинстве наблюдений диагностируют до 20-й недели гестации. Ультразвуковое исследование проводят после того, как у беременной женщины определяется повышенный уровень альфа-фетопротеина [19, 20]. Свободно плавающие в амниотической жидкости кишечные петли и дефект брюшной стенки, расположенный справа от пуповины, являются достоверными признаками заболевания.
С помощью пренатального ультразвукового исследования стало возможным получить дородовую информацию о пороке развития передней брюшной стенки. Оценке подвергается объем амниотической жидкости (полигидрамнион связан с осложненными формами заболевания), окружность брюшной полости (прогнозирование вместимости брюшной полости) и увеличение диаметра кишки (предсказание кишечной атрезии). Большинство авторов рекомендуют преждевременное родоразрешение, если у плода обнаруживают расширенные и утолщенные петли кишечника. Однако довольно часто исследования дают ложноположительный результат. Иногда расширение кишечника является результатом временных функциональных или механических преград, исчезающих после рождения. Кроме того, диаметр расширенной тонкой кишки может иметь различные значения, и их интерпретация затруднена тем, что дилатация кишечника часто не появляется до 32-36 нед беременности.
Проблема заключается также в том, что диаметр кишки колеблется в диапазоне от 7 до 25 мм, при этом неясно, какой размер считать большим [21, 22]. Возможно, такой разброс данных связан с тем, какой сегмент кишечника подвергается измерению. Экспериментальные исследования продемонстрировали зависимость длительности нахождения кишки в амниотической жидкости от изменений, происходивших в стенке кишки, в частности от нарушения моторики и образования воспалительной «кожуры» на кишечнике (от англ. peel). Воспалительным процессом кишечной стенки можно управлять, выполняя замену амниотической жидкости или назначая фуросемид, который усиливает диурез у плода 26. В нескольких исследованиях в этих условиях было выполнено заменное переливание амниотической жидкости, однако позитивный эффект этой процедуры окончательно не доказан [24, 27].
Перинатальное лечение. Оптимальный срок родоразрешения и его способ при гастрошизисе до сих пор не определены. Приверженцы кесарева сечения мотивируют свой выбор опасностью повреждения петель кишки и повышенным риском развития инфекции и сепсиса [21], однако в большинстве источников литературы отмечено, что способ родоразрешения не влияет на исход заболевания [28, 29] и оба метода одинаково безопасны. Преждевременное родоразрешение является другим важным вопросом, который обсуждается при выявлении пациентов с гастрошизисом [30]. В экспериментах обнаружено высокое содержание интерлейкина-6, интерлейкина-8, ферритина в амниотической жидкости, в которой находятся эмбрионы с гастрошизисом [31, 32]. Считается, что длительное воздействие амниотической жидкости на кишечник приводит к повреждению интестинальных пейсмейкеров и параличу нервных сплетений, вызывающих продолжительное нарушение перистальтики и абсорбции нутриентов [33]. Ранние роды могут предупредить эти явления, однако сведения литературы на этот счет недостаточны [33]. Исследование ученых из Великобритании не подтвердило ожидаемого влияния преждевременных родов на исход гастрошизиса [34]. Более того, другая научная работа продемонстрировала, что рождение детей с массой тела менее 2 кг сопровождается повышенной летальностью [35]. Таким образом, современный уровень знаний не поддерживает преждевременное родоразрешение при наличии плода с гастрошизисом.
История успешного лечения гастрошизиса насчитывает чуть более 70 лет. В 1943 г. появилось первое сообщение о фасциальном закрытии дефекта брюшной стенки [36]. К середине 70-х годов стали использовать изготовленные вручную перед операцией мешки, в которые погружали петли кишечника и производили их этапное погружение в брюшную полость [37]. Несколько позже, к концу 90-х годов, появился интерес к одномоментному первичному воздействию и была предложена стратегия «минимально интервенционного лечения», заключающаяся в медленном погружении петель кишечника в брюшную полость при постоянной тракции за пупочный канатик [38]. Появление фабрично изготовленных силиконовых протезов [39] способствовало тому, что операции репозиции внутренних органов стало возможным выполнять непосредственно у постели больного без эндотрахеальной интубации и опиатных анальгетиков.
