Что такое слизистая дистрофия
СЛИЗИСТАЯ ДИСТРОФИЯ
СЛИЗИСТАЯ ДИСТРОФИЯ (греч. dys- + trophe питание; син. коллоидная дистрофия) — нарушение обмена гликопротеидов, характеризующееся накоплением слизи (муцина) и слизеподобных соединений (псевдомуцинов или мукоидов) в эпителиальных клетках или основном веществе соединительной ткани и ее производных (хрящевой и костной ткани).
По преимущественной локализации дистрофических изменений в клетке или межуточном веществе различают соответственно паренхиматозную и мезенхимальную С. д. Паренхиматозная слизистая дистрофия связана с нарушением образования и выделения слизи (см.) эпителиальными клетками, что может проявляться накоплением муцина (см.) в клетках. Внутриклеточное накопление слизи может сопровождаться десквамацией эпителиальных клеток и их некрозом. Часто паренхиматозная слизистая дистрофия является составным компонентом катарального воспаления (см.). Гиперпродукция слизи и связанная с ней слизистая дистрофия наблюдаются при имплантации слизеобразующих клеток на брюшине (см. Псевдомиксома), напр, в результате перфорации червеобразного отростка при миксоглобулезе (см.). Слизистая дистрофия часто развивается в эпителиальных опухолях, особенно она характерна для слизистого рака (см.), клетки к-рого за счет накопления слизи в цитоплазме приобретают перстневидную форму. Паренхиматозная С. д. лежит в основе патогенеза муковисцидоза (см.), при к-ром морфол. изменения во внутренних органах связаны с изменением физ.-хим. свойств секрета всех экзокринных желез. Повышенная продукция слизи может наблюдаться и в физиол. условиях, напр, при воздействии холода на слизистую оболочку верхних дыхательных путей, при раздражении желудка пищевыми массами. В отличие от паренхиматозной слизистой дистрофии при этих состояния у отсутствует выраженная десквамация эпителия.
Физ.-хим. свойства слизи при паренхиматозной С. д. чрезвычайно разнообразны. Иногда она плотная и образует пробки (напр., при бронхиальной астме), к-рые обтурируют выводные протоки желез слизистой оболочки дыхательных путей, приводя к развитию ретенционных кист. При закрытии выводных отверстий придаточных пазух носа развивается мукоцеле (см.). Накапливающиеся в железистых структурах псевдомуцины могут уплотняться и приобретать вид коллоида. В таких случаях говорят о коллоидной дистрофии, к-рую обнаруживают, напр., в щитовидной железе при коллоидном зобе. Исход паренхиматозной слизистой дистрофии зависит от степени и длительности повышенного слизеобразования. Эпителий может подвергаться атрофии или регенерировать.
При мезенхимальной С. д. в межуточной ткани накапливаются слизеподобные вещества из группы гликопротеидов (см.), среди к-рых обнаруживают гиалуроновую и хондроитинсерную к-ты. Такое ослизне-ние тканей может быть местным или общим. Местная мезенхимальная С. д. наиболее часто наблюдается в опухолях из соединительной (фиброма, липома, миксома, миксосар-кома), хрящевой (хондрома) и костной (остеома) тканей. Сходные изменения отмечаются в строме эпителиальных опухолей, при нек-рых дерматозах (узелковая микседема, склеромикседема, фолликулярный муциноз). Общая мезенхимальная С. д. наблюдается при гипофункции щитовидной железы (см.Гипотиреоз). В отличие от мукоидной дистрофии при мезенхимальной С. д. ткань имеет характерный ослизненный вид, что, вероятно, обусловлено качественными и количественными различиями веществ, накапливающихся в основном веществе. Мукоидное набухание является морфол. проявлением поверхностной дезорганизации соединительной ткани, в основном веществе к-рой накапливаются и перераспределяются гликозаминогликаны, при этом волокнистые структуры страдают незначительно (см. Белковая дистрофия). Исходом мукоидного набухания может быть полное восстановление структуры ткани. При прогрессировании дезорганизации соединительной ткани отмечается переход мукоидного набухания в фибриноидные изменения, а при мезенхимальной слизистой дистрофии этого не происходит.
Что такое слизистая дистрофия
Функциональное проявление заключается в нарушении морфофункционального состояния органов (при ослаблении сердечной деятельности при белковой дистрофии миокарда). После устранения причины клеточный метаболизм обычно нормализуется, в результате чего поврежденные органы восстанавливаются. Если же причинный фактор продолжает действовать, дистрофические изменения усиливаются и могут быть необратимыми, т.е. закончиться омертвением или некрозом тканевых и клеточных элементов.
Этиология дистрофий. Причиной дистрофии могут быть самые разнообразные факторы:
Патогенез. Механизм или патогенез дистрофий сложный и не всегда одинаковый. Развитие морфологических изменений в органах и тканях может быть связано:
Классификация дистрофий окончательно еще не разработана. В настоящее время рациональным считают классифицировать дистрофии по виду нарушения обмена веществ. Исходя из этого принципа дистрофии подразделяют на белковые, жировые, углеводные, минеральные. Нарушение белкового обмена называют диспротеинозами. Различают клеточные диспротеинозы, внеклеточные и смешанные.
