Что такое васкулит ограниченный кожей
Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ
Оглавление
Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.
Причины патологии
Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.
Обычно васкулиты возникают на фоне:
К предрасполагающим факторам относят:
Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.
Классификация
В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:
В зависимости от локализации выделяют:
В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.
Симптомы васкулита
Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:
Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.
Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.
Диагностика
Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.
Лечение васкулита
Лечение васкулита направлено на:
В комплексной терапии применяются средства для:
Такое лечение включает:
Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.
Профилактика
Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.
Тем не менее рационально:
В целях профилактики вторичной формы патологии следует:
Диета при васкулите
Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).
Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.
Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ
Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам
Аллергический васкулит ( Васкулиты кожи )
Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов. Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты. Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Аллергический васкулит относится к заболеваниям с мультифакторной этиологией. Наиболее часто к его развитию приводит сенсибилизация организма различными инфекционными агентами (стафилококками, стрептококками, патогенными грибами, вирусами), развивающаяся на фоне хронических инфекционных очагов ЛОР-органов (тонзиллита, отита, гайморита), мочеполовой сферы (аднексита, хронического пиелонефрита, цистита), частых ОРВИ, гриппа, герпетических инфекций, вирусного гепатита В, С, А. У многих пациентов с аллергическим васкулитом определяются высокие титры анти-атоксина стафилококка и антистрептолизина-0, повышение антистафилококковых гемагглютининов.
К следующей группе факторов, провоцирующих развитие аллергического васкулита, относятся медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, оральные контрацептивы, анальгетики, барбитураты и др.) и химические вещества (нефтепродукты, инсектициды). Причиной аллергического васкулита могут стать бытовые и растительные аллергены, длительные интоксикации, радиация. Благоприятным фоном для развития аллергического васкулита могут служить происходящие в организме обменные отклонения (сахарный диабет, подагра, ожирение, атеросклероз), сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, варикоз, сердечная недостаточность) и заболевания соматических органов, в первую очередь печени: билиарный цирроз печени, хронический гепатит, алкогольная болезнь печени.
Патогенез
Классификация
Клиническая классификация аллергического васкулита, которую использует современная ревматология, основана на калибре поражаемых сосудов. Согласно с ней выделяют:
Симптомы аллергического васкулита
Гемосидерозы
В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина. Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.
К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита:
В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
Этот вид аллергического васкулита проявляется поражением эндотелия не только сосудов кожи, но и внутренних органов. При этом асептическое воспаление сосудистой стенки сопровождается образованием микротромбов. Выделяют следующие формы геморрагического аллергического васкулита:
Дифференциальный диагноз аллергического васкулита, протекающего по типу болезни Шенлейна-Геноха, проводят с многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным дерматитом, узелковым периартериитом, геморрагическим синдромом инфекционных заболеваний.
Узелковый некротический васкулит
Данная разновидность аллергического васкулита отличается хроническим течением с ухудшением общего состояния. Кожные проявления характеризуются изъязвляющимися узелковыми элементами и эритематозными пятнами с геморрагическим компонентом. Требует дифференцировки от папулонекротической формы туберкулеза кожи.
Аллергический артериолит Рутера
Аллергический васкулит Рутера характеризуется полиморфизмом высыпаний, сопровождающихся нарушением общего самочувствия пациента (головные боли, недомогание, субфебрилитет, артралгии, иногда воспалительные изменения суставов). Высыпания могут быть представлены папулами, пятнами, пустулами, сосудистыми звездочками, волдырями, везикулами, участками некроза и изъязвления. По преобладающим элементам сыпи данный вид аллергического васкулита разделяют на узелково-некротический, геморрагический и полиморфно-узелковый.
Узловатая эритема
Узловатая эритема может иметь острый и хронический вариант течения. При этом виде аллергического васкулита происходит образование плотных болезненных подкожных узелков и узлов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней. Разрешение узлов происходит без разрушения. На их месте длительное время могут сохраняться уплотнения. Заболевание протекает с нарушением общего состояния, появлением симметричных артралгий и артритов.
Диагностика
Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача. Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.
Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.
Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.
