Что такое плазмоцитома подвздошной кости
Что такое плазмоцитома подвздошной кости
1. Аббревиатуры:
• Солитарная плазмоцитома кости (СПК)
• Экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭМП)
2. Определения:
• Локализованная клональная пролиферация плазматических клеток
• Солитарная плазмоцитома кости:
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются в костном мозге
• Солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома:
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются экстрамедуллярно
• Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне множественной миеломы (ММ):
о ММ с локализованной клональной пролиферацией плазматических клеток
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Новообразование, расположенное в мягких тканях или костном мозге
• Локализация:
о Различная о СПК:
— Почти всегда развивается в зоне красного костного мозга: череп, позвоночник, таз или проксимальный отдел плечевой/бедренной кости
— Наиболее часто развивается в области таза и позвоночника (грудной отдел > поясничный отдел > шейный отдел)
о ЭМП:
— в 75-85% развивается в верхних отделах пищеварительного тракта и дыхательных путей
— Второе по частоте место локализации: желудочно-кишечный тракт
— Может развиваться в любом месте
о Экстармедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
— В 72-85% случаев развивается в мягких тканях, окружающих осевой скелет
— Встречается также поражение лимфатических узлов, селезенки и печени
— Реже развивается в легких или ЦНС
— Может развиваться в любом месте
• Размер:
о Различный
о При размере очага > 5 см наиболее вероятно прогрессирование в системное поражение
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о СПК:
— МРТ для определения протяженности патологического очага
о ЭМП:
— МРТ наиболее эффективна для оценки протяженности локального очага и вовлеченности близлежащих лимфатических узлов
о МРТ всего тела показана для исключения системного поражения, которое указывает на ММ
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: у пациента 35 лет, страдающего ишиалгией в течение пяти лет визуализируется крупный литический очаг, поражающий крыло подвздошной кости и вертлужную впадину с признаками прорыва кортикального слоя и мягкотканного компонента. Обратите также внимание на протез межпозвонкового диска, установленный для устранения симптомов ишиалгии. Характер симптомов не изменился, поскольку причиной их служило новообразование, располагающееся в седалищной вырезке. Ишиалгия не всегда имеет спинальные причины.
(Справа) КТ, корональная проекция: подтверждается полностью литический характер очага с прорывом кортикального слоя как медиально, так и в области крыши вертлужной впадины. 
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: визуализируется средне/низко интенсивный патологический очаг, с центральной зоной сигнала несколько меньшей интенсивности.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим STIR: гиперинтенсивный сигнал в структуре патологического очага, снова с центральной зоной несколько меньшей интенсивности. До выполнения биопсии дифференциальную диагностику необходимо проводить между гигантоклеточной опухолью, литической хондросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой и лимфомой. Молодой возраст пациента не может исключать плазмоцитому. 
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: визуализируется область активного контрастирования с центральной зоной некроза. МРТ признаки неспецифичны. По результатам биопсии было подтверждено наличие плазмоцитомы.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, мужчина средних лет: визуализируется крупный, литический, умеренно агрессивный очаг крыла подвздошной кости. По результатам биопсии была подтверждена плазмоцитома. Крыло подвздошной кости является настолько типичным местом расположения подобного новообразования, что у взрослых фактически любого возраста, при наличии любого умеренно или выражено агрессивного очага в этой зоне следует подозревать плазмоцитому.