Клеточные диспротеинозы
1.1. Зернистая дистрофия
Зернистая дистрофия, или мутное набухание печени, вид белковой дистофии, характеризующийся появлением в цитоплазме клеток зерен и капель белковой природы. В этот дистрофический процесс вовлекаются паренхиматозные органы (печень(рис.1, 1а), почки (рис.2), миокард), реже скелетные мышцы. Этот вид дистрофии наиболее часто развивается при острых инфекционных и септических заболеваниях с/х животных. Таких как сибирская язва, пастереллез, рожа, свиней, колибактериоз и др. при вирусных заболеваниях (чума свиней, птиц, ящур, ЗКГ и др.).
Рис.1. Зернистая дистрофия печени.
Микроскопические признаки зернистой дистофии характеризуются набуханием (увеличением клеток и зерностостью цитоплазмы, уменьшаются просветы внутридольковых синусоидных капилляров; цитоплазма печеночных клеток становится мутной, богатой гранулами или каплями, белковая природа которых определяется гистохимичечкими методами.
Рис.2. Зернистая дистрофия печени.
Макроскопически органы при зернистой дистрофии набухшие, дряблой консистентности, окрашены бледнее, чем в норме. На разрезе паренхима выбухает за капсулу, поверхность разреза тусклая, суховатая. Сердечная скеленая мышца напоминает ошпаренное кипятком мясо, а печень и почки серовато-бурый цвет.
Дифференциальный диагноз. При посмертной тусклости (бледности) при разрезе паренхима не выбухает за капсулу, т.е. не происходит его увеличения.
Исход зернистой дистрофии.
Зернистая дистрофия печени сопровождается функциональной недостаточностью органа. При устранении причин, вызывающих зернистую дистрофию, возможно возврат к исходному состоянию, т.е. она является обратимым процессом. При далеко зашедших процессах развивается некроз тканей.
Рис.3. Зернистая дистрофия почки.
Значение для организма.
1.2. Водяночная
(гидропическая дистрофия)
Этот вид белковой дистрофии проявляется образованием в цитоплазме клеток вакуолей различной величины, содержащих прозрачную жидкость.
Мироскопически ганглиозные клетки увеличины, содержат мелкую, пылевидную, частично растворенную нисслевскую зернистость, с образованием светлых, оптических пустых пространств в нейроплазме и вокруг ядра. Частичный хроматолиз ведет к появлению разного размера и локализации вакуолей, содержащих прозрачную жидкость; возможны полное растворение, гибель клеток (кариоцитолиз). Необходимо учитывать, что сходную картину дают жировая дистрофия, когда образцы органов обрабатывают спиртом, а также гликоген из органов, обработанных в водных растворах фиксаторов(рис.3).
Рис.4. Гидропическая дистрофия.
Макроскопически органы при слабых формах поражения не имеют характерной картины. Как правило, этот вид дистрофии наблюдается при серозном воспалении (чаще эпидермиса кожи), связанным с таким заболеванием как ящур крупного рогатого скота, оспа млекопитающих животных, лучевая болезнь и др.
В дифференциально – диагностическом плане необходимо водяночную дистрофию отличать от жировой. При окраске на жир суданом III жировые капли окрашиваются в оранжево-красный цвет, окрашивание вакуолей с жидкостью не происходит.
Функция органов резко снижена. В ранней стадии процесса восстановление клеток возможно, но чаще клетки подвергнувшиеся водяночной дистрофии некротизируются. Процесс необратимый.
1.3. Роговая дистрофия
Роговая дистрофия (патологическое ороговевание, гиперкератоз кожи) – образование в клетках эпидермиса или эпителия кужанного типа рогового вещества (кератина). В норме процессы ороговевания наблюдаются в эпидермисе. В патологических условиях может быть избыточное образование рога (гиперкератоз) и качественное нарушение рогообразования (паракератоз). Ороговение может быть и в слизистых оболочках (лейкоплакия). Возникает как нарушение обмена веществ в коже при механических, физико-химических и биологических воздействиях на орган, а также в связи с витаминной, минеральной или белковой недостаточностью.
Мироскопически отмечают неравномерное утолщение эпидермиса при гиперплазии клеток мальпигиевого слоя и утолщение рогового слоя в результате избыточного накопления в клетках рогового вещества, или кератина.При гиповитаминозе А возможна метаплазия железистого эпителия в ороговевающий (рис.4).
Рис.5. Роговая дистрофия.
Примерами гиперкератоза могут быть сухие мозоли, ихтиоз (рыбья кожа), рак канкроид (твердый рак).
Паракератоз выражается в утрате способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин. При этом состоянии роговой слой утолщен, рыхлый на поверхности кожи образуются чешуйки.
Гиалиново-капельная дистрофия. Этот вид дистрофии наблюдается при хронических пиэлонефритах и характеризуется отложением в извитых, прямых канальцах, а также в клубочках почек гиалинового вещества.
Целевая установка темы:
Изучить морфологическую характеристику (макро- и микрокартину клеточных диспротеинозов). Зернистая дистрофия. Гиалиново – капельная. Водяночная (гидропическая). Роговая. При каких инфекциях наиболее часто встречаются эти виды диспротеинозов. Примеры. Исходы.