Лечение аллергического васкулита
Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция. Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете. К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр. В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.
В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.
Васкулит
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.
Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.
Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.
Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:
Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Симптомы и признаки васкулита
Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).
Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.
Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)
Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.
Причины васкулита
Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.
Среди других причин васкулита можно выделить следующие:
Васкулит
Васкулитом называют группу заболеваний сосудов, которые характеризуются развитием воспалительного процесса и последующим некрозом сосудистых стенок. Болезнь еще называют артериитом или ангиитом. В ходе развития болезни происходит существенное ухудшение кровообращения. Патология может затрагивать артерии, вены, капилляры, венулы и артериолы.
Виды и классификация васкулита
Васкулит делится по типам на:
В первом случае речь идет о самостоятельном и пока еще только начинающемся заболевании. Второй вид может появиться при других патологиях, например, опухолях. Он же может возникнуть в качестве реакции на инфекцию. Системный васкулит может протекать по-разному. Он приводит к воспалению сосудов и поражению их стенок, не исключается некроз тканей. При отсутствии должного лечения обычно возникают осложнения, вплоть до летального исхода.
На основании калибра поражаемых сосудов была выделена классификация васкулита. Он может быть в форме:
Также в отдельную категорию выделяют васкулопатию, которая характеризуется отсутствием четких признаков воспаления и инфильтрации сосудистых стенок.
Степень поражения сосудов может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.
Причины заболевания
Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:
Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.
Симптомы васкулита
Вне зависимости от вида и формы болезни, симптомы васкулита схожи. К ним можно отнести:
В зависимости от локализации васкулит может также проявлять себя через резкое ухудшение зрения, воспаление и отечность глаз, боли в пояснице, в районе почек, спазмы в животе и нарушение работы ЖКТ.
Диагностика
Диагностику васкулита необходимо стараться делать еще при наличии самых первых признаков. Заболевание серьезное и опасное, требующее незамедлительного лечения.
При подозрении на недуг необходимо выполнить ряд обследований и сдать анализы. Назначается:
Проблема в том, что на ранних стадиях диагностировать васкулит очень сложно. Но более яркие признаки болезни и повод забить тревогу появляются уже тогда, когда пораженными оказываются сразу несколько органов.
При тяжелом и стремительном течении болезни дополнительно делают биопсию с последующим детальным изучением образцов тканей.
Лечение васкулита
Лечение васкулита назначается в зависимости от типа пораженных органов и сопутствующих заболеваний. Если первичная форма болезни появилась на фоне аллергии, то обычно она исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.
Если же очаг болезни затрагивает жизненно-важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, то пациенту назначается курс интенсивной терапии.
Для стабилизации кровообращения лечение можно проводить как в домашних условиях, так и в условиях стационара. В обязательном порядке госпитализируют беременных женщин, детей и пациентов с тяжелой формой болезни.
Дополнительно подключают плазмаферез, гемосорбцию и иммуносорбцию.
Возможные осложнения
К осложнениям васкулита относятся:
Все это может обернуться даже летальным исходом. Поэтому болезнь нужно стараться диагностировать как можно раньше, чтобы успеть провести своевременное лечение.
Профилактические меры
Чтобы предупредить воспаление сосудов, нужно обязательно соблюдать профилактику васкулита. Для этого используют:
Также стоит внимательно относиться к медикаментам, и не принимать никакие препараты без назначения и контроля врача.
Частые вопросы
Каковы прогнозы на васкулит?
При своевременном обращении к врачу выживаемость пациентов составляет 90%.
Можно ли лечить васкулит дома?
Если состояние пациента и выявленная стадия развития болезни это позволяет, то можно. Госпитализируют только самые сложные случаи. Остальные могут принимать лекарственные препараты самостоятельно.
К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?
В первую очередь стоит записаться на прием к терапевту, который после сбора анамнеза направит пациента к узким специалистам: сосудистому хирургу, кардиологу, гематологу и т.д.
Не нашли ответа на свой вопрос?
Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:
Васкулиты, ограниченные кожей
1.1 Определение
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы с неспецифическим воспалением стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов.