3. Рентгенография при плазмоцитоме:
• СПК:
о Литический, хорошо отграниченный костномозговой очаг
о В 44% имеет многокамерное строение
о Матрикс не идентифицируется
• ЭМП:
о Рентгенография неинформативна
4. КТ при плазмоцитоме:
• Позволяет визуализировать мягкотканное образование, накапливающее контрастное вещество
• Матрикс не идентифицируется
• СПК:
о Обычно имеются признаки прорыва истонченного кортикального слоя
• ЭМП:
о В большинстве случаев выявляется в верхних отделах пищеварительной трубки дыхательных путей
5. МРТ при плазмоцитоме:
• Режим Т1:
о Низкоинтенсивное мягкотканное образование
• Режим Т1 с контрастным усилением:
о Накопление контрастного вещества мягкотканным образованием
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Среднеинтенсивный мягкотканный сигнал
• МРТ всего тела:
о Остальной костный мозг без изменений
о Признаки системной множественной миеломы отсутствуют
в) Дифференциальная диагностика плазмоцитомы:
1. Лимфома:
• Кортикальный слой, как правило, неизменен, в отличие от СПК
• В отличие от ЭМП отмечается множественное двухсторонне поражение лимфатических узлов
2. Метастазы, костный мозг:
• Единичные метастазы рака щитовидной железы или почечноклеточного рака чаще всего имитируют заболевание
• МРТ или КТ позволяет, как правило, выявить множественные очаги
• Часто онкологический статус в анамнезе
3. Хондросаркома:
• Солитарный очаг, часто неагрессивный:
о Отчетливые края, признаки прорыва кортикального слоя могут отсутствовать
• Возможно наличие слабовыраженного хрящевого матрикса
4. Бурая опухоль:
• Умеренно вспученный литический очаг
• Склерозированный край, как правило, отсутствует
• Патологически измененная плотность кости, другие признаки резорбции
5. Гигантоклеточная опухоль:
• Литический вспученный очаг без склерозированного края
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: очень крупное образование, занимающее и разрушившее большую часть крестца и распространяющееся на крылья подвздошных костей. Плазмоцитома характеризуется неспецифичным низкоинтенсивным сигналом в режиме Т1 и сигналом высокой интенсивности в режим STIR.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим TV. у этого же пациента визуализируется новообразование крестца, выходящее за его пределы как кпереди, так и кзади. Низкоинтенсивные участки в зоне костного мозга указывают на миеломную инфильтрацию. Эю пример СПК, трансформировавшейся в ММ. 
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: крупное низкоинтенсивное образование, развившееся из акромиального отростка и распространившееся на сопряженные мягкие ткани. Новообразование уже присутствовало к моменту выявления множественной миеломы. В проксимальном отделе плечевой кости визуализируются множественные миеломные очаги.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируются признаки диффузного накопления контрастного вещества плазмоцитомой и множественными костномозговыми очагами, что лишний раз подтверждает вероятность наличия множественной миеломы (ММ) у пациентов с СПК. 
(Слева) ПЭТ, корональная проекция: у этою же пациента отчетливо определяется повышенное накопление в структуре новообразования и признаки костномозгового поражения в плечевой кости, позвонках и крыльях подвздошных костей. Отмечается нормальная активность мочевого пузыря.