Новый метод «пластического закрытия» (от англ. plastic closure), о котором сообщают A. Sandler и соавт. [40], заключается в применении абсолютно бесшовной техники манипулирования с врожденным дефектом брюшной стенки. После первичного или отсроченного погружения внутренних органов пуповину фиксируют к краям дефекта адгезивными пленками, при этом только иногда остается опасность формирования пупочной грыжи в будущей жизни. При изучении многими авторами воздействия всех перечисленных методов закрытия дефекта на исход заболевания ни один из них не проявил себя в качестве оптимального. Только в одном метаанализе, представленном S. Kunz и соавт. [41], было установлено, что метод «башни» действительно обеспечивает лучший исход лечения гастрошизиса. Подробный обзор современных хирургических стратегий и методов лечения гастрошизиса представлен ниже.
У пациентов с гастрошизисом при рождении имеются существенные потери жидкости, которые происходят с поверхности брюшины и петель кишечника, расположенных снаружи. Инфузия жидкости должна быть налажена сразу после рождения. В полость желудка обязательно устанавливают назогастральный зонд, предотвращающий дальнейшую дилатацию желудка и кишечника. Кишечник необходимо укрыть салфеткой, смоченной теплым физиологическим раствором, и переместить в центральное положение. Новорожденного следует размещать на правом боку для предупреждения перегиба брыжейки и ишемии кишки. Кишечник оптимально поместить в пластиковый мешок. В качестве альтернативы пациент может быть полностью помещен в пластиковый пакет для снижения потерь жидкости с поверхности органов и поддержания температурного баланса. При осмотре кишечной трубки необходимо уделить внимание поиску сопутствующих аномалий, таких как атрезия, некроз или перфорация кишки [42].
Первичное погружение. В прежние времена, до появления силастиковых протезов, этот подход использовали в большинстве наблюдений. В настоящее время метод применяют только у тех детей, у которых кишечник действительно возможно погрузить в брюшную полость без значительного повышения внутрибрюшного давления (ВБД) [45]. Большинство хирургов выполняют эту манипуляцию в операционной, однако появляется все больше сообщений о проведении операции у постели больного, т. е. в палате интенсивной терапии, причем эту процедуру выполняют без общей анестезии [46, 47]. Одни исследователи предпочитают зашивать фасциальный дефект, другие описывают использование пуповинного остатка в качестве биологического протеза для укрытия дефекта брюшной стенки [48, 49]. Синтетический протез также может быть применен для закрытия отверстия в апоневрозе [50]. Необходимо стремиться по возможности сохранить пуповинный остаток для формирования в будущем пупка у ребенка [51, 52]. Измерение внутрибрюшного давления путем оценки давления в желудке или мочевом пузыре может помочь в выборе стратегии лечения [53]. Давление, превышающее 15 мм рт.ст., сопровождается снижением почечной и мезентериальной гемоперфузии и будет склонять хирурга к применению протеза брюшной стенки [54]. Давление выше 20 мм рт.ст. может провоцировать ишемию кишки и приводить к некрозу [55]. Другим признаком абдоминального компартмент-синдрома считается подъем центрального венозного давления выше 4 мм рт.ст. [56]. Перфузионное давление, определяемое как разница между средними значениями АД и ВБД, также можно учитывать при выборе метода терапии. Перфузионное давление менее 44 мм рт.ст. свидетельствует о критическом снижении интестинального кровотока [57].