Основное внимание уделяется следующим вопросам:
Внеклеточные диспротеинозы
К внеклеточным диспротеинозам относят патологический процесс, характеризующийся отложением между клетками соединительной ткани белковых веществ. К внеклеточным диспротеинозам относят гиалиноз и амилоидоз.
2.1. Амилоидоз
Амилоидная дистрофия характеризуется отложением в ткани гомогенного бесцветного плотного вещества, называемого амилоидом, то есть крахмалоподобным. Это название амилоид получил благодаря способности окрашиваться так же, как и крахмал, в синий цвет при обработке его йодом и серной кислотой, хотя он не имеет ничего общего с крахмалом.
По химической природе амилоид представляет собой белок (амилоидпротеид, близкий к глобулинам), находящийся в соединении с другими, недостаточно еще изученными химическими веществами. Установлено, что химический состав амилоида не всегда одинаков, чем объясняется неодинаковые его физические свойства.
Амилоидная дистрофия бывает общего и местного характера.
Общий амилоидоз проявляется отложением амилоидного вещества сразу во многих органах. Амилоид откладывается под аргирофильной мембраной мелких кровеносных сосудов, по ходу ретикулярных волокон и под базальной мембраной эпителиального покрова желез. При общем амилоидозе чаще поражается печень, селезенка, почки, надпочечники и др. органы.
При амилоидозе орган увеличивается в объеме, бледнее окрашен, плотной консистенции, у лошадей дряблой, поверхность разреза, особенно при сильной степени амилоидоза, восковидная, сухая.
В селезенке наблюдается отложение гомогенного бесструктурного вещества вокруг фолликулов селезенки и по ходу ретикулярных волокон; в печени между эндотелием капилляров и печеночными клетками; в почках под базальной мембраной эндотелия извитых канальцев или под аргирофильной мембраной эндотелия сосудистых клубочков и др. (рис.5).
Рис.6. Амилоидная дистрофия селезенки (саговая форма).
Характеризуется отложением амилоида на ограниченном участке в соединительную ткань или в стенку кровеносного сосуда.
Этиология амилоидоза связана с различными заболеваниями, сопровождающимися нагноениями и некрозами тканей (абсцесс, актиномикоз, туберкулез и др.). Избыток белкового питания может привести к амилоидозу органов. Например, при откорме уток и гусей. Как правило, амилоидная дистрофия встречается у лошадей – продуцентов иммунных сывороток на биофабриках. Патогенез окончательно не выяснен.
Как правило, амилоидоз необратимый процесс. Клетки органов и тканей при амилоидозе атрофируются и подвергаются некрозу. Часто наблюдается разрыв органа с последующим кровоизлиянием в брюшную полость, что часто наблюдается у лошадей продуцентом сыворотки на биофабриках.
Значение для организма.
Клиническое значение имеет лишь общий амилоидоз, приводя к потере функциональной деятельности органа. Местный не оказывает влияния на функцию органа.
2.2. Гиалиноз
Рис.7. Гиалиноз соединительной ткани капсулы.
Макрокартина. Органы и ткани подвергаются гиалинозу плотные сходны по внешнему виду с гиалиновым хрящем.
Исход. Как правило процесс необратим.
Клиническое значение. Если поражаются сосуды в органах ослабляется функция и процесс может закончится разрывом сосудов. Если местного характера гиалиноз, то как правило клинического значения не имеет.
Смешанные диспротеинозы
3.1. Нарушение обмена нуклеопротеидов
Конечным продуктом обмена нуклеопротеидов является мочевая кислота и ее соли. В нормальных условиях эти продукты находятся в растворенном состоянии и выделяются почками. При нарушении обмена нуклеопротеидов происходит избыточное образование мочевой кислоты и ее соли откладываются в тканях, что наблюдается при мочекислом диатезе и мочекислом инфаркте почек.
Характеризуется отложением у млекопитающих животных мочекислых солей в различные ткани и органы. Обычно отложение солей происходит в суставные поверхности пальцев, сухожилия, в хрящ ушной раковины, почки и на серозные покровы. На месте отложения развиваются некрозы с последующим развитием вокруг них воспаления и в итоге разростом соединительной ткани.
У птиц отложение мочекислых солей происходит в виде густой беловатой массы на серозных покровах грудо-брюшной полости, на перикарде, эпикарде, в почках, в суставных поверхностях пальцев ног. Собаки болеют реже чем птицы. У птиц почки увеличены в объеме, усеяны беловатым налетом, на разрезе видны беловато-серые и желтовато-белые очажки. Под микроскопом находят лучистые кристаллы уратов, эпителий почечных канальцев в состоянии зернистой дистрофии и некроза, а строма инфильтрирована лимфоидными и гигантскими клетками.
Исход процесс необратимый.
Клиническое значение. Осложняется процесс воспалением органов и тканей и анкилозом суставов, пальцев.
3.2. Нарушение обмена глюкопротеидов
(слизистая дистрофия)
Мукоиды— слизеподобные вещества встречаются в различных тканях (костях, хрящах, сухожилиях, стенки артерий и др.).