(Справа) ПЭТ, корональная проекция, после высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток и поддерживающей химиотерапии: визуализируются признаки ответа в виде снижения уровня накопления как в очаге плазмоцитомы, так и в очагах ММ. Отмечается нормальная активность мочевого пузыря.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Возможно влияние воздействие гербицидов, инсектицидов, бензола и ионизирующего излучения
• Генетика:
о СПК:
— Аналогично ММ
о ЭМП:
— Часто отмечается полисомия
— В 37% случаев выявляется разрыв в 14q32 (локус тяжелой цепи; 50-70% при ММ)
— Транслокация t (4;14) в 16%
— Более низкий индекс пролиферации, чем при ММ
о Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
— Прогноз неблагоприятный
— Более выраженная взаимосвязь с IgD ММ
— Чаще встречается у пациентов Ж(2,3-3:1)
• Эпидемиология:
о 5 см рассматривается возможность увеличения дозы облучения (например, 50 Gy) и химиотерапия:
— В поле облучение необходимо включать лимфатические узлы
о Лучевая терапия и/или хирургическое вмешательство:
— В большинстве случаев эффект достигается от применения только лучевой терапии
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Всем пациентам с солитарным поражением необходимо выполнять МРТ всего тела для оценки на предмет ММ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Мягкотканное образование не обладает специфичностью
• Диагноз устанавливается по результатам биопсии
• СПК:
о При поражении тела позвонка необходимо документировать признаки поражения кортикального слоя или эпидурального пространства, что часто служит причиной компресии спинного мозга или нервного корешка
• ЭМП:
о Важное значение имеет оценка состояния региональных лимфатических узлов:
— Указывает на большую интенсивность прогрессирования
— Необходимо точно определить характер поражения лимфатических узлов, поскольку они должны быть включены в зону облучения
ж) Список использованной литературы:
1. Wang Y et al: Pelvic solitary plasmacytoma: computed tomography and magnetic resonance imaging findings with histopathologic correlation. Korean J Radiol. 16(1):146-53, 2015
2. Katodritou E et al: Clinical features, outcome, and prognostic factors for survival and evolution to multiple myeloma of solitary plasmacytomas: a report of the Greek myeloma study group in 97 patients. Am J Hematol. 89(8):803-8, 2014
3. Paiva В et al: Multiparameter flow cytometry for staging of solitary bone plasmacytoma: new criteria for risk of progression to myeloma. Blood. 124(8): 1300-3, 2014
4. Guo SQ et al: Prognostic factors associated with solitary plasmacytoma. Onco Targets Ther. 6:1659-66, 2013
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.4.2021
Плазмоцитома
Плазмоцитома – это злокачественная опухоль из плазматических клеток, которая поражает кости и внутренние органы. Заболевание может протекать в солитарной форме при наличии только одного патологического очага либо в генерализованном варианте, когда в процесс вовлекаются разные системы организма. Плазмоцитома отличается многообразием и неспецифичностью клинической симптоматики, которая зависит от вида и локализации опухоли. Диагностика заболевания включает рентгенографию и КТ, исследование биоптатов костного мозга, клинический и биохимический анализы крови. Для лечения используется лучевая терапия, полихимиотерапия, комплексная реабилитация.
МКБ-10
Общие сведения
В клинической онкогематологии плазмоцитома относится к парапротеинемическим лейкозам. Она встречается с частотой около 3 случаев на 100 тыс. населения, однако распространенность болезни резко увеличивается с возрастом ‒ до 37 случаев на 100 тыс. пожилых людей. Средний возраст пациентов при диагностике опухоли составляет 55-74 года. Среди всех больных мужчины составляют 61%. Более подвержены заболеванию лица негроидной расы. Среди опухолевых процессов кроветворной системы на долю всех типов плазмоцитомы приходится 10-14%.
Причины плазмоцитомы
Этиологическая структура плазмоклеточных опухолей точно не установлена. Важная роль в развитии заболевания отводится продолжительной антигенной стимуляции иммунных клеток на фоне хронических инфекций, аутоиммунных заболеваний, воздействия экзогенных токсинов и радиации. Доказана генетическая предрасположенность к возникновению парапротеинемических опухолей. Риск развития болезни повышается у людей с хромосомными аберрациями.
Основным немодифицируемым фактором риска плазмоцитомы признан возраст. Единичные (солитарные) опухоли более характерны для пациентов предпенсионного возраста 55-60 лет, около 30% случаев болезни развиваются среди людей младше 50 лет. Генерализованная форма болезни имеет возрастную медиану около 70 лет, только у 35% людей она выявляется до 65-летнего возраста. К модифицируемым предрасполагающим факторам относят профессиональные вредности, проживание в регионах с неблагоприятной экологической ситуацией.
Патогенез
Парапротеинемические гемобластозы, к которым относится плазмоцитома, представляют собой опухоли из единого клона В-лимфоцитов. Под действием провоцирующих факторов происходит злокачественная трансформация первичной клетки, из которой образуется линия с аналогичными мутациями и способностью к неограниченному делению. Новообразование секретирует определенный вид иммуноглобулинов, наличие которых является основой для постановки диагноза.
