Что такое симптом заходящего солнца

Что такое симптом заходящего солнца

Введение. Пороки развития нервной системы суммарно занимают второе место в структуре аномалий развития после врожденной патологии сердечно-сосудистой системы, причем около 80 % этих заболеваний представлены гидроцефалией различного генеза.

Аномалия Денди-Уокера (АДУ) объединяет собой триаду симптомов: гипоплазия червя мозга, расширение III желудочка с формированием кисты задней черепной ямки и внутренняя гидроцефалия.[1].

АДУ – врожденная патология с частотой встречаемости 1 случая на 10000-30000 новорожденных. К причинам приводящим к развитию АДУ относятся:внутриутробное инфицирование вирусами герпеса, краснухи, кори, цитомегаловируса, а также сахарный диабет, метаболические расстройства, ионизирующее излучение, прием беременной антибиотиков, внутриутробные травмы. Нельзя исключить и наследственную предрасположенность, из-за дефекта генов может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.[2].

Патогенез АДУ до конца не изучен. Существует две версии патогенеза. Первая предложена У. Денди и К. Блекфаном, о частичной или полной окклюзии отверстий Люшки и Мажанди. Отверстия Мажанди, соединяет III и IVжелудочки с большой цистерной головного мозга, в то время как отверстия Люшка, являются сообщением между желудочками и подпаутинным пространством оболочек мозга. Как следствие атрезии данных отверстий происходит патологическое накопление ликвора в желудочках мозга, увеличивается задняя черепная ямка, растет внутричерепное давление, образуется ликворная киста в задней ямке черепа, а так же обструктивная гидроцефалия. Которая является осложнением АДУ, а не проявлением синдрома. Другая версия предложена Е. Гарднером, о нарушении баланса в продукции спинномозговой жидкости в желудочках мозга, приводящем к сдавлению червя мозжечка, его вторичной гипоплазии. Возможна и первичная агенезия червя мозжечка как результат нарушения слияния ромбических губ на ранних стадиях органогенеза.Наличие дефекта червя мозжечка, приводит к увеличению размеров IV желудочка, создаются условия для его пролабирования в подпаутинное пространство и формирования кисты в области большой цистерны.[3].

Выделяют две формы аномалии Денди-Уокера: полную и неполную. Полная характеризуется полной агенезией червя мозжечка и наличием сообщения между IV желудочком и кистой в области большой цистерны. При неполной форме выявляется частичная агенезия червя мозжечка, в связи с чем коммуникация IV желудочка с кистой большой цистерны прослеживается не на всем протяжении червя.
Вариантами АДУ является открытый и закрытый тип. Отличие в наличии или отсутствии окклюзии отверстий Люшке и Мажанди и сообщением желудочка с подпаутинным пространством. Таким образом, две теории патогенеза имеют место быть. Так как в настоящее время, отсутствуют методы дородовой оценки проходимости этих структур головного мозга эти варианты не имеют клинического значения.

Развитие АДУ может быть, как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде обращение на себя внимание медленное моторное развитие ребенка и прогрессирующее расширение черепа, истончение и выпячивание кости в затылочной части черепа. В раннем детском возрасте проявляется симптомами внутричерепной гипертензии, то есть раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения будут характеризовать данное состояние, а также наличием мозжечковой симптоматики (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). В 60-75% АДУсочетается с другими аномалиями головного мозга, а также с пороками развития органов и систем плода аномалиями развития сердца, палатосхизом, полидактилией. Развитие умственной отсталости развивается в следствие агенезией мозолистого тела и нарушением миграции нейронов в процессе созревания больших полушарий. Неврологическая симптоматика обуславливает тяжесть состояния. Положение больного с АДУ в постели становится вынужденным, на боку с запрокинутой головой, возможен, крик «мозговой», монотонный, плавающие движения глазных яблок, симптом «заходящего солнца», горизонтальный нистагм. Реакция на звук и свет может отсутствовать. Рефлексы периода новорожденности угнетены.Гиподинамия, спонтанная двигательная активность снижена. Мышечный тонус в конечностях дистоничный, тетрапарез. Физическое развитие негармоничное, часто ребенок пониженного питания, тургор тканей снижен.