Нарушение обмена глюкопротеидов выражается в накоплении слизи и слизеподобных веществ в тканях, т.е. слизистая дистрофия, которая наблюдается в эпителии слизистых оболочек и желез и в соединительной ткани.
При острых воспалениях слизистых оболочек наблюдается слизистая дистрофия покровного эпителия, при этом увеличивается количество бокаловидных клеток, а на поверхности ее большое количество легко смываемой слизи. При этом слизистые оболочки покрасневшие, набухшие. При хроническом воспалении вследствие закупорки густым экссудатом выводных протоков желез густой слизью или сдавливания их разрастающейся соединительной тканью образуются кисты.
Слизистая дистрофия соединительной ткани (волокнистой, хрящевой, костной и жировой) проявляется ослизнением их, когда ткани принимают отечный или студневидный вид.
Исход может быть двояким.
В слабой степени поражения или своевременном устранении причины, вызвавшей дистрофию, ткани приобретают нормальный вид. При далеко зашедшем процессе, вследствие распада тканей, образуются полости, содержащие слизь.
Клиническое значение. Зависит от степени поражения.
3.3. Нарушение обмена хромопротеидов
(пигментные дистрофии)
Всем тканям и органам свойственна определенная окраска, которая обусловливается пигментами. Одни пигменты находятся в органах и тканях в растворенном состоянии, другие имеют вид зернистых или аморфных, или кристаллических отложений.
Цвет ткани и органов при различных патологических состояниях зависит не только от содержания пигментов, а также от степени кровенаполнения, отложения жира, гликогена, солей, структурных нарушений тканевых элементов и других факторов.
Пигменты по своему происхождению делятся на эндогенные (образующиеся в самом организме) и экзогенные, привносимые извне.
Эндогенные пигменты подразделяются на:
Ангемоглобиногенные образуются при метаболических процессах из белка и жира.
Гемоглобиногенные пигменты являются производными гемоглобина.
К ангемоглобиногенным пигментам относятся мелании, липохром, липофусцин и лютеин.
Мелании обусловливает окраску кожи, волос, оперения, глаз и других органов при нарушении его обмена. В физиологических и патологических условиях образование меланина идет ферментативным путем из тирозина и триптофана в клетках мальпигиева слоя эпидермиса, сетчатки и радужки глаз.
Нарушение обмена меланина выражается в исчезновении или увеличении его содержания по сравнению с нормой, а также в появлении пигмента в органах, где обычно он не встречается. Врожденное исчезновение меланина называется альбинизмом, а индивиды с этими свойствами альбиносами. Приобретенное отсутствие меланина в участках на коже называется лейкодермией. Повышенное содержание меланина в органах и тканях называется меланозом (рис.7).
Рис.8. Меланоз печени.
Оно может быть местным и общим, врожденным и приобретенным. (Избыток пигмента в коже физиологически наблюдается у животных с черным окрасом и является врожденным, загар на коже приобретенным.).
При меланозах органы и ткани или отдельные части приобретают черный цвет (рис.8).
Рис.9. Меланома кожи.
Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов
Рис.10. Гемосидероз почек.
Гемосидерин дает реакции: при обработке срезов по Перльсу пигмент окрашивается в зеленовато-синий цвет, от действия сернистого аммония гемосидерин чернеет, не обесцвечивается перекисью водорода, чем и диффенерцируется от меланина.
Различают местный и общий гемосидероз.
Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов, который развивается в результате интоксикаций гемолитическими ядами (мышьяк, фосфор и др.), при некоторых инфекционных заболеваниях (сепсис, ИНАН, сибирская язва, пираплазмидозы и др.).При этом эритроциты распадаются в кровеносном русле и продукты распада их фагоцитируются многими ретикулярными клетками различных органов и преобразуют его в гемосидерин. В результате органы приобретают ржаво-бурую окраску различной интенсивности, в зависимости от количества образовавшегося гемосидерина. Если организм не погибает от интоксикации, то гемосидерин в органах рассасывается бесследно (рис.10).
Рис.11. Гемосидероз почек.
Местный гемосидероз возникает при внесосудистом гемолизе эритроцитов, что отмечается при кровоизлияниях, и тогда местные ретикулярные клетки синтезируют гемосидерин и продукты распада эритроцитов. Участки эти выглядят бурыми или ржаво-бурыми пятнами (в органах и тканях называют их следами кровоизлияний). С течением времени он рассасывается и орган принимает нормальный цвет. Желчный пигмент (биллирубин) входит в состав желчи. Биллирубин продукт распада гемоглобина, образуется клетками ретикуло-эндотелиальной системы печени, селезенки, костного мозга и лимфатических узлов. В норме биллирубин образуется в печени и вместе с желчью поступает в желчный пузырь и кишечник. В патологических условиях биллирубин может поступать в кровь и окрашивать различные органы и ткани в желтый цвет. Желтая окраска органов и тканей носит название желтуха (рис.11).
Желтуха как симптом характеризует целую группу инфекционных заболеваний (ИЭМ, лептоспироз, гемоспоридиоз и др.). При резко выраженной желтухе все органы и ткани (за исключением мозга) окрашиваются в желто-зеленый цвет; особенно ярко окрашиваются в желтый цвет слизистые оболочки, подкожная клетчатка, жировая ткань, интима сосудов и сердечных клапанов. При фиксации формалином ткани, пропитанные пигментами, приобретают зеленый цвет.