Патоморфологически мутантные В-лимфоциты характеризуются выраженным полиморфизмом и атипией, наличием клеточных ядер аномальной формы, крупными ядрышками. Характерным признаком считается «пламенеющая» цитоплазма с множественными включениями. Цитологические отличия плазматических клеток более выражены при малодифференцированных вариантах опухоли.
Классификация
Существует несколько вариантов систематизации новообразований. По степени зрелости мутантных клеток бывают высоко- и низкодифференцированные плазмоцитомы. По иммуногистохимическим особенностям выделяют А-миелому, D-миелому, G-миелому. Наиболее важна классификация по клинико-морфологическим признакам, согласно которой выделяют две разновидности плазмоцитомы:
Единичные парапротеинемические опухоли дополнительно делятся на две подгруппы: солитарная плазмоцитома кости (СПК) и экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭМП). СПК встречается в 2-5 раз чаще, чем ЭМП. В основном поражаются кости позвоночника (42-61%), таза (15%), ребер (12%). Среди экстрамедуллярных новообразований до 85% расположено в зоне головы и шеи, также возможно вовлечение в процесс легких, органов ЖКТ, урогенитального тракта.
Симптомы плазмоцитомы
Клинические проявления солитарного новообразования определяются расположением опухолевого очага. При поражении костной ткани на первый план выходит локализованный болевой синдром, который беспокоит пациента постоянно, не имеет четкой связи с физической нагрузкой или сменой положения тела. При сдавлении близлежащих нервных структур развиваются нейропатии и радикулопатии, для которых характерны стреляющие боли, нарушения чувствительности.
Ведущими симптомами при ЭМП считаются признаки поражения ЛОР-органов, что связано с типичной локализацией опухоли. Пациенты жалуются на заложенность носа, которая не купируется сосудосуживающими каплями, периодические носовые кровотечения, образование сухих корок в назальной полости. Реже встречается осиплость голоса, затруднения глотания, снижение слуха и боль в ухе.
ЭМП в нижних дыхательных путях манифестирует эпизодами одышки на фоне бронхообструкции, длительным кашлем, тяжестью и болями в грудной клетке. При расположении экстрамедуллярной плазмоцитомы в брюшной полости возникают неспецифические боли в животе, хронические запоры, тошнота и рвота. Парапротеинемическая опухоль урогенитального тракта проявляется расстройствами мочеиспускания, появлением крови в моче, болями в области поясницы.
Множественная миелома в 10-20% случаев протекает бессимптомно, манифестные варианты заболевания характеризуются разнообразными сочетаниями вышеописанных признаков. Чаще всего появляются боли в позвоночнике, грудине и ребрах, которые сопровождаются патологическими переломами и остеопорозом. Пациентов беспокоят диспепсические и дизурические расстройства, мелкие кровоизлияния в кожу, желудочные, носовые и легочные кровотечения.
Осложнения
У 60% больных с множественной миеломой обнаруживается средняя или тяжелая степень анемии, которая сопровождается гемической гипоксией. В 50-90% случаев присоединяется почечная патология, которая является одной из основных причин сокращения продолжительности жизни пациентов. На фоне приобретенной иммунной недостаточности развиваются рецидивирующие и генерализованные инфекции органов дыхания, мочевыводящих путей.
При плазмоцитоме наблюдается гиперпродукция моноклональных иммуноглобулинов, которая вызывает амилоидоз внутренних органов. Экстрамедуллярная опухоль может стать причиной механической желтухи, перфорации кишечника, межпетлевой фистулы. При появлении опухолевых масс в области шеи происходит компрессия дыхательных путей, которая в ряде случаев вызывает асфиксию и требует неотложной медицинской помощи.
