Что такое пластический бронхит

Обструктивный бронхит — симптомы, лечение у детей и взрослых

Обструктивный бронхит — это воспаление бронхов, сопровождающееся сужением их просвета, бронхоспазмом и нарушением нормальной проходимости воздуха. Стенка бронхов состоит из хрящевой ткани. Она становится тоньше по мере удаления от трахеи. При этом объем гладкомышечных клеток в результате уменьшения их калибра увеличивается. Заболевание широко встречается, как среди взрослых, так и среди детей. Рассмотрим подробнее, в чем его особенности.

Причины появления болезни

С обструктивным бронхитом сталкиваются люди всех возрастных категорий. Чаще всего он развивается, как ответ на респираторные вирусы. В редких случаях его провоцируют иные респираторные инфекции, среди которых:

У детей появление заболевания часто провоцируют грибковые инфекции, если они долгое время находятся в помещении с повышенной влажностью. У малышей дошкольного возраста его могут вызывать болезнетворные микроорганизмы (патогенные бактерии). Зачастую рецидивы обструктивного бронхита возникают из-за хронических инфекций (тонзиллита, синусита).

Среди факторов, способствующих появлению болезни у детей, отмечают:

Как у детей, так и у взрослых, к развитию обструктивного бронхита способны приводить негативные факторы со стороны внешней среды (в частности, воздействие аммиака, различных кислот, цементной пыли), частые переохлаждения, повышенная чувствительность к пищевым продуктам, пыли и шерсти животных, неблагоприятные климатические условия проживания.

Симптоматика напрямую зависит от формы болезни и прогрессирования патологических изменений в структуре бронхов. Среди распространенных признаков отмечают:

Если при кашле требуется занимать вынужденное положение тела — это явный признак дыхательной недостаточности (характерно для поздней стадии болезни). Среди других симптомов болезни — возникновение свистящего дыхания, слышимые сухие хрипы (даже на расстоянии).

В соответствии с причинами развития, длительностью терапии и выраженностью симптоматики, специалисты различают четыре формы заболевания, каждая из которых имеет свои особенности. Обструктивный бронхит бывает:

При появлении первых характерных признаков болезни не стоит затягивать с визитом к врачу. На первичном приеме он выслушает жалобы, проведет осмотр. В случае с бронхитом при простукивании грудной клетки будет определяться коробочный звук, расширение легких. При аускультации легких будет определяться удлинение выдоха. Характерный аускультативный признак болезни — свистящие сухие хрипы.

Дополнительно прибегают к лабораторной диагностике. Назначают общий и бактериологический анализ мокроты, общий анализ крови. Результаты анализов помогут поставить точный анализ и назначить целесообразное лечение.

Не обойтись без спирометрии — распространенного способа диагностики в пульмонологии, необходимый для оценки функционального состояния легких. С его помощью удается измерить объем легких.

Часто прибегают к пневмотахометрии — методике измерения максимальной скорости потока воздуха, достигаемой при форсированном вдохе и выдохе. Ее осуществляют с помощью прибора — спирометра. Пациент делает несколько спокойных дыхательных циклов, затем форсированный вдох и тут же, не задерживая дыхание, форсированный выдох. Такие манипуляции повторяют несколько раз, после чего специалист оценивает полученные результаты и на их основании формулирует заключение.

Также, не обойтись без инструментальных методик. Электрокардиография помогает обнаружить увеличение правых отделов сердца. Рентгенологическое исследование необходимо для определения признаков эмфиземы легких, чтобы исключить распространенное осложнение — пневмонию.

Как проводят лечение

Схема лечение у детей и взрослых схожа. Для борьбы с обструктивным бронхитом прибегают к консервативным методикам. В обязательном порядке требуется применение ингаляторов. При этом паровая ингаляция не походит, поскольку воздействием влажного тепла на слизистую оболочку приводит к увеличению отечности. Разрешено применять ультразвуковые или компрессионные ингаляторы. Ингаляции проводят с препаратами, которые расширяют бронхи и разжижают мокроту.

Если заболевание спровоцировано бактериальным агентом, то пациенту назначают прием антибиотиков. При повышении температуры до 38-39°C, требуются жаропонижающие средства. Также, назначают препараты, стимулирующие отхаркивание и разжижающие мокроту.