Часть хирургов рекомендуют вертикальное закрытие, чтобы пупок располагался прямо по центру. Также возможно использование кисетного шва для улучшения косметического результата. В ряде исследований был описан метод «пластического закрытия», заключавшийся в том, что пупочный канатик приводят к краям дефекта брюшной стенки, а затем фиксируют с помощью адгезивной пленки [40, 59]. Если пупочный канатик преждевременно лизируется, кишечник укрывают стерильной повязкой. Через некоторое время происходят образование грануляций и эпителизация раны. При использовании этой техники потребность в использовании операционной и общей анестезии исключается. Остаточная вентральная грыжа образуется у 84% больных, и в большинстве наблюдений грыжевое отверстие закрывается спонтанно. Рутинное использование заранее изготовленного мешка позволяет избежать возникновения высокого внутрибрюшного давления, что позволяет предупредить ишемические повреждения внутренних органов [58, 60]. В одном из исследований сообщается о сокращении длительности искусственной вентиляции легких при этапном закрытии по сравнению с таковой при первичной реконструкции [46]. В то же время не было обнаружено разницы во времени перехода больных на полное энтеральное питание и в длительности парентерального питания. Несколько публикаций свидетельствуют об одинаковом времени перехода на полное энтеральное питание, однако первичное закрытие у этих больных сопровождалось высокими показателями среднего давления в дыхательных путях, парциального давления кислорода, доз вазопрессоров [39, 61]. Последние данные из регистра детской хирургии Канады показывают, что при первичном закрытии сокращались время перехода на полное энтеральное питание и срок госпитализации по сравнению с таковыми при этапном лечении [62]. В проспективном рандомизированном мультицентровом исследовании первичного и этапного закрытия дефекта не обнаружено каких-либо существенных различий двух базовых технологий лечения гастрошизиса [63].
Лечение сопутствующей атрезии кишечника. Приходится констатировать, что в настоящее время отсутствует согласие в выборе оптимальной стратегии лечения при гастрошизисе, осложненном атрезией кишечника. До 10% новорожденных с этим заболеванием имеют сопутствующую кишечную атрезию [16, 64]. Наиболее часто непроходимость локализуется в тощей или подвздошной кишке. В одном из научных обзоров (4344 младенца с гастрошизисом) атрезия тонкой кишки была выявлена у 5% детей и в 2% наблюдений обнаружена атрезия толстой кишки. Часть атрезий может быть подвергнута реконструкции во время закрытия брюшной стенки путем наложения прямого анастомоза. Выбор этой стратегии касается тех наблюдений, в которых воспалительные изменения кишечной стенки не выражены. Если стенка кишки утолщена и имеет плотную «кожуру», что обусловлено воспалением в результате воздействия амниотической жидкости и ее компонентов, то в этих условиях наложить первичный анастомоз будет невозможно. В таких ситуациях рекомендуется погрузить кишечник в брюшную полость, временно оставить атрезию интактной и произвести реконструкцию кишки через 4-6 нед после первичного закрытия брюшной стенки [65]. Некоторые хирурги выбирают формирование кишечной стомы, объясняя свое решение желанием, как можно раньше начать энтеральное питание [66]. Если обнаружена перфорация кишки, перфорированный сегмент удаляют и выполняют первичный анастомоз, если, конечно, воспаление кишки не выражено. В качестве альтернативы применяют формирование кишечной стомы, которую закрывают в отдаленные сроки после операции [67]. Технология лечения «закрытого гастрошизиса» заключается в резекции эвисцерированных и некротизированных в результате странгуляции кишечных петель, отверстие брюшной стенки закрывают в ранние сроки беременности [17,18]. Выживаемость пациентов с «закрытым гастрошизисом» будет полностью обусловлена длиной кишечной трубки, оставшейся в брюшной полости. Прогноз лечения этой формы гастрошизиса неблагоприятный и определяется течением синдрома короткой кишки.