Диагностика
Обследование пациента проводится врачом-онкогематологом. Диагностические мероприятия начинаются со сбора жалоб, выяснения условий появления симптоматики, физикального осмотра с пальпацией болезненных участков тела. Выявление парапротеинозов требует всестороннего обследования здоровья, которое включает следующие лабораторно-инструментальные методы:
Дифференциальная диагностика
При постановке диагноза «солитарная плазмоцитома» необходимо проводить тщательную оценку инструментальных данных, поскольку нередко при дифференциальной диагностике выявляется множественная миелома. В процессе обследования нужно исключить:
Лечение плазмоцитомы
Консервативная терапия
Злокачественные плазмоцитарные клетки имеют высокую чувствительность к радиации, поэтому при солитарных новообразованиях методом выбора является локальная лучевая терапия. Она способствует стабилизации или регрессу плазмоцитомы у 80% пациентов. Рентгенологическими маркерами эффективности лечения считаются склероз и реминерализация пораженной костной ткани. Курсовая лучевая терапия проводится всем пациентам с множественной миеломой.
Эффективным направлением лечения плазмоцитомы является полихимиотерапия, которая показывает наилучшие результаты у пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний. Лечение направлено на максимально возможную редукцию клона опухолевых клеток. Для химиотерапии плазмоцитарной опухоли могут назначаться 5 классов лекарственных средств:
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство рассматривается как метод выбора при солитарной плазмоцитоме, которая находится в доступном для удаления месте. Иссечение основного объема опухолевых клеток улучшает функцию пораженного органа или кости, повышает эффективность радиотерапии. При патологических переломах требуется помощь травматолога-ортопеда для репозиции костных отломков, проведения оптимального метода остеосинтеза.
Паллиативная помощь
Несмотря на усовершенствование методов лечения, средняя выживаемость при генерализованной плазмоцитоме составляет около 3 лет. Пациентам в терминальной стадии заболевания показано паллиативное лечение, которое включает адекватные дозы наркотических анальгетиков и других обезболивающих препаратов, профилактику и лечение инфекционных осложнений, дистантную лучевую терапию. Больным необходим уход в рамках специализированных стационаров.
Реабилитация
Всем пациентам с плазмоцитомой требуется диспансерное наблюдение у онкогематолога на протяжении жизни. Для улучшения качества жизни подбирается программа комплексной реабилитации, которая включает симптоматическое лечение, контроль свертывающей способности крови, применение ортезов для улучшения функции опорно-двигательного аппарата. Большое внимание уделяется психосоциальной реабилитации.
Прогноз и профилактика
Результативность лечения и ожидаемая продолжительность жизни зависит от формы и степени тяжести парапротеиноза. Генерализованная плазмоцитома считается прогностически неблагоприятным заболеванием, особенно в сочетании с выраженной миелодепрессией, быстрым ростом опухолей, стремительным нарастанием уровня сывороточного парапротеина. Учитывая неясную этиологию, эффективные меры профилактики не разработаны.
Что такое плазмоцитома подвздошной кости
Плазмоцитома является одной из форм рака крови, который поражает костный мозг. При данном заболевании клетки плазмы в костном мозге начинают бесконтрольно размножаться. Если при множественной миеломе злокачественные клетки размножаются в нескольких местах, могут затрагивать не только костный мозг, но и внутренние органы, то при плазмацитоме размножение раковых клеток локально ограничено.
Плазмоцитомы относятся к группе b-клеточных неходжкинских лимфом. Болезнь чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Средний возраст манифестации заболевания – 45 лет.
В костном мозге вырабатываются красные и белые кровяные клетки. В то время как красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перемещение кислорода в организме, белые кровяные клетки (лейкоциты) образуются в костном мозге для иммунной защиты. Существуют различные подгруппы лейкоцитов, таких как гранулоциты, Т-лейкоциты и в-клетки. Клетки плазмы представляют собой наиболее зрелую стадию в-клеток и отвечают за выработку антител.