Во время лечения важно соблюдать питьевой режим (пить достаточное количество теплой воды), поскольку в противном случае не удастся поспособствовать нормальному выведению мокроты через бронхи. Детям особенно важно придерживаться молочно-растительной диеты, обогащенной витаминами и микроэлементами.

Помимо лекарственной терапии, хорошо себя зарекомендовала дыхательная гимнастика и вибрационный массаж. Количество сеансов устанавливает специалист в индивидуальном порядке. Если было установлено, что причина развития болезни — аллергия, то необходимо ограничить контакт с аллергеном.

Источник

Острый бронхит (J20)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

В данную рубрику включены следующие клинические и морфологические формы :

1. Бронхит неуточненный как острый или хронический у лиц моложе 15 лет.
2. Острый или подострый бронхит, включая:
— острый бронхит с бронхоспазмом;
— фибринозный;
— мембранозный;
— гнойный;
— септический.
3. Трахеобронхит острый.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 14

Максимальный период протекания (дней): 21

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

:
— вирусный;
— бактериальный ( в т.ч. микоплазменный);
— обусловленный воздействием химических факторов;
— обусловленный воздействием физических факторов.

— первичный;
— вторичный (возникающий на фоне уже имеющейся патологии верхних и нижних дыхательных путей).

По вариантам течения:
— остротекущий;
— острый затяжной бронхит (длящийся более 3 недель);
— рецидивирующий бронхит (повторяющийся в течение года 3 и более раз);

Этиология и патогенез

Этиология

Этиология острого бронхита в зависимости от возраста (Геппе Н.А., Сафронова А.Н., 2009):
— 0-3 месяца: цитомегаловирус, энтеровирус, вирусы герпеса;
— 0-6 месяцев: хламидии (Chl.trachomatis);
— от 6 месяцев до 3 лет: респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа 3-го типа;
— 6-17 лет: хламидии (Chl.pneumoniae), микоплазмы (M.pneumoniae).

Примечание. Во всех возрастных группах: аденовирус, риновирус, вирус гриппа (особенно в холодное время года).

Патогенез
Вирусы, проникая в эпителиальные клетки слизистой оболочки бронхов, приводят к их гибели. Инфекция распространяется и на более мелкие дыхательные пути (особенно характерно это для вирусов гриппа и респираторно-синцитиальных вирусов), способствуя развитию гиперреактивности бронхов. Вирусная инфекция сенсибилизирует дыхательный тракт, нарушает мукоцеллюлярный клиренс вплоть до полного прекращения и подавляет защитные механизмы в отношении бактериальной инфекции. После присоединения бактериальной инфекции увеличивается количество слизи, которая препятствует проникновению в респираторный тракт антибиотиков и затрудняет фагоцитоз. Под влиянием инфекционных агентов происходит выделение различных медиаторов воспаления.

Основные морфологические виды острого воспаления бронхов:
— острый катаральный;
— катарально-гнойный;
— геморрагический;
— фибринозно-язвенный;
— суппуративный.

Для острого катарального бронхита характерны гиперемия и отек стенки бронха, увеличение числа бокаловидных клеток, гиперсекреция желез и разжижение слизи, накопление в просвете бронха небольшого количества лейкоцитов и десквамированного эпителия. Воспалительная инфильтрация умеренная и ограничена слизистой оболочкой, дефекты эпителиальной выстилки поверхностные и мелкие, быстро восстанавливаются.

При геморрагическом бронхите в экссудате выявляется большое количество эритроцитов.

Суппуративный бронхит (нагноение бронхов, септический бронхит) характеризуется гнойным расплавлением слизистой оболочки бронха и подлежащих тканей с образованием глубоких язвенных дефектов, деструкцией желез, мышц и хрящей. Грануляционная ткань, постепенно заполняющая язвы, склерозируется, что приводит к образованию грубых рубцов. Это происходит в основном при накоплении большого количества секрета в просветах бронхов в результате нарушения его эвакуации (например при обструкции) и его гнойного воспаления.