Отдаленные результаты лечения детей с гастрошизисом чаще всего приемлемы. Наличие сопутствующих ассоциаций обусловливает плохой прогноз [16, 70]. Когортное исследование ученых из Великобритании показало, что пациенты с «осложненным гастрошизисом» позже переходят на полный энтеральный объем питания, имеют более длительный период парентерального питания и в среднем на 2 мес дольше находятся в госпитале [65]. В этой научной работе также установлено, что у детей с «осложненным гастрошизисом» в 6 раз чаще развиваются заболевания печени, вследствие длительного парентерального питания. В другом исследовании отмечены высокая частота развития катетер-ассоциированного сепсиса, длительное время до перехода на энтеральное питание и увеличение длительности госпитализации больных с атрезией и некрозом кишечника [71]. Гастрошизис по-прежнему является наиболее частой причиной трансплантации кишечника у детей [72]. Некротизирующий энтероколит (НЭК) обнаруживают у 18,5% доношенных новорожденных с гастрошизисом [73]. Потеря кишечника в результате НЭК приводит к развитию синдрома короткой кишки, который сопровождается осложнениями: печеночной недостаточностью и генерализованной инфекцией. Существует предположение, что у детей с гастрошизисом, получавших грудное молоко, риск развития НЭК значительно ниже, чем у пациентов, получавших молочную смесь [74]. Большинство больных с гастрошизисом имеют нонротацию кишечника. Обычно к моменту первичного закрытия дефекта не производят коррекции нарушений вращения кишечника, так как в дальнейшем они не сопровождаются риском заворота средней кишки.
Омфалоцеле
Пренатальный диагноз. Повышение уровня сывороточного альфа-фетопротеина у матери обнаруживают в большинстве беременностей, сопровождающихся омфалоцеле у плода. Диагноз омфалоцеле может быть установлен на 14-18-й неделе беременности с помощью обычного двухмерного ультразвукового исследования. Раннее обнаружение этой аномалии в первом триместре возможно при использовании трехмерного ультразвука. Частота омфалоцеле, обнаруживающегося на 14-15-й неделе, составляет 1 на 1100 плодов, но на свет с этим заболеванием появляется 1 младенец на 4000-6000 [78]. Такая разница данных может быть объяснена скрытой летальностью пациентов с омфалоцеле. Одно из исследований указывает на то, что спонтанное прерывание беременности при омфалоцеле у плода происходит в 83% наблюдений [79]. Ультразвуковой скрининг необходим для определения сопутствующих аномалий у этих детей. Очень важно, что выживаемость пациентов с изолированной формой заболевания составляет 90% и сильно снижается при наличии сопутствующих дефектов развития. Пренатальное ультразвуковое исследование и кариотипирование позволяют определить только 60-70% сопутствующих дефектов, которые будут обнаружены при рождении. Одно из исследований описывает у детей с омфалоцеле сопутствующие пороки развития почти каждой системы организма, и только 14% больных имели изолированные формы [78, 80]. Пренатальный скрининг устанавливает сердечные аномалии у 14-47% пациентов и мальформации нервной системы у 3-33% больных с омфалоцеле, что позволяет вести предварительную дискуссию о прерывании беременности [81]. Ранее имело место нескольких попыток определения возможных сонографических предикторов постнатальной выживаемости 83. Несколько необычен тот факт, что гигантское омфалоцеле не сопровождается плохим исходом. В ряде исследований предприняты попытки определить индексы развития брюшной полости, устанавливая их как отношение наибольшего диаметра омфалоцеле к: 1) окружности живота (О/АС); 2) к длине бедренной кости (О/FL); 3) к окружности головы (О/НС) [85, 86]. Наиболее информативным оказался индекс О/НС [85].
Перинатальное лечение. Способ родоразрешения при наличии у детей омфалоцеле должен быть продиктован акушерскими соображениями, так как прежние представления о безопасности кесарева сечения оказались неподтвержденными [87]. Беременность чаще всего продляют до полного срока и предпочитают рекомендовать самостоятельные вагинальные роды. Однако в некоторых наблюдениях при гигантском омфалоцеле рекомендовано кесарево сечение из-за опасности повреждения печени.