По этиологическими и патогенетическим признакам различают 3 вида желтухи:
Этот пигмент появляется в патологических условиях. Как правило, в кровоизлияниях, в тромбах в виде игольчатых единичных или множественных оранжево-зеленоватых кристаллов гематоидина.
© ФГБОУ ВПО Красноярский государственный аграрный университет
Дистрофия
Общие сведения
Что такое дистрофия? Дистрофия (лат. Dystrophia) представляет собой патологический процесс, обусловленный количественными/качественными изменениями в метаболизме клеток тканей/межклеточном веществе, приводящие к их структурным изменениям. В обиходе часто можно встретить выражение «дистрофик» или ты можешь стать дистрофиком применительно к очень худому человеку, то есть, это мужчины или женщины с крайней степенью истощения организма. Непосредственной причиной дистрофий являются различного рода нарушения клеточных/внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику тканей. Изучением дистрофических процессов занимается такая область медицинских знаний, как патологическая анатомия человека, изучающая морфологические/структурные изменения в тканях организма, возникающие в результате воздействия экзогенных/эндогенных факторов и их влияние на развитие болезнетворного процесса.
В основе дистрофии могут лежать различные внутриклеточные/внеклеточные процессы аккумуляции/уменьшения различных веществ: жидкости, белков, жиров, липидов, углеводов; пигментов; образование аномальных веществ (например, продуктов нарушенного метаболизма); процессы распада различного рода структур. Дистрофические процессы могут протекать в тканях различных органов, формируя ту или иную патологию, например:
При этом, они могут протекать преимущественно в паренхиме, строме или одновременно в паренхиме и строме, в соответствии с чем выделяют определенные виды дистрофий.
Паренхиматозные дистрофии
Для этого вида дистрофий характерно нарушения обмена в паренхиматозных органах (почки, сердце, печень). В основе паренхиматозных дистрофий лежит недостаточность конкретного ферментативного механизма (ферментопатии приобретенного/наследственного генеза), необходимого для выполнения специфических функций клеток (кардиомиоцитов гепатоцитов, нефроцитов). Паренхиматозные дистрофии включают:
паренхиматозные диспротеинозы (син. белковая дистрофия), сопровождающиеся появлением включений белковой природы в цитоплазму клеток, гидратацией клетки в них накоплением ионов натрия. Морфологически это гиалиново-капельная дистрофия, гидропическая дистрофия, роговая и зернистая дистрофия.
Гиалиново-капельная дистрофия характеризуется появлением в цитоплазме клетки гиалиноподобных крупных включений белка и всегда приводит к смерти клетки в то время, как при гидропической дистрофии в клеточной цитоплазме появляются вакуоли (син. вакуольная дистрофия), которая зачастую завершается развитием баллонной дистрофии с последующей смертью клетки в результате колликвационного некроза. Развивается в почках при нефротическом синдроме, гломерулонефрите, амилоидозе (дистрофия эпителия канальцев); в печени при вирусном, алкогольном гепатите, холестазе, билиарном циррозе (дистрофия в гепатоцитах) и значительно реже встречаются в сердечной мышце.
Гиалиново-капельная дистрофия и гидропическая (вакуольная) дистрофия
Зернистая дистрофия, наоборот, относится к поверхностной и в большинстве случаев при устранении причины является обратимой дистрофией, однако, при продолжающемся патологическом действии процесс может стать необратимым, преобразуясь в некроз. Органы при ней становятся немного набухшими, а при разрезе поверхность выглядит мутной и тусклой. Ее развитию способствуют различного рода инфекции и интоксикации. Развивается чаще в почках (зернистая дистрофия эпителия извитых канальцев почки), реже в печени, вызывая дискомплексацию печеночных балок и в сердечной мышце и этом, дистрофия сердечной мышцы сильно не выражена (фото ниже).
Роговая дистрофия (син. патологическое ороговение). Для нее характерно избыточная выработка в ороговевающем эпителии рогового вещества, что проявляется такими заболеваниями как (ихтиоз/гиперкератоз) или его там, где его в норме не должно быть (лейкоплакия, патологическое ороговение слизистых — гиперкератоз). При этом, патологический может быть распространенным или локализованным. Основными причинами развития роговой дистрофии являются вирусные инфекции, хроническое воспаление, нарушение развития кожи, авитаминозы. Исходом этого вида дистрофии в начале процесса может быть восстановление ткани при устранении причины, а в запущенных случаях клети погибают (фото ниже).
Паренхиматозные липидозы (син. жировая дистрофия). Для них характерно нарушения жирового обмена в цитоплазме вследствие дисбаланса между процессами поступления/утилизации и выведением липидов в гепатоцитах, что проявляется накоплением капель триглицеридов в цитоплазме клеток. Жировая дистрофия развивается чаще в печени, почках, миокарде и проявляется жировой дистрофией печени при общем ожирении, сахарном диабете, алкоголизме, анемии, гипоксии, недостатке в пище белка, заболеваниях ЖКТ, действии токсичных веществ (фосфор, этанол, углерод). Жировая дистрофия печени в большинстве случаев обратима, однако при присоединении некроза, возможно, развития печеночной недостаточности. Жировая дистрофия миокарда развивается преимущественно на фоне гипоксии (ХСН, анемии), интоксикаций (отравление мышьяком/фосфором, дифтерийная, алкогольная дистрофия).