Варианты течения острого бронхита

Острый обструктивный бронхит (ООБ) инфекционного генеза может быть вызван разными респираторными вирусами, микоплазмами, хламидиями. У детей раннего возраста большинство обструктивных форм бронхитов обусловлены RS-вирусной и парагриппозной 3-го типа инфекциями; остальные вирусы (чаще цитомегаловирус и аденовирусы) вызывают не более 10-20% случаев.
Некоторые авторы считают одним из основных этиологических факторов острого обструктивного бронхита микоплазму (в особенности у детей старшего возраста). При рецидивирующем обструктивном бронхите роль M.pneumoniae возрастает (по данным Назаренко Н. М. и соавторов (2001), инфицирование этим возбудителем выявляется у 85% детей с рецидивирующим обструктивным бронхитом).
Комплекс механизмов обструкции бронхов у детей включает узость дыхательных путей, отечность слизистых оболочек и гиперсекрецию бронхиальных желез и, в меньшей степени, спазм гладкой мускулатуры бронхов. Затруднение выдоха при ООБ инфекционного генеза не является следствием аллергического воспаления. Оно обусловлено особенностями возрастной реактивности детей раннего возраста и биологическими особенностями инфекционного возбудителя.

Эпидемиология

Эпидемиология острого бронхита напрямую связана с эпидемиологией гриппа и других респираторных вирусных болезней. Обычно типичными пиками нарастания частоты возникновения этих заболеваний являются конец декабря и начало марта.

Данные по заболеваемости у взрослых весьма противоречивы. Заболеваемость бронхитами, по данным ряда авторов, колеблется от 15 до 50%. Этот процент существенно выше (до 50-90%) среди детей, часто болеющих острыми респираторными инфекциями, особенно в экологически неблагоприятных регионах, а также при пассивном курении.

Отдельные клинические формы

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Бронхит инфекционной этиологии нередко начинается на фоне острого ринита или ларингита.

Симптомы:
— саднение за грудиной;
— сухой (реже влажный) кашель, с небольшим количеством мокроты (при бактериальной инфекции мокрота становится гнойной); иногда кашель бывает надсадным и мучительным;
— слабость, чувство разбитости;
— осиплость голоса, болезненность при глотании (редко);
— признаки острого ринита, ларингита, трахеита (в зависимости от возбудителя).

Острые симптомы заболевания становятся менее выраженнми к четвертому дню и при благоприятном исходе к седьмому дню полностью исчезают.
При остром бронхите с нарушением бронхиальной проходимости наблюдается тенденция к затяжному течению и переходу в хронический бронхит.

Отдельные клинические формы острого бронхита

Рецидивирующий обструктивный бронхит (3 и более эпизодов острого обструктивного бронхита в течение года)
Обострение протекает с характерными для ОРВИ симптомами. Через 1-3 дня к данным симптомам присоединяется кашель (обычно сухой, более частый ночью). Кашель и хрипы (сухие или крупно- и среднепузырчатые) сохраняются дольше, чем при остром бронхите, иногда до 3-4 недель. Симптомы, их длительность и порядок появления имеют тенденцию повторяться при разных по этиологии ОРВИ. Выраженная обструкция не развивается, но часто выявляется скрытый бронхоспазм.

Диагностика

2. Проводятся физикальное обследование и аускультация.

3. При рентгенографии органов грудной клетки, как правило, выявляется усиление легочного рисунка и нечеткость корней легких. В случае присоединения бронхоспастического компонента появляются признаки «острого вздутия легких»: повышение прозрачности легочных полей, опущение купола диафрагмы.

Лабораторная диагностика

2. Анализ мокроты: большое количество клеток слущенного эпителия, макрофаги, единичные эритроциты.
При присоединении бактериальной инфекции мокрота становится слизисто-гнойной, содержит большое количество нейтрофилов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика острого бронхита (WILLIAM J. HUESTON & ARCH G. MAINOUS III, 1998)

Дифференциальная диагностика между острым бронхитом и острой пневмонией

Дифференциальная диагностика бронхообструктивного синдрома (БОС) аллергического и инфекционного генеза

(Ласица О.И., Ласица Т.С.)

Осложнения

Лечение

В период лихорадки показан постельный режим, обильное теплое питье (до 2,5 л в сутки), минеральная вода. Если лихорадка плохо переносится назначается прием НПВС или парацетамола.

При сухом надсадном кашле применяют противокашлевые средства. Более безопасным является назначение ненаркотических противокашлевых препаратов центрального (например, тусупрекс по 0,01-0,02 г 3-4 раза в сутки) и периферического (например, либексин по 0,1-0,2 г 3-4 раза в сутки) действия.