Постнатальная диагностики, у детей до 1 года основана на нейросонографии, которая позволяет визуализировать кисту задней черепной ямки. Специфичным методом при АДУ является МРТ и КТ исследования головного мозга пациента.[3,4]

При диагностики повышенного внутричерепного давления(ВЧД) информативна рентгенография черепа. У детей признаки повышения ВЧД проявляются расширением черепных швов зубцы швов удлиняются, расширяются венечный, стреловидный и иногда ламбдовидный швы. У маленьких детей резко задерживается закрытие родничков. При выраженной гипертензии у детей изменяется конфигурация черепа, основание продавливается вниз (особенно средняя черепная яма), расширяются черепные отверстия, истончаются кости свода, изменяется рельеф их внутренней поверхности. Резко изменяется конфигурация турецкого седла. Череп приобретает форму шара, объем его увеличивается, что несколько компенсирует гипертензию.

Лечение: проводится оперативное шунтирование четвертого мозгового желудочка для снижения внутричерепного давления, за счет оттока ликвора. Для коррекции гипертонуса мышц и двигательных нарушений используются препараты и физиотерапевтические методы (гимнастика, массаж). Умственная отсталость практически не поддается терапии.

Целью нашего исследования является изучение клинико-лабораторных особенностей Аномалии Денди-Уокера.

Материалы и методы: Нами описан клинический случай пациента С., в возрасте 5 лет, с аномалией Денди-Уокера, находившегося на лечении в отделении КГП «ОДКБ». Данному ребенку были проведены комплексное обследование, консультация узких специалистов, оперативное лечение.

Приводим клинический случай

Пациент С. 5 лет. Рост 117 см, вес 18,5 кг. С диагнозом: Врожденный порок развития (ВПР) центральной нервной системы (ЦНС). Аномалия Денди Уокера. Внутренняя прогрессирующая окклюзионная гидроцефалия в стадии декомпенсации. Мозжечковая атаксия. Хронический гастродуоденит в стадии ремиссии. ДЖВП по смешанному типу. Гиперметропический астигматизм прямого типа. Остаточное сходящее косоглазие

Anamnesis morbi: Динамику окружности головы (ОГ) не проводили. В возрасте 4 лет, впервые было сделано МРТ головного мозга, в связи с жалобами на частые головные боли, а также жалоб на увеличение окружности головы.

На рентгенографии черепа (2 проекции) от 16.11.2018г. выраженная черепно-мозговая гипертензия.

В ноябре 2018 года консультирован нейрохирургом, на момент осмотра, оперативное лечение не было показано.

04.01.2019г. повторно консультирован нейрохирургом. Заключение: ВПР. ЦНС. Внутренняя гидроцефалия в стадии компенсации; на момент осмотра оперативное лечение не показано. Консультирован невропатологом, диагноз: Резидуальная энцефалопатия. Гипертензионный синдром. Аномалия Денди-Уокера. Назначено лечение: Пантокальцин в дозировке 250 мг., Магний В6, Ноофен. В динамике без улучшения.

Дано направление на оперативное лечение в ОДКБ.

Status praesens: Состояние при поступлении в стационар: Средней степени тяжести, тяжесть обусловлена поражением ЦНС. На осмотр реагирует беспокойством. Кожные покровы бледноватые, чистые от сыпи. Слизистые розовые, влажные. Подкожно-жировой слой удовлетворительный. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-суставная система без деформации. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание проводится по всем полям, пуэрильное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена, сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот правильной формы, симметричен, не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличена. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул был 1 раз, оформленный.

Неврологический статус: сознание ясное, ОГ=54.5 см. ЧМН: Зрачки ОS=OD, фотореакция сохранена. Взгляд не фиксирует. Сухожильные рефлексы вызываются слабо, нижних конечностях. Д=С. мышечный тонус в нижних конечностях снижен, кисти паретичны. Повороты головы в обе стороны. Менингеальные симптомы отрицательные.

30.03.2019 проведена вентрикулостомия. Операцию перенес успешно. Выписан на 10 день.

Неврологический статус при выписке: сознание ясное, ОГ=54.0см. Черепно-мозговые нервы: Зрачки ОS=OD, фотореакция сохранена. Взгляд фиксирует. Сухожильные рефлексы вызываютсяD=S. Мышечный тонус в нижних конечностях с положительной динамикой. Самостоятельно ходит. Выполняет пальценосовую пробу. Повороты головы в обе стороны. Менингеальные симптомы отрицательные.