Углеводные дистрофии. Для этого вида дистрофий характерно нарушением обмена гликогена/гликопротеидов. К углеводным паренхиматозным дистрофиям, обусловленных нарушением процесса обмена гликогена относятся сахарный диабет и гликогенозы (наследственные углеводные дистрофии).
Развивающаяся абсолютная/относительная недостаточность инсулина при сахарном диабете вызывает нарушение утилизация глюкозы и процесса синтез гликогена, что приводит к повышается в крови содержания глюкозы и ее появлению в моче на фоне истощения запасов гликогена в мышцах/печени. Поражаются почечные канальцы, а также клубочки, у которых базальная мембрана становится более проницаемой для белков плазмы/сахаров. Нарушение процесса синтеза гликогена в печени способствует ее инфильтрации жирами с постепенным развитием жировой дистрофии печени.
Гликогенозы развиваются при наследственных заболеваниях (болезни накопления, ферментопатии) и обусловлены нарушениями обмена гликогена. Избыточное накопление гликогена отмечается преимущественно в скелетных мышцах, клетках миокарда, печени/почках, что вызывает вторичное повреждение клетки и некроз.
Паренхиматозные углеводные дистрофии, обусловленные нарушением обмена гликопротеидов, проявляются накоплением в клетках мукоидов/муцинов (слизистых веществ), поэтому зачастую ее называют слизистой дистрофией. Усиленное образование/изменение физико-химических свойств слизи приводит к гибели клеток.
Примером может быть слизистая дистрофия при муковисцидозе, характеризующегося изменением качества слизи (высокая вязкость, густая, тяжело выводится), что способствует развитию ретенционных кист/склероза (кистозный фиброз).
Стромально-сосудистые дистрофии (син. мезенхимальные дистрофии). Дистрофии такого рода обусловлены нарушениями обмена веществ непосредственно в интерстициальной соединительной ткани, состоящей из эластина, белков коллагена и гликозаминогликанов, формирующих строму органов/стенок сосудов. Для этой группе дистрофий характерно накопление в соединительной ткани различных продуктов метаболизма, что способствует развитию патологических состояний. Стромально-сосудистые дистрофии также подразделяют на белковые, жировые и углеводные.
Стромально-сосудистые диспротеинозы. В группе диспротеинозов выделяют:
Мезенхимальные липидозы
Жировые мезенхимальные дистрофии развиваются на фоне нарушений обмена нейтрального жира/холестерина. Нейтральный (запасный жир) в норме накапливается в жировых депо для обеспечения энергетических потребностей человеческого организма. В основе дистрофии этого типа избыточное накопление жира в тканях, где он в норме должен отсутствовать или уменьшение его количества. Общее увеличение нейтрального жира проявляется тучностью/общим ожирением. Основными причинами являются нейроэндокринные нарушения процесса регуляции жирового обмена, возникающие на фоне поражения гипофиза, заболеваний ЦНС, избыточного питания (алиментарное ожирение). К тяжёлым правлениям относится ожирение сердца, когда жир откладывается между мышечными волокнами/под эпикардом, что приводит к атрофии миокарда и резкому снижению его функции. Нарушение холестеринового обмена приводит к его очаговым накоплениям в интиме крупных кровеносных сосудов, что является основой развития атеросклероза (рис. ниже).
Ожирение сердца, атеросклероз аорты с липидными/атеросклеротическими изменениям
Мезенхимальные углеводные дистрофии. В их основе нарушение обмена гликопротеидов/гликозаминогликанов. Проявлением этого вида дистрофии является развитие густой слизеподобной массы на месте соединительной ткани и жировой клетчатки, что обусловлено высвобождением хромотропных веществ из связей с белками, которые накапливаются в межуточном веществе и постепенно происходит замещение коллагеновых волокон соединительной/жировая ткани, стромы органов на слизеподобную массу. Обусловлена нарушением эндокринных желёз (микседема, кахексия, болезни накопления).
Смешанные дистрофии
Смешанные дистрофии являются морфологическим проявлением расстройства метаболизма преимущественно сложных белков (нуклеопротеидов, эндогенных пигментов-хромопротеидов, а также липопротеидов и минералов как в паренхиме, происходящие так и в стенках сосудов/строме органов и тканей). Наиболее часто манифестируют различными нарушениями эндогенных пигментов (хромопротеидов), то есть, синтезируемых непосредственно в организме и придающих тканям/органам различную окраску (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематоидин, гемин, порфирины и др.). На практике проявляются такими нарушениями как:
Существует и множество других видов расстройств (гипермеланоз, невис, меланома, липофусциноз и др.), однако они не являются темой этой статьи.
Патогенез
Среди патогенетических механизмов лежащих в основе дистрофических изменений выделяют:
Установлено, что основными морфогенетическими механизмами дистрофий являются инфильтрация, фанероз и зачастую они относятся к различным стадиям развития патологического процесса. Но в некоторых тканях/органах в силу их структурно-функциональной специфики преобладает один из вышеописанных морфогенетических механизмов.