Эффек­тивными средствами для улучшения отхождения мокроты выступают настой термопсиса (0,8 г на 200 мл по 1 столовой ложке 6-8 раз в сутки); мукалтин по 2-4 таблетки 3-4 раза в сутки; 3% раствор йодида ка­лия (по 1 столовой ложке 6 раз в день).

Осуществляются ингаляции с помощью парового или карман­ного ингалятора, длительность составляет 5 мин 3-4 раза в день в течение 3-5 дней. При снятии бронхоспазма применяются ингаляционные бета-адреномиметики (сальбутамол) или холиноблокаторы (атровент).
Не назначаются рутинно антигистаминные препараты.

С профилактической целью антибиотики при остром бронхите не назначают.

Противовирусная терапия: назначение интерферона и человеческого гамма-глобулина показано при доказанной вирусной этиологии.

Основные показания к выбору противокашлевых препаратов у детей

Прогноз

При неосложненном остром бронхите прогноз благоприятный. В случае осложненного острого бронхита прогноз зависит от характера осложнения.

Рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ)
Термин рецидивирующего острого бронхита используется при диспансерном наблюдении больных до выяснения причины рецидивирования воспаления бронхов. Трансформация РОБ в бронхиальную астму у детей составляет от 2 до 5% (по некоторым данным до 10%). Фактором риска развития трансформации является скрытый бронхоспазм, выявляемый почти у половины детей с РОБ с помощью инструментальных методов диагностики.

Госпитализация

Показания к госпитализации при развитии бронхита у детей:
— дети первых месяцев жизни;
— затяжные бронхиты и осложненные формы;
— дети с тяжелыми сопутствующими заболеваниями в фазе декомпенсации;
— бронхиолиты, облитерирующие бронхиолиты;
— социальные показания.

Госпитализации подлежат взрослые пациенты с выраженной дыхательной недостаточностью на фоне обструкции, интоксикации.

Источник

Что такое пластический бронхит

Течение пластического бронхита у детей

Предположительно повышенное легочное венозное давление у пациентов после корригированного порока сердца или с перикардиальным выпотом играет возможную роль в патогенезе формирования слепков. Происходит разрушение капиллярно-альвеолярного барьера, что приводит к пропитыванию альвеол фибрином, который, организуясь, формирует слепок, закупоривающий крупные бронхи. Кроме того, было предположено, что повышенное легочное венозное давление приводит к увеличению продукции слизи, которая отвечает за формирование слепков. Тем не менее отмечается, что многие заболевания сердца, связанные с ПБ, не приводят к повышенному легочному венозному давлению и что формирование слепков не наблюдается при других заболеваниях с легочной гипертензией.

У пациентов с бронхиальной астмой причина образования слепков, вероятно, связана с хроническим воспалением и сопутствующей нейтрофильной и эозино-фильной инфильтрацией дыхательных путей. Снижение мукоцилиарного клиренса приводит к закупорке дыхательных путей эозинофилами и нейтрофилами.

Обструкция лимфатического протока постоперационного или наследственного генеза также может привести к ретроградному току лимфы, дренированию лимфы в просвет бронха с последующей организацией транссудата в дыхательных путях. Слепки из бронхов таких пациентов состоят в основном из фибринозного материала, который может быть результатом пропитывания плазменными белками, содержащимися в излившейся лимфе. Хотя эти слепки имеют характеристики окрашивания фибрина и внутреннюю структуру, напоминающую фибриновый тромб в кровеносных сосудах, гистологическое исследование не выделяет фибрин сам по себе, как и другие белковые материалы, которые могли бы иметь такой же внешний вид. Протеомный анализ слепков, вероятно, будет информативен в этом отношении.

До сих пор неясно, почему ПБ образуется лишь в отдельных случаях течения основного заболевания. Видимо, имеет место множественное действие внешних факторов на фоне генетической предрасположенности. Предлагается двухступенчатая модель формирования слепков, когда воспаление приводит к увеличению секреции слизи, что накладывается на восприимчивый генетический фон. Одним из ключевых факторов в патогенезе образования слепков, видимо, являются повышение продукции слизи и снижение мукоцилиарного клиренса. Согласно гистологической классификации М. Зееаг и соавт., образующиеся слепки бронхиального дерева бывают двух типов. Слепки I типа состоят из воспалительных клеток (например, нейтрофилов и эозинофилов), муцина и фибрина; они чаще связаны с первичной болезнью легких и бронхиальным воспалением. Слепки II типа являются гипоцеллюлярными и состоят в основном из фибрина и муцина; они чаще связаны с оперированными ВПС.