1.2 Этиология и патогенез
Васкулиты — полиэтиологическое заболевание иммунокомплексного генеза.
Наиболее частая причина — острые или хронические инфекции:
бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии);
вирусные (Эпштейна-Барр, гепатит В и С, ВИЧ, простого герпеса, гриппа, парвовирус, цитомегаловирус); грибковые.
Экзогенные сенсибилизирующие факторы у 10% — лекарственные средства:
антибиотики (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины);
диуретики (фуросемид, гипотиазид);
Провоцирующие факторы:
психическое и физическое перенапряжение;
Васкулиты как кожный синдром при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.
1.3 Эпидемиология
В среднем 38 случаев на миллион населения.
Преимущественно болеют женщины.
1.4 Кодирование по МКБ 10
Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):
L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;
L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;
L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;
L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.
1.5 Классификация
Единая классификация васкулитов кожи отсутсвует.
Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)
Уртикарный тип (Уртикарный васкулит)
Полиморфный дермальный васкулит (Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит)
Геморрагический тип (Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз)
Папулонодулярный тип (Нодулярный дермальный аллергид Гужеро)
Папулонекротический тип (Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга)
Пустулезно-язвенный тип (Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия)
Некротически-язвенный тип (Молниеносная пурпура)
Полиморфный тип (Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера)
Хроническая пигментная пурпура (Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки)
Петехиальный тип (Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга)
Телеангиэктатический тип (Телеангиэктатическая пурпура Майокки)
Лихеноидный тип (Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма)
Экзематоидный тип (Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса)
Ливедо-ангиит (Кожная форма узелкового периартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями)
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема
Хроническая узловатая эритема (Узловатый васкулит)
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема (Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы)
Узловато-язвенный васкулит (Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема)
Ныне узловатая эритема (L52) относится к группе панникулитов.
1.6. Клиническая картина
Клинические проявления чрезвычайно многообразны.
Общие клинические признаки:
воспалительный характер изменений;
склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
полиморфизм элементов (обычно эволюционный);
первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (сначала голени);
наличие сопутствующих заболеваний;
нередкая связь с инфекцией или лекарственной непереносимостью;
острое или периодически обостряющееся течение.
Полиморфный дермальный васкулит
Хроническое рецидивирующее течение;
Разнообразные морфологические проявления;
Первоначально на голенях, реже – на слизистых оболочках;
Иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.
Сыпь от нескольких недель до нескольких месяцев.
воспалительные узелки и бляшки,
пузырьки и пузыри, пустулы,
Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита
симулирует хроническую рецидивирующую крапивницу,
волдыри различной величины на разных участках 1–3 суток,
обычно жжение или чувство раздражения кожи,
нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, часто выявляется гломерулонефрит, повышение СОЭ, гипокомплементемия, увеличение активности ЛДГ, изменения соотношения иммуноглобулинов, антигистаминные препараты неэффективны.
Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита
пальпируемая пурпура на голенях и тыле стоп,
первые высыпания обычно мелкие отечные пятна, напоминающие волдыри,
после вскрытия геморрагического пузыря — глубокие эрозии или язвы,
сыпи сопутствуют умеренные отеки нижних конечностей,
могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
возможна лихорадка, выраженные артралгии, боли в животе и кровянистый стул (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха).
Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита
гладкие уплощенные воспалительные округлые узелки с чечевицу или мелкую монету,
небольшие поверхностные отечные бледно-розовые узлы с лесной орех,
болезненность при пальпации,
локализуются на конечностях,
редко возникают на туловище,
не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита
небольшие плоские или полушаровидные воспалительные не шелушащиеся узелки,
сухой некротический струп в центральной части,
при снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки,
после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики,
высыпания на разгибательных поверхностях конечностей,
клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.
Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита
начинается с небольших везикулопустул,
напоминает акне или фолликулит, быстро трансформируется в язвы с тенденцией к эксцентрическому росту из-за распада периферического валика, локализация на любом участке, чаще на голенях, в нижней половине живота, остаются плоские или гипертрофические рубцы.