В качестве первых симптомов при плазмоцитоме, чаще всего, возникают боли в костях. Особенно часто пациенты жалуются на боль в спине. Из-за болезни разрушается костная ткань (часто в области позвоночника), поэтому появляются болезненные ощущения, а риск переломов существенно увеличивается.
Если здоровые белые кровяные клетки также вытеснены, больше не могут вырабатываться нормальные антитела и человек становится подходящей мишенью для бактерий и вирусов.
Часть парапротеинов, вырабатываемых плазмоцитомой, выводится через почки. Эти так называемые белки Бенс-Джонса также могут закрепиться в почечной ткани и повредить её. Поэтому некоторые пациенты сообщают о повышенном пенообразования при мочеиспускании.
Плазмоцита также влияет на образование тромбоцитов, которые отвечают за свёртывание крови. Поэтому чаще возникают точечные кровотечения (петехии).
Солитарная плазмоцитома или плазмоцитома кости – это мутация взрослых клеток плазмы, которые не распространяются по всему организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Такие опухоли обычно возникают в костных тканях позвоночника, грудной клетки, черепа, таза, реже – в длинных трубчатых костях. Если новообразование сильно разрастается, кость может деформироваться, а костная ткань разрушиться. В таком случае есть вероятность, что заболевание распространиться на другие внутренние органы.
Чтобы поставить точный диагноз необходимо провести диагностические обследования.
Белки Бенс-Джонса могут быть обнаружены с помощью анализа мочи.
При подозрении на плазмоцитому также проводится пункция костного мозга. При этом, как правило, тазовый гребень прокалывается иглой, чтобы извлечь костный мозг. Затем образец костного мозга исследуется под микроскопом, определяется степень деления клеток и устанавливаются возможные хромосомные изменения.
Если плазмоцитома привела к уменьшению костной ткани, то это можно обнаружить на рентгеновском снимке. Будут видны небольшие отверстия (остеолитические очаги) в черепной кости, рёбрах, позвоночнике или тазовой кости.
Если есть подозрение, что болезнь уже повредила спинной мозг, можно дополнительно провести магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Вид терапии зависит от стадии заболевания. Точная классификация опухоли имеет большое значение для выбора оптимального плана лечения.
В последние годы наблюдается существенный прогресс в области исследований миеломы и плазмоцитомы. Это способствует тому, что прогноз для пациентов с данным заболеванием значительно улучшился.
Средний срок выживаемости пациентов с плазмоцитомой составляет 5 лет. Эффективность лечения зависит от многих факторов.
Важно, чтобы диагноз был поставлен как можно раньше и была назначена соответствующая терапия.
Основные методы лечения при плазмоцитоме:
В настоящее время стандартным лечением плазмоцитомы в Германии для пациентов до 70 лет, находящихся в хорошем общем состоянии и у которых нет сопутствующих заболеваний, является хирургическое удаление плазмоцитомы и химиотерапия высокими дозами с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток крови. Высокие дозы терапии помогают уничтожить как можно больше раковых клеток, но одновременно подавляют клетки костного мозга, поэтому перед началом лечения у пациента забирают собственные стволовые клетки крови, чтобы после терапии вернуть их в организм.
Цель лечения – убрать симптомы и добиться как можно более длительной ремиссии. Хотя плазмоцитому нельзя вылечить полностью, в большинстве случаев можно добиться существенного увеличения выживаемости и улучшения качества жизни.
Кроме того, плазмоцитома, будучи локализированной опухолью, хорошо поддаётся лечению с помощью направленной лучевой терапии. Современная медицинская техника позволяет облучать только область, поражённую раком, здоровая ткань не затрагивается.
Лечение противоопухолевыми препаратами помогает достичь хороших результатов – ремиссия наблюдается в 70% случаев.
Также в последнее время всё большую роль в лечении играют новые, иммуномодулирующие вещества.