Классификация
В основу классификации дистрофий положены различные признаки, на основании которых принято выделять различные виды дистрофии:
Причины
Дистрофии относятся к полиэтиологическим патологическим процессам. Каждый вид дистрофии имеет свои причины развития. При этом, причины, способные потенциально вызывать дистрофию, могут действовать непосредственно или через рефлекторные/гуморальные механизмы, то есть, опосредованно. Степень/характер повреждения определяется природой/длительностью действия и силой повреждающего фактора, особенностями структуры/функции ткани или органа и реактивностью организма. Соответственно, при некоторых видах дистрофий возникают обратимые поверхностные изменения, при других — необратимые глубокие, сопровождающиеся высоким риском гибели клеток/тканей, а зачастую и целых органов. Причины развития дистрофий чрезвычайно разнообразны, среди которых можно выделить основные:
Те или иные повреждающие факторы, воздействуя непосредственно на биохимические процессы межклеточных структур/клетки способствуют как морфологическим изменениям, так и функциональным нарушениям. При этом, точный момент, при котором дистрофические процессы становятся необратимыми остается до настоящего времени неизвестным.
Симптомы
Поскольку дистрофия, как патологический процесс является составляющим элементом патогенеза большого числа заболеваний рассмотреть их симптоматику в короткой статье не представляется возможным. В качестве примера, рассмотрим лишь болезнь Фридриха и миотоническую дистрофию.
Наследственная атаксия Фридрейха
Атаксия Фридрейха (АФ) относится к врожденным заболеваниям, передаваемых по аутосомно-рецессивному типу то есть, дети с этой патологией рождаются у пары клинически здоровых родителей, но которые являются носителями гена, вызывающего патологию. Наиболее часто встречаемая врожденная атаксия: показатель встречаемости варьирует в пределах около 2-7 случаев/100 тысяч человек. При АФ поражаются:
Протекает на фоне прогрессирующей дегенерации ЦНС и периферической нервной системы. Симптоматика заболевания появляются преимущественно на 1-2 десятилетии жизни, реже — позже. Основными признаками являются пошатывание/неуверенность, спотыкание и частые падения во время ходьбы, слабость в ногах, тремор, дизартрия, нарушения слуха. Постепенно исчезают надкостничные/сухожильные рефлексы (ахилловы/коленные). Зачастую ранним проявлением является ревмокардит, нистагм, расстройства сидения. При физикальном обследовании пациенты не могут выполнить пяточно-коленную пробу, отмечается выраженное покачивание в позе Ромберга, усиливающееся при закрывании глаз.
Постепенно нарастает нарушение глубокой чувствительности, прогрессирует мышечная атрофия, которая первоначально превалирует на нижних конечностях, а позже распространяется и на верхние конечности. Быстро формируется тотальная арефлексия, развивается катаракта и атрофируется зрительный нерв, что приводит к слепоте, деменции, нарушению функция тазовых органов. Практически параллельно развиваются эндокринные нарушения в виде дисфункции яичников, гипогонадизма, сахарного диабета. Появляются кардиомиопатии и различного рода деформации скелета: кифосколиоз, искривление позвоночника, «стопа Фридрейха», косолапость, деформация пальцев рук/ног. Болезнь неуклонно прогрессирует, в случаях отсутствии своевременного/адекватного лечения, длительность болезни не превышает 20 лет, реже пациенты доживают до 70-80 лет. Непосредственной причиной смерти являются инфекционные осложнения и сердечно-легочная недостаточность.
Миотоническая дистрофия
Клинические проявления МД манифестируют мышечной (миотония, миопатия, миалгия) и вне мышечной симптоматикой в виде с вегетативно-трофических нарушений. При этом, проявления заболевания несколько отличаются в зависимости от типа (1 и 2 тип). В основе заболевания мутации на длинном плече хромосом в различных генах. Тип 1 протекает более тяжело, чем тип 2.
Начало заболевания существенно варьирующим: от периода пренатальности до 50-60 лет. По возрасту начала заболевания выделяют 4 формы: врожденная (манифестирует сразу после рождения ребенка), юношеская (дебют заболевания в период от года до13-15 лет), классическая форма (20-30 лет) и минимальная форма, проявляющаяся в 50-60 лет. Кроме различия в возрасте манифестации проявления заболевания также имеются различия в симптоматике этого заболевания в зависимости от формы. К общим признакам заболевания относятся:
миотонический/миопатический синдромы. Характерно поражение мышц дистальных отделов верхних/нижних конечностей, лица, дыхательной мускулатуры, что выражается миотоническими спазмами в мышцах-сгибателях рук/ног, преимущественно в пальцах, а также жевательных мышцах, что проявляется проявляются неспособностью мышц к расслаблению (релаксации) после их сокращения при попытке открыть рот, разжать кулак, свистнуть.