Некротически-язвенный тип полиморфного дермального васкулита
острое и молниеносное начало,
острый тромбоз воспаленных сосудов с инфарктом кожи,
обширное геморрагическое пятно или пузырь,
некроз в виде обширного черного струпа,
отторжение струпа сопровождается гнойными язвами,
сопровождается сильными болями и лихорадкой,
чаще на нижних конечностях и ягодицах,
крайне медленно рубцуется.
Полиморфный тип
сочетание различных высыпных элементов,
чаще сочетание отечных воспалительных пятен, пурпурозных геморрагических высыпаний и поверхностных отечных мелких узлов — трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура — хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры.
Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга:
множественные точечные геморрагические пятна без отека (петехии),
исход в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза,
чаще на нижних конечностях,
не сопровождаются субъективными ощущениями,
возникают исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки):
центральная зона пятна — мелкие телеангиэктазии,
периферия пятна – мелкие петехии на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма):
диссеминированные мелкие лихеноидные блестящие узелки,
сочетание узелков с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса):
в очагах петехии и гемосидероз,
экзематизация (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки),
Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит,
почти исключительно у женщин в период полового созревания, стойкое ливедо — синюшные пятна, образующие петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище, окраска пятен усиливается при охлаждении, со временем интенсивность ливедо более выраженная, на фоне ливедо — мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления, в тяжелых случаях на фоне ливедо — болезненные узловатые уплотнения с обширным некрозом, образуются глубокие, медленно заживающие язвы, белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
2.1 Жалобы и анамнез
Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой.
При формировании некрозов и язвенных поражениях возможна болезненность высыпаний.
При ливедо-ангиите возможна зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.
2.2 Физикальное обследование
Визуальное исследование кожи с оценкой локализации и характера поражений.
Пальпация кожи в очагах поражения с оценкой консистенции элементов сыпи и болезненности.
2.3 Лабораторная диагностика
Для определения степени активности заболевания:
общий (клинический) анализ крови;
анализ крови биохимический;
уровни сывороточных иммуноглобулинов в крови;
уровень комплемента и его фракций в крови;
концентрация СРБ в сыворотке крови;
ревматоидные факторы в крови;
Степени активности кожного процесса:
I степень:
без общей симптоматики,
без вовлечения других органов,
лабораторные показатели без существенных отклонений.
II степень:
признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).
Для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи – морфологическое исследование биоптата кожи:
набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов;
инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами;
лейкоцитоклазия (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до «ядерной пыли»);
фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза;
Основной патоморфологический критерий ангиита (васкулита) — изолированное воспаление сосудистой стенки.
Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования с картиной лейкоцитокластического васкулита.
2.4 Инструментальная диагностика
2.5 Иная диагностика
Рекомендуется консультация ревматолога для исключения системного характера воспалительного поражения сосудов.
3.1 Консервативное лечение
При лечении васкулита учитывают:
Медикаментозная терапия направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
При обострении васкулита — постельный режим, особенно при очагах на нижних конечностях, до регрессирующей стадии.
Коррекция или радикальное устранение сопутствующих заболеваний, поддерживающих и ухудшающих течение васкулита (очаги хронической инфекции, ГБ, СД, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.).
Лечение полиморфного дермального васкулита I степени активности
НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:
нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки;
индометацин 25 мг 3–4 раза/сутки.
Антибактериальные препараты перорально 10–14 дней один из препаратов:
ципрофлоксацин 250 мг 2 раза/сутки;
доксициклин 100 мг 2 раза/сутки;
азитромицин 500 мг 1 раз/сутки.
Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:
гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем по 250 мг 1 раз в день 1–2 месяца.
Антигистаминные перорально 1 раз/сутки 14 дней один из препаратов:
левоцетиризин 5 мг;
фексофенадин 180 мг.
Наружно глюкокортикостероиды на очаги поражения до клинического улучшения одна из мазей:
мометазон 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки;
бетаметазон 0,1 крем или мазь 2 раза/сутки;
метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки не дольше 12 недель.