Лечение в родильном доме. После рождения ребенка проводят тщательный поиск сопутствующих аномалий, что является очень важным. Все новорожденные должны пройти ультразвуковое исследование грудной клетки и брюшной полости для поиска дефектов развития сердца и почек. Новорожденных необходимо обследовать на гипогликемию, чтобы исключить синдром Беквита-Видемана (Bechwith-Wiedemann). Также рекомендуется взять пробу крови для генетического исследования. С целью подготовки пациентов с омфалоцеле к транспортировке должны быть оценены все риски, связанные с сопутствующими аномалиями. Чаще всего у больных с омфалоцеле не бывает больших потерь жидкости и колебаний температуры, которые наблюдаются у больных с гастрошизисом, но все-таки они встречаются и более выражены, чем у обычных новорожденных. Невзирая на это, оболочки омфалоцеле следует укрыть влажной салфеткой для еще большей минимизации потерь жидкости. В заключение в желудок устанавливают назогастральный зонд. В некоторых наблюдениях оболочки омфалоцеле могут быть повреждены во время родов или сразу после рождения. Большое омфалоцеле с повреждением оболочек является одной из сложных хирургических проблем. В этих ситуациях цель лечения заключается в экстренном укрытии внутренних органов. Только немногие исследования демонстрируют хороший исход при этих состояниях, сопровождающихся высокой частотой развития кишечных свищей, сепсиса и легочной гипоплазии [88].
Первичное закрытие. Способы лечения детей с омфалоцеле зависят от размера дефекта, гестационного возраста ребенка и наличия сопутствующих аномалий. Дефекты диаметром менее 1,5 см расцениваются, как грыжа пупочного канатика и подвергаются реконструкции сразу после рождения [90]. Дефекты, диаметр которых превышает 1,5 см, но которые не имеют особого натяжения при сопоставлении краев отверстия, также могут быть закрыты после рождения. Первичная реконструкция омфалоцеле у этих детей заключается в удалении грыжевого мешка и восстановлении фасции и кожи над органами брюшной полости. С малым омфалоцеле может сочетаться открытый омфаломезентериальный проток. В этих наблюдениях необходимо выполнить симультанную резекцию протока и наложение прямого анастомоза. При лечении омфалоцеле средних размеров необходимо быть осторожным при удалении порции грыжевого мешка, укрывающего печень, потому что он часто срастается с печенью и может возникнуть существенное кровотечение при повреждении глиссоновой капсулы. В некоторых ситуациях лучше оставить часть оболочек на печени. Нижняя порция мешка, укрывающая мочевой пузырь, очень тонкая и ее иссечение может привести к повреждению мочевого пузыря. Существует несколько сообщений об успешном первичном лечении «гигантского» омфалоцеле. Исследование английских ученых демонстрирует на примере 12 из 24 детей с большим дефектом успех первичной реконструкции, которая не сопровождалась летальными исходами. При сравнении двух групп пациентов было обнаружено, что они не имеют различий в длительности ИВЛ и сроках перехода на полное энтеральное питание [91].
Этапное закрытие. В большинстве наблюдений отсутствие части брюшной стенки у пациентов с «гигантским» омфалоцеле приводит к тому, что первичное закрытие способствует подъему ВБД. Предложено большое количество методов, заменяющих первичную реконструкцию. Они могут быть классифицированы на способы, при которых используют амниотический мешок для постепенного погружения органов в брюшную полость (инверсия амниона), и методы, заключающиеся в удалении мешка и вшивании протеза. Амниотическая инверсия позволяет производить постепенную редукцию мешка с последующим первичным закрытием дефекта или имплантацией протеза [92, 93].
Первичную реконструкцию и вшивание протеза осуществляют путем удаления амниотического мешка. Протез является временной мерой или своеобразным «мостом» перед окончательным закрытием фасции и кожи. Повторяющие процедуры иссечения центральной порции протеза позволяют довольно быстро восстановить фасцию. Имплант иногда может остаться на месте, а кожу над ним ушивают [43]. Некоторые авторы предлагают использовать биологические протезы [94]. Также описано использование вакуума для закрытия больших дефектов [88, 95]. Большинство внутренних органов у детей с омфалоцеле после погружения будут расположены аномально. Печень размещается в срединной позиции, желудок также будет расположен по средней линии в более продольной, а не горизонтальной ориентации.