Результаты и обсуждения: По мнению большинства авторов, гидроцефалия у большинства детей с пороком Денди — Уокера в момент рождения отсутствует и развивается на протяжении первых месяцев жизни [2], что совпадает с данными нашего пациента. В 1 год пациент снят с диспансерного учета невропатологом, следовательно, симптоматика была компенсирована. В раннем детском возрасте до 3 лет клиника гидроцефалии стала прогрессировать, что привело к соответствующим жалобам, запоздалому обращению за медицинской помощью и отсутствие динамического врачебного наблюдения за ребенком на уровне ПМСП.

В 65 % случаев, по данным R. McLaurin (1985), порок сочетается с другими аномалиями головного мозга — агенезией мозолистого тела, энцефалоцеле, полимикрогирией, агирией, гетеротопией серого вещества, а также с поражениями других органов и систем (полидактилией, синдактилией, врожденными пороками сердца, поликистозом почек, расщелинами неба и др.). У нашего пациента видимых пороков развития и стигм дизэмбриогенеза не обнаружено, что свидетельствует о более благоприятном прогнозе для жизни. С целью выявления наследственной отягощенности рекомендуется выполнить кариотипирование данному ребенку.

Прогноз для жизни и здоровья при синдроме Денди — Уокера зависит от наличия сочетанных аномалий развития, хромосомных аномалий и срока диагностики варьирует от практически нормального постнатального развития до тяжелой инвалидности и даже гибели ребенка [4,5]. У нашего пациента необходимо отметить тяжелое поражение мозга и исходом в инвалидность, грубую задержку темпов психомоторного и физического развития.

По данным литературы, показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в тех случаях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде, а не у новорожденного.

Выводы: Пренатальная диагностика гидроцефалии и детальное клинико-лабораторное обследование новорожденных с признаками начинающейся гидроцефалии — залог ранней диагностики синдрома Денди—Уокера, оказания ребенку своевременной медикаментозной помощи, а в дальнейшем – возможной нейрохирургической коррекции врожденного дефекта.

Источник

Перинатальная гипоксическая энцефалопатия

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Перинатальная гипоксическая энцефалопатия является частым осложнением патологии беременности и родов и диагносцируется у новорожденных до 5% случаев [1]. Перинатальные повреждения мозга составляют более 60% всей патологии нервной системы детского возраста, непосредственно участвуют в развитии таких заболеваний, как детский церебральный паралич, эпилепсия, минимальная мозговая дисфункция.

Факторы риска. Этиология и патогенез гипоксической энцефалопатии

Для распознавания клинических признаков перинатальной гипоксии необходимо учитывать факторы риска, предрасполагающие к ее развитию [8]:
• Пограничный возраст матери (моложе 20 и старше 35 лет)
• Преждевременная отслойка плаценты
• Предлежание плаценты
• Преэклампсия
• Преждевременные или поздние роды
• Окрашивание околоплодных вод меконием
• Брадикардия, тахикардия плода, приглушение тонов сердца плода
• Многоплодие
• Длительный безводный промежуток
• Диабет матери
• Любые заболевания матери во время беременности
• Прием матерью потенциально опасных для плода препаратов
Среди причин нарушений вентиляции легких и оксигенации крови выделяют периферическую и центральную гипоксию. В периферической гипоксии принимает участие патология дыхательных путей или альвеолярного кровотока, в центральной гипоксии основой является нарушение функции дыхательного центра.

Морфология гипоксической энцефалопатии

Клиника гипоксической энцефалопатии

Лечение острого периода

Лечение восстановительного периода

Источник

Публикации в СМИ

Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Классификация.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À ). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х-хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из-за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций • Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) • Шунтирование ликвора в полости тела •• Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из-за более частого возникновения осложнений • Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством •• Показание — несообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.
МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10 • G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Код вставки на сайт

Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Классификация.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À ). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х-хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из-за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций • Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) • Шунтирование ликвора в полости тела •• Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из-за более частого возникновения осложнений • Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством •• Показание — несообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.
МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10 • G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Источник