Клиническая картина

Клиническая картина ПБ крайне разнообразна, что значительно затрудняет первичную диагностику заболевания. Течение заболевания чаще носит рецидивирующий характер. Количество и выраженность симптомов зависят от величины слепка и протяженности обтурированного бронхиального дерева.

Из частых симптомов выделяют одышку, тахикардию, боли в груди (чаще на стороне поражения), лихорадку и кашель, вызванный обструкцией слепком трахео-бронхиального дерева. Кашель может быть как длительным каждодневным, так и редким непродолжительным. При интенсивном кашле происходит откашливание слепков. У детей кашель может заканчиваться рвотой. Нередко наблюдается кровохарканье. Возможно развитие внезапных жизнеугрожающих состояний вследствие полной обструкции бронхов организовавшимися слепками. Симптомы могут имитировать течение бронхиальной астмы, обструктивного бронхита с разнообразной аускультативной картиной, дыхательной недостаточностью, снижением сатурации. Наличие лихорадки часто трактуется как пневмония.

При физикальном осмотре пациента с ПБ привлекают внимание одышка и снижение громкости дыхания. При аускультации выявляется «шум развевающегося флага» (france bruit de drapeau), связанный с движением слепка в бронхе во время вдоха и выдоха. Протяженность слепка определяет также объем ателектаза, одного из самых постоянных признаков ПБ.

Инструментальная диагностика

На рентгенограмме органов грудной клетки можно обнаружить симптомы частичного или полного ателектаза, пневмоторакса, однако они не являются диагностическими критериями. Диагностика ПБ основана на откашливании древовидного слепка или обнаружении его при бронхоскопии. При бронхоскопии в остром периоде заболевания обнаруживаются плотно связанные со стенкой главного или долевого бронха бело-серые массы, полностью обтурирующие просвет. После выделения слепка отмечаются расправление ателектаза и нормализация рентгенологической картины.

Изображения с помощью магнитно-резонансной томографии Т2-взвешенных методов (количественная контрастно-улучшенная магнитно-резонансная лим-фангиография) позволяют визуализировать водные структуры в просвете бронха, оценить состояние лимфатических сосудов и определить возможные декомпрессионные каналы в просвете дыхательных путей. Также необходимо произвести кардиовизуализацию (эхокардиографию, компьютерную томографию — КТ, магнитно-резонансную томографию) и катетеризацию для обнаружения дефектов сердца, измерения фракции выброса и центрального венозного давления.

Лечение

На настоящий момент не разработано стандартов лечения ПБ. Можно оценить эффективность применяемых сегодня методик и обсудить возможность их использования в детском возрасте. Терапия ПБ направлена на уменьшение образования слепков, лечение основного заболевания и устранение или облегчение откашливания бронхиальных слепков.

Длительная ингаляционная терапия тканевым активатором плазминогена (ТАП) может быть очень эффективна при наличии в слепках фибрина. ТАП снижает образование (способствует деполимеризации фибрина) и облегчает отхождение слепка от стенок. Препарат может использоваться в течение нескольких месяцев. Также используют легочные вазодилататоры (фосфодиэстеразу-5 и блокатор рецепторов эндоте-лина-1) силденафин и бозентан.

Возможно применение низких доз макролидов (азитромицин) из-за их способности снижать образование слизи.

Роль кортикостероидов является неопределенной, их применение оправдано при I типе ПБ со значительным количеством эозинофилов в клеточном составе слепка. Ингаляционное введение ацетилцистеина или бронхоскопическое облегчение дренажа может быть полезным (особенно для пациентов с муковис-цидозом), хотя это и не является первой линией терапии.

Профилактика рецидива заболевания достигается путем ингаляции гепарина. Доказано, что гепарин снимает воспаление, уменьшает скорость продукции муцина и препятствует образованию фибрина.

При невозможности самостоятельного откашливания сгустков применяется бронхоскопическое их удаление (повторные бронхоскопии). Бронхоскопическое удаление слепков может оказаться затруднительным, особенно в случаях необычно больших бронхиальных слепков, из-за их хрупкости и присоединения к слизистой оболочке бронхов. Удалить слепки с помощью электроотсоса часто невозможно; извлекают их обычно бронхоскопическими щипцами. Также широко распространены сегодня аппаратные методики для эффективного удаления сгустков — «помощники кашля» (CoughAssist devise) и аппарат высокочастотной компрессии грудной клетки (Vest). Также эффективны дыхательные упражнения, лечебная физкультура (ЛФК) и клопф-массаж.