Неоперативное лечение омфалоцеле. Нехирургические техники в основном базируются на применении химических агентов, наносимых поверх грыжевого мешка и способствующих развитию коагуляционного струпа. Эпителизация дефекта происходит в течение длительного времени и приводит к формированию вентральной грыжи. Этот подход используют в настоящее время очень редко, скорее всего, в тех случаях, когда новорожденные имеют серьезные проблемы со стороны легких и сердца. Эта концепция не нова и появилась задолго до первого описания R. Gross [97] метода, при котором используют кожный лоскут для формирования вентральной грыжи.
Первые описания неоперативного метода лечения омфалоцеле содержали упоминание о применении для скарификации оболочек алкоголя и серебра нитрата, которые были эффективны, но одновременно очень токсичны для ребенка. Позже появились сообщения об использовании серебра сульфадиазина, раствора повидон-йода, импрегнированных серебром повязок, неомицина, мазей, содержащих полимиксин [98]. Формирование струпа и эпителизация раны под ним продолжаются на протяжении 4-10 нед. Можно также использовать комбинацию дубящих агентов с компрессионными повязками, которые ускоряют погружение органов в брюшную полость. Больные после применения химических препаратов нуждаются в оперативном закрытии остаточных фасциальных дефектов. В одних наблюдениях дефект может быть реконструирован по образу пупочной грыжи. В то же время большинство пациентов будут нуждаться в сложных реконструкциях брюшной стенки для устранения вентральной грыжи. Реконструкцию при вентральной грыже выполняют с использованием различных техник: первичное фасциальное закрытие; пластика местными тканями после сепарации компонентов брюшной стенки или пластика протезом. В некоторых наблюдениях применяют инновационные технологии лечения, позволяющие увеличить объем брюшной полости путем имплантации в нее тканевых экспандеров [99].
Послеоперационное лечение. Если была предпринята первичная реконструкция при омфалоцеле, то большинство пациентов нуждаются в продленной ИВЛ. Питание может быть предложено только тогда, когда появляется моторная активность кишечника. Антибиотики назначают на период не меньше 48 ч после операции и, если существуют признаки инфекции, введение продолжают. В настоящее время вопрос о том, какой метод лечения омфалоцеле приводит к сокращению сроков госпитализации, не может быть разрешен, так как сравнивающиеся серии насчитывают ограниченное число больных [90]. Установлено, что время, необходимое для перехода на полное энтеральное питание, было короче в группе детей после первичного закрытия. В одном из обзоров лечения пациентов с омфалоцеле авторы сообщают об осложнениях у 12% больных после первичного закрытия (инфаркт кишечника, почечная недостаточность, острое переполнение печени кровью) [100].
Отдаленные результаты. У пациентов с «гигантским» омфалоцеле существует большое количество проблем в отдаленном после операции периоде: гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), легочная недостаточность, повторяющиеся инфекции легких, астма и дефицит питания [101]. Чем больше дефект, тем больше вероятность возникновения ГЭР. В одном из исследований у 43% больных с омфалоцеле был обнаружен обратный заброс пищи из желудка в пищевод. Дефицит питания наблюдается у 60% детей с «гигантским» омфалоцеле [102]. Большинство этих детей нуждаются в антирефлюксных процедурах и гастростомии.
Дыхательная недостаточность, сопровождающая «гигантское» омфалоцеле, является следствием аномального развития грудной клетки с ее сужением и маленьким объемом легких, приводящими к легочной гипоплазии 103. Причина гипоплазии легких до конца не ясна, однако ее нельзя связать с размером омфалоцеле, так как аномальное развитие легких наблюдается при омфалоцеле различного диаметра. Возможно, что гипоплазия легочной паренхимы обусловлена плохой подвижностью диафрагмы во время внутриутробной жизни, что приводит к нарушению развития грудной клетки. Длительная дыхательная недостаточность наблюдается у 20% детей с «гигантским» омфалоцеле и приводит к увеличению длительности ИВЛ и необходимости продленной дотации кислорода.