На поздних стадиях заболевания проявления активной миотонии исчезают по мере нарастания мышечной слабости/атрофии. Появляется слабость и симметричные мышечные подергивания, атрофия выражены преимущественно в височных, жевательных, надостных, грудинно-сосцевидных мышцах, реже наблюдается атрофии круговой мышцы глаза, мимических мышц, вследствие чего лицо приобретает угрюмо-печальное маскообразное выражение. При поражении бульбарных мышц изменяется оттенок голоса, речь делается монотонной/малоразборчивой, возникает поперхивание, затруднение глотания. Миотонические спазмы дыхательных мышц и их слабость способствуют ограничению движений грудной клетки и нарушению вдоха/выдоха, что снижает легочную вентиляцию, изменяет частоту, ритм и амплитуду дыхания.
Из вне мышечной симптоматики характерно нарушение функции ЦНС, что проявляется сонливостью, постоянной усталостью, апатией. Часто выявляется снижение интеллекта/задержка психического развития. Наиболее частыми являются симптомы со стороны сердца (кардиомиопатия, аритмии, застойная сердечная недостаточность, атриовентрикулярные блокады). Из респираторной симптоматики — гиповентиляции, апноэ во время сна и аспирационная пневмония. Часто поражаются глаза (двусторонняя миотоническая катаракта). Характерны эндокринные расстройства (нарушение менструального цикла, гипогонадизм у мужчин, нарушения репродуктивной функции, сахарный диабет 2-го типа). Могут иметь место нарушение функции поджелудочной/щитовидной железы, половых желез, гипоталамуса.
Одним из частых проявлений является облысение в лобно-теменной области. Облысение сочетается с изменением структуры волос. Волосы становятся ломкими, тусклыми на фоне повышенной ломкости/тусклости волос. Зачастую страдает функция ЖКТ (дисфагии/нарушения перистальтики), отмечается прогрессирующий сколиоз, появляются костные деформации лобных костей, грудной клетки, стоп.
У детей при врожденной форме миотонической дистрофии отмечается выраженная мышечная гипотония с поражением мимической, жевательной и глазодвигательных мышц (симптомокомплекс «вялого ребенка»).
Анализы и диагностика
Для диагностики используются самые различные методы, начиная от молекулярной и генетической до различных инструментальных (УЗИ. МРТ, КТ, электрокардиоргамма/эхокардиография, электромиография, биопсия мышц и др.) и лабораторных методов исследования в зависимости от заболевания, протекающего с дистрофическими проявлениями.
Лечение
Лечение болезней, протекающих с явлениями дистрофии определяется конкретным заболеванием. Рассмотри лишь уже рассмотренные заболевания.
Лечение атаксии Фридрейха
Полного выздоровления не наступает, а основное лечение сводится к замедлению его прогрессирования и снижению риска развития ряда симптомов/осложнений. С этой целью показаны антиоксиданты, препараты митохондриального ряда и другие лекарственные средства, уменьшающие аккумуляцию в митохондриях железа и влияющие на различные уровни энергетического метаболизма. Рекомендуется назначение одновременно как трех и более лекарственных средств из этих групп: антиоксиданты — витамины А и Е, Глицин, Идебенон (синтетический аналог коэнзима Q 10), который эффективно тормозит развитие нейродегенеративного процесса, а также, развитие гипертрофической кардиомиопатии. Также назначаются кофакторы энзимных реакций и препараты, способствующие повышению активности митохондрий (Кокарбоксилаза, Нивалин, Прозерин, Оксазил, Нейромидин, Галантамин, Рибоксин, Предуктал, 5-гидроксипрофан).
Проводится общеукрепляющая терапия (витамины), а терапия, направленная на нормализацию тканевого метаболизма (Пирацетам, Тиоцетам, Церебролизин, Метионин, Ретаболил, Аминалон, АТФ-лонг, Актовегин, Гинкго-билоба, Прозерин, Ацефен, Пиритинол, Никотиновая кислота) курсами. Для замедления дистрофических процессов могут назначаться глюкокортикоиды (Преднизолон, Оксазолон, Дефлазакорт). Показаны препараты с нейротрофическим эффектом (Церебрум композитум, Траумель).
Хороший эффект дает метаболическая терапия, улучшающая процессы метаболизма в клетках миокарда, костной ткани, печени, скелетных мышцах, способствующая нормализации жирового обмена (Левокарнитин, витамин Д3, препараты кальция, витамины группы В – Цианокобаламин/Тиамин-хлорид). Показано введение в спастичные мышцы Ботулотоксина. Дополнительно проводится лечение конкретно развившегося заболевания со стороны сердечно-сосудистой системы, диабета, катаракты, поджелудочной железы, искривлений позвоночного столба и др.
Лечение миотонической дистрофии
Какой-либо этиопатогенетической терапии миотонической дистрофии нет. Проводится преимущественно симптоматическое лечение, включающее в комплекс мероприятий при нервно-мышечных заболеваниях. Могут назначаться препараты, уменьшающие ригидность мышц (Мексилетин, Хинидин, Карбамазепин, Фенитоин, Прокаинамид и др.). Существенное облегчение приносит ортопедическая коррекция, физиотерапевтическое лечение. Для поддержания мышц назначается фармакопунктура с церебролизином, актовегином, нейромидином, цианокобаламином. При развитии остеопороза показаны кальцийсодержащие препараты, например, Кальцемин Адванс. При развитии конкретного заболевания проводится его лечение.