Объем хирургического лечения определяется течением основного заболевания. При доказанном влиянии лимфатической системы на развитие ПБ применяют абляцию лимфатических сосудов в легких и эм-болизацию грудного протока. При повышенном легочном давлении после операции Фонтена применяют фенестрацию нижней полой вены с правым предсердием или возврат к анастомозу Гленна.

Если ПБ развивается после операции Фонтена и терапевтическое лечение не приносит успеха, то пересадка сердца является единственной возможностью сохранить жизнь пациенту.

Таким образом, из проанализированных случаев развившегося ПБ основным заболеванием явились: патология сердечно-сосудистой системы (врожденная болезнь сердца, чаще после операций Фон-тена) — в 40/84 (47,6% случаев), болезни органов дыхания — в 40/84 (47,6% случаев), 4 случая (по 1,2% на каждый) пришлось на иную патологию — острый лимфо-бластный лейкоз (ОЛЛ), трансплантацию костного мозга (ТКМ), системную красную волчанку (СКВ), тра-хеопищеводный свищ (ТПС).

Сопутствующая ПБ патология: из ВПС, подвергшихся хирургической коррекции, преобладал единственный желудочек сердца; среди бронхолегочных заболеваний ПБ развился преимущественно при бронхиальной астме и гриппе, несколько реже при пневмонии. Среди клинических проявлений ПБ преобладали кашель, откашливание слепков бронхов (в 67,5% при патологии сердца и в 32,5% при бронхолегочной патологии). У 1/3 (32,5%) пациентов манифестация ПБ протекала в виде респираторного дистресс-синдрома (РДС). Остальные симптомы встречались значительно реже. Ателектазы сопровождали манифестацию ПБ до 52,5% случаев, бронхоскопия проводилась 90% пациентов как с патологией сердца, так и с патологией органов дыхания. Более чем у 1/2 больных (до 62,5%) в качестве медикаментозной терапии использовались топические глюкокортикостериды (ГКС) и |32-агонисты, несколько реже — ингаляции с гепарином (до 22,5% случаев), ТАП (до 30% случаев) и гипертоническим раствором (20%). Слепки бронхов образовывались повторно в 34,5% случаев, летальность в исходе ПБ среди изученных случаев достигала 9,5%.

Клинический случай

Мальчик 3 лет поступает в стационар (ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» Департамента здравоохранения г. Москвы) повторно в ноябре 2019 г. с жалобами на сухой кашель, шумное дыхание, слабость, повышение температуры до 37°С.

Другие методы лечения: дренирующее дыхательное упражнение, массаж грудной клетки, воздействие поляризованным светом.

На фоне терапии выраженная положительная клиническая и рентгенологическая динамика: купирование одышки, при аускультации дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет; рентгенологически отмечается расправление ателектаза, уменьшение ин-фильтративных изменений обоих легких.

Учитывая рецидивирующий характер течения, рекомендовано продолжить ингаляционную небулайзер-ную терапию топическими ГКС, бронхолитиками, гепарином, АБТ азитромицином в низких дозах. Показан рентгенологический контроль заболевания через 1 мес.

Таким образом, ПБ у детей — редкое заболевание с высокой летальностью. Чаще всего такое состояние развивается у детей с хронической болезнью сердца после хирургической коррекции ВПС по Фонтену или с разнообразной патологией органов дыхания. Патогенез ПБ до сих пор неясен. Диагноз ПБ не прост вследствие крайне разнообразной клинической симптоматики и возможен только после откашливания типичных слепков бронхов или обнаружения их в ходе бронхоскопии. Стандартов лечения на сегодняшний день не существует. Наиболее эффективны и широко употребляются методики санационной бронхоскопии с удалением слепков и физические методы лечения для восстановления проходимости дыхательных путей. Эффективность ингаляционной небулайзерной терапии зависит от течения основного заболевания. Она может включать ингаляции с ТАП, гепарином, топическими ГКС. Для многих пациентов хирургическая помощь (пересадка сердца, лигирование грудного протока) — единственная возможность значительно улучшить и даже сохранить жизнь.

Источник