Лечение полиморфного дермального васкулита II степени активности
Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:
преднизолон 30–50 мг/сутки перорально по утрам 2–3 недели со снижением по 1 таб/неделю;
бетаметазон 2 мл в/м 1 раз/неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервалов.
НПВС перорально 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:
диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки.
Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг перорально 2 раза/сутки 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови (общий, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).
Антибактериальные перорально 10–14 дней один из препаратов:
офлоксацин 400 мг 2 раза/сутки;
амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг 2 раза/сутки.
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:
пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
анавенол 2 таб. 2 раза/сутки.
Венотонизирующее и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.
Антигистаминные перорально 14 дней один из препаратов:
эбастин 10 мг/сутки;
цетиризин 10 мг/сутки;
левоцетиризин 5 мг/сутки.
Антикоагулянт надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза/сутки 2–4 недели.
Дезинтоксикационная терапия заменителем плазмы декстраном 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10.
Для уменьшения нежелательных явлений глюкокортикостероидов:
ИПП омепразол 20 мг перорально 2 раза/сутки 4–8 недель;
макро- и микроэлементы калия и магния аспарагинат 1 таб. 3 раза/сутки;
корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза/сутки.
Для наружной терапии
при язвенных дефектах с обильным гнойным отделяемым и некрозом — аппликации трипсин+химотрипсин.
Антибактериальные средства — мазь диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол.
Антисептики и дезинфицирующие — крем сульфатиазол серебра 2%, 2–3 раза/сутки не дольше 60 дней.
Системная терапия хронической пигментной пурпуры
Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:
гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/сутки 1–2 месяца.
Витамины перорально:
аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза/сутки
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:
пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
дипиридамол 25 мг 1 таб. 3 раза/сутки.
Венотонизирующие и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.
Для наружной терапии
Глюкокортикостероиды на очаги до клинического улучшения одна из мазей:
мометазон 0,1% 1 раз/сутки;
бетаметазон 0,1% 2 раза/сутки;
метилпреднизолона ацепонат 0,1% 1 раз/сутки не долее 12 недель.
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки.
Антикоагулянт гепарин натрия мазь, 2–3 раза/сутки до клинического улучшения, в среднем 3-14 дней.
Лечение больных ливедо-ангиитом I степени активности
НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:
диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
нимесулид 100 мг 2 раза/сутки.
Антималярийные перорально 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови один из препаратов:
гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки;
хлорохин 250 мг 2 раза/день 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/день 1–2 месяца.
Ангиопротекторы и корректор микроциркуляции перорально 1–2 месяца:
пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
анавенол по 2 таб. 2 раза/сутки.
Венотонизирующие и венопротекторы гесперидин+диосмин 500 мг 2 раза/сутки 1–2 месяца.
Витамины перорально:
аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
витамин Е + ретинол 2 капс. 2 раза/сутки
Лечение больных ливедо-ангиитом II степени активности
Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:
преднизолон 30–50 мг/сутки перорально утром 2–3 недели, со снижением дозы по 1 таб/неделю;
бетаметазон 2 мл 1 раз/неделю в/м №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала.
Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца под ежемесячным контролем крови (общий анализ, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).
Ангиопротектор и корректор микроциркуляции пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза/сутки 1–2 месяца
Антикоагулянт надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза/сутки №10–14.
Для дезинтоксикационной терапии заменители плазмы декстран 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10
Корригирующая терапия системных глюкокортикостероидных препаратов (см. выше).
Для наружной терапии
Глюкокортикостероиды до наступления клинического улучшения одна из мазей:
бетаметазон+гентамицин 1–2 раз/сутки;
клиохинол+флуметазон 2 раза/сутки не дольше 2 недель.
Ангиопротектор и корректор микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки
3.2 Хирургическое лечение
3.3 Иное лечение
После медикаментозного лечения — санаторно-курортное с использованием ванн:
Исключить факторы риска:
физическое и нервное перенапряжение,
Больным рекомендуется придерживаться здорового образа жизни.
Год утверждения 2016
Российское общество дерматовенерологов и косметологов